巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）：顎の跛行、頭皮の圧痛、複視、第二の目を救うための生検前の即時高用量ステロイド投与¶

50 歳以上の成人の場合、こめかみの頭痛、髪をとかすときの頭皮の圧痛、食べ物を噛むときの顎の筋肉のけいれん痛 (顎跛行)、一時的な視力の低下、複視 (複視)、または片目の突然の失明は、側頭動脈炎 としても知られる 巨細胞性動脈炎 (GCA) によって引き起こされる一刻を争う医療緊急事態です。 ホートン病。最寄りの緊急電話番号 (米国とカナダでは 911、欧州連合では 112、英国では 999) に電話するか、当社にお問い合わせください。 緊急電話番号 直ちに病院の救急外来に行き、高用量のコルチコステロイドの静脈内投与を受けてください。輸送の手配の際、動脈炎性視力喪失と非動脈性血栓塞栓性疾患を区別する 網膜中心動脈閉塞症（CRAO）眼卒中、より広範なレビューを行ってください 突然の視力喪失と網膜剥離のガイド、脳の同時症状をチェックします。 脳卒中。

巨細胞性動脈炎は、内弾性層を含む中太の動脈を攻撃する全身性の T 細胞媒介肉芽腫性血管炎であり、外頸動脈および内頸動脈の頭蓋外枝、特に 表側頭動脈、上顎動脈、眼動脈、短後毛様体が執拗に好発されます。動脈。炎症性内膜過形成によって短い後毛様体動脈の壁が膨らみ、その内腔が閉塞すると、視神経乳頭が壊滅的な梗塞（動脈炎性前部虚血性視神経障害[A-AION]）を起こし、重度の不可逆的な失明（多くの場合、光を知覚できなくなる）を引き起こします。一度最初の目の視力が失われると、積極的な治療を行っても回復することはほとんどありません。 ただし、直ちに高用量のコルチコステロイド治療を行わないと、患者の 30 ～ 50% は 24 時間から 7 日以内に、もう一方の (もう一方の) 眼が永続的に完全に失明することになります。 米国リウマチ学会 (ACR)、EULAR、および英国リウマチ学会 (BSR) の国際ガイドラインでは、救急医は ** メチルプレドニゾロンの静脈内投与 (500 ～ 500 日) を義務付けています。赤血球沈降速度 (ESR) 検査結果、側頭動脈超音波検査、または側頭動脈生検を何時間も何日も待たずに、臨床的疑い**があれば直ちに、高用量の経口プレドニゾンを投与するか、または高用量の経口プレドニゾンを投与します。

今すぐこれを実行してください¶

1. 50 歳以上の成人に視覚の変化や古典的な頭蓋動脈炎の症状が現れた場合は、直ちに病院の救急外来に行ってください (救急診療所、歯科医院、通常の検眼所ではありません)。 一過性の霧視 (黒内障)、視野の上半分または下半分の欠落 (高低差)、複視 (複視)、または顎の跛行を伴う新たな頭痛を緊急に治療してください。両側の視力に対する脅威。
2. 救急トリアージの看護師と医師に、最初の一言で次のように伝えてください。「視覚的なリスクを伴う巨細胞性動脈炎の疑いがあるため、第二の目を救うために直ちに高用量の静脈内ステロイドが必要です。」 病院の待合室でかすみ目を抱えながら受動的に待ってはいけません。 メチルプレドニゾロン (500 ～ 1,000 mg IV) の最初の静脈内投与が 1 時間遅れるごとに、炎症カスケードによって相手の眼の後毛様体動脈が閉塞するリスクが増加します。
3. 側頭動脈生検や外来超音波検査を待っている間、医師がコルチコステロイドの開始を遅らせることは絶対に許可しないでください。 よくある壊滅的な医療ミスは、ステロイドが側頭動脈生検結果を「台無しにする」ことを恐れてプレドニゾンまたはメチルプレドニゾロンを差し控えることです。病的肉芽腫性炎症と巨大細胞は、高用量のコルチコステロイドの投与開始後少なくとも 10 ～ 14 日間 (多くの場合は最大 4 週間) の間、側頭動脈壁にはっきりと見える状態で残ります。 ステロイドが最初です。生検は二番目です。
4. 「顎の跛行」と「複視」は、差し迫った失明前の警告サインであると認識してください。 肉、堅いパン、または固い食べ物を 1 ～ 2 分噛んだ後に顎の筋肉が痛んだり、けいれんしたり、疲れきったりして、噛むのをやめると気分が良くなる場合、これは 顎関節 (TMJ) 疾患や悪い歯ではありません。これは、上顎動脈および顔面動脈の炎症性狭窄によって引き起こされる咬筋および側頭筋の虚血性跛行であり、GCA における差し迫った失明と最も高い統計的相関関係があります。同様に、患者の最大 15 パーセントでは、一時的な **複視 ** が永続的な失明に数時間または数日先行します。
5. 急性視力喪失または一時的な減光がすでに始まっている場合は、患者を平ら（仰向け）に寝かせてください。 平らに横たわると、メチルプレドニゾロンの静脈内投与が準備されている間、視神経乳頭に栄養を供給する狭窄した眼動脈および後毛様体動脈を通る全身動脈灌流圧が最大化されます。
6. FAST 脳卒中の兆候と椎骨脳底動脈症状を確認します。 巨細胞性動脈炎は、患者の 3 ～ 7% で 椎骨動脈と 内頸動脈にも炎症を起こすため、めまい、めまい、不安定な歩行、ろれつが回らない、または一方的な脱力感を確認し、これらを直ちに救急チームに報告してください。

50 歳以上の成人における巨細胞性動脈炎の疑いに関する臨床決定ツリー¶

この臨床トリアージ アルゴリズムを使用して、GCA が疑われる患者を視覚/虚血性緊急事態と非虚血性頭蓋 GCA に階層化し、直ちにステロイドレスキューを開始します。

flowchart TD
    Start["成人年齢 >= 50 歳 以下のいずれかを呈する:<br/>1.新規発症の頭痛（こめかみ、後頭部、または全身性）<br/>2．咀嚼中の顎または舌の跛行<br/>3．頭皮の圧痛または結節性/脈拍のない側頭動脈<br/>4.突然の目のかすみ、黒内障、複視、または失明<br/>5.原因不明の発熱、体重減少、リウマチ性多発筋痛"] --> VisualCheck{"視覚または頭蓋虚血の<br/>警告兆候はありますか?<br/>(視力喪失、黒内障、複視、<br/>顎/舌跛行)"}

    VisualCheck -->|"はい: 眼球/虚血性緊急事態<br/>(両側失明<br/>または椎骨脳底脳卒中が差し迫った高いリスク)"| EmergencyIV["緊急救急部門の手順:<br/>1. ESR/CRPの結果や生検を待たないでください<br/>2.高用量のメチルプレドニゾロン IV を 3 日間連続で毎日 500 ～ 1,000 mg IV 投与<br/> （IV 投与が遅れた場合は、プレドニゾン 60 ～ 80 mg を経口投与）<br/>3.灌流を最大化するために患者を平ら（仰向け）に寝かせます<br/>4. ESR、CRP、CBC (血小板)、フィブリノーゲンの統計を描画"]

    EmergencyIV --> Maintenance["3 日間のパルスステロイド投与後:<br/>1.経口プレドニゾン 1 mg/kg/日への移行<br/> (通常は 1 日 60 mg) + トシリズマブ (IL-6 遮断薬) の追加<br/>2.側頭動脈超音波検査（「ハローサイン」）<br/> および片側/両側側頭動脈生検<br/> （長さ > 1.5 ～ 2.0 cm）を 7 ～ 14 日以内に実施します<br/>3.大型血管 GCA の CTA/MRA 大動脈および分枝"]

    VisualCheck -->|"いいえ: 頭蓋痛、頭皮の圧痛<br/>または PMR 症状のみ<br/>(視覚は 100% 正常、顎の跛行なし)"| NonIschemic["緊急同日 GCA プロトコル:<br/>1. ESR、CRP、全血球数の統計を描画します<br/>2.高用量の経口プレドニゾンを直ちに開始します:<br/> 生検前に毎日 40 ～ 60 mg 経口投与 (1 mg/kg/日)<br/>3.緊急ファストトラック側頭動脈超音波検査<br/> および 1 ～ 2 週間以内の側頭動脈生検<br/>4.視覚の低下、複視、または顎の痛みが発生した場合は、直ちに ER に戻るよう患者を教育します<br/>"]

病態生理学: 自己免疫性肉芽腫性血管炎が視神経をどのように絞めるか¶

巨細胞性動脈炎が 50 歳以上の成人の特定の動脈を標的とする理由を理解すれば、その奇妙な組み合わせの症状 (顎の痛み、頭皮の圧痛、肩の凝り、突然の失明) と、標準的な血栓破壊薬が視神経梗塞を回復できない理由の両方が説明されます。

1. 巨細胞性動脈炎が 50 歳以上の成人だけを襲う理由¶

巨細胞性動脈炎は事実上、50 歳未満では決して発生しません。その発生率は 50 歳を超えるごとに急激に増加し、70 歳から 80 歳の間でピークに達します (北欧およびスカンジナビア系の集団で最も有病率が高く、男女比は 2:1 ～ 3:1)。 - 弾性層の老化と外膜樹状細胞: 中大動脈は 内部弾性板 (筋肉中膜から内膜を隔てる弾性線維の輪) を有しており、血管血管と呼ばれる外壁の微細な血管によって栄養が供給されています。 50歳を超えると加齢に伴うエラスチン線維の構造変化と免疫老化により、頭蓋動脈と胸大動脈の外壁に存在する固有の外膜樹状細胞上の特殊なトール様受容体が活性化されます。 - T 細胞マクロファージ肉芽腫性カスケード: 活性化された樹状細胞は、2 つの異なる炎症経路を介して血管血管を通じて CD4+ T リンパ球を動員します。 1. インターロイキン-6 (IL-6) および IL-17 (Th17) 経路。肝臓の急性期反応物質 (ESR、CRP、フィブリノーゲン、反応性血小板増加症の急増) を全身的に引き起こし、発熱、寝汗、体重減少、リウマチ性多発筋痛 (PMR) を引き起こします。そして 2. インターフェロン ガンマ (IFN-\(\gamma\)、Th1) およびマクロファージ経路。マクロファージが 多核巨細胞 に融合するよう誘導し、マトリックス メタロプロテイナーゼ (内部弾性層を破壊する)、血小板由来増殖因子 (PDGF)、および血管内皮増殖因子 (VEGF) を放出します。 - 内膜過形成（単純な血栓ではない）による管腔閉塞： PDGF の刺激下で、血管平滑筋細胞が内側に移動して急速に増殖し、大規模な同心円状の 内膜過形成を引き起こします。動脈の内層は、中央チャネル (内腔) がピンホールになるか 100% 閉塞されるまで内側に膨らみます。

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|     VASCULAR TARGETS OF GIANT CELL ARTERITIS (CAROTID BRANCHES)         |
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|  EXTERNAL CAROTID ARTERY BRANCHES:                                      |
|  * Superficial Temporal Artery ---> Throbbing temple headache, tender   |
|    scalp when combing hair, thick cord-like pulseless artery, scalp     |
|    necrosis.                                                            |
|  * Maxillary & Facial Arteries ---> JAW CLAUDICATION (ischemic cramping |
|    of masseter/temporalis muscles after 1-2 min of chewing food).       |
|  * Lingual Artery -------------> Tongue claudication, blanching, or     |
|    ischemic tongue necrosis while eating or speaking.                   |
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|  INTERNAL CAROTID ---> OPHTHALMIC ARTERY BRANCHES (BLINDING TARGETS):   |
|  * Short Posterior Ciliary Arteries (80%-85% of GCA Blindness):         |
|    ---> Infarcts the optic nerve head = ARTERITIC ANTERIOR ISCHEMIC     |
|         OPTIC NEUROPATHY (A-AION) with a "chalky-white" swollen disc.   |
|  * Central Retinal Artery (5%-10% of GCA Blindness):                    |
|    ---> Arteritic CRAO (milky-white retina + cherry-red spot).          |
|  * Muscular/Cranial Nerve Vasa Vasorum (10%-15% Pre-Blindness Sign):    |
|    ---> Ischemia of extraocular muscles or CN III, IV, VI = DIPLOPIA.   |
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2. 後毛様体動脈閉塞が「白亜の」視神経梗塞（A-AION）を引き起こす理由¶

額の浅側頭動脈にはこの病気というニックネームが付けられていますが、眼窩内の実際の失明の原因は、ほとんどの場合、短後毛様体動脈 (SPCA) の炎症性閉塞です。 - 10 ～ 20 本の短い後毛様体動脈が眼動脈から分岐し、視神経乳頭 (視神経乳頭) の周囲の円 (ジンハラー円) で強膜を貫通し、前層および層の視神経乳頭と脈絡膜脈絡毛細管全体に血液を供給します。 - GCA 視力喪失患者の 80 ～ 85% では、肉芽腫性血管炎により短い後毛様体動脈が閉塞され、動脈炎性前部虚血性視神経障害 (A-AION) が引き起こされます。 - 眼底検査では、梗塞した視神経乳頭が腫れて、良性の非動脈炎性 AION や乳頭浮腫で見られるピンク色/充血性の腫れとは根本的に異なる、特徴的な **「白亜のような」(淡白な) 浮腫 ** に変わります。 - 別の 5 ～ 10 パーセントでは、GCA は 網膜中心動脈 (動脈炎性 CRAO) を閉塞し、5 パーセントでは眼球の後ろの後毛様体血管を閉塞します (後虚血性視神経症 [PION])。この場合、患者は、視神経乳頭が完全に正常に見えても、マーカス ガン瞳孔によって急性失明します。 1日目）。

巨細胞性動脈炎の 6 つの主要な臨床症候群を認識する¶

巨細胞性動脈炎は片頭痛、歯科/顎関節症、副鼻腔炎、関節炎、または隠れた悪性腫瘍に見せかけている可能性があるため、臨床医と患者はその 6 つの典型的な症状群を知っておく必要があります。

1. 顎跛行と舌跛行（最も具体的な症状）¶

• 顎跛行（GCA 患者の 40% ～ 50% に存在）: 口を大きく開けたり、硬いものを噛みついた瞬間に鋭いクリック音や即時の痛みを引き起こす顎関節症（TMJ）とは異なり、顎跛行は心臓の狭心症やふくらはぎの間欠性跛行と同じです。患者が硬い食べ物（ステーキ、ポークチョップ、ベーグル、噛み応えのあるパンなど）を噛み始めると、最初の数口はまったく痛みがありません。 60 ～ 120 秒間咀嚼を繰り返す後、炎症を起こした上顎動脈は血流を増やすことができないため、咬筋と側頭筋は酸素不足になります。深く、けいれんを起こし、痛みを伴う疲労が顎の側面に蓄積し、噛むのをやめて休むことを余儀なくされます。顎を休めると 1 ～ 2 分以内に痛みは消えますが、咀嚼を再開するとすぐに痛みが再発します。 GCA および顎跛行のある患者は、顎跛行がない GCA 患者に比べ、急性永久失明のリスクが 3 ～ 4 倍高くなります。
• 舌跛行および喉の痛み: 舌側および咽頭上行動脈の虚血は、会話中や食事中の舌のけいれん性の痛みやしびれ、嚥下時の痛み (嚥下痛)、または舌先の青白さや青白さを引き起こし、誤診すると明らかな 舌壊疽/壊死に進行する可能性があります。

2. 新たに発症した頭痛、頭皮の圧痛、側頭動脈の異常¶

• 新規発症型頭痛 (70% ～ 85% に存在): 50 歳以上の成人における新たなタイプの頭痛 (または生涯にわたる片頭痛患者の頭痛パターンの劇的な変化) は危険信号です。古典的には、一方または両方の こめかみに持続的で退屈な、またはズキズキする痛みが発生しますが、GCA 頭痛は前頭部、後頭（後頭動脈の炎症による頭蓋骨の裏側）、または頭頂部全体に広がる可能性があります。
• 頭皮の圧痛（アロディニア）: 頭皮の皮膚に栄養を供給している浅側頭動脈および後頭動脈の枝の炎症により、髪をとかしたりブラッシングしたり、シャワーで髪を洗ったり、眼鏡や帽子をかぶったり、夜間に頭を枕に横たわったりするときに、絶妙な圧痛が引き起こされます。重度の未治療の場合、痛みを伴うかさぶた潰瘍（頭皮壊死）が前頭頭頂部の頭皮に現れ、最初は帯状疱疹（帯状疱疹）と間違われることがあります。
• 表在側頭動脈の身体検査: 耳の前 (耳珠) とこめかみに沿って優しく触診すると、肥厚し、結節状 (「ビーズ状」) で、ロープやコードのように硬く、触れると柔らかく、紅斑状で、脈拍が弱くなっているか完全に消失していると感じられる表在側頭動脈が明らかになる場合があります。

3. 視覚的警告症状：真内黒内障、複視、A-AION¶

• 一過性の単眼視力喪失 (20% ～ 30% の黒内障黒内障): 永続的な失明に至る数日または数時間前に、患者の最大 3 分の 1 が、片方の目の視界が霞んだように見えたり、露出オーバーの写真のように色褪せたり、暗い日陰で覆われたりする 1 ～ 15 分間続く短い症状を経験します。これは、単に椅子から立ち上がるだけで引き起こされることもあります (姿勢性視神経虚血、血圧がほとんど流れないため)腫れた動脈壁）。
• 一過性または持続性複視 (6% ～ 15% で複視): GCA が外眼筋や眼窩内の第 3、第 4、または第 6 脳神経に栄養を供給する小さな栄養動脈に炎症を起こすと、両目の位置が崩れ、突然水平または垂直の 複視 (どちらかの目を覆うと消えます) が生じます。頭痛や顎の痛みを伴う 50 歳以上の成人の場合、一過性複視は失明前の 5 段階の緊急事態です。
• 永続的な高所失明または完全失明: 患者は、朝目が覚めたり、日中に突然、片目の視界の下半分または上半分が真っ暗になっている (高度視野欠損)、または目全体が指を数えられるほど真っ暗になっているか、光を知覚できない (NLP) ことに気づくことがよくあります。

4. リウマチ性多発筋痛症 (PMR) と全身性 B 症状¶

• リウマチ性多発筋痛 (GCA 患者の 40% ～ 50% に存在): 逆に、PMR と診断された患者のおよそ 15 ～ 20% は、基礎疾患またはその後の GCA を患っています。 PMR は、肩帯、首、骨盤/股関節帯全体に重度の両側性の痛みと朝のこわばりを45～60分以上引き起こし、患者が服を着るために腕を肩より上に上げたり、手を使わずに低い椅子から立ち上がることが困難になります。
• 潜在的な「サイレント」全身性 GCA (原因不明の発熱): GCA 患者の約 10 ～ 15 パーセントには、頭痛や頭皮の圧痛はなく、その代わりに数週間にわたる説明不能な 毎日の発熱、びしょぬれの寝汗、深刻な食欲不振、5 ～ 10 キログラム (11 ～ 22 ポンド) の意図しない体重減少、および正常球性貧血が見られます。突然の「潜在的な」片目の痛みのない失明は、非常に高いESRとCRPのみを伴います。

5. 大血管および脳血管の合併症（脳卒中および大動脈解離）¶

• 椎骨脳底動脈および頸動脈虚血性脳卒中 (3% ～ 7%): GCA は、硬膜を貫通する 椎骨動脈の硬膜外部分を好みます (そこには弾性層が密集しているため)。後部循環脳卒中の兆候（めまい、運動失調、構音障害、嚥下障害、同名半盲）を常にチェックしてください。
• 鎖骨下/腋窩動脈狭窄および胸部大動脈瘤: GCA 患者の 25 ～ 50% において、PET-CT または CTA 画像で 胸大動脈、鎖骨下動脈、および腋窩動脈の炎症が示され、頭上に到達すると 腕跛行、左右の腕の血圧が非対称 (> 10) 15 mmHg の差まで）、橈骨脈拍の喪失、または遅発性 胸部大動脈瘤および解離。

動脈炎性 AION (GCA) と非動脈炎性 AION (NAION) の区別¶

中高年では 非動脈炎性前部虚血性視神経症 (NAION) の方が実際には巨細胞性動脈炎よりも一般的であるため (血管炎ではなく、夜間低血圧と小さな視神経乳頭内の微小血管の密集が原因)、眼科医や救急医はこの高収率の比較表を使用して 2 つを即座に区別します。

診断精密検査と救急部門の治療プロトコル¶

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|     EMERGENCY DEPARTMENT & RHEUMATOLOGY/OPHTHALMOLOGY GCA PROTOCOL      |
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|  STEP 1: IMMEDIATE BLOOD DRAW (DO NOT WAIT FOR RESULTS TO TREAT)        |
|  * Erythrocyte Sedimentation Rate (ESR / Westergren method)             |
|    - Age-adjusted upper limit: Men = Age / 2; Women = (Age + 10) / 2    |
|    - In active GCA, ESR is typically > 50 mm/hr (often 70 to 120 mm/hr) |
|  * C-Reactive Protein (CRP - more sensitive than ESR; doesn't vary      |
|    with anemia/red cell shape; combined ESR + CRP sensitivity is 97%)   |
|  * Complete Blood Count (CBC): Check for normocytic anemia &            |
|    REACTIVE THROMBOCYTOSIS (Platelets > 400,000/mcL is highly specific) |
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|  STEP 2: IMMEDIATE EMPIRIC CORTICOSTEROID THERAPY (MINUTE 0)            |
|  * IF VISUAL LOSS, AMAUROSIS FUGAX, DIPLOPIA, OR JAW CLAUDICATION:      |
|    ---> Give IV Methylprednisolone 500 mg to 1,000 mg IV over 60 min    |
|         immediately in the ER, repeated daily for 3 days, then switch   |
|         to Oral Prednisone 1 mg/kg/day (60 to 80 mg/day).               |
|  * IF HEADACHE / PMR ONLY (NO VISUAL OR ISCHEMIC CRANIAL SYMPTOMS):     |
|    ---> Give Oral Prednisone 40 to 60 mg (1 mg/kg) PO immediately.      |
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|  STEP 3: CONFIRMATORY IMAGING & TEMPORAL ARTERY BIOPSY (DAYS 1 TO 14)   |
|  * Color Doppler Ultrasound of Temporal & Axillary Arteries:            |
|    - Looks for the dark non-compressible edematous wall "HALO SIGN"     |
|  * Temporal Artery Biopsy (Gold Standard Histopathology):               |
|    - Harvest >= 1.5 to 2.0 cm specimen (because GCA has "SKIP LESIONS"  |
|      where normal artery segments alternate with inflamed segments)     |
|    - Biopsy stays positive for 2+ weeks AFTER starting steroids         |
|  * Steroid-Sparing Biologic: Add Tocilizumab (IL-6 receptor antagonist, |
|    162 mg SC weekly, FDA/EMA approved per GiACTA trial) to prevent      |
|    relapse while tapering prednisone + PPI + Calcium/Vitamin D/Bisphos. |
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側頭動脈生検の長さ (\(\ge 1.5\text{ to }2.0\text{ cm}\)) が重要な理由: 「スキップ病変」現象¶

巨細胞性動脈炎は動脈の全長に均一に炎症を起こすわけではありません。代わりに、**「スキップ病変」**と呼ばれる斑状の不連続なセグメントで攻撃します。この領域では、多核巨細胞と断片化した弾性層を含む重度の炎症を起こした動脈の 5 ミリメートルの範囲が、完全に正常な動脈壁の 5 ミリメートルの範囲のすぐ隣に位置しています。 - したがって、血管外科医、眼科医、または耳鼻咽喉科医が 表在側頭動脈生検 (症状のある側の髪の生え際に沿った局所麻酔下での安全な 30 分間の処置) を行う場合、ガイドラインでは、少なくとも 1.5 ～ 2.0 センチメートルの長さ (ホルマリン固定による収縮後) の動脈部分を採取し、スキップ病変を見逃さないように複数の連続断面を検査することが求められています。 - たとえ側頭動脈生検が陰性を返したとしても（これは、スキップ病変または純粋な頭蓋外/後毛様体の関与により、真の GCA 症例の 10 ～ 15 パーセントで発生します）、陰性生検が ESR/CRP の上昇と視力低下を伴う古典的な臨床症状を覆すことは決してありません。臨床医はコルチコステロイドとトシリズマブの完全な治療を継続します。

ファストトラック血管超音波検査 (「Halo Sign」) および高解像度 MRI¶

現在、多くの現代のリウマチ科および救急センターでは、発症後 24 ～ 48 時間以内に表在側頭動脈 (前頭枝と頭頂枝の両方) および腋窩動脈の 高速カラー二重超音波検査を実施しています。 - 動脈壁の活動性肉芽腫性浮腫は、**「ハローサイン」**と呼ばれる、カラードップラー血流内腔の周囲に特徴的な暗い（低エコーの）円周リングを生成します。これは、超音波プローブが皮膚を押し下げても平らになりません（陽性の「圧縮サイン」）。 - EULAR および ACR ガイドラインによれば、臨床的確率が高い患者の側頭/腋窩超音波ハローサインが陽性であれば、高い特異性で GCA の診断が確認され、高解像度 3 テスラの頭蓋血管壁 MRI または全身 FDG-PET/CT は大血管大動脈炎と鎖骨下動脈炎を検出できます。

病院トリアージのための正確なコミュニケーションスクリプト¶

巨細胞性動脈炎の視覚症状や典型的な頭蓋徴候のある高齢者が病院の救急外来に到着したら、このスクリプトをトリアージ看護師と救急医に直接読んでください。

*「今日、私は[年齢]歳の患者と一緒に来ています。[左/右]目に突然[視力喪失/視界が一時的に暗くなる/複視]が起こり、その後[新たなこめかみの頭痛/髪をブラッシングするときの頭皮の痛み/食べ物を1分間噛んだ後の顎のけいれん痛]が続きました。私たちは、急性虚血性視神経症のリスクを伴う巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)を強く疑います。なぜなら、未治療の患者の30～50パーセントがそのためです。数日以内に第二の目が永久に失明する場合、ACR および EULAR のガイドラインでは、ESR および CRP の血液検査または側頭動脈生検を待つ前に、今すぐ緊急治療室で高用量のメチルプレドニゾロンを静脈内投与することを推奨しています。直ちに救急医に患者を評価してもらってください。」

リウマチ性多発筋痛症 (PMR) またはステロイドを漸減している患者のための危険信号チェックリスト¶

あなたまたは高齢の家族がすでに リウマチ性多発筋痛症 (PMR) と診断されている場合、または現在巨細胞性動脈炎のために経口プレドニンを減量している場合は、このチェックリストを冷蔵庫にテープで貼り付け、何か問題が発生した場合はすぐに救急治療室に戻ってください。

• 片目の一時的な薄暗さ、ぼやけ、霧、またはカーテン (2 分後に晴れる場合でも)。
• 一時的なものであっても、複視 (2 つの画像を並べて見る、または重ねて見る) のエピソード。
• 食べ物を噛むときに顎の筋肉や舌に新たな疲労感、痛み、けいれんが現れる。
• 頭皮に触れたり眼鏡をかけたりすると、こめかみの頭痛または圧痛が再発します。
• 処方されたプレドニゾンまたはトシリズマブの投与量を突然中止またはスキップしないでください。 GCA 活動中にステロイドを突然中止すると、即座の 失明の再発と、生命を脅かす急性副腎危機の両方を引き起こす可能性があります ( 副腎危機緊急ガイド）。

よくある質問¶

なぜ医師は側頭動脈生検を行う前に、巨細胞性動脈炎に対して大量のステロイドを静脈内投与するのでしょうか?¶

巨細胞性動脈炎では、最初の目で視神経への血液供給が遮断されると、その目の視力はほとんどの場合永久に失われ、直ちにステロイド治療を行わないと、患者の 30 ～ 50 パーセントが 24 時間から 7 日以内に残りの正常な目の視力を失います。高用量のメチルプレドニゾロンの静脈内投与を開始すると、血管の炎症が直ちに停止して第 2 の眼が救われます。また、病理学者は、ステロイド投与開始後 2 週間以内に行われる側頭動脈生検で動脈壁の炎症を明確に特定することができます。

巨細胞性動脈炎による顎跛行と、通常の顎関節痛や歯痛との違いをどうやって見分けることができますか?¶

顎関節症や歯科感染症は、強く噛んだり、口を大きく開けたり、特定の歯を軽く叩いたりした瞬間に、すぐに鋭い痛みを引き起こし、多くの場合、顎関節のカチカチ音を伴います。巨細胞性動脈炎による顎跛行は、心臓狭心症と同じように動脈血供給の問題です。食べ物を最初に数口かじったときはまったく問題ありませんが、1～2分間噛み続けると（特に肉や堅いパンなど）、顎の筋肉に深いけいれん性の痛みと疲労感が生じ、噛むのをやめざるを得なくなり、1～2分間休むと痛みが消えます。

50歳未満の人でも巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）にかかる可能性はありますか？¶

巨細胞性動脈炎は、自己免疫反応が中大動脈の弾性層の加齢に伴う構造変化によって引き起こされるため、ほぼ独占的に 50 歳以上の成人（平均年齢 72 ～ 76 歳）に発生します。 40歳未満の若者が大動脈および頸動脈または鎖骨下枝に大血管肉芽腫性炎症を発症した場合、これは高安動脈炎（「脈なし病」）と呼ばれる、関連はあるものの別個の症状です。

私の医師がまだ私が巨細胞性動脈炎であると考えている場合、側頭動脈生検が陰性であることは何を意味しますか?¶

巨細胞性動脈炎は斑状の「スキップ病変」（炎症を起こした動脈の間に正常な動脈を残す）の動脈を攻撃するか、前額枝を温存しながら目の後ろの後毛様体動脈を選択的に炎症させる可能性があるため、本当に巨細胞性動脈炎を患っている患者の10～15パーセントは正常な生検標本を持っています。したがって、症状、年齢、ESR/CRPの上昇、血液検査または超音波の「ハローサイン」が巨細胞性動脈炎を強く示している場合、生検が陰性であっても、医師は視力を保護するために完全なステロイド治療を継続します。

ソースを確認しました¶

• 米国リウマチ学会 (ACR) および血管炎財団 (米国): 巨細胞性動脈炎および高安動脈炎の管理に関する 2021 年米国リウマチ学会/血管炎財団ガイドライン (Maz et al.、関節炎とリウマチ、即時高用量のパルス静脈内グルココルチコイド [メチルプレドニゾロン 500 ～ 1,000 mg/日]、生検前の急性視力喪失または一過性黒内障を伴うGCAにトシリズマブを追加）。
• 欧州リウマチ学会連合 (EULAR): 大血管血管炎の管理に関する EULAR 推奨事項 および 臨床現場における大血管血管炎における画像処理の使用に関する EULAR 推奨事項 (側頭/腋窩超音波「ハローサイン」の高速投与、即時のステロイド開始、および固定後の \(\ge 1.5\text{ cm}\) 生検)長さ)。
• 英国リウマチ学会 (BSR) および王立眼科医協会 (英国): 巨細胞性動脈炎の診断と治療に関する英国リウマチ学会ガイドライン (Mackie et al.、緊急静脈内メチルプレドニゾロン経路と A-AION 対 NAION の区別)。
• New England Journal of Medicine（GiACTA試験）： 巨細胞動脈炎におけるトシリズマブの試験（Stoneら、毎週の皮下IL-6受容体遮断によるグルココルチコイドフリー寛解の持続を実証）。

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