Фрукт аки (незрелый гипоглицин А, ямайская рвотная болезнь) и личи (MCPG) Гипогликемическая энцефалопатия натощак у детей¶

Внезапная утренняя рвота, глубокая вялость, генерализованные судороги или кома после употребления незрелых плодов аки (Blighia sapida) или ест личи (Litchi chinensis) натощак без ужина является критической метаболической ситуацией, вызванной катастрофической некетотической гипогликемией (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Позвоните по местному номеру службы экстренной помощи (911 в США и Канаде, 112 в Европейском Союзе, 999 в Великобритании) или проконсультируйтесь с нашим международный справочник номеров экстренных служб немедленно и сообщите диспетчеру, что пациенту необходимо срочно проверить уровень глюкозы в крови и внутривенно ввести 10% декстрозу. В ожидании скорой помощи управляйте активными судорогами с помощью нашей Эпилептический статус, протокол длительных припадковотличать метаболический криз от лекарственно-индуцированного гипогликемическая передозировка препаратами сульфонилмочевиныи применить общие первая помощь при остром отравлении.

И аки (национальный фрукт Ямайки, широко выращиваемый в странах Карибского бассейна, Западной Африки, Флориды и Центральной Америки), и личи (наряду с лонганом и рамбутаном, родственниками ботанического семейства Сапиндовые) содержат мощные протоксины циклопропильных аминокислот: Гипоглицин А (L-methylenecyclopropylalanine) и его низший гомолог альфа-(метиленциклопропил)глицин (MCPG). Когда ребенок или взрослый потребляет незрелые, принудительно открытые плоды аки (или пьет воду, в которой варился аки), или когда истощенный ребенок съедает в течение дня большое количество незрелых/полузрелых личи и ложится спать не ужиная, эти токсины остаются молчащими в течение дня. 4 to 12 hours в то время как в организме еще сохраняется гликоген печени. Ранним утром (typically 3:00 AM to 8:00 AM), как только за ночь гликоген в печени истощается, организм пытается переключиться на бета-окисление жирных кислот и глюконеогенез, чтобы обеспечить снабжение мозга глюкозой. Потому что MCPA-CoA (из гипоглицина А) и MCPF-CoA (из MCPG) необратимо блокируют митохондриальную ацил-КоА-дегидрогеназу со средней длиной цепи (MCAD) и глюконеогенных ферментов, уровень глюкозы в крови резко падает до нуля, в то время как токсичные короткоцепочечные органические кислоты наводняют мозг, вызывая быстрый отек мозга, эпилептический статус и смерть внутри человека. 12 to 48 hours если не срочно 10% декстроза (D10W) вводят болюсно и непрерывное высокоскоростное вливание глюкозы.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Сделай это сейчас¶

1. Немедленно позвоните в службу экстренной помощи и вызовите парамедицину для внутривенного введения декстрозы. Наберите 911 (США и Канада), 112 (Европейский Союз), 999 (Великобритания), 119/911 (Ямайка и страны Карибского бассейна) или 108/112 (Индия). Сообщите диспетчеру, что пациент съел плоды аки или личи и страдает острой токсической гипогликемией и метаболической энцефалопатией.
2. Если человек полностью проснулся и может безопасно глотать, немедленно дайте пероральный сахар быстрого действия. Растворить 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) столового сахара, меда, кукурузного сиропа или порошка глюкозы в стакан воды или фруктового сока и сразу же дайте ему выпить. Даже если кто-то осознал, что он только что съел незрелый аки, или ребенок съел личи натощак и при этом чувствует себя совершенно нормально, немедленное предоставление еды с высоким содержанием углеводов и сладкого напитка сохраняет запасы гликогена в печени полными и не дает организму активировать заблокированный путь окисления жирных кислот, пока вы едете в больницу.
3. Если у человека сонливость, спутанность сознания, рвота или припадок, НИКОГДА не наливайте жидкости ему в рот. Переверните пациента на левый бок (положение для восстановления), чтобы рвота не попала в легкие. Вы можете аккуратно втереть небольшое количество глюкозного геля, меда или столового сахара непосредственно во внутреннюю часть нижней щеки и десен (buccal mucosa), но для окончательного спасения требуется внутривенное введение 10% декстрозы (D10W) проводится парамедиками или сотрудниками отделения неотложной помощи.
4. Поймите, почему инъекции глюкагона НЕ помогают при отравлении Аки или Личи. Семьи или парамедики, имеющие при себе наборы для неотложных инъекций глюкагона, должны знать, что глюкагон действует только, стимулируя печень расщеплять накопленный гликоген (glycogenolysis) и синтезируют новую глюкозу (gluconeogenesis). При энцефалопатии аки и личи гликоген печени уже 100% истощается, а глюконеогенез биохимически блокируется гипоглицином А и MCPG, что означает глюкагон совершенно неэффективен. Только прямое введение экзогенной декстрозы (глюкозы) спасает мозг.
5. Сохраните оставшиеся сырые или приготовленные стручки аки, воду для приготовления пищи или фрукты личи. Не позволяйте никому в доме есть из одной кастрюли, особенно воду для приготовления пищи (pot water) или соус, в котором варились зерна аки, так как водорастворимый гипоглицин А вымывается прямо в жидкость.

Схема принятия решений: сортировка гипогликемической энцефалопатии Аки и Личи¶

flowchart TD
    A["Подозрение на употребление незрелого аки или личи натощак"] --> B{"Оцените клинический статус и сознание"}
    B -->|"Бессимптомное течение (недавний прием внутрь, полное пробуждение)"| C["Немедленно дайте высокоуглеводную еду + пероральный напиток с глюкозой для поддержания уровня гликогена в печени."]
    C --> D["Госпитализируйте в больницу для непрерывного 24-48-часового вливания 10% декстрозы и ежечасных проверок уровня глюкозы в пальцах."]
    B -->|"Внезапная рвота, потливость, вялость, судороги или кома."| E["Проверьте уровень глюкозы в крови на месте оказания медицинской помощи (часто < 20-30 мг/дл / 1,1-1,7 ммоль/л) + газы крови/лактат"]
    E --> F["Немедленное внутривенное болюсное введение: 10% декстроза (D10W) 2-5 мл/кг внутривенное введение (взрослые: 50 мл D50W или 250 мл D10W)"]
    F --> G["Начните непрерывное внутривенное введение 10% декстрозы (D10W в 0,9% NaCl) со скоростью инфузии глюкозы (GIR) от 6 до 8 мг/кг/мин."]
    G --> H{"Активный эпилептический статус или признаки отека мозга?"}
    H -->|"Да"| I["Внутривенно лоразепам/мидазолам + подъем головы на 30 градусов + 3% гипертонический солевой раствор (избегайте гипотонических жидкостей)"]
    H -->|"Нет"| J["Поддерживайте уровень глюкозы в крови на уровне 100-150 мг/дл (5,5-8,3 ммоль/л); Добавьте внутривенно/перорально L-карнитин + глицин + рибофлавин (витамин B2)"]
    I --> J

Патофизиология: как гипоглицин А и MCPG отключают энергетический метаболизм человека¶

Понять, почему здоровый ребенок может ложиться спать с улыбкой после того, как съел личи или аки, и проснуться в 5:00 AM При фатальной судорожной коме врачи должны точно определить блокаду митохондриальных ферментов, вызванную гипоглицином А и MCPG (часто называемую приобретенной глутаровой ацидемией типа II или приобретенной множественной недостаточностью ацил-КоА-дегидрогеназы [MADD]).

1. Превращение протоксинов в летальные тиоэфиры КоА.¶

Ни Гипоглицин А (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) или MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) непосредственно токсичен в сырой форме аминокислот. После абсорбции из тонкого кишечника они вступают в митохондриальный катаболический путь аминокислот с разветвленной цепью: * Цитозольные и митохондриальные трансаминазы превращают гипоглицин А в метиленциклопропилпировиноградную кислоту (MCPP), а дегидрогеназа альфа-кетокислот с разветвленной цепью окислительно декарбоксилирует его в активный летальный токсин: метиленциклопропилацетил-КоА (MCPA-CoA). * Аналогичным образом MCPG (в изобилии содержится в незрелых/полузрелых семенах и зернышках личи, а также в семенах аки) метаболизируется в метиленциклопропилформил-КоА (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Почему и бета-окисление жирных кислот, и глюконеогенез терпят неудачу¶

1. Суицидное ингибирование флавина (FAD) Ацил-КоА-дегидрогеназы: MCPA-CoA и MCPF-CoA действуют как необратимые по механизму («самоубийственные») ингибиторы флавинадениндинуклеотида (FAD) простетическая группа митохондриальной ** короткоцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы (SCAD)**, Ацил-КоА-дегидрогеназа со средней длиной цепи (MCAD), изовалерил-КоА дегидрогеназа (IVD) и глутарил-КоА дегидрогеназа (GCDH). Поскольку организм больше не может окислять жирные кислоты во время голодания, ткани вынуждены сжигать глюкозу с бешеной скоростью, в то время как синтез кетоновых тел (acetoacetate и beta-hydroxybutyrate) полностью заблокирован.
2. Остановка печеночного глюконеогенеза: Когда гликоген в печени исчерпан (4 to 10 hours после последнего приема пищи (гораздо быстрее у маленьких детей с высоким соотношением массы мозга к печени или с низкими запасами питательных веществ) печень пытается синтезировать новую глюкозу из лактата, аланина и глицерина посредством глюконеогенеза. Однако для работы первого ограничивающего скорость фермента глюконеогенеза, пируваткарбоксилазы, требуется ацетил-КоА в качестве обязательного аллостерического активатора и АТФ + НАДН (генерируемый в результате бета-окисления жирных кислот). Кроме того, неметаболизированные эфиры ацил-КоА и MCPA-CoA секвестрирует все свободные митохондрии Коэнзим А (CoA-SH) и L-карнитин. Без ATP, NADH, acetyl-CoAили бесплатно CoA-SHпеченочный глюконеогенез полностью останавливается.
3. Накопление нейротоксичных разветвленных и короткоцепочечных органических кислот. Блокированное бета-окисление и катаболизм аминокислот вызывают массовое накопление летучих коротко- и среднецепочечных жирных кислот (масляной, изомасляной, изовалериановой, 2-метилмасляной, глутаровой, адипиновой, субериновой и себациновой кислот). Эти органические кислоты ингибируют защитные насосы центральной нервной системы мозга, запускают триггерную зону хеморецепторов в стволе мозга (вызывая внезапную взрывную рвоту), отсоединяют митохондрии нейронов и вызывают цитотоксический отек мозга независимо от самого низкого уровня сахара в крови.

Сравнение ямайской рвотной болезни (Аки) и энцефалопатии личи натощак¶

Пошаговый протокол оказания неотложной помощи в больнице¶

Когда ребенок или взрослый поступает с рвотой, изменением психического статуса или судорогами после употребления аки или личи, каждая минута невылеченной гипогликемии и органической ацидемии увеличивает риск необратимого гипоксически-ишемического повреждения головного мозга или фатальной грыжи ствола мозга.

1. Немедленное внутривенное введение 10% декстрозы (D10W) Реанимация¶

Не ждите возвращения биохимических лабораторий, прежде чем давать декстрозу; немедленно проверьте уровень глюкозы в крови у постели больного (и возьмите красную, зеленую или фиолетовую пробирку с кровью для определения токсикологического профиля/ацилкарнитина, если это возможно, не откладывая терапию даже на 60 seconds).

• Почему 10% декстроза (D10W) предпочтительнее, чем 25% или 50% декстрозы у детей: Концентрированный 50% декстроза (D50W, 2,525 mOsm/L) является сильно гиперосмолярным и вызывает тяжелый венозный склероз, некроз тканей при экстравазации и опасные быстрые осмотические сдвиги через уязвимый детский гематоэнцефалический барьер. Стандартный 5% декстроза (D5W) не доставляет достаточно глюкозы для подавления мобилизации эндогенных жирных кислот. 10% декстроза (D10W, 100 mg of glucose per mL) является золотым стандартом как для начальных болюсов, так и для непрерывных поддерживающих инфузий.
• Первоначальная болюсная доза внутривенно:
• Дети: Администрирование 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, обеспечивая 0.2 to 0.5 grams/kg глюкозы) 10% Декстроза (D10W) внутривенно более 2 to 5 minutes.
• Взрослые: Администрирование 250 milliliters из 10% Декстроза (D10W) (или 50 milliliters из 50% Декстроза [D50W]) внутривенно.
• Обязательный непрерывный высокоскоростной 10% Инфузия декстрозы (To Shut Down Lipolysis):
• Важнейшее физиологическое правило: Один болюс декстрозы повышает уровень сахара в крови всего на 20 to 30 minutes. Что еще хуже, при отравлении гипоглицином А и MCPG цель терапии декстрозой состоит в том, чтобы не просто поддерживать уровень глюкозы в крови на должном уровне. 70 mg/dL, но для того, чтобы стимулировать достаточное количество эндогенного высвобождения инсулина, чтобы полностью отключить гормоночувствительную липазу в жировой ткани. Пока организм пытается мобилизовать свободные жирные кислоты из жировых запасов, токсичные MCPA-CoA, MCPF-CoA, а летучие органические кислоты с короткой цепью продолжают накапливаться внутри митохондрий и отравлять мозг.
• Скорость инфузии (Glucose Infusion Rate [GIR]): Немедленно начать непрерывную внутривенную инфузию 10% Декстроза в 0.9% Обычный физиологический раствор (D10NS) (или D10 1/2NS с соответствующим калием после подтверждения функции почек) при скорости инфузии глюкозы (GIR) из 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour из D10W), титрование для поддержания уровня глюкозы в сыворотке между 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) минимум 24 to 48 hours.

2. Метаболический кофактор и спасение конъюгации (L-Carnitine, Glycineи Riboflavin)¶

Потому что MCPA-CoA и MCPF-CoA улавливает весь свободный митохондриальный коэнзим А (CoA-SH) и карнитин при разрушении флавинадениндинуклеотида (FAD) кофакторов, протоколы клинической токсикологии используют три целевых метаболических дополнения для удаления токсичных промежуточных продуктов:

1. Внутривенный или пероральный L-карнитин (Levocarnitine):
2. Механизм: Дополнительный L-карнитин связывает захваченные митохондрии. MCPA-CoA, MCPF-CoA, изовалерил-КоА и молекулы ацил-КоА со средней длиной цепи посредством карнитинацилтрансферазы, превращая их в водорастворимые ацилкарнитиновые эфиры (MCPA-carnitine) которые выкачиваются из митохондрий и выводятся с мочой, освобождая критические CoA-SH для цикла Кребса.
3. Доза: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) внутривенно (или перорально, если бодрствует), разделяя каждые 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Глицин для перорального или энтерального применения:
5. Механизм: конъюгаты митохондриального фермента глицин-N-ацилтрансферазы. MCPA-CoA и MCPF-CoA с аминокислотой глицин с образованием нетоксичных MCPA-глицин и MCPF-глицин, которые быстро выводятся почками.
6. Доза: 150 to 250 milligrams per kilogram per day перорально или через назогастральный зонд, разделенный каждые 6 to 8 hours.
7. Высокие дозы рибофлавина (Vitamin B2):
8. Механизм: Потому что MCPA-CoA ковалентно инактивирует FAD простетическая группа ацил-КоА-дегидрогеназы, обеспечивающая высокие дозы рибофлавина (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams перорально или через зонд 2-3 раза в день) ускоряет регенерацию активной MCAD и SCAD ферменты.

3. Контроль судорог, отека мозга и ацидоза.¶

• Контроль приступов: Коррекция гипогликемии с помощью 10% Декстроза немедленно останавливает судороги у многих пациентов с ранним обращением. Если судороги сохраняются, несмотря на нормализацию уровня глюкозы в крови (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), ввести внутривенно лоразепам (0.1 mg/kg IV), мидазолам (0.1 to 0.2 mg/kg В/в/в/м) или леветирацетам (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Лечение отека мозга: Поднимите изголовье кровати до 30 degrees, поддерживать нормокарбию (PaCO2 35 to 40 mmHg) с ранней эндотрахеальной интубацией, если по шкале комы Глазго (GCS) есть < 8и введите 3% гипертонический раствор (3 to 5 mL/kg IV закончилось 15 to 20 minutes) или Маннитол (0.5 g/kg IV).
• Бикарбонат натрия: При тяжелом метаболическом ацидозе (arterial pH < 7.15), осторожно вводите внутривенно бикарбонат натрия, сохраняя при этом постоянную инфузию глюкозы.

Профилактика: как отличить безопасный спелый Аки от токсичного незрелого Аки и правила безопасного использования личи для детей.¶

1. 4 золотых правила безопасной подготовки к экзаменам¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Позвольте стручку «зевать» естественным образом на дереве: Никогда не собирайте и не готовьте стручок аки, который не раскололся естественным путем, пока еще висит на дереве. Никогда не открывайте закрытый стручок силой и никогда не оставляйте закрытые стручки на солнечном подоконнике или крыше, ожидая, пока они откроются от дерева (отделенные стручки не могут должным образом перенести гипоглицин А из зернышек в семена).
2. Удалите все семена и все следы розовой/красной оболочки (raphe): Глянцевые черные семена и розовато-красная волокнистая оболочка, прикрепляющая желтые приплоды к семенной чаше, остаются надолго токсичными (containing high levels of Hypoglycin A and B) даже в полностью спелых плодах. Перед приготовлением удалите всю розовую оболочку и тщательно промойте желтые зернышки в холодной проточной воде.
3. Кипятите отдельно и ВСЕГДА выливайте воду для приготовления пищи: Сначала отварите очищенные зерна аки в простой воде, откиньте их на дуршлаг и вылейте кипящую воду прямо в раковину. Никогда не готовьте рис, ямс, банан, пельмени или суп в той же воде, в которой варили аки.
4. Безопасность импортированных консервов аки: В США, Канаде, Великобритании и ЕС коммерческий импорт консервов аки строго контролируется Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США и органами по безопасности пищевых продуктов, чтобы убедиться, что концентрация гипоглицина А ниже. 100 parts per million (ppm). Даже если вы покупаете консервированные аки, слейте и промойте рассол перед обжариванием соленой рыбы.

2. 3 правила общественного здравоохранения, которые положили конец вспышкам детской энцефалопатии личи¶

После знаменательных совместных расследований, проведенных Индийским национальным центром по контролю заболеваний (NCDC) и CDC США в Музаффарпуре, штат Бихар (где каждый год в мае и июне во время сбора личи умирали сотни детей), органы общественного здравоохранения ввели три простых семейных правила, которые снизили смертность более чем на 80%: 1. Никогда не позволяйте детям ложиться спать без приготовленного ужина (ужина): Употребление обычного ужина, богатого углеводами, пополняет запасы гликогена в печени, поэтому печени ребенка никогда не придется полагаться на блокированное бета-окисление жирных кислот в течение ночи. 2. Ограничьте количество личи, которое едят маленькие дети, и избегайте незрелых/опавших фруктов: Не позволяйте детям собирать незрелые или полузрелые личи с земли в садах, поскольку незрелые личи содержат более чем вдвое большую концентрацию MCPG и гипоглицина А, чем полностью спелые красные фрукты. 3. Немедленно дайте пероральный сахар и срочно обратитесь в клинику с 10% раствором декстрозы при первых утренних симптомах: Любой ребенок в регионе личи или аки, который просыпается с рвотой, вялостью или подергиваниями, должен получить 10% Декстроза в течение первого часа (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Региональные протоколы чрезвычайной ситуации и контроля отравлений¶

• Ямайка и страны Карибского бассейна: позвоните по номеру 119 (скорая помощь/полиция Ямайки) или 911/999 (на территории Карибского бассейна) и немедленно срочно обратитесь в отделение неотложной помощи ближайшей больницы для внутривенного введения. 10% Декстроза. Министерство здравоохранения и благополучия Ямайки постоянно поддерживает протоколы реанимации при остром отравлении Аки (ямайской рвотной болезни) во всех приходских больницах и медицинских центрах.
• США и Канада: Немедленно позвоните по номеру 911 и наберите 1-800-222-1222 (справка по вопросам отравлений в США) или 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 в Канаде). Свежий аки растет в Южной Флориде (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), а замороженный/консервированный аки продается на рынках Карибского бассейна по всей Северной Америке.
• Индия, Вьетнам, Бангладеш и Юго-Восточная Азия: звоните по номеру 108 или 112 (Индия), 115 (Вьетнам) или 999 (Бангладеш/Малайзия). В период с мая по июль личи (litchi), лонган и рамбутан в сезон сбора урожая, центры первичной медико-санитарной помощи в Бихаре (Индия) и северном Вьетнаме запасают прикроватные глюкометры и 10% Пакеты с декстрозой специально предназначены для немедленной помощи детям при гипогликемической энцефалопатии.
• Великобритания, Европейский Союз и Западная Африка: Звоните по номеру 999 (Великобритания), 112 (ЕС) или 112/199 (Нигерия, Гана, Кот-д'Ивуар, Буркина-Фасо, где Blighia sapida растет в изобилии и вызывает сезонные детские отравления, известные как "ackee poisoning" или "finsan" токсичность). Клиницисты в Великобритании/ЕС должны проконсультироваться с NPIS/TOXBASE или национальными токсикологическими центрами для подтверждения диагноза ацилкарнитина/органической кислоты в моче и L-carnitine дозирование.

Часто задаваемые вопросы¶

Почему дети, отравившиеся личи или незрелым аки, обычно болеют рано утром?¶

Гипоглицин А и MCPG блокируют митохондриальные ферменты, необходимые для сжигания жира и производства новой глюкозы (глюконеогенез), но они не мешают печени высвобождать уже накопленный гликоген. Когда ребенок ест незрелый аки или личи и засыпает без ужина, запасенный в его печени гликоген поддерживает нормальный уровень сахара в крови в течение первых 4-10 часов; Между 3:00 и 8:00 утра гликоген в печени полностью исчерпывается, в результате чего уровень глюкозы в крови падает ниже 20 мг/дл, в то время как токсичные промежуточные жирные кислоты наводняют мозг.

Почему экстренная инъекция глюкагона не помогает при гипогликемии Аки или Личи?¶

Глюкагон повышает уровень сахара в крови, только приказывая печени расщеплять накопленный гликоген и синтезировать новую глюкозу посредством глюконеогенеза. При отравлении аки и личи гликоген печени пациента уже полностью пуст, а глюконеогенные ферменты биохимически заблокированы MCPA-CoA и MCPF-CoA, что означает, что глюкагон имеет нулевой эффект; пациент должен получать сахар перорально (если он в сознании) или внутривенно 10% декстрозу.

Почему вальпроевая кислота (депакот) опасна при судорогах, вызванных отравлением аки или личи?¶

Вальпроевая кислота представляет собой жирную кислоту с разветвленной цепью, которая сама потребляет митохондриальный L-карнитин, ингибирует ферменты бета-окисления жирных кислот и повышает уровень аммиака в крови. Назначение вальпроевой кислоты пациенту, у которого путь бета-окисления уже отравлен гипоглицином А или MCPG, резко ухудшает метаболический ацидоз, гипераммониемию и фатальный отек мозга; вместо этого врачи должны использовать бензодиазепины, леветирацетам (кеппра) или фенобарбитал вместе с 10% декстрозой.

Как определить, безопасно ли собирать и готовить свежие фрукты Аки?¶

Свежий стручок аки безопасен только тогда, когда он стал ярко-красным и желто-оранжевым и естественным образом широко раскрылся («зевал»), продолжая висеть на дереве на солнце, полностью обнажая три блестящих черных семени. Никогда не готовьте нераскрытый зеленый стручок, никогда не открывайте стручок ножом, всегда удаляйте черные семена и всю розово-красную оболочку и всегда сливайте кипяток в канализацию.

Почему врачи оставляют капельницу с 10% раствором декстрозы внутривенно в течение 24-48 часов даже после того, как уровень сахара в крови нормализуется?¶

Введение одного болюса глюкозы фиксирует низкий уровень сахара в крови всего на 20-30 минут. Проведение непрерывной высокоскоростной инфузии 10% декстрозы (от 6 до 8 мг/кг/мин) поддерживает слегка повышенный уровень глюкозы в крови (от 100 до 150 мг/дл), что стимулирует собственный инсулин пациента, останавливающий расщепление жира в жировой ткани, и останавливает выработку организмом большего количества нейротоксичных короткоцепочечных органических кислот до восстановления ферментов печени.

Отравляются ли лошади и собаки гипоглицином А и MCPG из семян деревьев?¶

Да, лошади, пасущиеся на пастбищах осенью и весной, часто страдают от быстро смертельного заболевания, называемого лошадиной атипичной миопатией (в Европе/Великобритании) или сезонной пастбищной миопатией (в Северной Америке), после поедания крылатых семян («вертолетные самары») и саженцев деревьев клена платана (Acer pseudoplatanus) и самшита бузины (Acer negundo), которые принадлежат к тому же семейству Sapindaceae, что и аки и личи, и содержат высокие концентрации уровень гипоглицина А.

Чтобы эффективно реагировать на чрезвычайные ситуации в педиатрии, обмене веществ и отравлениях, рассмотрите возможность прохождения практического курса по оказанию первой помощи и сердечно-легочной реанимации в Красном Кресте, скорой помощи Святого Иоанна или в местном центре обучения неотложной помощи.

Связанные руководства¶

• Передозировка сульфонилмочевины (глипизид, глибурид), рецидивирующая гипогликемия и сортировка октреотида
• Эпилептический статус, длительные судороги и лекарства неотложной помощи
• Судороги: первая помощь и защита дыхательных путей
• Пищевое отравление, острый гастроэнтерит и обезвоживание
• Первая помощь и обеззараживание при общих отравлениях

Источники и официальное руководство¶

• США Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) и Национальный центр по контролю заболеваний (NCDC, Индия): Шривастава А. и др.: Связь острой токсической энцефалопатии с употреблением личи во время вспышки в Музаффарпуре, Индия, 2014 г.: исследование «случай-контроль» (The Lancet Global Health).
• Министерство здравоохранения и благополучия Ямайки и Карибское агентство общественного здравоохранения (CARPHA): Руководство по клиническому ведению случаев отравления аки (ямайская рвотная болезнь/интоксикация гипоглицином А) (Кингстон, Ямайка).
• НАС. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA): Уведомление об импорте 21-11 и Руководство по политике соответствия: задержание консервированных или замороженных аки, содержащих более 100 частей на миллион гипоглицина А (США).
• Объединенный комитет экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)/ФАО по пищевым добавкам: Оценка безопасности некоторых пищевых загрязнителей: гипоглицин А в плодах аки (Blighia sapida) и MCPG в плодах сапиндовых (Женева).
• **Шерратт HSA / Танака К., Иссельбахер К.Дж.: ** *Гипоглицин, токсин незрелых плодов аки: биохимический механизм ингибирования бета-окисления и глюконеогенеза * (Биохимическая фармакология / Медицинский журнал Новой Англии).