Фрукти акі (ямайська блювотна хвороба незрілого гіпогліцину А) та лічі (MCPG) Гіпоглікемічна енцефалопатія у дітей натщесерце¶

Раптова ранкова блювота, глибока млявість, генералізовані судоми або кома після вживання незрілого фрукта акі (Blighia sapida) або їсти лічі (Litchi chinensis) натщесерце без вечері - критична метаболічна екстрена ситуація, спричинена катастрофічною некетотичною гіпоглікемією (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Зателефонуйте на місцевий номер екстреної служби (911 у Сполучених Штатах і Канаді, 112 у всьому Європейському Союзі, 999 у Сполученому Королівстві) або зверніться до нашого міжнародний довідник екстрених номерів негайно та повідомте диспетчеру, що пацієнт потребує термінової перевірки рівня глюкози в крові та внутрішньовенного 10% розчину декстрози. Очікуючи парамедиків, керуйте активними судомами за допомогою нашого епілептичний статус протокол тривалого нападу, відрізняти метаболічний криз від медикаментозного гіпоглікемічна передозування сульфонілсечовини, і застосувати заг перша допомога при гострих отруєннях.

І акі (національний фрукт Ямайки, широко вирощується в Карибському басейні, Західній Африці, Флориді та Центральній Америці) і лічі (разом з лонганом і рамбутаном, двоюрідними братами в ботанічній родині Sapindaceae) містять потужні протоксини циклопропілової амінокислоти: гіпогліцин А (L-methylenecyclopropylalanine) та його нижчий гомолог альфа-(метиленциклопропіл)гліцин (MCPG). Коли дитина або дорослий споживає недозрілі, примусово відкриті акі арілс (або п’є воду, в якій кип’ятили акеі), або коли недоїдаюча дитина з’їдає велику кількість незрілих/напівстиглих лічі протягом дня та лягає спати не вечеряючи, ці токсини залишаються мовчазними протягом дня. 4 to 12 hours поки в організмі ще є запаси глікогену в печінці. Рано вранці (typically 3:00 AM to 8:00 AM), як тільки за ніч глікоген печінки вичерпується, організм намагається переключитися на бета-окислення жирних кислот і глюконеогенез, щоб забезпечити мозок глюкозою. Оскільки MCPA-CoA (з гіпогліцину A) і MCPF-CoA (з MCPG) необоротно блокують мітохондріальну середньоланцюгову ацил-CoA дегідрогеназу (MCAD) і глюконеогенних ферментів, рівень глюкози в крові стрімко падає до нуля, тоді як токсичні коротколанцюгові органічні кислоти заповнюють мозок, викликаючи швидкий набряк мозку, епілептичний статус і смерть всередині 12 to 48 hours якщо не негайно 10% декстрози (D10W) вводять болюс і безперервну інфузію глюкози з високою швидкістю.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Зробіть це зараз¶

1. Негайно зателефонуйте в службу екстреної допомоги та викличте пункт фельдшера з внутрішньовенним введенням декстрози. Наберіть 911 (США та Канада), 112 (Європейський Союз), 999 (Велика Британія), 119/911 (Ямайка та країни Карибського басейну) або 108/112 (Індія). Повідомте диспетчеру, що пацієнт їв акі або лічі і страждає на гостру токсичну гіпоглікемію та метаболічну енцефалопатію.
2. Якщо людина повністю прокинулась і може безпечно ковтати, негайно дайте швидкодіючий пероральний цукор. Розчинити 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) столового цукру, меду, кукурудзяного сиропу або порошку глюкози в склянку води або фруктового соку і нехай людина випиє це відразу. Навіть якщо хтось зрозумів, що вони щойно з’їли незрілий акі або дитина з’їла лічі натщесерце і все ще почувається абсолютно нормально, негайне вживання їжі з високим вмістом вуглеводів і солодкого напою підтримує запаси глікогену в печінці повними та запобігає активації заблокованого шляху окислення жирних кислот, поки ви їдете до лікарні.
3. Якщо людина сонна, збентежена, у неї блювота або у неї судоми, НІКОЛИ не наливайте їй рідини в рот. Переверніть пацієнта на лівий бік (положення для відновлення), щоб блювота не потрапила в легені. Ви можете обережно втерти невелику кількість гелю глюкози, меду або столового цукру безпосередньо на внутрішню частину нижньої частини щоки та ясен (buccal mucosa), але для остаточного порятунку потрібне внутрішньовенне 10% декстрози (D10W) надається парамедиками або персоналом відділення невідкладної допомоги.
4. Зрозумійте, чому ін’єкції глюкагону НЕ діють при отруєнні акі або лічі. Сім’ї або медики, які мають при собі набори для ін’єкцій глюкагону, повинні знати, що глюкагон діє тільки шляхом стимулювання печінки розщеплювати накопичений глікоген (glycogenolysis) і синтезувати нову глюкозу (gluconeogenesis). При енцефалопатії акі та лічі глікоген печінки вже є 100% виснажується, а глюконеогенез біохімічно блокується гіпогліцином А та MCPG, тобто глюкагон абсолютно неефективний. Тільки пряме введення екзогенної декстрози (глюкози) рятує мозок.
5. Збережіть будь-які залишки сирих або варених стручків акі, воду для приготування їжі або фрукти лічі. Не дозволяйте нікому з домогосподарств їсти з однієї каструлі, особливо воду для приготування (pot water) або підливу, в якій варили акеї, оскільки водорозчинний гіпогліцин А вимивається прямо в рідину.

Дерево рішень: сортування гіпоглікемічної енцефалопатії Ackee та Lychee¶

flowchart TD
    A["Підозра на проковтування незрілого акі або лічі натщесерце"] --> B{"Оцініть клінічний стан і свідомість"}
    B -->|"Безсимптомний (нещодавній прийом, повне пробудження)"| C["Негайно дайте їжу з високим вмістом вуглеводів + пероральний напій з глюкозою для підтримки глікогену в печінці"]
    C --> D["Госпіталізація для 24-48-годинної безперервної інфузії 10% декстрози та щогодинної перевірки рівня глюкози пальцем"]
    B -->|"Раптова блювота, пітливість, млявість, судоми або кома"| E["Перевірте статистику рівня глюкози в крові (часто < 20-30 мг/дл / 1,1-1,7 ммоль/л) + газ крові/лактат"]
    E --> F["Негайний внутрішньовенний болюс: 10% декстроза (D10W) від 2 до 5 мл/кг внутрішньовенно (дорослі: 50 мл D50W або 250 мл D10W)"]
    F --> G["Почніть безперервне внутрішньовенне введення 10% декстрози (D10W у 0,9% NaCl) зі швидкістю інфузії глюкози (GIR) від 6 до 8 мг/кг/хв."]
    G --> H{"Активний епілептичний статус або ознаки набряку мозку?"}
    H -->|"так"| I["В/в лоразепам/мідазолам + підняти голову на 30 градусів + 3% гіпертонічний розчин (уникати гіпотонічних рідин)"]
    H -->|"немає"| J["Підтримувати рівень глюкози в крові 100-150 мг/дл (5,5-8,3 ммоль/л); Додати IV/пероральний L-карнітин + гліцин + рибофлавін (вітамін B2)"]
    I --> J

Патофізіологія: як гіпогліцин А та MCPG зупиняють енергетичний обмін людини¶

Зрозуміти, чому здорова дитина може лягати спати з посмішкою після того, як з’їла лічі або акі, і прокидатися о 5:00 AM у смертельній судомній комі клініцисти повинні перевірити точну блокаду мітохондріальних ферментів, спричинену гіпогліцином А і MCPG (часто її називають набутою глутаровою ацидемією типу II або набутим множинним дефіцитом ацил-КоА-дегідрогенази [MADD]).

1. Перетворення протоксинів у летальні тіоефіри КоА¶

Ні Гіпогліцин А (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) ні MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) є безпосередньо токсичним у формі сирої амінокислоти. Після всмоктування з тонкої кишки вони потрапляють у мітохондріальний катаболічний шлях амінокислот з розгалуженим ланцюгом: * Цитозольні та мітохондріальні трансамінази перетворюють гіпогліцин А в метиленциклопропілпіровиноградну кислоту (MCPP), а дегідрогеназа альфа-кетокислоти з розгалуженим ланцюгом окислювально декарбоксилює його в активний летальний токсин: метиленциклопропілацетил-КоА (MCPA-CoA). * Подібним чином MCPG (у великій кількості міститься в незрілих/напівстиглих насінні лічі та арилах, а також у насінні акі) метаболізується в метиленциклопропілформіл-КоА (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Чому бета-окислення жирних кислот і глюконеогенез є невдалими¶

1. Пригнічення самогубства флавіном (FAD) Ацил-КоА-дегідрогенази: MCPA-КоА і MCPF-КоА діють як незворотні механізми («суїцидальні») інгібітори флавінаденіндинуклеотиду (FAD) простетична група на мітохондріальній коротколанцюговій ацил-КоА дегідрогеназі (SCAD), середньоланцюгова ацил-КоА дегідрогеназа (MCAD), ізовалерил-КоА дегідрогеназа (IVD) і глутарил-КоА дегідрогеназа (GCDH). Оскільки організм більше не може окислювати жирні кислоти під час голодування, тканини змушені спалювати глюкозу з шаленою швидкістю під час синтезу кетонових тіл (acetoacetate і beta-hydroxybutyrate) повністю заблоковано.
2. Припинення глюконеогенезу в печінці: Після вичерпання глікогену в печінці (4 to 10 hours після останнього прийому їжі (набагато швидше у маленьких дітей із високим співвідношенням маси мозку до печінки або низькорослими запасами живлення), печінка намагається синтезувати нову глюкозу з лактату, аланіну та гліцерину за допомогою глюконеогенезу. Однак перший фермент глюконеогенезу, який обмежує швидкість, піруваткарбоксилаза, вимагає для роботи ацетил-КоА як обов’язкового алостеричного активатора та АТФ + НАДН (утворений бета-окисленням жирних кислот). Крім того, неметаболізовані ефіри ацил-КоА та MCPA-CoA секвеструвати весь вільний мітохондріальний Коензим А (CoA-SH) і L-карнітин. без ATP, NADH, acetyl-CoA, або безкоштовно CoA-SH, глюконеогенез у печінці повністю припиняється.
3. Накопичення нейротоксичних розгалужених і коротколанцюгових органічних кислот: Заблоковане бета-окислення та катаболізм амінокислот спричиняють значне накопичення летючих коротко- та середньоланцюгових жирних кислот (масляної, ізомасляної, ізовалеріанової, 2-метилмасляної, глутарової, адипінової, суберинової та себацинової кислот). Ці органічні кислоти пригнічують захисні насоси центральної нервової системи мозку, запускають зону запуску хеморецепторів у стовбурі мозку (викликаючи раптову вибухову блювоту), роз’єднують мітохондрії нейронів і викликають цитотоксичний набряк мозку незалежно від самого низького рівня цукру в крові.

Порівняння ямайської блювотної хвороби (Ackee) з енцефалопатією лічі натщесерце¶

Покроковий протокол невідкладної допомоги лікарні¶

Коли дитина або дорослий приходить із блювотою, зміною психічного стану або судомами після їжі акі або лічі, кожна хвилина нелікованої гіпоглікемії та органічної ацидемії збільшує ризик постійного гіпоксично-ішемічного пошкодження мозку або фатальної грижі стовбура мозку.

1. Негайне внутрішньовенне введення 10% декстрози (D10W) Реанімація¶

Не чекайте, поки лабораторні хімічні панелі повернуться, перш ніж давати декстрозу; виконайте негайну перевірку рівня глюкози в крові пальцем біля ліжка (та візьміть червону/зелену/фіолетову пробірку з кров’ю для визначення токсикологічного/ацилкарнітинового профілю, якщо це можливо, навіть не відкладаючи лікування 60 seconds).

• Чому 10% декстроза (D10W) є кращим над 25% або 50% декстрози у дітей: Концентрований 50% декстроза (D50W, 2,525 mOsm/L) є інтенсивно гіперосмолярним і викликає важкий венозний склероз, некроз тканин у разі екстравазації та небезпечні швидкі осмотичні зрушення через вразливий педіатричний гематоенцефалічний бар’єр. Стандартний 5% декстроза (D5W) не доставляє достатньо глюкози для придушення ендогенної мобілізації жирних кислот. 10% декстрози (D10W, 100 mg of glucose per mL) є золотим стандартом як для початкових болюсів, так і для безперервних підтримуючих інфузій.
• Початкова внутрішньовенна болюсна доза:
• Діти: Адмініструвати 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, надання 0.2 to 0.5 grams/kg глюкози). 10% Декстроза (D10W) внутрішньовенно над 2 to 5 minutes.
• Дорослі: Адміністрування 250 milliliters з 10% Декстроза (D10W) (або 50 milliliters з 50% Декстроза [D50W]) внутрішньовенно.
• Обов’язковий безперервний високий рівень 10% Настій декстрози (To Shut Down Lipolysis):
• Важливе фізіологічне правило: один болюс декстрози підвищує рівень цукру в крові лише на 20 to 30 minutes. Що ще гірше, при отруєнні гіпогліцином А та MCPG метою терапії декстрозою є не просто підтримувати рівень глюкози в крові на рівні 70 mg/dL, але для стимулювання ендогенного вивільнення інсуліну, щоб повністю вимкнути гормоночутливу ліпазу в жировій тканині. Поки організм намагається мобілізувати вільні жирні кислоти з жирових запасів, токсичний MCPA-CoA, MCPF-CoA, а леткі коротколанцюгові органічні кислоти продовжують накопичуватися всередині мітохондрій і отруювати мозок.
• Швидкість інфузії (Glucose Infusion Rate [GIR]): Негайно розпочніть безперервну внутрішньовенну інфузію 10% Декстроза в 0.9% фізіологічний розчин (D10NS) (або D10 1/2NS з відповідним калієм після перевірки функції нирок) при швидкості інфузії глюкози (GIR) з 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour з D10W), титруючи для підтримки рівня глюкози в сироватці між 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) мінімум за 24 to 48 hours.

2. Метаболічний кофактор і порятунок кон'югації (L-Carnitine, Glycine, і Riboflavin)¶

Тому що MCPA-CoA і MCPF-CoA затримує весь вільний мітохондріальний коензим А (CoA-SH) і карнітин, руйнуючи флавінаденіндинуклеотид (FAD) кофактори, клінічні токсикологічні протоколи використовують три цільові метаболічні добавки для очищення токсичних проміжних продуктів:

1. L-карнітин внутрішньовенно або перорально (Levocarnitine):
2. Механізм: Додатковий L-карнітин зв’язує захоплені мітохондрії MCPA-CoA, MCPF-CoA, ізовалерил-КоА та молекули ацил-КоА із середнім ланцюгом за допомогою карнітинацилтрансферази, перетворюючи їх у водорозчинні ацилкарнітинові ефіри (MCPA-carnitine) які викачуються з мітохондрій і виводяться з сечею, звільняючи критичні CoA-SH для циклу Кребса.
3. Доза: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) внутрішньовенно (або перорально, якщо ви спите) розділити кожні 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Оральний або ентеральний гліцин:
5. Механізм: Кон’югати мітохондріального ферменту гліцин-N-ацилтрансферази MCPA-CoA і MCPF-CoA з амінокислотою гліцин з утворенням нетоксичних MCPA-гліцину і MCPF-гліцину, які швидко виводяться нирками.
6. Доза: 150 to 250 milligrams per kilogram per day перорально або через назогастральний зонд розділити на кожні 6 to 8 hours.
7. Високі дози рибофлавіну (Vitamin B2):
8. Механізм: Тому що MCPA-CoA ковалентно інактивує FAD простетична група ацил-КоА-дегідрогеназ, що забезпечує високі дози рибофлавіну (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams перорально або через зонд NG 2-3 рази на день) прискорює регенерацію активних MCAD і SCAD ферменти.

3. Контроль судом, набряку мозку та ацидозу¶

• Контроль судом: Корекція гіпоглікемії за допомогою 10% Декстроза миттєво зупиняє судоми у багатьох пацієнтів на ранніх стадіях. Якщо судоми не зникають, незважаючи на нормалізацію рівня глюкози в крові (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), внутрішньовенно ввести лоразепам (0.1 mg/kg IV), мідазолам (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM) або леветирацетам (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• ** Лікування набряку мозку: ** Підніміть узголів’я ліжка до 30 degrees, підтримувати нормокарбію (PaCO2 35 to 40 mmHg) з ранньою ендотрахеальною інтубацією за шкалою коми Глазго (GCS) є < 8, і введіть 3% гіпертонічний розчин (3 to 5 mL/kg IV закінчено 15 to 20 minutes) або Маніт (0.5 g/kg IV).
• Бікарбонат натрію: для тяжкого метаболічного ацидозу (arterial pH < 7.15), обережно внутрішньовенно вводити бікарбонат натрію, зберігаючи безперервну інфузію глюкози.

Профілактика: як відрізнити безпечний стиглий акі від токсичного незрілого акі та правила безпечного лічі для дітей¶

1. 4 золоті правила безпечного приготування акі¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Нехай стручок «зіє» природним чином відкритися на дереві: Ніколи не збирайте та не готуйте стручок акі, який не розколовся природним шляхом, поки він висить на дереві. Ніколи не змушуйте відкривати закриті стручки і ніколи не залишайте закриті стручки на сонячному підвіконні чи даху в очікуванні, поки вони розкриються з дерева (відокремлені стручки не переміщують належним чином гіпогліцин А з вен у насіння).
2. Видаліть кожне насіння та всі сліди рожевої/червоної мембрани (raphe): Глянцеві чорні насіння та рожево-червона волокниста оболонка, що прикріплює жовту вушну раковину до насіннєвого басейну, залишаються постійно токсичними (containing high levels of Hypoglycin A and B) навіть у повністю стиглих плодах. Перед варінням видаліть всю рожеву оболонку і ретельно промийте жовті вуха в холодній проточній воді.
3. Відварюйте окремо і ЗАВЖДИ викидайте воду від варіння: спочатку відваріть очищені акеї у простій воді, злийте їх на друшляк і вилийте окріп прямо в раковину. Ніколи не варіть рис, ямс, банани, пельмені чи суп у тій же воді, що використовувалася для варіння акі.
4. Безпека консервованого імпортного акі: У Сполучених Штатах, Канаді, Великій Британії та ЄС імпорт комерційних консервів акі суворо контролюється Управлінням з контролю за продуктами і медикаментами США та органами безпеки харчових продуктів, щоб переконатися, що концентрація гіпогліцину А нижче 100 parts per million (ppm). Навіть з комерційними консервами акі, злийте та промийте розсіл перед пасеруванням із солоною рибою.

2. 3 правила охорони здоров’я, які поклали край спалахам дитячої енцефалопатії лічі¶

Після знакових спільних розслідувань, проведених Індійським національним центром контролю за захворюваннями (NCDC) і Центром контролю за захворюваннями США в Музаффарпурі, Біхар (де сотні дітей помирали щороку в травні та червні під час збору врожаю лічі), органи охорони здоров’я запровадили три прості сімейні правила, які знизили смертність на більш ніж 80%: 1. Ніколи не дозволяйте дітям лягати спати, не з’ївши приготовленої вечері (вечерю): Вживання звичайної вечері, багатої вуглеводами, поповнює запаси глікогену в печінці, тому печінка дитини ніколи не повинна покладатися на заблоковане бета-окислення жирних кислот протягом ночі. 2. Обмежте кількість лічі, яку їдять маленькі діти, і уникайте незрілих/опалих фруктів: Не дозволяйте дітям добувати незрілі або напівстиглі лічі з землі в саду, оскільки незрілі лічі містять більш ніж подвійну концентрацію MCPG і Гіпогліцину A, які містяться в повністю стиглих червоних фруктах. 3. Негайно дайте перорально цукор і поспішіть до клініки з 10% розчином декстрози при перших ранкових симптомах: Будь-яка дитина в області лічі або акі, яка прокидається з блювотою, млявістю або посмикуваннями, повинна отримати 10% Декстроза протягом першої години (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Регіональні протоколи надзвичайних ситуацій і контролю за отруєннями¶

• Ямайка та країни Карибського басейну: Зателефонуйте за номером 119 (швидка допомога / поліція Ямайки) або 911 / 999 (на всіх територіях Карибського басейну) і негайно поспішайте до найближчого відділення швидкої допомоги для внутрішньовенного введення 10% Декстроза. Міністерство охорони здоров’я Ямайки підтримує постійні протоколи реанімації при гострому отруєнні Акі (ямайська блювотна хвороба) у всіх парафіяльних лікарнях і медичних центрах.
• Сполучені Штати та Канада: Негайно зателефонуйте за номером 911 і наберіть 1-800-222-1222 (Довідка щодо отруєнь США) або 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 в Канаді). Свіжий акі росте в Південній Флориді (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), а заморожений/консервований акі продається на ринках Карибського басейну по всій Північній Америці.
• Індія, В’єтнам, Бангладеш і Південно-Східна Азія: Телефонуйте за номером 108 або 112 (Індія), 115 (В’єтнам) або 999 (Бангладеш/Малайзія). Протягом травня-липня лічі (litchi), лонган і рамбутан, сезон збору врожаю, центри первинної медичної допомоги в Біхарі (Індія) і північному В’єтнамі продають приліжкові глюкометри та 10% Пакети з декстрозою спеціально для негайного порятунку дитячої гіпоглікемічної енцефалопатії.
• Сполучене Королівство, Європейський Союз і Західна Африка: Телефонуйте за номером 999 (Велика Британія), 112 (ЄС) або 112 / 199 (Нігерія, Гана, Кот-д'Івуар, Буркіна-Фасо, де Blighia sapida рясно росте та спричиняє сезонні отруєння дітей, відомі як "ackee poisoning" або "finsan" токсичність). Клініцистам у Великобританії/ЄС слід звернутися до NPIS / TOXBASE або національних токсикологічних центрів для підтвердження діагностики ацилкарнітину/органічної кислоти в сечі та L-carnitine дозування.

Часті запитання¶

Чому діти, отруївшись лічі або незрілим аккею, зазвичай хворіють рано вранці?¶

Гіпогліцин А та MCPG блокують мітохондріальні ферменти, необхідні для спалювання жиру в організмі та виробництва нової глюкози (глюконеогенез), але вони не заважають печінці вивільняти вже накопичений глікоген. Коли дитина їсть незрілий акі або лічі і лягає спати без обіду, накопичений у печінці глікоген підтримує нормальний рівень цукру в крові протягом перших 4-10 годин; між 3:00 ранку та 8:00 ранку глікоген у печінці повністю закінчується, внаслідок чого рівень глюкози в крові падає нижче 20 мг/дл, тоді як токсичні проміжні сполуки жирних кислот заповнюють мозок.

Чому екстрена ін’єкція глюкагону не працює при гіпоглікемії Ackee або Lychee?¶

Глюкагон підвищує рівень цукру в крові лише шляхом наказу печінці розщеплювати накопичений глікоген і синтезувати нову глюкозу шляхом глюконеогенезу. При отруєнні акі та лічі глікоген печінки пацієнта вже повністю порожній, а їхні глюконеогенні ферменти біохімічно заблоковані MCPA-CoA та MCPF-CoA, тобто глюкагон не має нульового ефекту; пацієнт повинен отримувати цукор безпосередньо перорально (якщо не прокинувся) або внутрішньовенно 10% розчин декстрози.

Чому вальпроєва кислота (депакот) небезпечна при судомах, викликаних отруєнням акі або лічі?¶

Вальпроєва кислота , це жирна кислота з розгалуженим ланцюгом, яка сама споживає мітохондріальний L-карнітин, пригнічує ферменти бета-окислення жирних кислот і підвищує рівень аміаку в крові. Давання вальпроєвої кислоти пацієнту, чий шлях бета-окислення вже отруєний гіпогліцином А або MCPG, різко погіршує метаболічний ацидоз, гіперамоніємію та смертельний набряк мозку; клініцисти повинні замість цього використовувати бензодіазепіни, леветирацетам (Keppra) або фенобарбітал разом із 10% розчином декстрози.

Як визначити, чи безпечно збирати та готувати свіжий плід Ackee?¶

Свіжий стручок акеї безпечний лише тоді, коли він став яскраво-червоним і жовто-оранжевим і розколовся природним чином («розкрився»), поки все ще висить на дереві на сонці, повністю оголюючи три блискучі чорні насіння. Ніколи не варіть нерозкритий зелений стручок, ніколи не відкривайте стручок ножем, завжди видаляйте чорне насіння та всю рожево-червону оболонку, і завжди виливайте окріп у каналізацію.

Чому лікарі продовжують внутрішньовенно вводити 10% розчин декстрози протягом 24-48 годин навіть після нормалізації рівня цукру в крові?¶

Введення одного болюсу глюкози фіксує низький рівень цукру в крові лише на 20-30 хвилин. Безперервна високошвидкісна інфузія 10% декстрози (від 6 до 8 мг/кг/хвилину) підтримує дещо підвищений рівень глюкози в крові (від 100 до 150 мг/дл), що стимулює власний інсулін пацієнта припинити розщеплення жиру в жировій тканині та перешкоджає виробленню організмом більшої кількості нейротоксичних коротколанцюгових органічних кислот, доки ферменти печінки не відновляться.

Коні та собаки також отруюються гіпогліцином А та MCPG з насіння дерев?¶

Так, коні, які пасуться на пасовищах восени та навесні, часто страждають від швидкого летального стану під назвою атипова міопатія коней (у Європі/Великобританії) або сезонна пасовищна міопатія (у Північній Америці) після того, як вони з’їли крилате насіння («вертольотні самари») і саджанці клена сикоморового (Acer pseudoplatanus) і бузини (Acer negundo), які належать до однієї групи. Родина Sapindaceae, як акі та лічі, містить високий рівень гіпогліцину А.

Щоб ефективно реагувати на надзвичайні ситуації, пов’язані з педіатрією, обміном речовин і отруєнням, подумайте про те, щоб пройти практичний курс першої допомоги та серцево-легеневої реанімації від Червоного Хреста, швидкої допомоги St John Ambulance або місцевого провайдера тренінгів з екстреної допомоги.

Пов'язані посібники¶

• Передозування сульфонілсечовини (гліпізид, глібурид), повторна гіпоглікемія та сортування октреотиду
• Епілептичний статус, тривалі напади та медикаменти для порятунку
• Судоми: перша допомога та захист дихальних шляхів
• Харчове отруєння, гострий гастроентерит і зневоднення
• Перша допомога при загальних отруєннях і дезактивація

Джерела та офіційне керівництво¶

• США Центри контролю та профілактики захворювань (CDC) і Національний центр контролю захворювань (NCDC, Індія): Шрівастава А та ін.: Зв’язок гострої токсичної енцефалопатії зі споживанням лічі під час спалаху в Музаффарпурі, Індія, 2014: дослідження типу випадок-контроль (The Lancet Global Health).
• Міністерство охорони здоров’я Ямайки та Карибське агентство охорони здоров’я (CARPHA): Клінічні рекомендації щодо лікування отруєння акі (Ямайська блювотна хвороба/інтоксикація гіпогліцином А) (Кінгстон, Ямайка).
• США Управління з контролю за якістю харчових продуктів і медикаментів (FDA): Попередження щодо імпорту 21-11 і Посібник із політики відповідності: Затримання консервованого або замороженого акі, що містить понад 100 частин на мільйон гіпогліцину A (Сполучені Штати).
• Спільний комітет експертів Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ)/ФАО з харчових добавок: Оцінка безпеки певних харчових забруднювачів: гіпогліцин А у плодах Ackee (Blighia sapida) та MCPG у плодах Sapindaceae (Женева).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hypoglycin, the toxin of unripe the ackee fruit: біохімічний механізм інгібування бета-окислення та глюконеогенезу (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).