Fuduraa Ackee (Unripe Hypoglycin Dhukkuba garaa kaasaa Jamaican) fi Lychee (MCPG) Sooma Hypoglycemic Encephalopathy Daa’imman irratti¶

Ganama tasa garaa kaasaa, dadhabbiin cimaan, dhukkubbii waliigalaa, ykn komaa erga fuduraa ackee hin bilchaanne (Blighia sapida) ykn lychee nyaachuu (Litchi chinensis) garaa duwwaa nyaata galgalaa osoo hin nyaatin irratti yeroo murteessaa ta'e meetaabolii balaa non-ketotic hypoglycemia (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Lakkoofsa balaa tasaa naannoo keessanii bilbilaa (Ameerikaa fi Kanaadaatti 911, guutuu Gamtaa Awurooppaa keessatti 112, Yunaayitid Kingidam keessatti 999) ykn keenya mariisisaa galmee lakkoofsa balaa tasaa idil-addunyaa hatattamaan, akkasumas dhukkubsataan sun sakatta’iinsa guluukoosii dhiigaa hatattamaa fi Dextrose 10% hidda dhiigaa keessaa akka barbaadu nama ergaa sanatti himaa. Yeroo ogeeyyii fayyaa gargaaraa eegaa jirtan, active convulsions kan keenya fayyadamuun bulchuu status epilepticus pirootokoolii dhukkubbii yeroo dheeraa, rakkoo meetaabolii qorichaan dhufu irraa adda baasuu salfonylurea doosiin garmalee sukkaara dhiigaa gadi bu’uu, fi waliigalaa hojiirra oolchuu summii cimaa gargaarsa jalqabaa.

Lamaanuu ackee (firii biyyoolessaa Jaamaayikaa, bal’inaan guutuu Kaaribiyaan, Afrikaa Dhihaa, Filooriidaa, fi Giddugaleessa Ameerikaa keessatti kan biqilu) fi lychee (longan fi rambutan, obboleeyyan obboleessa maatii botaanikaa Sapindaceae) waliin) pirootoksiinii amiinoo asiidii saayikiloopiroopiil cimaa of keessaa qabu: Hypoglycin A (L-methylenecyclopropylalanine) fi homoloogii isaa isa gadii alfaa-(metileensaayikiloopiroopiil)gilaasiin (MCPG). Yeroo daa'imni ykn ga'eessi tokko arils ackee hin bilchaanne, humnaan baname yeroo dhugu (ykn bishaan ackee itti bilcheefame dhugu), ykn daa'imni nyaata gadi aanaa qabu tokko guyyaa lychees hin bilchaanne/walakkaa bilchaate baay'ee nyaatee irbaata osoo hin nyaatin yeroo siree irra ciisu summoonni kun callisee turu 4 to 12 hours qaamni ammallee gilaayikoojinii kalee kuufamee osoo jiruu. Sa'aatii ganama barii (typically 3:00 AM to 8:00 AM), halkan tokkotti gilaayikoojiiniin kalee erga dhumee booda qaamni gara fatty acid beta-oxidation fi gluconeogenesis tti jijjiiruun sammuuf gilukoosii akka hin dhiyeessineef yaala. Sababni isaas MCPA-CoA (Haypoglycin A irraa) fi MCPF-CoA (MCPG irraa) haala hin deebineen maaytookondriyaa sansalata giddu galeessaa acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) fi inzaayimoota gilukoonoojeenikii, gilukoosiin dhiigaa saffisaan gara zeerootti kan gadi bu’u yoo ta’u, asiidonni orgaanikii sansalata gabaabaa summii qaban sammuu lolaasuun, dhiita’uu sammuu saffisaan, status epilepticus fi du’a keessaa fida 12 to 48 hours yoo battalumatti 10% Dextrose (D10W) bolus fi walitti fufiinsaan saffisa olaanaa gilukoosii infuushinii ni kennama.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Amma kana godhi¶

1. Tajaajila balaa tasaa hatattamaan bilbiliitii kutaa ogeessa fayyaa Deekstroosii hidda dhiigaa keessaa qabu gaafadhu. 911 (US fi Canada), 112 (Gamtaa Awurooppaa), 999 (United Kingdom), 119 / 911 (Jamaica and Caribbean), ykn 108 / 112 (India) bilbili. Dhukkubsataan sun fuduraa ackee ykn lychee nyaatee acute toxic hypoglycemia fi metabolic encephalopathy jedhamuun akka rakkate nama ergaa sanatti himi.
2. Namni sun guutummaatti dammaqee fi nagaan liqimsuu yoo danda'e hatattamaan sukkaara afaanii saffisaan hojjetu kennuu. Buqqisuu 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) sukkaara minjaalaa, damma, sirooppii boqqolloo ykn daakuu gilukoosii bishaan ykn dhangala’aa fuduraa tokkotti galchuun namni sun battalumatti akka dhugu taasisaa. Namni tokko ackee hin bilchaanne qofa akka nyaate yoo hubate ykn daa'imni garaa duwwaa lychees nyaate ammas guutummaatti akka idileetti yoo itti dhaga'ame illee, nyaata kaarboohayidireetii baay'ee qabuu fi dhugaatii sukkaara qabu battalumatti kennuu kuusaa gilgaala kalee guutuu akka ta'u gochuu fi qaamni karaa oksaayidii asiidii coomaa cufame akka hin sochooneef osoo konkolaataa oofaa gara hospitaalaa deemtu dhorka.
3. Namni sun hirriba yoo qabaate, burjaaja'e, garaa kaasaa, ykn dhukkubni garaa kaasaa yoo qabaate, GONKUMAA dhangala'aa afaan isaatti HIN naquu. Dhukkubsataa gara bitaa isaatti (bakka fayyinaatti) garagalchi akka garaa kaasaan somba hin seenne. jeel gilukoosii, damma, ykn sukkaara minjaalaa xiqqoo kallattiin keessoo qoochoo gadii fi ilkaan (buccal mucosa), garuu baraarsi murtaa'aa Dextrose 10% hidda dhiigaa keessaa (D10W) kan bulfamu ogeeyyii fayyaa gargaarsaa ykn hojjettoota kutaa balaa tasaatiin.
4. Glucagon Injecting Maaliif summii Ackee ykn Lychee keessatti akka HIN hojjenne hubachuu. Maatiin ykn ogeeyyiin fayyaa gargaarsaa kanneen yeroo hatattamaa glucagon injection kits baatanii deeman glucagon kalee glycogen kuufame akka caccabsu kakaasuun qofa akka hojjetu beekuu qabu (glycogenolysis) fi gilukoosii haaraa (gluconeogenesis). Ackee fi lychee encephalopathy keessatti, glycogen kalee duraanuu 100% depleted fi gluconeogenesis baayookeemikaalaan Hypoglycin A fi MCPGn uggurama, jechuunis glucagon guutummaatti bu'a qabeessa hin ta'u jechuudha. Sammuu kan oolchu dextrose (glucose) kan alaa kallattiin kennamu qofa.
5. Ackee pods raw ykn bilcheefamee hafe, bishaan bilcheessuu, ykn firii lychee qusadhu. Mana keessaa namni biraa tokko qodaa tokko keessaa akka nyaatu hin hayyaminaa, keessattuu bishaan bilcheessu (pot water) ykn saawuzii kan ackee arils itti bilcheessan, akkuma bishaan keessatti bulbulamu Hypoglycin A kallattiin gara dhangala’aa sanaatti dhangala’a.

Muka murtii: Ackee fi Lychee hypoglycemic encephalopathy triage¶

flowchart TD
    A["Acee Hin Bilchaanne ykn Lychee Sooma Liqimsuu Shakkame"] --> B{"Haala Kilinikaalaa fi Dammaqiinsa Madaaluu"}
    B -->|"Mallattoo kan hin qabne (Dhiheenyatti Liqimsuu, Guutummaatti Dammaquu) ."| C["Nyaata Kaarboohayidireetii Ol'aanaa Qabu Battalumatti + Dhugaatii Gilukoosii Afaaniin Kennuun Gilaayikoojiinii Garaa Eeguuf"]
    C --> D["Hospitaala seenuun Sa'aatii 24-48 Walitti fufiinsaan 10% Dextrose Infusion & Sa'aatii Sa'aatii Fingerstick Glucose Checks"]
    B -->|"Garaa kaasaa Tasaa, Dafqi, Laafina, Dhukkuba garaachaa ykn Koomaa"| E["Istat Point-of-Care Gilukoosii Dhiigaa (Yeroo baay’ee < 20-30 mg/dL / 1.1-1.7 mmol/L) + Gaasii Dhiigaa/Lactate ilaali"]
    E --> F["Bolus IV Battalaa: 10% Dextrose (D10W) 2 hanga 5 mL/kg IV Push (Ga’eessota: 50 mL D50W ykn 250 mL D10W) ."]
    F --> G["Itti fufiinsaan IV 10% Dextrose (D10W 0.9% NaCl keessatti) Saffisa Glucose Infusion Rate (GIR) 6 hanga 8 mg/kg/min irratti jalqabuu"]
    G --> H{"Haala Sochii Mallattoo Epilepticus moo Cerebral Edema?"}
    H -->|"Eeyyee"| I["IV Lorazepam/Midazolam + Mataa Digrii 30 ol kaasuu + Soogidda %3 Hypertonic (Dhangala'aa Hypotonic irraa fagaachuu) ."]
    H -->|"Lakki"| J["Gilukoosii Dhiigaa 100-150 mg/dL (5.5-8.3 mmol/L) eeguu; IV/Afaan L-Kaarniitiinii + Gilaayisiinii + Raayboofilaaviin (Vitamin B2) itti dabaluun ."]
    I --> J

Pathophysiology: Akkaataa Hypoglycin A fi MCPG meetaabolii anniisaa namaa itti cufan¶

Daa'imni fayyaa qabu tokko erga lychees ykn ackee nyaatee booda kolfaa ciisee maaliif akka 5:00 AM komaa lubbuu namaa galaafatu keessatti, ogeeyyiin fayyaa uggura inzaayimii maaytookondriyaa sirrii Hypoglycin A fi MCPG (yeroo baayyee acquired glutaric acidemia type II ykn acquired multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency [MADD]).

1. Jijjiirraa pirootoksiinotaa gara CoA tiyooesteerota ajjeesaa ta’anitti¶

Lamaanuu Haayipoogilaasiin A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) yookaan MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) bifa amiinoo asiidii raw isaatiin kallattiin summii qaba. Erga garaacha xiqqaa irraa xuuxaman booda karaa kataaboolii amiinoo asiidii damee sansalataa maaytookondriyaa seenu: * Saayitoosooliik fi maaytookondriyaa tiraansaamiinaasiin Haayipoogilaasiin A gara metiileensaayikiloopiroopiilpiruviik asiidii (MCPP), fi damee-sansalata alfaa-keetoo asiidii dihaayidroojineesii oksijiinii deekaarboksiilaayitii gara summii ajjeesaa sochii qabutti isa taasisa: metiileensaayikiloopiroopilaaseetiil-CoA (MCPA-CoA). * Haaluma walfakkaatuun MCPG (sanyii lichii fi arils hin bilchaanne/walakkaa bilchaate keessatti baay’inaan kan argamu, akkasumas sanyii ackee) gara methylenecyclopropylformyl-CoA (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Maaliif asiidiin coomaa beetaa-oksaayidii fi gilukooneejenesisiin lamaan isaanii iyyuu ni kufa¶

1. Of ajjeesuu dhorkuu Flavin (FAD) Acyl-CoA Dehydrogenases: MCPA-CoA fi MCPF-CoA akka inhibiitaroota mala duubatti hin deebine ("of ajjeesuu") flavin adenine dinucleotide (FAD) garee prosthetic maaytookondriyaa irratti sansalata gabaabaa acyl-CoA dehydrogenase ( .SCAD), sansalata giddu galeessaa asiilii-CoA deehayidiroojineesii ( .MCAD), isovaleriil-CoA deehayidiroojineesii ( .IVD), fi gilutaariil-CoA deehayidiroojineesii ( .GCDH). Kana booda qaamni yeroo soomaa asiidota coomaa oksaayidii gochuu waan hin dandeenyeef, tishuuwwan saffisa ariifachiisaa ta’een gilukoosii gubuuf kan dirqaman yoo ta’u, walnyaatinsa qaama keetoonii (acetoacetate fi beta-hydroxybutyrate) guutummaatti ugguramee jira.
2. Chutdown of Hepatic Gluconeogenesis: Erga glycogen kalee dhumee booda (4 to 10 hours nyaata isa dhumaa booda, daa’imman xixiqqoo reeshiyoo ulfaatina sammuu fi kalee ol’aanaa qaban ykn kuufamni soorataa dadhabe irratti baay’ee saffisaan), kaleen karaa gluconeogenesis gilukoosii haaraa lactate, alanine, fi glycerol irraa walnyaachisuuf yaala. Haa ta’u malee, inzaayimii saffisa daangessu kan jalqabaa gilukooneejeneesii, piruveetii kaarboksiileesii, fiiguuf aseetiil-CoA akka dirqama aloosterik aktiveetaraatti fi ATP + NADH (kan asiidii coomaa beetaa-oksaayidiitiin uumame) barbaada. Kana malees, esteerota asiilii-CoA meetaabolii hin taane fi MCPA-CoA maaytookondriyaa bilisaa hunda addaan baasuu Kooinzaayimii A ( .CoA-SH) fi L-kaarniitiin. Malee ATP, . NADH, . acetyl-CoA, ykn bilisa CoA-SH, gluconeogenesis garaachaa guutummaatti dhaabbata.
3. Kuufama Asiidota Orgaanikii Damee fi Sansalata Gabaabaa Niwurootoksiikii: Beetaa-oksaayidii fi kaataabooliizimii amiinoo asiidii ugguramuun asiidota coomaa sansalata gabaabaa fi giddu galeessaa jijjiiramaa (butyric, isobutyric, isovaleric, 2-methylbutyric, glutaric, adipic, suberic, fi sebacic acids) baay’ee akka walitti qabaman taasisa. Asiidonni orgaanikii kunniin paampii sirna narvii giddugaleessaa sammuu eegu dhorku, chemoreceptor trigger zone hundee sammuu keessatti kakaasu (akka tasaa garaa kaasaa dhoo'aa fida), maaytookondriyaa niwuroonii hiikuu, akkasumas sukkaara dhiigaa gadi aanaa ta'e irraa walaba ta'ee saayitootoksiik cerebral edema uumu.

Dhukkuba garaa kaasaa Jaamaayikaa (Ackee) fi Sooma Lychee Encephalopathy wal bira qabuu¶

Pirootokoolii hatattamaa hospitaalaa tartiiba tartiiba¶

Daa'imni ykn ga'eessi tokko erga ackee ykn lychee nyaatee booda garaa kaasaa, haala sammuu jijjiirame, ykn dhukkubbii garaa kaasaa yeroo dhufu, daqiiqaa hunda keessatti hir'ina sukkaaraa fi asiidii orgaanikii hin yaalamne carraa miidhaa sammuu dhaabbataa haaypoksii-iskeemii ykn herniation hundee sammuu lubbuu namaa galaafatu ni dabala.

1. Battala Hidda dhiigaa keessaa 10% Dextrose (D10W) Duubatti deebisuu¶

Deekstroosii kennuu dura paanaalii keemistirii laabraatoorii akka deebi’u hin eeginaa; sakatta’iinsa guluukoosii dhiigaa quba siree cinaa battalumatti raawwachuu (fi yoo danda’ame tuubii dhiigaa diimaa/magariisa/diimaa-gubbaa toxicology/acylcarnitine profiling kaasuun, wal’aansa walqixa osoo hin harkisin 60 seconds).

• Maaliif Deekstroosii %10 (D10W) daa’imman irratti Dextrose %25 ykn %50 caalaa filatamaadha: Xiyyeeffannoo 50% deekstroosii (D50W, . 2,525 mOsm/L) baay’ee hyperosmolar kan ta’ee fi venous sclerosis hamaa, tissue necrosis yoo extravasated, fi balaa saffisaa osmotic shifts danqaa dhiigaa-sammuu daa’immanii saaxilama ta’e qaxxaamuree fida. Istaandardii 5% deekstroosii (D5W) sochii asiidii coomaa keessaa ukkaamsuuf gilukoosii gahaa hin geessisu. Deekstroosii %10 (D10W, . 100 mg of glucose per mL) istaandaardii warqee yoo ta’u, bolus jalqabaa fi infuushinii suphaa walitti fufiinsa qabuuf.
• Doosiin IV Bolus Jalqabaa:
• Ijoollee: Bulchuu 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, kennuudhaan 0.2 to 0.5 grams/kg kan gilukoosii) kan 10% Deekstroosii (D10W) hidda dhiigaa keessaa ol 2 to 5 minutes.
• Ga'eessota: Bulchuu ** .250 milliliters kan 10% Deekstroosii (D10W)** (ykn 50 milliliters kan 50% Deekstroosii [ .D50W]) hidda dhiigaa keessaa.
• Dirqama Walitti Fufaa Ol-Rate 10% Infuushinii Deekstroosii (To Shut Down Lipolysis):
• Seera fiiziyoloojii murteessaa: Bolus dextrose tokko qofaaf sukkaara dhiigaa ol kaasa 20 to 30 minutes. Kan caalaa hammaatu ammoo, summii Hypoglycin A fi MCPG keessatti, galmi yaala dextrose gilukoosii dhiigaa irratti tursiisuu qofa miti 70 mg/dL, garuu endogenous gahaa insulin release kakaasuun guutumaan guutuutti lipase hormone-sensitive lipase adipose tissue keessatti cufuuf. Hanga qaamni asiidota coomaa bilisaa kuusaa coomaa irraa sochoosuuf yaalutti, summii MCPA-CoA, . MCPF-CoA, fi asiidonni orgaanikii sansalata gabaabaa jijjiiramaa taʼan maaytookondriyaa keessa walitti tuulamanii sammuu summii gochuu itti fufaniiru.
• Saffisa Infuushinii (Glucose Infusion Rate [GIR]): Achumaan hidda dhiigaa keessaa walitti fufiinsaan ** .10% Deekstroosii keessatti 0.9% Soogidda Idilee (D10NS)** (ykn D10 1/2NS pootaasiyeemii sirrii ta’een erga hojiin kalee mirkanaa’ee booda) Glucose Infusion Rate (GIR) kan 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour kan D10W), gilukoosii seerumi ** gidduutti eeguuf titrating gochuu.100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L)** yoo xiqqaate ** .24 to 48 hours**.

2. Baraarsa Koofaaktara Meetaabolii fi Konjugeeshinii (L-Carnitine, . Glycine, fi Riboflavin) .¶

Sababni isaas MCPA-CoA fi MCPF-CoA kiyyoo hunda bilisaa maaytookondriyaa Kooinzaayimii A ( .CoA-SH) fi kaarnitiiniin osoo flaavin adenine dinucleotide (FAD) koofaaktaroota, pirootokooliin summii kilinikaa gargaartota meetaabolii irratti xiyyeeffatan sadii fayyadamuun gidduugaleessota summii qulqulleessan:

1. L-Carnitine hidda dhiigaa keessaa ykn afaaniin fudhatamu (Levocarnitine):
2. Mala: L-carnitine dabalataa maaytookondriyaa kiyyootti hidhame ni hidha MCPA-CoA, . MCPF-CoA, isovaleryl-CoA, fi molakiyuulota sansalata giddu galeessaa acyl-CoA karaa carnitine acyltransferase, gara bishaan keessatti bulbulaman acylcarnitine esteers (MCPA-carnitine) kanneen maaytookondriyaa keessaa paampiidhaan baafamanii fincaan keessatti baafaman, murteessaa bilisa baasu CoA-SH marsaa Krebs jedhamuuf.
3. Doosiin: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) hidda dhiigaa keessaa (ykn afaaniin yoo dammaqee) qoodamuu hunda 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Glycine afaaniin ykn garaachaa:
5. Mala: Inzaayimii maaytookondriyaa gilaayisiin N-asiiltiraansfeereezii konjugeetii MCPA-CoA fi MCPF-CoA amiinoo asiidii glycine waliin ta’uun summii hin qabne MCPA-glycine fi MCPF-glycine uumuun, tiruutiin saffisaan qulqullaa’u.
6. Doosiin: 150 to 250 milligrams per kilogram per day afaaniin ykn karaa nasogastric tube qoodamee hunda 6 to 8 hours.
7. Riboflavin Doosiin Ol'aanaa (Vitamin B2):
8. Mala: Sababni isaas MCPA-CoA koovaaleentiin inactivate godha FAD garee prosthetic kan acyl-CoA dehydrogenases, doosiin ol'aanaa Riboflavin (the direct precursor of FAD and FMN, ** .100 milligrams afaaniin ykn karaa NG tube guyyaatti si’a 2 hanga 3**) haaromsa active saffisiisa MCAD fi SCAD inzaayimoota.

3. Dhukkuba garaachaa, Dhibee sammuu, fi Asiidoosii To’achuu¶

• To'annoo dhukkubbii garaachaa: Hippoglycemia sirreessuu waliin 10% Deekstroosiin dhukkubsattoota dafanii dhiyaatan hedduu irratti battalumatti raafama dhaaba. Gilukoosiin dhiigaa idilee ta’us yoo dhukkubni garaa kaasaa itti fufe (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), hidda dhiigaa keessaa lorazepam ( .0.1 mg/kg IV), midaazoolaam ( .0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), ykn levetiracetam ( .Keppra, . 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Hoggansa dhiita sammuu: Mataa siree gara 30 degrees, normookaarbiyaa eeguu (PaCO2 35 to 40 mmHg) jalqaba endotracheal intubation yoo Glasgow Coma Scale (GCS) jechuun ni danda’ama < 8, fi 3% Hypertonic Saline (3 to 5 mL/kg IV ol 15 to 20 minutes) ykn Maannitoolii (0.5 g/kg IV).
• Sodium Bicarbonate: Asiidoosii meetaabolii cimaaf (arterial pH < 7.15), of eeggannoodhaan hidda dhiigaa keessaa soodiyeem baayikaarbooneetii kennuudhaan gilukoosii walitti fufiinsaan akka itti naqamu gochuu.

Ittisa: Akkaataa Ackee bilchaate nageenya qabu Ackee hin bilchaanne summii qabu irraa adda baasuu dandeenyu, fi seera Lychee nageenya qabu daa’immaniif¶

1. Seerota Warqee 4n Qophii Nageenya Ackee¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Poodii uumamaan muka irratti haa "yawn" banamu: Poodii ackee uumamaan bal'inaan hin baane osoo muka irratti fannifamee jiruu gonkumaa hin sassaabin ykn hin bilcheessinaa. Gonkumaa poodii cufame dirqiin hin banaa, akkasumas poodii cufame foddaa ykn foddaa aduu qabu irratti akka isaan muka irraa banaman eegaa hin dhiisinaa (poodii addaan baafame Hypoglycin A arils keessaa gara sanyii sirriitti hin jijjiiran).
2. Sanyii hundumaa fi hordoffii hunda meembraanii bifa pilaastikii/diimaa (raphe): Sanyiiwwan gurraacha calaqqisan fi fibrous membrane pinkish-red fibrous aril keelloo bishaan sanyii irratti maxxansu dhaabbataadhaan summii ta’ee hafa (containing high levels of Hypoglycin A and B) firii guutummaatti bilchaate keessattillee. Guutummaa meembraanii bifa pilaastikii sana gouge out gochuun arils keelloo bishaan qabbanaawaa yaa'u keessatti sirriitti dhiqachuu osoo hin bilcheessiin dura.
3. Adda addaan bilcheessuun YEROO HUNDA bishaan bilcheessu sana gataa: Dursa ackee arils qulqullaa'e bishaan qulqulluu keessatti bilcheessuun, colander keessatti dhangalaasuun, bishaan bullaa'aa sana kallattiin sinqii gadi naquu. Ruuzii, yam, banana, dumplings ykn soorata bishaan ackee bilcheessuuf itti fayyadamnu keessatti gonkumaa hin bilcheessinaa.
4. Nageenya Ackee qaruuraa keessaa galfame: Ameerikaa, Kanaadaa, UK, fi EU keessatti, ackee qaruuraa daldalaa galfamu US FDA fi abbootii taayitaa nageenya nyaataatiin cimsee hordofamee hammi Hypoglycin A gadi ta’uu isaa mirkaneessa 100 parts per million (ppm). Ackee qaruuraa daldalaaf qophaa'e waliin illee, qurxummii soogidda waliin osoo hin soogiin dura bishaan soogidda sana bishaan keessaa baasuu fi dhiqachuu.

2. Seerota Fayyaa Hawaasaa 3n Weerara Lychee Encephalopathy Daa'immanii Xumureessan¶

Qorannoowwan waloo Giddugala To’annoo Dhukkubaa Biyyaalessaa Hindii (NCDC) fi US CDC Muzaffarpur, Bihaar (bakka Caamsaa fi Juunitti yeroo sassaabbii liichii daa’imman dhibbaan lakkaa’aman du’an) hordofuun, abbootiin taayitaa fayyaa hawaasaa seera maatii salphaa sadii kanneen du’a ol hir’isan hundeessan 80%: 1.1. 1. Ijoolleen nyaata galgalaa (irbaata) bilcheefame osoo hin nyaatin akka ciisan gonkumaa hin hayyaminaa: Nyaata galgalaa idilee kaarboohayidireetiidhaan badhaadhe nyaachuun kuufama gilgaala garaachaa waan guutuuf kaleen daa'imaa halkan tokkoof asiidii coomaa cufame irratti hirkataa ta'uu hin qabu. 2. Baay’ina liichii daa’imman xixiqqoo nyaatan daangessuu, firii hin bilchaanne/kufe irraa fagaachuu: Daa’imman liichii hin bilchaanne ykn walakkaa bilchaate lafa irraa maasii midhaanii keessatti nyaata akka nyaatan hin godhinaa, sababiin isaas lichii hin bilchaanne MCPG fi Hypoglycin A firii diimaa guutummaatti bilchaate keessatti argamu dachaa ol waan qabuuf. 3. Sukkaara afaaniin fudhatamu hatattamaan kennuu fi mallattoo ganama jalqabaa irratti gara mana yaalaa Dextrose %10 qabutti ariifadhaa: Daa'imni naannoo lychee ykn ackee keessa jiru kamiyyuu yoo hirribaa ka'u garaa kaasaa, dadhabe, ykn rifate fudhachuu qaba 10% Dextrose sa'aatii jalqabaa keessatti (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Pirootokoolii to’annoo balaa tasaa fi summii naannoo¶

• Jamaayikaa fi Kaaribiyaan: 119 (Ambulaansii Jaamaayikaa / Poolisii) ykn 911 / 999 (naannoo Kaaribiyaan hunda keessa) bilbiluun hatattamaan gara kutaa balaa tasaa hospitaala dhiyoo jirutti ariifadhaa hidda dhiigaa keessaa 10% Deekstroosii jedhamuun beekama. Ministeerri Fayyaa fi Fayyaa Jaamaayikaa hospitaalota waldaa fi buufataalee fayyaa hunda keessatti pirootokoolii lubbuu namaa deebisuu cimaa dhaabbachuu Ackee Poisoning (Dhukkuba garaa kaasaa Jaamaayikaa) ni eega.
• Ameerikaa fi Kanaadaa: Hatattamaan 911 bilbilaa 1-800-222-1222 (Gargaarsa Summii Ameerikaa) ykn 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 Kanaadaatti). Ackee haaraan Kibba Filooriidaa keessatti ni biqila (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), fi ackee qorraa/qaruuraa gabaa Kaaribiyaan guutuu Ameerikaa Kaabaa keessatti gurgurama.
• Hindii, Veetnaam, Baanglaadeesh, fi Kibba Baha Eeshiyaa: 108 ykn 112 (Hindii), 115 (Vietnam), ykn 999 (Baangladesh/Malaysia) bilbili. Yeroo Caamsaa hanga July lychee (litchi), longan, fi rambutan yeroo sassaabbii, buufataalee fayyaa sadarkaa duraa Bihaar (Hindii) fi kaaba Veetnaam keessatti argaman gilukoomeetira siree cinaa fi 10% Borsaa deekstroosii addatti battalumatti dhukkuba sammuu daa’immanii hir’ina sukkaaraa baraaruuf.
• Yunaayitid Kingidam, Gamtaa Awurooppaa, fi Afrikaa Dhihaa: Bilbila 999 (UK), 112 (EU), ykn 112 / 199 (Naayijeeriyaa, Gaanaa, Kootdivuwaar, Burkinaa Faasoo, bakka Blighia sapida baay'inaan itti guddatee fi summii daa'immanii waqtiidhaan dhufu kan jedhamuun beekamu "ackee poisoning" ykn "finsan" summii qabaachuu). Ogeeyyiin fayyaa UK/EU keessa jiran NPIS / TOXBASE ykn wiirtuuwwan summii biyyoolessaa mariisisuu qabu, mirkaneessa adda baasuu fincaanii acylcarnitine/organic acid fi L-carnitine doosiin itti kennamu.

Gaaffiiwwan yeroo baay’ee gaafataman¶

Daa’imman lichi ykn ackee hin bilchaanne summii qaban yeroo baay’ee ganama barii maaliif dhukkubsatu?¶

Haayipogilaasiin A fi MCPG inzaayimoota maaytookondriyaa cooma qaamaa gubuu fi gilukoosii haaraa oomishuuf barbaachisan (gluconeogenesis) ugguruu, garuu kaleen gilaayikoojinii duraan kuufame akka hin gadhiifne hin dhorkan. Daa’imni tokko ackee hin bilchaanne nyaatee ykn lychees nyaatee irbaata malee yeroo rafu, glycogen kalee isaanii kan kuufame sa’aatii 4 hanga 10 jalqabaa sukkaara dhiiga isaanii akka idileetti akka turu taasisa; sa'aatii 3:00 AM fi 8:00 AM gidduutti, gilaayikoojiiniin kalee guutummaatti waan dhumuuf, guluukoosiin dhiigaa 20 mg/dL gadi akka kufe yoo ta'u, gidduu galeessi asiidii coomaa summii qabu sammuu akka lola'u taasisa.

Maaliif qoricha Glucagon hatattamaa Ackee ykn Lychee hypoglycemia hin hojjetu?¶

Gilukaagoon sukkaara dhiigaa kan olkaasu kaleen gilaayikoojinii kuufame akka caccabsuu fi gilukoosii haaraa karaa gilukoonoojenesisii akka walnyaatu ajajuu qofaadha. Summii ackee fi lychee keessatti, gilaayikoojiiniin kalee dhukkubsataa duraanuu guutummaatti duwwaa ta’ee inzaayimoonni isaanii gilukooniijeenikii baayookeemikaalaan MCPA-CoA fi MCPF-CoAn kan cufaman yoo ta’u, gilukaagooniin bu’aa zeeroo qaba jechuudha; dhukkubsataan sun kallattiin sukkaara afaaniin fudhatamu (yoo dammaqee) ykn hidda dhiigaa keessaa 10% Dextrose fudhachuu qaba.

Valproic Acid (Depakote) maaliif dhukkubbii garaachaa summii Ackee ykn Lychee irraan kan ka’e balaa qaba?¶

Asiidiin vaalpirooyik asiidii coomaa damee-sansalata qabuu fi mataan isaa maaytookondriyaa L-kaarniitiin kan nyaatu, inzaayimoota asiidii coomaa beetaa-oksaayidii kan dhorku fi ammooniya dhiigaa kan olkaasudha. Dhukkubsataa karaan beetaa-oksaayidii isaa duraanuu Hypoglycin A ykn MCPGn summii ta’eef asiidii vaalpirooyik kennuunis asiidoosii meetaabolii, haaypermooniimii fi dhiita sammuu lubbuu namaa galaafatu haala ajaa’ibaatiin hammeessa; ogeeyyiin fayyaa bakka isaa 10% Dextrose cinatti beenzodiazepines, levetiracetam (Keppra), ykn phenobarbital fayyadamuu qabu.

Fuduraan Ackee haaraan tokko fudhachuu fi bilcheessuun nageenya akka qabu akkamitti adda baasuu dandeessa?¶

Ackee pod haaraan nageenya kan qabu yeroo diimaa fi keelloo-burtukaana ifaa ta'ee fi uumamaan bal'inaan addaan bahee ("yawned") osoo ammallee aduu keessatti muka irratti fannifamee jiruu qofa, sanyiiwwan gurraacha calaqqisan sadan guutummaatti saaxilu. Gonkumaa poodii magariisa hin banamne hin bilcheessinaa, poodii tokko gonkumaa dirqiin cirrachaan hin banatinaa, yeroo hunda sanyii gurraachaafi guutummaa meembraanii diimaa-piinkii balleessinaa, yeroo hunda bishaan bullaa’aa sana gara boolla bishaanii gadi naquu.

Doktooronni sukkaara dhiigaa gara idileetti erga deebi'ee boodas maaliif sa'aatii 24 hanga 48f Dextrose IV %10 drip fiigicha godhu?¶

Glucose bolus tokko kennuunis sukkaara dhiigaa gadi bu'e daqiiqaa 20 hanga 30 qofaaf sirreessa. Deekstroosii %10 saffisa olaanaa walitti fufiinsaan fiiguun (6 hanga 8 mg/kg/daqiiqaa) gilukoosiin dhiigaa xiqqoo akka olka’u taasisa (100 hanga 150 mg/dL), kunis insuliinii dhukkubsataa mataa isaa kakaasuun coomaa coomaa tishuu adipose keessatti akka cufu fi qaamni hanga inzaayimii orgaanikii sansalata gabaabaa niwurootoksiikii dabalataa akka hin oomishine taasisa.

Fardeen fi saroonnis sanyii mukaa irraa Hypoglycin A fi MCPG summii qabaa?¶

Eeyyee, fardeen yeroo birraa fi birraa dheedichaa dheedan yeroo baayyee sanyii baallee qabu ("helicopter samaras") fi biqiltuu Sycamore Maple (Acer pseudoplatanus) fi Box Elder (Acer negundo) erga nyaatanii booda haala saffisaan lubbuu namaa galaafatu kan Equine Atypical Myopathy (Awurooppaa/UK keessatti) ykn Seasonal Pasture Myopathy (Ameerikaa Kaabaa keessatti) jedhamu isaan mudata. mukkeen, kanneen maatii Sapindaceae ackee fi lychee wajjin tokko ta’anii fi Hypoglycin A baay’inaan of keessaa qaban.

Haala hatattamaa daa’immanii, meetaabolii fi summiidhaaf deebii bu’a qabeessa ta’e kennuudhaaf, Fannoo Diimaa, Ambulaansii Qulqulluu Yohaannis, ykn dhiyeessaa leenjii hatattamaa naannoo irraa gargaarsa jalqabaa fi CPR harkaan fudhachuu yaadaa.

Qajeelfamoota walqabatan¶

• Salfonylurea (Glipizide, Glyburide) Garmalee fudhachuu, Irra deddeebiin Hypoglycemia, fi Octreotide Triage
• Status Epilepticus, Dhukkuba Yeroo Dheeraa, fi Qorichoota Baraarsaa
• Dhukkuba garaachaa: Gargaarsa Duraa fi Eegumsa Ujummoo Qilleensaa
• Summii Nyaataa, Dhukkuba Gastroenteritis Cimaa, fi Bishaan Dhabuu
• Summii Waliigalaa Gargaarsa Duraa fi Faalama Qulqulleessuu

Maddootaa fi qajeelfama ofiisaa¶

• U.S. Giddugala To’annoo fi Ittisa Dhukkubaa (CDC) & Giddugala To’annoo Dhukkubaa Biyyaalessaa (NCDC, Hindii): Shrivastava A, et al.: Walqabsiisa dhukkuba sammuu summii cimaa fi fayyadama litchi weerara Muzaffarpur, Hindii, 2014: qorannoo to’annoo haalaa (The Lancet Global Health).
• Ministeera Fayyaa fi Fayyaa Jaamaayikaa fi Ejensii Fayyaa Hawaasaa Kaaribiyaan (CARPHA): Qajeelfama Bulchiinsa Kilinikaalaa Summii Ackee (Dhukkuba Garaa kaasaa Jaamaayikaa / Machaa’uu Haayipogilaasiin A) (Kingston, Jamaica).
• NUYI. Bulchiinsa Nyaataa fi Qorichaa (FDA): Akeekkachiisa Galtee 21-11 & Qajeelfama Imaammata Ulaagaa: Ackee qaruuraa ykn qorraa kan 100 ppm ol kan of keessaa qabu Hypoglycin A (Ameerikaa).
• Dhaabbata Fayyaa Addunyaa (WHO) / ​​FAO Koree Ogeessota Waliinii Dabalata Nyaataa: Madaallii Nageenya Faalama Nyaataa Murtaa’oo: Fuduraa Ackee (Blighia sapida) keessatti Hypoglycin A fi Fuduraalee Sapindaceae keessatti MCPG (Geneva).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hypoglycin, summii firii ackee hin bilchaanne: mala baayookeemikaalaa beetaa-oksaayidii fi gluconeogenesis dhorkuu (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).