Ackee Fruit (Hipoglicina Verde, Doença do Vômito Jamaicano) e Lichia (MCPG) Encefalopatia Hipoglicêmica em Jejum em Crianças¶

Vômito matinal repentino, letargia profunda, convulsões generalizadas ou coma após comer fruta ackee verde (Blighia sapida) ou comendo lichia (Litchi chinensis) com o estômago vazio sem uma refeição noturna é uma emergência metabólica crítica causada por hipoglicemia catastrófica não cetótica (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Ligue para o seu número de emergência local (911 nos Estados Unidos e Canadá, 112 na União Europeia, 999 no Reino Unido) ou consulte o nosso diretório internacional de números de emergência imediatamente e informe ao despachante que o paciente precisa de uma verificação urgente da glicemia e Dextrose a 10% intravenosa. Enquanto espera pelos paramédicos, gerencie convulsões ativas usando nosso protocolo de convulsão prolongada de estado de mal epiléptico, distinguir a crise metabólica da crise induzida por medicamentos overdose hipoglicêmica de sulfonilureiae aplicar geral intoxicação aguda primeiros socorros.

Tanto ackee (a fruta nacional da Jamaica, amplamente cultivada no Caribe, África Ocidental, Flórida e América Central) quanto lichia (junto com longan e rambutan, primos da família botânica Sapindaceae) contêm potentes protoxinas de ciclopropil aminoácidos: Hipoglicina A (L-methylenecyclopropylalanine) e seu homólogo inferior alfa-(metilenociclopropil)glicina (MCPG). Quando uma criança ou adulto consome arilos de ackee verdes e abertos à força (ou bebe a água em que o ackee foi fervido), ou quando uma criança desnutrida come grandes quantidades de lichias verdes/semi-maduras durante o dia e vai para a cama sem jantar, essas toxinas permanecem silenciosas por 4 to 12 hours enquanto o corpo ainda armazena glicogênio hepático. Nas primeiras horas da manhã (typically 3:00 AM to 8:00 AM), uma vez esgotado o glicogênio hepático durante a noite, o corpo tenta mudar para a beta-oxidação de ácidos graxos e a gliconeogênese para manter o cérebro suprido de glicose. Porque MCPA-CoA (da Hipoglicina A) e MCPF-CoA (da MCPG) bloqueiam irreversivelmente a acil-CoA desidrogenase de cadeia média mitocondrial (MCAD) e enzimas gliconeogênicas, a glicemia cai vertiginosamente até zero, enquanto ácidos orgânicos tóxicos de cadeia curta inundam o cérebro, causando rápido edema cerebral, estado de mal epiléptico e morte interna. 12 to 48 hours a menos que imediato ** Dextrose a 10% (D10W) são administrados bolus e infusão contínua de glicose de alta taxa**.

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|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
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|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
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|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
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Faça isso agora¶

1. Ligue para os serviços de emergência imediatamente e solicite uma unidade paramédica com Dextrose intravenosa. Disque 911 (EUA e Canadá), 112 (União Europeia), 999 (Reino Unido), 119/911 (Jamaica e Caribe) ou 108/112 (Índia). Informe ao despachante que o paciente comeu ackee ou lichia e está sofrendo de hipoglicemia tóxica aguda e encefalopatia metabólica.
2. Se a pessoa estiver totalmente acordada e capaz de engolir com segurança, administre açúcar oral de ação rápida imediatamente. Dissolva 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) de açúcar de mesa, mel, xarope de milho ou glicose em pó em um copo de água ou suco de fruta e peça à pessoa que beba imediatamente. Mesmo que alguém perceba que acabou de comer ackee verde ou uma criança comeu lichias com o estômago vazio e ainda se sente completamente normal, dar uma refeição rica em carboidratos e uma bebida açucarada imediatamente mantém os estoques de glicogênio do fígado cheios e evita que o corpo ative a via bloqueada de oxidação de ácidos graxos enquanto você dirige para o hospital.
3. Se a pessoa estiver sonolenta, confusa, vomitando ou tendo uma convulsão, NUNCA despeje líquidos em sua boca. Role o paciente para o lado esquerdo (a posição de recuperação) para evitar que o vômito entre nos pulmões. Você pode esfregar suavemente uma pequena quantidade de gel de glicose, mel ou açúcar de mesa diretamente na parte interna da parte inferior da bochecha e nas gengivas (buccal mucosa), mas o resgate definitivo requer ** Dextrose intravenosa a 10% (D10W)** administrado por paramédicos ou equipe do departamento de emergência.
4. Entenda por que a injeção de glucagon NÃO funciona no envenenamento por Ackee ou Lichia. Famílias ou paramédicos que carregam kits de injeção de glucagon de emergência devem saber que o glucagon funciona apenas estimulando o fígado a quebrar o glicogênio armazenado (glycogenolysis) e sintetizar nova glicose (gluconeogenesis). Na encefalopatia por ackee e lichia, o glicogênio hepático já está 100% esgotado e a gliconeogênese é bloqueada bioquimicamente pela hipoglicina A e MCPG, o que significa que o glucagon é completamente ineficaz. Somente a administração direta de dextrose (glicose) exógena salva o cérebro.
5. ** Guarde quaisquer vagens de ackee cruas ou cozidas restantes, água de cozimento ou lichia. ** Não deixe ninguém na casa comer da mesma panela, especialmente a água de cozimento (pot water) ou molho no qual os arilos de ackee foram fervidos, pois a hipoglicina A solúvel em água lixivia direto para o líquido.

Árvore de decisão: triagem de encefalopatia hipoglicêmica de Ackee e Lychee¶

flowchart TD
    A["Suspeita de ingestão de Ackee verde ou lichia em jejum"] --> B{"Avalie o estado clínico e a consciência"}
    B -->|"Assintomático (ingestão recente, totalmente acordado)"| C["Dê imediatamente uma refeição rica em carboidratos + bebida oral com glicose para manter o glicogênio hepático"]
    C --> D["Internação no hospital para infusão contínua de dextrose a 10% por 24 a 48 horas e verificações horárias de glicose por punção digital"]
    B -->|"Vômito repentino, sudorese, letargia, convulsões ou coma"| E["Verifique a glicemia no local de atendimento estatístico (frequentemente < 20-30 mg/dL / 1,1-1,7 mmol/L) + gasometria/lactato"]
    E --> F["Bolus IV imediato: Dextrose a 10% (D10W) 2 a 5 mL/kg IV Push (Adultos: 50 mL de D50W ou 250 mL de D10W)"]
    F --> G["Iniciar dextrose IV contínua a 10% (D10W em NaCl a 0,9%) a uma taxa de infusão de glicose (GIR) de 6 a 8 mg/kg/min"]
    G --> H{"Sinais de estado epiléptico ativo ou edema cerebral?"}
    H -->|"Sim"| I["Lorazepam / Midazolam IV + Elevar a cabeça 30 graus + Solução salina hipertônica 3% (evitar fluidos hipotônicos)"]
    H -->|"Não"| J["Manter glicemia 100-150 mg/dL (5,5-8,3 mmol/L); Adicionar L-Carnitina IV/Oral + Glicina + Riboflavina (Vitamina B2)"]
    I --> J

Fisiopatologia: Como a hipoglicina A e o MCPG interrompem o metabolismo energético humano¶

Para entender por que uma criança saudável pode ir para a cama sorrindo depois de comer lichia ou ackee e acordar às 5:00 AM em coma convulsivo fatal, os médicos devem examinar o bloqueio enzimático mitocondrial exato causado por hipoglicina A e MCPG (frequentemente denominado acidemia glutárica adquirida tipo II ou deficiência múltipla adquirida de acil-CoA desidrogenase [MADD]).

1. Conversão de protoxinas em tioésteres CoA letais¶

Nem Hipoglicina A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) nem MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) é diretamente tóxico em sua forma bruta de aminoácidos. Uma vez absorvidos pelo intestino delgado, eles entram na via catabólica dos aminoácidos de cadeia ramificada mitocondrial: * As transaminases citosólicas e mitocondriais convertem a hipoglicina A em ácido metilenociclopropilpirúvico (MCPP), e alfa-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada descarboxila oxidativamente na toxina letal ativa: metilenociclopropilacetil-CoA (MCPA-CoA). * Da mesma forma, MCPG (abundante em sementes e arilos de lichia verdes/semi-maduras, bem como sementes de ackee) é metabolizado em metilenociclopropilformil-CoA (MCPF-CoA).

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|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
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|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
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|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
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|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
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|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
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2. Por que a beta-oxidação dos ácidos graxos e a gliconeogênese falham¶

1. Inibição suicida de Flavin (FAD) Acil-CoA Desidrogenases: MCPA-CoA e MCPF-CoA atuam como inibidores irreversíveis baseados em mecanismo ("suicídio") do dinucleotídeo flavina adenina (FAD) grupo protético na ** acil-CoA desidrogenase de cadeia curta mitocondrial (SCAD), acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD), isovaleril-CoA desidrogenase (IVD) e glutaril-CoA desidrogenase (GCDH). Como o corpo não consegue mais oxidar ácidos graxos durante o jejum, os tecidos são forçados a queimar glicose em um ritmo frenético enquanto a síntese de corpos cetônicos (acetoacetate e beta-hydroxybutyrate) está completamente bloqueado.
2. Desligamento da gliconeogênese hepática: Quando o glicogênio hepático se esgota (4 to 10 hours após a última refeição, muito mais rápido em crianças pequenas com altas proporções de peso entre cérebro e fígado ou reservas nutricionais atrofiadas), o fígado tenta sintetizar nova glicose a partir de lactato, alanina e glicerol via gliconeogênese. No entanto, a primeira enzima limitante da taxa de gliconeogênese, piruvato carboxilase, requer acetil-CoA como ativador alostérico obrigatório e ATP + NADH (gerado pela beta-oxidação de ácidos graxos) para funcionar. Além disso, ésteres de acil-CoA não metabolizados e MCPA-CoA sequestra todas as mitocôndrias livres ** Coenzima A (CoA-SH)** e L-carnitina. Sem ATP, NADH, acetyl-CoAou grátis CoA-SH, a gliconeogênese hepática é completamente interrompida.
3. Acúmulo de ácidos orgânicos neurotóxicos ramificados e de cadeia curta: A beta-oxidação bloqueada e o catabolismo de aminoácidos causam um acúmulo maciço de ácidos graxos voláteis de cadeia curta e média (ácidos butírico, isobutírico, isovalérico, 2-metilbutírico, glutárico, adípico, subérico e sebácico). Esses ácidos orgânicos inibem as bombas protetoras do sistema nervoso central do cérebro, acionam a zona de gatilho quimiorreceptora no tronco cerebral (causando vômitos explosivos repentinos), desacoplam mitocôndrias neuronais e produzem edema cerebral citotóxico independente do próprio baixo nível de açúcar no sangue.

Comparando a doença do vômito jamaicano (Ackee) com a encefalopatia por lichia em jejum¶

Protocolo passo a passo de emergência hospitalar¶

Quando uma criança ou adulto chega com vômitos, estado mental alterado ou convulsões após comer ackee ou lichia, cada minuto de hipoglicemia e acidemia orgânica não tratada aumenta o risco de dano cerebral hipóxico-isquêmico permanente ou hérnia fatal do tronco cerebral.

1. Dextrose intravenosa imediata a 10% (D10W) Reanimação¶

Não espere o retorno dos painéis químicos do laboratório antes de administrar dextrose; realizar uma verificação imediata da glicemia por punção digital à beira do leito (e extrair um tubo de sangue com tampa vermelha/verde/roxa para perfil toxicológico/acilcarnitina, se possível, sem atrasar a terapia pelo menos 60 seconds).

• Por que 10% de dextrose (D10W) é preferível a 25% ou 50% de Dextrose em crianças: Concentrado 50% dextrose (D50W, 2,525 mOsm/L) é intensamente hiperosmolar e causa esclerose venosa grave, necrose tecidual se extravasada e perigosas mudanças osmóticas rápidas através de uma barreira hematoencefálica pediátrica vulnerável. Padrão 5% dextrose (D5W) não fornece glicose suficiente para suprimir a mobilização endógena de ácidos graxos. 10% Dextrose (D10W, 100 mg of glucose per mL) é o padrão-ouro tanto para bolus iniciais quanto para infusões de manutenção contínua.
• Dose inicial em bolus IV:
• Crianças: Administrar 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, fornecendo 0.2 to 0.5 grams/kg de glicose) de 10% Dextrose (D10W) por via intravenosa 2 to 5 minutes.
• Adultos: Administrar 250 milliliters de 10% Dextrose (D10W) (ou 50 milliliters de 50% Dextrose [D50W]) por via intravenosa.
• Taxa Alta Contínua Obrigatória 10% Infusão de Dextrose (To Shut Down Lipolysis):
• Regra fisiológica crítica: Um único bolus de dextrose aumenta o açúcar no sangue por apenas 20 to 30 minutes. Pior ainda, no envenenamento por Hipoglicina A e MCPG, o objetivo da terapia com dextrose não é apenas manter a glicemia em níveis elevados. 70 mg/dL, mas para estimular a liberação de insulina endógena suficiente para desligar completamente a lipase sensível a hormônios no tecido adiposo. Enquanto o corpo tentar mobilizar ácidos graxos livres dos estoques de gordura, substâncias tóxicas MCPA-CoA, MCPF-CoA, e os ácidos orgânicos voláteis de cadeia curta continuam a acumular-se dentro das mitocôndrias e a envenenar o cérebro.
• Taxa de infusão (Glucose Infusion Rate [GIR]): Iniciar imediatamente uma infusão intravenosa contínua de 10% Dextrose em 0.9% Solução salina normal (D10NS) (ou D10 1/2NS com potássio apropriado assim que a função renal for verificada) a uma Taxa de infusão de glicose (GIR) de 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour de D10W), titulando para manter a glicose sérica entre 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) por um mínimo de 24 to 48 hours.

2. Cofator Metabólico e Resgate de Conjugação (L-Carnitine, Glycinee Riboflavin)¶

Porque MCPA-CoA e MCPF-CoA captura toda a Coenzima A mitocondrial livre (CoA-SH) e carnitina enquanto destrói o dinucleotídeo flavina adenina (FAD) cofatores, os protocolos de toxicologia clínica usam três adjuvantes metabólicos direcionados para eliminar os intermediários tóxicos:

1. ** L-carnitina intravenosa ou oral (Levocarnitine):**
2. Mecanismo: L-carnitina suplementar liga células mitocondriais aprisionadas MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleril-CoA e moléculas de acil-CoA de cadeia média via carnitina aciltransferase, convertendo-as em ésteres de acilcarnitina solúveis em água (MCPA-carnitine)** que são bombeados para fora das mitocôndrias e excretados na urina, liberando substâncias críticas CoA-SH para o ciclo de Krebs.
3. Dose: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) por via intravenosa (ou oral se acordado) dividido a cada 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Glicina Oral ou Enteral:
5. Mecanismo: A enzima mitocondrial glicina N-aciltransferase conjuga MCPA-CoA e MCPF-CoA com o aminoácido glicina para formar MCPA-glicina e MCPF-glicina não tóxicos, que são rapidamente eliminados pelos rins.
6. Dose: 150 to 250 milligrams per kilogram per day por via oral ou via sonda nasogástrica dividida a cada 6 to 8 hours.
7. ** Riboflavina em altas doses (Vitamin B2):**
8. Mecanismo: Porque MCPA-CoA inativa covalentemente o FAD grupo protético de acil-CoA desidrogenases, fornecendo Riboflavina em altas doses (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams por via oral ou via sonda NG 2 a 3 vezes ao dia) acelera a regeneração de ativos MCAD e SCAD enzimas.

3. Controle de convulsões, edema cerebral e acidose¶

• Controle de convulsões: Correção da hipoglicemia com 10% A dextrose interrompe imediatamente as convulsões em muitos pacientes com apresentação precoce. Se as convulsões persistirem apesar da normalização da glicemia (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), administrar lorazepam intravenoso (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM) ou levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Tratamento do edema cerebral: Eleve a cabeceira da cama para 30 degrees, manter a normocarbia (PaCO2 35 to 40 mmHg) com intubação endotraqueal precoce se a Escala de Coma de Glasgow (GCS) é < 8e infundir ** solução salina hipertônica a 3% (3 to 5 mL/kg IV acabou 15 to 20 minutes)** ou Manitol (0.5 g/kg IV).
• Bicarbonato de Sódio: Para acidose metabólica grave (arterial pH < 7.15), administrar bicarbonato de sódio intravenoso cauteloso enquanto mantém a infusão contínua de glicose.

Prevenção: como diferenciar o Ackee maduro seguro do Ackee verde tóxico e regras seguras de lichia para crianças¶

1. As 4 regras de ouro para a preparação segura do Ackee¶

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|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
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|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
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|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
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1. ** Deixe a vagem "bocejar" naturalmente na árvore: ** Nunca colha ou cozinhe uma vagem ackee que não se abriu naturalmente enquanto ainda estava pendurada na árvore. Nunca force a abertura de uma vagem fechada e nunca deixe as vagens fechadas em uma janela ou telhado ensolarado esperando que elas se abram na árvore (as vagens destacadas não translocam adequadamente a hipoglicina A dos arilos para as sementes).
2. Remova todas as sementes e todos os vestígios da membrana rosa/vermelha (raphe): As sementes pretas brilhantes e a membrana fibrosa vermelho-rosada que fixa o arilo amarelo ao reservatório de sementes permanecem permanentemente tóxicas (containing high levels of Hypoglycin A and B) mesmo em frutas totalmente maduras. Retire toda a membrana rosa e lave bem os arilos amarelos em água fria corrente antes de cozinhar.
3. ** Ferva separadamente e SEMPRE jogue fora a água do cozimento: ** Ferva primeiro os arilos limpos em água pura, escorra-os em uma peneira e ** despeje a água fervente direto na pia **. Nunca cozinhe arroz, inhame, banana, bolinhos ou sopa na mesma água usada para ferver o ackee.
4. Segurança de Ackee enlatado importado: Nos Estados Unidos, Canadá, Reino Unido e UE, as importações comerciais de ackee enlatado são rigorosamente monitoradas pelo FDA dos EUA e pelas autoridades de segurança alimentar para verificar se as concentrações de hipoglicina A estão abaixo 100 parts per million (ppm). Mesmo com ackee enlatado comercial, escorra e enxágue a salmoura antes de refogar com o peixe salgado.

2. As três regras de saúde pública que acabaram com os surtos de encefalopatia por lichia infantil¶

Após investigações conjuntas históricas do Centro Nacional Indiano de Controle de Doenças (NCDC) e do CDC dos EUA em Muzaffarpur, Bihar (onde centenas de crianças morreram todos os meses de maio e junho durante a colheita de lichia), as autoridades de saúde pública instituíram três regras familiares simples que reduziram a mortalidade em mais de 80%: 1. Nunca deixe as crianças irem para a cama sem comer uma refeição noturna cozida (jantar): Comer uma refeição noturna normal rica em carboidratos reabastece os estoques de glicogênio hepático para que o fígado da criança nunca precise depender da beta-oxidação de ácidos graxos bloqueada durante a noite. 2. Limite a quantidade de lichias que as crianças comem e evite frutas verdes/caídas: Não deixe as crianças colherem lichias verdes ou meio maduras no chão dos pomares, pois as lichias verdes contêm mais que o dobro da concentração de MCPG e Hipoglicina A encontradas em frutas vermelhas totalmente maduras. 3. Dê açúcar oral imediatamente e corra para uma clínica com Dextrose a 10% no primeiro sintoma matinal: Qualquer criança com região de lichia ou ackee que acorde com vômito, letárgica ou espasmos deve receber 10% Dextrose na primeira hora (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Protocolos regionais de emergência e controle de intoxicações¶

• Jamaica e Caribe: Ligue para 119 (Ambulância/Polícia da Jamaica) ou 911/999 (em territórios caribenhos) e corra imediatamente para o pronto-socorro do hospital mais próximo para administração intravenosa 10% Dextrose. O Ministério da Saúde e Bem-Estar da Jamaica mantém protocolos de reanimação agudos de Envenenamento por Ackee (doença de vômito jamaicano) em todos os hospitais paroquiais e centros de saúde.
• Estados Unidos e Canadá: Ligue para 911 imediatamente e disque 1-800-222-1222 (US Poison Help) ou 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 no Canadá). Ackee fresco cresce no sul da Flórida (Imagem: Instagram)where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule) e o ackee congelado/enlatado é vendido nos mercados caribenhos da América do Norte.
• Índia, Vietnã, Bangladesh e Sudeste Asiático: Ligue para 108 ou 112 (Índia), 115 (Vietnã) ou 999 (Bangladesh/Malásia). Durante a lichia de maio a julho (litchi), longan e rambutan, os centros de saúde primários em Bihar (Índia) e no norte do Vietnã armazenam glicosímetros de cabeceira e 10% Sacos de dextrose específicos para resgate imediato de encefalopatia hipoglicêmica pediátrica.
• Reino Unido, União Europeia e África Ocidental: Ligue para 999 (Reino Unido), 112 (UE) ou 112/199 (Nigéria, Gana, Costa do Marfim, Burkina Faso, onde Blighia sapida cresce abundantemente e causa intoxicações infantis sazonais conhecidas como "ackee poisoning" ou "finsan" toxicidade). Os médicos no Reino Unido/UE devem consultar o NPIS/TOXBASE ou os centros nacionais de intoxicação para confirmação diagnóstica de acilcarnitina/ácido orgânico urinário e L-carnitine dosagem.

Perguntas frequentes¶

Por que as crianças envenenadas por lichias ou ackee verdes geralmente ficam doentes de manhã cedo?¶

A hipoglicina A e o MCPG bloqueiam as enzimas mitocondriais necessárias para queimar gordura corporal e fabricar nova glicose (gliconeogênese), mas não impedem o fígado de liberar o glicogênio já armazenado. Quando uma criança come ackee verde ou lichia e vai dormir sem jantar, o glicogênio hepático armazenado mantém o açúcar no sangue normal durante as primeiras 4 a 10 horas; entre 3h e 8h, o glicogênio do fígado se esgota completamente, fazendo com que a glicose no sangue caia abaixo de 20 mg/dL, enquanto intermediários tóxicos de ácidos graxos inundam o cérebro.

Por que uma injeção de emergência de Glucagon não funciona para hipoglicemia de Ackee ou Lichia?¶

O glucagon aumenta o açúcar no sangue apenas ordenando ao fígado que quebre o glicogênio armazenado e sintetize nova glicose por meio da gliconeogênese. No envenenamento por ackee e lichia, o glicogênio hepático do paciente já está completamente vazio e suas enzimas gliconeogênicas são bloqueadas bioquimicamente por MCPA-CoA e MCPF-CoA, o que significa que o glucagon tem efeito zero; o paciente deve receber açúcar oral direto (se acordado) ou Dextrose intravenosa a 10%.

Por que o ácido valpróico (Depakote) é perigoso para convulsões causadas por envenenamento por Ackee ou Lichia?¶

O ácido valpróico é um ácido graxo de cadeia ramificada que consome L-carnitina mitocondrial, inibe as enzimas de beta-oxidação de ácidos graxos e eleva a amônia no sangue. A administração de ácido valpróico a um paciente cuja via de beta-oxidação já está envenenada por hipoglicina A ou MCPG piora dramaticamente a acidose metabólica, a hiperamonemia e o edema cerebral fatal; os médicos devem usar benzodiazepínicos, levetiracetam (Keppra) ou fenobarbital junto com dextrose a 10%.

Como saber se uma fruta Ackee fresca é segura para colher e cozinhar?¶

Uma vagem de ackee fresca só é segura quando fica vermelha brilhante e amarelo-laranja e se abre naturalmente ("boceja") enquanto ainda está pendurada na árvore ao sol, expondo totalmente as três sementes pretas brilhantes. Nunca cozinhe uma vagem verde fechada, nunca force a abertura de uma vagem com uma faca, remova sempre as sementes pretas e toda a membrana rosa-avermelhada e sempre despeje a água fervente no ralo.

Por que os médicos mantêm um gotejamento intravenoso de Dextrose a 10% funcionando por 24 a 48 horas, mesmo depois que o açúcar no sangue volta ao normal?¶

A administração de um único bolus de glicose corrige o nível baixo de açúcar no sangue por apenas 20 a 30 minutos. A administração de uma infusão contínua de Dextrose a 10% de alta taxa (de 6 a 8 mg/kg/minuto) mantém a glicose no sangue ligeiramente elevada (100 a 150 mg/dL), o que estimula a própria insulina do paciente a interromper a quebra de gordura no tecido adiposo e impede o corpo de produzir mais ácidos orgânicos neurotóxicos de cadeia curta até que as enzimas hepáticas se recuperem.

Cavalos e cães também são envenenados por hipoglicina A e MCPG de sementes de árvores?¶

Sim, cavalos pastando em pastagens durante o outono e a primavera freqüentemente sofrem uma condição rapidamente fatal chamada Miopatia Atípica Equina (na Europa / Reino Unido) ou Miopatia de Pastagem Sazonal (na América do Norte) depois de comer as sementes aladas ("samaras de helicóptero") e mudas de Sycamore Maple (Acer pseudoplatanus) e Box Elder (Acer negundo) árvores, que pertencem à mesma família Sapindaceae como ackee e lichia e contêm altos níveis de hipoglicina A.

Para responder eficazmente a emergências pediátricas, metabólicas e de envenenamento, considere fazer um curso prático de primeiros socorros e RCP da Cruz Vermelha, da Ambulância St John ou de um fornecedor local de treinamento em emergências.

Guias relacionados¶

• Overdose de sulfonilureia (glipizida, glibenclamida), hipoglicemia recorrente e triagem de octreotida
• Estado de mal epiléptico, convulsões prolongadas e medicamentos de resgate
• Convulsões: Primeiros Socorros e Proteção das Vias Aéreas
• Intoxicação Alimentar, Gastroenterite Aguda e Desidratação
• Envenenamento Geral, Primeiros Socorros e Descontaminação

Fontes e orientações oficiais¶

• EUA Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) e Centro Nacional de Controle de Doenças (NCDC, Índia): Shrivastava A, et al.: Associação de encefalopatia tóxica aguda com consumo de lichia em um surto em Muzaffarpur, Índia, 2014: um estudo de caso-controle (The Lancet Global Health).
• Ministério da Saúde e Bem-Estar da Jamaica e Agência de Saúde Pública do Caribe (CARPHA): Diretrizes de manejo clínico para envenenamento por Ackee (doença de vômito jamaicano/intoxicação por hipoglicina A) (Kingston, Jamaica).
• NÓS. Food and Drug Administration (FDA): Alerta de importação 21-11 e guia de política de conformidade: Detenção de Ackee enlatado ou congelado contendo mais de 100 ppm de hipoglicina A (Estados Unidos).
• Comitê Misto de Especialistas em Aditivos Alimentares da Organização Mundial da Saúde (OMS)/FAO: Avaliação de Segurança de Certos Contaminantes Alimentares: Hipoglicina A em Fruta Ackee (Blighia sapida) e MCPG em Frutas Sapindaceae (Genebra).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hipoglicina, a toxina da fruta verde ackee: mecanismo bioquímico de inibição da beta-oxidação e gliconeogênese (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).