Быстро нарастающая слабость, синдром Гийена-Барре и миастенический криз¶

Быстро прогрессирующая мышечная слабость, которая ползет вверх от ступней и ног к груди (восходящий паралич при синдроме Гийена-Барре, или СГБ) или внезапно ослабляет мышцы век, челюсти, горла, шеи и дыхательных мышц (Миастенический криз при Миастении Гравис) представляет собой опасную для жизни нервно-мышечную неотложную ситуацию. В отличие от инсульта или сердечного приступа, нервно-мышечная дыхательная недостаточность поначалу редко вызывает резкое удушье или низкое содержание кислорода; вместо этого диафрагма и мышцы грудной клетки постепенно ослабевают до тех пор, пока человек не может очистить слюну или выдыхать углекислый газ, что приводит к внезапной остановке дыхания. Первая помощь заключается в раннем распознавании, немедленной транспортировке машиной скорой помощи в отделение интенсивной терапии (ОИТ), вертикальном положении для разгрузки диафрагмы, строгом отказе от еды и жидкостей, а также выполнении прикроватного теста на подсчет однократного дыхания для отслеживания резерва дыхательных мышц до прибытия скорой помощи.

Сделай это сейчас¶

1. Немедленно позвоните в местный номер службы экстренной помощи, если прогрессирующая слабость конечностей сопровождается каким-либо дыханием, глотанием или изменением голоса. Наберите 911 в США и Канаде, 112 в Европейском Союзе, 999 в Великобритании или посмотрите все номера экстренных служб. Четко сообщите диспетчеру: * «У пациента быстро прогрессирует нервно-мышечная слабость [подозрение на синдром Гийена-Барре / миастенический криз] с риском диафрагмальной дыхательной недостаточности». * Вызовите скорую помощь с расширенным жизнеобеспечением.
2. Поддерживайте человека вертикально под углом от 45 до 90 градусов (никогда не лежа на спине), если только он не находится без сознания. Когда человек со слабой диафрагмой лежит ровно на спине (лежа на спине), тяжелые органы брюшной полости давят вверх на парализованную диафрагму, уменьшая объем легких (форсированная емкость легких, или ФЖЕЛ) на 25-50 процентов и вызывая немедленное удушье. Держите их вертикально, поддерживая голову и шею.
3. Выполните прямо сейчас тест на подсчет однократного дыхания (SBCT) у постели больного и запишите число. Попросите человека сделать максимально глубокий вдох, на который он способен, и посчитать вслух от \(1\) и выше (\(1, 2, 3, 4...\)) в устойчивом темпе два числа в секунду, не делая второго вдоха. Здоровый взрослый человек считает от 30\(\text{ до }50\); неспособность сосчитать более 20 долларов за один вдох указывает на серьезное нарушение дыхательных мышц, а счет на уровне 15 долларов или меньше сигнализирует о неизбежной необходимости интубации в отделении интенсивной терапии и искусственной вентиляции легких.
4. Не давайте человеку ничего внутрь (NPO) и помогите ему выплюнуть скопившуюся слюну. Не давайте воды, еды или пероральных таблеток (включая дополнительные таблетки пиридостигмина/местинона во время криза). Слабость мышц горла и неба (бульбарная слабость) приводит к тому, что жидкости попадают прямо через дыхательное горло в легкие, а избыток пиридостигмина создает густую бронхиальную слизь, которая заполняет ослабленные дыхательные пути.
5. Внимательно следите за частотой сердечных сокращений и артериальным давлением на предмет внезапных резких колебаний (вегетативная дисфункция). При синдроме Гийена-Барре иммунная атака часто разрушает изоляцию вегетативных нервов, контролирующих сердце и кровеносные сосуды, вызывая внезапное учащенное сердцебиение, сильные скачки артериального давления или внезапные обмороки и замедление сердечного ритма (брадикардия). Не позволяйте человеку быстро вставать.
6. Соберите все имеющиеся флаконы с лекарствами и историю инфекций для сотрудников больницы. Запишите все случаи желудочного гриппа, диареи, респираторных инфекций или вакцинаций за последние 1-6 недель (ключевые причины синдрома Гийена-Барре) и проверьте, не давал ли пациенту с миастенией недавно противопоказанный антибиотик или лекарство (например, фторхинолоны, макролиды, аминогликозиды, магний или бета-блокаторы).

Неотложная сортировка и дерево принятия решений по поводу нервно-мышечной дыхательной системы¶

Используйте эту клиническую схему, чтобы отличить синдром Гийена-Барре, миастенический криз, компрессию спинного мозга и нисходящие нейротоксины (например, ботулизм или клещевой паралич), а также заранее обнаружить надвигающуюся остановку дыхания.

flowchart TD
    Start["Острая или быстро прогрессирующая мышечная слабость<br/>в обеих ногах/руках ИЛИ веках/горле/шее"] --> AirwayScreen{"Немедленная проверка бульбары и диафрагмы:<br/>1. Количество одиночных вдохов <= 20 (или <= 15 критически)?<br/>2. Гнусавый голос, невнятная речь или кашель при глотании?<br/>3. Слабая шея (голова падает вперед или не может оторваться от подушки)?<br/>4. Не можете лежать ровно, не задыхаясь (ортопноэ)?<br/>5. Впадение живота внутрь при вдохе (парадоксальное дыхание)?"}

    AirwayScreen -->|"ДА: любой 1 присутствует"| RespEmerg["СРОЧНАЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНАЯ ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ:<br/>1. Немедленно позвоните по номеру 911/112/999 для вызова скорой помощи при БАС<br/>2. Сядьте пациента ВЕРТИКАЛЬНО под углом 45-90 градусов (поддерживайте слабую шею)<br/>3. Строго НКО (ничего через рот, сплевывать слюну в чашку/полотенце)<br/>4. НЕ давайте дополнительно пиридостигмин (местинон) или седативные средства."]

    AirwayScreen -->|"НЕТ: дыхание и глотание в настоящее время сохранены."| PatternCheck{"Каково анатомическое направление<br/>и характер слабости?"}

    PatternCheck -->|"ВОСХОДЯЩЕЕ (снизу-вверх):<br/>Начинается с покалывания в пальцах ног/пальцев -> симметричная слабость ног<br/>-> поднимается до бедер/рук; потеря сухожильных рефлексов;<br/>1-4 недели после диареи или респираторно-вирусного заболевания"| SuspectGBS["ПОДОЗРЕВАНИЕ СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ (СГБ):<br/>- Срочная транспортировка в отделение неотложной помощи сегодня<br/>- Повторяйте подсчет одиночных вдохов каждые 30-60 минут<br/>- Следите за вегетативными колебаниями АД и сильными болями в спине/нервах."]

    PatternCheck -->|"колеблющаяся окуло-бульбарная система:<br/>опущение век (птоз), двоение в глазах, слабость челюстей/жевания,<br/>гнусавый голос, опущенная шея; ухудшение при нагрузке или вечером;<br/>известная миастения гравис или недавний прием антибиотика/инфекция"| SuspectMG["ПОДОЗРЕВАНИЕ Обострения/кризиса тяжелой миастении:<br/>- Срочное обследование в отделении неотложной помощи<br/>- Проверьте список лекарств на наличие фторхинолонов, макролидов, бета-блокаторов<br/>- Подготовьтесь к введению в отделение интенсивной терапии ВВИГ или плазменному обмену (ПЛЕКС)."]

    PatternCheck -->|"ПО НИСУЩЕСТВУ (сверху вниз) с фиксированными зрачками:<br/>Двоение в глазах, расширенные зрачки, сухость во рту -> горло -> руки -> ноги;<br/>нет сенсорного онемения; недавние домашние консервы/консервы"| SuspectBot["ПОДОЗРЕВАНИЕ БОТУЛИЗМА ИЛИ КЛЕЩНОГО ПАРАЛИЧА:<br/>- Осмотрите скальп/линию роста волос/щели тела на наличие скрытого набухшего клеща<br/>- См. Руководство по ботулизму и нейротоксинам; Звоните 911/112/999."]

    PatternCheck -->|"ОСТРЫЙ СЕНСОРНЫЙ УРОВЕНЬ + ЗАДЕРЖКА МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ:<br/>Онемение ниже определенной линии груди/талии + сильная боль в спине<br/>+ неспособность мочиться или онемение в седле."| SuspectCord["ПОДОЗРЕВАНИЕ ОСТРОЙ КОМПРЕССИИ СПИННОГО МОЗГА / КОНСКОГО ХВАТА:<br/>- См. Руководство по компрессии конского хвоста и спинного мозга<br/>- Позвоните по номеру 911/112/999 для экстренной МРТ позвоночника."]

Понимание двух основных нервно-мышечных состояний¶

1. Синдром Гийена-Барре (СГБ): острый приступ восходящего нерва.¶

Синдром Гийена-Барре (СГБ) (также известный как Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, или ОВДП, наряду с аксональными вариантами AMAN и AMSAN) представляет собой острую аутоиммунную атаку на периферические нервы и нервные корешки, выходящие из спинного мозга. - Как он возникает («Молекулярная мимикрия»): Примерно у 70 процентов пациентов СГБ начинается через 1-4 недели после обычной инфекции, наиболее известной из которых является диарея пищевого происхождения, вызванная Campylobacter jejuni (часто от недоваренной домашней птицы), или респираторные инфекции, такие как грипп, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ), Mycoplasma pneumoniae, вирус Зика или ТОРС-КоВ-2. Антитела, вырабатываемые иммунной системой для борьбы с микробом, случайно вступают в перекрестную реакцию с ганглиозидными липидами на периферических нервах человека, снимая изолирующую миелиновую оболочку (как снятие резиновой изоляции с электрического провода) или напрямую повреждая нервные аксоны. - Как прогрессирует СГБ: 1. Ранняя сенсорная и болевая фаза (от нескольких часов до дней): Большинство пациентов сначала замечают симметричные «покалывания» (парестезии) или онемение пальцев ног и кончиков пальцев, что часто сопровождается глубокими, ноющими, схваткообразными болями в пояснице, ягодицах и бедрах (вызванными воспалением корешков спинномозговых нервов, которое часто ошибочно принимают за ишиас или смещение межпозвоночного диска). 2. Восходящий моторный паралич (от нескольких дней до 2-4 недель): Симметричная слабость начинается в обеих ногах (спотыкание о бордюры, трудности при подъеме по лестнице или вставании с сиденья унитаза) и постепенно поднимается вверх в течение нескольких часов или дней, охватывая бедра, туловище, руки, лицевые нервы (часто вызывая двусторонний паралич лицевого нерва, когда человек не может улыбнуться или закрыть ни один глаз), мышцы глотания и, наконец, межреберные мышцы и диафрагму. 3. Потеря глубоких сухожильных рефлексов (арефлексия): Когда врач постукивает рефлекторным молоточком по коленному или голеностопному сухожилию, рефлекс отсутствует или значительно снижен. 4. Нестабильность вегетативной нервной системы. До двух третей пациентов с СГБ развивается опасная нестабильность непроизвольной нервной системы, вызывающая резкие колебания артериального давления, внезапное замедление сердечного ритма (брадикардия/асистолия), задержку мочи или паралитическую кишечную непроходимость (остановку дефекации). - Вариант синдрома Миллера-Фишера (СФС): особый вариант СГБ, при котором движение происходит сверху вниз, а не снизу вверх, характеризующееся классической триадой офтальмоплегии (паралич движений глаз, вызывающий сильное двоение в глазах), атаксия (выраженная неустойчивость и потеря координации) и арефлексия (отсутствие рефлексов).

2. Миастенический криз: отказ нервно-мышечного соединения.¶

Миастения Гравис (МГ) , это аутоиммунное заболевание, при котором антитела (чаще всего антитела к рецептору ацетилхолина [AChR] или антитела к MuSK) блокируют или разрушают микроскопические химические рецепторы на мышечных волокнах, где нервы выделяют нейротрансмиттер ацетилхолин. - Признак утомляемости: поскольку в мышцах слишком мало работающих рецепторов, первые несколько мышечных сокращений могут ощущаться почти нормально, но повторное использование быстро истощает соединение (утомляемость). Симптомы обычно наиболее легкие утром после отдыха и ухудшаются позже в течение дня или во время продолжительного разговора, жевания или взгляда вверх. - Что такое миастенический криз: Миастенический криз - это опасное для жизни обострение, при котором слабость распространяется на бульбарные мышцы (горло, язык, небо, челюсть) и дыхательные мышцы (диафрагма и грудная стенка) настолько сильно, что угрожает защите дыхательных путей или требуется механическая вентиляция легких. Примерно от 15 до 20 процентов пациентов с миастенией гравис испытывают по крайней мере один миастенический криз, а для некоторых пациентов криз является первым случаем, когда у них диагностируется миастения гравис. - Распространенные причины миастенического кризиса: - Острые инфекции дыхательных путей или мочевыводящих путей и лихорадка. - Операция, эмоциональная травма, беременность или роды. - Начало применения высоких доз кортикостероидов (преднизолон может вызвать преходящее парадоксальное ухудшение слабости МГ в течение первых 5-14 дней). - Прием противопоказанных препаратов, блокирующих нервно-мышечную передачу (см. Таблицу опасности препаратов ниже).

Всестороннее сравнение: синдром Гийена-Барре, миастенический криз, ботулизм и компрессия спинного мозга.¶

Поскольку острая слабость может возникать в спинном мозге, периферических нервах или нервно-мышечных соединениях, врачи используют следующие отличительные прикроватные признаки:

Как обнаружить тихую нервно-мышечную недостаточность дыхания в домашних условиях (Прежде чем упадет пульсоксиметра)¶

У людей с астмой или пневмонией очевидны проблемы с дыханием: они хрипят, громко кашляют, а насыщение кислородом падает. У человека с синдромом Гийена-Барре или миастенией гравис мышцы, вызывающие одышку или громкий кашель, , это те самые мышцы, которые парализуются. Обратите внимание на эти пять конкретных ранних признаков бульбарной и диафрагмальной недостаточности:

1. Прикроватный подсчет однократного дыхания (SBCT): проверенный показатель емкости легких (FVC).¶

В отделении интенсивной терапии врачи измеряют Форсированную емкость легких (ФЖЕЛ) и Отрицательную силу вдоха (НИФ) с помощью портативного спирометра (применяя "Правило 20/30/40": интубация необходима, когда форсированная емкость легких падает ниже \(20\text{мл/кг}\), а максимальное давление на вдохе ниже \(-30\text{ cmH}_2\text{O}\), или максимальное давление выдоха ниже \(40\text{ cmH}_2\text{O}\)). В домашних условиях Тест подсчета однократного дыхания напрямую коррелирует с форсированной емкостью легких (каждая подсчитанная цифра равна примерно от 100\text{ до }115\text{ миллилитров}$ емкости легких): - Как это выполнять: Пусть человек сядет прямо, сделает максимально глубокий вдох и посчитает вслух (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) со скоростью 2 числа в секунду (соответствует секундной стрелке часов), пока ему не придется сделать еще один вдох. - Как интерпретировать оценку: - Считайте \(>30\): Нормальный резерв дыхательных мышц (продолжайте проверять каждые 1-2 часа, если СГБ прогрессирует). - Отсчитайте от \(20\text{ до }25\): Ранняя слабость дыхательных мышц (Немедленно требуется срочная оценка в отделении неотложной помощи). - Считайте от \(\le 15\) до \(20\): соответствует форсированной емкости легких (ФЖЕЛ) ниже \(15\text{ до }20\text{ мл/кг}\) (Критическая опасность: немедленно позвоните 911/112/999; пациенту, вероятно, потребуется защита дыхательных путей в отделении интенсивной терапии). - Тенденция к снижению: Состояние пациента, у которого счет падает с 35 долларов США в полдень до 22 долларов США в 15:00, быстро ухудшается, и до наступления темноты он должен находиться в отделении интенсивной терапии.

2. Слабость сгибателей шеи (признак «опущения головы/подъема подушки»).¶

Мышцы, которые поднимают голову с подушки или удерживают подбородок (сгибатели и разгибатели шеи, иннервируемые шейными нервными корешками от C2 до C5), имеют точно такое же расположение корешков спинномозгового нерва, что и диафрагмальный нерв (C3, C4, C5), который приводит в действие диафрагму («C3, 4, 5 поддерживают работу диафрагмы»). - Тест: Если человек лежит под углом 30 градусов и не может поднять голову с подушки в течение 5 секунд или если его подбородок продолжает опускаться вперед на грудь во время сидения (опущение головы), его диафрагма почти наверняка ослабевает вместе с мышцами шеи.

3. Бульбарная слабость (признаки нарушения защиты дыхательных путей)¶

Прежде чем диафрагма полностью выйдет из строя, слабость горла, языка и мягкого неба (бульбарный паралич) разрушает способность человека удерживать слюну в легких: - Изменение голоса: Голос внезапно становится гиперназальным («разговаривает через нос»), мягким, хриплым или невнятным, особенно после 30 секунд разговора. - Носовая регургитация. Когда они пытаются глотнуть воды, жидкость вытекает обратно через нос, поскольку слабое мягкое небо не может перекрыть носовой ход. - Слабый «бычий» кашель: Когда его просят сильно покашлять, кашель звучит пустым, воздушным и слабым (невозможно отчистить мокроту из горла). - Усталость от жевания (при миастении гравис): челюсть устает во время еды, и им приходится подпирать подбородок рукой.

4. Парадоксальное брюшное дыхание и ортопноэ.¶

• Ортопноэ. Человек внезапно впадает в панику или чувствует, что не может отдышаться в тот момент, когда он распластывается на кровати, потому что сила тяжести больше не уводит органы брюшной полости с пути слабой диафрагмы.
• Парадоксальное дыхание (абдоминальный парадокс): Обычно, когда вы делаете глубокий вдох, диафрагма опускается вниз, а живот выдвигается наружу. Когда диафрагма парализована, мышцы груди пытаются втянуть воздух и фактически втянуть гибкую диафрагму вверх в грудную клетку, в результате чего верхняя часть живота опускается ВНУТРЬ во время вдоха. Это абсолютная чрезвычайная ситуация, требующая немедленной транспортировки скорой помощи.

5. Поздние признаки задержки углекислого газа (гиперкапния).¶

Когда дыхание становится слишком поверхностным, чтобы выдувать углекислый газ (\(CO_2\)), обратите внимание на потливость лба (потоотделение), учащенный пульс, небольшое повышение кровяного давления, утреннюю головную боль, беспокойство, беспокойство и, наконец, внезапную сонливость или спутанность сознания. Никогда не давайте таблетки от беспокойства или снотворное беспокойному пациенту с СГБ или миастенией гравис; они беспокойны, потому что медленно задыхаются от поднимающегося углекислого газа.

Особые опасности миастении гравис: противопоказанные лекарства и холинергический кризис¶

1. Лекарства, которые могут спровоцировать фатальный миастенический криз¶

Если у вас или у вашего близкого человека миастения гравис, многочисленные ежедневные лекарства, отпускаемые по рецепту и без рецепта, могут блокировать оставшиеся нервно-мышечные соединения и спровоцировать внезапную остановку дыхания в течение нескольких часов. Всегда сверяйте любой недавно начатый препарат с этим списком высокого риска, составленным Американским фондом миастении Гравис (MGFA) и международными рекомендациями по неврологии:

2. Почему НЕ следует давать дополнительно пиридостигмин (местинон) во время кризиса¶

Многие пациенты с миастенией гравис ежедневно принимают перорально пиридостигмин (местинон), ингибитор ацетилхолинэстеразы, который временно повышает уровень ацетилхолина в мышечных рецепторах. Когда пациенту становится трудно глотать или дышать, члены семьи часто испытывают искушение его раздавить и дать дополнительные таблетки Местинона. Никогда не делайте этого во время острого кризиса: 1. Опасность при аспирации: Если мышцы горла слабы, проглатывание таблеток и воды может вызвать немедленное удушье и аспирационную пневмонию. 2. Наводнение слизью (мускариновая перегрузка): Пиридостигмин стимулирует слюнные железы и бронхиальные слизистые железы к выделению густого водянистого секрета (слюнотечение и бронхорея), одновременно сужая бронхи. Больной со слабым кашлем не может очиститься от этого потока слюны и слизи и может буквально утонуть в собственных выделениях. 3. Холинергический кризис: Прием чрезмерных доз пиридостигмина чрезмерно стимулирует и деполяризует мышечные рецепторы до тех пор, пока они не блокируются и полностью не выходят из строя (холинергический кризис), вызывая ухудшение паралича наряду с симптомами SLUDGE: обильное Саливация, Лакримация (слезотечение), **Мочеиспускание, Ддиарея/спазмы в животе, GI дистресс, Емезис (рвота), суженные зрачки (миоз), мышечные подергивания (фасцикуляции) и опасно медленное сердцебиение (брадикардия).

Пошаговая первая помощь в ожидании скорой помощи¶

Шаг 1. Оптимальное расположение дыхательных путей и диафрагмы¶

• Если бодрствует и дышит самостоятельно: усадите человека вертикально под углом от 45 до 90 градусов или попросите его слегка наклониться вперед, положив предплечья на стол или подушки (поза штатива), чтобы сила тяжести тянула содержимое брюшной полости вниз и давала диафрагме максимальное пространство для расширения.
• Поддерживайте слабую шею. Если у человека слабость шеи (голова падает вперед), аккуратно положите ему за шею свернутое полотенце или поддержите лоб и подбородок, чтобы дыхательное горло не перегибалось.
• Как справиться со скопившейся слюной. Дайте пострадавшему полотенце, салфетки или чашку и попросите его слегка наклониться вперед и выплюнуть слюну, а не пытаться ее проглотить.
• При бессознательном состоянии или активной рвоте: Немедленно переверните его на бок в положение для восстановления на боку и вытрите видимую рвоту или густую слизь из передней части рта.

Шаг 2. Примените «Тест с пакетом льда» (дополнительный диагностический признак опущения века)¶

Если у кого-то появилось внезапное опущение одного или обоих верхних век (птоз), и вы ожидаете медицинского обследования (не откладывая вызов службы экстренной помощи, если нарушено дыхание или глотание): - Оберните пакет со льдом или пакет с замороженным горошком тонкой тканью и осторожно подержите его над закрытым опущенным веком в течение 2 минут, затем снимите его и сразу же посмотрите на веко. - Что это значит. Холодная температура замедляет работу фермента (ацетилхолинэстеразы), расщепляющего ацетилхолин. Если опущенное веко открывается заметно шире (улучшается на \(2\text{ миллиметра}\) или более) в течение нескольких минут сразу после удаления пакета со льдом, это классический положительный признак миастении гравис (чувствительность примерно 80 процентов). Расскажите врачу отделения неотложной помощи о том, что вы заметили.

Шаг 3. Предупреждение о критической ситуации в больнице для парамедиков и врачей (предупреждение о сукцинилхолине)¶

Если пациенту с синдромом Гийена-Барре (или любым подострым денервирующим параличом продолжительностью более 48-72 часов) требуется экстренная эндотрахеальная интубация в машине скорой помощи или в больнице, врачи скорой помощи НИКОГДА не должны использовать деполяризующий миорелаксант сукцинилхолин (суксаметоний): - Почему? Денервированные мышцы при синдроме Гийена-Барре активируют рецепторы ацетилхолина по всей мышечной мембране. Введение сукцинилхолина заставляет каждый калиевый канал в этих мышцах одновременно выбрасывать калий в кровоток, вызывая мгновенную, фатальную гиперкалиемическую остановку сердца в течение 60 секунд. Вместо этого врачи используют недеполяризующие миорелаксанты (например, рокуроний в скорректированных дозах). Четкое упоминание "Подозрение на синдром Гийена-Барре" защищает пациента от этой фатальной реакции на лекарство.

Точный сценарий связи для 911/112/999 и Hospital Triage.¶

Поскольку пациент с ранним синдромом Гийена-Барре или миастеническим кризисом часто имеет совершенно нормальный пульсоксиметр (\(98\%\)) и говорит тихо, персонал неотложной сортировки может недооценивать, насколько он близок к остановке дыхания. Используйте именно этот клинический язык:

• При подозрении на синдром Гийена-Барре:

  "Мне нужна скорая помощь по адресу [Точный адрес]. Пациент [Возраст] лет [мужчина/женщина] с быстро нарастающим симметричным параличом и покалыванием, которые начались в ногах [X часов/дней] назад и сейчас достигли [бедр/рук/лица/дыхания]. У [Он/Она] была [диарея/вирусное заболевание] [X] недель назад. В настоящий момент [его/ее] количество однократных вдохов составляет всего лишь [Число], и [у него/нее] [проблемы с глотанием/слабый кашель/неспособность оторвать голову от подушки]. Мы подозреваем синдром Гийена-Барре с надвигающейся недостаточностью диафрагмы».

• При подозрении на миастенический кризис:

  "Мне нужна скорая помощь по адресу [Точный адрес] в связи с миастеническим кризисом. У пациента миастения гравис, у него развилась тяжелая бульбарная и дыхательная слабость, в том числе [невнятная носовая речь/захлебывание слюной/опущение головы/неспособность лежать ровно]. Число однократных вдохов [Его/Её] упало до [Число]. Не полагайтесь только на пульсоксиметрию; [ему/ей] необходима срочная оценка в отделении интенсивной терапии на предмет принудительной емкости легких. (ФЖЕЛ), респираторная поддержка и ВВИГ или плазмаферез».

Контрольный список подготовки к госпитализации во время ожидания скорой помощи¶

• Письменный журнал результатов теста на подсчет однократного дыхания с указанием времени (например, "счет в 13:00 = 26; подсчет в 14:30 = 17").
• Точный график прогрессирования слабости (когда началось покалывание, когда не удалось ходить, когда изменилось глотание или речь).
• История любых недавних инфекций, пищевых отравлений или прививок за последние 6 недель.
• Все существующие флаконы с лекарствами (особенно любые новые антибиотики, начатые за последние 7 дней, пиридостигмин/местинон, преднизолон, азатиоприн, микофенолат, эфгартигимод или экулизумаб).
• Быстрая проверка кожи головы и линии роста волос на наличие прикрепившегося клеща (особенно у детей или туристов с быстрым восходящим параличом и без потери чувствительности).

Часто задаваемые вопросы¶

Почему пульсоксиметр на пальце показывает 98% кислорода, когда человек с синдромом Гийена-Барре или миастенией Гравис находится на грани остановки дыхания?¶

Пульсоксиметр измеряет насыщение крови кислородом, которое остается нормальным, пока воздушные мешочки внутри легких чисты. При синдроме Гийена-Барре и миастеническом кризе легкие здоровы, но диафрагма и мышцы груди становятся слишком слабыми, чтобы делать глубокие вдохи (**гиповентиляция**). Это приводит к незаметному повышению ядовитого уровня углекислого газа ($CO_2$) в крови, в то время как количество кислорода по-прежнему составляет от 96% до 98%; как только диафрагма наконец полностью истощается, уровень кислорода резко падает, и через несколько минут наступает остановка сердца.

Как мне провести тест на подсчет однократного дыхания дома и какой номер является экстренным?¶

Попросите человека сесть прямо, сделать как можно более глубокий вдох и считать вслух от 1 вверх (1, 2, 3, 4...) с постоянной скоростью два числа в секунду, пока ему не придется сделать еще один вдох. Здоровый взрослый человек обычно может считать от 30 до 50; невозможность достичь 20 указывает на серьезную слабость дыхательных мышц, требующую немедленной помощи в отделении неотложной помощи, а количество 15 или ниже указывает на неизбежную дыхательную недостаточность, требующую немедленной скорой помощи и поддержки дыхательных путей в отделении интенсивной терапии.

Почему человеку с миастенией гравис не следует принимать дополнительные таблетки местинона (пиридостигмина), когда у него возникают проблемы с глотанием или дыханием?¶

Проглатывание таблеток при слабых мышцах горла может вызвать немедленное удушье и аспирацию в легкие. Кроме того, избыток пиридостигмина заставляет слюнные железы и легкие выделять густые выделения слизи, которые ослабленный пациент не может откашлять, и может вызвать «холинергический кризис», который фактически усугубляет мышечный паралич.

Как врачи смогут отличить синдром Гийена-Барре от травмы спинного мозга, если оба заболевания вызывают паралич ног?¶

Синдром Гийена-Барре поражает периферические нервы, вызывая восходящую слабость от пальцев ног вверх, потерю сухожильных рефлексов коленных и голеностопных суставов, а также покалывание в стопах и руках без резкой горизонтальной линии онемения туловища. Напротив, острая компрессия спинного мозга обычно вызывает отчетливый горизонтальный «сенсорный уровень» на груди или животе, ниже которого вся чувствительность теряется, раннюю неспособность к мочеиспусканию (задержка мочевого пузыря) и сильную локализованную боль в позвоночнике, что немедленно подтверждается экстренной МРТ позвоночника.

Источники проверены¶

• Европейская академия неврологии (EAN) и Общество периферических нервов (PNS): Рекомендации EAN/PNS 2023/2024 по диагностике и лечению синдрома Гийена-Барре (Журнал периферической нервной системы / Европейский журнал неврологии, ван Дорн и др.).
• Американский фонд миастении гравис (MGFA, США) и международные консенсусные рекомендации: Международные консенсусные рекомендации по лечению миастении гравис (Сандерс и др. / Нараянасвами и др., Неврология, включая Список препаратов с осторожностью MGFA и протоколы миастенического кризиса).
• Общество нейрореанимационной помощи (NCS): Руководство по неотложной помощи нервно-мышечной дыхательной недостаточности при синдроме Гийена-Барре и миастеническом кризе (подтверждение правила 20/30/40 и прикроватного теста подсчета однократного дыхания).
• Национальный институт здравоохранения и передового медицинского обслуживания (NICE, Великобритания) и Ассоциация британских неврологов (ABN): Руководство по неотложной медицинской помощи при острой нервно-мышечной слабости и подозрении на синдром Гийена-Барре.
• Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC, США): Клиническое распознавание и наблюдение за синдромом Гийена-Барре и дифференциальной диагностикой ботулизма.

Связанные руководства¶

• Ботулизм, сигуатера, скомброид и отравление нейротоксинами моллюсков
• Синдром конского хвоста и острая компрессия спинного мозга: тревожные сигналы
• Распознавание инсульта (FAST) и неотложная помощь
• Укусы клещей и пауков: первая помощь
• Руководство по сердечно-легочной реанимации (СЛР) и AED