Skip to content

Ackee miwesi (bişmedik gipoglikin, ýamaýkaly gusmak keseli) we Liçi (MCPG) Çagalarda agyz bekleýän gipoglikemiki ensefalopatiýa

Emergency numbers differ by country. This page uses 911, the number for the United States and Canada. Many other countries use 112, 999, or another number. Find the number for your country.

Birden irden gusmak, çuňňur ysgynsyzlyk, umumy tutgaýlar ýa-da ** bişmedik akke miwesini iýeniňizden soň koma (Blighia sapida) ** ýa-da ** lyçe iýmek (Litchi chinensis) ** agşam nahary bolmazdan boş garnyň üstünde katastrofiki ** ketotik däl gipoglikemiýa sebäpli ýüze çykýan metabolik adatdan daşary ýagdaýdyr (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L) **. Emergencyerli gyssagly kömek belgisine jaň ediň (ABŞ-da we Kanadada 911, Europeanewropa Bileleşiginde 112, Angliýada 999) ýa-da biziň bilen maslahatlaşyň halkara gyssagly kömek belgileri derrew we dispetçere näsagyň gyssagly gan glýukoza barlagyny we ** damar 10% dekstroza ** talap edýändigini aýdyň. Lukmanlara garaşýan wagtyňyz, biziňkilerden peýdalanyp, işjeň sarsgynlary dolandyryň epileptiki ýagdaýyň uzak wagtlap tutgaý protokoly, metabolik krizisi derman serişdeleri bilen tapawutlandyrýar sulfaniluriýa gipoglikemiki dozasywe umumy ulanyň ýiti zäherlenme ilkinji kömegi.

Ikisem ** akke ** (Karib deňzinde, Günbatar Afrikada, Florida we Merkezi Amerikada giňden ösdürilip ýetişdirilýän Jamaamaýkanyň milli miwesi) we ** lyçe ** (longan we rambutan bilen birlikde, botanika maşgalasyndaky doganoglanlar ** Sapindaceae ) güýçli siklopropil aminokislotanyň protoksinlerini öz içine alýar: ** Gipoglisin A ( Gipoglisin A (**)L-methylenecyclopropylalanine) ** we onuň aşaky gomology ** alfa- (metilenesiklopropil) glisin (MCPG) **. Haçan-da bir çaga ýa-da ulular bişmedik, mejbury açyk akili arillerini (ýa-da akkiniň gaýnadylan suwuny içýär) iýenlerinde ýa-da ýeterlik iýmitlenmedik çaga gündiz köp mukdarda bişmedik / ýarym bişen lyche iýip, agşam ** iýmän ** ýatanda, bu toksinler dymýarlar. 4 to 12 hours beden henizem bagyr glikogenini saklaýar. Ir säher bilen (typically 3:00 AM to 8:00 AM), bir gijede bagyr glikogen tükenenden soň, beden beýnini glýukoza bilen üpjün etmek üçin ** ýag kislotasynyň beta-okislenmesi ** we ** glýukoneogenez ** -e geçmäge synanyşýar. Sebäbi ** MCPA-CoA ** (Gipoglisinden A) we ** MCPF-CoA ** (MCPG-den) mitokondrial ** orta zynjyrly asil-CoA degidrojenazyň öwezini dolup bolmaýar (MCAD) ** we glýukonogen fermentler, ganly glýukoza nola düşýär, zäherli gysga zynjyrly organiki kislotalar beýnini suw basýar, beýniniň çalt ödemine, epileptik ýagdaýyna we ölümine sebäp bolýar 12 to 48 hours derrew ** 10% Dextroza (D10W) bolus we üznüksiz ýokary derejeli glýukoza infuziýasy ** berilýär.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Indi et

  1. ** Derrew gyssagly kömek hyzmatlaryna jaň ediň we wena damar dekstrozaly saglygy goraýyş bölümini soraň. Dispetçere hassanyň akki ýa-da lyçe miwesini iýendigini we ** ýiti zäherli gipoglikemiýadan we metabolik ensefalopatiýadan ejir çekýändigini aýdyň.
  2. ** Eger adam doly oýanan bolsa we howpsuz ýuwudyp bilýän bolsa, derrew çalt hereket edýän agyz şekerini beriň. ** Aýryň 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) stol şekerinden, baldan, mekgejöwen siropyndan ýa-da glýukoza tozanyndan bir stakana suwa ýa-da miwe suwuna guýuň we adamy derrew içmeli. Hatda kimdir biri bişmedik akkini iýendigine ýa-da bir çaganyň boş garnyň üstünde lyçe iýendigine we özüni kadaly duýýandygyna garamazdan, ** ýokary uglewodly nahar we şekerli içgini derrew bermek ** bagyr glikogen dükanlaryny doly saklaýar we hassahana süreniňizde bedeniň petiklenen kislotaly okislenme ýoluny işjeňleşdirmeginiň öňüni alýar.
  3. ** Eger adam ukusyz, aljyraňňy, gusmak ýa-da tutgaý bolsa, Hiç haçan agzyna suwuklyk guýmaň. ** Gusmagy öýkeniň içine girmezligi üçin hassany çep tarapyna öwüriň (dikeldiş ýagdaýy). Az mukdarda ** glýukoza jeli, bal ýa-da stol şekerini ** aşaky ýaňagyň we diş etiniň içine ýuwaşlyk bilen sürtüp bilersiňiz (buccal mucosa), ýöne gutarnykly halas ediş ** damar 10% dekstroza talap edýär (D10W) ** saglygy goraýyş işgärleri ýa-da gyssagly kömek işgärleri tarapyndan dolandyrylýar.
  4. ** Glýukagon sanjymynyň Acki ýa-da Liçi zäherlenmesinde näme üçin işlemeýändigine düşüniň.glycogenolysis) we täze glýukozany sintez edýär (gluconeogenesis). Akki we lyçe ensefalopatiýasynda bagyr glikogeni eýýäm bar 100% tükenen we glýukoneogenez gipoglikin A we MCPG tarapyndan biohimiki taýdan bloklanýar, ýagny ** glýukagon düýbünden netijesiz **. Diňe ekzogen ** dekstroza (glýukoza) ** bermek beýnini halas edýär.
  5. ** Galan çig ýa-da bişirilen çorbalary, nahar suwuny ýa-da lişe miwelerini tygşytlaň. ** Öý hojalygynyň başga birine şol gazandan, esasanam bişirilýän suwdan iýmäge ýol bermäň (pot water) ýa-da suwda erän gipoglikin A göni suwuklyga akýan ýaly, acki arilleri gaýnadylan agyr.

Çorbada ýa-da tüwi suwunda bişmedik akkini gaýnatmak, tutuş gazany zäherleýär

Bişen akki agajy agaçda tebigy ýagdaýda bölünýär ("yawns") güne rugsat berýär 90% to 99% Hasyl ýygnamazdan ozal gaty gara tohumlara geçmek üçin sary etli arillerde ** gipoglikin A **. Açylmadyk ýaşyl ýa-da gyzyl reňkli ir saýlansa we mejbury açylsa (or cracks open after falling on the ground), sary arillerde henizem ** bar1,000 milligrams per kilogram (100 times normal levels) gipoglisin A **. Gipoglisin A ** ýylylyk durnukly we ýokary suwda erän ** bolany üçin, bişmedik akkini gaýnatmak toksini ýok etmeýär; ýerine, gipoglikin A-ny öldüriji mukdarda nahar suwuna geçirýär. Doly bişen akke bişirilende-de, gaýnag suw ** zeýkeşiň üstüne dökülmeli we taşlanmaly **, hiç haçan tüwi, köfte ýa-da duzly balyk bişirmek üçin ulanylmaýar.


Karar agajy: Ackee we Lychee gipoglikemiki ensefalopatiýa üçlügi

flowchart TD
    A["Güman edilmedik bişen akki ýa-da agyz bekleme içgisi"] --> B{"Kliniki ýagdaýyna we aňyna baha beriň"}
    B -->|"Asimptomatik (Soňky iýmit, doly oýanmak)"| C["Bagyr glikogenini saklamak üçin derrew ýokary uglewodly nahar + Agyz glýukoza içgisini beriň"]
    C --> D["24-48 sagat üznüksiz 10% dekstroza infuziýasy we her sagat barmakly glýukoza barlaglary üçin hassahana kabul ediň"]
    B -->|"Birden gusmak, derlemek, ýadawlyk, tutgaý ýa-da koma"| E["Stat gan-glýukozany barlaň (köplenç <20-30 mg / dL / 1,1-1,7 mmol / L) + Gan gazy / laktat"]
    E --> F["Derrew IV Bolus: 10% Dextroza (D10W) 2-5 ml / kg IV itek (Ulular: 50 ml D50W ýa-da 250 ml D10W)"]
    F --> G["Glyukoza infuziýa tizliginde (GIR) 6-8 mg / kg / min-da üznüksiz IV 10% dekstroza (0.9% NaCl-de D10W) başlaň."]
    G --> H{"Işjeň ýagdaý epileptikmi ýa-da serebral ödem alamatlary?"}
    H -->|"Hawa"| I["IV Lorazepam / Midazolam + 30 dereje ýokary dereje + 3% gipertoniki duz (Gipoton suwuklyklaryndan gaça duruň)"]
    H -->|".Ok"| J["Gan glýukozasyny 100-150 mg / dL (5.5-8.3 mmol / L) saklaň; IV / Agyz L-Karnitin + Glisin + Riboflawini goşuň (B2 witamini)"]
    I --> J

Patofiziologiýa: Gipoglisin A we MCPG adamyň energiýa alyş-çalşyny nädip ýapýar

Sagdyn çaganyň näme üçin lyche ýa-da akki iýip, ukudan soň ýylgyryp ýatyp biljekdigine düşünmek 5:00 AM ölüm howply komada kliniki lukmanlar ** Gipoglisin A ** we ** MCPG ** (köplenç ** glutarik asidemiýa görnüşi II ** ýa-da ** köp sanly asil-CoA degidrojenaz ýetmezçiligi sebäpli ýüze çykan mitokondrial ferment blokadasyny anyklamalydyrlar [MADD] **).

1. Protoksinleri öldüriji CoA thioesterine öwürmek

Ne ** Gipoglikin A ** (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) ýa-da ** MCPG ** (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) çig aminokislotalar görnüşinde gönüden-göni zäherlidir. Inçe içegeden siňenden soň, mitokondrial şahaly zynjyrly aminokislotanyň katabolik ýoluna girýärler: * Sitosolik we mitokondrial ** transaminazlar ** Gipoglisini A-ny ** metilenesiklopropilpiruw kislotasyna öwürýär (MCPP) **, we ** şahaly zynjyrly alfa-keto kislotasy degidrojenaz ** oksidleýji dekarboksilatlar ony işjeň öldüriji toksine öwürýär: ** metilenekislopropilasetil-CoA (MCPA-CoA) **. * Şonuň ýaly-da, ** MCPG ** (bişmedik / ýarym bişen lişe tohumlarynda we arillerde, şeýle hem akki tohumlarynda köp) ** metilenesiklopropilformil-CoA (metaboliz) bilen çalşylýar (MCPF-CoA) **.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Näme üçin ýag kislotasynyň beta-oksidlenmegi we glýukoneogeneziň ikisi hem şowsuz

  1. ** Flawiniň öz janyna kast etmegi (FAD) Asil-CoA degidrojenazlar: ** ** MCPA-CoA ** we ** MCPF-CoA ** flawin adenin dinukleotidiň yzyna gaýtaryp bolmajak mehanizm esasly ("öz janyna kast etmek") ingibitorlary hökmünde çykyş edýär (FAD) mitokondrial protez topary ** gysga zynjyrly asil-CoA degidrojenaz (SCAD) **, ** orta zynjyrly asil-CoA degidrojenaz (MCAD) **, ** izovaleryl-CoA degidrojenaz (IVD) **, we ** glutaryl-CoA degidrojenaz (GCDH) **. Oraza wagtynda beden ýag kislotalaryny oksidläp bilmeýändigi sebäpli dokumalar glýukozany çaltlyk bilen ýakmaga mejbur bolýarlar, ** keton bedeniniň sintezi (acetoacetate we beta-hydroxybutyrate) doly blokirlendi **.
  2. ** Bagyr glýukoneogeneziniň ýapylmagy: ** Bagyr glikogen tükenenden soň (4 to 10 hours Iň soňky nahardan soň, beýni-bagyr agramy ýa-da iýmitlenýän ätiýaçlyklary bolan ýaş çagalarda has çalt) bagyr laktat, alanin we gliseroldan ** glýukoneogenez ** arkaly täze glýukozany sintezlemäge synanyşýar. Şeýle-de bolsa, glýukoneogeneziň ilkinji nyrh çäklendiriji fermenti, ** piruwat karboksilaza **, hökmany allosteriki işjeňleşdiriji hökmünde ** asetil-CoA ** we işlemegi üçin ** ATP + NADH ** (ýag ​​kislotasynyň beta-okislenmesi netijesinde emele gelýär) talap edýär. Mundan başga-da, metabolizlenmedik asil-CoA efirleri we MCPA-CoA dowamy ähli mugt mitokondrial ** Koenzim A (CoA-SH) ** we ** L-karnitin **. Sensiz ATP, NADH, acetyl-CoAýa-da mugt CoA-SH, bagyr glýukoneogenezi doly togtadylýar.
  3. ** Neýrotoksiki şahaly we gysga zynjyrly organiki kislotalaryň toplanmagy: ** Blokirlenen beta-okislenme we aminokislotanyň katabolizmi üýtgäp durýan gysga we orta zynjyrly ýag kislotalarynyň (** butirik, izobutirik, izovalerik, 2-metilbutirik, glutarik, adipik, suberik kislotalar) we sebak kislotalarynyň köpelmegine sebäp bolýar. Bu organiki kislotalar beýniniň goraýjy merkezi nerw ulgamynyň nasoslaryny saklaýar, beýniniň ulgamynda ** himoreptor trigger zonasyny döredýär (duýdansyz partlaýjy gusmagy döredýär), neýronal mitohondriýany bölüp çykarýar we pes gan şekerinden garaşsyz sitotoksiki ** beýni ödemini öndürýär.

Jamaamaýkaly gusma keselini (Ackee) we agyz bekleýän lyçe ensefalopatiýasyny deňeşdirmek

Aýratynlyk Jamaamaýkaly gusmak keseli (Unripe Ackee - Blighia sapida) Oraza oraza ensefalopatiýasy (Litchi chinensis / "Chamki" Fever)
** Botanika çeşmesi we howply bölüm ** ** Açylmadyk / bişmedik Ackee arils ** (-1,000 ppm Gipoglikin A vs. < 10 ppm tebigy ýagdaýda açylanda), ** gara tohum **, gülgüne reňkli membrana we ** gaýnag suw ** ** Bişmedik ýa-da ýarym bişen Lychee pulpa we tohum ** (highest MCPG and Hypoglycin A in green/unripe fruit fallen under orchard trees)
** Esasy zäherli aminokislotalar ** Esasan ** Gipoglikin A ** (-> MCPA-CoA), ikinji derejeli ** Gipoglikin B ** (gamma-glutamyl conjugate) we ** MCPG ** Esasan ** MCPG ** (-> MCPF-CoA) ** Gipoglikin A ** bilen bilelikde (-> MCPA-CoA)
** Adaty pidalaryň profili we epidemiologiki trigger ** Acki gazanda bişirilen mejbury açyk akki ýa-da çorba / tüwi iýýän çagalar we ulular; çagalarda we iýmitlenmedik ulularda agyr / ölüm howply Childrenaş çagalar (ages 1 to 10 yearslyçe ösýän sebitlerde (Muzaffarpur in Bihar, India; Bac Giang in Vietnam; Bangladesh) günüň dowamynda liçleri otlaýan we ** agşam naharyny iýmän uklaýan **
** Gizlinlik döwri we başlanýan wagty ** **2 to 12 hours nahardan soň ** (frequently bimodal: abrupt vomiting, brief quiet sleep phase, then sudden morning seizures and coma) ** Klassiki ir säher bilen başlanmagy (3:00 AM to 8:00 AM) ** bir gije agyz beklemek bagyr glikogen ätiýaçlyklaryny azaldar
** Goluň kliniki tanyşdyrylyşy ** Birden güýçli zorlamak we gusmak (köplenç içgeçme ýa-da gyzzyrma bolmazdan), epigastriki oňaýsyzlyk, köp derlemek, aşa gowşaklyk, soň tonik-kloniki tutgaýlar, koma we dem alyş tussaglygy Daň atanda birdenkä oýanmak, gusmak, boş seretmek, umumylaşdyrylan tonik-kloniki sarsgynlar, oňurgasyz duruş, beýni ödem we koma ()often misdiagnosed as viral encephalitis)
** Laboratoriýa barmak yzlary ** ** Ganyň glýukozasy < 20 to 30 mg/dL (< 1.1 to 1.7 mmol/L) **, ** ýok ýa-da peşew ketonlary **, metabolik asidoz (high anion gap), ýokary derejeli serum transaminazalary (AST/ALT), giperammonemiýa we peşew ** dikarboksil asiduriýa + MCPA-glisin / MCPA-karnitin ** ** Ganyň glýukozasy < 20 to 30 mg/dL**, ** ýok ketonuriýa **, adaty CSF öýjük sanlary (ýokanç meningitiň aradan aýrylmagy) we anyklaýyş peşew / gan ** MCPF-glisin, MCPA-glisin we C4-C10 asilkarnitinler **
** Burç daş hassahanasynyň bejergisi ** Derrew ** 10% Dextroza (D10W) bolus (2 to 5 mL/kg) ** + üznüksiz ** D10W infuziýa (GIR 6 to 8 mg/kg/min) ** + ** L-Karnitin, glisin we Riboflawin (B2 witamini) ** Derrew ** 10% Dextroza (D10W) bolus (2 to 5 mL/kg) ** + üznüksiz ** D10W 0.9% Serebral ödem üçin NaCl infuziýasy ** + ** 3% gipertoniki duz

Hospitaldimme-ädim hassahananyň gyssagly teswirnamasy

Çaga ýa-da ulular gusmak, akyl ýagdaýy üýtgemegi ýa-da akki ýa-da liçi iýenden soň tutgaýlar bilen gelenlerinde, ** bejerilmedik gipoglikemiýa we organiki asidemiýa her minutda gipoksik-işemiki beýniniň hemişelik zeperlenmegi ýa-da beýniniň ölüm howply howpuny ýokarlandyrýar. **

1. Derrew damar 10% dekstroza (D10W) Reanimasiýa

Dekstroza bermezden ozal laboratoriýa himiýa panelleriniň gaýdyp gelmegine garaşmaň; derrew ýatylýan barmak bilen ganly glýukoza barlagyny geçiriň (we mümkin boldugyça toksikologiýa / asilkarnitin profilini almak üçin gyzyl / ýaşyl / gyrmyzy reňkli gan turbasyny çyzyň, hatda bejergini hem gijikdirmän) 60 seconds).

  • ** Näme üçin 10% dekstroza (D10W) çagalarda 25% ýa-da 50% dekstroza has gowy görülýär: ** Konsentrirlenen 50% dekstroza (D50W, 2,525 mOsm/L) gaty giperosmolar bolup, aşa wena sklerozyna, ekstrawasiýa edilse dokumalaryň nekrozyna we çaga gan-beýni gowşak goralýan päsgelçilikden howply çalt osmotik üýtgemelere sebäp bolýar. Standart 5% dekstroza (D5W) endogen ýag kislotasynyň mobilizasiýasyny basyp ýatyrmak üçin ýeterlik glýukoza bermeýär. ** 10% dekstroza (D10W, 100 mg of glucose per mL) ** başlangyç boluslar we üznüksiz tehniki infuziýalar üçin altyn standartdyr.
  • ** Başlangyç IV Bolus dozasy: **
  • ** Çagalar: ** Dolandyryjy **2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, üpjün etmek 0.2 to 0.5 grams/kg glýukoza) 10% Dektroza (D10W) ** damar bilen gutardy 2 to 5 minutes.
  • ** Ulular: ** Dolandyryjy **250 milliliters of 10% Dektroza (D10W) ** (ýa-da 50 milliliters of 50% Dektroza [D50W]) damar bilen.
  • ** Hökmany üznüksiz ýokary baha 10% Dektroza infuziýasy (To Shut Down Lipolysis): **
  • ** Möhüm fiziologiki düzgün: ** Dekstrozanyň bir bolusy diňe gan şekerini ýokarlandyrýar 20 to 30 minutes. Iň erbet tarapy, Gipoglisin A we MCPG zäherlenmesinde dekstroza bejergisiniň maksady diňe bir gan glýukozasyny saklamak däl 70 mg/dL**, ýöne adipoz dokumasyndaky gormona duýgur lipazany doly ýapmak üçin ýeterlik endogen ** insuliniň bölünip çykmagyny höweslendirmek üçin **. Beden zäherli ýag dükanlaryndan mugt ýag kislotalaryny mobilizlemäge synanyşýança MCPA-CoA, MCPF-CoAwe üýtgäp durýan gysga zynjyrly organiki kislotalar mitokondriýanyň içinde ýygnanmagyny we beýnini zäherlemegini dowam etdirýärler.
  • ** Infuzion derejesi (Glucose Infusion Rate [GIR]): ** Derrew üznüksiz damar infuziýasyna derrew başlaň **10% Dekstroza giriň 0.9% Adaty duzly (D10NS) ** (ýa-da D10 1/2NS böwrek funksiýasy barlanandan soň degişli kaliý bilen) ** Glýukoza infuziýa derejesinde (GIR) 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour of D10W) **, serumyň glýukozasyny saklamak üçin titrlemek **100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) ** azyndan 24 to 48 hours.

Ensefalopatiki çagalarda hiç haçan gipotoniki suwuklyklary (D5W ýa-da 0,225% duzly) ulanmaň

Akki ýa-da lyçe ensefalopatiýasy bolan çagalar, neýrotoksiki organiki kislotalar we energiýa ýetmezçiligi sebäpli sitotoksiki we vasogen ** beýni ödeminden ejir çekýärler. Uly mukdarda gipotoniki damar suwuklygyny guýmak (such as plain 5% Dextrose in water [D5W] or 0.18% / 0.225% saline) glýukoza metabolizlenenden soň, çişen beýni öýjüklerine göni akýan erkin suwuň yzynda, ölüm howply ** trans-tentorial beýni ulgamynyň herniasiýasy ** bolýar. Elmydama taýýarlaň 10% ** izoton natriý bazasyna dekstroza infuziýasy (0.9% natriý hlorid) ** we normonatremiýany saklamak üçin serum natriýine ýakyndan gözegçilik ediň (138 to 145 mEq/L).

2. Metabolik kofaktor we birleşme halas edişi (L-Carnitine, Glycine, we Riboflavin)

Sebäbi MCPA-CoA we MCPF-CoA ähli mugt mitokondrial koenzim A (duzak)CoA-SH) we flawin adenin dinukleotidi ýok edende karnitin (FAD) kofaktorlar, kliniki toksikologiýa protokollary zäherli araçylary arassalamak üçin üç maksatly metabolik sazlaýjylary ulanýarlar:

  1. ** Wena damar ýa-da agyz L-karnitin (Levocarnitine): **
  2. ** Mehanizm: ** Goşmaça L-karnitin duzakly mitokondriýany baglaýar MCPA-CoA, MCPF-CoA, izovaleryl-CoA we orta zynjyrly asil-CoA molekulalary, karnitin asiltransferaza arkaly olary suwda erän ** asilkarnitin efirlerine öwürýär (MCPA-carnitine) ** mitokondriýadan çykarylýar we peşewde çykarylýar, kritiki boşadylýar CoA-SH Krebs aýlawy üçin.
  3. ** Doza: ** **100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) ** damar (ýa-da oýanýan bolsa dilden) hemmesini bölýär 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
  4. ** Agyz ýa-da içki glisin: **
  5. ** Mehanizm: ** Mitokondrial ferment ** glisin N-asiltransferaza ** konýugatlar MCPA-CoA we MCPF-CoA aminokislota ** glisin ** bilen, böwrekler tarapyndan çalt arassalanýan zäherli däl ** MCPA-glisin ** we ** MCPF-glisin ** emele getirýär.
  6. ** Doza: ** 150 to 250 milligrams per kilogram per day dilden ýa-da nasogastriki turba arkaly hersine bölünýär 6 to 8 hours.
  7. ** Dokary dozaly Riboflawin (Vitamin B2): **
  8. ** Mehanizm: ** Sebäbi MCPA-CoA kovalent ýagdaýda hereketsiz FAD ýokary dozany üpjün edýän asil-CoA degidrojenazlaryň protez topary ** Riboflawin ** (the direct precursor of FAD and FMN, **100 milligrams dilden ýa-da NG turbasynyň üsti bilen günde 2-den 3 gezek **) işjeňiň täzelenmegini çaltlaşdyrýar MCAD we SCAD fermentleri.

3. Tutgaýlara, serebral ödemlere we asidozlara gözegçilik etmek

  • ** Tutgaý gözegçiligi: ** Gipoglikemiýany düzetmek 10% Dektroza irki ýüze çykýan hassalaryň köpüsinde sarsgynlary derrew bes edýär. Ganyň glýukozasynyň kadalaşmagyna garamazdan tutgaýlar dowam etse (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), damar ** lorazepamy dolandyrmak (0.1 mg/kg IV) **, ** midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV / IM) **, ýa-da ** levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) ** (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
  • ** Serebral ödem dolandyryşy: ** Krowatyň kellesini ýokaryk galdyryň 30 degrees, normokarbiýany saklamak (PaCO2 35 to 40 mmHg) Glazgoda koma terezisi bolsa, irki endotracheal intubasiýa bilen (GCS) < 8, we ** 3% gipertoniki duzy guýuň (3 to 5 mL/kg IV gutardy 15 to 20 minutes) ** ýa-da ** Mannitol (0.5 g/kg IV) **.
  • ** Natriý bikarbonat: ** Agyr metabolik asidoz üçin (arterial pH < 7.15), üznüksiz glýukoza infuziýasyny saklamak bilen seresaply damar ** natriý bikarbonat ** dolandyryň.

Öňüni alyş çäresi: Zäherli bişmedik Ackee-den ygtybarly bişen Acki we çagalar üçin ygtybarly Lychee düzgünlerini nädip aýtmaly?

1. Howpsuz akke taýýarlamagyň 4 altyn düzgüni

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+
  1. ** Agajyň üstünde "ýapyş" tebigy ýagdaýda açylsyn: ** Hiç haçan agajyň üstünde asylyp durka, tebigy taýdan giňden bölünmedik akkany ýygmaň ýa-da bişirmäň. Hiç haçan ýapyk podwody açmaga mejbur etmäň we ýapyk çukurlary güneşli penjirede ýa-da üçegiň üstünde goýup, agajyň açylmagyna garaşmaň (aýratyn gabyklar gipoglikin A-ny arillerden tohumlara dogry terjime etmeýär).
  2. ** Gülgüne / gyzyl membrananyň her tohumyny we yzlaryny aýyryň (raphe): ** Sary arili tohum basseýnine dakýan ýalpyldawuk gara tohumlar we gülgüne-gyzyl süýümli membrana hemişelik zäherli bolup galýar (containing high levels of Hypoglycin A and B) hatda doly bişen miwelerde-de. Pinkhli gülgüne membranany çykaryň we bişirilmezden ozal sary arilleri sowuk akýan suwda gowy ýuwuň.
  3. ** Aýry-aýry gaýnadyň we hemişe bişirilýän suwy taşlaň: ** Arassalanan akki arillerini ilki sada suwda gaýnadyň, kolanda guýuň we ** gaýnag suwy göni lýubkanyň aşagyna guýuň **. Akkini gaýnatmak üçin ulanylýan suwda tüwi, ýama, banan, köfte ýa-da çorba bişirmäň.
  4. ** Daşary ýurtdan getirilen konserwirlenen “Ackee” howpsuzlygy: ** ABŞ-da, Kanadada, Angliýada we theB-de täjirçilik konserwirlenen akki importlary, ABŞ US FDA ** we azyk howpsuzlygy edaralary tarapyndan Gipoglisiniň A konsentrasiýasynyň pesdigini barlamak üçin berk gözegçilik edilýär. 100 parts per million (ppm). Söwda konserwasy bilenem, duzly balyk bilen duzlamazdan ozal şor suwy ýuwuň we ýuwuň.

2. Çagalyk lychee ensefalopatiýa keseliniň soňlanmagy bilen baglanyşykly 3 jemgyýetçilik saglygy düzgüni

Bihar welaýatynyň Muzaffarpur şäherinde (Hindistan Milli Kesellere Dolandyryş Merkezi (NCDC) ** we ** US CDC ** tarapyndan möhüm bilelikdäki gözleglerden soň (her ýylyň maý we iýun aýlarynda ýüzlerçe çaga liçi hasyly wagtynda ölýärdi), saglygy goraýyş edaralary ölümi azaldýan üç sany ýönekeý maşgala düzgünini döretdi. 80%: 1. ** Bişirilen agşam naharyny (agşamlyk naharyny) iýmän, çagalara hiç wagt ýatmaga ýol bermäň: ** Uglewodlara baý agşamlyk nahary iýmek, bagyr glikogen dükanlaryny doldurýar, şonuň üçin çaganyň bagry bir gije petiklenen ýag kislotasynyň beta-okislenmesine bil baglamaly däldir. 2. ** childrenaş çagalaryň iýýän liseýleriniň mukdaryny çäklendiriň we bişmedik / ýykylan miwelerden gaça duruň: ** Çagalara baglarda bişmedik ýa-da ýarym bişen liçleri iýmäge ýol bermäň, sebäbi bişmedik lişleriň düzüminde ** MCPG ** we ** Gipoglisin A ** bar. 3. ** Derrew agyz şekerini beriň we ilkinji irden ýüze çykýan alamatda 10% Dektroza bolan klinika howlugyň: ** Gusmak, ysgynsyzlyk ýa-da titremek bilen oýanan liseý ýa-da akke sebitindäki islendik çaga ** almaly **10% Dektroza ** ilkinji sagadyň içinde (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).


Sebitdäki adatdan daşary ýagdaýlar we zäherlere gözegçilik protokollary

  • ** Jamaamaýka we Karib deňzi: ** Jaň ediň ** 119 ** (Jamaamaýka tiz kömek / polisiýa) ýa-da ** 911/999 ** (Karib sebitleriniň üstünden) we derrew damar üçin iň ýakyn hassahananyň gyssagly kömek bölümine howlugyň. 10% Dekstroza. ** Jamaamaýkanyň Saglygy goraýyş we saglygy goraýyş ministrligi ** duran ýiti ** Ackee zäherlenmesini (ýamaýkaly gusmak keseli) ** ähli hassahanalarda we saglyk merkezlerinde reanimasiýa protokollaryny saklaýar.
  • ** ABŞ we Kanada: ** Derrew ** 911 ** jaň ediň we ** 1-800-222-1222 ** (ABŞ-nyň zäher kömegi) ýa-da ** 1-844-POISON-X ** jaň ediň (1-844-764-7669 Kanadada). Täze akke Günorta Florida ştatynda ösýär (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule) we doňdurylan / konserwirlenen akki Demirgazyk Amerikanyň Karib bazarlarynda satylýar.
  • ** Hindistan, Wýetnam, Bangladeş we Günorta-Gündogar Aziýa: ** Jaň ediň ** 108 ** ýa-da ** 112 ** (Hindistan), ** 115 ** (Wýetnam) ýa-da ** 999 ** (Bangladeş / Malaýziýa). Maý-iýul aýlarynda ** lychee (litchi) **, ** longan **, we ** rambutan ** hasyl möwsümi, Bihardaky (Hindistan) başlangyç saglyk merkezleri we Wýetnamyň demirgazygyndaky glýukometrler we 10% Çalt çaga gipoglikemiki ensefalopatiýany halas etmek üçin ýörite dekstroza haltalary.
  • ** Angliýa, Europeanewropa Bileleşigi we Günbatar Afrika: ** Jaň ediň ** 999 ** (Angliýa), ** 112 ** (EUB), ýa-da ** 112/199 ** (Nigeriýa, Gana, Kot d'Iwuar, Burkina Faso, bu ýerde * Blighia sapida * köp ösýär we möwsümleýin çaga zäherlenmelerine sebäp bolýar) "ackee poisoning" ýa-da "finsan" zäherliligi). Angliýada / EUB-de kliniki lukmanlar ** NPIS / TOXBASE ** ýa-da peşew asilkarnitini / organiki kislotany anyklaýyş tassyklamasy üçin milli zäher merkezleri we L-carnitine dozasy.

Freygy-ýygydan berilýän soraglar

Näme üçin liseýlerden ýa-da bişmedik akke bilen zäherlenen çagalar adatça irden kesel bolýarlar?

Gipoglisin A we MCPG, bedeniň ýagyny ýakmak we täze glýukoza (glýukoneogenez) öndürmek üçin zerur bolan mitokondrial fermentleri bloklaýar, ýöne bagryň eýýäm saklanylýan glikogeniň çykmagyna päsgel bermeýär. Çaga bişmedik akkini iýse ýa-da lyche iýip, agşamlyksyz uklasa, saklanylýan bagyr glikogeni ilkinji 4-10 sagadyň dowamynda ganyň şekerini kadaly saklaýar; Ir sagat 3: 00-dan irden 8: 00-a çenli bagyr glikogeni doly gutarýar we ganly glýukozanyň 20 mg / dL-den aşak gaçmagyna sebäp bolýar, zäherli ýag kislotasynyň araçylary beýnini doldurýar.

Näme üçin Glucagon sanjymy Ackee ýa-da Lychee gipoglikemiýasy üçin işlemeýär?

Glýukagon diňe bagryň saklanylýan glikogeni döwmegi we glýukoneogeneziň üsti bilen täze glýukozany sintez etmegi buýurmak bilen gan şekerini ýokarlandyrýar. Akki we lyçe zäherlenmesinde näsagyň bagyr glikogeni eýýäm doly boş we olaryň glýukoneogen fermentleri MCPA-CoA we MCPF-CoA tarapyndan biohimiki taýdan gulplanýar, ýagny glýukagonyň täsiri ýok; näsag göni agyz şekerini (oýanýan bolsa) ýa-da damar 10% dekstroza almaly.

Näme üçin Walproik kislotasy (Depakote) Ackee ýa-da Lychee zäherlenmesi sebäpli tutgaýlar üçin howply?

Walproik kislotasy şahaly zynjyrly ýag kislotasy bolup, özi mitokondrial L-karnitini iýýär, ýag kislotasynyň beta-okislenme fermentlerini saklaýar we gan ammiak derejesini ýokarlandyrýar. Gipoglisin A ýa-da MCPG bilen beta-okislenme ýoly zäherlenen näsaga valproik kislotany bermek metabolik asidoz, giperammonemiýa we beýni ödeminiň ölümini düýpgöter erbetleşdirýär; kliniki lukmanlar ýerine 10% Dextroza bilen birlikde benzodiazepinleri, levetirasetamy (Keppra) ýa-da fenobarbital ulanmalydyrlar.

Täze Ackee miwesini saýlamak we bişirmek üçin ygtybarlydygyny nädip bilip bilersiňiz?

Täze akja pod, diňe açyk gyzyl we sary-mämişi öwüsip, güne açyk agaçda asylyp, üç sany ýalpyldawuk gara tohumy doly açyp, açyk açyk ("ýenjilen") bölünen ýagdaýynda howpsuzdyr. Hiç haçan açylmadyk ýaşyl podny bişirmäň, pyçagy açmaga hiç wagt mejbur etmäň, hemişe gara tohumlary we gülgüne-gyzyl membranany aýyryň we hemişe gaýnag suwy zeýkeşiň içine guýuň.

Näme üçin lukmanlar 10% Dextrose IV damjasyny 24-den 48 sagada çenli saklaýarlar, hatda gan şekeri kadaly ýagdaýa gelenden soňam?

Bir glýukoza glýukoza bermek, pes gan şekerini bary-ýogy 20-30 minut düzedýär. Üznüksiz ýokary tizlikli 10% Dektroza infuziýasy (6-8 mg / kg / minutda) işlemek, gan glýukozasyny birneme ýokarlandyrýar (100-150 mg / dL), bu adipoz dokumasyndaky ýagyň bölünmegini ýapmak we bedeniň has köp neýrotoksiki gysga zynjyrly organiki kislotalary öndürmegini togtadýar.

Gipoglikin A we MCPG agaç tohumlaryndan atlar we itler zäherlenýärmi?

Hawa, güýzde we ýazda öri meýdanlarynda otlaýan atlar ganatly tohumlary ("dikuçar samaralary") we Sikamor Maple (Acer pseudoplatanus) we Box Elder (Acer peseudoplatanus) we Box Elder (Acer Pereudoplatanus) we Acecece Aceer agajy (Acer peseudoplatanus) we Box Elder (Acer peseudoplatanus) nahallaryny iýenlerinden soň çalt ölüme sezewar bolýarlar. lychee we ýokary derejeli Gipoglisin A.


Çaga, metabolik we zäherlenme adatdan daşary ýagdaýlara netijeli jogap bermek üçin Gyzyl Haçdan, Sent-Jon tiz kömek ulagyndan ýa-da ýerli gyssagly kömek üpjün edijisinden ilkinji kömegi we CPR kursuny almagy göz öňünde tutuň.

Degişli gollanmalar


Çeşmeler we resmi görkezmeler

  • ** ABŞ. Kesellere gözegçilik we öňüni alyş merkezleri (CDC) we Kesellere gözegçilik etmek boýunça milli merkez (NCDC, Hindistan): Şriwastawa A we ş.m.
  • ** Jamaamaýkanyň Saglyk we Saglyk ministrligi we Karib deňziniň jemgyýetçilik saglygy goraýyş gullugy (CARPHA): ** * Akke zäherlenmesi üçin kliniki dolandyryş görkezmeleri (Jamaamaýkaly gusmak keseli / Gipoglisin bir serhoşlyk) * (Kingston, Jamaamaýka).
  • ** ABŞ. Iýmit we neşe serişdelerini dolandyrmak (FDA): ** * Import duýduryşy 21-11 we ýerine ýetiriş syýasaty boýunça gollanma: 100 ppm-dan uly bolan konserwirlenen ýa-da doňdurylan akkini tussag etmek Gipoglikin A * (ABŞ).
  • ** Bütindünýä saglygy goraýyş guramasy (BSGG) / FAO Iýmit goşundylary boýunça bilelikdäki bilermenler komiteti: ** * Käbir iýmit hapalaýjylaryna howpsuz baha bermek: Acki miwesinde gipoglisin A (Blighia sapida) we Sapindaceae miwelerinde MCPG * (Genevaenewa).
  • ** Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbaher KJ: ** * Gipoglikin, bişmedik akke miwesiniň toksini: beta-oksidlenmegi we glýukoneogeneziň gadagan edilmeginiň biohimiki mehanizmi * (Biohimiki Farmakologiýa / Täze Angliýa Medisina Journalurnaly).