अक्की फ्रूट (अपरिपक्व हायपोग्लिसिन एक जमैकन उलट्या आजार) आणि लिची (एमसीपीजी) मुलांमध्ये उपवास हायपोग्लाइसेमिक एन्सेफॅलोपॅथी¶

सकाळी अचानक उलट्या होणे, तीव्र आळस, सामान्यीकृत दौरे किंवा कोमा ** न पिकलेले अक्की फळ खाल्ल्यानंतर (Blighia sapida)** किंवा लीची खाणे (Litchi chinensis) संध्याकाळचे जेवण न करता रिकाम्या पोटी ही आपत्तीजनक नॉन-केटोटिक हायपोग्लाइसेमिया (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). तुमच्या स्थानिक आपत्कालीन क्रमांकावर कॉल करा (युनायटेड स्टेट्स आणि कॅनडामध्ये 911, युरोपियन युनियनमध्ये 112, युनायटेड किंगडममध्ये 999) किंवा आमच्याशी संपर्क साधा आंतरराष्ट्रीय आणीबाणी क्रमांक निर्देशिका ताबडतोब, आणि डिस्पॅचरला सांगा की रुग्णाला तात्काळ रक्तातील ग्लुकोज तपासणी आणि इंट्राव्हेनस 10% डेक्स्ट्रोज आवश्यक आहे. पॅरामेडिक्सची वाट पाहत असताना, आमचा वापर करून सक्रिय आक्षेप व्यवस्थापित करा स्थिती एपिलेप्टिकस दीर्घकाळापर्यंत जप्ती प्रोटोकॉल, चयापचय संकट औषध-प्रेरित पासून वेगळे सल्फोनील्युरिया हायपोग्लाइसेमिक प्रमाणा बाहेर, आणि सामान्य लागू करा तीव्र विषबाधा प्रथमोपचार.

अक्की (जमैकाचे राष्ट्रीय फळ, कॅरिबियन, पश्चिम आफ्रिका, फ्लोरिडा आणि मध्य अमेरिकेत मोठ्या प्रमाणावर उगवले जाते) आणि लीची (लॉन्गान आणि रॅम्बुटानसह, वनस्पति कुटुंबातील चुलत भाऊ अथवा बहीण सॅपिंडासी) मध्ये शक्तिशाली सायक्लोप्रोपाइल एमिनो ॲसिड प्रोटॉक्सिन असतात:L-methylenecyclopropylalanine(MCPG)**. जेव्हा एखादे लहान मूल किंवा प्रौढ व्यक्ती कच्च्या, जबरदस्तीने उघडलेले अक्की एरल्स (किंवा ज्या पाण्यात अक्की उकळले होते ते पाणी पितात) किंवा जेव्हा कुपोषित मूल दिवसभरात मोठ्या प्रमाणात कच्च्या/अर्ध-पिकलेल्या लिची खातो आणि रात्रीचे जेवण न करता झोपायला जातो तेव्हा हे विष शांत राहतात. 4 to 12 hours शरीरात अद्याप यकृत ग्लायकोजेन साठवलेले असताना. पहाटेच्या वेळी (typically 3:00 AM to 8:00 AM), एकदा रात्रभर यकृतातील ग्लायकोजेन संपले की, शरीर मेंदूला ग्लुकोज पुरवण्यासाठी फॅटी ॲसिड बीटा-ऑक्सिडेशन आणि ग्लुकोनोजेनेसिस वर स्विच करण्याचा प्रयत्न करते. कारण MCPA-CoA (Hypoglycin A पासून) आणि MCPF-CoA (MCPG मधून) अपरिवर्तनीयपणे माइटोकॉन्ड्रियल मध्यम-चेन acyl-CoA डिहायड्रोजनेज (MCAD) आणि ग्लुकोनोजेनिक एन्झाईम्स, रक्तातील ग्लुकोज वेगाने शून्याच्या दिशेने घसरते तर विषारी शॉर्ट-चेन ऑरगॅनिक ऍसिड मेंदूला पूर आणतात, ज्यामुळे जलद सेरेब्रल एडेमा, स्थिती एपिलेप्टिकस आणि मृत्यू होतो. 12 to 48 hours तात्काळ नसल्यास 10% डेक्स्ट्रोज (D10W) बोलस आणि सतत उच्च-दर ग्लुकोज ओतणे प्रशासित केले जाते.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

आता हे करा¶

1. आपत्कालीन सेवांना ताबडतोब कॉल करा आणि इंट्राव्हेनस डेक्स्ट्रोजसह पॅरामेडिक युनिटची विनंती करा. 911 (यूएस आणि कॅनडा), 112 (युरोपियन युनियन), 999 (युनायटेड किंगडम), 119 / 911 (जमैका आणि कॅरिबियन), किंवा 108 / 112 (भारत) डायल करा. डिस्पॅचरला सांगा की रुग्णाने अक्की किंवा लीची फळे खाल्ले आहेत आणि तीव्र विषारी हायपोग्लाइसेमिया आणि मेटाबॉलिक एन्सेफॅलोपॅथी मुळे पीडित आहे.
2. व्यक्ती पूर्णपणे जागृत असल्यास आणि सुरक्षितपणे गिळण्यास सक्षम असल्यास, त्वरित क्रिया करणारी तोंडी साखर द्या. विरघळवा 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) टेबल साखर, मध, कॉर्न सिरप किंवा ग्लुकोज पावडर एका ग्लास पाण्यात किंवा फळांच्या रसामध्ये टाका आणि व्यक्तीला ते लगेच प्यावे. जरी एखाद्याला कळले की त्यांनी नुकतीच अक्की खाल्ली किंवा एखाद्या मुलाने रिकाम्या पोटी लीची खाल्ल्या आणि तरीही ते पूर्णपणे सामान्य वाटत असले तरीही, उच्च कार्बोहायड्रेटयुक्त जेवण आणि साखरयुक्त पेय ताबडतोब दिल्यास यकृत ग्लायकोजेनचे संचयन भरलेले राहते आणि तुम्ही रुग्णालयात जात असताना शरीराला अवरोधित फॅटी-ऍसिड ऑक्सिडेशन मार्ग सक्रिय करण्यापासून प्रतिबंधित करते.
3. व्यक्ती तंद्री, गोंधळलेली, उलट्या किंवा चक्कर आल्यास, त्यांच्या तोंडात कधीही द्रव टाकू नका. उलट्या फुफ्फुसात जाण्यापासून रोखण्यासाठी रुग्णाला त्यांच्या डाव्या बाजूला (पुनर्प्राप्तीची स्थिती) गुंडाळा. तुम्ही हलक्या हाताने ग्लुकोज जेल, मध किंवा टेबल शुगर ** थेट खालच्या गालाच्या आतील बाजूस आणि हिरड्यांवर (buccal mucosa), परंतु निश्चित बचावासाठी इंट्राव्हेनस 10% डेक्स्ट्रोज (D10W) पॅरामेडिक्स किंवा आपत्कालीन विभागाच्या कर्मचाऱ्यांकडून प्रशासित.
4. एकी किंवा लीची विषबाधामध्ये ग्लुकागन इंजेक्शन का काम करत नाही हे समजून घ्या. कुटुंबे किंवा पॅरामेडिक जे आपत्कालीन ग्लुकागन इंजेक्शन किट्स घेऊन जातात त्यांना हे माहित असणे आवश्यक आहे की ग्लूकागन हे केवळ कार्य करते जे यकृताला संचित ग्लायकोजेन तोडण्यासाठी उत्तेजित करते (glycogenolysis) आणि नवीन ग्लुकोजचे संश्लेषण करा (gluconeogenesis). ackee आणि lychee encephalopathy मध्ये, यकृत ग्लायकोजेन आधीच आहे 100% हायपोग्लिसिन ए आणि एमसीपीजी द्वारे कमी झालेले आणि ग्लुकोनोजेनेसिस बायोकेमिकली अवरोधित केले आहे, म्हणजे ग्लुकागॉन पूर्णपणे कुचकामी आहे. केवळ एक्सोजेनस डेक्स्ट्रोज (ग्लूकोज) चे थेट प्रशासन मेंदूला वाचवते.
5. उरलेल्या कच्च्या किंवा शिजवलेल्या अक्की शेंगा, शिजवण्याचे पाणी किंवा लीची फळे जतन करा. घरातील इतर कोणालाही त्याच भांड्यात, विशेषतः स्वयंपाकाचे पाणी (पाणी) खाऊ देऊ नका.pot water) किंवा ग्रेव्ही ज्यामध्ये ऍकी एरिल्स उकळले होते, कारण पाण्यात विरघळणारे हायपोग्लिसिन ए थेट द्रवात जाते.

निर्णय वृक्ष: एकी आणि लीची हायपोग्लाइसेमिक एन्सेफॅलोपॅथी ट्रायज¶

flowchart TD
    A["कच्च्या अक्की किंवा फास्टिंग लीचीचे सेवन"] --> B{"क्लिनिकल स्थिती आणि चेतनेचे मूल्यांकन करा"}
    B -->|"लक्षणे नसलेला (अलीकडील अंतर्ग्रहण, पूर्णपणे जागृत)"| C["यकृतातील ग्लायकोजेन राखण्यासाठी तात्काळ उच्च-कार्बोहायड्रेट जेवण + तोंडी ग्लुकोज पेय द्या"]
    C --> D["24-48 तास सतत 10% डेक्स्ट्रोज इन्फ्युजन आणि तासभर फिंगरस्टिक ग्लुकोज तपासणीसाठी रुग्णालयात दाखल करा"]
    B -->|"अचानक उलट्या होणे, घाम येणे, सुस्ती, फेफरे किंवा कोमा"| E["स्टेट पॉइंट-ऑफ-केअर रक्त ग्लुकोज तपासा (अनेकदा < 20-30 mg/dL / 1.1-1.7 mmol/L) + रक्त वायू/लैक्टेट"]
    E --> F["तात्काळ IV बोलस: 10% डेक्स्ट्रोज (D10W) 2 ते 5 mL/kg IV पुश (प्रौढ: D50W चे 50 mL किंवा D10W चे 250 mL)"]
    F --> G["6 ते 8 mg/kg/min च्या ग्लुकोज इन्फ्युजन रेट (GIR) वर सतत IV 10% डेक्स्ट्रोज (0.9% NaCl मध्ये D10W) सुरू करा"]
    G --> H{"सक्रिय स्थिती एपिलेप्टिकस किंवा सेरेब्रल एडेमा चिन्हे?"}
    H -->|"होय"| I["IV Lorazepam/Midazolam + Elevate Head 30 Degrees + 3% Hypertonic Saline (हायपोटोनिक द्रवपदार्थ टाळा)"]
    H -->|"नाही"| J["रक्तातील ग्लुकोज 100-150 mg/dL (5.5-8.3 mmol/L) राखून ठेवा; IV/Oral L-Carnitine + Glycine + Riboflavin (व्हिटॅमिन B2) जोडा"]
    I --> J

पॅथोफिजियोलॉजी: हायपोग्लिसिन ए आणि एमसीपीजी मानवी ऊर्जा चयापचय कसे बंद करतात¶

निरोगी मूल लिची किंवा अक्की खाल्ल्यानंतर हसत हसत झोपी का जाऊ शकते हे समजून घेण्यासाठी 5:00 AM घातक आक्षेपार्ह कोमामध्ये, हायपोग्लिसिन A आणि MCPG (बहुतेकदा अक्वायर्ड ग्लुटेरिक ऍसिडिमिया टाईप II किंवा एक्वायर्ड मल्टिपल एसिल-कोए डिहायड्रोजनेज डेफिसिएन्सी) मुळे होणारे अचूक माइटोकॉन्ड्रियल एन्झाइम ब्लॉकेड तपासणे आवश्यक आहे.MADD]).

1. प्राणघातक CoA thioesters मध्ये प्रोटॉक्सिनचे रूपांतर¶

दोन्हीपैकी हायपोग्लायसिन ए (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) किंवा MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) त्याच्या कच्च्या अमीनो आम्ल स्वरूपात थेट विषारी आहे. एकदा लहान आतड्यातून शोषून घेतल्यावर, ते माइटोकॉन्ड्रियल ब्रंच्ड-चेन अमीनो ऍसिड कॅटाबॉलिक मार्गात प्रवेश करतात: * सायटोसोलिक आणि माइटोकॉन्ड्रियल ट्रान्समिनेसेस हायपोग्लायसिन ए चे मेथिलेनेसायक्लोप्रोपाइलपायरुविक ऍसिडमध्ये रूपांतर करतात (MCPP(MCPA-CoA). * त्याचप्रमाणे, MCPG (कच्च्या/अर्ध-पिकलेल्या लीचीच्या बिया आणि अरिल, तसेच अक्की बियांमध्ये मुबलक प्रमाणात) मेथिलेनेसायक्लोप्रोपाइलफॉर्माइल-CoA (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. फॅटी ऍसिड बीटा-ऑक्सिडेशन आणि ग्लुकोनोजेनेसिस दोन्ही का अपयशी ठरतात¶

1. फ्लेविनचा आत्महत्येचा प्रतिबंध (FAD) Acyl-CoA डिहायड्रोजेनेसेस: MCPA-CoA आणि MCPF-CoA फ्लेविन एडिनाइन डायन्यूक्लियोटाइड ("आत्महत्या") च्या अपरिवर्तनीय यंत्रणा-आधारित ("आत्महत्या") अवरोधक म्हणून कार्य करतात.FAD) माइटोकॉन्ड्रियल शॉर्ट-चेन एसिल-सीओए डिहायड्रोजनेजवर कृत्रिम गट (SCAD), मध्यम-साखळी एसिल-CoA डिहायड्रोजनेज (MCAD), आयसोव्हलेरिल-सीओए डिहायड्रोजनेज (IVD), आणि ग्लुटेरिल-CoA डिहायड्रोजनेज (GCDH). उपवास करताना शरीर यापुढे फॅटी ऍसिडचे ऑक्सिडायझेशन करू शकत नाही, कारण केटोन बॉडी संश्लेषण (acetoacetate आणि beta-hydroxybutyrate) पूर्णपणे अवरोधित आहे.
2. यकृतातील ग्लुकोनोजेनेसिस बंद करणे: एकदा यकृतातील ग्लायकोजेन संपले की (4 to 10 hours शेवटच्या जेवणानंतर, मेंदू-ते-यकृत वजनाचे उच्च प्रमाण असलेल्या लहान मुलांमध्ये किंवा पौष्टिक साठा कमी असलेल्या मुलांमध्ये, यकृत ग्लुकोनोजेनेसिस द्वारे लैक्टेट, ॲलानाइन आणि ग्लिसरॉलमधून नवीन ग्लुकोज संश्लेषित करण्याचा प्रयत्न करते. तथापि, ग्लुकोनोजेनेसिसचे पहिले दर-मर्यादित करणारे एन्झाइम, पायरुवेट कार्बोक्झिलेस, चालण्यासाठी एसिटिल-CoA अनिवार्य ॲलोस्टेरिक ॲक्टिव्हेटर आणि ATP + NADH (फॅटी ॲसिड बीटा-ऑक्सिडेशनद्वारे व्युत्पन्न) आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, अन-चयापचय एसाइल-कोए एस्टर आणि MCPA-CoA सर्व विनामूल्य माइटोकॉन्ड्रियल ** कोएन्झाइम ए (CoA-SH)** आणि एल-कार्निटाइन. शिवाय ATP, NADH, acetyl-CoA, किंवा विनामूल्य CoA-SH, यकृतातील ग्लुकोनोजेनेसिस पूर्णपणे थांबते.
3. न्यूरोटॉक्सिक ब्रँच्ड आणि शॉर्ट-चेन ऑरगॅनिक ऍसिडचे संचय: ब्लॉक केलेले बीटा-ऑक्सिडेशन आणि अमिनो ॲसिड कॅटाबोलिझममुळे अस्थिर शॉर्ट- आणि मीडियम-चेन फॅटी ॲसिड्स (**ब्युटीरिक, आइसोब्युटीरिक, आइसोव्हॅलेरिक, 2-मेथाइलब्युटीरिक, सेंद्रिय ऍसिडस्, 2-मेथाइलब्युटीरिक, सेंद्रिय ऍसिडस्) तयार होतात. ऍसिड **). हे सेंद्रिय ऍसिड मेंदूच्या संरक्षणात्मक मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या पंपांना प्रतिबंधित करतात, मेंदूतील केमोरेसेप्टर ट्रिगर झोन ट्रिगर करतात (अचानक स्फोटक उलट्या होतात), न्यूरोनल मायटोकॉन्ड्रिया जोडतात आणि कमी रक्तातील साखरेपासून स्वतंत्रपणे साइटोटॉक्सिक सेरेब्रल एडेमा तयार करतात.

जमैकन वमीटिंग सिकनेस (Ackee) विरुद्ध फास्टिंग लिची एन्सेफॅलोपॅथीची तुलना¶

चरण-दर-चरण हॉस्पिटल आपत्कालीन प्रोटोकॉल¶

जेव्हा एखादे मूल किंवा प्रौढ व्यक्ती उलट्या, बदललेली मानसिक स्थिती किंवा अक्की किंवा लीची खाल्ल्यानंतर फेफरे घेऊन येतात, तेव्हा उपचार न केलेला हायपोग्लाइसेमिया आणि ऑर्गेनिक ॲसिडमियाच्या प्रत्येक मिनिटामुळे कायमचे हायपोक्सिक-इस्केमिक मेंदूचे नुकसान किंवा घातक ब्रेनस्टेम हर्निएशनचा धोका वाढतो.

1. तात्काळ इंट्राव्हेनस 10% डेक्स्ट्रोज (D10W) पुनरुत्थान¶

डेक्सट्रोज देण्यापूर्वी प्रयोगशाळेतील रसायनशास्त्र पटल परत येण्याची वाट पाहू नका; ताबडतोब बेडसाइड फिंगरस्टिक रक्तातील ग्लुकोज तपासणी करा (आणि शक्य असल्यास टॉक्सिकॉलॉजी/ॲसिलकार्निटाइन प्रोफाइलिंगसाठी लाल/हिरव्या/जांभळ्या-टॉप रक्ताची नळी काढा, थेरपीला उशीर न करता 60 seconds).

• ** १०% डेक्सट्रोज का (D10W) मुलांमध्ये 25% किंवा 50% डेक्स्ट्रोजपेक्षा जास्त प्राधान्य दिले जाते:** केंद्रित 50% डेक्सट्रोज (D50W, 2,525 mOsm/L) तीव्रतेने हायपरोस्मोलर आहे आणि गंभीर शिरासंबंधीचा स्केलेरोसिस, अतिप्रवाह झाल्यास ऊतक नेक्रोसिस आणि असुरक्षित बालरोग रक्त-मेंदू अडथळा ओलांडून धोकादायक जलद ऑस्मोटिक शिफ्ट कारणीभूत ठरते. मानक 5% डेक्सट्रोज (D5W) अंतर्जात फॅटी ऍसिड मोबिलायझेशन दाबण्यासाठी पुरेसे ग्लुकोज वितरीत करत नाही. 10% डेक्स्ट्रोज (D10W, 100 mg of glucose per mL) हे प्रारंभिक बोलस आणि सतत देखभाल ओतणे या दोन्हीसाठी सुवर्ण मानक आहे.
• प्रारंभिक IV बोलस डोस:
• मुले: प्रशासन 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, प्रदान करणे 0.2 to 0.5 grams/kg ग्लुकोजचे). 10% डेक्स्ट्रोज (D10W) अंतःशिरा ओव्हर 2 to 5 minutes.
• प्रौढ: प्रशासन 250 milliliters च्या 10% डेक्स्ट्रोज (D10W) (किंवा 50 milliliters च्या 50% डेक्स्ट्रोज [D50W]) अंतस्नायुद्वारे.
• अनिवार्य सतत उच्च-दर 10% डेक्स्ट्रोज इन्फ्युजनTo Shut Down Lipolysis:
• गंभीर शारीरिक नियम: डेक्सट्रोजचा एक बोलस फक्त रक्तातील साखर वाढवतो 20 to 30 minutes. आणखी वाईट म्हणजे, हायपोग्लिसिन ए आणि एमसीपीजी विषबाधामध्ये, डेक्सट्रोज थेरपीचे ध्येय केवळ रक्तातील ग्लुकोज नियंत्रित ठेवणे नाही. 70 mg/dL, परंतु पुरेशी अंतर्जात इन्सुलिन सोडणे उत्तेजित करण्यासाठी एडिपोज टिश्यूमधील संप्रेरक-संवेदनशील लिपेस पूर्णपणे बंद करणे. जोपर्यंत शरीर फॅट स्टोअर्समधून मुक्त फॅटी ऍसिड एकत्र करण्याचा प्रयत्न करते, विषारी MCPA-CoA, MCPF-CoA, आणि अस्थिर शॉर्ट-चेन ऑरगॅनिक ऍसिड्स मायटोकॉन्ड्रियामध्ये ढीग करत राहतात आणि मेंदूला विष देतात.
• ** ओतणे दर (Glucose Infusion Rate [GIR]):** ताबडतोब एक सतत अंतस्नायु ओतणे सुरू करा 10% मध्ये डेक्सट्रोज 0.9% सामान्य सलाईन (D10NS) (किंवा D10 1/2NS ** ग्लुकोज इन्फ्युजन दराने (GIR) चा 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour च्या D10W), ** दरम्यान सीरम ग्लुकोज राखण्यासाठी टायट्रेटिंग100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) किमान ** साठी24 to 48 hours**

2. मेटाबॉलिक कोफॅक्टर आणि संयुग्मन बचाव (L-Carnitine, Glycine, आणि Riboflavin)¶

कारण MCPA-CoA आणि MCPF-CoA ट्रॅप ऑल फ्री माइटोकॉन्ड्रियल कोएन्झाइम ए (CoA-SH) आणि कार्निटाइन फ्लेविन ॲडेनाइन डायन्यूक्लियोटाइड नष्ट करताना (FAD) कोफॅक्टर्स, क्लिनिकल टॉक्सिकोलॉजी प्रोटोकॉल विषारी मध्यस्थ साफ करण्यासाठी तीन लक्ष्यित चयापचय संयोजक वापरतात:

1. ** इंट्राव्हेनस किंवा ओरल एल-कार्निटाइन (Levocarnitine:**
2. यंत्रणा: पूरक एल-कार्निटाइन अडकलेल्या माइटोकॉन्ड्रियलला बांधते MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleryl-CoA, आणि मध्यम-साखळीतील acyl-CoA रेणू carnitine acyltransferase द्वारे, त्यांना पाण्यात विरघळणारे acylcarnitine esters (MCPA-carnitine) जे मायटोकॉन्ड्रियामधून बाहेर काढले जातात आणि लघवीमध्ये उत्सर्जित होतात, गंभीर मुक्त करतात CoA-SH क्रेब्स सायकलसाठी.
3. डोस: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) अंतःशिरा (किंवा मौखिकरित्या जागृत असल्यास) प्रत्येक विभागले 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. तोंडी किंवा एंटरल ग्लाइसिन:
5. यंत्रणा: मायटोकॉन्ड्रियल एन्झाइम ग्लायसिन एन-एसिलट्रान्सफेरेस संयुग्मित MCPA-CoA आणि MCPF-CoA एमिनो ॲसिड ग्लिसाइन सह गैर-विषारी एमसीपीए-ग्लिसाइन आणि एमसीपीएफ-ग्लायसिन तयार करतात, जे मूत्रपिंडांद्वारे वेगाने साफ केले जातात.
6. डोस: 150 to 250 milligrams per kilogram per day तोंडावाटे किंवा नॅसोगॅस्ट्रिक ट्यूबद्वारे प्रत्येक विभाजित 6 to 8 hours.
7. ** उच्च डोस रिबोफ्लेविन (Vitamin B2:**
8. यंत्रणा: कारण MCPA-CoA सहसंयोजकपणे निष्क्रिय करते FAD acyl-CoA डिहायड्रोजेनेसेसचा कृत्रिम गट, उच्च डोस रिबोफ्लेविन (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams तोंडी किंवा एनजी ट्यूबद्वारे दररोज 2 ते 3 वेळा) सक्रिय पुनरुत्पादनास गती देते MCAD आणि SCAD एंजाइम

3. फेफरे, सेरेब्रल एडेमा आणि ऍसिडोसिस नियंत्रित करणे¶

• जप्ती नियंत्रण: याने हायपोग्लाइसेमिया दुरुस्त करणे 10% डेक्स्ट्रोज त्वरीत बऱ्याच रुग्णांमध्ये आक्षेप घेणे थांबवते. रक्तातील ग्लुकोजच्या सामान्यीकरणानंतरही दौरे कायम राहिल्यास (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), इंट्राव्हेनस लोराझेपाम (0.1 mg/kg IV), मिडाझोलम (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), किंवा लेव्हेटिरासिटाम (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• सेरेब्रल एडेमा व्यवस्थापन: पलंगाचे डोके वर करा 30 degrees, नॉर्मोकार्बिया राखणे (PaCO2 35 to 40 mmHg) जर ग्लासगो कोमा स्केल (GCS) आहे < 8, आणि 3% हायपरटोनिक सलाईन (3 to 5 mL/kg IV ओव्हर 15 to 20 minutes) किंवा मॅनिटोल (0.5 g/kg IV).
• सोडियम बायकार्बोनेट: गंभीर चयापचय ऍसिडोसिससाठी (arterial pH < 7.15), सतत ग्लुकोज ओतणे कायम ठेवताना सावध अंतःशिरा सोडियम बायकार्बोनेट द्या.

प्रतिबंध: विषारी कच्च्या अक्कीपासून सुरक्षित पिकलेले अक्की आणि मुलांसाठी सुरक्षित लिचीचे नियम कसे सांगावे¶

1. सुरक्षित अक्की तयारीचे 4 सुवर्ण नियम¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. **झाडावर "जांभई" नैसर्गिकरित्या उघडू द्या: ** झाडावर लटकत असताना नैसर्गिकरित्या विखुरलेली अक्की पॉड कधीही कापणी किंवा शिजवू नका. बंद शेंगा कधीही उघडण्यास भाग पाडू नका, आणि बंद शेंगा सूर्यप्रकाशाच्या खिडकीवर किंवा छतावर कधीही सोडू नका, ते झाड उघडण्याची वाट पाहू नका (विलग केलेल्या शेंगा हायपोग्लायसिन ए योग्यरित्या आर्ल्समधून बियांमध्ये स्थानांतरीत करत नाहीत).
2. **प्रत्येक बी आणि गुलाबी/लाल पडद्याचा प्रत्येक ट्रेस काढून टाका (raphe);containing high levels of Hypoglycin A and B) अगदी पूर्ण पिकलेल्या फळांमध्येही. संपूर्ण गुलाबी पडदा बाहेर काढा आणि शिजवण्यापूर्वी पिवळ्या वाहत्या पाण्यात नीट धुवा.
3. स्वयंपाकाचे पाणी वेगळे उकळा आणि नेहमी फेकून द्या: स्वच्छ केलेले अक्की ॲरील्स प्रथम साध्या पाण्यात उकळा, चाळणीत काढून टाका आणि **उकळते पाणी सरळ सिंकच्या खाली ओता. तांदूळ, रताळी, केळी, डंपलिंग्ज किंवा सूप त्याच पाण्यात कधीही शिजवू नका ज्या पाण्यात उकळण्यासाठी वापरल्या जातात.
4. कॅन केलेला आयातित Ackee सुरक्षा: युनायटेड स्टेट्स, कॅनडा, यूके आणि EU मध्ये, हायपोग्लिसिन A सांद्रता खाली असल्याचे सत्यापित करण्यासाठी US FDA आणि अन्न सुरक्षा अधिकारी यांच्याद्वारे व्यावसायिक कॅन केलेला ackee आयातीचे काटेकोरपणे परीक्षण केले जाते. 100 parts per million (पीपीएम). अगदी व्यावसायिक कॅन केलेला अक्की असतानाही, खारट मासे टाकण्यापूर्वी समुद्र काढून टाका आणि स्वच्छ धुवा.

2. बालपण लिची एन्सेफॅलोपॅथी उद्रेक समाप्त करणारे 3 सार्वजनिक आरोग्य नियम¶

इंडियन नॅशनल सेंटर फॉर डिसीज कंट्रोल (NCDC) आणि US CDC यांच्या मुझफ्फरपूर, बिहारमधील (जेथे प्रत्येक मे आणि जूनमध्ये लीची कापणीदरम्यान शेकडो मुले मरण पावली) यांनी केलेल्या ऐतिहासिक संयुक्त तपासणीनंतर, सार्वजनिक आरोग्य अधिका-यांनी तीन साधे कौटुंबिक नियम लागू केले ज्यामुळे मृत्यूचे प्रमाण जास्त कमी झाले. 80%: 1. शिजवलेले संध्याकाळचे जेवण (रात्रीचे जेवण) न खाता मुलांना कधीही झोपू देऊ नका: सामान्य कार्बोहायड्रेटयुक्त संध्याकाळचे जेवण यकृतातील ग्लायकोजेनचे साठे भरून काढते त्यामुळे मुलाच्या यकृताला रात्रभर ब्लॉक केलेल्या फॅटी ॲसिड बीटा-ऑक्सिडेशनवर अवलंबून राहावे लागत नाही. 2. लहान मुलांनी लिची खाण्याचे प्रमाण मर्यादित ठेवा आणि कच्ची/पिकलेली फळे टाळा: मुलांना कच्च्या किंवा अर्ध्या पिकलेल्या लीचींना बागेत चारा देऊ नका, कारण कच्च्या लिचीमध्ये MCPG आणि Hypoglycin A पूर्णतः लाल फळांमध्ये आढळतात. 3. सकाळच्या पहिल्या लक्षणांवर लगेच तोंडी साखर द्या आणि 10% डेक्स्ट्रोजसह दवाखान्यात जा: ** लीची किंवा अक्की प्रदेशातील कोणत्याही मुलास उलट्या, सुस्ती किंवा मुरगळणे जागृत झाल्यास ** प्राप्त करणे आवश्यक आहे.10% डेक्सट्रोज पहिल्या तासात (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

प्रादेशिक आणीबाणी आणि विष नियंत्रण प्रोटोकॉल¶

• जमैका आणि कॅरिबियन: 119 (जमैका रुग्णवाहिका / पोलीस) किंवा 911 / 999 (कॅरिबियन प्रदेशात) वर कॉल करा आणि इंट्राव्हेनससाठी ताबडतोब जवळच्या हॉस्पिटलच्या आपत्कालीन विभागात जा 10% डेक्सट्रोज. जमैकाचे आरोग्य आणि कल्याण मंत्रालय सर्व पॅरिश रुग्णालये आणि आरोग्य केंद्रांवर तीव्र अक्की विषबाधा (जमैकन उलट्या आजार) पुनरुत्थान प्रोटोकॉल राखते.
• युनायटेड स्टेट्स आणि कॅनडा: ताबडतोब 911 वर कॉल करा आणि डायल करा 1-800-222-1222 (यूएस पॉयझन मदत) किंवा 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 कॅनडा मध्ये). दक्षिण फ्लोरिडामध्ये ताजी अक्की वाढते (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), आणि गोठवलेले/कॅन केलेला ackee संपूर्ण उत्तर अमेरिकेतील कॅरिबियन बाजारपेठांमध्ये विकला जातो.
• भारत, व्हिएतनाम, बांगलादेश आणि आग्नेय आशिया: 108 किंवा 112 (भारत), 115 (व्हिएतनाम), किंवा 999 (बांगलादेश/मलेशिया) वर कॉल करा. मे-ते-जुलै दरम्यान लीची (litchi), लाँगन, आणि रामबुटान कापणीचा हंगाम, बिहार (भारत) आणि उत्तर व्हिएतनाममधील प्राथमिक आरोग्य केंद्रे बेडसाइड ग्लुकोमीटर आणि 10% डेक्स्ट्रोज पिशव्या विशेषत: तत्काळ बालरोग हायपोग्लाइसेमिक एन्सेफॅलोपॅथी बचावासाठी.
• युनायटेड किंगडम, युरोपियन युनियन आणि पश्चिम आफ्रिका: 999 (यूके), 112 (EU), किंवा 112 / 199 (नायजेरिया, घाना, कोटे डी'आयव्होरी, बुर्किना फासो, जेथे ब्लिघिया सॅपिडा मोठ्या प्रमाणात वाढतात आणि हंगामी बालक म्हणून ओळखले जाणारे पोयसोनिंग कारणीभूत ठरतात. "ackee poisoning" किंवा "finsan" विषारीपणा). UK/EU मधील चिकित्सकांनी NPIS/TOXBASE किंवा लघवीतील ऍसिलकार्निटाइन/ऑरगॅनिक ऍसिड निदान पुष्टीकरणासाठी राष्ट्रीय विष केंद्रांचा सल्ला घ्यावा आणि L-carnitine डोस

वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न¶

लिची किंवा कच्च्या अक्कीमुळे विषबाधा झालेली मुले सहसा सकाळी लवकर का आजारी पडतात?¶

Hypoglycin A आणि MCPG शरीरातील चरबी जाळण्यासाठी आणि नवीन ग्लुकोज (ग्लुकोनोजेनेसिस) तयार करण्यासाठी आवश्यक असलेल्या माइटोकॉन्ड्रियल एन्झाईम्सना अवरोधित करतात, परंतु ते यकृताला आधीच संग्रहित ग्लायकोजेन सोडण्यापासून थांबवत नाहीत. जेव्हा एखादे मूल कच्च्या अक्की खातात किंवा लीची खातात आणि रात्रीचे जेवण न करता झोपी जातात, तेव्हा त्यांच्या यकृतातील ग्लायकोजेन त्यांच्या रक्तातील साखर पहिल्या 4 ते 10 तासांसाठी सामान्य ठेवते; 3:00 AM ते 8:00 AM दरम्यान, यकृत ग्लायकोजेन पूर्णपणे संपतो, ज्यामुळे रक्तातील ग्लुकोज 20 mg/dL च्या खाली क्रॅश होतो तर विषारी फॅटी ऍसिड मध्यवर्ती मेंदूला पूर येतो.

Acee किंवा Lychee hypoglycemia साठी आपत्कालीन ग्लुकागन इंजेक्शन का काम करत नाही?¶

ग्लुकागॉन यकृताला संचयित ग्लायकोजेन तोडण्यासाठी आणि ग्लुकोनोजेनेसिसद्वारे नवीन ग्लुकोजचे संश्लेषण करण्याची आज्ञा देऊनच रक्तातील साखर वाढवते. ackee आणि lychee विषबाधामध्ये, रुग्णाचे यकृत ग्लायकोजेन आधीच पूर्णपणे रिकामे आहे आणि त्यांचे ग्लुकोनोजेनिक एंझाइम MCPA-CoA आणि MCPF-CoA द्वारे बायोकेमिकली लॉक केलेले आहेत, म्हणजे ग्लुकागॉनचा शून्य प्रभाव आहे; रुग्णाला थेट तोंडी साखर (जागे असल्यास) किंवा इंट्राव्हेनस 10% डेक्स्ट्रोज मिळणे आवश्यक आहे.

व्हॅल्प्रोइक ॲसिड (डेपाकोट) अक्की किंवा लीची विषबाधामुळे होणाऱ्या झटक्यांसाठी धोकादायक का आहे?¶

व्हॅल्प्रोइक ऍसिड हे ब्रँच-चेन फॅटी ऍसिड आहे जे स्वतः मायटोकॉन्ड्रियल एल-कार्निटाइन वापरते, फॅटी ऍसिड बीटा-ऑक्सिडेशन एन्झाईम्स प्रतिबंधित करते आणि रक्त अमोनिया वाढवते. ज्या रुग्णाचा बीटा-ऑक्सिडेशन मार्ग आधीच हायपोग्लिसिन ए किंवा MCPG मुळे विषबाधा झाला आहे अशा रुग्णाला व्हॅल्प्रोइक ऍसिड देणे, चयापचय ऍसिडोसिस, हायपरॅमोनेमिया आणि घातक सेरेब्रल एडेमा नाटकीयरित्या बिघडते; त्याऐवजी डॉक्टरांनी बेंझोडायझेपाइन्स, लेव्हेटिरासिटाम (केप्रा), किंवा फेनोबार्बिटल 10% डेक्स्ट्रोज सोबत वापरणे आवश्यक आहे.

ताजे अक्की फळ निवडणे आणि शिजवणे सुरक्षित आहे हे कसे सांगता येईल?¶

ताजे अक्की पॉड फक्त तेव्हाच सुरक्षित असते जेव्हा ते चमकदार लाल आणि पिवळे-केशरी बनलेले असते आणि तीन चकचकीत काळ्या बिया पूर्णपणे उघडकीस आणून, सूर्यप्रकाशात झाडावर लटकत असताना नैसर्गिकरित्या ("जांभई") विभक्त होते. कधीही न उघडलेली हिरवी शेंगा कधीही शिजवू नका, सक्तीने पॉड कधीही चाकूने उघडू नका, नेहमी काळ्या बिया आणि संपूर्ण गुलाबी-लाल पडदा काढून टाका आणि नेहमी उकळते पाणी नाल्यात टाका.

रक्तातील साखर सामान्य झाल्यावरही डॉक्टर 10% डेक्स्ट्रोज IV ड्रिप 24 ते 48 तास का चालू ठेवतात?¶

ग्लुकोजचा एक गोळा दिल्याने रक्तातील साखरेचे प्रमाण फक्त 20 ते 30 मिनिटांसाठी ठीक होते. सतत उच्च-दर 10% डेक्स्ट्रोज इन्फ्युजन (6 ते 8 mg/kg/minute) चालवल्याने रक्तातील ग्लुकोज किंचित वाढतो (100 ते 150 mg/dL), जे रुग्णाच्या स्वतःच्या इन्सुलिनला ऍडिपोज टिश्यूमधील चरबीचे विघटन बंद करण्यासाठी उत्तेजित करते आणि शरीरात जास्त प्रमाणात ऍसिड किंवा ऍसिडचे प्रमाण कमी होण्यापासून रोखते. यकृत एंजाइम पुनर्प्राप्त.

घोडे आणि कुत्र्यांना देखील झाडाच्या बियांपासून Hypoglycin A आणि MCPG द्वारे विषबाधा होते का?¶

होय, शरद ऋतूतील आणि वसंत ऋतूमध्ये कुरणात चरणाऱ्या घोड्यांना इक्वीन ॲटिपिकल मायोपॅथी (युरोप/यूकेमध्ये) किंवा सीझनल पाश्चर मायोपॅथी (उत्तर अमेरिकेत) नावाच्या वेगाने घातक स्थितीचा सामना करावा लागतो. नेगुंडो) झाडे, जी ackee आणि lychee सारख्याच Sapindaceae कुटुंबातील आहेत आणि त्यात हायपोग्लिसिन A चे प्रमाण जास्त आहे.

बालरोग, चयापचय आणि विषबाधा आणीबाणींना प्रभावीपणे प्रतिसाद देण्यासाठी, रेड क्रॉस, सेंट जॉन रुग्णवाहिका किंवा स्थानिक आपत्कालीन प्रशिक्षण प्रदात्याकडून प्रथमोपचार आणि CPR कोर्स घेण्याचा विचार करा.

संबंधित मार्गदर्शक¶

• सल्फोनील्युरिया (ग्लिपीझाइड, ग्लायब्युराइड) ओव्हरडोज, वारंवार हायपोग्लाइसेमिया आणि ऑक्ट्रिओटाइड ट्रायज
• स्थिती एपिलेप्टिकस, दीर्घकाळापर्यंत दौरे, आणि बचाव औषधे
• दौरे: प्रथमोपचार आणि वायुमार्ग संरक्षण
• अन्न विषबाधा, तीव्र गॅस्ट्रोएन्टेरिटिस आणि निर्जलीकरण
• सामान्य विषबाधा प्रथमोपचार आणि निर्जंतुकीकरण

स्रोत आणि अधिकृत मार्गदर्शन¶

• ** यू.एस. रोग नियंत्रण आणि प्रतिबंध केंद्रे (CDC) आणि राष्ट्रीय रोग नियंत्रण केंद्र (NCDC, भारत): श्रीवास्तव ए, एट अल.:** मुझफ्फरपूर, भारत, 2014 मध्ये उद्रेक झालेल्या लिचीच्या सेवनासह तीव्र विषारी एन्सेफॅलोपॅथीचा संबंध, 2014: एक केस-कंट्रोल ग्लोबल हेल्थ स्टडी (द Lance).
• मिनिस्ट्री ऑफ हेल्थ अँड वेलनेस ऑफ जमैका आणि कॅरिबियन पब्लिक हेल्थ एजन्सी (CARPHA): ॲकी पॉयझनिंगसाठी क्लिनिकल मॅनेजमेंट मार्गदर्शक तत्त्वे (जमैकन वमीटिंग सिकनेस / हायपोग्लिसिन ए इनटॉक्सिकेशन) (किंग्स्टन, जमैका).
• ** यू.एस. अन्न आणि औषध प्रशासन (FDA):** इम्पोर्ट अलर्ट 21-11 आणि अनुपालन धोरण मार्गदर्शक: 100 पीपीएम हायपोग्लिसिन ए (युनायटेड स्टेट्स).
• वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनायझेशन (WHO) / ​​FAO संयुक्त तज्ज्ञ समिती ऑन फूड ॲडिटिव्ह्ज: विशिष्ट अन्न दूषित घटकांचे सुरक्षितता मूल्यमापन: Ackee फ्रुट (Blighia sapida) मध्ये Hypoglycin A आणि Sapindaceae Fruits मधील MCPG (जिनेव्हा).
• शेरेट एचएसए / तनाका के, इस्सेलबॅचर केजे: हायपोग्लिसिन, कच्च्या फळाचे विष: बीटा-ऑक्सिडेशन आणि ग्लुकोनोजेनेसिसच्या प्रतिबंधाची बायोकेमिकल यंत्रणा (बायोकेमिकल फार्माकोलॉजी / न्यू इंग्लंड जर्नल ऑफ मेडिसिन).