Vernika encefalopātija: akūts tiamīna (B1) deficīts, acu paralīze, ataksija un glikozes slazds¶

Vernikas encefalopātija ir dzīvībai bīstama, laikam kritiska neiroloģiska ārkārtas situācija, ko izraisa smaga, akūta tiamīna (B1 vitamīna) samazināšanās smadzeņu stumbrā, talāmā, piena dziedzeros un smadzenītēs. Tā kā cilvēka ķermenis aknās var uzglabāt tik daudz tiamīna, lai tas varētu ilgt 14 līdz 18 dienas, un tam ir nepieciešams tiamīna pirofosfāts kā obligāts koenzīms smadzeņu glikozes metabolismam, jebkurš stāvoklis, kas bloķē uztura uzņemšanu vai paātrina vemšanu ilgāk par divām līdz trim nedēļām, var pēkšņi izsmelt smadzeņu enerģijas rezerves. Lai gan vēsturiski ir saistīta ar hronisku alkohola lietošanas traucējumiem, gandrīz 50 procenti mūsdienu Vernikas encefalopātijas gadījumu rodas bezalkoholiskiem pacientiem, tostarp grūtniecēm ar smagu rīta nelabumu (hyperemesis gravidarum), pacientiem, kas atveseļojas pēc bariatriskās svara zaudēšanas operācijas (kuņģa piedurknes vai Roux-en-Y pārmērīgas badošanās, ilgstošas badošanās vai badošanās). diētām, vēža vai ķīmijterapijas pacientiem un stacionāriem pacientiem, kuri saņem intravenozus šķidrumus bez vitamīniem. Neārstēta akūta Vernika encefalopātija izraisa precīzus asiņošanu un šūnu nekrozi dziļajā atmiņā un smadzeņu autonomajos centros, strauji progresējot līdz komai, kardiovaskulāram kolapsam, nāvei (līdz 20 procentos gadījumu) vai pastāvīgai, neatgriezeniskai amnēzijai un konfabulācijas sindromam, kas pazīstams kā **(Korvivorsffff) sindroms. Ja kādam, kam ir nepietiekams uzturs vai ilgstoša vemšana, rodas pēkšņa apjukums vai apātija, nestabila plaša, satriecoša staigāšana (ataksija) vai raustīšanās/sakrustītas acis un redzes dubultošanās (nistagms vai sestā nerva oftalmopleģija), sazinieties ar vietējo neatliekamās palīdzības numuri nekavējoties. Gaidot paramediķus, pārskatiet saistītās rokasgrāmatas vietnē alkohola intoksikācija, paģiras un drošs transports, cukura diabēta ārkārtas gadījumi un hipoglikēmija, un insulta atpazīšana un pirmā palīdzība.

Tā kā, barojot ar ogļhidrātiem, cukurotiem dzērieniem vai intravenozu dekstrozi (glikozi) smadzenēs, kurās trūkst tiamīna, tiek patērētas pēdējās B1 vitamīna molekulas un tiek izraisīta pēkšņa smadzeņu stumbra nekroze un laktacidoze, jūsu vienīgais vissvarīgākais pirmās palīdzības noteikums ir Noteikums "Tiamīns pirms glikozes līmeņa noteikšanas asinīs" ir apstiprināts bez glikozes līmeņa asinīs. NEKAD nedodiet cukurotu sulu, soda, konfektes vai cieti saturošu pārtiku, pirms slimnīcas ārsti nav ievadījuši lielas intravenozas tiamīna devas.

Dariet to tagad¶

1. Nekavējoties zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru un ziņojiet par iespējamu akūtu Vernikas encefalopātiju. Zvaniet 911 ASV un Kanādā, 112 visā Eiropas Savienībā, 999 Apvienotajā Karalistē, 000 Austrālijā vai skatiet mūsu sarakstu neatliekamās palīdzības numuri. Skaidri norādiet: "Aizdomas par akūtu Vernika encefalopātiju/smags tiamīna deficīts: akūts apjukums, nestabila staigāšana un patoloģiskas acu kustības pēc ilgstošas ​​vemšanas / bariatriskās operācijas / alkohola lietošanas."
2. Nekavējoties PĀRTRAUJIET visus saldos dzērienus, augļu sulu, parasto sodas dzērienus, sporta dzērienus, konfektes, krekerus vai augstu ogļhidrātu padevi (Glikozes slazds). Ja kādam ģimenes loceklim pēc vairāku dienu ilgas vemšanas ir vājums, reibonis vai apmulsums (piemēram, grūtniecības laikā vai pēc alkohola iedzeršanas), aprūpētāji pasniedz viņiem glāzi, tēju, glāzi vai saldo sulu. "paaugstināt cukura līmeni asinīs." Smaga tiamīna deficīta gadījumā asinsrites pārpludināšana ar glikozi bez B1 vitamīna pārspēj paralizēto Krebsa ciklu smadzenēs, dažu stundu laikā izraisot eksplozīvu intracelulāro laktacidozi, smadzeņu tūsku un neatgriezeniskus Korsakoff smadzeņu bojājumus.
3. Pārbaudiet glikozes līmeni asinīs ar pirkstu, ja ir pieejams glikometrs (un pastāstiet mediķiem, ka pacientam ir nepieciešams IV tiamīns kopā ar jebkuru IV dekstrozi vai pirms tās). Vienīgais izņēmums, kad glikoze nevar gaidīt, ir patiesa, dzīvībai bīstama hipoglikēmija (cukura līmenis asinīs zemāks 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]). Pat tad neatliekamās palīdzības mediķi un slimnīcu ārsti ievada intravenozu tiamīnu (200 līdz 500 mg IV) vienlaikus ar dekstrozes bolus injekciju vai tūlīt pēc tās, lai smadzenēs būtu koenzīms, kas nepieciešams cukura drošai sadedzināšanai.
4. Palīdziet personai nekavējoties apsēsties vai apgulties, lai novērstu katastrofālu galvas traumu no smadzenīšu stumbra ataksijas. Vernikas encefalopātijas gadījumā selektīva augšējā smadzenīšu vermis badošanās iznīcina ķermeņa līdzsvara žiroskopu (vestibulocerebellārā ataksija); pacienti bieži gāžas atpakaļ vai uz sāniem kā nogāzts koks, nepaceļot rokas, ciešot ar letālām subdurālām hematomām.
5. Nepaļaujieties uz bezrecepšu perorālajām B1 vitamīna tabletēm, lai ārstētu akūtu Vernikas encefalopātiju. Cilvēka tievā zarnā tiek absorbēts perorālais tiamīns, izmantojot ierobežota ātruma transportētāju, kas izslēdzas nepietiekama uztura, alkohola iekaisuma vai vemšanas gadījumā, ierobežojot uzsūkšanos tikai līdz absoligramiem **4,5 miligrami pacientam. planšetdators. Smadzeņu glābšanai nepieciešams lielas devas parenterāli (intravenozi vai intramuskulāri) tiamīns (200 līdz 500 mg IV trīs reizes dienā), tāpēc augsta koncentrācija asinīs var pasīvi izspiest tiamīnu pāri hematoencefālisko barjerai.
6. Pārbaudiet ķermeņa temperatūru un novietojiet personu silti apsedzot ar sausām segām. Aizmugurējā hipotalāma bojājumi Vernikas encefalopātijas gadījumā bieži iznīcina ķermeņa iekšējo termostatu, izraisot centrālu hipotermiju (ķermeņa pamattemperatūras pazemināšanos zemāk). 35.0 C [95.0 F]) un zems asinsspiediens (slapjš beriberi / disautonomija) pat siltā telpā.

Lēmumu koks: akūts apjukums, nestabila gaita, patoloģiskas acu kustības un tiamīna šķirošana¶

flowchart TD
    Start["Akūts apjukums, atmiņas zudums, satriecoša gaita (ataksija), dubultā redze vai raustīšanās acis (nistagms)"] --> CheckRisk{"1. solis: vai pacientam ir KĀDS tiamīna samazināšanās riska faktors (nepieciešama tikai 14 līdz 18 dienas slikta uzņemšana / vemšana)?"}

    CheckRisk -->|"Grūtniecības hiperēmija, bariatriskā ķirurģija (kuņģa apvedceļš/piedurkne), ilgstoša vemšana/badošanās/bada streiks, alkohola lietošanas traucējumi, ēšanas traucējumi, vēzis/ķīmija vai dialīze"| CheckCaine{"2. darbība. Pielietojiet Kaina darbības kritērijus Vernikas encefalopātijai (nepieciešami JEBKĀDĀM 2 no 4 pazīmēm): 1. Uztura deficīts, 2. Okulomotorās pazīmes (nistagms/acu trieka), 3. Smadzeņu ataksija, 4. Izmainīts garīgais stāvoklis/viegli atmiņas traucējumi."}

    CheckCaine -->|"Atbilst 2 vai vairāk kaīna kritērijiem (VAI jebkuram 1 neirologam augsta riska pacientam)"| Wernicke["Aizdomās par AKŪTU VERNIKAS ENCEFALOPĀTIJU: nekavējoties zvaniet neatliekamās palīdzības dienestam (911/112/999); Neatliekamā medicīniskā palīdzība, lai novērstu komu un neatgriezenisku Korsakova amnēziju"]

    CheckRisk -->|"NAV uztura riska faktoru; Pēkšņa 1 minūtes vienpusēja sejas noslīdēšana, roku vājums vai neskaidra runa"| StrokeCheck["Aizdomās par AKŪTU AIZMĒRĀS CIRKULĀCIJAS INZULTU: Nekavējoties izsauciet ātrās palīdzības dienestu (skatiet insulta rokasgrāmatu)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"3. darbība: pārbaudiet glikozes līmeni asinīs (ja ir pieejams glikometrs) pirms jebkādas došanas"}

    CheckSugar -->|"Glikozes līmenis asinīs normāls vai augsts (70 mg/dL / 3,9 mmol/l vai augstāks) VAI nezināms un pacients nomodā"| NoSugar["GLIKOZES SLŪDZĪBAS NOTEIKUMS: pirms lielas IV tiamīna devas ievadiet NULLE cukurotu dzērienu, NULL ogļhidrātu un ZERO IV dekstrozes"]

    CheckSugar -->|"Īsta hipoglikēmiska ārkārtas situācija (zem 70 mg/dL / 3,9 mmol/l ar stuporu/krampjiem)"| DualTreat["Nekavējoties ārstējiet hipoglikēmiju, vienlaikus ievadot lielas parenterālas tiamīna devas (200 līdz 500 mg IV/IM)"]

    NoSugar --> HospitalBundle["Tūlītējas slimnīcas reanimācijas komplekts (EFNS / Karaliskās ārstu koledžas vadlīnijas): 200 līdz 500 mg intravenozas tiamīna infūzijas veidā 30 minūtes 3 reizes dienā (600 līdz 1500 mg dienā) + IV magnija sulfāts (nepieciešams kofaktors tiamīna uzraudzībai)"]
    DualTreat --> HospitalBundle

Patofizioloģija: kāpēc cilvēka tiamīna krājumi izbeidzas tikai 14 līdz 18 dienu laikā¶

Atšķirībā no taukos šķīstošiem vitamīniem (piemēram, vitamīniem A un D) vai B12 vitamīna, ko aknas uzglabā lielos daudzumos, kas spēj darboties gadiem ilgi, tiamīns (B1 vitamīns) ir ūdenī šķīstošs vitamīns, kura kopējais ķermeņa uzglabāšanas baseins ir tikai 25 līdz 30 miligrami, un bioloģiskais pusperiods ir tikai **9 līdz 18 dienas. Tā kā cilvēka šūnas nevar sintezēt tiamīnu un katru dienu urīnā zaudēt neizmantoto B1 vitamīna pārpalikumu, pieaugušam cilvēkam ir nepieciešama nepārtraukta ikdienas uzņemšana no 1,1 līdz 1,5 miligramiem dienā (pieaug grūtniecības, zīdīšanas, drudža, hipertireozes un liela ogļhidrātu uzņemšanas laikā).

Kad tiamīna uzņemšana tiek pārtraukta vai vemšana kavē uzsūkšanos tikai 2 līdz 3 nedēļas, trīs galvenie no tiamīna atkarīgie enzīmi smadzeņu neironos un glia šūnās sasmalcina, līdz apstājas:

1. Piruvāta dehidrogenāzes komplekss (PDH): Saista glikolīzi ar Krebsa (citronskābes) ciklu; tā neveiksme pārtrauc aerobās ATP enerģijas ražošanu un pārpludina neironus ar pienskābi, izraisot citotoksisku smadzeņu tūsku un asins-smadzeņu barjeras noārdīšanos.
2. Alfa-ketoglutarāta dehidrogenāze (KGDH): ātrumu ierobežojošs enzīms Krebsa ciklā, kas regulē arī neirotransmitera glutamāta līmeni; tā neveiksme izraisa masīvu glutamāta uzkrāšanos ārpusšūnām, izraisot eksitotoksisku šūnu nāvi (neironi burtiski izšauj sevi līdz nāvei kalcija pārslodzes dēļ).
3. Transketolāze: galvenais pentozes fosfāta ceļa enzīms, kas sintezē mielīna apvalkus, kas izolē nervu šķiedras, un ražo NADPH, lai aizsargātu smadzeņu šūnas pret oksidatīviem brīvo radikāļu bojājumiem.

Kāpēc konkrēti smadzeņu reģioni tiek selektīvi iznīcināti (simetriski viduslīnijas periventrikulārie bojājumi)¶

Wernicke encefalopātija nebojā visas smadzenes vienmērīgi. Tā vietā tas izraisa simetrisku, precīzu hemorāģisko nekrozi četrās precīzās viduslīnijas struktūrās, kas robežojas ar šķidrumu pildīto trešo un ceturto kambari un smadzeņu akveduktu (periventrikulārā pelēkā viela), kurām ir vislielākais metaboliskās glikozes apgrozījums un lielākais tiamīna pieprasījums nervu sistēmā:

• Mammilārie ķermeņi un talāmu dorsomediālie kodoli: Papez atmiņas ķēdes galvenie releja centrmezgli; bojājums šeit izraisa akūtu apjukumu, dezorientāciju un, ja tas netiek novērsts dažu stundu vai dienu laikā, pastāvīgu nespēju veidot jaunas atmiņas (Korsakoff amnestic sindroms).
• Oculomotor (CN III), Trochlear (CN IV) un Abducens (CN VI) kodoli vidussmadzenēs un tiltā: smadzeņu stumbra kodoli, kas kontrolē koordinētu acu kustību; bojājums šeit izraisa horizontālu un vertikālu nistagmu, divpusēju sestā nerva paralīzi (nespēja pagriezt acis uz āru) un konjugētā skatiena paralīzi.
• Smadzenīšu un vestibulāro kodolu augšējais vermis: pozas, stumbra līdzsvara un staigāšanas koordinācijas centrs; bojājums šeit izraisa smagu plašu stumbra un gaitas ataksiju.
• Vagusa aizmugurējais hipotalāms un muguras motoriskais kodols: autonomais vadības centrs; bojājums šeit izraisa centrālu hipotermiju, ortostatisku hipotensiju, tahikardiju miera stāvoklī (augstas izlaides slapjā beriberi sirds mazspēju) un pēkšņu autonomās asinsrites kolapsu.

6 augsta riska bezalkoholisko iedzīvotāju grupas ("slēptā Vernika encefalopātija")¶

Tā kā medicīnas mācību grāmatas gadu desmitiem bija galvenokārt vērstas uz hroniskiem alkohola lietošanas traucējumiem, neatliekamās palīdzības ārsti un ģimenes regulāri izlaiž bezalkoholisko Wernicke encefalopātiju, līdz notiek autopsija vai neatgriezenisks smadzeņu bojājums. Esiet īpaši modri jebkurā no šīm sešām grupām pēc tikai 2 nedēļu ilgas vemšanas vai slikta uztura:

1. Grūtniecība ar smagu rīta nelabumu (Hyperemesis Gravidarum)¶

Grūtniecēm ir par 40 procentiem lielāka ikdienas nepieciešamība pēc tiamīna augošā augļa un placentas barošanai. Ja grūtniece cieš no hyperemesis gravidarum (nerimstoša slikta dūša un vemšana pirmajā vai otrajā trimestrī, svara zudums, kas pārsniedz 5 procentus no svara pirms grūtniecības, un ketonūrija), viņas aknu tiamīna rezerves var samazināties līdz nullei 10 līdz 14 dienu laikā. - Traģiskā slimnīcas slazds: grūtniece ar hiperemēzi nonāk neatliekamās palīdzības klīnikā vai pēc dzemdībām dehidrēta un ketozes stāvoklī. Ja viņai tiek dota intravenoza 5% dekstroze Ringera laktātā vai fizioloģiskā šķīdumā (D5LR/D5NS) kopā ar zālēm pret sliktu dūšu (ondansetronu) bez iepriekšējas intravenozas tiamīna ievadīšanas, viņa nākamajā rītā var pamosties ar redzes dubultošanos, nespēju staigāt, apjukumu un augļa zudumu.

2. Postbariatriskā svara zaudēšanas ķirurģija ("Bariatric Beriberi")¶

Pacienti, kuriem ir veikta Rus-en-Y kuņģa apvedceļš, piedurkņu gastrektomija vai biliopankreātiskā novirze, ir pakļauti ārkārtējam riskam no 2. līdz 16. nedēļai pēc operācijas (un gadus vēlāk, ja viņi pārtrauc lietot bariatriskos vitamīnus vai attīstās kuņģa striktūra ar biežu vemšanu). Apejot divpadsmitpirkstu zarnu un proksimālo tukšo zarnu, tiek noņemta primārā anatomiskā vieta, kur tiek uzsūkts B1 vitamīns, savukārt straujš svara zudums un neliela maisiņa vemšana ātri izsmeļ ķermeņa krājumus.

3. Ilgstoša badošanās, ārkārtējas iedomas diētas, bada streiki un anoreksija¶

Personas, kas nodarbojas ar ilgstošu badošanos tikai ar ūdeni, ārkārtējas ketogēnas/bada diētas bez mikroelementu papildināšanas, reliģiski vai politiski bada streiki vai ierobežojoši ēšanas traucējumi, izsmeļ savu 18 dienu tiamīna tvertni. Vislielākās briesmas piemeklē 1. "gavēņa pārtraukšanas" dienā, kad persona ēd lielu ogļhidrātu maltīti (Atkārtotas barošanas sindroms + Vernikas nokrišņi).

4. Onkoloģijas, ķīmijterapijas un kaulu smadzeņu transplantācijas pacienti¶

Ātri dalošās vēža šūnas (īpaši hematoloģisku ļaundabīgu audzēju, piemēram, leikēmijas un limfomas gadījumā) patērē milzīgu daudzumu cirkulējošā tiamīna, savukārt ķīmijterapijas izraisīta slikta dūša, mukozīts un anoreksija neļauj uzņemt ar uzturu.

5. Hospitalizēti pacienti, kuri saņem parenterālu uzturu (TPN), hronisku dialīzi vai lielas devas cilpas diurētiskos līdzekļus.¶

• Pilnīgs parenterāls uzturs (TPN) vai ilgstoša IV šķidruma uzturēšana vitamīnu trūkuma vai recepšu izlaiduma gadījumā.
• Nepārtraukta nieru aizstājterapija (CRRT) / hemodialīze: Ūdenī šķīstošais tiamīns tiek ātri izfiltrēts no asinīm cauri dialīzes membrānai.
• Lielas intravenozas cilpas diurētiskie līdzekļi (furosemīds): Izraisa smagu tiamīna un magnija izšķērdību urīnā.

6. Hroniski alkohola lietošanas traucējumi¶

Alkohols bojā tiamīna vielmaiņu, izmantojot četrus vienlaicīgus mehānismus: (1) alkohola kalorijas aizstāj ar vitamīniem bagātu pārtiku, (2) etanols tieši paralizē aktīvos zarnu transporta proteīnus (ThTr-1 un ThTr-2) divpadsmitpirkstu zarnā, tādējādi iekšķīgi lietojamais tiamīns izdalās tieši izkārnījumos, (3) samazina aknu cirozes spēju. 70 procenti, un (4) hronisks alkohols izraisa smagu magnija samazināšanos, kas neļauj šūnām pārveidot neapstrādātu tiamīnu aktīvā tiamīna pirofosfātā (TPP).

Klasiskās triādes un Kaina darbības kritēriju atpazīšana (kāpēc visu 3 zīmju gaidīšana ir liktenīga)¶

Ikviens medicīnas students apgūst klasisko Vernika encefalopātijas triādi: (1) encefalopātija (apjukums), (2) okulomotora disfunkcija (acu kustību anomālijas) un (3) gaitas ataksija (nestabila staigāšana). Tomēr lieli nozīmīgi autopsijas pētījumi (Harper et al.) pierādīja šokējošu klīnisku faktu: visi trīs klasiskās triādes elementi diagnozes noteikšanas laikā ir sastopami kopā tikai 16 līdz 33 procentiem pacientu, un 19 procentiem pacientu NAV NEVIENA no klasiskajām triādes pazīmēm, pirms viņi nonāk stuporā vai komā.

Lai neļautu ārstiem un ģimenēm gaidīt visas trīs pazīmes, starptautiskās vadlīnijas (Eiropas Neiroloģisko biedrību federācija [EFNS] un Karaliskā ārstu koledža) pilnvaro izmantot Caine Operational Criteria, kas sasniedz 85 līdz 97 procentu jutīgumu, diagnosticējot Vernikas encefalopātijas** ikreiz, kad pacientam ir šāds domēns:**42.

Kā veikt 30 sekunžu acu un līdzsvara pārbaudi pie gultas¶

Ja jums ir aizdomas par tiamīna deficītu kādam, kurš ir vemjis, badojies, kam ir veikta bariatriskā operācija vai kuri lieto alkoholu: 1. Pirkstu izsekošanas acu pārbaude (pārbaude, vai nav nistagma un CN VI paralīzes): Lieciet personai apsēsties un turēt galvu pilnīgi nekustīgu. Turiet rādītājpirkstu apmēram 30 centimetrus (12 collas) viņu deguna priekšā un lēnām virziet pirkstu tālu pa labi, turiet 3 sekundes, tad tālu pa kreisi, tad uz augšu un uz leju. - Uzmanīgi vērojiet acs ābolus: vai tie ritmiski lēkā vai raustas uz priekšu un atpakaļ skatiena malās (skatiena izraisīts horizontāls nistagms)? - Vai viena acs apstājas viduslīnijā un nepagriežas līdz galam uz templi, kamēr pacients sūdzas, ka redz divus pirkstus (** sestā galvaskausa nerva [abducens] paralīze**)? - Brīnuma diagnostikas atbilde: ja slimnīcā tiek ievadīts lielas intravenozas tiamīna devas, sestā nerva acs trieka un nistagms bieži sāk manāmi uzlaboties 2 līdz 6 stundu laikā, apstiprinot diagnozi uz vietas. 2. Orientācijas un 3 vārdu atmiņas pārbaude: pajautājiet personai, kurš ir mēnesis un gads, kur viņš atrodas, un lūdziet atcerēties trīs vienkāršus objektus ("Ābols, galds, penss"). Palūdziet viņiem atkārtot trīs vārdus 3 minūtes vēlāk. 3. Atbalsta sēdus un stāvus līdzsvara pārbaude: diviem cilvēkiem stāvot abās pusēs, lai viņus noķertu, novērojiet, vai persona, sēžot uz gultas malas, šūpojas no jostasvietas vai arī tai nav vajadzīga plaša stāja ar kājām, kas ir tālu viena no otras, lai izvairītos no atkrišanas.

Vernikas encefalopātijas, Korsakova sindroma, mitrā/sausā Beriberi un alkohola intoksikācijas atšķirības¶

Tā kā akūts tiamīna deficīts var vienlaikus skart smadzenes, perifēros nervus un sirds un asinsvadu sistēmu, un tāpēc, ka Vernikas encefalopātija bieži tiek noraidīta kā "tikai piedzēries" vai "tikai alkohola atņemšana", izmantojiet šo klīnisko salīdzināšanas tabulu:

Galīgā ārstēšana slimnīcā: lielu devu IV tiamīna shēmas, MRI atklājumi un barošanas sindroma profilakse¶

Kad neatliekamās palīdzības nodaļā ierodas pacients ar aizdomām par Vernika encefalopātiju, ārstēšana tiek uzsākta nekavējoties tikai pēc klīniskām aizdomām (klīnicisti nekad negaida B1 vitamīna līmeni asinīs vai MRI skenēšanu, pirms pakar pirmo intravenozo tiamīna maisiņu):

1. Kāpēc lielas intravenozas tiamīna devas (200 līdz 500 mg IV TID) ir obligātas, salīdzinot ar standarta 100 mg devām¶

Gadu desmitiem novecojušos slimnīcu pasūtījumu komplektos bija noteikts "100 mg tiamīna dienā". Mūsdienu farmakokinētikas pētījumi un starptautiskās vadlīnijas (EFNS, Royal College of Physicians, ASAM un NICE) pierādīja, ka 100 mg dienā bieži vien ir nepietiekami, lai novērstu Korsakova psihozi, jo: - Tiamīna plazmas pusperiods ir tikai 96 minūtes; viena dienas deva tiek izvadīta ar urīnu 3 stundu laikā. - Normālai transportēšanai caur hematoencefālisko barjeru tiek izmantots piesātināts nesējproteīns, kas tiek bojāts nepietiekama uztura un alkoholisma dēļ. Tikai lielu devu intravenozas infūzijas, kas tiek ievadītas trīs reizes dienā, rada pietiekami stāvu koncentrācijas gradientu asinīs, lai ar pasīvo difūziju izspiestu tiamīnu pāri hematoencefālisko barjerai. - Oficiālie dozēšanas režīmi: - Eiropas Neiroloģisko biedrību federācijas (EFNS) vadlīnijas: 200 mg intravenoza tiamīna, kas atšķaidīts ar 100 ml parastā fizioloģiskā šķīduma (NEKAD dekstrozes), ievadīts 30 minūšu laikā trīs reizes dienā (kopā 600 mg dienā), līdz simptomi pārstāj uzlaboties. - Apvienotās Karalistes Karaliskā ārstu koledža (RCP) / NICE / BNF protokols (Pabrinex IV): ** 2 pāri augstas iedarbības intravenozi B un C vitamīnu (satur 500 mg tiamīna katrā devā), kas atšķaidīts ar 100 ml parastā fizioloģiskā šķīduma, infūzijas veidā 30 minūtes, pēc tam trīs reizes dienā no 0 līdz 5 dienām ** no 0 līdz 5 dienām. 250 līdz 500 mg IV/IM dienā vēl 3 līdz 5 dienas. - Amerikas Atkarības medicīnas biedrības (ASAM) un neatliekamās medicīniskās palīdzības konsenss: 500 mg IV infūzijas veidā 30 minūtes trīs reizes dienā (1500 mg/dienā) 3 līdz 5 dienas, kam seko 250 mg IV/IM dienā 3 līdz 5 dienas, pēc tam ilgstošs iekšķīgi lietojams piedevas magnija plus trīs reizes dienā (100 mg tiamīna).

2. Smadzeņu MRI apstiprinājums un atkārtotas barošanas sindroma novēršana¶

Lai gan ar parasto CT skenēšanu nevar redzēt Vernikas encefalopātiju, Smadzeņu MRI (FLAIR un DWI sekvences) ir 93 procentu specifiskums (lai gan tikai 53 procentu jutība, tāpēc parasta MRI nekad neizslēdz slimību), atklājot simetrisku spilgtu hiperintensīvu signālu krūts ķermeņos, periacctalquetalami un teractalquetalami**. Vienlaikus, kad pacients, kuram ir vemšana vai badošanās ilgāk par 7 līdz 14 dienām, pēc tiamīna lietošanas sākšanas saņem šķidrumu un uzturu, pieaugošais insulīns iedzen šūnās fosforu, kāliju un magniju (Atkārtotas barošanas sindroms); slimnīcas uzrauga un papildina šos elektrolītus ik pēc 6 līdz 12 stundām, lai novērstu sirds aritmijas un elpošanas mazspēju.

Reģionālie neatliekamās palīdzības numuri un aģentūru protokoli¶

Ja ir aizdomas par Vernika encefalopātiju, nepieciešama tūlītēja ātrās palīdzības transportēšana uz slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu, kas spēj ievadīt lielas devas intravenozu tiamīna, intravenozu magnija un elektrolītu monitoringu:

• ASV un Kanāda: Sastādiet 911. Pieprasiet transportēšanu uz slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu (brīvi stāvošās neatliekamās palīdzības klīnikās reti ir lielas intravenozas tiamīna ampulas). Pārvalda saskaņā ar American Society of Addiction Medicine (ASAM), American College of Obstetricians and Ginekologists (ACOG Practice Bulletin Nr. 189 on Hyperemesis Gravidarum) un American Society for Metabolic and Bariatric Surgery (ASMBS) vadlīnijām.
• Apvienotā Karaliste: Zvaniet 999 vai nekavējoties dodieties uz tuvāko slimnīcu Neatliekamās palīdzības nodaļu (A&E). Pārvalda saskaņā ar Nacionālā veselības un aprūpes izcilības institūta (NICE CG100 / NG241) un Karaliskā ārstu koledžas (RCP) lielo devu Pabrinex IV protokoliem.
• Eiropas Savienība: Sastādiet 112. Pārvalda saskaņā ar Eiropas Neiroloģisko biedrību federācijas (EFNS) vadlīnijām Vernikas encefalopātijas diagnostikai, terapijai un profilaksei.
• Austrālija un Jaunzēlande: Sastādiet 000 Austrālijā vai 111 Jaunzēlandē. Pārvalda saskaņā ar Austrālijas un Jaunzēlandes karalisko dzemdību speciālistu un ginekologu koledžu (RANZCOG) un valsts alkohola/uztura klīniskajām vadlīnijām.
• Indija un Āzijas un Klusā okeāna reģiona valstis: sastādiet 112 (vai 108 Indijā), 995 Singapūrā, 119 Japānā un Dienvidkorejā vai 999 Malaizijā un Honkongā.

Bieži uzdotie jautājumi¶

Kāpēc glikozes, saldu dzērienu vai IV dekstrozes ievadīšana pirms tiamīna pasliktina Vernikas encefalopātiju?¶

Smadzeņu šūnām ir nepieciešams vitamīns B1 (tā aktīvajā formā, tiamīna pirofosfāts) kā nepieciešamā aizdedzes svece, lai enzīms piruvāta dehidrogenāze sadedzinātu glikozi mitohondrijās. Kad cilvēka tiamīna krājumi ir pilnībā izsmelti un viņam tiek piešķirta pēkšņa glikozes slodze (vai nu mājās dzerot saldu sulu, gāzētos dzērienus vai sporta dzērienus, vai slimnīcā saņemot intravenozu dekstrozes maisiņu), smadzeņu neironi uzņem cukuru un pārvērš to piruvātā, kas ietriecas vielmaiņas ķieģeļu sienā. Ieslodzītais piruvāts pārvēršas par toksisku pienskābi smalkajos talāmu, zīdītāju ķermeņu un smadzeņu stumbra neironos, patērējot pēdējās B1 vitamīna pēdas un izraisot akūtu smadzeņu pietūkumu, precīzus asinsizplūdumus un pastāvīgu Korsakoff atmiņas zudumu.

Ko darīt, ja cilvēkam ar aizdomām par tiamīna deficītu ARĪ ir bīstami zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija)?¶

Tiesa, smaga hipoglikēmija (glikozes līmenis asinīs zem 54 līdz 70 mg/dL [3,0 līdz 3,9 mmol/l], izraisot stuporu, komu vai krampjus) dažu minūšu laikā apdraud dzīvību, savukārt tiamīna samazināšanās smadzenes bojā stundu laikā. Tāpēc mūsdienu neatliekamās medicīniskās palīdzības vadlīnijās ir teikts, ka NEKAD NEDRĪKST aizturēt vai atlikt dzīvības glābšanas glikozes lietošanu pacientam, kuram ir pierādīta smaga hipoglikēmija; tā vietā sanitāri un neatliekamās palīdzības ārsti nekavējoties ievada intravenozu dekstrozi, lai glābtu smadzenes no hipoglikēmiskas nāves, vienlaikus injicējot lielas devas intravenozu tiamīnu (200 līdz 500 mg IV) tieši tajā pašā laikā (vai tūlīt pēc tam), lai smadzenēs būtu B1 vitamīns, kas nepieciešams šīs glikozes drošai metabolizācijai.

Cik ātri grūtniecei ar rīta nelabumu (hyperemesis gravidarum) vai bariatriskās operācijas pacientam var attīstīties Vernikas encefalopātija?¶

Tā kā cilvēka aknas uzglabā tikai 25 līdz 30 miligramus ūdenī šķīstošā vitamīna B1, vesela pieauguša cilvēka visa rezerve ilgst tikai 14 līdz 18 dienas bez uzņemšanas. Grūtniecei ar smagu hyperemesis gravidarum (kad augošs auglis palielina tiamīna pieprasījumu par 40 procentiem, bet nemitīga vemšana neļauj uzņemt pārtiku) vai pacientei, kas atveseļojas pēc kuņģa piedurknes vai Roux-en-Y šuntēšanas operācijas, smaga Vernika encefalopātija var rasties jau pēc 10 līdz 21 pastāvīgas vemšanas dienas. Jebkurai grūtniecei vai pēcbariatriskajai pacientei, kurai ir vemšana ilgāk par nedēļu, pirms jebkādu dekstrozi saturošu intravenozu šķidrumu saņemšanas jāsaņem parenterāla tiamīna piedevas.

Kāpēc akūtu Vernikas encefalopātiju nevar ārstēt mājās ar bezrecepšu B1 vitamīna tabletēm?¶

Cilvēka gremošanas trakts uzsūc perorālo tiamīnu caur specializētiem nesējproteīniem divpadsmitpirkstu zarnā, kam ir stingri noteikts maksimālā ātruma ierobežojums: pat pilnīgi veselam cilvēkam, norijot lielu 100 miligramu vai 500 miligramu B1 vitamīna tableti, asinsritē faktiski nonāk tikai aptuveni 4,5 miligrami. Personām, kurām ir vemšana, nepietiekams uzturs, pēcbariatriskās operācijas vai alkohola lietošana, absorbcija zarnās samazinās vēl zemāk (līdz mazāk nekā 1 miligramam). Izsalkušo smadzeņu šūnu glābšanai akūtas Vernikas encefalopātijas gadījumā nepieciešamas lielas intravenozas (vai intramuskulāras) tiamīna devas (200 līdz 500 mg 3 reizes dienā), lai paaugstinātu līmeni asinīs pietiekami augstu, lai ar pasīvo difūziju izspiestu B1 vitamīnu tieši caur hematoencefālisko barjeru.

Kāda ir atšķirība starp Vernikas encefalopātiju un Korsakova sindromu?¶

Vernika encefalopātija ir smaga tiamīna deficīta smadzenēs akūta, medicīniski ārkārtas stadija, ko raksturo apjukums, raustīšanās vai paralizētas acu kustības (nistagms un redzes dubultošanās) un satriecoša, nestabila staigāšana (ataksija). Ja Wernicke encefalopātija tiek nekavējoties ārstēta ar lielu intravenozu tiamīna un magnija devu, tā ir pilnībā atgriezeniska. Korsakoff sindroms (Korsakoff psihoze) ir hroniska, pastāvīga strukturālu smadzeņu rētaudu stadija, kas attīstās līdz pat 80 procentiem pacientu, kad Vernikas encefalopātija tiek izlaista vai ārstēta pārāk vēlu; pacienti ar Korsakoff sindromu zaudē spēju no brīža uz brīdi veidot jaunas īstermiņa atmiņas un neapzināti izdomā stāstus (konfabulācijas), lai aizpildītu tukšās vietas.

Kāpēc ārsti intravenozi ievada magniju kopā ar intravenozo tiamīnu?¶

Neapstrādāts B1 vitamīns, kas ievadīts vēnā, ir bioloģiski neaktīvs, līdz šūnā esošais enzīms piesaista divas fosfāta molekulas, lai pārvērstu to par tiamīna pirofosfātu (TPP), un katram no tiamīna atkarīgajam enzīmam smadzenēs ir nepieciešami magnija joni, lai darbotos. Tā kā gandrīz visi stāvokļi, kas izraisa tiamīna deficītu (ilgstoša vemšana, hiperemēze, bariatriskā ķirurģija, bads, diurētiskie līdzekļi un alkohola lietošana), arī attīra no ķermeņa magnija, lielas intravenozas tiamīna devas ievadīšana pacientam ar zemu magnija daudzumu ir kā benzīna iepildīšana automašīnā bez aizdedzes sveces: pacients neatveseļosies, līdz tiek ievadīts magnijs, 2 grami sulfāts. tiamīns.

Avoti un oficiālās vadlīnijas¶

• Eiropas Neiroloģisko biedrību federācija (EFNS, Eiropa): EFNS vadlīnijas Vernikas encefalopātijas diagnostikai, terapijai un profilaksei (Galvin et al., European Journal of Neurology, Caine operacionālās diagnostikas kritēriji, bezalkoholisko etioloģiju izplatība, fizioloģiskās etioloģijas izplatība, fizioloģiskās etioloģijas režīms, 0ID-iatmīna un 0 mg/ml izgulsnēšanās2).
• Karaliskā ārstu koledža (RCP) un Nacionālais veselības un aprūpes izcilības institūts (NICE, Apvienotā Karaliste): Alkohola lietošanas traucējumi: fizisku komplikāciju diagnostika un vadība (NICE klīniskā vadlīnija CG100) un RCP ziņojums par Vernikas-Korsakofa sindromu akūtā parakūtā parakūtā medicīnā 500 mg IV TID 3 līdz 5 dienas un obligāta vienlaicīga magnija lietošana).
• Amerikas Dzemdību speciālistu un ginekologu koledža (ACOG, Amerikas Savienotās Valstis): ACOG prakses biļetens Nr. 189: Slikta dūša un vemšana grūtniecības laikā (obligāti intravenozi 100 līdz 500 mg tiamīna pirms jebkuras dekstrozes infūzijas grūtniecēm ar ilgstošu Weemlopthyrnicidarum vai hiperēmisku vemšanu).
• Amerikas Metaboliskās un bariatriskās ķirurģijas biedrība (ASMBS, Amerikas Savienotās Valstis): ASMBS integrētās veselības uztura vadlīnijas pacientam, kurš zaudē svaru (profilakse, agrīna atpazīšana un lielas IV devas tiamīna glābšanas protokols pēcbariatriskās Vernikas encefalopātijas un bariatriskās beriberi gadījumos).
• Amerikas Atkarības medicīnas biedrība (ASAM, Amerikas Savienotās Valstis): ASAM klīniskās prakses vadlīnijas par alkohola lietošanas pārtraukšanu (parenterālas tiamīna dozēšanas un magnija papildināšanas protokoli).

Saistītie ceļveži¶

• Alkohola intoksikācija, paģiras un droša transportēšana
• Diabēta ārkārtas gadījumi un zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija)
• Insulta atpazīšana (ĀTRA) un neatliekamā pirmā palīdzība
• Saindēšanās ar pārtiku, akūts gastroenterīts un dehidratācija
• Krampji un krampju pirmā palīdzība