Arterite de células gigantes (arterite temporal): claudicação da mandíbula, sensibilidade do couro cabeludo, diplopia e esteróides em altas doses imediatas antes da biópsia para salvar o segundo olho¶

Em qualquer adulto com 50 anos ou mais, o início súbito de uma nova dor de cabeça na têmpora, sensibilidade no couro cabeludo ao pentear o cabelo, cãibras nos músculos da mandíbula ao mastigar alimentos (claudicação da mandíbula), escurecimento transitório da visão, visão dupla (diplopia) ou cegueira súbita em um olho é uma emergência médica urgente causada por arterite de células gigantes (ACG), também conhecida como arterite temporal ou Horton doença. Ligue para o seu número de emergência local (911 nos Estados Unidos e Canadá, 112 na União Europeia, 999 no Reino Unido) ou consulte o nosso números de emergência imediatamente e vá direto ao pronto-socorro do hospital para corticosteroides intravenosos em altas doses. Ao organizar o transporte, distinguir a perda de visão arterítica da tromboembólica não arterítica acidente vascular cerebral com oclusão da artéria central da retina (CRAO), revise nossa visão mais ampla perda súbita de visão e guia de descolamento de retinae verifique se há sinais simultâneos de acidente vascular cerebral.

A arterite de células gigantes é uma vasculite granulomatosa sistêmica mediada por células T que ataca artérias de médio e grande porte contendo uma lâmina elástica interna, com uma predileção implacável pelos ramos extracranianos das artérias carótidas externa e interna, especialmente a artéria temporal superficial, artéria maxilar, artéria oftálmica e artérias ciliares posteriores curtas. Quando a hiperplasia inflamatória da íntima incha as paredes das artérias ciliares posteriores curtas até que seus lúmens se fechem, a cabeça do nervo óptico sofre um infarto catastrófico (neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica [A-AION]), causando cegueira profunda e irreversível (muitas vezes até nenhuma percepção de luz). Uma vez perdida a visão do primeiro olho, ela raramente se recupera, mesmo com terapia agressiva. No entanto, sem tratamento imediato com altas doses de corticosteróides, 30 a 50 por cento dos pacientes sofrerão cegueira total permanente no segundo olho (companheiro) dentro de 24 horas a 7 dias. As diretrizes internacionais do Colégio Americano de Reumatologia (ACR), EULAR e da Sociedade Britânica de Reumatologia (BSR) determinam que os médicos de emergência administrem metilprednisolona intravenosa (500 a 1.000 miligramas por dia) ou prednisona oral em altas doses imediatamente após suspeita clínica, sem esperar horas ou dias pelos resultados laboratoriais da velocidade de hemossedimentação (VHS), ultrassonografia da artéria temporal ou biópsia da artéria temporal.

Faça isso agora¶

1. ** Vá imediatamente ao pronto-socorro de um hospital (não a uma clínica de atendimento de urgência, consultório odontológico ou clínica de optometria de rotina) se um adulto com 50 anos ou mais desenvolver alterações visuais OU sintomas clássicos de arterite craniana. ** Trate visão turva transitória (amaurose fugaz), falta da metade superior ou inferior da visão (defeito altitudinal), visão dupla (diplopia) ou nova dor de cabeça com claudicação da mandíbula como uma ameaça imediata à visão bilateral.
2. Diga à enfermeira e ao médico da triagem de emergência em sua primeira frase: "Suspeitamos de arterite de células gigantes com risco visual e precisamos imediatamente de esteroides intravenosos em altas doses para salvar o segundo olho." Não espere passivamente na sala de espera de um hospital enquanto segura um olho embaçado. Cada hora de atraso antes da primeira dose de metilprednisolona intravenosa (500 a 1.000 mg IV) aumenta o risco de a cascata inflamatória obstruir as artérias ciliares posteriores do outro olho.
3. Nunca permita que um médico adie o início dos corticosteróides enquanto espera por uma biópsia da artéria temporal ou ultrassom ambulatorial. Um erro médico comum e devastador é reter prednisona ou metilprednisolona por medo de que os esteróides “arruinem” o resultado da biópsia da artéria temporal. A inflamação granulomatosa patológica e as células gigantes permanecem claramente visíveis na parede da artéria temporal por pelo menos 10 a 14 dias (e frequentemente até 4 semanas) após o início de altas doses de corticosteroides. Os esteroides vêm primeiro; a biópsia vem em segundo lugar.
4. **Reconheça a "claudicação da mandíbula" e a "diplopia" como sinais de alerta iminentes de pré-cegueira. ** Se os músculos da mandíbula doem, têm cãibras ou ficam exaustos após 1 a 2 minutos mastigando carne, pão crocante ou comida dura e se sente melhor quando para de mastigar, isso NÃO é um distúrbio da articulação temporomandibular (ATM) ou um dente ruim. É a claudicação isquêmica dos músculos masseter e temporal causada pelo estreitamento inflamatório das artérias maxilares e faciais, e carrega a maior correlação estatística com cegueira iminente na ACG. Da mesma forma, a visão dupla transitória precede a cegueira permanente em horas ou dias em até 15% dos pacientes.
5. Deite o paciente na horizontal (supino) se a perda aguda de visão ou escurecimento transitório já tiver começado. Deitar o paciente maximiza a pressão de perfusão arterial sistêmica através das artérias oftálmicas e ciliares posteriores estreitadas que alimentam a cabeça do nervo óptico enquanto a metilprednisolona intravenosa está sendo preparada.
6. Verifique se há sinais de AVC RÁPIDO e sintomas vertebrobasilares. Como a arterite de células gigantes também inflama as artérias vertebrais e artérias carótidas internas em 3 a 7 por cento dos pacientes, verifique se há tontura, vertigem, marcha instável, fala arrastada ou fraqueza unilateral e relate-os imediatamente à equipe de emergência.

Árvore de decisão clínica para suspeita de arterite de células gigantes em adultos com 50 anos ou mais¶

Use este algoritmo de triagem clínica para estratificar pacientes com suspeita de ACG em emergências visuais/isquêmicas versus ACG craniana não isquêmica e iniciar resgate imediato com esteróides.

flowchart TD
    Start["Idade adulta >= 50 anos apresentando QUALQUER:<br/>1. Cefaleia de início recente (tempral, occipital ou generalizada)<br/>2. Claudicação da mandíbula ou da língua durante a mastigação<br/>3. Sensibilidade do couro cabeludo ou artéria temporal nodular/sem pulso<br/>4. Desfoque Visual Súbito, Amaurose Fugax, Diplopia ou Cegueira<br/>5. Febre inexplicável, perda de peso ou polimialgia reumática"] --> VisualCheck{"Há algum sinal de alerta isquêmico visual ou craniano<br/>presente?<br/>(perda de visão, amaurose fugidia, diplopia<br/>ou claudicação de mandíbula/língua)"}

    VisualCheck -->|"SIM: EMERGÊNCIA OCULAR/ISQUÊMICA<br/>(Alto risco iminente de cegueira bilateral<br/>ou acidente vascular cerebral vertebrobasilar)"| EmergencyIV["PROTOCOLO DO DEPARTAMENTO DE EMERGÊNCIA IMEDIATA:<br/>1. NÃO espere pelos resultados de VHS/PCR ou biópsia<br/>2. Administre metilprednisolona intravenosa em altas doses<br/> 500 a 1.000 mg IV diariamente por 3 dias consecutivos<br/> (ou prednisona 60 a 80 mg PO se a administração intravenosa for retardada)<br/>3. Coloque o paciente na horizontal (em posição supina) para maximizar a perfusão<br/>4. Desenhe Stat ESR, CRP, CBC (Plaquetas), Fibrinogênio"]

    EmergencyIV --> Maintenance["Após 3 dias de esteróides de pulso intravenosos:<br/>1. Transição para Prednisona Oral 1 mg/kg/dia<br/> (normalmente 60 mg por dia) + Adicionar Tocilizumabe (bloqueador de IL-6)<br/>2. Realize ultrassom da artéria temporal ('Sinal de Halo')<br/> e biópsia da artéria temporal unilateral/bilateral<br/> (> 1,5 a 2,0 cm de comprimento) dentro de 7 a 14 dias<br/>3. CTA/MRA Aorta e Ramos para GCA de Grandes Vasos"]

    VisualCheck -->|"NÃO: Dor de cabeça craniana, sensibilidade no couro cabeludo<br/>ou APENAS sintomas de PMR<br/>(Visão 100% normal, sem claudicação da mandíbula)"| NonIschemic["PROTOCOLO GCA URGENTE PARA O MESMO DIA:<br/>1. Desenhe VHS, PCR e hemograma completo<br/>2. Iniciar prednisona oral em altas doses imediatamente:<br/> 40 a 60 mg PO diariamente (1 mg/kg/dia) ANTES da biópsia<br/>3. Ultrassonografia rápida urgente da artéria temporal<br/> e biópsia da artéria temporal dentro de 1 a 2 semanas<br/>4. Oriente o paciente a retornar ao pronto-socorro imediatamente se<br/> ocorrer qualquer escurecimento visual, diplopia ou dor na mandíbula"]

Fisiopatologia: Como a vasculite granulomatosa autoimune estrangula o nervo óptico¶

Compreender por que a arterite de células gigantes atinge artérias específicas em adultos com mais de 50 anos explica tanto a sua bizarra combinação de sintomas (dor no maxilar, sensibilidade no couro cabeludo, rigidez nos ombros e cegueira súbita) como por que os medicamentos padrão para destruir coágulos não conseguem reverter o enfarte do nervo óptico.

1. Por que a Arterite de Células Gigantes atinge exclusivamente adultos com 50 anos ou mais¶

A arterite de células gigantes praticamente nunca ocorre em indivíduos com menos de 50 anos, e sua incidência aumenta acentuadamente a cada década após os 50 anos, atingindo o pico entre as idades de 70 e 80 anos (com maior prevalência em populações de ascendência do norte da Europa e da Escandinávia, e uma proporção de 2:1 a 3:1 de mulheres para homens). - Senescência da lâmina elástica e células dendríticas adventícias: Artérias médias e grandes possuem uma lâmina elástica interna (um anel de fibras elásticas que separa a íntima interna da mídia muscular) e são nutridas por vasos sanguíneos microscópicos em sua parede externa chamados vasa vasorum. Com o envelhecimento após os 50 anos, as mudanças estruturais relacionadas à idade nas fibras de elastina e a senescência imunológica ativam receptores especializados do tipo toll nas células dendríticas adventícias indígenas que residem na parede externa das artérias cranianas e na aorta torácica. - Cascata granulomatosa de macrófagos de células T: As células dendríticas ativadas recrutam linfócitos T CD4+ através do vasa vasorum por meio de duas vias inflamatórias distintas: 1. A via interleucina-6 (IL-6) e IL-17 (Th17), que impulsiona reagentes hepáticos sistêmicos de fase aguda (aumento rápido de VHS, PCR, fibrinogênio e trombocitose reativa) e causa febre, suores noturnos, perda de peso e polimialgia reumática (PMR); e 2. A via do interferon-gama (IFN-\(\gamma\), Th1) e dos macrófagos, que faz com que os macrófagos se fundam em células gigantes multinucleadas que liberam metaloproteinases de matriz (destruindo a lâmina elástica interna) e fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e fator de crescimento endotelial vascular (VEGF). - Oclusão Luminal por Hiperplasia Intimal (Não é um Coágulo Sanguíneo Simples): Sob a estimulação de PDGF, as células musculares lisas vasculares migram para dentro e proliferam rapidamente, causando hiperplasia íntima concêntrica massiva. O revestimento interno da artéria incha para dentro até que o canal central (lúmen) seja comprimido até formar um orifício ou 100 por cento obstruído.

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|     VASCULAR TARGETS OF GIANT CELL ARTERITIS (CAROTID BRANCHES)         |
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|  EXTERNAL CAROTID ARTERY BRANCHES:                                      |
|  * Superficial Temporal Artery ---> Throbbing temple headache, tender   |
|    scalp when combing hair, thick cord-like pulseless artery, scalp     |
|    necrosis.                                                            |
|  * Maxillary & Facial Arteries ---> JAW CLAUDICATION (ischemic cramping |
|    of masseter/temporalis muscles after 1-2 min of chewing food).       |
|  * Lingual Artery -------------> Tongue claudication, blanching, or     |
|    ischemic tongue necrosis while eating or speaking.                   |
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|  INTERNAL CAROTID ---> OPHTHALMIC ARTERY BRANCHES (BLINDING TARGETS):   |
|  * Short Posterior Ciliary Arteries (80%-85% of GCA Blindness):         |
|    ---> Infarcts the optic nerve head = ARTERITIC ANTERIOR ISCHEMIC     |
|         OPTIC NEUROPATHY (A-AION) with a "chalky-white" swollen disc.   |
|  * Central Retinal Artery (5%-10% of GCA Blindness):                    |
|    ---> Arteritic CRAO (milky-white retina + cherry-red spot).          |
|  * Muscular/Cranial Nerve Vasa Vasorum (10%-15% Pre-Blindness Sign):    |
|    ---> Ischemia of extraocular muscles or CN III, IV, VI = DIPLOPIA.   |
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2. Por que a oclusão da artéria ciliar posterior causa infarto do nervo óptico "branco-giz" (A-AION)¶

Embora a artéria temporal superficial na testa receba o apelido da doença, o verdadeiro culpado da cegueira dentro da órbita é quase sempre a oclusão inflamatória das artérias ciliares posteriores curtas (SPCAs): - Entre 10 e 20 artérias ciliares posteriores curtas ramificam-se da artéria oftálmica e perfuram a esclera em um círculo (círculo de Zinn-Haller) diretamente ao redor da cabeça do nervo óptico (disco óptico) para suprir a cabeça do nervo óptico pré-laminar e laminar, bem como todo o coriocapilar coroidal. - Em 80 a 85 por cento dos pacientes com perda de visão da ACG, a vasculite granulomatosa oclui as artérias ciliares posteriores curtas, causando Neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica (A-AION). - Na fundoscopia, a cabeça do nervo óptico infartada incha e se transforma em um **edema patognomônico "esbranquiçado" (pálido), radicalmente diferente do inchaço rosado/hiperêmico observado na NOIA não arterítica benigna ou no papiledema. - Em outros 5 a 10 por cento, a ACG oclui a artéria central da retina (CRAO arterítica), e em 5 por cento oclui os vasos ciliares posteriores retrobulbares atrás do globo (Neuropatia óptica isquêmica posterior [PION], onde o paciente está gravemente cego com uma pupila de Marcus Gunn, embora o disco óptico pareça completamente normal no primeiro dia).

Reconhecendo as 6 síndromes clínicas cardinais da Arterite de Células Gigantes¶

Como a arterite de células gigantes pode se disfarçar como enxaqueca, problema dentário/da ATM, doença sinusal, artrite ou malignidade oculta, os médicos e os pacientes devem conhecer seus seis grupos clássicos de sintomas:

1. Claudicação da mandíbula e claudicação da língua (os sintomas mais específicos)¶

• Claudicação da mandíbula (presente em 40% a 50% dos pacientes com ACG): Ao contrário da artrite da articulação temporomandibular (ATM), que causa um clique agudo ou dor imediata no momento em que uma pessoa abre bem a boca ou morde um objeto duro, a claudicação da mandíbula é idêntica à angina do coração ou à claudicação intermitente das panturrilhas. Quando o paciente começa a mastigar alimentos duros (como bife, costeletas de porco, bagels ou pão mastigável), as primeiras mordidas são completamente indolores. Após 60 a 120 segundos de mastigação repetitiva, os músculos masseter e temporal ficam sem oxigênio porque a artéria maxilar inflamada não consegue aumentar o fluxo sanguíneo; uma fadiga profunda, cólica e dolorosa se acumula nas laterais da mandíbula, forçando a pessoa a parar de mastigar e descansar. Dentro de 1 a 2 minutos após o repouso da mandíbula, a dor desaparece, apenas para retornar assim que a mastigação for retomada. Um paciente com ACG e claudicação mandibular tem um risco 3 a 4 vezes maior de cegueira permanente aguda do que um paciente com ACG sem claudicação mandibular.
• ** Claudicação na língua e dor na garganta: ** A isquemia das artérias faríngeas lingual e ascendente causa cólicas ou dormência na língua ao falar ou comer, dor ao engolir (odinofagia) ou ponta da língua pálida/esbranquiçada que pode progredir para franca gangrena/necrose da língua se diagnosticada incorretamente.

2. Cefaleia de início recente, sensibilidade no couro cabeludo e artérias temporais anormais¶

• Cefaléia de início recente (presente em 70% a 85%): Qualquer novo tipo de dor de cabeça em um adulto com mais de 50 anos (ou uma mudança dramática no padrão de dor de cabeça de uma pessoa que sofre de enxaqueca ao longo da vida) é um sinal de alerta. Embora classicamente seja uma dor constante, incômoda ou latejante em uma ou ambas as templos, as dores de cabeça da ACG podem ser frontais, occipitais (parte posterior do crânio por meio de inflamação da artéria occipital) ou generalizadas no vértice.
• Ternura do couro cabeludo (alodinia): A inflamação dos ramos superficiais das artérias temporal e occipital que irrigam a pele do couro cabeludo causa uma sensibilidade extraordinária ao pentear ou escovar o cabelo, lavar o cabelo no chuveiro, colocar óculos ou chapéu ou deitar a cabeça contra um travesseiro à noite. Em casos graves não tratados, úlceras dolorosas com crostas (necrose do couro cabeludo) aparecem no couro cabeludo frontoparietal e podem inicialmente ser confundidas com herpes zoster (herpes zoster).
• Exame físico da artéria temporal superficial: Palpar suavemente na frente da orelha (tragus) e ao longo da têmpora pode revelar uma artéria temporal superficial que parece espessada, nodular ("frisada"), dura como um pedaço de corda ou cordão, sensível ao toque, eritematosa e com pulso enfraquecido ou completamente ausente.

3. Sintomas de alerta visual: amaurose fugaz, diplopia e A-AION¶

• Perda transitória de visão monocular (Amaurosis Fugax em 20% a 30%): Dias ou horas antes da cegueira permanente ocorrer, até um terço dos pacientes apresentam breves episódios com duração de 1 a 15 minutos em que a visão em um olho parece enevoada, desbotada como uma fotografia superexposta ou coberta por uma sombra escura, às vezes desencadeada simplesmente ao se levantar de uma cadeira (isquemia do nervo óptico postural porque a pressão arterial mal passa pelo inchaço parede arterial).
• Diplopia transitória ou persistente (visão dupla em 6% a 15%): Quando a ACG inflama as pequenas artérias nutritivas que irrigam os músculos extraoculares ou o terceiro, quarto ou sexto nervos cranianos dentro da órbita, os dois olhos perdem o alinhamento, causando súbita visão dupla horizontal ou vertical (que desaparece ao cobrir qualquer um dos olhos). Em um adulto com mais de 50 anos com dor de cabeça ou dor na mandíbula, diplopia transitória é uma emergência pré-cegueira com cinco alarmes.
• Cegueira Altitudinal Permanente ou Total: Os pacientes frequentemente acordam de manhã ou percebem repentinamente durante o dia que toda a metade inferior ou metade superior da visão de um olho está escurecida (defeito no campo visual altitudinal), ou que todo o olho ficou escuro até contar os dedos ou sem percepção de luz (PNL).

4. Polimialgia Reumática (PMR) e sintomas B sistêmicos¶

• Polimialgia reumática (presente em 40% a 50% dos pacientes com ACG): Por outro lado, cerca de 15 a 20 por cento dos pacientes diagnosticados com PMR têm ACG subjacente ou subsequente. A PMR causa dor bilateral intensa e rigidez matinal com duração superior a 45 a 60 minutos nas cinturas escapulares, pescoço e cinturas pélvicas/quadriais, tornando difícil para o paciente levantar os braços acima dos ombros para se vestir ou levantar-se de uma cadeira baixa sem usar as mãos.
• ACG sistêmica "silenciosa" oculta (febre de origem desconhecida): Cerca de 10 a 15 por cento dos pacientes com ACG têm nenhuma dor de cabeça ou sensibilidade no couro cabeludo e apresentam semanas de **febres diárias inexplicáveis, suores noturnos intensos, anorexia profunda, 5 a 10 kg (11 a 22 libras) de perda de peso não intencional ** e anemia normocítica, ou apresentam súbita "oculta" cegueira indolor em um olho acompanhada apenas por VHS e PCR altíssimas.

5. Complicações cerebrovasculares e de grandes vasos (AVC e Dissecção Aórtica)¶

• AVC isquêmico vertebrobasilar e carotídeo (3% a 7%): A ACG adora os segmentos extradurais das artérias vertebrais onde perfuram a dura-máter (porque a lâmina elástica é densa ali). Verifique sempre se há sinais de AVC na circulação posterior (vertigens, ataxia, disartria, disfagia, hemianopia homônima).
• Estenose subclávia/axilar de grandes vasos e aneurisma da aorta torácica: Em 25 a 50 por cento dos pacientes com ACG, a imagem PET-CT ou CTA mostra inflamação da aorta torácica, artérias subclávias e artérias axilares, causando claudicação do braço ao atingir a cabeça, pressões sanguíneas assimétricas entre os braços esquerdo e direito (> 10 a 15 mmHg diferença), perda de pulso radial ou aneurisma e dissecção da aorta torácica tardios.

Diferenciando AION Arterítico (GCA) vs. AION Não Arterítico (NAION)¶

Como a Neuropatia Óptica Isquêmica Anterior Não Arterítica (NAION) é na verdade mais comum que a Arterite de Células Gigantes em adultos de meia-idade e idosos (causada por hipotensão noturna e apinhamento microvascular em um pequeno disco óptico em vez de vasculite), oftalmologistas e médicos de emergência usam esta tabela de comparação de alto rendimento para distinguir os dois imediatamente:

Avaliação diagnóstica e protocolo de tratamento do Departamento de Emergência¶

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|     EMERGENCY DEPARTMENT & RHEUMATOLOGY/OPHTHALMOLOGY GCA PROTOCOL      |
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|  STEP 1: IMMEDIATE BLOOD DRAW (DO NOT WAIT FOR RESULTS TO TREAT)        |
|  * Erythrocyte Sedimentation Rate (ESR / Westergren method)             |
|    - Age-adjusted upper limit: Men = Age / 2; Women = (Age + 10) / 2    |
|    - In active GCA, ESR is typically > 50 mm/hr (often 70 to 120 mm/hr) |
|  * C-Reactive Protein (CRP - more sensitive than ESR; doesn't vary      |
|    with anemia/red cell shape; combined ESR + CRP sensitivity is 97%)   |
|  * Complete Blood Count (CBC): Check for normocytic anemia &            |
|    REACTIVE THROMBOCYTOSIS (Platelets > 400,000/mcL is highly specific) |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  STEP 2: IMMEDIATE EMPIRIC CORTICOSTEROID THERAPY (MINUTE 0)            |
|  * IF VISUAL LOSS, AMAUROSIS FUGAX, DIPLOPIA, OR JAW CLAUDICATION:      |
|    ---> Give IV Methylprednisolone 500 mg to 1,000 mg IV over 60 min    |
|         immediately in the ER, repeated daily for 3 days, then switch   |
|         to Oral Prednisone 1 mg/kg/day (60 to 80 mg/day).               |
|  * IF HEADACHE / PMR ONLY (NO VISUAL OR ISCHEMIC CRANIAL SYMPTOMS):     |
|    ---> Give Oral Prednisone 40 to 60 mg (1 mg/kg) PO immediately.      |
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|  STEP 3: CONFIRMATORY IMAGING & TEMPORAL ARTERY BIOPSY (DAYS 1 TO 14)   |
|  * Color Doppler Ultrasound of Temporal & Axillary Arteries:            |
|    - Looks for the dark non-compressible edematous wall "HALO SIGN"     |
|  * Temporal Artery Biopsy (Gold Standard Histopathology):               |
|    - Harvest >= 1.5 to 2.0 cm specimen (because GCA has "SKIP LESIONS"  |
|      where normal artery segments alternate with inflamed segments)     |
|    - Biopsy stays positive for 2+ weeks AFTER starting steroids         |
|  * Steroid-Sparing Biologic: Add Tocilizumab (IL-6 receptor antagonist, |
|    162 mg SC weekly, FDA/EMA approved per GiACTA trial) to prevent      |
|    relapse while tapering prednisone + PPI + Calcium/Vitamin D/Bisphos. |
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Por que o comprimento da biópsia da artéria temporal (\(\ge 1,5\text{ a }2,0\text{ cm}\)) é importante: o fenômeno "Skip Lesion"¶

A arterite de células gigantes não inflama uniformemente toda a extensão de uma artéria; em vez disso, ele ataca em segmentos irregulares e descontínuos chamados de "lesões saltadas", onde um trecho de 5 milímetros de artéria gravemente inflamada com células gigantes multinucleadas e lâmina elástica fragmentada fica bem próximo a um trecho de 5 milímetros de parede arterial completamente normal. - Portanto, quando um cirurgião vascular, oftalmologista ou otorrinolaringologista realiza uma biópsia superficial da artéria temporal (um procedimento seguro de 30 minutos sob anestesia local ao longo da linha do cabelo no lado sintomático), as diretrizes exigem a colheita de um segmento arterial com pelo menos 1,5 a 2,0 centímetros de comprimento (após a contração da fixação com formalina) e o exame de múltiplas seções transversais em série para que as lesões saltadas não sejam perdidas. - Mesmo que uma biópsia da artéria temporal retorne negativa (o que ocorre em 10 a 15 por cento dos casos verdadeiros de ACG devido a lesões saltadas ou envolvimento puramente extracraniano/ciliar posterior), uma biópsia negativa nunca substitui uma apresentação clínica clássica com VHS/PCR elevada e perda visual; os médicos continuam o tratamento completo com corticosteroides e tocilizumabe.

Ultrassom vascular rápido ("Halo Sign") e ressonância magnética de alta resolução¶

Muitos centros modernos de reumatologia e emergência agora realizam ultrassonografia duplex colorida acelerada das artérias temporais superficiais (ramos frontais e parietais) e artérias axilares dentro de 24 a 48 horas após a apresentação: - O edema granulomatoso ativo da parede arterial produz um anel circunferencial escuro (hipoecoico) característico ao redor do lúmen do fluxo sanguíneo do Doppler colorido chamado "Sinal de Halo", que não consegue achatar quando a sonda de ultrassom pressiona a pele ("Sinal de Compressão" positivo). - De acordo com as diretrizes EULAR e ACR, um sinal de halo ultrassonográfico temporal/axilar positivo em um paciente com alta probabilidade clínica confirma o diagnóstico de ACG com alta especificidade, enquanto a ressonância magnética de parede de vasos cranianos de 3 Tesla de alta resolução ou FDG-PET/TC de corpo inteiro pode detectar aortite de grandes vasos e arterite subclávia.

Roteiro exato de comunicação para triagem hospitalar¶

Ao chegar ao pronto-socorro de um hospital com um idoso que apresenta sintomas visuais ou sinais cranianos clássicos de arterite de células gigantes, leia este roteiro diretamente para a enfermeira da triagem e para o médico de emergência:

"Estou aqui com um paciente de [idade] anos que desenvolveu súbita [perda de visão / breve escurecimento da visão / visão dupla] no olho [esquerdo/direito] hoje, precedido por [uma nova dor de cabeça na têmpora / dor no couro cabeludo ao escovar o cabelo / dor na mandíbula após mastigar alimentos por um minuto]. Suspeitamos fortemente de Arterite de Células Gigantes (Arterite Temporal) com risco de neuropatia óptica isquêmica aguda. Porque 30 a 50 por cento dos pacientes não tratados ficam permanentemente cegos no segundo dentro de alguns dias, as diretrizes do ACR e EULAR recomendam metilprednisolona intravenosa em altas doses imediatas (500 a 1.000 mg IV) agora mesmo na sala de emergência ANTES de esperar pelos resultados sanguíneos de VHS e PCR ou por uma biópsia da artéria temporal. Peça a um médico de emergência que avalie o paciente imediatamente."

Lista de verificação de alerta para pacientes com Polimialgia Reumática (PMR) ou redução gradual de esteróides¶

Se você ou um membro mais velho da família já foi diagnosticado com Polimialgia Reumática (PMR) ou está atualmente reduzindo a prednisona oral para Arterite de Células Gigantes, cole esta lista de verificação em sua geladeira e retorne ao pronto-socorro imediatamente se algum item ocorrer:

• Qualquer escurecimento breve, desfoque, neblina ou cortina sobre um olho (mesmo que desapareça após 2 minutos).
• Qualquer episódio de visão dupla (ver duas imagens lado a lado ou uma em cima da outra), mesmo que temporário.
• Nova fadiga, dor ou cãibras nos músculos da mandíbula ou na língua ao mastigar os alimentos.
• Retorno da dor de cabeça ou sensibilidade nas têmporas ao tocar o couro cabeludo ou colocar óculos.
• Nunca pare ou pule abruptamente as doses prescritas de prednisona ou tocilizumabe: A interrupção repentina dos esteróides durante a ACG ativa pode desencadear uma recidiva de cegueira imediata e uma crise adrenal aguda com risco de vida (veja nosso guia de emergência para crise adrenal).

Perguntas frequentes¶

Por que os médicos administram doses massivas de esteroides intravenosos para a Arterite de Células Gigantes antes de fazer a biópsia da artéria temporal?¶

Na Arterite de Células Gigantes, uma vez bloqueado o fornecimento de sangue ao nervo óptico no primeiro olho, a visão desse olho é quase sempre perdida permanentemente e, sem tratamento imediato com esteróides, 30 a 50 por cento dos pacientes perderão a visão no olho bom restante dentro de 24 horas a 7 dias. O início de altas doses de metilprednisolona intravenosa desliga imediatamente a inflamação vascular para salvar o segundo olho, e os patologistas ainda podem identificar claramente a inflamação da parede arterial em uma biópsia da artéria temporal realizada até 2 semanas após o início dos esteróides.

Como posso saber a diferença entre a claudicação da mandíbula com Arterite de Células Gigantes e a dor comum na articulação da mandíbula ou na ATM ou dor de dente?¶

O distúrbio da articulação temporomandibular (ATM) e as infecções dentárias causam dor aguda imediata no momento em que você morde com força, abre bem a boca ou bate em um dente específico, geralmente acompanhado por um clique na articulação da mandíbula. A claudicação da mandíbula causada pela Arterite de Células Gigantes é um problema de suprimento de sangue arterial, assim como a angina cardíaca: suas primeiras mordidas na comida parecem completamente boas, mas após 1 a 2 minutos de mastigação contínua (especialmente carne ou pão crocante), os músculos da mandíbula desenvolvem uma dor profunda e cólica e exaustão que força você a parar de mastigar, e a dor desaparece após 1 a 2 minutos de descanso.

Uma pessoa com menos de 50 anos pode contrair Arterite de Células Gigantes (Artrite Temporal)?¶

A arterite de células gigantes ocorre quase exclusivamente em adultos com 50 anos ou mais (com idade média de 72 a 76 anos) porque a reação autoimune é desencadeada por alterações estruturais relacionadas à idade nas camadas elásticas das artérias médias e grandes. Quando um jovem adulto com menos de 40 anos desenvolve inflamação granulomatosa de grandes vasos da aorta e dos ramos carótidos ou subclávios, é uma condição relacionada, mas distinta, chamada arterite de Takayasu ("doença sem pulso").

O que significa uma biópsia negativa da artéria temporal se meu médico ainda achar que tenho Arterite de Células Gigantes?¶

Como a Arterite de Células Gigantes ataca as artérias em "lesões saltadas" irregulares (deixando trechos normais da artéria entre os trechos inflamados) ou pode inflamar seletivamente as artérias ciliares posteriores atrás do olho, poupando o ramo da testa, 10 a 15 por cento dos pacientes que realmente têm Arterite de Células Gigantes terão uma amostra de biópsia normal. Portanto, se seus sintomas, idade e exames de sangue elevados de VHS / PCR ou "sinal de halo" ultrassonográfico apontarem fortemente para Arterite de Células Gigantes, os médicos continuarão o tratamento completo com esteróides para proteger sua visão, apesar de uma biópsia negativa.

Fontes verificadas¶

• American College of Rheumatology (ACR) e Vasculitis Foundation (Estados Unidos): 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis (Maz et al., Arthritis & Rheumatology, recomendando glicocorticoides de pulso intravenosos imediatos em altas doses [metilprednisolona 500 a 1.000 mg/dia] para ACG com perda visual aguda ou amaurose fugaz antes da biópsia, além de adição de tocilizumabe).
• Aliança Europeia de Associações de Reumatologia (EULAR): Recomendações EULAR para o Tratamento da Vasculite de Grandes Vasos e Recomendações EULAR para o Uso de Imagens em Vasculite de Grandes Vasos na Prática Clínica (ultrassonografia temporal/axilar acelerada "sinal de halo", início imediato de esteroides e comprimento de biópsia pós-fixação de \(\ge 1,5\text{ cm}\)).
• Sociedade Britânica de Reumatologia (BSR) e Royal College of Ophthalmologists (Reino Unido): Diretriz da Sociedade Britânica de Reumatologia sobre Diagnóstico e Tratamento de Arterite de Células Gigantes (Mackie et al., vias intravenosas de emergência da metilprednisolona e diferenciação de A-AION vs. NAION).
• New England Journal of Medicine (Ensaio GiACTA): Ensaio de Tocilizumabe na Arterite de Células Gigantes (Stone et al., demonstrando remissão sustentada livre de glicocorticóides com bloqueio subcutâneo semanal do receptor de IL-6).

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