Encefalopatia ipoglicemica a digiuno del frutto di Ackee (malattia da vomito giamaicana dell'ipoglicina A acerba) e del litchi (MCPG) nei bambini¶

Vomito mattutino improvviso, letargia profonda, convulsioni generalizzate o coma dopo aver mangiato frutto acerbo di ackee (Blighia sapida) o mangiando litchi (Litchi chinensis) a stomaco vuoto senza pasto serale è un'emergenza metabolica urgente causata da una catastrofica ipoglicemia non chetotica (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Chiama il tuo numero di emergenza locale (911 negli Stati Uniti e in Canada, 112 in tutta l'Unione Europea, 999 nel Regno Unito) o consulta il nostro elenco dei numeri di emergenza internazionali immediatamente e comunicare all'operatore di centrale che il paziente necessita di un controllo urgente della glicemia e di destrosio al 10% per via endovenosa. Mentre aspetti i paramedici, gestisci le convulsioni attive utilizzando il nostro Protocollo per crisi epilettiche prolungate sullo stato epilettico, distinguere la crisi metabolica da quella indotta dai farmaci sovradosaggio ipoglicemizzante di sulfanilureae applicare generale pronto soccorso per avvelenamento acuto.

Sia l'ackee (il frutto nazionale della Giamaica, ampiamente coltivato nei Caraibi, nell'Africa occidentale, in Florida e nell'America centrale) che il litchi (insieme al longan e al rambutan, cugini della famiglia botanica delle Sapindaceae) contengono potenti protossine di aminoacidi ciclopropilici: Ipoglicina A (L-methylenecyclopropylalanine) e il suo omologo inferiore alfa-(metilenciclopropil)glicina (MCPG). Quando un bambino o un adulto consuma arilli di ackee acerbi e aperti forzatamente (o beve l'acqua in cui è stato bollito l'ackee), o quando un bambino denutrito mangia grandi quantità di litchi acerbi/semi-maturi durante il giorno e va a letto senza cenare, queste tossine rimangono silenziose per 4 to 12 hours mentre il corpo ha ancora immagazzinato glicogeno epatico. Nelle prime ore del mattino (typically 3:00 AM to 8:00 AM), una volta esaurito il glicogeno epatico durante la notte, il corpo tenta di passare alla beta-ossidazione degli acidi grassi e alla gluconeogenesi per mantenere il cervello rifornito di glucosio. Poiché MCPA-CoA (dall'ipoglicina A) e MCPF-CoA (da MCPG) bloccano irreversibilmente l'acil-CoA deidrogenasi mitocondriale a catena media (MCAD) ed enzimi gluconeogenici, la glicemia precipita precipitosamente verso lo zero mentre gli acidi organici tossici a catena corta inondano il cervello, causando un rapido edema cerebrale, stato epilettico e morte cerebrale. 12 to 48 hours salvo immediato 10% destrosio (D10W) e vengono somministrati un'infusione continua di glucosio ad alta velocità.

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|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
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|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
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|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
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Fallo adesso¶

1. Chiamare immediatamente i servizi di emergenza e richiedere un'unità paramedica con destrosio per via endovenosa. Comporre il 911 (Stati Uniti e Canada), 112 (Unione Europea), 999 (Regno Unito), 119 / 911 (Giamaica e Caraibi) o 108 / 112 (India). Comunicare al centralinista che il paziente ha mangiato ackee o litchi e soffre di ipoglicemia tossica acuta ed encefalopatia metabolica.
2. Se la persona è completamente sveglia e in grado di deglutire in sicurezza, somministrare immediatamente zucchero per via orale ad azione rapida. Sciogliere 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) di zucchero da tavola, miele, sciroppo di mais o glucosio in polvere in un bicchiere d'acqua o succo di frutta e farli bere immediatamente alla persona. Anche se qualcuno si rende conto di aver appena mangiato ackee acerbo o un bambino ha mangiato litchi a stomaco vuoto e si sente ancora del tutto normale, dare immediatamente un pasto ricco di carboidrati e una bevanda zuccherata mantiene le riserve di glicogeno nel fegato piene e impedisce al corpo di attivare il percorso bloccato di ossidazione degli acidi grassi mentre si guida in ospedale.
3. Se la persona è sonnolenta, confusa, vomita o ha convulsioni, non versarle MAI liquidi in bocca. Far rotolare il paziente sul lato sinistro (la posizione di recupero) per impedire al vomito di entrare nei polmoni. Puoi strofinare delicatamente una piccola quantità di gel di glucosio, miele o zucchero da tavola direttamente sulla parte interna della parte inferiore della guancia e delle gengive (buccal mucosa), ma il salvataggio definitivo richiede destrosio al 10% per via endovenosa (D10W) somministrato da paramedici o personale del pronto soccorso.
4. Comprendi perché l'iniezione di glucagone NON funziona nell'avvelenamento da Ackee o Litchi. Le famiglie o i paramedici che portano con sé kit di emergenza per l'iniezione di glucagone devono sapere che il glucagone funziona solo stimolando il fegato a scomporre il glicogeno immagazzinato (glycogenolysis) e sintetizzare nuovo glucosio (gluconeogenesis). Nell'encefalopatia ackee e litchi, il glicogeno epatico è già presente 100% impoverito e la gluconeogenesi è bloccata biochimicamente dall'ipoglicina A e dall'MCPG, il che significa che il glucagone è completamente inefficace. Solo la somministrazione diretta di destrosio (glucosio) esogeno salva il cervello.
5. Conservare eventuali baccelli di ackee crudi o cotti, acqua di cottura o litchi. Non lasciare che nessun altro in famiglia mangi dalla stessa pentola, soprattutto l'acqua di cottura (pot water) o sugo in cui venivano bolliti gli arilli di ackee, poiché l'ipoglicina A solubile in acqua filtra direttamente nel liquido.

Albero decisionale: triage dell'encefalopatia ipoglicemica Ackee e Lychee¶

flowchart TD
    A["Sospetta ingestione di ackee acerbo o di litchi a digiuno"] --> B{"Valutare lo stato clinico e la coscienza"}
    B -->|"Asintomatico (ingestione recente, completamente sveglio)"| C["Somministrare immediatamente un pasto ricco di carboidrati + bevanda orale di glucosio per mantenere il glicogeno epatico"]
    C --> D["Ricovero in ospedale per infusione continua di destrosio al 10% 24-48 ore e controlli orari della glicemia tramite polpastrello"]
    B -->|"Vomito, sudorazione, letargia, convulsioni o coma improvvisi"| E["Controllo statistico della glicemia al punto di cura (spesso < 20-30 mg/dl / 1,1-1,7 mmol/l) + emogas/lattato"]
    E --> F["Bolo endovenoso immediato: destrosio al 10% (D10W) da 2 a 5 mL/kg EV push (adulti: 50 mL di D50W o 250 mL di D10W)"]
    F --> G["Iniziare destrosio al 10% per via endovenosa continua (D10W in NaCl allo 0,9%) a una velocità di infusione di glucosio (GIR) compresa tra 6 e 8 mg/kg/min"]
    G --> H{"Segni di stato epilettico attivo o di edema cerebrale?"}
    H -->|"Sì"| I["IV Lorazepam/Midazolam + Elevare la testa di 30 gradi + soluzione salina ipertonica al 3% (evitare liquidi ipotonici)"]
    H -->|"No"| J["Mantenere la glicemia a 100-150 mg/dl (5,5-8,3 mmol/l); Aggiungere L-Carnitina IV/orale + Glicina + Riboflavina (Vitamina B2)"]
    I --> J

Fisiopatologia: come l'ipoglicina A e l'MCPG arrestano il metabolismo energetico umano¶

Capire perché un bambino sano può andare a letto sorridente dopo aver mangiato litchi o ackee e svegliarsi allegramente 5:00 AM in un coma convulsivo fatale, i medici devono esaminare l'esatto blocco degli enzimi mitocondriali causato da ipoglicina A e MCPG (spesso definita acidemia glutarica acquisita di tipo II o deficit multiplo acquisito di acil-CoA deidrogenasi).MADD]).

1. Conversione delle protossine in tioesteri letali del CoA¶

Né Ipoglicina A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) né MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) è direttamente tossico nella sua forma di aminoacido grezzo. Una volta assorbiti dall'intestino tenue, entrano nella via catabolica degli aminoacidi a catena ramificata mitocondriale: * Le transaminasi citosoliche e mitocondriali convertono l'ipoglicina A in acido metileneciclopropilpiruvico (MCPP), e la alfa-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata ossidativa la decarbossila nella tossina letale attiva: metilenciclopropilacetil-CoA (MCPA-CoA). * Allo stesso modo, MCPG (abbondante nei semi e negli arilli di litchi acerbi/semi-maturi, nonché nei semi di ackee) viene metabolizzato in metileneciclopropilformil-CoA (MCPF-CoA).

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|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
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|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
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|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
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|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
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|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
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2. Perché la beta-ossidazione degli acidi grassi e la gluconeogenesi falliscono entrambe¶

1. Inibizione del suicidio di Flavin (FAD) Acil-CoA deidrogenasi: MCPA-CoA e MCPF-CoA agiscono come inibitori irreversibili basati su un meccanismo ("suicidio") del flavina adenina dinucleotide (FAD) gruppo protesico sulla acil-CoA deidrogenasi mitocondriale a catena corta (SCAD), acil-CoA deidrogenasi a catena media (MCAD), isovaleril-CoA deidrogenasi (IVD) e glutaril-CoA deidrogenasi (GCDH). Poiché il corpo non può più ossidare gli acidi grassi durante il digiuno, i tessuti sono costretti a bruciare glucosio ad un ritmo frenetico mentre la sintesi dei corpi chetonici (acetoacetate e beta-hydroxybutyrate) è completamente bloccato**.
2. Arresto della gluconeogenesi epatica: una volta esaurito il glicogeno epatico (4 to 10 hours dopo l'ultimo pasto, molto più velocemente nei bambini piccoli con un elevato rapporto peso cervello-fegato o riserve nutrizionali stentate), il fegato cerca di sintetizzare nuovo glucosio dal lattato, alanina e glicerolo tramite la gluconeogenesi. Tuttavia, il primo enzima limitante della gluconeogenesi, la piruvato carbossilasi, richiede l'acetil-CoA come attivatore allosterico obbligatorio e ATP + NADH (generato dalla beta-ossidazione degli acidi grassi) per funzionare. Inoltre, esteri acil-CoA non metabolizzati e MCPA-CoA sequestrare tutto il coenzima A mitocondriale libero (CoA-SH) e L-carnitina. Senza ATP, NADH, acetyl-CoAo gratuito CoA-SH, la gluconeogenesi epatica si arresta completamente.
3. Accumulo di acidi organici ramificati e a catena corta neurotossici: La beta-ossidazione bloccata e il catabolismo degli aminoacidi provocano un massiccio accumulo di acidi grassi volatili a catena corta e media (acidi butirrico, isobutirrico, isovalerico, 2-metilbutirrico, glutarico, adipico, suberico e sebacico). Questi acidi organici inibiscono le pompe protettive del sistema nervoso centrale del cervello, attivano la zona di attivazione dei chemorecettori nel tronco cerebrale (causando un improvviso vomito esplosivo), disaccoppiano i mitocondri neuronali e producono un edema cerebrale citotossico indipendente dal basso livello di zucchero nel sangue stesso.

Confronto tra la malattia da vomito giamaicana (Ackee) e l'encefalopatia del litchi a digiuno¶

Protocollo di emergenza ospedaliero passo dopo passo¶

Quando un bambino o un adulto arriva con vomito, stato mentale alterato o convulsioni dopo aver mangiato ackee o litchi, ogni minuto di ipoglicemia e acidemia organica non trattata aumenta il rischio di danno cerebrale ipossico-ischemico permanente o di ernia fatale del tronco cerebrale.

1. Destrosio al 10% per via endovenosa immediata (D10W) Rianimazione¶

Non aspettare il ritorno dei gruppi chimici di laboratorio prima di somministrare il destrosio; eseguire un controllo immediato della glicemia tramite polpastrello al letto del paziente (e prelevare una provetta per il sangue con il tappo rosso/verde/viola per il profilo tossicologico/acilcarnitina, se possibile, senza ritardare la terapia nemmeno di un 60 seconds).

• Perché il destrosio al 10% (D10W) è preferibile al destrosio al 25% o al 50% nei bambini: Concentrato 50% destrosio (D50W, 2,525 mOsm/L) è intensamente iperosmolare e causa grave sclerosi venosa, necrosi dei tessuti in caso di stravaso e pericolosi rapidi spostamenti osmotici attraverso una vulnerabile barriera ematoencefalica pediatrica. Norma 5% destrosio (D5W) non fornisce abbastanza glucosio per sopprimere la mobilizzazione degli acidi grassi endogeni. 10% destrosio (D10W, 100 mg of glucose per mL) è il gold standard sia per i boli iniziali che per le infusioni di mantenimento continuo.
• Dose iniziale del bolo IV:
• Bambini: Amministra 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, fornendo 0.2 to 0.5 grams/kg di glucosio) di 10% Destrosio (D10W) per via endovenosa 2 to 5 minutes.
• Adulti: Amministrare 250 milliliters di 10% Destrosio (D10W) (o 50 milliliters di 50% Destrosio [D50W]) per via endovenosa.
• Tasso elevato continuo obbligatorio 10% Infusione di destrosio (To Shut Down Lipolysis):
• Regola fisiologica fondamentale: un singolo bolo di destrosio aumenta la glicemia di soli 20 to 30 minutes. Peggio ancora, nell’avvelenamento da ipoglicina A e MCPG, l’obiettivo della terapia con destrosio non è semplicemente quello di mantenere la glicemia a livelli 70 mg/dL, ma per stimolare un rilascio di insulina endogeno sufficiente a spegnere completamente la lipasi sensibile agli ormoni nel tessuto adiposo. Finché il corpo cerca di mobilitare gli acidi grassi liberi dai depositi di grasso, sono tossici MCPA-CoA, MCPF-CoA, e gli acidi organici volatili a catena corta continuano ad accumularsi all'interno dei mitocondri e ad avvelenare il cervello.
• Velocità di infusione (Glucose Infusion Rate [GIR]): Avviare immediatamente un'infusione endovenosa continua di 10% Destrosio dentro 0.9% Soluzione salina normale (D10NS) (o D10 1/2NS con potassio appropriato una volta verificata la funzionalità renale) a una velocità di infusione di glucosio (GIR) di 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour di D10W), titolando per mantenere la glicemia tra 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) per un minimo di 24 to 48 hours.

2. Cofattore metabolico e salvataggio della coniugazione (L-Carnitine, Glycine, e Riboflavin)¶

Perché MCPA-CoA e MCPF-CoA intrappola tutto il coenzima mitocondriale A libero (CoA-SH) e carnitina mentre distruggono il flavin adenin dinucleotide (FAD), i protocolli di tossicologia clinica utilizzano tre coadiuvanti metabolici mirati per eliminare gli intermedi tossici:

1. L-Carnitina per via endovenosa o orale (Levocarnitine):
2. Meccanismo: La L-carnitina supplementare si lega ai mitocondri intrappolati MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleril-CoA e molecole di acil-CoA a catena media tramite la carnitina aciltransferasi, convertendole in esteri idrosolubili acilcarnitina (MCPA-carnitine) che vengono pompati fuori dai mitocondri ed escreti nelle urine, liberando sostanze critiche CoA-SH per il ciclo di Krebs.
3. Dose: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) per via endovenosa (o per via orale se sveglio) diviso ogni 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Glicina orale o enterale:
5. Meccanismo: L'enzima mitocondriale glicina N-aciltransferasi si coniuga MCPA-CoA e MCPF-CoA con l'amminoacido glicina per formare MCPA-glicina e MCPF-glicina non tossiche, che vengono rapidamente eliminate dai reni.
6. Dose: 150 to 250 milligrams per kilogram per dayper via orale o tramite sonda nasogastrica divisa ogni 6 to 8 hours.
7. Riboflavina ad alte dosi (Vitamin B2):
8. Meccanismo: Perché MCPA-CoA inattiva covalentemente il FAD gruppo protesico di acil-CoA deidrogenasi, che fornisce riboflavina ad alte dosi (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams per via orale o tramite tubo NG da 2 a 3 volte al giorno) accelera la rigenerazione degli attivi MCAD e SCAD enzimi.

3. Controllo delle convulsioni, dell'edema cerebrale e dell'acidosi¶

• Controllo delle crisi epilettiche: Correzione dell'ipoglicemia con 10% Il destrosio ferma immediatamente le convulsioni in molti pazienti che si presentano precocemente. Se le convulsioni persistono nonostante la normalizzazione della glicemia (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), somministrare per via endovenosa lorazepam (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), o levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Gestione dell'edema cerebrale: sollevare la testata del letto fino a 30 degrees, mantenere la normocarbia (PaCO2 35 to 40 mmHg) con intubazione endotracheale precoce se Glasgow Coma Scale (GCS) è < 8e infondere soluzione salina ipertonica al 3% (3 to 5 mL/kg IV finita 15 to 20 minutes) o Mannitolo (0.5 g/kg IV).
• Bicarbonato di sodio: per acidosi metabolica grave (arterial pH < 7.15), somministrare con cautela bicarbonato di sodio per via endovenosa mantenendo l'infusione continua di glucosio.

Prevenzione: come distinguere l'Ackee maturo e sicuro dall'Ackee tossico e acerbo e le regole del litchi sicuro per i bambini¶

1. Le 4 regole d'oro per una preparazione sicura dell'ackee¶

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|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
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|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
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|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
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1. Lascia che il baccello "sbadigli" si apra naturalmente sull'albero: Non raccogliere o cucinare mai un baccello ackee che non si sia spaccato completamente in modo naturale mentre è ancora appeso all'albero. Non forzare mai l'apertura di un baccello chiuso e non lasciare mai i baccelli chiusi sul davanzale o sul tetto di una finestra soleggiata in attesa che si aprano dall'albero (i baccelli staccati non traslocano correttamente l'ipoglicina A dagli arilli nei semi).
2. Rimuovere ogni seme ed ogni traccia della membrana rosa/rossa (raphe): I semi neri lucidi e la membrana fibrosa rosso-rosata che fissa l'arillo giallo al bacino del seme rimangono permanentemente tossici (containing high levels of Hypoglycin A and B) anche nei frutti completamente maturi. Ritagliare tutta la membrana rosa e lavare accuratamente gli arilli gialli in acqua corrente fredda prima della cottura.
3. Bollire separatamente e buttare SEMPRE l'acqua di cottura: Lessare prima gli arilli di ackee puliti in acqua naturale, scolarli in uno scolapasta e versare l'acqua bollente direttamente nel lavandino. Non cuocere mai riso, patate dolci, banane, gnocchi o zuppe nella stessa acqua utilizzata per far bollire l'ackee.
4. Sicurezza di Ackee importata in scatola: Negli Stati Uniti, Canada, Regno Unito e Unione Europea, le importazioni commerciali di Ackee in scatola sono rigorosamente monitorate dalla FDA statunitense e dalle autorità per la sicurezza alimentare per verificare che le concentrazioni di ipoglicina A siano inferiori 100 parts per million (ppm). Anche con l'ackee in scatola commerciale, scolare e sciacquare la salamoia prima di farla rosolare con il pesce salato.

2. Le 3 regole di sanità pubblica che hanno posto fine alle epidemie di encefalopatia infantile del litchi¶

A seguito di importanti indagini congiunte condotte dal Centro nazionale indiano per il controllo delle malattie (NCDC) e dal CDC statunitense a Muzaffarpur, Bihar (dove centinaia di bambini morivano ogni maggio e giugno durante la raccolta del litchi), le autorità sanitarie pubbliche hanno istituito tre semplici regole familiari che hanno ridotto la mortalità di oltre 80%: 1. Non lasciare mai che i bambini vadano a letto senza aver mangiato un pasto serale cotto (cena): Mangiare un normale pasto serale ricco di carboidrati ripristina le riserve di glicogeno epatico in modo che il fegato del bambino non debba mai fare affidamento sulla beta-ossidazione bloccata degli acidi grassi durante la notte. 2. Limitare la quantità di litchi che i bambini piccoli mangiano ed evitare frutti acerbi/caduti: Non lasciare che i bambini raccolgano litchi acerbi o semimaturi da terra nei frutteti, poiché i litchi acerbi contengono più del doppio della concentrazione di MCPG e Ipoglicina A presenti nei frutti rossi completamente maturi. 3. Dare immediatamente zucchero per via orale e correre in una clinica con destrosio al 10% al primo sintomo mattutino: Qualsiasi bambino in una regione di litchi o ackee che si sveglia vomitando, letargico o con contrazioni muscolari deve ricevere 10% Destrosio entro la prima ora (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Protocolli regionali di emergenza e controllo dei veleni¶

• Giamaica e Caraibi: Chiama il 119 (Ambulanza/Polizia della Giamaica) o il 911 / 999 (nei territori dei Caraibi) e corri immediatamente al pronto soccorso dell'ospedale più vicino per una flebo 10% Destrosio. Il Ministero della Salute e del Benessere della Giamaica mantiene in piedi protocolli di rianimazione acuta per Avvelenamento da Ackee (malattia da vomito giamaicana) in tutti gli ospedali parrocchiali e i centri sanitari.
• Stati Uniti e Canada: Chiama immediatamente il 911 e componi 1-800-222-1222 (Assistenza Veleni USA) o 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 nel Canada). L'ackee fresco cresce nel sud della Florida (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule) e l'ackee congelato/in scatola viene venduto nei mercati caraibici di tutto il Nord America.
• India, Vietnam, Bangladesh e Sud-Est asiatico: Chiama il 108 o 112 (India), 115 (Vietnam) o 999 (Bangladesh/Malesia). Durante il periodo da maggio a luglio litchi (litchi), longan e rambutan durante la stagione del raccolto, i centri sanitari primari di Bihar (India) e del Vietnam settentrionale immagazzinano glucometri e 10% Sacche di destrosio specifiche per il salvataggio immediato dell'encefalopatia ipoglicemica pediatrica.
• Regno Unito, Unione Europea e Africa occidentale: Chiamare il 999 (Regno Unito), 112 (UE) o 112 / 199 (Nigeria, Ghana, Costa d'Avorio, Burkina Faso, dove la Blighia sapida cresce in abbondanza e provoca avvelenamenti infantili stagionali noti come "ackee poisoning" o "finsan" tossicità). I medici nel Regno Unito/UE devono consultare NPIS/TOXBASE o i centri antiveleni nazionali per la conferma diagnostica dell'acilcarnitina/acido organico urinario e L-carnitine dosaggio.

Domande frequenti¶

Perché i bambini avvelenati dai litchi o dalle ackee acerbe di solito si ammalano la mattina presto?¶

L’ipoglicina A e l’MCPG bloccano gli enzimi mitocondriali necessari per bruciare il grasso corporeo e produrre nuovo glucosio (gluconeogenesi), ma non impediscono al fegato di rilasciare glicogeno già immagazzinato. Quando un bambino mangia ackee acerbo o mangia litchi e va a dormire senza cena, il glicogeno epatico immagazzinato mantiene il livello di zucchero nel sangue normale per le prime 4-10 ore; tra le 3:00 e le 8:00, il glicogeno del fegato si esaurisce completamente, facendo scendere la glicemia al di sotto di 20 mg/dl mentre gli intermedi degli acidi grassi tossici inondano il cervello.

Perché un'iniezione di glucagone d'emergenza non funziona per l'ipoglicemia Ackee o Lychee?¶

Il glucagone aumenta lo zucchero nel sangue solo comandando al fegato di scomporre il glicogeno immagazzinato e sintetizzare nuovo glucosio attraverso la gluconeogenesi. Nell'avvelenamento da ackee e litchi, il glicogeno epatico del paziente è già completamente vuoto e i suoi enzimi gluconeogenici sono bloccati biochimicamente da MCPA-CoA e MCPF-CoA, il che significa che il glucagone ha effetto zero; il paziente deve ricevere zucchero per via orale diretto (se sveglio) o destrosio al 10% per via endovenosa.

Perché l'acido valproico (Depakote) è pericoloso per le convulsioni causate da avvelenamento da Ackee o litchi?¶

L'acido valproico è un acido grasso a catena ramificata che consuma la L-carnitina mitocondriale, inibisce gli enzimi beta-ossidanti degli acidi grassi e aumenta l'ammoniaca nel sangue. La somministrazione di acido valproico a un paziente il cui percorso di beta-ossidazione è già avvelenato dall'ipoglicina A o dall'MCPG peggiora drasticamente l'acidosi metabolica, l'iperammonemia e l'edema cerebrale fatale; i medici devono invece utilizzare benzodiazepine, levetiracetam (Keppra) o fenobarbital insieme al destrosio al 10%.

Come puoi sapere se un frutto fresco Ackee è sicuro da raccogliere e cucinare?¶

Un baccello fresco di ackee è sicuro solo quando è diventato rosso vivo e giallo-arancione e si è spaccato in modo naturale ("sbadigliato") mentre è ancora appeso all'albero al sole, esponendo completamente i tre semi neri lucidi. Non cuocere mai un baccello verde non aperto, non forzare mai l'apertura di un baccello con un coltello, rimuovere sempre i semi neri e l'intera membrana rosa-rossa e versare sempre l'acqua bollente nello scarico.

Perché i medici mantengono una flebo di destrosio al 10% IV per 24-48 ore anche dopo che lo zucchero nel sangue è tornato alla normalità?¶

Dare un singolo bolo di glucosio risolve il basso livello di zucchero nel sangue per soli 20-30 minuti. L'esecuzione di un'infusione continua di destrosio al 10% ad alta velocità (da 6 a 8 mg/kg/minuto) mantiene la glicemia leggermente elevata (da 100 a 150 mg/dl), il che stimola l'insulina del paziente a bloccare la disgregazione dei grassi nel tessuto adiposo e impedisce al corpo di produrre più acidi organici a catena corta neurotossici fino al recupero degli enzimi epatici.

Anche i cavalli e i cani sono avvelenati dall'ipoglicina A e dall'MCPG contenuto nei semi degli alberi?¶

Sì, i cavalli che pascolano nei pascoli durante l'autunno e la primavera spesso soffrono di una condizione rapidamente fatale chiamata miopatia atipica equina (in Europa/Regno Unito) o miopatia stagionale da pascolo (in Nord America) dopo aver mangiato i semi alati ("helicopter samaras") e le piantine di alberi di acero di monte (Acer pseudoplatanus) e di bosso (Acer negundo), che appartengono alla stessa famiglia delle Sapindaceae dell'ackee e del litchi e contengono alti livelli di ipoglicina A.

Per rispondere efficacemente alle emergenze pediatriche, metaboliche e da avvelenamento, prendi in considerazione la possibilità di frequentare un corso pratico di primo soccorso e RCP presso la Croce Rossa, St John Ambulance o un fornitore locale di formazione sulle emergenze.

Guide correlate¶

• Sovradosaggio di sulfonilurea (glipizide, gliburide), ipoglicemia ricorrente e triage con octreotide
• Stato epilettico, convulsioni prolungate e farmaci di salvataggio
• Convulsioni: primo soccorso e protezione delle vie aeree
• Intossicazione alimentare, gastroenterite acuta e disidratazione
• Pronto soccorso e decontaminazione generale per avvelenamenti

Fonti e indicazioni ufficiali¶

• Stati Uniti Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie (CDC) e Centro nazionale per il controllo delle malattie (NCDC, India): Shrivastava A, et al.: Associazione di encefalopatia tossica acuta con consumo di litchi in un'epidemia a Muzaffarpur, India, 2014: uno studio caso-controllo (The Lancet Global Health).
• Ministero della salute e del benessere della Giamaica e Agenzia per la sanità pubblica dei Caraibi (CARPHA): Linee guida per la gestione clinica dell'avvelenamento da ackee (malattia da vomito giamaicana/intossicazione da ipoglicina A) (Kingston, Giamaica).
• NOI. Food and Drug Administration (FDA): Import Alert 21-11 e Guida alle politiche di conformità: detenzione di Ackee in scatola o congelato contenente più di 100 ppm di ipoglicina A (Stati Uniti).
• Comitato congiunto di esperti sugli additivi alimentari dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS)/FAO: Valutazione della sicurezza di alcuni contaminanti alimentari: ipoglicina A nel frutto di Ackee (Blighia sapida) e MCPG nei frutti di Sapindaceae (Ginevra).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Ipoglicina, la tossina del frutto acerbo dell'acke: meccanismo biochimico di inibizione della beta-ossidazione e della gluconeogenesi (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).