Wernicke encephalopathia: akut tiamin (B1) hiány, szembénulás, ataxia és glükózcsapda¶

A Wernicke encephalopathia egy életveszélyes, időkritikus neurológiai vészhelyzet, amelyet a tiamin (B1-vitamin) súlyos, akut kimerülése okoz az agytörzsben, a talamuszban, az emlőtestekben és a kisagyban. Mivel az emberi szervezet csak 14-18 napig elegendő tiamint képes tárolni a májban, és tiamin-pirofoszfátra van szüksége, mint az agy glükóz-anyagcseréjének kötelező koenzimére, minden olyan állapot, amely két-három hétnél tovább gátolja a táplálékfelvételt vagy felgyorsítja a hányást, hirtelen kimerítheti az agy energiatartalékait. Noha történelmileg krónikus alkoholfogyasztási rendellenességgel hozták összefüggésbe, a modern Wernicke encephalopathiás esetek közel 50 százaléka nem alkoholos betegeknél fordul elő, beleértve a súlyos reggeli rosszullétben (hyperemesis gravidarum) szenvedő terhes nőket, a bariátriai súlycsökkentő műtétből felépülő betegeket (gyomorhüvely vagy Roux-en-Y alatti vagy extrém böjtölő, meghosszabbított, éhgyomorra éhező, vagy hosszan tartó éhgyomorú betegek), diétás, rák- vagy kemoterápiás betegek, valamint a kórházi betegek, akik intravénás folyadékot kapnak vitaminok nélkül. A kezeletlen, akut Wernicke encephalopathia pontosan vérzéseket és sejtelhalást okoz az agy mélyemlékezetében és autonóm központjaiban, amely gyorsan kómáig, kardiovaszkuláris összeomlásig, halálig (az esetek 20 százalékában) vagy tartós, irreverzibilis amnéziáig és konfabulációs szindrómáig terjed (**) (a túlélés 8 százaléka). Ha valakinél, akinél fennáll az alultápláltság vagy az elhúzódó hányás veszélye, hirtelen zavartság vagy apátia, bizonytalan, széles bázisú tántorgó séta (ataxia), vagy rángatózó/keresztezett szem és kettős látás (nystagmus vagy hatodik ideg ophthalmoplegia) alakul ki, hívja a helyi illetékest. segélyhívó számok azonnal. Amíg a mentősökre vár, tekintse át a kapcsolódó útmutatókat alkoholmérgezés, másnaposság és biztonságos közlekedés, diabéteszes vészhelyzetek és hipoglikémia, és stroke felismerés és elsősegélynyújtás.

Mivel szénhidráttal, cukros italokkal vagy intravénás dextrózzal (glükózzal) táplálva a tiaminhiányos agyat a B1-vitamin legutolsó molekulái is elfogyasztják, és hirtelen agytörzsi nekrózist és tejsavas acidózist váltanak ki, a legfontosabb elsősegélynyújtási szabály: ** a „Tiamin a glükóz előtt a vércukorszint” szabály a com-ban: una on hypoglykaem. SOHA ne adjon cukros gyümölcslevet, szódát, cukorkát vagy keményítőtartalmú ételt, mielőtt a kórházi klinikusok nagy dózisú intravénás tiamint adnának be**.

Tedd ezt most¶

1. Azonnal hívja a helyi segélyhívó számot, és jelentse a heveny Wernicke encephalopathia gyanúját. Tárcsázza a 911-et az Egyesült Államokban és Kanadában, a 112-t az Európai Unióban, a 999-et az Egyesült Királyságban, a 000-et Ausztráliában, vagy tekintse meg a listánkat segélyhívó számok. Világosan fogalmazza meg: "Akut Wernicke-encephalopathia gyanúja / súlyos tiaminhiány: akut zavartság, bizonytalan, tántorgó járás és rendellenes szemmozgások hosszan tartó hányás / bariátriai műtét / alkoholfogyasztás után."
2. Azonnal HAGYJON LE minden cukros ital, gyümölcslé, üdítőital, sportital, cukorka, keksz vagy magas szénhidráttartalmú táplálék fogyasztása (a glükózcsapda). Ha egy családtag gyenge, szédül vagy zavart több napos hányás után (például terhességi hiperémézis vagy alkoholfogyasztás után), a gondozók természetesen adnak nekik egy pohár édes gyümölcslevet, teát vagy teát. "emelje fel a vércukorszintjét." Súlyos tiaminhiány esetén a véráram B1-vitamin nélküli glükózzal való elárasztása túlterheli a megbénult Krebs-ciklust az agyban, és órákon belül robbanásszerű intracelluláris tejsavas acidózist, agyödémát és visszafordíthatatlan Korsakoff agykárosodást okoz.
3. Ellenőrizze ujjbegyével a vércukorszintet, ha rendelkezésre áll glükométer (és közölje a mentősökkel, hogy a betegnek IV tiaminra van szüksége intravénás dextróz mellett vagy előtt). Az egyetlen kivétel, ahol a glükóz nem tud várni, az igazi, életveszélyes hipoglikémia (a vércukorszint alatti). 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]). A sürgősségi mentősök és a kórházi orvosok még ekkor is intravénás tiamint (200-500 mg IV) adnak be a dextróz bolusszal egyidejűleg vagy közvetlenül utána, így az agy rendelkezik a cukor biztonságos elégetéséhez szükséges koenzimmel.
4. Segítsen a személynek, hogy azonnal üljön vagy feküdjön le, hogy megelőzze a cerebelláris truncalis ataxia okozta katasztrofális fejsérülést. Wernicke encephalopathiában a felső kisagyi vermis szelektív éheztetése tönkreteszi a test egyensúlyi giroszkópját (vestibulocerebelláris ataxia); A betegek gyakran úgy döntenek hátra vagy oldalra, mint egy kivágott fa anélkül, hogy kitennék a kezüket, és végzetes szubdurális hematómákat szenvednek.
5. NE hagyatkozzon vény nélkül kapható szájon át szedhető B1-vitamin-tablettákra az akut Wernicke-encephalopathia kezelésére. Az emberi vékonybél egy korlátozott sebességű transzporteren keresztül szívja fel az orális tiamint, amely alultápláltság, alkoholgyulladás vagy hányás esetén leáll, és a felszívódást **4,5 milligrammnál is korlátozza. tabletta. Az agy megmentéséhez nagy dózisú parenterális (intravénás vagy intramuszkuláris) tiamin (naponta háromszor 200-500 mg IV) szükséges, így a magas vérkoncentráció passzívan átnyomhatja a tiamint a vér-agy gáton.
6. Ellenőrizze a testhőmérsékletet, és melegen takarja le a személyt száraz takaróval. A hátsó hipotalamusz károsodása Wernicke encephalopathiában gyakran tönkreteszi a szervezet belső termosztátját, centrális hipotermiát (a test maghőmérséklete alá csökken) 35.0 C [95.0 F]) és alacsony vérnyomás (nedves beriberi / dysautonomia) még meleg szobában is.

Döntési fa: akut zavartság, bizonytalan járás, rendellenes szemmozgások és tiamin osztályozás¶

flowchart TD
    Start["Akut zavartság, memóriavesztés, megrázó járás (ataxia), kettős látás vagy rángatózó szemek (nystagmus)"] --> CheckRisk{"1. lépés: Van-e a páciensnek BÁRMILYEN tiamin-kiürülési kockázati tényezője (csak 14-18 napos rossz bevitel/hányás szükséges)?"}

    CheckRisk -->|"Terhességi hyperemesis Gravidarum, Bariatric sebészet (gyomor bypass/sleeve), hosszan tartó hányás/böjt/éhségsztrájk, alkoholfogyasztási zavar, étkezési zavar, rák/kemoterápia vagy dialízis"| CheckCaine{"2. lépés: Alkalmazza a Caine működési kritériumait Wernicke-encephalopathiára (4 tünet közül BÁRMELY 2 szükséges): 1. Étrendhiány, 2. Szemmozgásos tünetek (nystagmus / szembénulás), 3. Kisagyi ataxia, 4. Megváltozott mentális állapot / enyhe memóriazavar"}

    CheckCaine -->|"Megfelel 2 vagy több Caine-kritériumnak (VAGY bármely 1 idegbeteg nagy kockázatú betegnél)"| Wernicke["Akut WERNICKE-ENCEPHALOPÁTIA GYANÍTÁSA: Azonnal hívja a segélyszolgálatot (911 / 112 / 999); Sürgős orvosi ellátás a kóma és a visszafordíthatatlan Korsakoff-amnézia megelőzésére"]

    CheckRisk -->|"NINCS táplálkozási kockázati tényező; Hirtelen fellépő, 1 perces féloldalas arcbénulás, kargyengeség vagy beszédzavar"| StrokeCheck["GYANÚSÍTOTT AKUT UTASKERINGÉSI STROKE: Azonnal hívja a sürgősségi szolgálatot (lásd a stroke útmutatót)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"3. lépés: Ellenőrizze a vércukorszintet ujjbegyével (ha van glükométer), mielőtt bármit is adna"}

    CheckSugar -->|"Vércukorszint normál vagy magas (70 mg/dl / 3,9 mmol/l vagy magasabb) VAGY ismeretlen és ébren lévő beteg"| NoSugar["A GLÜKÓZCSAPDA SZABÁLYA: adjon NULLA cukros italt, NULLA szénhidrátot és ZERO IV dextrózt a nagy dózisú IV tiamin előtt"]

    CheckSugar -->|"Valódi hipoglikémiás vészhelyzet (70 mg/dl / 3,9 mmol/L alatt kábultsággal/rohamokkal)"| DualTreat["A hipoglikémia azonnali kezelése nagy dózisú parenterális tiamin (200-500 mg IV/IM) egyidejű alkalmazásakor"]

    NoSugar --> HospitalBundle["Azonnali kórházi újraélesztési csomag (EFNS / Royal College of Physicians irányelvei): 200-500 mg intravénás tiamin 30 percen keresztül, naponta háromszor (600-1500 mg/nap) + IV magnézium-szulfát (szükséges kofaktor a tiamin ellenőrzéséhez) +"]
    DualTreat --> HospitalBundle

Kórélettan: miért fogynak el az emberi tiaminraktárak mindössze 14-18 nap alatt¶

Ellentétben a zsírban oldódó vitaminokkal (mint például az A- és D-vitamin) vagy a B12-vitaminnal, amelyeket a máj nagy mennyiségben raktároz, és képes évekig fennmaradni, a tiamin (B1-vitamin) egy vízben oldódó vitamin, mindössze 25-30 milligramm, biológiai felezési ideje pedig mindössze **9-18 nap. Mivel az emberi sejtek nem képesek tiamint szintetizálni, és minden nap elveszítik a fel nem használt B1-vitamin-felesleget a vizeletben, egy felnőttnek folyamatos napi 1,1-1,5 milligramm bevitelre van szüksége (terhesség, szoptatás, láz, pajzsmirigy-túlműködés és magas szénhidrátbevitel alatt).

Amikor a tiaminbevitel leáll, vagy hányás gátolja a felszívódást mindössze 2-3 hétre, három kulcsfontosságú tiamin-függő enzim az agy neuronjaiban és gliasejtekben leáll:

1. Piruvát-dehidrogenáz komplex (PDH): A glikolízist a Krebs (citromsav) ciklushoz köti; meghibásodása megszakítja az aerob ATP energiatermelést, és elárasztja a neuronokat tejsavval, ami citotoxikus agyödémát és a vér-agy gát lebomlását okozza.
2. Alfa-ketoglutarát-dehidrogenáz (KGDH): Egy sebességkorlátozó enzim a Krebs-cikluson belül, amely a glutamát neurotranszmitter szintjét is szabályozza; kudarca a glutamát masszív extracelluláris felhalmozódását okozza, excitotoxikus sejthalált (a neuronok szó szerint halálra égetik magukat a kalcium túlterhelés miatt).
3. Transzketoláz: A pentóz-foszfát útvonal kulcsenzime, amely szintetizálja az idegrostokat szigetelő mielinhüvelyeket, és NADPH-t termel, hogy megvédje az agysejteket az oxidatív szabadgyökök okozta károsodástól.

Miért pusztulnak el szelektíven bizonyos agyi régiók (szimmetrikus középvonali periventrikuláris elváltozások)¶

A Wernicke encephalopathia nem egyenletesen károsítja az egész agyat. Ehelyett szimmetrikus, pontos vérzéses nekrózist okoz a folyadékkal telt harmadik és negyedik kamrát, valamint az agyvízvezetéket (periventricularis szürkeállomány) határos négy pontos középvonali struktúrában, amelyeknél a legmagasabb a metabolikus glükóz forgalom és a legmagasabb az idegrendszer tiamin igénye:

• A thalamus emlőtestei és dorsomediális magjai: A Papez memóriaáramkör mesterrelé hubjai; A károsodás akut zavartságot, tájékozódási zavart okoz, és ha órákon vagy napokon belül nem történik meg, akkor állandó képtelenség új emlékek kialakítására (Korsakoff amnesztikus szindróma).
• Az Oculomotor (CN III), Trochlear (CN IV) és Abducens (CN VI) magok a középagyban és a hídon: Az agytörzsi magok, amelyek a koordinált szemmozgást szabályozzák; A károsodás itt vízszintes és függőleges nystagmust, kétoldali hatodik idegbénulást (a szem kifelé fordításának képtelensége) és konjugált tekintetbénulást okoz.
• A kisagy és a vesztibuláris magok felső vermisze: A testtartás, a törzs egyensúlya és a járás koordinációs központja; az itteni károsodás súlyos széles alapú törzs- és járásataxiát okoz.
• A Vagus hátsó hipotalamusza és háti motoros magja: Az autonóm vezérlőközpont; A károsodás itt centrális hipotermiát, ortosztatikus hipotenziót, nyugalmi tachycardiát (nagy teljesítményű nedves beriberi szívelégtelenséget) és hirtelen autonóm keringési összeomlást okoz.

A 6 magas kockázatú alkoholmentes populáció ("Rejtett Wernicke-encephalopathia")¶

Mivel az orvosi szakkönyvek évtizedek óta elsősorban a krónikus alkoholfogyasztási rendellenességekre összpontosítottak, a sürgősségi orvosok és a családok rendszeresen kihagyják a nem alkoholos Wernicke encephalopathiát, amíg a boncolás vagy a maradandó agykárosodás bekövetkezik. Legyen fokozott éberség a hat csoport bármelyikében mindössze 2 hét hányás vagy rossz táplálkozás után:

1. Terhesség súlyos reggeli rosszulléttel (Hyperemesis Gravidarum)¶

A terhes nőknek 40 százalékkal magasabb napi tiaminszükséglet a növekvő magzat és a méhlepény táplálására. Ha egy terhes nő hyperemesis gravidarumban (könyörtelen első vagy második trimeszterben érzett hányinger és hányás, a terhesség előtti súly 5 százalékát meghaladó fogyás és ketonuria) szenved, máj tiaminkészlete 10-14 nap alatt nullára csökkenhet. - A tragikus kórházi csapda: Egy hiperemézisben szenvedő terhes nő kiszáradva és ketózisban kerül sürgősségi klinikára vagy vajúdás-szülési osztályozásra. Ha zacskós intravénás dextróz 5%-os Ringer-laktátban vagy sóoldatban (D5LR / D5NS) és hányinger elleni gyógyszert (ondanszetront) kap előzetes intravénás tiamin nélkül, másnap reggel kettős látással, járásképtelenséggel, zavartsággal és magzati veszteséggel ébredhet.

2. Bariatric súlycsökkentő műtét ("Bariatric Beriberi")¶

A Roux-en-Y gyomor bypass-on, sleeve gastrectomián vagy biliopancreas diverzión átesett betegek rendkívüli kockázatnak vannak kitéve a műtét utáni 2. és 16. hét között (és évekkel később, ha abbahagyják a bariatric vitaminok szedését vagy gyomorszűkület alakul ki gyakori hányással). A duodenum és a proximális jejunum megkerülése eltávolítja az elsődleges anatómiai helyet, ahol a B1-vitamin felszívódik, míg a gyors fogyás és a kis tasak hányás gyorsan kimeríti a szervezet raktárait.

3. Hosszan tartó böjt, extrém divatos diéták, éhségsztrájkok és Anorexia Nervosa¶

Azok az egyének, akik csak vizet fogyasztanak, hosszan tartó böjtölést, extrém ketogén/éheztetési diétát folytatnak mikrotápanyag-kiegészítés nélkül, vallási vagy politikai éhségsztrájkot tartanak, vagy korlátozó étkezési zavarokkal küzdenek, kimerítik a 18 napos tiamintartályukat. A legnagyobb veszély a „böjt megtörésének” 1. napján fenyeget, amikor a személy bőséges szénhidráttartalmú ételt fogyaszt (Refeeding Syndrome + Wernicke-csapadék).

4. Onkológiai, kemoterápiás és csontvelő-transzplantációs betegek¶

A gyorsan osztódó rákos sejtek (különösen a hematológiai rosszindulatú daganatok, például a leukémia és a limfóma esetén) hatalmas mennyiségű keringő tiamint fogyasztanak, míg a kemoterápia által kiváltott hányinger, nyálkahártya-gyulladás és anorexia megakadályozza a táplálékfelvételt.

5. Kórházi betegek parenterális táplálkozással (TPN), krónikus dialízissel vagy nagy dózisú kacsdiuretikummal¶

• Teljes parenterális táplálás (TPN) vagy hosszan tartó IV folyadékpótlás vitaminhiány vagy vénykihagyás esetén.
• Folyamatos vesepótló terápia (CRRT) / hemodialízis: A vízben oldódó tiamin gyorsan kiszűrődik a vérből a dialízis membránon keresztül.
• Nagy dózisú intravénás kacsdiuretikumok (furoszemid): A tiamin és a magnézium súlyos vizeletürítését okozza.

6. Krónikus alkoholfogyasztási zavar¶

Az alkohol négy egyidejű mechanizmuson keresztül károsítja a tiamin anyagcserét: (1) az alkoholkalóriák helyettesítik a vitaminban gazdag táplálékot, (2) az etanol közvetlenül megbénítja az aktív béltranszport fehérjéket (ThTr-1 és ThTr-2) a duodenumban, így az orális tiamin egyenesen kiürül a székletből, (3) csökkenti a májzsugorodást és csökkenti a májzsugorodást. 70 százaléka, és (4) a krónikus alkohol súlyos magnéziumhiányt okoz, ami megakadályozza a sejteket abban, hogy a nyers tiamint aktív tiamin-pirofoszfáttá (TPP) alakítsák át.

A Klasszikus Triád kontra Caine működési kritériumok felismerése (Miért végzetes mind a 3 jelre várni)¶

Minden orvostanhallgató megtanulja a A Wernicke-encephalopathia klasszikus hármasát: (1) encephalopathia (zavartság), (2) szemmozgási zavarok (szemmozgási rendellenességek) és (3) járásataxia (bizonytalan tántorgó járás). A nagy mérföldkőnek számító boncolási vizsgálatok (Harper et al.) azonban megdöbbentő klinikai tényt bizonyítottak: a klasszikus triád mindhárom eleme együtt csak a betegek 16-33 százalékában van jelen a diagnózis idején, és a betegek 19 százalékánál NINCS a klasszikus triád jele, mielőtt kábultságba vagy kómába csúszik.

Annak elkerülése érdekében, hogy az orvosok és a családok mindhárom tünetre várjanak, a nemzetközi irányelvek (European Federation of Neurological Societies [EFNS] és Royal College of Physicians) a Caine Operational Criteria felhasználását írják elő, amely 85-97 százalékos érzékenységet ér el a Wernicke encephalopathia diagnosztizálásával**, ha a beteg a következő tartományban szenved:**ANY2:

Hogyan végezzünk 30 másodperces ágy melletti szem- és egyensúlyellenőrzést¶

Ha tiaminhiányra gyanakszik valakinél, aki hányt, éhezett, bariátriai műtéten esett át vagy alkoholt fogyaszt: 1. Az ujjkövető szemteszt (nystagmus és CN VI bénulás ellenőrzése): Kérje meg a személyt, hogy üljön le, és tartsa teljesen mozdulatlanul a fejét. Tartsa a mutatóujját körülbelül 30 centiméterre (12 hüvelyk) az orruk előtt, és lassan mozgassa az ujját messze jobbra, tartsa 3 másodpercig, majd messze balra, majd fel és le. - Figyelje meg alaposan a szemgolyókat: ritmikusan ugrál vagy rándul előre-hátra a tekintet szélein (pillantás által kiváltott vízszintes nystagmus)? - Az egyik szem megáll a középvonalban, és nem fordul ki teljesen a halánték felé, miközben a beteg két ujját látja (hatodik agyideg [abducens] bénulás)? - Csodadiagnosztikai válasz: Amikor nagy dózisú intravénás tiamint adnak be a kórházban, a hatodik ideg szembénulása és nystagmusa gyakran 2-6 órán belül láthatóan javulni kezd, ami a helyszínen megerősíti a diagnózist. 2. A tájékozódás és a háromszavas memória ellenőrzése: Kérdezze meg a személyt, hogy melyik hónap és év van, hol van, és kérje meg, hogy emlékezzen három egyszerű tárgyra ("Apple, Table, Penny"). Kérd meg őket, hogy 3 perccel később ismételjék meg a három szót. 3. A támogatott ülve-állva egyensúlyellenőrzés: Ha két ember áll a két oldalon, hogy elkapja őket, figyelje meg, hogy az ágy szélén ülve a személy deréktól megingott-e, vagy széles tartásra van szüksége, a lábak távol vannak egymástól, hogy elkerülje a hátraesést.

A Wernicke-encephalopathia, a Korsakoff-szindróma, a nedves/száraz beriberi és az alkoholmérgezés megkülönböztetése¶

Mivel az akut tiaminhiány egyszerre sújthatja az agyat, a perifériás idegeket és a szív- és érrendszert, és mivel a Wernicke encephalopathiát gyakran "csak részegnek lenni" vagy "csak alkoholmegvonásnak" minősítik, használja ezt a klinikai összehasonlító táblázatot:

Végleges kórházi kezelés: nagy dózisú IV tiamin-kezelések, MRI-leletek és az újraetetési szindróma megelőzése¶

Amikor Wernicke encephalopathia gyanújával rendelkező beteg érkezik a sürgősségi osztályra, a kezelés azonnal megkezdődik, ha csak klinikai gyanúja merül fel (a klinikusok soha nem várják meg a vér B1-vitamin-szintjét vagy egy MRI-vizsgálatot, mielőtt felakasztották az első zacskó intravénás tiamint):

1. Miért kötelező a nagy dózisú intravénás tiamin (200-500 mg IV TID) a szokásos 100 mg-os adagoknál¶

Évtizedeken keresztül az elavult kórházi rendelési készletek „napi 100 mg tiamint” írtak elő. Modern farmakokinetikai vizsgálatok és nemzetközi irányelvek (EFNS, Royal College of Physicians, ASAM és NICE) bebizonyították, hogy napi 100 mg gyakran nem elegendő a Korsakoff-pszichózis megelőzésére, mert: - A tiamin plazma felezési ideje mindössze 96 perc; napi egyszeri adag 3 órán belül kiürül a vizelettel. - A vér-agy gáton való normál szállítás egy telíthető hordozófehérjét használ, amely károsodik az alultápláltság és az alkoholizmus következtében. Csak a naponta háromszor adott nagy dózisú intravénás infúzió eredményez elég meredek koncentrációgradienst a vérben ahhoz, hogy a tiamint a vér-agy gáton passzív diffúzióval kényszerítse át. - Hivatalos irányadó adagolási rendek: - Az Európai Neurológiai Társaságok Szövetségének (EFNS) irányelvei: 200 mg intravénás tiamin 100 ml normál sóoldatban (SOHA dextróz) hígítva, 30 perc alatt, naponta háromszor (összesen 600 mg/nap) a tünetek enyhüléséig. - UK Royal College of Physicians (RCP) / NICE / BNF Protokoll (Pabrinex IV): ** 2 pár nagy hatású intravénás B- és C-vitamin (500 mg tiamint tartalmaz adagonként) 100 ml normál sóoldattal hígítva, 30 perc alatt, majd naponta háromszor 3 mg/nap (összesen 5 napig)** 250-500 mg IV/IM naponta további 3-5 napig. - American Society of Addiction Medicine (ASAM) és Sürgősségi Orvostudományi Konszenzus: 500 mg IV infúzióban 30 perc alatt naponta háromszor (1500 mg/nap) 3-5 napon keresztül, majd 250 mg IV/IM naponta 3-5 napon keresztül, majd hosszú távú orális magnézium-kiegészítés (napi háromszor 10 mg tiamin).

2. Agyi MRI megerősítése és az újratáplálási szindróma megelőzése¶

Míg a normál CT-vizsgálat nem mutatja a Wernicke encephalopathiát, az Agyi MRI (FLAIR és DWI szekvenciák) 93 százalékos specificitású (bár csak 53 százalékos szenzitivitással rendelkezik, tehát a normál MRI soha nem zárja ki a betegséget), szimmetrikus **fényes hiperintenzív jelet mutat ki az emlőtestekben, a periacquetalamiban és az anyagban. Ezzel egyidejűleg, ha egy beteg, aki 7-14 napon túl hányt vagy éhezett, a tiamin megkezdése után folyadékot és táplálékot kap, az emelkedő inzulin a foszfort, káliumot és magnéziumot a sejtekbe hajtja (újratáplálási szindróma); a kórházak 6-12 óránként figyelik és pótolják ezeket az elektrolitokat, hogy megelőzzék a szívritmuszavarokat és a légzési elégtelenséget.

Regionális segélyhívó számok és ügynökségi protokollok¶

A Wernicke encephalopathia gyanúja esetén azonnali mentővel kell szállítani egy kórházi sürgősségi osztályra, amely képes nagy dózisú intravénás tiamin, intravénás magnézium és elektrolit monitorozására:

• Egyesült Államok és Kanada: Tárcsázza a 911 számot. Kérje a kórházi sürgősségi osztályra történő szállítást (a szabadon álló sürgősségi klinikákon ritkán vannak nagy dózisú intravénás tiamin ampullák). Az American Society of Addiction Medicine (ASAM), az American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG Practice Bulletin No. 189 on Hyperemesis Gravidarum) és az American Society for Metabolic and Bariatric Surgery (ASMBS) irányelvei szerint kezelik.
• Egyesült Királyság: Tárcsázza a 999 számot, vagy azonnal menjen a legközelebbi kórházba Sürgősségi Osztály (A&E). A National Institute for Health and Care Excellence (NICE CG100 / NG241) és a Royal College of Physicians (RCP) nagy dózisú Pabrinex IV protokollok szerint kezelik.
• Európai Unió: Tárcsázza a 112 számot. Az Európai Neurológiai Társaságok Szövetségének (EFNS) a Wernicke Encephalopathia diagnosztizálására, terápiájára és megelőzésére vonatkozó irányelvei szerint kezelik.
• Ausztrália és Új-Zéland: Tárcsázza a 000 számot Ausztráliában vagy a 111 számot Új-Zélandon. A Ausztrál Királyi és Új-Zélandi Szülészeti és Nőgyógyászok Kollégiuma (RANZCOG) és a nemzeti alkohol-/táplálkozási klinikai irányelvek szerint kezelik.
• India és Ázsia-csendes-óceáni térség: Tárcsázza a 112 számot (vagy 108 Indiában), 995 Szingapúrban, 119 Japánban és Dél-Koreában, vagy 999 Malajziában és Hong Kongban.

Gyakran ismételt kérdések¶

Miért rontja a Wernicke encephalopathiát, ha a tiamin előtt glükózt, cukros italokat vagy intravénás dextrózt adnak?¶

Az agysejteknek B1-vitaminra (aktív formájában, tiamin-pirofoszfátra) van szükség gyújtógyertyaként ahhoz, hogy a piruvát-dehidrogenáz enzim glükózt égethessen a mitokondriumokban. Amikor az ember tiaminraktárai teljesen kimerültek, és hirtelen glükózt kapnak (akár otthon édes gyümölcslé, szóda vagy sportital fogyasztásával, akár intravénás dextrózzacskóval a kórházban), az agy idegsejtjei felveszik a cukrot, és piruváttá alakítják, ami egy anyagcsere-téglafalba ütközik. A csapdába esett piruvát mérgező tejsavvá alakul a talamusz, az emlőtestek és az agytörzs kényes neuronjaiban, felemészti a B1-vitamin utolsó nyomait, és heveny agyduzzanatot, pontos vérzéseket és tartós Korsakoff-memóriavesztést vált ki.

Mi a teendő, ha egy tiaminhiánygyanús személynek IS veszélyesen alacsony a vércukorszintje (hipoglikémia)?¶

Igaz, a súlyos hipoglikémia (54-70 mg/dl [3,0-3,9 mmol/l] alatti vércukorszint kábultságot, kómát vagy görcsrohamokat okoz) perceken belül azonnal életveszélyessé válik, míg a tiamin kimerülése órákon át károsítja az agyat. Ezért a modern sürgősségi orvosi iránymutatások kimondják, hogy SOHA nem szabad visszatartania vagy késleltetnie az életmentő glükózt olyan betegeknél, akiknél bizonyítottan súlyos hipoglikémiás; ehelyett a mentősök és a sürgősségi orvosok azonnal intravénás dextrózt adnak be, hogy megmentsék az agyat a hipoglikémiás haláltól, miközben nagy dózisú intravénás tiamint (200-500 mg IV) fecskendeznek be pontosan ugyanabban az időben (vagy közvetlenül utána), hogy az agy rendelkezzen a glükóz biztonságos metabolizálásához szükséges B1-vitaminnal.

Milyen gyorsan alakulhat ki a Wernicke encephalopathia egy reggeli rosszullétben (hyperemesis gravidarum) szenvedő várandós nőben vagy egy bariátriai sebészeti betegnél?¶

Mivel az emberi máj csak 25-30 milligramm vízben oldódó B1-vitamint tárol, egy egészséges felnőtt teljes tartaléka csak 14-18 napig tart bevitel nélkül. Súlyos hyperemesis gravidarumban szenvedő terhes nőknél (ahol a növekvő magzat 40 százalékkal növeli a tiaminigényt, míg a szüntelen hányás megakadályozza a táplálékfelvételt) vagy a gyomorhüvely vagy Roux-en-Y bypass műtét után felépülő betegnél már 10-21 napos kitartó hányás után súlyos Wernicke encephalopathia alakulhat ki. Minden terhes vagy posztbariátriai betegnek, aki több mint egy hétig hányt, parenterális tiamint kell kapnia, mielőtt bármilyen dextróztartalmú intravénás folyadékot kapna.

Miért nem lehet otthon kezelni az akut Wernicke encephalopathiát vény nélkül kapható B1-vitamin tablettákkal?¶

Az emberi emésztőrendszer az orális tiamint a duodenumban található speciális hordozófehérjéken keresztül szívja fel, amelyeknek szigorú maximális sebességkorlátozásuk van: még egy teljesen egészséges emberben is egy nagy, 100 vagy 500 milligrammos B1-vitamin tabletta lenyelése csak körülbelül 4,5 milligramm jut ténylegesen a véráramba. Ha valaki hány, alultáplált, bariátriai műtét után vagy alkoholt fogyaszt, a bélből történő felszívódás még alacsonyabbra (1 milligramm alá) csökken. Az éhező agysejtek megmentéséhez akut Wernicke encephalopathiában nagy dózisú intravénás (vagy intramuszkuláris) tiaminra van szükség (200-500 mg naponta háromszor), hogy elég magasra emelje a vérszintet ahhoz, hogy a B1-vitamin passzív diffúzióval közvetlenül a vér-agy gáton keresztül jusson át.

Mi a különbség a Wernicke encephalopathia és a Korsakoff-szindróma között?¶

A Wernicke encephalopathia az agy súlyos tiaminhiányának akut, orvosi sürgősségi stádiuma, amelyet zavartság, rángatózó vagy bénult szemmozgások (nystagmus és kettős látás), valamint megdöbbentő, bizonytalan járás (ataxia) jellemeznek. Ha azonnal kezelik nagy dózisú intravénás tiaminnal és magnéziummal, a Wernicke encephalopathia teljesen visszafordítható. A Korsakoff-szindróma (Korsakoff-pszichózis) a strukturális agyhegszövet krónikus, állandó stádiuma, amely a betegek akár 80 százalékában alakul ki, ha a Wernicke-encephalopathiát kihagyják vagy túl későn kezelik; a Korsakoff-szindrómás betegek elvesztik azon képességüket, hogy pillanatról pillanatra új, rövid távú emlékeket alkossanak, és öntudatlanul történeteket (konfabulációt) találjanak ki, hogy kitöltsék az üres helyeket.

Miért adnak az orvosok intravénás magnéziumot intravénás tiamin mellé?¶

A vénába fecskendezett nyers B1-vitamin biológiailag inaktív mindaddig, amíg a sejtben lévő enzim nem kapcsol két foszfátmolekulát, hogy azt tiamin-pirofoszfáttá (TPP) alakítsa, és az agyban minden tiaminfüggő enzim működéséhez magnéziumionokra van szükség. Mivel szinte minden tiaminhiányt okozó állapot (hosszan tartó hányás, hyperemesis gravidarum, bariátriai műtét, éhezés, vízhajtók és alkoholfogyasztás) a magnéziumot is megfosztja a szervezetből, így nagy dózisú IV tiamint adni egy alacsony magnéziummal rendelkező betegnek olyan, mintha benzint töltenének egy autóba gyújtógyertya nélkül: a beteg nem gyógyul meg, amíg a magnézium iv. tiamin.

Források és hivatalos útmutatás¶

• European Federation of Neurological Societies (EFNS, Europe): EFNS-irányelvek a Wernicke Encephalopathia diagnosztizálásához, terápiájához és megelőzéséhez (Galvin et al., European Journal of Neurology, Caine műtéti diagnosztikai kritériumok, alkoholmentes etiológia prevalencia, fiziológiai etiológia prevalencia, fiziológiás vércukorszint0 mg IVIDth és precpitáció2).
• Royal College of Physicians (RCP) és National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Egyesült Királyság): Alkoholhasználati rendellenességek: Fizikai szövődmények diagnosztizálása és kezelése (NICE Clinical Guideline CG100) és RCP-jelentés a Wernicke-Korsakoff-szindrómáról az akut parahiátszindrómában 500 mg IV háromszor 3-5 napig, és kötelező magnézium egyidejű alkalmazása).
• American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG, Egyesült Államok): ACOG Practice Bulletin No. 189: Hányinger és hányás terhességgel (kötelező intravénás tiamin 100-500 mg bármilyen dextróz infúzió előtt elhúzódó Wemlopthyrnicidarum vagy hyperemences phalopthyrnicidarum megelőzésére szolgáló dextróz infúzió előtt).
• American Society for Metabolic and Bariatric Surgery (ASMBS, Egyesült Államok): ASMBS Integrált Egészségügyi Táplálkozási Irányelvek a sebészi súlycsökkentő betegek számára (megelőzés, korai felismerés és nagy dózisú IV tiamin mentési protokoll posztbariátriai Wernicke encephalopathiához és bariatric beriberihez).
• American Society of Addiction Medicine (ASAM, Egyesült Államok): Az ASAM Klinikai Gyakorlati Irányelve az Alkohol-megvonás kezeléséről (parenterális tiamin-adagolás és magnézium-kiegészítési protokollok).

Kapcsolódó útmutatók¶

• Alkoholos mérgezés, másnaposság és biztonságos közlekedés
• Diabéteszes vészhelyzetek és alacsony vércukorszint (hipoglikémia)
• Stroke felismerés (FAST) és sürgősségi elsősegélynyújtás
• Ételmérgezés, akut gastroenteritis és kiszáradás
• Rohamok és görcsrohamok elsősegélynyújtása