Matunda ya Ackee (Hypoglycin Isiyoiva A Ugonjwa wa Kutapika wa Jamaika) na Lychee (MCPG) Kufunga Ugonjwa wa Hypoglycemic Encephalopathy kwa Watoto¶

Kutapika kwa ghafla asubuhi, uchovu mwingi, kifafa cha jumla, au kukosa fahamu baada ya kula tunda la ackee ambalo halijaiva (Blighia sapida) au kula lychee (Litchi chinensis) kwenye tumbo tupu bila mlo wa jioni ni dharura muhimu ya kimetaboliki inayosababishwa na janga non-ketotic hypoglycemia (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Piga simu kwa nambari yako ya dharura ya eneo lako (911 nchini Marekani na Kanada, 112 kote Umoja wa Ulaya, 999 nchini Uingereza) au wasiliana nasi. orodha ya nambari za dharura za kimataifa mara moja, na mwambie mtoaji kuwa mgonjwa anahitaji uchunguzi wa haraka wa sukari kwenye damu na ndani ya 10% Dextrose. Unapongoja wahudumu wa afya, dhibiti mitetemo inayoendelea kwa kutumia yetu itifaki ya hali ya kifafa ya mshtuko wa muda mrefu, kutofautisha mgogoro wa kimetaboliki kutoka kwa dawa overdose ya hypoglycemic ya sulfonylurea, na kuomba jumla msaada wa kwanza wa sumu ya papo hapo.

ackee (tunda la kitaifa la Jamaika, linalokuzwa sana kote katika Karibiani, Afrika Magharibi, Florida, na Amerika ya Kati) na lychee (pamoja na longan na rambutan, binamu katika familia ya mimea Sapindaceae) zina protoksini zenye nguvu za cyclopropyl amino acid: Hypoglycin A (L-methylenecyclopropylalanine) na homologue yake ya chini alpha-(methylenecyclopropyl)glycine (MCPG). Mtoto au mtu mzima anapotumia ackee arils ambazo hazijaiva, zilizofunguliwa kwa nguvu (au anakunywa maji ambayo ackee ilichemshwa), au wakati mtoto mwenye lishe duni anakula kiasi kikubwa cha lichi ambazo hazijaiva/nusu zilizoiva wakati wa mchana na kwenda kulala bila kula chakula cha jioni, sumu hizi hukaa kimya kwa 4 to 12 hours wakati mwili bado umehifadhi glycogen ya ini. Katika masaa ya asubuhi (typically 3:00 AM to 8:00 AM), mara glycojeni ya ini inapoishiwa mara moja, mwili hujaribu kubadili hadi uoksidishaji wa beta wa asidi ya mafuta na glukoneojenezi ili kuweka glukosi kwenye ubongo. Kwa sababu MCPA-CoA (kutoka Hypoglycin A) na MCPF-CoA (kutoka MCPG) huzuia kwa njia isiyoweza kurekebishwa mitochondrial minyororo ya kati acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) na vimeng'enya vya glukonejeniki, glukosi katika damu hushuka kwa kasi kuelekea sifuri huku asidi za kikaboni zenye sumu kali zikijaa kwenye ubongo, na kusababisha uvimbe wa ubongo, hali ya kifafa na kifo ndani ya ubongo. 12 to 48 hours isipokuwa mara moja 10% Dextrose (D10W) bolus na uwekaji wa glukosi wa kiwango cha juu unaoendelea husimamiwa.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Fanya hivi sasa¶

1. Pigia huduma za dharura mara moja na uombe kitengo cha usaidizi kwa kutumia Dextrose ya mishipa. Piga 911 (Marekani na Kanada), 112 (Umoja wa Ulaya), 999 (Uingereza), 119 / 911 (Jamaika na Karibea), au 108 / 112 (India). Mwambie mtoaji kuwa mgonjwa alikula ackee au tunda la lichee na anasumbuliwa na hypoglycemia kali yenye sumu na encephalopathy.
2. Ikiwa mtu huyo yuko macho kabisa na anaweza kumeza chakula kwa usalama, mpe sukari ya kinywani inayofanya kazi haraka haraka. Yeyusha 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) ya sukari ya mezani, asali, sharubati ya mahindi, au unga wa glukosi ndani ya glasi ya maji au juisi ya matunda na umruhusu anywe mara moja. Hata ikiwa mtu aligundua kuwa alikula tu ackee ambayo haijaiva au mtoto alikula liki kwenye tumbo tupu na bado anahisi kawaida kabisa, kutoa mlo wa kabohaidreti nyingi na kinywaji cha sukari mara moja huhifadhi maduka ya glycogen kwenye ini na kuzuia mwili kuamsha njia iliyozuiliwa ya oksidi ya asidi-mafuta unapoendesha gari kwenda hospitalini.
3. Ikiwa mtu huyo anasinzia, amechanganyikiwa, anatapika, au ana kifafa, KAMWE usimwagie vimiminika mdomoni. Mzungushe mgonjwa kwenye upande wake wa kushoto (nafasi ya kupona) ili kuzuia matapishi yasiingie kwenye mapafu. Unaweza kusugua kwa upole kiasi kidogo cha gel ya glucose, asali, au sukari ya mezani moja kwa moja kwenye sehemu ya ndani ya shavu la chini na ufizi (buccal mucosa), lakini uokoaji wa uhakika unahitaji ndani ya 10% Dextrose (D10W) inasimamiwa na wahudumu wa dharura au wafanyakazi wa idara ya dharura.
4. Elewa kwa nini Kudunga Glucagon HAIFANYI KAZI katika sumu ya Ackee au Lychee. Familia au wahudumu wa afya wanaobeba vifaa vya dharura vifaa vya sindano vya glucagon lazima wajue kwamba glucagon hufanya kazi pekee kwa kulichangamsha ini kuvunja glycogen iliyohifadhiwa.glycogenolysis) na kuunganisha glukosi mpya (gluconeogenesis) Katika encephalopathy ya ackee na lychee, glycogen ya ini iko tayari 100% depleted na glukoneojenesisi imezuiwa biochemically na Hypoglycin A na MCPG, kumaanisha glucagon haifanyi kazi kabisa. Utawala wa moja kwa moja pekee wa dextrose (glucose) ya nje huokoa ubongo.
5. Hifadhi maganda mabichi au yaliyopikwa, maji ya kupikia, au tunda la lichi. Usiruhusu mtu mwingine yeyote katika kaya ale kutoka kwenye chungu kimoja, hasa maji ya kupikia (pot water) au mchuzi ambao ackee arils zilichemshwa, Hypoglycin A inayoweza kuyeyuka huvuja moja kwa moja kwenye kioevu.

Uamuzi wa mti: Ackee na Lychee hypoglycemic encephalopathy triage¶

flowchart TD
    A["Anayeshukiwa Kunywa Acke Haijaiva au Kumeza Lychee kwa Kufunga"] --> B{"Tathmini Hali ya Kliniki na Fahamu"}
    B -->|"Isiyo na dalili (Umezaji wa Hivi Majuzi, Umeamka Kabisa)"| C["Toa Mlo wa Kabohaidreti Mara Moja + Kinywaji cha Glukosi ya Kunywa ili Kudumisha Glycogen ya Hepatic"]
    C --> D["Lala Hospitalini kwa Muda wa Saa 24-48 Mfululizo wa 10% Uingizaji wa Dextrose & Kukagua Glucose ya Kidole kwa Kila Saa"]
    B -->|"Kutapika kwa Ghafla, Kutokwa jasho, Kulegea, Kifafa, au Coma"| E["Angalia Kiwango cha Stat-of-Care Glukosi ya Damu (Mara nyingi chini ya 20-30 mg/dL / 1.1-1.7 mmol/L) + Gesi ya Damu/Lactate"]
    E --> F["IV Bolus ya papo hapo: 10% Dextrose (D10W) 2 hadi 5 mL/kg IV Push (Watu wazima: 50 mL ya D50W au 250 mL ya D10W)"]
    F --> G["Anza IV Endelevu 10% Dextrose (D10W katika 0.9% NaCl) kwa Kiwango cha Uingizaji wa Glukosi (GIR) cha 6 hadi 8 mg/kg/min"]
    G --> H{"Je, Dalili za Kifafa cha Hali Hai au Edema ya Ubongo?"}
    H -->|"Ndiyo"| I["IV Lorazepam/Midazolam + Inua Kichwa Digrii 30 + 3% Chumvi Haipatoni (Epuka Majimaji ya Hypotonic)"]
    H -->|"Hapana"| J["Dumisha Glucose ya Damu 100-150 mg/dL (5.5-8.3 mmol/L); Ongeza IV/Oral L-Carnitine + Glycine + Riboflauini (Vitamini B2)"]
    I --> J

Pathofiziolojia: Jinsi Hypoglycin A na MCPG hufunga kimetaboliki ya nishati ya binadamu¶

Ili kuelewa kwa nini mtoto mwenye afya anaweza kwenda kulala akitabasamu baada ya kula lychees au ackee na kuamka saa 5:00 AM katika hali mbaya ya kukosa fahamu ya degedege, matabibu lazima wachunguze kizuizi kamili cha kimeng'enya cha mitochondrial kinachosababishwa na Hypoglycin A na MCPG (mara nyingi huitwa kupatikana kwa asidi ya glutaric ya aina II au iliyopata upungufu wa acyl-CoA dehydrogenase nyingi [MADD]).

1. Ubadilishaji wa protoksini kuwa thioester za CoA hatari¶

Wala Hypoglycini A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) wala MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) ni sumu ya moja kwa moja katika umbo lake mbichi la amino asidi. Mara baada ya kufyonzwa kutoka kwenye utumbo mwembamba, huingia kwenye njia ya kikatili ya asidi ya amino yenye matawi ya mitochondrial: * Cytosolic na mitochondrial transaminasi hubadilisha Hypoglycin A kuwa methylenecyclopropylpyruvic acid (MCPP), na matawi ya alpha-keto asidi dehydrogenase kioksidishaji decarboxylates ndani ya sumu amilifu ya sumu: methylenecyclopropylacetyl-CoA (MCPA-CoA). * Vile vile, MCPG (iliyo na mbegu nyingi za lychee ambazo hazijaiva/nusu zilizoiva na arili, pamoja na mbegu za ackee) hubadilishwa kuwa methylenecyclopropylformyl-CoA (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Kwa nini asidi ya mafuta beta-oxidation na gluconeogenesis zote mbili zinashindwa¶

1. Kuzuia kujiua kwa Flavin (FAD) Acyl-CoA Dehydrogenases: MCPA-CoA na MCPF-CoA hufanya kama vizuizi visivyoweza kutenduliwa kulingana na utaratibu ("kujiua") vya flavin adenine dinucleotide (FAD) kikundi bandia kwenye mitochondrial short-chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD), dehydrogenase ya mnyororo wa kati acyl-CoA (MCAD), isovaleryl-CoA dehydrogenase (IVD), na glutaryl-CoA dehydrogenase (GCDH). Kwa sababu mwili hauwezi tena kuongeza oksidi ya asidi ya mafuta wakati wa kufunga, tishu hulazimika kuchoma glukosi kwa kasi kubwa huku uundaji wa mwili wa ketone (acetoacetate na beta-hydroxybutyrate) imezuiwa kabisa.
2. Kuzimwa kwa Glukoneojenesisi ya ini: Mara glycogen ya ini inapoisha (4 to 10 hours baada ya mlo wa mwisho, kwa haraka zaidi kwa watoto wadogo walio na uwiano wa juu wa uzito wa ubongo na ini au akiba ya lishe iliyodumaa), ini hujaribu kuunganisha glukosi mpya kutoka kwa lactate, alanine, na glycerol kupitia glukoneojenezi. Hata hivyo, kimeng'enya cha kwanza cha kuweka kikomo cha glukoneojenesi, pyruvate carboxylase, kinahitaji asetili-CoA kama kiamsha allosteric cha lazima na ATP + NADH (inayozalishwa na oxidation ya beta ya asidi ya mafuta) kufanya kazi. Aidha, un-metabolized acyl-CoA esta na MCPA-CoA tafuta mitochondrial zote za bure Coenzyme A (CoA-SH) na L-carnitine. Bila ATP, NADH, acetyl-CoA, au bure CoA-SH, glukoneojenesisi ya ini inasaga hadi kusimama kabisa.
3. Mlundikano wa Asidi za Kikaboni zenye Matawi ya Neurosumu na Mnyororo Mfupi: Uoksidishaji wa beta na ukataboli wa asidi ya amino uliozuiwa husababisha mkusanyiko mkubwa wa asidi tete ya mnyororo fupi na wa kati wa mafuta (klzzwxh:0132 na suba). Asidi hizi za kaboni huzuia pampu za mfumo mkuu wa neva zinazolinda ubongo, huchochea ukanda wa kichoezi cha chemoreceptor** kwenye shina la ubongo (kusababisha kutapika kulipuka kwa ghafla), hutenganisha mitochondria ya niuroni, na kutoa cytotoxic edema ya ubongo isiyotegemea sukari ya chini ya damu yenyewe.

Kulinganisha Ugonjwa wa Kutapika wa Jamaika (Ackee) dhidi ya Ugonjwa wa Kutapika wa Lychee¶

Itifaki ya dharura ya hospitali ya hatua kwa hatua¶

Mtoto au mtu mzima anapofika akiwa na kutapika, hali ya kiakili iliyobadilika, au kifafa baada ya kula ackee au lychee, kila dakika ya hypoglycemia isiyotibiwa na asidi ya kikaboni huongeza hatari ya uharibifu wa kudumu wa ubongo wa hypoxic-ischemic au uharibifu mbaya wa shina la ubongo.

1. Dextrose ya Mishipa ya Hapo Hapo 10 (D10W) Ufufuo¶

Usisubiri paneli za kemia za maabara zirudi kabla ya kutoa dextrose; angalia glukosi ya damu kando ya kitanda mara moja (na chora mirija ya damu nyekundu/kijani/zambarau-juu kwa maelezo mafupi ya toxicology/acylcarnitine ikiwezekana, bila kuchelewesha matibabu hata 60 seconds)

• Kwa nini 10% Dextrose (D10W) inapendekezwa zaidi ya 25% au 50% Dextrose kwa watoto: Imekolea 50% dextrose (D50W, 2,525 mOsm/L) ina hyperosmolar sana na husababisha ugonjwa wa sclerosis kali wa vena, nekrosisi ya tishu ikiwa imezidi, na mabadiliko hatari ya haraka ya kiosmotiki kwenye kizuizi hatari cha damu-ubongo kwa watoto. Kawaida 5% dextrose (D5W) haitoi glukosi ya kutosha kukandamiza uhamasishaji wa asidi ya mafuta asilia. 10% Dextrose (D10W, 100 mg of glucose per mL) ni kiwango cha dhahabu kwa boluses za awali na uwekaji wa matengenezo unaoendelea.
• Kipimo cha awali cha IV Bolus:
• Watoto: Simamia 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, kutoa 0.2 to 0.5 grams/kg ya glucose) ya 10% Dextrose (D10W) kwa njia ya mshipa 2 to 5 minutes.
• Watu wazima: Simamia 250 milliliters ya 10% Dextrose (D10W) (au 50 milliliters ya 50% Dextrose [D50W]) kwa njia ya mishipa.
• ** Kiwango cha Juu cha Lazima Kuendelea 10% Uingizaji wa Dextrose (To Shut Down Lipolysis):**
• Sheria muhimu ya kisaikolojia: Bolus moja ya dextrose huongeza sukari ya damu kwa pekee 20 to 30 minutes. Mbaya zaidi, katika Hypoglycin A na sumu ya MCPG, lengo la tiba ya dextrose ni sio tu kuweka glukosi kwenye damu. 70 mg/dL, lakini ili kuamsha utolewaji wa insulini wa kutosha wa asili wa insulini ili kuzima kabisa lipase inayoathiriwa na homoni katika tishu za adipose. Kwa muda mrefu kama mwili unajaribu kuhamasisha asidi ya mafuta ya bure kutoka kwa maduka ya mafuta, yenye sumu MCPA-CoA, MCPF-CoA, na asidi kikaboni tete za mnyororo mfupi huendelea kulundikana ndani ya mitochondria na kutia sumu kwenye ubongo.
• ** Kiwango cha Uingizaji (Glucose Infusion Rate [GIR]):** Anzisha mara moja utiaji unaoendelea wa 10% Dextrose ndani 0.9% Saline ya kawaida (D10NS) (au D10 1/2NS na potasiamu ifaayo mara tu utendakazi wa figo unapothibitishwa) kwa Kiwango cha Uingizaji wa Glukosi (GIR) ya 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour ya D10W), ikicheza ili kudumisha sukari ya seramu kati ya 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) kwa angalau 24 to 48 hours.

2. Kifaa cha Kimetaboliki na Uokoaji wa Mnyambuliko (L-Carnitine, Glycine, na Riboflavin)¶

Kwa sababu MCPA-CoA na MCPF-CoA nasa Coenzyme A ya mitochondrial bila malipo (CoA-SH) na carnitine wakati wa kuharibu flavin adenine dinucleotide (FAD) viambajengo, itifaki za sumu ya kimatibabu hutumia viambatanisho vitatu vinavyolengwa vya kimetaboliki ili kuondoa viambatisho vya sumu:

1. Mshipa au mdomo L-Carnitine (Levocarnitine):
2. Taratibu: Nyongeza ya L-carnitine hufunga mitochondrial iliyonaswa MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleryl-CoA, na molekuli za mnyororo wa kati acyl-CoA kupitia carnitine acyltransferase, na kuzigeuza kuwa esta mumunyifu wa maji acylcarnitine esta (MCPA-carnitine) ambazo hutolewa nje ya mitochondria na kutolewa kwenye mkojo, na hivyo kufanya hali ya hatari zaidi. CoA-SH kwa mzunguko wa Krebs.
3. Kipimo: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) kwa njia ya mishipa (au kwa mdomo ikiwa macho) kugawanywa kila 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day)
4. Glycine ya mdomo au ya Kuingia:
5. Taratibu: kimeng'enya cha mitochondrial glycine N-acyltransferase huunganisha MCPA-CoA na MCPF-CoA pamoja na amino asidi glycine kutengeneza zisizo na sumu MCPA-glycine na MCPF-glycine, ambazo husafishwa haraka na figo.
6. Kipimo: 150 to 250 milligrams per kilogram per day kwa mdomo au kupitia nasogastric tube kugawanywa kila 6 to 8 hours.
7. Riboflauini ya kiwango cha juu (Vitamin B2):
8. Utaratibu: Kwa sababu MCPA-CoA covalently inactivates FAD kikundi bandia cha acyl-CoA dehydrogenases, kutoa dozi ya juu Riboflauini (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams kwa mdomo au kupitia bomba la NG mara 2 hadi 3 kila siku) huharakisha kuzaliwa upya kwa kazi MCAD na SCAD vimeng'enya.

3. Kudhibiti Kifafa, Edema ya Ubongo, na Acidosis¶

• Udhibiti wa mshtuko: Kurekebisha hypoglycemia na 10% Dextrose huacha mara moja degedege kwa wagonjwa wengi wanaowasilisha mapema. Ikiwa mshtuko wa moyo unaendelea licha ya kuhalalisha sukari ya damu.due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), weka kwa njia ya mishipa lorazepam (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), au levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema)
• Udhibiti wa uvimbe wa ubongo: Inua kichwa cha kitanda kuwa 30 degreeskudumisha normocarbia (PaCO2 35 to 40 mmHg) na intubation ya awali ya endotracheal ikiwa Glasgow Coma Scale (GCS) ni < 8, na kupenyeza 3% Hypertonic Saline (3 to 5 mL/kg IV juu 15 to 20 minutes) au Mannitol (0.5 g/kg IV).
• Bicarbonate ya sodiamu: Kwa asidi kali ya kimetaboliki (arterial pH < 7.15), weka kwa uangalifu ndani ya mishipa bicarbonate ya sodiamu huku ukidumisha uwekaji wa glukosi unaoendelea.

Kinga: Jinsi ya kutofautisha Ackee iliyoiva salama kutoka kwa Ackee ambayo haijaiva, na sheria salama za Lychee kwa watoto.¶

1. Kanuni 4 za Dhahabu za Maandalizi Salama ya Ackee¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Acha ganda la "kupiga miayo" lifunguke kawaida juu ya mti: Usivune kamwe au upike ganda la ackee ambalo halijapasuka wazi kiasili likiwa bado linaning'inia juu ya mti. Kamwe usilazimishe ganda lililofungwa kufunguka, na usiache kamwe maganda yaliyofungwa kwenye kidirisha cha jua au paa yakingoja yafunguke kutoka kwenye mti (maganda yaliyojitenga hayahamishi Hypoglycin A ipasavyo kutoka kwenye arili hadi kwenye mbegu).
2. Ondoa kila mbegu na kila chembe ya utando wa waridi/nyekundu (raphe): Mbegu nyeusi zenye kumeta na utando wa nyuzi nyekundu-waridi unaoshikamana na arili ya manjano kwenye bonde la mbegu hubakia kuwa na sumu ya kudumu (containing high levels of Hypoglycin A and B) hata katika matunda yaliyoiva kabisa. Toa utando mzima wa waridi na osha arils za manjano vizuri kwenye maji baridi yanayotiririka kabla ya kupika.
3. Chemsha kando na DAIMA tupa maji ya kupikia: Chemsha arili za ackee zilizosafishwa kwenye maji ya kawaida kwanza, zifishe kwenye colander, na mwaga maji yanayochemka moja kwa moja kwenye sinki. Usiwahi kupika wali, viazi vikuu, ndizi, maandazi, au supu katika maji yale yale yanayotumiwa kuchemsha aki.
4. Usalama wa Ackee ulioingizwa kwenye makopo: Nchini Marekani, Kanada, Uingereza, na Umoja wa Ulaya, uagizaji wa ackee za kibiashara unasimamiwa kikamilifu na FDA ya Marekani na mamlaka ya usalama wa chakula ili kuthibitisha kuwa viwango vya Hypoglycin A viko chini. 100 parts per million (ppm). Hata kwa ackee ya makopo ya kibiashara, futa na suuza brine kabla ya kukaanga na saltfish.

2. Sheria 3 za Afya ya Umma Zilizokomesha Mlipuko wa Ugonjwa wa Ugonjwa wa Lychee wa Utotoni¶

Kufuatia uchunguzi wa pamoja wa Kituo cha Kitaifa cha Kudhibiti Magonjwa cha India (NCDC) na CDC ya Marekani huko Muzaffarpur, Bihar (ambapo mamia ya watoto walikufa kila Mei na Juni wakati wa mavuno ya lychee), mamlaka ya afya ya umma ilianzisha sheria tatu rahisi za familia ambazo zilipunguza vifo kwa zaidi ya 80%: 1. Usiwaache kamwe watoto walale bila kula chakula cha jioni kilichopikwa (chakula cha jioni): Kula chakula cha jioni cha kawaida chenye kabohaidreti hujaza hifadhi za glycogen kwenye ini ili ini la mtoto lisitegemee kamwe uoksidishaji wa asidi ya mafuta iliyoziba usiku kucha. 2. Punguza kiasi cha lichi zinazoliwa na watoto wadogo, na epuka matunda mabichi/yaliyoanguka: Usiruhusu watoto kutafuta lichi ambazo hazijaiva au nusu zilizoiva kutoka ardhini kwenye bustani, kwani lichi ambazo hazijaiva huwa na zaidi ya mara mbili ya mkusanyiko wa MCPG na Hypoglycin A unaopatikana kwenye tunda jekundu lililoiva kabisa. 3. Toa sukari ya mdomo mara moja na ukimbilie kliniki na 10% Dextrose katika dalili za asubuhi ya kwanza: Mtoto yeyote katika eneo la lychee au ackee ambaye anaamka kutapika, uchovu, au kutetemeka lazima apokee 10% Dextrose ndani ya saa ya kwanza (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%)

Itifaki za udhibiti wa dharura wa kikanda na sumu¶

• Jamaika na Visiwa vya Karibea: Piga simu 119 (Ambulansi ya Jamaika/Polisi) au 911 / 999 (katika maeneo ya Karibea) na ukimbie mara moja kwenye idara ya dharura ya hospitali iliyo karibu ili upate kuingizwa kwenye mishipa. 10% Dextrose. Wizara ya Afya na Ustawi wa Jamaika inashikilia msimamo mkali Ackee Poisoning (Ugonjwa wa Kutapika Jamaika) itifaki za ufufuaji katika hospitali zote za parokia na vituo vya afya.
• Marekani na Kanada: Piga simu 911 mara moja na piga 1-800-222-1222 (Msaada wa Sumu wa Marekani) au 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 nchini Kanada). Ackee safi hukua Florida Kusini (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), na ackee iliyogandishwa/mikopo inauzwa katika masoko ya Karibiani kote Amerika Kaskazini.
• India, Vietnam, Bangladesh, na Kusini-mashariki mwa Asia: Piga simu 108 au 112 (India), 115 (Vietnam), au 999 (Bangladesh/Malaysia). Wakati wa Mei-hadi-Julai lychee (litchi), longan, na rambutan msimu wa mavuno, vituo vya afya vya msingi huko Bihar (India) na glukomita za kando ya vitanda vya Vietnam kaskazini na 10% Mifuko ya Dextrose mahsusi kwa uokoaji wa haraka wa ugonjwa wa ugonjwa wa hypoglycemic wa watoto.
• Uingereza, Umoja wa Ulaya, na Afrika Magharibi: Piga simu 999 (Uingereza), 112 (EU), au 112 / 199 (Nigeria, Ghana, Côte d'Ivoire, Burkina Faso, ambapo Blighia sapida hukua kwa wingi na kusababisha sumu kwa watoto msimu unaojulikana kama "ackee poisoning" au "finsan" sumu). Madaktari nchini Uingereza/EU wanapaswa kushauriana na NPIS / TOXBASE au vituo vya kitaifa vya sumu kwa uthibitisho wa uchunguzi wa acylcarnitine/asidi ya kikaboni na L-carnitine dosing.

Maswali yanayoulizwa mara kwa mara¶

Kwa nini watoto walio na sumu ya lychees au ackee isiyoiva huwa wagonjwa mapema asubuhi?¶

Hypoglycin A na MCPG huzuia vimeng'enya vya mitochondrial vinavyohitajika kuchoma mafuta ya mwili na kutengeneza glukosi mpya (glukoneojenesisi), lakini havizuii ini kutoa glycogen ambayo tayari imehifadhiwa. Wakati mtoto anakula ackee ambayo haijaiva au kula lychees na kwenda kulala bila chakula cha jioni, glycogen ya ini iliyohifadhiwa huweka sukari yao ya damu ya kawaida kwa saa 4 hadi 10 za kwanza; kati ya saa 3:00 asubuhi na saa 8:00 asubuhi, glycogen ya ini huisha kabisa, na kusababisha glukosi kwenye damu kuanguka chini ya 20 mg/dL huku viambato vya asidi yenye sumu vikijaa ubongo.

Kwa nini sindano ya dharura ya Glucagon haifanyi kazi kwa Ackee au Lychee hypoglycemia?¶

Glucagon huongeza sukari ya damu kwa kuamuru tu ini kuvunja glycogen iliyohifadhiwa na kuunganisha glukosi mpya kupitia glukoneojenesi. Katika sumu ya ackee na lychee, glycogen ya ini ya mgonjwa tayari ni tupu kabisa na enzymes zao za glukonejeniki zimefungwa kwa biochemically na MCPA-CoA na MCPF-CoA, kumaanisha glucagon ina athari sifuri; mgonjwa lazima apate sukari ya mdomo ya moja kwa moja (ikiwa macho) au kwa mishipa 10% Dextrose.

Kwa nini Asidi ya Valproic (Depakote) ni hatari kwa mshtuko unaosababishwa na sumu ya Ackee au Lychee?¶

Asidi ya Valproic ni asidi ya mafuta yenye matawi ambayo yenyewe hutumia L-carnitine ya mitochondrial, huzuia vimeng'enya vya asidi ya beta-oxidation, na kuinua amonia ya damu. Kutoa asidi ya valproic kwa mgonjwa ambaye njia ya beta-oxidation tayari ina sumu ya Hypoglycin A au MCPG hudhuru kwa kiasi kikubwa asidi ya kimetaboliki, hyperammonemia, na edema ya ubongo mbaya; madaktari lazima watumie benzodiazepines, levetiracetam (Keppra), au phenobarbital pamoja na 10% Dextrose badala yake.

Unawezaje kujua kama tunda mbichi la Ackee ni salama kuchuma na kupika?¶

Ganda mbichi la ackee ni salama tu linapokuwa na rangi nyekundu na manjano-machungwa na kupasuliwa wazi kiasili ("kupigwa miayo") huku likiwa bado linaning'inia kwenye mti kwenye jua, na kufichua kikamilifu mbegu tatu nyeusi zinazometa. Kamwe usipike ganda la kijani kibichi, usilazimishe ganda kufunguka kwa kisu, ondoa mbegu nyeusi na utando mzima wa waridi-nyekundu, na kumwaga maji yanayochemka kwenye bomba.

Kwa nini madaktari huweka dripu ya 10% ya Dextrose IV kwa saa 24 hadi 48 hata baada ya sukari ya damu kurudi katika hali ya kawaida?¶

Kutoa bolus moja ya glukosi hurekebisha sukari ya chini ya damu kwa dakika 20 hadi 30 tu. Uingizaji wa dextrose wa kiwango cha juu wa 10% (kwa 6 hadi 8 mg/kg/dakika) huweka glukosi ya damu iwe juu kidogo (100 hadi 150 mg/dL), ambayo huchochea insulini ya mgonjwa mwenyewe kuzima mgawanyiko wa mafuta katika tishu za adipose na kusimamisha mwili kutoa vimeng'enya zaidi vya neurotoxic hadi kupona kwa asidi ya kikaboni ya mnyororo mfupi wa lini.

Je, farasi na mbwa pia wana sumu ya Hypoglycin A na MCPG kutoka kwa mbegu za miti?¶

Ndiyo, farasi wanaochunga malisho wakati wa vuli na masika mara nyingi hupatwa na hali mbaya inayoitwa Equine Atypical Myopathy (huko Ulaya/Uingereza) au Mipathia ya Malisho ya Majira (Amerika Kaskazini) baada ya kula mbegu zenye mabawa ("helikopta samaras") na miche ya Sycamore Maple (Acer pseudoplatanus) na Box Elder ambayo ni ya familia sawa na Apinda. ackee na lychee na ina viwango vya juu vya Hypoglycin A.

Ili kukabiliana vyema na dharura za watoto, kimetaboliki na sumu, zingatia kuchukua msaada wa kwanza na kozi ya CPR kutoka Shirika la Msalaba Mwekundu, St John Ambulance, au mtoaji wa mafunzo ya dharura wa eneo lako.

Miongozo inayohusiana¶

• Sulfonylurea (Glipizide, Glyburide) Overdose, Hypoglycemia ya Kawaida, na Triage ya Octreotide
• Hali ya Kifafa, Kifafa cha Muda Mrefu, na Dawa za Uokoaji
• Kifafa: Huduma ya Kwanza na Ulinzi wa Njia ya Anga
• Sumu ya Chakula, Ugonjwa wa Tumbo Papo hapo, na Ukosefu wa maji mwilini
• Msaada wa Kwanza wa Sumu ya Jumla na Usafishaji

Vyanzo na mwongozo rasmi¶

• U.S. Vituo vya Kudhibiti na Kuzuia Magonjwa (CDC) & Kituo cha Kitaifa cha Kudhibiti Magonjwa (NCDC, India): Shrivastava A, et al.: Ushirika wa encephalopathy yenye sumu kali na matumizi ya litchi katika mlipuko wa Muzaffarpur, India, 2014: uchunguzi wa kudhibiti kesi (The Lancet Global Health).
• Wizara ya Afya na Ustawi wa Jamaika & Wakala wa Afya ya Umma wa Karibiani (CARPHA): Mwongozo wa Kitabibu wa Kuweka Sumu ya Ackee (Ugonjwa wa Kutapika wa Jamaika / Ulevi wa Hypoglycin) (Kingston, Jamaika).
• U.S. Utawala wa Chakula na Dawa (FDA): Tahadhari ya Kuagiza 21-11 & Mwongozo wa Sera ya Uzingatiaji: Kuzuilia Ackee ya Mikebeni au Iliyogandishwa Yenye Zaidi ya 100 ppm Hypoglycin A (Marekani).
• Shirika la Afya Ulimwenguni (WHO) / ​​Kamati ya Pamoja ya Wataalamu wa FAO kuhusu Virutubisho vya Chakula: Tathmini ya Usalama ya Baadhi ya Vichafuzi vya Chakula: Hypoglycin A katika Matunda ya Ackee (Blighia sapida) na MCPG katika Matunda ya Sapindaceae (Geneva).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hypoglycin, sumu ya tunda la ackee ambalo halijaiva: utaratibu wa kibayolojia wa kuzuia uoksidishaji wa beta na glukoneojenesisi (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).