Strauji augošs vājums, Guillain-Barre sindroms un miastēniskā krīze¶

Strauji progresējošs muskuļu vājums, kas ložņā no pēdām un kājām virzienā uz krūtīm (augšupejoša paralīze Gijēna-Barē sindroma vai GBS gadījumā) vai pēkšņi vājina plakstiņus, žokļus, rīkles, kakla un elpošanas muskuļus (Miastēniskā krīze ir ārkārtēja neiromuskuļu krīze **smagās sirds slimības gadījumā. Atšķirībā no insulta vai sirdslēkmes, neiromuskulārā elpošanas mazspēja reti izraisa dramatisku elpas trūkumu vai zemu skābekļa daudzumu sākumā; tā vietā diafragmas un krūškurvja sienas muskuļi klusi vājinās, līdz cilvēks nevar iztīrīt siekalas vai izelpot oglekļa dioksīdu, izraisot pēkšņu elpošanas apstāšanos. Pirmā palīdzība ir vērsta uz agrīnu atpazīšanu, tūlītēju ātrās palīdzības transportēšanu uz intensīvās terapijas nodaļu (ICU), novietošanu vertikālā stāvoklī, lai izkrautu diafragmu, stingru izvairīšanos no ēdiena vai šķidruma un Viena elpas skaitīšanas testa veikšanu pie gultas, lai izsekotu elpošanas muskuļu rezervei pirms paramediķu ierašanās.

Dariet to tagad¶

1. Nekavējoties zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru, ja progresējošu ekstremitāšu vājumu pavada jebkādas elpošanas, rīšanas vai balss izmaiņas. Zvaniet 911 Amerikas Savienotajās Valstīs un Kanādā, 112 visā Eiropas Savienībā, 999 Apvienotajā Karalistē vai skatiet visu neatliekamās palīdzības numuri. Skaidri pastāstiet dispečeram: "Pacientam ir strauji progresējošs neiromuskulārs vājums [aizdomas par Guillain-Barre sindromu/miastēnisko krīzi] ar diafragmas elpošanas mazspējas risku." Pieprasiet uzlabotas dzīvības uzturēšanas ātro palīdzību.
2. Nostiepiet personu vertikāli 45 grādi līdz 90 grādu leņķī (nekad nelieciet uz muguras), ja vien viņš nav bezsamaņā. Ja cilvēks ar vāju diafragmu guļ uz muguras (guļus), smagie vēdera dobuma orgāni spiežas uz augšu pret paralizēto diafragmu, samazinot plaušu tilpumu (**2, piespiedu kārtā) vai līdz F. 50 procentiem un izraisot tūlītēju nosmakšanu. Turiet tos stāvus ar atbalstītu galvu un kaklu.
3. Veiciet pie gultas vienu elpas skaitīšanas testu (SBCT) tūlīt un pierakstiet numuru. Palūdziet personai veikt pēc iespējas dziļāko elpu un skaļi skaitīt no USD 1 $ (1, 2, 3, 4... $) vienmērīgā tempā divi cipari sekundē. bez sekundes. Vesels pieaugušais skaita no \(30\text{ līdz }50\); nespēja saskaitīt vairāk nekā USD 20 vienā ieelpā norāda uz smagiem elpošanas muskuļu darbības traucējumiem, un 15 USD vai mazāka summa norāda uz nenovēršamu nepieciešamību pēc ICU intubācijas un mehāniskās ventilācijas.
4. Neturiet personai neko iekšķīgi (NPO) un palīdziet izspļaut siekalas. Nedodiet ūdeni, pārtiku vai iekšķīgi lietojamas tabletes (tostarp papildu piridostigmīna/Mestinon tabletes krīzes laikā). Rīkles un aukslēju muskuļu vājums (bulbaras vājums) izraisa šķidrumu nokļūšanu tieši pa elpvadu plaušās, un pārmērīgs piridostigmīns veido biezas bronhu gļotas, kas pārpludina novājinātus elpceļus.
5. Cieši uzraugiet sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu, lai konstatētu pēkšņas savvaļas svārstības (autonomā disfunkcija). Gijēna-Barē sindroma gadījumā imūnsistēmas uzbrukums bieži noņem izolāciju no autonomajiem nerviem, kas kontrolē sirdi un asinsvadus, izraisot pēkšņu sirdsdarbības ātrumu, smagus asinsspiediena lēcienus vai pēkšņu ģīboni un lēnu sirdsdarbības ātrumu**. Neļaujiet personai ātri piecelties.
6. Apkopojiet visas pašreizējās zāļu pudeles un infekcijas vēsturi slimnīcas komandai. Pierakstiet jebkuru kuņģa gripu, caureju, elpceļu infekciju vai vakcināciju pēdējo 1-6 nedēļu laikā (galvenie Gijēna-Barē sindroma izraisītāji) un pārbaudiet, vai pacientam ar Myasthenia Gravis nesen tika ievadīta kontrindicēta antibiotika vai zāles (piemēram, aminoglikozīdi, fluorokvinoloni, beta blokatori).

Ārkārtas šķirošana un neiromuskulārās elpošanas lēmumu koks¶

Izmantojiet šo klīnisko blokshēmu, lai atšķirtu Gijēna-Barē sindromu, miastēnisko krīzi, muguras smadzeņu saspiešanu un lejupejošus neirotoksīnus (piemēram, botulismu vai ērču paralīzi) un lai laikus atklātu tuvojošos elpošanas mazspēju.

flowchart TD
    Start["Akūts vai strauji progresējošs muskuļu vājums<br/>abās kājās/rokās VAI plakstiņos/kaklā/kaklā"] --> AirwayScreen{"Tūlītējais bulbaras un diafragmas ekrāns:<br/>1. Vienreizējas izelpas skaits <= 20 (vai <= 15 kritisks)?<br/>2. Deguna balss, neskaidra runa vai klepus rīšanas laikā?<br/>3. Vājš kakls (galva nokrīt uz priekšu vai nevar pacelt spilvenu)?<br/>4. Vai nevarat nogulties bez elpas (ortopneja)?<br/>5. Vēdera iegrimšana ieelpošanas laikā (paradoksāla elpošana)?"}

    AirwayScreen -->|"JĀ: jebkura 1 dāvana"| RespEmerg["NEMOKAMS NEIROMUSKULĀRA ELPOŠANAS IZVEIDE:<br/>1. Nekavējoties zvaniet 911 / 112 / 999, lai saņemtu ALS ātro palīdzību<br/>2. Sēdiet pacientu STĀJĀ 45-90 grādu leņķī (atbalstiet vāju kaklu)<br/>3. Stingri NPO (nekas ar muti; spļaut siekalas krūzē/dvielī)<br/>4. NELIETOJIET papildus piridostigmīnu (Mestinon) vai sedatīvus līdzekļus"]

    AirwayScreen -->|"NĒ: pašlaik elpošana un rīšana ir neskarta"| PatternCheck{"Kāds ir vājuma anatomiskais virziens<br/>un modelis?"}

    PatternCheck -->|"ACENCĒŠANA (no apakšas uz augšu):<br/>Sākas ar kāju/pirkstu tirpšanu -> simetrisks kāju vājums<br/>-> kāpšana līdz gurniem/rokām; cīpslu refleksu zudums;<br/>1-4 nedēļas pēc caurejas vai elpceļu vīrusu slimības"| SuspectGBS["AIZDOMĀTAS GIJĒNA-BĒRA SINDROMS (GBS):<br/>- Steidzama neatliekamās palīdzības nodaļas nodošana šodien<br/>- Atkārtojiet vienas elpas uzskaiti ik pēc 30-60 minūtēm.<br/>- Novērojiet autonomas asinsspiediena svārstības un stipras muguras/nervu sāpes."]

    PatternCheck -->|"SKAIDROŠS OCULO-BULBĀRS:<br/>Nokrituši plakstiņi (ptoze), redzes dubultošanās, vājš žoklis/košļājamā,<br/>deguna balss, kakla kritums; pasliktinās ar slodzi vai vakarā;<br/>zināma myasthenia gravis vai nesena jauna antibiotika/infekcija"| SuspectMG["AIZDOMAS MIASTĒNIJAS PAASINĀJUMS/KRĪZE:<br/>- Steidzamās neatliekamās palīdzības nodaļas novērtējums<br/>- Pārbaudiet fluorhinolonu, makrolīdu, beta blokatoru zāļu sarakstu.<br/>- Sagatavojieties ICU IVIG vai plazmas apmaiņai (PLEX)"]

    PatternCheck -->|"DZEJOŠANĀS (no augšas uz leju) ar fiksētiem zīlītēm:<br/>Dubultā redze, paplašinātas acu zīlītes, sausa mute -> kakls -> rokas -> kājas;<br/>nav sensora nejutīguma; nesen mājās gatavoti konservi/konservēti ēdieni"| SuspectBot["AIZDOMAS PAR BOTULISMU VAI ĒRČU PARALĪZI:<br/>- Meklējiet galvas ādā/matu līnijā/ķermeņa spraugās, lai atrastu paslēptu ērču uzliesmojumu.<br/>- Skatiet Botulisma un neirotoksīna rokasgrāmatu; Zvaniet 911/112/999"]

    PatternCheck -->|"ASUS JUTU LĪMENIS + PŪSŠA AIZTURĒŠANA:<br/>Nejutīgums zem noteiktas krūškurvja/vidukļa līnijas + stipras muguras sāpes<br/>+ nespēja urinēt vai seglu nejutīgums"| SuspectCord["AIZDOMAS AKŪTA MUGURAS SMADZEŅU KOMPRESIJA/CAUDA EQUINA:<br/>- Skatiet Cauda Equina un muguras smadzeņu saspiešanas rokasgrāmatu<br/>- Zvaniet 911/112/999, lai saņemtu ārkārtas mugurkaula MRI."]

Izpratne par divām primārajām neiromuskulārām ārkārtas situācijām¶

1. Guillain-Barre sindroms (GBS): akūts augošs nervu uzbrukums¶

Gijēna-Barē sindroms (GBS) (pazīstams arī kā Akūta iekaisuma demielinizējošā poliradikuloneuropatija jeb AIDP kopā ar aksonālajiem variantiem AMAN un AMSAN) ir akūts autoimūns uzbrukums perifērajiem nerviem un nervu saknēm, kas iziet no muguras smadzenēm. - Kā tas tiek iedarbināts ("molekulārā mīmika"): Aptuveni 70 procentiem pacientu GBS sākas 1 līdz 4 nedēļu pēc parastas infekcijas, kas ir visizplatītākā pārtikas izraisīta caureja, ko izraisa Campylobacter jejuni (bieži vien no nepietiekami termiski apstrādātiem mājputniem) vai elpceļu infekcijām, piemēram, EMVrtomegavirus (Barcelona vīrusa, EMVrtomegavirus) Mycoplasma pneumoniae, Zikas vīruss vai SARS-CoV-2. Antivielas, ko imūnsistēma ražo, lai cīnītos pret dīgļiem, nejauši krusteniski reaģē ar gangliozīdu lipīdiem uz cilvēka perifēro nervu, noņemot izolējošo mielīna apvalku (piemēram, noņemot gumijas izolāciju no elektrības vada) vai tieši bojājot nervu aksonus. - Kā GBS attīstās: 1. Agrīna maņu un sāpju fāze (no stundām līdz dienām): Lielākā daļa pacientu vispirms pamana simetriskas "spraudes un adatas" (parestēzijas) vai nejutīgumu pirkstos un pirkstu galos, ko bieži pavada dziļas, smeldzošas, krampjveida sāpes muguras lejasdaļā, sēžamvietā un augšstilbos (ko izraisa mugurkaula nerva sakņu vai diagnozes traucējumi paslīdējis disks). 2. Augšupejoša motora paralīze (no dienām līdz 2 līdz 4 nedēļām): Simetrisks vājums sākas abās kājās (paklupšana aiz apmalēm, grūtības uzkāpt pa kāpnēm vai piecelties no tualetes sēdekļa) un stundām vai dienām nepārtraukti kāpj augšup augšstilbos, bagāžniekā, rokās, sejas nervos, kur cilvēks nevar aizvērt acis vai paralīzi**, izraisot abpusēju paralīzi**. rīšanas muskuļi, un visbeidzot starpribu muskuļi un diafragma. 3. Dziļo cīpslu refleksu zudums (arefleksija): Kad ārsts ar reflekso āmuru piesit ceļgala vai potītes cīpslu, refleksa nav vai tas ir stipri pavājināts. 4. Autonomās nervu sistēmas nestabilitāte: līdz divām trešdaļām GBS pacientu attīstās bīstama piespiedu nervu sistēmas nestabilitāte, izraisot ārkārtējas asinsspiediena svārstības, pēkšņu lēnu sirdsdarbības ātrumu (bradikardija/asistolija), urīna aizturi vai paralītisko ileusu (pārtraukta zarnu kustība). - Millera Fišera sindroma (MFS) variants: īpašs GBS variants, kas virzās no augšas uz leju, nevis no apakšas uz augšu, ko raksturo klasiskā triāde: oftalmopleģija (paralizētas acu kustības, kas izraisa smagu redzes dubultošanos), ataksija (smags nestabilitāte un koordinācijas zudums) un arefleksija (absorbcija).

2. Miastēniskā krīze: neveiksme neiromuskulārajā savienojumā¶

Myasthenia Gravis (MG) ir autoimūna slimība, kurā antivielas (visbiežāk anti-acetilholīna receptoru [AChR] antivielas vai anti-MuSK antivielas) bloķē vai iznīcina mikroskopiskos ķīmiskos receptorus uz muskuļu šķiedrām, kur nervi atbrīvo neirotransmiteru acetilholīnu. - Pazīmes nogurdinošs vājums: tā kā muskuļiem ir pārāk maz strādājošu receptoru, pirmās dažas muskuļu kontrakcijas var justies gandrīz normālas, taču atkārtota lietošana ātri noplicina savienojumu (nogurums). Simptomi klasiski ir visvieglākie no rīta pēc atpūtas un pasliktinās vēlāk dienas laikā vai ilgstošas ​​runāšanas, košļāšanas vai skatīšanās laikā. - Kas ir miastēniskā krīze: miastēniskā krīze ir dzīvībai bīstams paasinājums, kad vājums izplatās bulbar muskuļos (rīkles, mēles, aukslēju, žokļa) un elpošanas muskuļos (diafragmā un krūškurvja sienā), kas pietiekami nopietni apdraud elpceļu aizsardzību vai prasa mehānisku ventilāciju. Aptuveni 15 līdz 20 procenti pacientu ar Myasthenia Gravis piedzīvo vismaz vienu miastēnisku krīzi, un dažiem pacientiem krīze ir pirmā reize, kad tiek diagnosticēta Myasthenia Gravis. - Biežākie miastēniskās krīzes izraisītāji: - Akūtas elpceļu vai urīnceļu infekcijas un drudzis. - Operācija, emocionāla trauma, grūtniecība vai dzemdības. - Lielu kortikosteroīdu devu sākšana (prednizons var izraisīt pārejošu paradoksālu MG vājuma pasliktināšanos pirmajās 5 līdz 14 dienās). - Kontrindicētu zāļu ievadīšana, kas bloķē neiromuskulāro transmisiju (skatīt zemāk esošo zāļu bīstamības tabulu).

Visaptverošs salīdzinājums: Guillain-Barre sindroms pret miastēnisko krīzi pret botulismu pret muguras smadzeņu saspiešanu¶

Tā kā akūts vājums var rasties muguras smadzenēs, perifēros nervos vai neiromuskulārajos savienojumos, ārsti izmanto šīs atšķirīgās gultas pazīmes:

Kā pamanīt klusu neiromuskulāru elpošanas mazspēju mājās (pirms oksimetra pilienu)¶

Personām, kurām ir astma vai pneimonija, elpošanas traucējumi ir acīmredzami: viņi sēkt, skaļi klepo un skābekļa piesātinājums samazinās. Personām ar Gijēna-Barē sindromu vai Myasthenia Gravis muskuļi, kas rada elpas vai skaļu klepu, ir tie paši muskuļi, kas kļūst paralizēti. Pievērsiet uzmanību šīm piecām specifiskajām agrīnajām bulbaras un diafragmas mazspējas pazīmēm:

1. Gultas vienas elpas skaitīšanas tests (SBCT): apstiprināts plaušu kapacitātes (FVC) starpniekserveris.¶

Slimnīcas ICU ārsti mēra piespiedu plaušu kapacitāti (FVC) un negatīvo iedvesmas spēku (NIF), izmantojot rokas spirometru (piemērojot "20/30/40 noteikumu": intubācija ir nepieciešama, ja piespiedu plaušu kapacitāte nokrītas zem $20\teksts Maksimālais spiediens ir vājāks nekā ieelpas $ \(-30\text{ cmH}_2\text{O}\) vai maksimālais izelpas spiediens ir mazāks par \(40\text{ cmH}_2\text{O}\)). Mājās Viena elpas skaitīšanas tests tieši korelē ar piespiedu plaušu kapacitāti (katrs saskaitītais skaitlis ir aptuveni USD 100\text{ līdz }115\text{ mililitriem} $ no plaušu tilpuma): - Kā to izdarīt: lieciet personai apsēsties taisni, maksimāli dziļi ieelpot un skaļi skaitīt (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) ar ātrumu 2 cipari sekundē (saskaņojiet ar pulksteņa sekunžu rādītāju), līdz viņam ir jāatvelk elpa. - Kā interpretēt rezultātu: - Skatīt \(> 30\): Normāla elpošanas muskuļu rezerve (turpiniet pārbaudīt ik pēc 1 līdz 2 stundām, ja GBS progresē). - No \(20\text{ līdz }25\): Agrīna elpceļu muskuļu vājums (Nekavējoties ir nepieciešams Neatliekamās palīdzības nodaļas novērtējums). - Skatīt no $\le 15 $ līdz $ 20: atbilst piespiedu plaušu kapacitātei (FVC), kas ir mazāka par $15\text{ līdz }20\text{ ml/kg} $ (Kritisks apdraudējums: nekavējoties zvaniet 911/112/999; pacientam, iespējams, nepieciešama ICU elpceļu aizsardzība). - Lejumes tendence: pacientam, kura skaits samazinās no USD 35 pusdienlaikā līdz USD 22 USD pulksten 15:00, stāvoklis strauji pasliktinās, un viņam ir jāatrodas intensīvās terapijas nodaļā pirms tumsas iestāšanās.

2. Kakla fleksora vājums (zīme "Galvas nolaišana / spilvena pacelšana")¶

Muskuļiem, kas paceļ galvu no spilvena vai tur zodu uz augšu (kakla saliecēji un ekstensori, ko nodrošina dzemdes kakla nervu saknes C2-C5), ir tieši tāda pati mugurkaula nerva sakņu apkārtne kā frēniskajam nervam (C3, C4, C5), kas nodrošina diafragmu (“C3, 4”, 5m). - Pārbaude: ja persona guļ 30 grādu leņķī un nevar pacelt galvu no spilvena 5 sekundes vai ja viņa zods sēž uz krūtīm (galvas nolaišanās), viņa diafragma gandrīz noteikti novājinās līdzās kakla muskuļiem.

3. Bulbāra vājums (elpceļu aizsardzības neveiksmes pazīmes)¶

Pirms diafragmas pilnīgas atteices, rīkles, mēles un mīksto aukslēju vājums (bulbārā trieka) iznīcina cilvēka spēju novērst siekalu izdalīšanos no plaušām: - Balss izmaiņas: viņu balss pēkšņi izklausās hipernazāli ("runā caur degunu"), maiga, aizsmakusi vai neskaidra, īpaši pēc 30 sekunžu ilgas runāšanas. - Deguna regurgitācija: Mēģinot malkot ūdeni, šķidrums izplūst atpakaļ caur degunu, jo vājās mīkstās aukslējas nevar noslēgt deguna eju. - Vājš "liellopu" klepus: Kad tiek lūgts spēcīgi atklepot, klepus izklausās dobji, gaisīgi un vāji (nespēj iztīrīt flegmu no rīkles). - Košļājamā nogurums (Myasthenia Gravis): Viņu žoklis nogurst ēdienreizes laikā, liekot viņiem ar roku atbalstīt zodu.

4. Paradoksāla vēdera elpošana un ortopnoja¶

• Ortopneja: cilvēks pēkšņi krīt panikā vai jūtas nespējīgs atvilkt elpu brīdī, kad atguļas uz gultas, jo gravitācija vairs neizrauj viņa vēdera dobuma orgānus no vājās diafragmas ceļa.
• Paradoksāla elpošana (vēdera paradokss): Parasti, dziļi ieelpojot, diafragma nospiežas uz leju un vēders virzās uz āru. Kad diafragma ir paralizēta, krūškurvja muskuļi mēģina iesūkt gaisu un faktiski velk diafragmu uz augšu krūtīs, izraisot vēdera augšējo daļu nogrimšanu IEKŠĒJĀ inhalācijas laikā. Šī ir absolūta ārkārtas situācija, kas prasa tūlītēju ātrās palīdzības transportu.

5. Vēlīnās oglekļa dioksīda aiztures pazīmes (hiperkapnija)¶

Kad elpošana kļūst pārāk sekla, lai izpūstu oglekļa dioksīdu (\(CO_2\)), uzmanieties, vai pieres svīšana (diaforēze), ātrs pulss, viegls augsts asinsspiediens, rīta galvassāpes, trauksme, nemiers un, visbeidzot, pēkšņa miegainība vai apjukums. Nekad nedodiet trauksmes tabletes vai miegazāles nemierīgam pacientam ar GBS vai Myasthenia Gravis; viņi ir nemierīgi, jo maigi smacē no pieaugošā oglekļa dioksīda.

Īpašas Myasthenia Gravis briesmas: kontrindicētas zāles un holīnerģiskā krīze¶

1. Zāles, kas var izraisīt letālu miastēnisko krīzi¶

Ja jums vai jūsu mīļotajam ir Myasthenia Gravis, daudzas ikdienas recepšu un bezrecepšu zāles var bloķēt atlikušos neiromuskulāros savienojumus un dažu stundu laikā izraisīt pēkšņu elpošanas apstāšanos. Vienmēr pārbaudiet, vai visas nesen lietotās zāles atbilst šim augsta riska sarakstam, ko izveidojis Amerikas Myasthenia Gravis Foundation (MGFA)** un starptautiskās neiroloģijas vadlīnijas:

2. Kāpēc krīzes laikā NEDRĪKST dot papildu piridostigmīnu (Mestinon)¶

Daudzi pacienti ar Myasthenia Gravis katru dienu lieto iekšķīgi piridostigmīnu (Mestinon), acetilholīnesterāzes inhibitoru, kas īslaicīgi paaugstina acetilholīna līmeni muskuļu receptoros. Kad pacientam ir grūtības norīt vai elpot, ģimenes bieži jūt kārdinājumu sasmalcināt un dot papildu Mestinon tabletes. Nekad nedariet to akūtas krīzes laikā: 1. Aspirācijas risks: ja rīkles muskuļi ir vāji, tablešu un ūdens norīšana izraisa tūlītēju aizrīšanās un aspirācijas pneimoniju. 2. Gļotu pārplūde (muskarīna pārslodze): Piridostigmīns stimulē siekalu dziedzerus un bronhu gļotu dziedzerus, lai tie izdalītu biezu, ūdeņainu sekrēciju (siekalošanos un bronhoreju), vienlaikus sašaurinot bronhu caurules. Pacients ar vāju klepu nevar iztīrīt siekalu un gļotu plūdus un var burtiski noslīkt savos izdalījumos. 3. Holīnerģiskā krīze: pārmērīgu piridostigmīna devu lietošana pārmērīgi stimulē un depolarizē muskuļu receptorus, līdz tie bloķējas un pilnībā neizdodas (holīnerģiskā krīze), izraisot pasliktināšanos paralīzi līdzās DŪŅU simptomiem: bagātīga Salivācija, Lakrimācija (asarošana, **krampji), ** GI distress, Emesis (vemšana), precīzi acu zīlītes (mioze), muskuļu raustīšanās (fascikulācijas) un bīstami lēna sirdsdarbība (bradikardija).

Soli pa solim pirmās palīdzības sniegšana, gaidot ātro palīdzību¶

1. darbība: optimāla elpceļu un diafragmas pozicionēšana¶

• Ja cilvēks ir nomodā un elpo pats: nosēdiniet cilvēku stāvusus 45 ° līdz 90 grādu leņķī vai lieciet viņam nedaudz noliekties uz priekšu, apakšdelmiem balstoties uz galda vai spilveniem (statīva poza), lai gravitācija velk vēdera saturu uz leju un diafragmai dotu maksimālu vietu izplesties.
• Atbalstiet vāju kaklu: ja cilvēkam ir vājš kakls (galva nokrīt uz priekšu), viegli novietojiet viņam aiz kakla sarullētu dvieli vai atbalstiet pieri un zodu, lai elpas caurule nesalocītu.
• Cīņa ar siekalām: iedodiet personai dvieli, salvetes vai krūzi un pamāciet viņam nedaudz noliekties uz priekšu un izspļaut siekalas, nevis mēģināt tās norīt.
• Ja bezsamaņā vai aktīvi vemšana: nekavējoties apvelciet tos uz sāniem sānu atgūšanas pozīcijā un noslaukiet no mutes priekšpuses redzamo vemšanu vai biezas gļotas.

2. darbība: veiciet “Ledus pakas testu” (izvēles diagnostikas norāde nokarenam plakstiņam)¶

Ja kādam pēkšņi nokrīt viens vai abi augšējie plakstiņi (ptoze) un jūs gaidāt medicīnisko pārbaudi (neaizkavējot neatliekamās palīdzības izsaukumu, ja tiek traucēta elpošana vai rīšana): - Ietiniet ledus iepakojumu vai saldētu zirņu maisiņu plānā drānā un maigi turiet to virs aizvērtā nokarenā plakstiņa 2 minūtes, pēc tam noņemiet to un nekavējoties paskatieties uz plakstiņu. - Ko tas nozīmē: Aukstā temperatūra palēnina fermentu (acetilholīnesterāzi), kas noārda acetilholīnu. Ja noslīdējušais plakstiņš atveras ievērojami plašāk (uzlabojas par \(2\text{ milimetriem}\) vai vairāk) dažas minūtes uzreiz pēc ledus iepakojuma noņemšanas, tā ir klasiska pozitīva Myasthenia Gravis pazīme (jutīgums aptuveni 80%). Pastāstiet neatliekamās palīdzības ārstam, ko novērojāt.

3. darbība: kritisks slimnīcas brīdinājums paramediķiem un ārstiem (brīdinājums par sukcinilholīnu)¶

Ja pacientam ar Gijēna-Barē sindromu (vai jebkuru subakūtu denervējošu paralīzi, kas ilgst vairāk nekā 48 līdz 72 stundas) nepieciešama ārkārtas endotraheāla intubācija ambulancē vai slimnīcā, neatliekamās palīdzības ārsti NEKAD NEDRĪKST lietot depolarizējošo muskuļu relaksantu sukcinilholīnu (suksametoniju): - Kāpēc: Denervētie muskuļi Gijēna-Barē sindromā pārregulē acetilholīna receptorus visā muskuļu membrānā. Sukcinilholīna ievadīšana liek katram kālija kanālam šajos muskuļos uzreiz izvadīt kāliju asinsritē, izraisot tūlītēju, letālu hiperkaliēmisku sirds apstāšanos 60 sekunžu laikā. Tā vietā ārsti izmanto nedepolarizējošus muskuļu relaksantus (piemēram, rokuroniju pielāgotās devās). Skaidri pieminot "Aizdomu par Gijēna-Barē sindromu", nodošanas brīdī pacients tiek pasargāts no šīs letālās reakcijas uz medikamentiem.

Precīzs saziņas skripts 911 / 112 / 999 un slimnīcas šķirošanai¶

Tā kā pacientam ar agrīnu Guillain-Barre sindromu vai miastēnisko krīzi bieži ir pilnīgi normāls pulsa oksimetra rādītājs (98 \(\%\)) un viņš runā klusi, neatliekamās palīdzības dienesta darbinieki var nenovērtēt, cik tuvu viņi ir elpošanas apstāšanās brīdim. Izmantojiet šo precīzu klīnisko valodu:

• Ja ir aizdomas par Gijēna-Barē sindromu:

  *"Man ir nepieciešama ātrā palīdzība uz [Precīzā adrese]. Pacients ir [Vecums] gadus vecs [vīrietis/sieviete] ar strauji augošu simetrisku paralīzi un tirpšanu pēdās, kas sākās pirms [X stundām/dienām] un tagad ir sasnieguši [augšstilbus / rokas / seju / elpošanu]. [Viņam/viņai] tagad bija [vīrusu slimība], pirms [X nedēļām]. [viņa/viņa] viena elpas vilcienu skaits ir tikai [skaitlis], un [viņam] ir [rīšanas grūtības / vājš klepus / nespēja pacelt galvu no spilvena]. Mums ir aizdomas par Gijēna-Barē sindromu ar tuvojošos diafragmas mazspēju.

• Aizdomām par miastēnisku krīzi:

  *"Man ir vajadzīga ātrā palīdzība uz [Precīzā adrese] myasthenic Crisis. Pacientam ir Myasthenia Gravis, un viņam ir attīstījies smags sīpola un elpošanas vājums, tostarp [neskaidra runa degunā / aizrīšanās ar siekalām / noslīdējusi galva / nespēja apgulties]. [Viņa/viņa] Single-mber-elpath] [N. tikai oksimetrija; [viņam] ir nepieciešams steidzams ICU novērtējums piespiedu plaušu kapacitātes (FVC) uzraudzībai, elpošanas atbalstam un IVIG vai plazmasferēzei.

Slimnīcas sagatavošanas kontrolsaraksts, gaidot NMP¶

• Single-Breath Count testa rezultātu reģistrs ar pulksteņa laiku (piemēram, "1:00 PM skaits = 26; 14:30 skaits = 17").
• Precīzs vājuma progresēšanas laika grafiks (kad sākās tirpšana, kad staigāšana neizdevās, kad rīšana vai runa ir mainījusies).
• Jebkuru neseno infekciju, saindēšanās ar pārtiku vai vakcināciju vēsture pēdējo 6 nedēļu laikā.
• Visas pašreizējās zāļu pudelītes (īpaši visas jaunas antibiotikas, kas sāktas lietot pēdējo 7 dienu laikā, piridostigmīns/mestinons, prednizons, azatioprīns, mikofenolāts, efgartigimods vai ekulizumabs).
• Ātra galvas ādas un matu līnijas pārbaude, vai nav pielipusi ērce (īpaši bērniem vai pārgājieniem ar strauji augošu paralīzi un bez maņu zuduma).

Bieži uzdotie jautājumi¶

Kāpēc pirkstu pulsa oksimetrs var nolasīt 98% skābekļa, ja kāds ar Gijēna-Barē sindromu vai myasthenia Gravis atrodas uz elpošanas apstāšanās robežas?¶

Pulsa oksimetrs mēra skābekļa piesātinājumu asinīs, kas paliek normāls, kamēr gaisa maisiņi plaušās ir tīri. Guillain-Barre sindroma un miastēniskās krīzes gadījumā plaušas ir veselas, bet diafragma un krūškurvja muskuļi kļūst pārāk vāji, lai veiktu dziļu elpu (**hipoventilācija**). Tas izraisa indīgo oglekļa dioksīda ($CO_2$) līmeņa paaugstināšanos asinīs klusi, bet skābekļa rādītāji joprojām ir 96% līdz 98%; kad diafragma beidzot ir pilnībā izsmelta, skābeklis strauji samazinās un dažu minūšu laikā notiek sirds apstāšanās.

Kā veikt vienas elpas skaitīšanas testu mājās, un kāds numurs ir ārkārtas gadījums?¶

Lieciet personai apsēsties taisni, ieelpojiet pēc iespējas dziļāk un skaļi skaitiet no 1 uz augšu (1, 2, 3, 4...) vienmērīgā tempā ar diviem cipariem sekundē, līdz viņam ir jāievelk vēl viena elpa. Vesels pieaugušais parasti var saskaitīt no 30 līdz 50; nespēja sasniegt 20 norāda uz nopietnu elpceļu muskuļu vājumu, kam nepieciešama tūlītēja neatliekamās palīdzības dienesta palīdzība, un skaitlis 15 vai mazāk norāda uz nenovēršamu elpošanas mazspēju, kam nepieciešama tūlītēja ātrā palīdzība un ICU elpceļu atbalsts.

Kāpēc lai kāds ar Myasthenia Gravis nelietotu papildus Mestinon (piridostigmīna) tabletes, kad viņiem sāk apgrūtināt rīšanu vai elpošanu?¶

Tablešu norīšana ar vājiem rīkles muskuļiem var izraisīt tūlītēju aizrīšanos un aspirāciju plaušās. Turklāt piridostigmīna pārpalikums liek siekalu dziedzeriem un plaušām izdalīt biezu gļotu sekrēciju, ko novājināts pacients nevar atklepot, un var izraisīt "holīnerģisku krīzi", kas faktiski pasliktina muskuļu paralīzi.

Kā ārsti var atšķirt Guillain-Barre sindromu un muguras smadzeņu bojājumu, ja abi izraisa kāju paralīzi?¶

Guillain-Barre sindroms uzbrūk perifērajiem nerviem, izraisot augšupejošu vājumu no kāju pirkstiem uz augšu, ceļa un potītes cīpslu refleksu zudumu, kā arī tirpšanu pēdās un rokās bez asas horizontālas nejutīguma līnijas uz rumpja. Turpretim akūta muguras smadzeņu saspiešana parasti izraisa atšķirīgu horizontālu "sensoro līmeni" uz krūtīm vai vēdera, zem kura tiek zaudēta visa sajūta, agrīna nespēja urinēt (urīnpūšļa aizture) un stipras lokalizētas mugurkaula sāpes, ko nekavējoties apstiprina ārkārtas mugurkaula MRI.

Pārbaudīti avoti¶

• Eiropas Neiroloģijas akadēmija (EAN) un Perifēro nervu biedrība (PNS): 2023./2024. EAN/PNS vadlīnijas Gijēna-Barē sindroma diagnostikai un ārstēšanai (Perifērās nervu sistēmas žurnāls / European Journal of Neurology, van Doorn et al.).
• Amerikas Myasthenia Gravis Foundation (MGFA, Amerikas Savienotās Valstis) un starptautiskās vienprātības vadlīnijas: Starptautiskās vienprātības vadlīnijas myasthenia Gravis ārstēšanai (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neirology, tostarp MGFA brīdinājuma zāļu saraksts un miastēniskās krīzes protokoli).
• Neirokritiskās aprūpes biedrība (NCS): Vadlīnijas neiromuskulāras elpošanas mazspējas akūtai ārstēšanai Gijēna-Barē sindroma un miastēniskās krīzes gadījumā (noteikuma 20/30/40 apstiprināšana un vienreizējas elpas skaitīšanas tests pie gultas).
• Nacionālais veselības un aprūpes izcilības institūts (NICE, Apvienotā Karaliste) un Lielbritānijas neirologu asociācija (ABN): Akūta neiromuskulāra vājuma un iespējamā Gijēna-Barē sindroma ārkārtas triāžas vadlīnijas.
• Pasaules Veselības organizācija (PVO) un Slimību kontroles un profilakses centri (CDC, Amerikas Savienotās Valstis): Guillain-Barré sindroma un botulisma diferenciāldiagnozes klīniskā atpazīšana un uzraudzība.

Saistītie ceļveži¶

• Botulisma, ciguatera, scombroid un vēžveidīgo neirotoksīnu saindēšanās
• Cauda equina sindroms un akūti muguras smadzeņu kompresijas sarkanie karodziņi
• Insulta atpazīšana (ĀTRA) un reaģēšana ārkārtas situācijās
• Pirmā palīdzība ērču un zirnekļu kodumiem
• Sirds un plaušu reanimācijas (CPR) un AED rokasgrāmata