Arteritis Sel Raksasa (Arteritis Temporal): Klaudikasi Rahang, Kelembutan Kulit Kepala, Diplopia, lan Steroid Dosis Tinggi Langsung Sadurung Biopsi Mangda Nyelametang Mata Kaping Kalih¶

Ring anak dewasa sane mayusa 50 tiban utawi lebih, nadak ngawitin sakit sirah candi anyar, kulit kepala lembut rikala nyisir rambut, nyeri kram ring otot rahang rikala ngunyah ajengan (klaudikasi rahang), redup penglihatan sementara, penglihatan ganda (diplopia), utawi buta darurat mata arteritis sel raksasa (ARK), taler kabaos arteritis temporal utawi penyakit Horton. Telpon nomer darurat lokal Sametoné (911 ring Amerika Serikat lan Kanada, 112 ring sajebag Uni Eropa, 999 ring Inggris) utawi konsultasiang ring nomer darurat digelis lan langsung ka bagian darurat rumah sakit antuk kortikosteroid intravena dosis tinggi stat. Rikala ngatur transportasi, minayang ilangnyane penglihatan arteri saking tromboemboli non-arteri oklusi arteri retina pusat (CRAO) stroke mata, tinjau Google sané jimbar ilang penglihatan nadak lan panduan detasemen retina, lan tureksain indik cihna-cihna sane sinarengan ring otak . stroke.

Arteritis sel raksasa inggih punika vaskulitis granulomatosa sistemik, sane kamediasi sel T sane nyerang arteri ukuran menengah lan ageng sane madaging lamina elastis internal, antuk predileksi sane nenten surud-surud ring cabang ekstrakranial arteri karotis eksternal lan internal, utamanyane arteri **arteri **maksial, arteri mata, miwah arteri siliaris posterior sane cendet. Rikala hiperplasia intim inflamasi ngembangang dinding arteri siliaris posterior sane cendet kantos lumennyane ngejepit matutup, sirah saraf optik keni infark bencana (neuropati optik iskemik anterior arteritik [A-AION]), ngawinang buta sane dalem, nenten prasida kabalikang ring cahaya (sering). Yening sampun penglihatan ical ring mata sane kapertama, arang pisan prasida seger yadiastun antuk terapi agresif. Nanging, yening nenten gelis ngamargiang perawatan kortikosteroid dosis tinggi, 30 ngantos 50 persen pasien pacang keni buta permanen,otal ring mata (sawitra)nyane sane kaping kalih ring sajeroning 24 jam ngantos 7 rahina. metilprednisolon intravena (500 ngantos 1.000 miligram serahina) utawi prednison oral dosis tinggi digelis yening wenten curiga klinis, tanpa ngantosang jam utawi rahina antuk hasil lab tingkat sedimentasi eritrosit (ESR), ultrasy arteri temporal ory.

Laksanayang niki mangkin¶

1. Digelis lunga ka departemen darurat rumah sakit (boya ja klinik perawatan darurat, kantor gigi, utawi klinik optometri rutin) yening wenten anak dewasa sane mayusa 50 tiban utawi lebih ngalimbakang perubahan penglihatan UTAWA gejala arteritis kranial klasik. Tambanin penglihatan berkabut sementara (amaurosis fugax), penglihatan atas yang hilang, penglihatan (diplopia), utawi sakit sirah anyar antuk klaudikasi rahang pinaka ancaman langsung majeng ring penglihatan bilateral.
2. Critayang ring perawat lan dokter triage darurat ring lengkara sane pinih kapertama: "Iraga curiga Arteritis Sel Raksasa antuk resiko visual lan perlu steroid intravena dosis tinggi langsung anggen nyelametang mata kaping kalih." Sampunang nyantos pasif ring ruang tunggu rumah sakit sambilang megatin mata sane buram. Sabilang jam delay sadurung dosis pertama intravena metilprednisolon (500 ngantos 1.000 mg IV) nincapang resiko kaskade inflamasi pacang nutupin pembuluh darah siliaris posterior timpal mata.
3. Sampunang pisan ngicenin dokter ngandelang ngawitin kortikosteroid rikala nyantos biopsi arteri temporal utawi USG rawat jalan. Kaiwangan medis sane umum lan ngrusak inggih punika nahanin prednison utawi metilprednisolon santukan jejeh yening steroid pacang "ngrusak" hasil biopsi arteri temporal. Inflamasi granulomatosa patologis lan sel-sel raksasa tetep jelas kacingak ring dinding arteri temporal salami kirang langkung 10 ngantos 14 rahina (lan sering ngantos 4 minggu) sesampun ngawitin kortikosteroid dosis tinggi. Steroid sane kapertama rauh; biopsi punika rauh kaping kalih.
4. Uningin "klaudikasi rahang" lan "diplopia" pinaka tanda peringatan pra-buta sane sampun nampek. Yening otot rahang ragane sakit, kram, utawi tumbuh leleh sesampun 1 ngantos 2 menit ngunyah daging, roti sane berkerak, utawi ajengan sane keras lan merasa becik ritatkala ragane suud ngunyah, puniki **NOT Punika klaudikasi iskemik otot masseter lan temporalis sane kaawinang olih penyempitan inflamasi arteri maksila lan wajah, lan punika makta korelasi statistik sane pinih tegeh sareng kebutaan sane jagi rauh ring GCA. Asapunika taler, penglihatan ganda transien ngawitin buta permanen antuk jam utawi rahina ring kantos 15 persen pasien.
5. Letakkan pasien datar (telentang) yening ilang penglihatan akut utawi redup transien sampun kakawitin. Letakkan datar maksimalkan tekanan perfusi arteri sistemik marginin arteri mata lan siliaris posterior sane cupit ngajeng sirah saraf optik rikala metilprednisolon intravena sedeng prepared.
6. Priksa tanda-tanda stroke FAST lan gejala vertebrobasilar. Santukan arteritis sel raksasa taler meradang arteri vertebral lan arteri karotis internal ring 3 ngantos 7 persen pasien, periksa pusing, vertigo, nenten stabil mamargi, nglaporang indik pidarta sane nenten jelas, tim darurat sane wenten.

Pohon kaputusan klinis sane kacurigain Arteritis Sel Raksasa ring anak dewasa sane mayusa 50 tiban keatas¶

Ngawigunayang algoritma triage klinis puniki anggen stratifikasi pasien sane kacurigain GCA dados darurat visual/iskemik lawan GCA kranial non-iskemik lan ngawitin penyelamatan steroid langsung.

flowchart TD
    Start["Umur Dewasa >= 50 Warsa Ngaturang Antuk APA:<br/>1. Sakit sirah sane anyar (Kuil, Oksipital, utawi Umum)<br/>2. Klaudikasi Rahang utawi Lidah Rikala Ngunyah<br/>3. Kelembutan Kulit Kepala utawi Arteri Temporal Nodul/Tanpa Nadi<br/>4. Kabur Visual Nadak, Amaurosis Fugax, Diplopia, utawi Buta<br/>5. Demam sane nenten katelatarang, Nurunang Berat Badan, utawi Polimialgia Reumatika"] --> VisualCheck{"Napike wenten tanda-tanda peringatan iskemik visual utawi kranial sane wenten?"}

    VisualCheck -->|"Inggih: DARURAT MATA / ISKEMI<br/>(Resiko Buta Bilateral sane Tinggi<br/>utawi Stroke Vertebrobasilar)"| EmergencyIV["PROTOKOL DEPARTEMEN DARURATAN SANE GELIS:<br/>1. SAMPUNANG nyantos Hasil ESR/CRP utawi Biopsi<br/>2. Ngamargiang Metilprednisolon Dosis Tinggi IV<br/> 500 ngantos 1.000 mg IV Sedina-dina salami 3 Rahina Berturut-turut<br/> (Utawi Prednison 60 ngantos 80 mg PO Yening IV Katunda)<br/>3. Pasien Letak Datar (Supine) Mangda Perfusi Maksimalkan<br/>4. Gambar Stat ESR, CRP, CBC (Trombosit), Fibrinogen"]

    EmergencyIV --> Maintenance["Sesampune 3 Rahina Steroid Nadi IV:<br/>1. Transisi ka Prednison Oral 1 mg/kg/hari (ketahnyane 60 mg serahina) + Tambahin Tocilizumab (Pemblokir IL-6)2. Ngamargiang USG Arteri Temporal ('Tanda Halo')<br/> lan Biopsi Arteri Temporal Sepihak/Bilateral<br/> (> panjang 1,5 ngantos 2,0 cm) Ring 7 ngantos 14 Rahina<br/>3. CTA/MRA Aorta & Cabang antuk GCA Pembuluh Ageng"]

    VisualCheck -->|"NO: Sakit Sirah Tengkorak, Lembut Kulit Kepala,<br/>utawi Gejala PMR WANTAH<br/>(Penglihatan 100% Normal, Tan wenten Klaudikasi Rahang)"| NonIschemic["PROTOKOL GCA RAHINA SANE PATEH SANE NGELAH:<br/>1. Gambar Stat ESR, CRP, lan Hitungan Darah Lengkap<br/>2. Ngawitin Prednison Oral Dosis Tinggi Digelis:<br/> 40 ngantos 60 mg PO Sehari-hari (1 mg/kg/hari) SADURUNG Biopsi<br/>3. USG Arteri Temporal Jalur Cepat Urgent<br/> lan Biopsi Arteri Temporal Ring 1 ngantos 2 Minggu<br/>4. Ngajahin Pasien mangda Gelis Mawali ka UGD yening<br/> Wenten Redup Visual, Diplopia, utawi Nyeri Rahang"]

Patofisiologi: Sapunapi vaskulitis granulomatosa otoimun mencekik saraf optik¶

Ngresepang napi mawinan arteritis sel raksasa kaaptiang arteri spesifik ring anak dewasa sane mayusa 50 tiban nlatarang indik kombinasi gejala sane aneh (nyeri rahang, kulit kepala sane lembut, bahu sane kaku, lan buta nadak) lan napi mawinan tamba standar sane prasida ngaonang gumpalan darah nenten prasida ngawaliang infark saraf optik.

1. Napi mawinan Arteritis Sel Raksasa eksklusif keni anak dewasa sane mayusa 50 tiban keatas¶

Arteritis sel raksasa sujatinnyane nenten naenin kapanggihin ring individu sane mayusa kirang saking 50 warsa, lan kejadiannyane nincap pisan nyabran dekade sane sampun lintang 50 warsa, puncaknyane pantaraning yusa 70 lan 80 warsa (antuk prevalensi sane pinih tegeh ring populasi leluhur Eropa Utara lan Skandinavia :1 to-2 leluhur :1 to-1). - Penuaan Lamina Elastis lan Sel Dendritik Advensial: Arteri menengah lan ageng madue lamina elastis internal (cincin serat elastis sane misahang intima dalam saking media otot) lan kaupapira olih pembuluh darah mikroskopis ring dinding luarnyane sane kawastanin **sa **va. Antuk yusa sané sampun lintang saking 50 tiban, pauwahan struktural sané mapaiketan sareng yusa ring serat elastin miwah penuaan imun ngawinang reseptor khusus sekadi tol ring sel dendritik advensial asli sané magenah ring dinding sisi arteri kranial miwah aorta toraks. - Kaskade Granulomatosa Makrofag Sel T: Sel dendritik sane kaaktifang ngerekrut Limfosit T CD4+ marginin vasa vasorum marginin kalih jalur inflamasi sane mabinayan: 1. Jalur Interleukin-6 (IL-6) lan IL-17 (Th17), sane ngawinang reaktan fase akut hepatik sistemik (ESR, CRP, fibrinogen, lan trombositosis reaktif sane melonjak) lan ngawinang demam, peluh wengi, nurunang berat badan, lan miwah 2. **Interferon-gamma (IFN-\(\gamma\), Th1) miwah lur makrofag, sané ngawinang makrofamasikian dados sel raksasa multinukleat** sané nglepas metaloproteinase matriks (ngrusakamina elastis internal) miwah faktor pertumbuhan vakular sané mawit saking trombosit (gVGF). - Oklusi Luminal ol Hiperplasia Intim (Boya ja Gumpalan Darah Sederhana): Ringor stimulasi PDGF, sel-sel otot polos pembuluh darah bermigrasi ke dalam lan berkembang biak gelis, ngawinang konsentris masif hiperplasia intim**Lapisan jero arteri ngembang ka jero ngantos saluran pusat (lumen) karesek ka sor dados bolong pin utawi 100 persen tertutup.

+-------------------------------------------------------------------------+
|     VASCULAR TARGETS OF GIANT CELL ARTERITIS (CAROTID BRANCHES)         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  EXTERNAL CAROTID ARTERY BRANCHES:                                      |
|  * Superficial Temporal Artery ---> Throbbing temple headache, tender   |
|    scalp when combing hair, thick cord-like pulseless artery, scalp     |
|    necrosis.                                                            |
|  * Maxillary & Facial Arteries ---> JAW CLAUDICATION (ischemic cramping |
|    of masseter/temporalis muscles after 1-2 min of chewing food).       |
|  * Lingual Artery -------------> Tongue claudication, blanching, or     |
|    ischemic tongue necrosis while eating or speaking.                   |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  INTERNAL CAROTID ---> OPHTHALMIC ARTERY BRANCHES (BLINDING TARGETS):   |
|  * Short Posterior Ciliary Arteries (80%-85% of GCA Blindness):         |
|    ---> Infarcts the optic nerve head = ARTERITIC ANTERIOR ISCHEMIC     |
|         OPTIC NEUROPATHY (A-AION) with a "chalky-white" swollen disc.   |
|  * Central Retinal Artery (5%-10% of GCA Blindness):                    |
|    ---> Arteritic CRAO (milky-white retina + cherry-red spot).          |
|  * Muscular/Cranial Nerve Vasa Vasorum (10%-15% Pre-Blindness Sign):    |
|    ---> Ischemia of extraocular muscles or CN III, IV, VI = DIPLOPIA.   |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Napi mawinan oklusi arteri siliaris posterior ngawinang Infark Saraf Optik "Putih Kapur" (A-AION) .¶

Sedek arteri temporal dangkal ring pipi ngamolihang julukan penyakit, pelaku buta sane sujati ring jero orbit punika meh-mehan setata oklusi inflamasi arteri siliaris posterior pendek (SPCAs): - Pantaraning 10 lan 20 arteri siliaris posterior sane cendet macabang saking arteri mata lan nusuk sklera ring lingkaran (lingkaran Zinn-Haller) langsung ring sekitar sirah saraf optik (cakram optik) anggen nyediaang sirah kopilar optik prelaminar lan laminar taler sirah kopilar optik entirekalar. - Ring 80 ngantos 85 persen pasien sane ilang penglihatan GCA, vaskulitis granulomatosa nutupin arteri siliaris posterior sane cendet, sane ngawinang Neuropati Optik Iskemik Anterior Arteritik (A-AION). - Ring fundoskopi, sirah saraf optik sane infark bengkak lan maubah dados edema patognomonik "putih kapur" (pucat), radikal mabinayan sareng bengkak warna barak/hiperemik sane kacingak ring AION non-arteritik jinak utawi papilledema. - Ring 5 ngantos 10 persen sane lianan, GCA nutupin arteri retina pusat (CRAO arteritik), lan ring 5 persen nutupin pembuluh siliaris posterior retrobulbar ring ungkur globe (**Neuropati Optik Iskemik Posterior ring dija pasien [PION] punika **, yadiastun cakram optik kacingak sampun normal pisan ring rahina kapertama).

Nguningin 6 sindrom klinis kardinal Arteritis Sel Raksasa .¶

Santukan arteritis sel raksasa prasida nyamar dados migren, pikobet gigi/TMJ, penyakit sinus, arthritis, utawi keganasan gaib, dokter lan pasien mangda uning nem kelompok gejala klasiknyane:

1. Klaudikasi rahang lan klaudikasi lidah (Gejala sane pinih spesifik) .¶

• Klaudikasi Rahang (Kawentenan ring 40% ngantos 50% pasien GCA): Mabinayan sareng artritis sendi temporomandibular (TMJ), sane ngawinang klik tajem utawi nyeri langsung ring momen jadma punika mukak cangkemnyane jimbar utawi gigit ka sor ring benda sane keras, klaudikasi rahang saking klaudikasi saking hetent identik sareng the. Yening pasien ngawitin ngunyah ajengan sane keras (sekadi steak, daging babi, bagel, utawi roti sane kenyal), makudang-kudang gigitan sane kapertama sampun jangkep nenten nyakitin. Sesampune 60 ngantos 120 detik ngunyah maulang-ulang, otot masseter lan temporalis telas oksigen santukan arteri maksila sane meradang nenten prasida nincapang aliran getih; leleh sane dalem, kram, sakit ngawangun ring sisi rahang, memaksa anake punika mangda suud ngunyah lan istirahat. Ring 1 ngantos 2 menit istirahat rahang, sakit punika ical, wantah mawali digelis ngunyah malih. Pasien sane keni GCA lan klaudikasi rahang madue resiko buta permanen akut 3-kantos 4 kali lipat yening saihang sareng pasien GCA sane nenten keni klaudikasi rahang.
• Klaudikasi Lidah lan Nyeri Tenggorokan: Iskemia pembuluh darah lidah lan faring ascendent ngawinang nyeri kram utawi mati rasa ring lidah rikala mabebaosan utawi ngajeng, nyeri rikala ngelekang (odynophagia), utawi ujung lidah pucet/putih**ne salah diagnosis/nkre

2. Sakit sirah sane anyar, kulit kepala sane lembut, lan pembuluh darah temporal sane abnormal¶

• New-Onset Headache (Kawentenan ring 70% ngantos 85%): Sabilang jenis sakit sirah anyar ring anak dewasa sane sampun mayusa 50 tiban (utawi perubahan dramatis ring pola sakit sirah penderita migren seumur hidup) inggih punika bendera barak. Yadiastun manut klasik nyeri konstan, membosankan, utawi berdenyut ring siki utawi kalih candi, nyeri sirah GCA prasida frontal, oksipital (punggung tengkorak liwat radang arteri oksipital), utawi umum ring vertex.
• Kelembutan Kulit Kepala (Allodynia): Peradangan cabang arteri temporal lan oksipital dangkal sane memasok kulit kulit kepala ngawinang kelembutan indah ritatkala nyisir utawi menyikat rambut, ngumbah rambut ring pancuran, nganggen kacamata utawi topi, utawi ngenahang sirah atllow nglawan a**llow. Ring kasus sane parah sane nenten katambanin, borok berkerak sane nyeri (nekrosis kulit kepala) medal ring duur kulit kepala frontoparietal lan awalnyane prasida kaiwangan antuk kayap (herpes zoster).
• Pemeriksaan Fisik Arteri Temporal Dangkal: Palpasi alus ring arep kuping (tragus) lan ring sepanjang candi prasida ngungkapang arteri temporal dangkal sane karasayang tebel, nodular ("manik-manik"), keras sakadi potongan tali utawi tali, lembut asenmat antuk ngusud, e nadi.

3. Gejala peringatan visual : Amaurosis fugaks, diplopia, lan A-AION .¶

• Hilangnya Penglihatan Monokular Sementara (Amaurosis Fugax pada 20% sampai 30%): Rahina utawi jam sadurung buta permanen nyerang, ngantos sepertelu pasien ngarasayang episode singkat sane mamargi 1 ngantos 15 menit ring dija penglihatan ring siki mata kacingak berkabut, kacuci-metu sakadi makudang-kudang dark sane katutup olih makudang-kudang dark utawi dedede, wantah antuk ngadeg saking kursi (iskemia saraf optik postural santukan tekanan darah arang Trickles nglintangin dinding arteri sane bengkak).
• Diplopia Transien utawi Persisten (Penglihatan Ganda ring 6% ngantos 15%): Rikala GCA meradang arteri nutrisi sane alit sane ngicenin otot ekstraokular utawi saraf kranial kaping tiga, kaping pat, utawi kaping nem ring jero orbit, kalih mata kilangan peralihan, ngawinang di**pelihatan horizontal nadak rikala nutupin silih sinunggil mata). Ring anak dewasa sane sampun mayusa 50 tiban sane keni sakit sirah utawi sakit rahang, diplopia transient inggih punika darurat pra-buta lima alarm.
• Buta Ketinggian Permanen utawi Total: Pasien sering bangun semengan utawi nyingakin nadak ring siang hari yening makasami atenga ring sor utawi atenga ring baduur penglihatan ring siki mata sampun kagetep (cacat medan penglihatan ketinggian., utawi yening makasami mata counting sampun peteng **LP perception or)

4. Polimialgia Rematik (PMR) miwah gejala B sistemik sane wenten ring¶

• Polymyalgia Rheumatica (Kawentenan ring 40% ngantos 50% pasien GCA): Sebaliknyane, kirang langkung 15 ngantos 20 persen pasien sane keni diagnosis PMR madue GCA sane mendasari utawi selanturnyane. PMR ngawinang nyeri bilateral sane parah lan kaku semengan sane berlangsung lebih dari 45 ngantos 60 menit ngelintangin ikat pinggang bahu, leher, lan ikat pinggang panggul/pinggul, ngawinang pasien meweh ngangkat tangan ring baduur bahunyane anggen mabusana utawi ngadeg saking kursi sane rendah tanpa nganggen tangannyane.
• GCA Sistemik "Silent" Gaib (Demam Asalnya Tidak Dikenal): Kirang langkung 10 ngantos 15 persen pasien GCA madue nol sakit sirah utawi kelembutan kulit kepala lan hadir gumanti antuk minggu-minggu sane nenten katelatarang demam sedina-dina, peluh wengi sane basah, anoreksia to51100) sane mendalam. pon) saking nurunang berat badan sane nenten kasengaja, lan anemia normositik, utawi ipun hadir antuk buta tanpa rasa sakit "okult" nadak ring siki mata sane kasarengin wantah antuk ESR lan CRP sane tegeh langit.

5. Komplikasi pembuluh darah sane ageng lan pembuluh darah otak (Stroke lan Diseksi Aorta)¶

• Stroke Iskemik Vertebrobasilar lan Karotid (3% ngantos 7%): GCA seneng ring segmen ekstradural pembuluh darah tulang belakang ring dija ipun nusuk dura (santukan lamina elastis padat irika). Setata tureksain gejala stroke sirkulasi posterior (vertigo, ataksia, disartria, disfagia, hemianopia homonim).
• Stenosis Subklavia/Aksila Pembuluh Besar lan Aneurisma Aorta Toraks: Ring 25 ngantos 50 persen pasien GCA, pencitraan PET-CT utawi CTA nyihnayang radang aorta toraks, arteri subklavia, lan arteri klavia over, cau tekanan darah ring pantaraning lengan kiwa lan tengen (> 10 ngantos 15 mmHg pabinayan), ilangnyane denyut nadi radial, utawi katunda aneurisma aorta toraks lan diseksi.

Minayang AION Arteritik (GCA) miwah AION Non-Arteritik (NAION)¶

Santukan Neuropati Optik Iskemik Anterior Non-Arteritik (NAION) sujatinnyane pinih sering bandingang Arteritis Sel Raksasa ring anak dewasa sane mayusa tengahan lan sane sampun lingsir (kaawinang olih hipotensi nokturnal lan keramaian mikrovaskular ring cakram optik alit bandingang ring vaskulitis nganggen tabel darurat puniki). minayang sane kalih punika digelis:

Pakaryan diagnostik miwah protokol perawatan Departemen Darurat¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|     EMERGENCY DEPARTMENT & RHEUMATOLOGY/OPHTHALMOLOGY GCA PROTOCOL      |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  STEP 1: IMMEDIATE BLOOD DRAW (DO NOT WAIT FOR RESULTS TO TREAT)        |
|  * Erythrocyte Sedimentation Rate (ESR / Westergren method)             |
|    - Age-adjusted upper limit: Men = Age / 2; Women = (Age + 10) / 2    |
|    - In active GCA, ESR is typically > 50 mm/hr (often 70 to 120 mm/hr) |
|  * C-Reactive Protein (CRP - more sensitive than ESR; doesn't vary      |
|    with anemia/red cell shape; combined ESR + CRP sensitivity is 97%)   |
|  * Complete Blood Count (CBC): Check for normocytic anemia &            |
|    REACTIVE THROMBOCYTOSIS (Platelets > 400,000/mcL is highly specific) |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  STEP 2: IMMEDIATE EMPIRIC CORTICOSTEROID THERAPY (MINUTE 0)            |
|  * IF VISUAL LOSS, AMAUROSIS FUGAX, DIPLOPIA, OR JAW CLAUDICATION:      |
|    ---> Give IV Methylprednisolone 500 mg to 1,000 mg IV over 60 min    |
|         immediately in the ER, repeated daily for 3 days, then switch   |
|         to Oral Prednisone 1 mg/kg/day (60 to 80 mg/day).               |
|  * IF HEADACHE / PMR ONLY (NO VISUAL OR ISCHEMIC CRANIAL SYMPTOMS):     |
|    ---> Give Oral Prednisone 40 to 60 mg (1 mg/kg) PO immediately.      |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  STEP 3: CONFIRMATORY IMAGING & TEMPORAL ARTERY BIOPSY (DAYS 1 TO 14)   |
|  * Color Doppler Ultrasound of Temporal & Axillary Arteries:            |
|    - Looks for the dark non-compressible edematous wall "HALO SIGN"     |
|  * Temporal Artery Biopsy (Gold Standard Histopathology):               |
|    - Harvest >= 1.5 to 2.0 cm specimen (because GCA has "SKIP LESIONS"  |
|      where normal artery segments alternate with inflamed segments)     |
|    - Biopsy stays positive for 2+ weeks AFTER starting steroids         |
|  * Steroid-Sparing Biologic: Add Tocilizumab (IL-6 receptor antagonist, |
|    162 mg SC weekly, FDA/EMA approved per GiACTA trial) to prevent      |
|    relapse while tapering prednisone + PPI + Calcium/Vitamin D/Bisphos. |
+-------------------------------------------------------------------------+

Napi mawinan panjang biopsi arteri temporal (\(\ge 1,5\teks{ ngantos }2,0\teks{ cm}\)) mabuat: Fenomena "Lempas Lesi"¶

Arteritis sel raksasa nenten ngradang makasami panjang arteri sane seragam; gumanti, ipun nyerang ring segmen sané bercak-bercak miwah nénten terus-terusan sané kawastanin "lesi skip," ring dija bentangan 5 milimeter saking arteri sané meradang parah antuk sel raksasa multinukleat miwah lamina elastis sané pecah-pecah magenah ring samping bentangan 5 milimeter saking dinding arteri sané jangkep normal. - Punika mawinan, ritatkala dokter bedah pembuluh darah, dokter mata, utawi dokter telinga ngamargiang biopsi arteri temporal dangkal (prosedur 30 menit sane aman ring sor anestesi lokal ring salantang garis rambut ring sisi gejala), pedoman punika ngamerluang panen segmen arteri sane panjang ** to52 fiksasi penyusutan) lan nureksain makudang-kudang penampang seri dadosnyane skip lesi nenten kelewatan. - Yadiastun biopsi arteri temporal mawali negatif (sane mamargi ring 10 ngantos 15 persen kasus GCA sane sujati santukan lesi skip utawi murni keterlibatan silia ekstrakranial/posterior), **biopsi negatif nenten naenin ngaonang presentasi klinis klasik antuk ESR/CRP visual sane nincap; dokter nglanturang perawatan kortikosteroid lan tocilizumab sane jangkep.

USG vaskular jalur gelis ("Tanda Halo") miwah MRI resolusi tinggi¶

Akeh pusat rematologi lan darurat modern sane mangkin ngamargiang ultrasonografi dupleks warna jalur cepat saking arteri temporal dangkal (cabang frontal lan parietal) lan arteri aksila ring 24 ngantos 48 jam presentasi: - Edema granulomatosa aktif ring dinding arteri ngasilang cincin lingkaran peteng (hipoechoik) sane khas ring sajeroning lumen aliran getih Doppler warna sane kasengguh "Tanda Halo," sane nenten prasida rata ritatkala probe USG neken ring kulit (positif "Tanda Kompresi"). - Per pedoman EULAR lan ACR, tanda halo USG temporal/aksilar positif ring pasien sane madue probabilitas klinis sane tegeh ngukuhang diagnosis GCA antuk spesifisitas sane tegeh, nanging MRI dinding pembuluh kranial 3-Tesla resolusi tinggi utawi subpembuluh seluruh tubuh **FDG-PET/CT pembuluh lar.

Naskah komunikasi sane patut anggen triage rumah sakit¶

Rikala rauh ring bagian darurat rumah sakit sareng anak dewasa sane sampun lingsir sane madue gejala visual utawi tanda-tanda kranial klasik arteritis sel raksasa, wacen naskah puniki langsung majeng ring perawat triage lan dokter darurat:

"Tiang iriki sareng pasien [Umur]-warsa sane nglimbak nadak [hilang penglihatan / redup penglihatan singkat / penglihatan ganda] ring mata [kiwa/kanan] rahinane mangkin, kasarengin antuk [sakit sirah candi anyar / nyeri kulit kepala ritatkala menyikat rambut / nyeri kram rahang sesampun ngunyah ajengan Ar strongly Ceterill selama semenit ( Wemporly Ceterill suspectal]. Arteritis) antuk resiko neuropati optik iskemik akut Santukan 30 ngantos 50 persen pasien sane nenten karawat buta permanen ring mata kaping kalihnyane ring makudang-kudang rahina, pedoman ACR lan EULAR ngusulang metilprednisolon intravena dosis tinggi sane gelis kaanggen ring kamar darurat ESR lan hasil getih CRP utawi biopsi arteri temporal Ngiring dokter darurat mangda digelis ngevaluasi pasien."

Daftar periksa bendera merah antuk pasien Polimialgia Rematik (PMR) utawi steroid sane lancip¶

Yening ragane utawi anggota kulawarga sane sampun lingsir sampun keni diagnosis Polymyalgia Rheumatica (PMR) utawi mangkin sedek ngirangin prednison oral antuk Arteritis Sel Raksasa, rekam daftar periksa puniki ring kulkas ragane lan digelis mawali ka ruang UGD yening wenten barang sane metu:

• Sapunapi redup singkat, kabur, kabut, utawi gorden ring duur siki mata (yadiastun sampun jelas sesampun 2 menit).
• Sapunapi episode penglihatan ganda (manggihin kalih gambar saling berdampingan utawi saling berdampingan), yadiastun sementara.
• Lelah anyar, sakit, utawi kram ring otot rahang utawi lidah rikala ngunyah ajengan.
• Mawali sakit sirah candi utawi lembut ritatkala ngusud kulit kepala utawi nganggen kacamata.
• Sampunang pisan ngreredang utawi ngelewatin dosis prednison utawi tocilizumab sane sampun katetapang nadak: Ngengkebang steroid nadak rikala GCA aktif prasida ngawinang kambuh buta langsung lan krisis adrenal akut sane ngawinang baya idup (cingak panuntun darurat krisis adrenal).

Pitakén sané sering katakénang¶

Napi mawinan dokter ngicenin dosis steroid intravena sane masif antuk Arteritis Sel Raksasa sadurung ngamargiang biopsi arteri temporal?¶

Ring Arteritis Sel Raksasa, yening sampun pasokan getih ring saraf optik kablokir ring mata sane kapertama, penglihatan ring mata punika meh-mehan setata ilang permanen, lan tanpa perawatan steroid sane langsung, 30 ngantos 50 persen pasien pacang ilang penglihatan ring mata sane becik sane masisa ring 24 jam ngantos 7. Ngawitin metilprednisolon intravena dosis tinggi langsung nutup radang pembuluh darah mangda prasida nyelametang mata kaping kalih, lan ahli patologi kantun prasida jelas ngidentifikasi radang dinding arteri ring biopsi arteri temporal sane kalaksanayang ngantos 2 minggu sesampun steroid kakawitin.

Sapunapi carane mangda prasida uning pabinayan klaudikasi rahang Arteritis Sel Raksasa sareng nyeri sendi rahang TMJ biasa utawi nyeri gigi?¶

Gangguan sendi temporomandibular (TMJ) lan infeksi gigi ngawinang nyeri tajem langsung ring momen iraga gigit keras, mukak bibih lebar, utawi ngetok ring gigi tertentu, sering kasarengin antuk sendi rahang sane ngeklik. Klaudikasi rahang saking Arteritis Sel Raksasa inggih punika pikobet pasokan getih arteri pateh sakadi angina jantung: makudang-kudang gigitan pertama ragane ngajeng ajengan karasayang becik pisan, nanging sesampun 1 ngantos 2 menit ngunyah terus-terusan (utaminnyane daging utawi roti sane berkerak), otot rahang ragane nglimbakang rasa sakit sane dalem, kram lan kelelahan saking vashe lan lelah sane memaksa ragane mangda suud pa1. istirahat.

Napike jadma sane mayusa kirang saking 50 tiban keni Arteritis Sel Raksasa (Arteritis Temporal)?¶

Arteritis Sel Raksasa puniki meh-mehan eksklusif kapanggihin ring anak dewasa sane mayusa 50 warsa lan lebih (antuk yusa rata-rata 72 ngantos 76 warsa) santukan reaksi autoimun puniki kapicu olih perubahan struktural sane mapaiketan sareng yusa ring lapisan elastis arteri menengah lan ageng. Rikala anak truna sane mayusa kirang saking 40 tiban keni radang granulomatosa pembuluh besar ring aorta lan cabang karotis utawi subklavia, punika wantah kondisi sane mapaiketan nanging mabinayan sane kasengguh arteritis Takayasu ("penyakit tanpa nadi").

Napi artine biopsi arteri temporal negatif yening dokter tiange kari nganggep tiang keni Arteritis Sel Raksasa?¶

Santukan Arteritis Sel Raksasa nyerang arteri ring "lesi skip" sané bercak-bercak (ninggalin bentangan arteri normal ring pantaraning bentangan meradang) utawi prasida selektif meradang arteri siliaris posterior ring ungkur mata sinambi nglindungin cabang pipi, 10 ngantos 15 persen pasien sané sujati pacang madué spesimen Arteritis Ceop normal. Punika mawinan, yening gejala, yusa, lan tes getih ESR/CRP sane nincap utawi "tanda halo" USG kuat nyinahang Arteritis Sel Raksasa, dokter pacang nglanturang perawatan steroid sane jangkep anggen nyaga penglihatan yadiastun biopsi negatif.

Sumber sampun katureksa¶

• Yayasan Rematik Amerika (ACR) lan Vaskulitis (Amerika Serikat): Pedoman Yayasan Rematik/Vaskulitis Amerika 2021 antuk Pengelolaan Arteritis Sel Raksasa lan Arteritis Takayasu (Maz dkk., Artritis & Rematik pulkomedis tinggi intravena, rekom [metilprednisolon 500 ngantos 1.000 mg/hari] antuk GCA sane ilang penglihatan akut utawi amaurosis fugax sadurung biopsi, ditambah tocilizumab).
• Aliansi Asosiasi Eropa antuk Rematologi (EULAR): Rekomendasi EULAR antuk Manajemen Vaskulitis Pembuluh Besar lan *Rekomendasi EULAR antuk Ngawigunayang Pencitraan ring Vaskulitis Pembuluh Besar ring Praktek Klinis," (signal ultramedial cepat temporal/ inisiasi, lan \(\ge 1,5\teks{ cm}\) panjang biopsi pasca-fiksasi).
• Masyarakat Rematologi Inggris (BSR) lan Perguruan Tinggi Ahli Mata Kerajaan (Inggris): Pedoman Masyarakat Rematologi Inggris indik Diagnosis lan Pengobatan Arteritis Sel Raksasa (Mackie dkk., jalur metilprednisolon intravena darurat A lan vNA-IONiION sane mabinayan).
• Jurnal Kedokteran Inggris Baru (Uji GiACTA): Uji Tocilizumab ring Arteritis Sel Raksasa (Stone dkk., nyihnayang remisi bebas glukokortikoid sane berkelanjutan antuk blokade reseptor IL-6 subkutan mingguan).

Panuntun sané mapaiketan¶

• Hilangnya penglihatan nadak, detasemen retina, lan ringkesan glaukoma penutupan sudut akut
• Oklusi arteri retina pusat (CRAO) stroke mata lan jendela 90 menit
• Glaukoma penutupan sudut akut: penglihatan halo, mata keras batu, lan napi mawinan kamar sane peteng ngawinang blok pupil sayan kaon
• Pangenalan stroke (FAST) miwah tanggapan darurat
• Krisis adrenal lan suntikan steroid darurat penyakit Addison