Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիա. սուր թիամինի (B1) անբավարարություն, աչքի կաթված, ատաքսիա և գլյուկոզայի ծուղակ¶

Wernicke էնցեֆալոպաթիան կյանքին սպառնացող, ժամանակի համար կարևոր նյարդաբանական արտակարգ իրավիճակ է, որն առաջանում է ուղեղի ցողունում, թալամուսում, կաթնասուն մարմիններում և ուղեղիկում թիամինի (վիտամին B1) խիստ, սուր սպառմամբ: Քանի որ մարդու մարմինը կարող է լյարդում կուտակել միայն այնքան թիամին, որպեսզի տևի 14-18 օր և պահանջվում է թիամին պիրոֆոսֆատ որպես ուղեղի գլյուկոզայի նյութափոխանակության պարտադիր կոենզիմ, ցանկացած պայման, որը արգելափակում է սննդի ընդունումը կամ արագացնում է փսխումը ավելի քան երկու-երեք շաբաթ, կարող է կտրուկ սպառել ուղեղի էներգիայի պաշարները: Թեև պատմականորեն կապված է ալկոհոլի օգտագործման խրոնիկ խանգարման հետ, ժամանակակից Wernicke էնցեֆալոպաթիայի դեպքերի գրեթե 50 տոկոսը տեղի է ունենում ոչ ալկոհոլային հիվանդների մոտ**, ներառյալ հղի կանայք, ովքեր ունեն առավոտյան ծանր սրտխառնոց (hyperemesis gravidarum), հիվանդներ, որոնք ապաքինվում են բարիատրիկ քաշը կորցնելու վիրահատությունից (ստամոքսային թևերի տակ ընկած կամ ծայրահեղ քաղցած մարդիկ), մոդայիկ դիետաներ, քաղցկեղով կամ քիմիաթերապիայի հիվանդներ և հոսպիտալացված հիվանդներ, ովքեր ստանում են առանց վիտամինների ներերակային հեղուկներ: Վերնիկեի սուր էնցեֆալոպաթիան չբուժվելու դեպքում առաջացնում է դիպուկ արյունազեղումներ և բջջային նեկրոզի խորը հիշողության և ուղեղի ինքնավար կենտրոններում, որոնք արագորեն անցնում են կոմայի, սրտանոթային կոլապսի, մահվան (դեպքերի մինչև 20 տոկոսում) կամ մշտական, անդառնալի ամնեզիա և սինդրոմի 8% վերապրածները): Եթե թերսնուցման կամ երկարատև փսխման վտանգի տակ գտնվող որևէ մեկի մոտ առաջանում է հանկարծակի շփոթություն կամ ապատիա, անկայուն լայնածավալ ցնցող քայլք (ատաքսիա), կամ ցնցող/խաչաձև աչքեր և կրկնակի տեսողություն (նիստագմուս կամ վեցերորդ նյարդի օֆթալմոպլեգիա), զանգահարեք ձեր տեղամասին: շտապ օգնության համարները անմիջապես. Մինչ բուժաշխատողների սպասելը, վերանայեք համապատասխան ուղեցույցները ալկոհոլային թունավորում, կախազարդ և անվտանգ տրանսպորտ, դիաբետիկ արտակարգ իրավիճակներ և հիպոգլիկեմիա, և ինսուլտի ճանաչում և առաջին օգնություն.

Քանի որ ածխաջրերով, քաղցր ըմպելիքներով կամ ներերակային դեքստրոզով (գլյուկոզա) թիամինով սպառված ուղեղին կերակրելը սպառում է վիտամին B1-ի ամենավերջին մոլեկուլները և առաջացնում ուղեղի ցողունի հանկարծակի նեկրոզ և կաթնաթթվոզ, առաջին օգնության ձեր միակ կարևոր կանոնն է. մետր, ԵՐԲԵՔ մի տվեք շաքարային հյութ, սոդա, կոնֆետ կամ օսլա պարունակող սնունդ, նախքան հիվանդանոցի բժիշկները բարձր չափաբաժիններով ներերակային թիամին ընդունելը**:

Արեք սա հիմա¶

1. Անմիջապես զանգահարեք ձեր տեղական շտապ օգնության համարին և հայտնեք Վերնիկեի սուր էնցեֆալոպաթիայի կասկածելի մասին: Զանգահարեք 911 Միացյալ Նահանգներում և Կանադայում, 112 ամբողջ Եվրամիությունում, 999 Միացյալ Թագավորությունում, 000 Ավստրալիայում կամ ստուգեք մեր ցուցակը: շտապ օգնության համարները. Հստակ ասեք.
2. Անմիջապես դադարեցրեք բոլոր քաղցր ըմպելիքները, մրգային հյութերը, սովորական գազավորված ըմպելիքները, սպորտային ըմպելիքները, կոնֆետները, կրեկերները կամ բարձր ածխաջրերով սնվելը (Գլյուկոզայի ծուղակը): Երբ ընտանիքի անդամը թույլ է, գլխապտույտ կամ շփոթված է փսխումից հետո (օրինակ՝ հղիության ժամանակ հիպերմեզիայի ժամանակ կամ ալկոհոլի չարաշահումից հետո), ապակու խնամակալները, բնականաբար, թեյ են տալիս կամ քաղցրահամ ըմպում են նրան: կենաց՝ «նրանց արյան շաքարը բարձրացնելու համար»: Թիամինի ծանր անբավարարության դեպքում արյան հոսքը գլյուկոզայով առանց վիտամին B1-ի ողողում է ուղեղի կաթվածահար Կրեբսի ցիկլը` ժամերի ընթացքում առաջացնելով պայթուցիկ ներբջջային կաթնաթթվոզ, ուղեղային այտուց և անդառնալի Կորսակովի ուղեղի վնաս:
3. Ստուգեք արյան գլյուկոզի մակարդակը, եթե առկա է գլյուկոմետր (և ասեք բուժաշխատողներին, որ հիվանդին անհրաժեշտ է IV թիամին ցանկացած IV դեքստրոզի հետ միասին կամ դրանից առաջ): Միակ բացառությունը, որտեղ գլյուկոզան չի կարող սպասել, ճշմարիտ, կյանքին սպառնացող հիպոգլիկեմիան է (արյան շաքարը ցածր է: 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]): Նույնիսկ այդ դեպքում շտապ բուժաշխատողները և հիվանդանոցի բժիշկները ներերակային թիամին են ընդունում (200-ից 500 մգ IV)** դեքստրոզայի բոլուսի հետ միաժամանակ կամ անմիջապես հետո, որպեսզի ուղեղն ունենա շաքարն անվտանգ այրելու համար անհրաժեշտ կոֆերմենտը:
4. Օգնեք մարդուն անմիջապես նստել կամ պառկել՝ գլխուղեղի կոճղային ատաքսիայի հետևանքով գլխի աղետալի վնասվածքը կանխելու համար: Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիայի դեպքում վերին ուղեղային վերմի սելեկտիվ քաղցը ոչնչացնում է մարմնի հավասարակշռության գիրոսկոպը (վեստիբուլոցերեբելյար ատաքսիա); հիվանդները հաճախ տապալվում են հետ կամ կողք, ինչպես կտրված ծառը, առանց ձեռքերը դուրս հանելու՝ տառապելով մահացու ենթամոդուրալ հեմատոմաներով:
5. Վերնիկեի սուր էնցեֆալոպաթիան բուժելու համար ՄԻ ապավինեք բանավոր վիտամին B1 դեղահաբերի վրա: Մարդու բարակ աղիքը ներծծում է բանավոր թիամինը սահմանափակ արագությամբ փոխադրողի միջոցով, որն անջատվում է թերսնման, ալկոհոլի բորբոքման կամ փսխման ժամանակ՝ սահմանափակելով կլանումը միայն **4,5 միլիգրամ 1 հաբ00: Ուղեղը փրկելու համար պահանջվում է բարձր չափաբաժիններ պարենտերալ (ներերակային կամ միջմկանային) թիամին (200-ից 500 մգ IV օրական երեք անգամ), այնպես որ արյան բարձր կոնցենտրացիաները կարող են պասիվ կերպով ստիպել թիամինը անցնել արյունաուղեղային պատնեշը:
6. Ստուգեք մարմնի ջերմաստիճանը և մարդուն տաք ծածկեք չոր վերմակներով: Հետին հիպոթալամուսի վնասումը Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիայի ժամանակ հաճախ քայքայում է մարմնի ներքին թերմոստատը՝ առաջացնելով կենտրոնական հիպոթերմիա (մարմնի հիմնական ջերմաստիճանը ցածր է 35.0 C [95.0 F]) և արյան ցածր ճնշում (թաց բերիբերի/դիսաուտոնոմիա) նույնիսկ տաք սենյակում:

Որոշման ծառ. սուր շփոթություն, անկայուն քայլվածք, աննորմալ աչքերի շարժումներ և թիամինի տրիաժ¶

flowchart TD
    Start["Սուր շփոթություն, հիշողության կորուստ, ցնցող քայլվածք (ատաքսիա), կրկնակի տեսողություն կամ ցնցող աչքեր (նիստագմուս)"] --> CheckRisk{"Քայլ 1. Պացիենտն ունի՞ թիամինի նվազման ռիսկի գործոն (պահանջվում է միայն 14-ից 18 օր վատ ընդունում / փսխում):"}

    CheckRisk -->|"Հղիության հիպերեմեզիա, բարիատրիկ վիրաբուժություն (ստամոքսի շրջանցում/թև), երկարատև փսխում/ծոմապահություն/հացադուլ, ալկոհոլ օգտագործելու խանգարում, ուտելու խանգարում, քաղցկեղ/քիմիա կամ դիալիզ։"| CheckCaine{"Քայլ 2. Կիրառել Քեյնի գործառնական չափանիշները Wernicke էնցեֆալոպաթիայի համար (անհրաժեշտ է 4 նշաններից 2-ը)."}

    CheckCaine -->|"Համապատասխանում է 2 կամ ավելի Քեյնի չափանիշներին (կամ ցանկացած 1 նեյրո նշան բարձր ռիսկի հիվանդի մոտ)"| Wernicke["Կասկածելի ՍՈՒՐ ՎԵՐՆԻԿԵ ԷՆՑԵՖԱԼՈՊԱՏԻԱ. Անմիջապես զանգահարեք շտապ օգնության ծառայություններ (911 / 112 / 999); Շտապ բժշկական օգնություն՝ կոմայի և անդառնալի Կորսակովի ամնեզիայի կանխարգելման համար"]

    CheckRisk -->|"Չկան սննդային ռիսկի գործոններ; Դեմքի միակողմանի անկման, ձեռքերի թուլության կամ խոսակցական խոսքի հանկարծակի 1 րոպե տևողությամբ սկիզբ"| StrokeCheck["ԵՏՔԻ ՇՐՋԱՆԱՅԻՆ ԿԱՍԿԱԾԵԼԻ ՍՈՒՐ ԿԱՍՈՒՑՈՒՄ. Անմիջապես զանգահարեք շտապ օգնության ծառայություններ (տես Կաթվածի ուղեցույցը)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"Քայլ 3. Ինչ-որ բան տալուց առաջ ստուգեք մատնաթաթի արյան գլյուկոզան (եթե առկա է գլյուկոմետր):"}

    CheckSugar -->|"Արյան գլյուկոզա նորմալ կամ բարձր (70 մգ/դլ/3,9 մմոլ/լ կամ ավելի բարձր) ԿԱՄ Անհայտ և հիվանդի արթուն"| NoSugar["ԳԼՈՒԿՈԶԱՅԻՆ ԹԱԿԱՐԳԻ ԿԱՆՈՆ. Տվեք զրոյական շաքար պարունակող ըմպելիքներ, զրոյական ածխաջրեր և զրոյական IV դեքստրոզ մինչև IV բարձր դոզան թիամին:"]

    CheckSugar -->|"Իրական հիպոգլիկեմիկ արտակարգ իրավիճակ (70 մգ/դլ/3,9 մմոլ/լ-ից ցածր՝ թմբիրով/նոպանով)"| DualTreat["Անմիջապես բուժեք հիպոգլիկեմիան՝ միաժամանակ բարձր չափաբաժիններով պարենտերալ թիամին (200-ից 500 մգ IV/IM) ընդունելիս"]

    NoSugar --> HospitalBundle["Անմիջական հիվանդանոցային վերակենդանացման փաթեթ (EFNS / Բժիշկների թագավորական քոլեջի ուղեցույցներ). 200-ից 500 մգ ներերակային թիամին ներարկվում է ավելի քան 30 րոպե 3 անգամ օրական (600-ից 1500 մգ/օր) + IV մագնեզիումի սուլֆատ (անհրաժեշտ կոֆակտորային մոնիտորինգ)"]
    DualTreat --> HospitalBundle

Պաթոֆիզիոլոգիա. ինչու մարդու թիամինի պաշարները սպառվում են ընդամենը 14-18 օրվա ընթացքում¶

Ի տարբերություն ճարպային լուծվող վիտամինների (օրինակ՝ A և D վիտամինների) կամ վիտամին B12-ի, որոնք լյարդը կուտակում է մեծ քանակությամբ և կարող է երկար տարիներ գոյատևել, **թիամինը (վիտամին B1) ջրում լուծվող վիտամին է, որն ունի ընդամենը 25-ից 30 միլիգրամ մարմնի ընդհանուր պաշարներ , և ընդամենը 8 օր կենսաբանական կես կյանք: Քանի որ մարդու բջիջները չեն կարող սինթեզել թիամինը և կորցնել չօգտագործված ավելցուկային վիտամին B1 մեզի մեջ ամեն օր, մեծահասակը պահանջում է օրական 1,1-ից մինչև 1,5 միլիգրամ շարունակական ընդունում (հղիության, կրծքով կերակրման, ջերմության, հիպերթիրեոզի և ածխաջրերի բարձր ընդունման ժամանակ):

Երբ թիամինի ընդունումը դադարում է կամ փսխումը կանխում է կլանումը ընդամենը 2-ից 3 շաբաթ, ուղեղի նեյրոնների և գլիալ բջիջների ներսում թիամինից կախված երեք հիմնական ֆերմենտները դադարում են.

1. Պիրվատ դեհիդրոգենազային համալիր (PDH): Գլիկոլիզը կապում է Կրեբսի (կիտրոնաթթու) ցիկլի հետ; դրա ձախողումը դադարեցնում է aerobic ATP էներգիայի արտադրությունը և նեյրոնները լցվում է կաթնաթթվով՝ առաջացնելով ցիտոտոքսիկ ուղեղային այտուց և արյունաուղեղային պատնեշի քայքայում:
2. Ալֆա-Կետոգլուտարատ Դեհիդրոգենազ (KGDH): արագությունը սահմանափակող ֆերմենտ Քրեբսի ցիկլի ներսում, որը նաև կարգավորում է նեյրոհաղորդիչի գլուտամատի մակարդակը; դրա ձախողումը առաջացնում է գլյուտամատի զանգվածային արտաբջջային կուտակում՝ առաջացնելով էկցիտոտոքսիկ բջիջների մահ (նեյրոնները բառացիորեն մահանում են կալցիումի գերբեռնվածության պատճառով):
3. Տրանսկետոլազ. Պենտոզաֆոսֆատի ուղու հիմնական ֆերմենտը, որը սինթեզում է միելինային թաղանթները, որոնք մեկուսացնում են նյարդային մանրաթելերը և արտադրում NADPH՝ պաշտպանելու ուղեղի բջիջները օքսիդատիվ ազատ ռադիկալների վնասից:

Ինչու են ուղեղի հատուկ շրջանները ընտրովիորեն ոչնչացվում (սիմետրիկ միջին գծի պերիփորոքային վնասվածքներ)¶

Wernicke էնցեֆալոպաթիան հավասարապես չի վնասում ամբողջ ուղեղը: Փոխարենը, այն առաջացնում է սիմետրիկ, դիպուկ հեմոռագիկ նեկրոզ չորս ճշգրիտ միջին գծի կառուցվածքներում, որոնք սահմանակից են հեղուկով լցված երրորդ և չորրորդ փորոքներին և ուղեղային ջրատարին (շրջափորոքային գորշ նյութ), որոնք ունեն ամենաբարձր նյութափոխանակությունը գլյուկոզայի շրջանառությունը և թիամինի ամենաբարձր պահանջարկը նյարդային համակարգում:

• **Թալամուսի կաթնային մարմինները և միջուկը. Պապեզի հիշողության շղթայի հիմնական ռելե հանգույցները; վնասն այստեղ առաջացնում է սուր շփոթություն, ապակողմնորոշում և, եթե չվերադարձվի մի քանի ժամից մինչև օրերի ընթացքում, նոր հիշողություններ ձևավորելու մշտական ​​անկարողություն (Կորսակովի ամնեստիկ համախտանիշ):
• **Օկուլոմոտոր (CN III), Trochlear (CN IV) և Abducens (CN VI) միջուկներ միջին ուղեղում և պոնսում. վնասն այստեղ առաջացնում է հորիզոնական և ուղղահայաց նիստագմուս, երկկողմանի վեցերորդ նյարդի կաթված (աչքերը դեպի դուրս շրջելու անկարողություն) և զուգակցված հայացքի կաթված:
• Ուղեղիկի և վեստիբուլյար միջուկների վերին վերմաս. կեցվածքի, միջքաղաքային հավասարակշռության և քայլելու համակարգող կենտրոն; վնասն այստեղ առաջացնում է ծանր լայն հիմքով կոճղի և քայլվածքի ատաքսիա:
• Վագուսի հետին հիպոթալամուս և թիկունքային շարժիչ միջուկ. Ինքնավար կառավարման կենտրոն; վնասն այստեղ առաջացնում է կենտրոնական հիպոթերմիա, օրթոստատիկ հիպոթենզիա, հանգստի տախիկարդիա (թաց բերիբերի սրտի անբավարարություն) և ինքնավար շրջանառության հանկարծակի կոլապս։

Բարձր ռիսկի տակ գտնվող 6 ոչ ալկոհոլային բնակչություն («Թաքնված Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիա»)¶

Քանի որ տասնամյակներ շարունակ բժշկական դասագրքերը հիմնականում կենտրոնացած էին ալկոհոլի օգտագործման քրոնիկ խանգարման վրա, շտապ օգնության բժիշկները և ընտանիքները սովորաբար բաց են թողնում ոչ ալկոհոլային Wernicke էնցեֆալոպաթիան մինչև դիահերձումը կամ ուղեղի մշտական վնասը: Եղեք բարձր զգոնության մեջ այս վեց խմբերից որևէ մեկում ընդամենը 2 շաբաթ փսխումից կամ վատ սնվելուց հետո.

1. Հղիություն առավոտյան ծանր հիվանդությամբ (Hyperemesis Gravidarum)¶

Հղի կանայք ունեն 40 տոկոսով ավելի բարձր օրական պահանջ թիամինի աճող պտղի և պլասենցիայի համար: Երբ հղի կինը տառապում է hyperemesis gravidarum-ից (անողոք առաջին կամ երկրորդ եռամսյակի սրտխառնոց և փսխում, քաշի կորուստ, որը գերազանցում է նախահղիության քաշի 5 տոկոսը և կետոնուրիա), նրա լյարդի թիամինի պաշարները կարող են զրոյի հասնել 10-14 օրվա ընթացքում: - Ողբերգական հիվանդանոցային թակարդը. Հիպերմեզով հղի կինը գնում է շտապ բուժօգնության կլինիկա կամ ծննդաբերության տրիաժ ջրազրկված և կետոտիկ: Եթե ​​նրան տրվում են պարկեր ներերակային դեքստրոզա 5% Լակտատացված Ռինգերի կամ ֆիզիոլոգիական լուծույթով (D5LR/D5NS) սրտխառնոցի դեմ դեղամիջոցի հետ միասին (օնդանսետրոն) առանց նախնական ներերակային թիամինի, նա կարող է հաջորդ առավոտ արթնանալ կրկնակի տեսողությամբ, քայլելու անկարողությամբ, շփոթության կորստով և պտղի կորստով:

2. Քաշի կորստի հետբարիատրիկ վիրաբուժություն («Բարիատրիկ բերիբերի»)¶

Հիվանդները, ովքեր ենթարկվել են Roux-en-Y ստամոքսի շրջանցման, թևային գաստրէկտոմիայի կամ բիոպանկրեատիկ դիվերսիային, ծայրահեղ ռիսկի են ենթարկվում վիրահատությունից հետո 2-ից 16-րդ շաբաթները (և տարիներ անց, եթե նրանք դադարեցնեն բարիատրիկ վիտամիններ ընդունելը կամ զարգացնեն ստամոքսի նեղացում հաճախակի փսխումներով): Տասներկումատնյա աղիքի և մոտակա ժեժունումի շրջանցումը հեռացնում է առաջնային անատոմիական հատվածը, որտեղ ներծծվում է վիտամին B1-ը, մինչդեռ քաշի արագ կորուստը և փոքր պարկի փսխումը արագ սպառում են մարմնի պաշարները:

3. Երկարատև ծոմապահություն, ծայրահեղ մոդայիկ դիետաներ, հացադուլներ և նյարդային անորեքսիա¶

Անհատները, ովքեր զբաղվում են միայն ջրով երկարատև ծոմով, ծայրահեղ կետոգենիկ/սոված դիետաներով՝ առանց միկրոէլեմենտների հավելումների, կրոնական կամ քաղաքական հացադուլների կամ սննդի սահմանափակման խանգարումների, սպառում են իրենց 18-օրյա թիամինի բաքը: Ամենամեծ վտանգը սպառնում է «պահը խախտելու» 1-ին օրը, երբ մարդն ուտում է մեծ քանակությամբ ածխաջրածին կերակուր (Վերսնուցման համախտանիշ + Վերնիկեի տեղումներ):

4. Ուռուցքաբանություն, քիմիաթերապիա և ոսկրածուծի փոխպատվաստման հիվանդներ¶

Արագ բաժանվող քաղցկեղի բջիջները (հատկապես արյունաբանական չարորակ նորագոյացություններում, ինչպիսիք են լեյկոզը և լիմֆոման) սպառում են հսկայական քանակությամբ շրջանառվող թիամին, մինչդեռ քիմիաթերապիայի հետևանքով առաջացած սրտխառնոցը, լորձաթաղանթն ու անորեքսիան կանխում են սննդակարգի ընդունումը:

5. Հոսպիտալացված հիվանդներ՝ պարենտերալ սնուցմամբ (TPN), քրոնիկ դիալիզի կամ բարձր դոզայի հանգույցի միզամուղներով¶

• Ընդհանուր պարենտերալ սնուցում (TPN) կամ IV հեղուկի երկարատև պահպանում վիտամինների պակասի կամ դեղատոմսի բացթողումների ժամանակ:
• Շարունակական երիկամային փոխարինող թերապիա (CRRT) / հեմոդիալիզ. Ջրում լուծվող թիամինը արագորեն զտվում է արյունից դիալիզի թաղանթով:
• ** Բարձր չափաբաժիններով ներերակային հանգույցի միզամուղներ (ֆուրոսեմիդ).

6. Ալկոհոլի խրոնիկ օգտագործման խանգարում¶

Ալկոհոլը վնասում է թիամինի նյութափոխանակությունը չորս միաժամանակյա մեխանիզմների միջոցով. (1) ալկոհոլային կալորիաները փոխարինում են վիտամիններով հարուստ սննդին, (2) էթանոլն ուղղակիորեն կաթվածահար է անում աղիքային տրանսպորտային ակտիվ սպիտակուցները (ThTr-1 և ThTr-2) տասներկումատնյա աղիքում, այնպես որ բանավոր թիամինը դուրս է գալիս ուղիղ կղանքից լյարդի պահեստավորման հզորությունը 70 տոկոսով, և (4) խրոնիկական ալկոհոլը առաջացնում է մագնեզիումի խիստ սպառում, ինչը թույլ չի տալիս բջիջներին չմշակված թիամինը վերածել ակտիվ թիամին պիրոֆոսֆատի (TPP):

Ճանաչելով դասական եռյակն ընդդեմ Քեյնի գործառնական չափանիշների (Ինչու բոլոր 3 նշաններին սպասելը ճակատագրական է)¶

Բժշկության յուրաքանչյուր ուսանող սովորում է Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիայի դասական եռյակը. (1) Էնցեֆալոպաթիա (շփոթություն), (2) Օկուլոմոտորային դիսֆունկցիա (աչքերի շարժման աննորմալություններ) և (3) Քայլվածքի ատաքսիա (անկայուն ցնցող քայլք): Այնուամենայնիվ, մեծ ուղենշային դիահերձման ուսումնասիրությունները (Harper et al.) ապացուցեցին ցնցող կլինիկական փաստ. դասական եռյակի բոլոր երեք տարրերը միասին առկա են հիվանդների միայն 16-33 տոկոսի մոտ ախտորոշման պահին, և ** հիվանդների 19 տոկոսը չունի դասական եռյակի նշաններից ՈՉ մեկը** նախքան թմբիրի կամ կոմայի մեջ ընկնելը:

Որպեսզի բժիշկներն ու ընտանիքները չսպասեն բոլոր երեք նշաններին, միջազգային ուղեցույցները (Նյարդաբանական ընկերությունների եվրոպական ֆեդերացիա [EFNS] և Բժիշկների թագավորական քոլեջ) պահանջում են օգտագործել Քեյնի գործառնական չափանիշները, որը հասնում է 85-ից 97 տոկոս զգայունության** երբ ախտորոշում է 2 հիվանդի AN-ի ուղին հետևելու դեպքում: 4 տիրույթ **:

Ինչպես կատարել 30 վայրկյան տևողությամբ անկողնու աչքի և հավասարակշռության ստուգում¶

Եթե կասկածում եք, որ թիամինի անբավարարություն կա որևէ մեկի մոտ, ով փսխում է, ծոմ է պահում, բարիատրիկ վիրահատություն է տարել կամ ալկոհոլ է խմում. 1. Աչքի մատով հետևող թեստ (նիստագմուսի և CN VI կաթվածի ստուգում). Հանձնարարեք մարդուն նստել և գլուխը ամբողջովին անշարժ պահել: Ցուցամատը մոտ 30 սանտիմետր (12 դյույմ) պահեք նրանց քթի առջև և դանդաղ տեղափոխեք ձեր մատը դեպի աջ, պահեք 3 վայրկյան, այնուհետև շատ դեպի ձախ, ապա վերև վար: - Ուշադիր հետևեք ակնագնդերին. արդյո՞ք դրանք ռիթմիկորեն ետ ու առաջ են ցատկում հայացքի եզրերին (հայացք առաջացնող հորիզոնական նիստագմուս): - Արդյո՞ք մի աչքը կանգ է առնում միջին գծի վրա և չի կարողանում ամբողջ ճանապարհը շրջվել դեպի քունքը, մինչդեռ հիվանդը գանգատվում է երկու մատ տեսնելուց (վեցերորդ գանգուղեղային նյարդի [առեւանգման] կաթված): - Հրաշք ախտորոշիչ պատասխան. Երբ հիվանդանոցում ներերակային թիամինի բարձր չափաբաժին է տրվում, վեցերորդ նյարդի աչքի կաթվածը և նիստագմուսը հաճախ սկսում են տեսանելիորեն բարելավվել 2-ից 6 ժամվա ընթացքում՝ հաստատելով ախտորոշումը տեղում: 2. Կողմնորոշման և 3 բառից բաղկացած հիշողության ստուգում. Հարցրեք մարդուն, թե որ ամիսն ու տարին է, որտեղ են նրանք, և խնդրեք հիշել երեք պարզ առարկաներ («Apple, Table, Penny»): Խնդրեք նրանց կրկնել երեք բառերը 3 րոպե անց: 3. Աջակցված նստել և կանգնել հավասարակշռության ստուգում. Երկու կողմից կանգնած լինելով նրանց բռնելու համար, հետևեք, արդյոք անձը ճոճվում է գոտկատեղից, երբ նստում է մահճակալի եզրին, կամ կարիք ունի լայն կեցվածքի, ոտքերը միմյանցից հեռու բացած, որպեսզի խուսափեն հետ ընկնելուց:

Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիայի, Կորսակոֆի համախտանիշի, թաց/չոր բերիբերիի և ալկոհոլային թունավորման տարբերակիչ¶

Քանի որ թիամինի սուր անբավարարությունը կարող է միաժամանակ հարվածել ուղեղին, ծայրամասային նյարդերին և սրտանոթային համակարգին, և քանի որ Wernicke էնցեֆալոպաթիան հաճախ համարվում է «պարզապես հարբած լինել» կամ «պարզապես ալկոհոլի հրաժարում», օգտագործեք այս կլինիկական համեմատական աղյուսակը.

Վերջնական հիվանդանոցային բուժում. թիամինի IV բարձր չափաբաժինների սխեմաներ, MRI-ի բացահայտումներ և կրկնակի կերակրման համախտանիշի կանխարգելում¶

Երբ Վերնիկեի կասկածելի էնցեֆալոպաթիայով հիվանդը ժամանում է շտապ օգնության բաժանմունք, բուժումն անմիջապես սկսվում է միայն կլինիկական կասկածի դեպքում (բուժաշխատողները երբեք չեն սպասում արյան վիտամին B1-ի մակարդակին կամ ՄՌՏ հետազոտությանը նախքան ներերակային թիամինի առաջին պարկը կախելը):

1. Ինչու՞ է բարձր դոզայի ներերակային թիամինը (200-ից 500 մգ IV TID) պարտադիր ստանդարտ 100 մգ չափաբաժինների դիմաց:¶

Տասնամյակներ շարունակ հնացած հիվանդանոցային պատվերների հավաքածուները նախատեսված էին «100 մգ թիամին օրական»: Ժամանակակից ֆարմակոկինետիկ հետազոտությունները և միջազգային ուղեցույցները (EFNS, Royal College of Physicians, ASAM և NICE) ապացուցեցին, որ օրական 100 մգ հաճախակի անբավարար է Կորսակոֆի փսիխոզը կանխելու համար, քանի որ. - Թիամինը պլազմայում կիսատ-կես կյանք ունի ընդամենը 96 րոպե; մեկ օրական դոզան 3 ժամվա ընթացքում մաքրվում է մեզի մեջ: - Արյունաուղեղային պատնեշի միջով նորմալ փոխադրումը օգտագործում է հագեցված կրող սպիտակուց, որը վնասվում է թերսնման և ալկոհոլիզմի հետևանքով: Միայն բարձր չափաբաժիններով ներերակային ինֆուզիոնները, որոնք տրվում են օրական երեք անգամ, առաջացնում են արյան մեջ բավականաչափ կտրուկ կոնցենտրացիայի գրադիենտ, որպեսզի ստիպեն թիամինը անցնել արյունաուղեղային պատնեշը պասիվ դիֆուզիոն միջոցով: - ** Պաշտոնական ուղեցույցի դեղաչափման ռեժիմներ. - Նյարդաբանական ընկերությունների եվրոպական ֆեդերացիայի (EFNS) ուղեցույցներ. ** 200 մգ թիամին ներերակային նոսրացված 100 մլ նորմալ ֆիզիոլոգիական լուծույթի մեջ (NEVER dextrose), ներարկվում է 30 րոպեի ընթացքում, օրական երեք անգամ (ընդհանուր 600 մգ/օր), մինչև ախտանիշները դադարեն բարելավվել: - ** Մեծ Բրիտանիայի բժիշկների թագավորական քոլեջ (RCP) / NICE / BNF արձանագրություն (Pabrinex IV): ** 2 զույգ բարձր հզորության ներերակային B և C վիտամիններ (պարունակում է 500 մգ թիամին մեկ չափաբաժնի համար) նոսրացված 100 մլ նորմալ աղի լուծույթում, ներարկվելով 30 րոպեի ընթացքում, 0 մգ օրական 3-ից 5 անգամ, 0 օրական 3 անգամից մինչև 5 անգամ: օրական 250-ից 500 մգ IV/IM-ով ևս 3-ից 5 օր: - ** Կախվածության բժշկության ամերիկյան միություն (ASAM) և շտապ բժշկության համախոհություն. ** 500 մգ ներերակային ներթափանցում 30 րոպեի ընթացքում օրական երեք անգամ (1,500 մգ/օր) 3-ից 5 օր, որին հաջորդում է ** 250 մգ IV/IM օրական 3-ից 5 օր կամ օրական 1 մգ երկարաժամկետ (օրական երեք անգամ) մագնեզիումի և մուլտիվիտամինային հավելումներ:

2. Ուղեղի ՄՌՏ հաստատում և կրկնակի կերակրման համախտանիշի կանխարգելում¶

Թեև նորմալ համակարգչային տոմոգրաֆիան չի կարող տեսնել Wernicke էնցեֆալոպաթիան, ուղեղի ՄՌՏ-ն (FLAIR և DWI հաջորդականություններ) ունի 93 տոկոս սպեցիֆիկություն (չնայած միայն 53 տոկոս զգայունություն, այնպես որ նորմալ ՄՌՏ-ն երբեք չի բացառում հիվանդությունը), որը ցույց է տալիս սիմետրիկ պայծառ հիպերինտենսիվ ազդանշան կրծքի միջնորմային թիթեղներում և կրծքային թիթեղներում, կրծքային թիթեղների, միջնադարյան թիթեղների և մարմնի վրա: գործ. Միաժամանակ, երբ հիվանդը, ով ավելի քան 7-14 օր փսխում է կամ ծոմ է պահում, ստանում է հեղուկներ և սնուցում թիամինի օգտագործումից հետո, ինսուլինի ավելացումը ֆոսֆորը, կալիումը և մագնեզիումը մղում է բջիջների մեջ (Վերակրծման համախտանիշ); հիվանդանոցները վերահսկում և լրացնում են այս էլեկտրոլիտները յուրաքանչյուր 6-12 ժամը մեկ՝ կանխելու սրտի առիթմիաները և շնչառական անբավարարությունը:

Տարածաշրջանային արտակարգ իրավիճակների համարներ և գործակալությունների արձանագրություններ¶

Wernicke-ի կասկածելի էնցեֆալոպաթիան պահանջում է շտապ շտապօգնության շտապ տեղափոխում հիվանդանոց շտապօգնության բաժանմունք, որը կարող է կառավարել բարձր չափաբաժինների ներերակային թիամինի, ներերակային մագնեզիումի և էլեկտրոլիտների մոնիտորինգ.

• Միացյալ Նահանգներ և Կանադա. հավաքեք 911: Խնդրեք տեղափոխում հիվանդանոցի շտապ օգնության բաժանմունք (անհետաձգելի շտապ օգնության կլինիկաները հազվադեպ են մատակարարում թիամինի ներերակային բարձր չափաբաժիններով ամպուլներ): Կառավարվում է Կախվածության բժշկության ամերիկյան ընկերության (ASAM), Մանկաբարձների և գինեկոլոգների ամերիկյան քոլեջի ներքո (ACOG Practice Bulletin No. 189 on Hyperemesis Gravidarum) և *Ամերիկյան միության նյութափոխանակության և բարիատրիկ վիրաբուժության ուղեցույցների ներքո (ASMBS):
• Միացյալ Թագավորություն. հավաքեք 999 կամ անմիջապես գնացեք մոտակա հիվանդանոց Շտապ օգնության բաժանմունք (A&E): Կառավարվում է Առողջապահության և խնամքի գերազանցության ազգային ինստիտուտի (NICE CG100 / NG241) և Բժիշկների թագավորական քոլեջի (RCP) բարձր չափաբաժիններով Pabrinex IV արձանագրությունների ներքո:
• Եվրամիություն. Հավաքեք 112: Կառավարվում է Նյարդաբանական ընկերությունների եվրոպական ֆեդերացիայի (EFNS) ուղեցույցների ներքո՝ Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիայի ախտորոշման, թերապիայի և կանխարգելման համար:
• Ավստրալիա և Նոր Զելանդիա. հավաքեք 000 Ավստրալիայում կամ 111 Նոր Զելանդիայում: Կառավարվում է Թագավորական Ավստրալիայի և Նոր Զելանդիայի մանկաբարձների և գինեկոլոգների քոլեջի (RANZCOG) և ազգային ալկոհոլի/սնուցման կլինիկական ուղեցույցների ներքո:
• Հնդկաստան և Ասիա-Խաղաղօվկիանոսյան. հավաքեք 112 (կամ 108 Հնդկաստանում), 995 Սինգապուրում, 119 Ճապոնիայում և Հարավային Կորեայում կամ 999 Մալայզիայում և Հոնկոնգում:

Հաճախակի տրվող հարցեր¶

Ինչո՞ւ է թիամինից առաջ գլյուկոզա, քաղցր ըմպելիքներ կամ IV դեքստրոզ տալը վատթարանում է Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիան:¶

Ուղեղի բջիջները պահանջում են վիտամին B1 (իր ակտիվ ձևով՝ թիամին պիրոֆոսֆատ), որպես պիրուվատ դեհիդրոգենազ ֆերմենտի անհրաժեշտ կայծային մոմ՝ միտոքոնդրիայում գլյուկոզան այրելու համար: Երբ մարդու թիամինի պաշարները լիովին սպառվում են, և նրան գլյուկոզա են տալիս (կամ տանը քաղցր հյութ, սոդա կամ սպորտային ըմպելիքներ խմելով, կամ հիվանդանոցում ներերակային դեքստրոզայի պարկ ստանալով), ուղեղի նեյրոնները վերցնում են շաքարը և վերածում այն ​​պիրուվատի, որը հարվածում է նյութափոխանակության պատին: Թակարդված պիրուվատը վերածվում է թունավոր կաթնաթթվի թալամուսի, կաթնասուն մարմինների և ուղեղի ցողունի նուրբ նեյրոնների ներսում՝ սպառելով վիտամին B1-ի վերջին հետքը և առաջացնելով գլխուղեղի սուր այտուցվածություն, հստակ արյունազեղումներ և Կորսակովի հիշողության մշտական ​​կորուստ:

Ի՞նչ անել, եթե թիամինի անբավարարության կասկածով անձը ՆԱԵՎ ունի արյան մեջ վտանգավոր ցածր շաքար (հիպոգլիկեմիա):¶

Ճիշտ է, ծանր հիպոգլիկեմիան (մատնամատով արյան գլյուկոզան 54-ից 70 մգ/դլ-ից ցածր [3,0-ից 3,9 մմոլ/լ], որն առաջացնում է թմբիր, կոմա կամ նոպան) րոպեների ընթացքում անմիջապես վտանգում է կյանքին, մինչդեռ թիամինի պակասը ժամերի ընթացքում վնասում է ուղեղը: Հետևաբար, շտապ օգնության ժամանակակից բժշկության ուղեցույցները նշում են, որ դուք ԵՐԲԵՔ չպետք է հետաձգեք կամ հետաձգեք կյանքը փրկող գլյուկոզայի օգտագործումը այն հիվանդի մոտ, ով ապացուցված է, որ ծանր հիպոգլիկեմիկ է. Փոխարենը, պարամեդիկները և շտապօգնության բժիշկները անմիջապես ներերակային դեքստրոզ են ներարկում՝ ուղեղը հիպոգլիկեմիկ մահից փրկելու համար՝ միաժամանակ (կամ անմիջապես հետո) ներերակային բարձր չափաբաժիններով թիամին (200-ից 500 մգ IV) ներարկելով, որպեսզի ուղեղն ունենա վիտամին B1, որն անհրաժեշտ է այդ գլյուկոզան անվտանգ մետաբոլիզացնելու համար:

Որքա՞ն արագ կարող է հղի կնոջ մոտ առավոտյան սրտխառնոց (hyperemesis gravidarum) կամ բարիատրիկ վիրահատություն ունեցող հիվանդի մոտ զարգանալ Wernicke էնցեֆալոպաթիա:¶

Քանի որ մարդու լյարդը պահպանում է միայն 25-ից 30 միլիգրամ ջրում լուծվող վիտամին B1, առողջ չափահաս մարդու ամբողջ պաշարը պահպանվում է միայն 14-18 օր առանց ընդունման: Ծանր հիպերմեզով հղի կնոջ մոտ (որտեղ աճող պտուղը մեծացնում է թիամինի պահանջարկը 40 տոկոսով, մինչդեռ անողոք փսխումը խանգարում է սննդի ընդունումը) կամ ստամոքսի թևի կամ Roux-en-Y շրջանցման վիրահատությունից հետո վերականգնվող հիվանդի մոտ, ծանր Wernicke էնցեֆալոպաթիան կարող է առաջանալ 10-ից 21 օրվա ընթացքում յուրաքանչյուր փսխումից հետո: Ցանկացած հղի կամ հետբարիատրիկ հիվանդ, ով փսխում է ավելի քան մեկ շաբաթ, պետք է պարենտերալ թիամինի հավելում ստանա նախքան դեքստրոզ պարունակող ներերակային հեղուկներ ստանալը:

Ինչու՞ չի կարելի բուժել Վերնիկեի սուր էնցեֆալոպաթիան տանը առանց դեղատոմսի վիտամին B1 դեղահաբերով:¶

Մարդու մարսողական տրակտը ներծծում է բանավոր թիամինը տասներկումատնյա աղիքի մասնագիտացված կրող սպիտակուցների միջոցով, որոնք ունեն խիստ առավելագույն արագության սահմանափակում. նույնիսկ լիովին առողջ մարդու դեպքում մեծ 100 միլիգրամ կամ 500 միլիգրամ վիտամին B1 դեղահաբ կուլ տալը հանգեցնում է միայն մոտ 4,5 միլիգրամի ներթափանցմանը արյան մեջ: Ինչ-որ մեկի մոտ, ով փսխում է, թերսնված, հետբարիատրիկ վիրահատություն կամ ալկոհոլ է խմում, աղիքային կլանումը նվազում է նույնիսկ ավելի ցածր (մինչև 1 միլիգրամից պակաս): Վերնիկեի սուր էնցեֆալոպաթիայի ժամանակ քաղցած ուղեղի բջիջները փրկելու համար անհրաժեշտ է բարձր չափաբաժինների ներերակային (կամ ներմկանային) թիամին (200-ից 500 մգ օրական 3 անգամ), որպեսզի արյան մակարդակը բավականաչափ բարձրացնի՝ պասիվ դիֆուզիայի միջոցով վիտամին B1-ն ուղղակիորեն անցնի արյունաուղեղային պատնեշով:

Ո՞րն է տարբերությունը Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիայի և Կորսակոֆի համախտանիշի միջև:¶

Wernicke էնցեֆալոպաթիան ուղեղում թիամինի խիստ անբավարարության սուր, շտապ բժշկական փուլն է, որը բնութագրվում է շփոթմունքով, ցնցումներով կամ կաթվածահար աչքերի շարժումներով (նիստագմուս և կրկնակի տեսողություն) և ցնցող, անկայուն քայլքով (ատաքսիա): Եթե ​​շտապ բուժվի թիամինի և մագնեզիումի ներերակային բարձր չափաբաժիններով, Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիան լիովին շրջելի է: Կորսակոֆի համախտանիշը (Կորսակոֆի փսիխոզ) ուղեղի կառուցվածքային սպի հյուսվածքի քրոնիկ, մշտական ​​փուլն է, որը զարգանում է հիվանդների մինչև 80 տոկոսի մոտ, երբ Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիան բաց է թողնվում կամ շատ ուշ բուժվում։ Կորսակոֆի համախտանիշով հիվանդները կորցնում են ցանկացած նոր կարճաժամկետ հիշողություններ պահից պահ ձևավորելու ունակությունը և անգիտակցաբար պատմություններ հորինում (կոնֆաբուլյացիա)՝ բացերը լրացնելու համար:

Ինչու՞ են բժիշկները ներերակային մագնեզիում ներարկում թիամինի հետ մեկտեղ:¶

Հում վիտամին B1, որը ներարկվում է երակ, կենսաբանորեն անգործուն է, քանի դեռ բջջի ներսում գտնվող ֆերմենտը միացնում է երկու ֆոսֆատի մոլեկուլ՝ այն վերածելու թիամին պիրոֆոսֆատի (TPP), իսկ ուղեղի յուրաքանչյուր թիամին կախված ֆերմենտի գործելու համար մագնեզիումի իոններ են պահանջվում: Քանի որ գրեթե յուրաքանչյուր պայման, որն առաջացնում է թիամինի անբավարարություն (երկարատև փսխում, հղիության ընթացքում հիպերմեզիա, բարիատրիկ վիրահատություն, սով, միզամուղներ և ալկոհոլի օգտագործում) նաև մաքրում է օրգանիզմը մագնեզիումից, ցածր մագնեզիումով հիվանդին բարձր չափաբաժիններով թիամին տալը նույնն է, ինչ բենզին լցնել մեքենան առանց մոմերի։ գրամ IV) տրվում է թիամինի հետ մեկտեղ:

Աղբյուրներ և պաշտոնական ուղեցույց¶

• Նյարդաբանական ընկերությունների եվրոպական դաշնություն (EFNS, Եվրոպա): EFNS ուղեցույցներ Wernicke էնցեֆալոպաթիայի ախտորոշման, թերապիայի և կանխարգելման համար (Galvin et al., European Journal of Neurology, Caine-ի գործառնական ախտորոշիչ չափանիշներ, ոչ ալկոհոլային նախաֆիզիոլոգիա, 20 նախագլյուկոզիոլոգիա. մգ IV TID թիամինի ռեժիմ):
• Բժիշկների թագավորական քոլեջ (RCP) և Առողջապահության և խնամքի գերազանցության ազգային ինստիտուտ (NICE, Միացյալ Թագավորություն). Ալկոհոլի օգտագործման խանգարումներ. Ֆիզիկական բարդությունների ախտորոշում և կառավարում (NICE կլինիկական ուղեցույց CG100) և *RCP զեկույց Wernicke-Korsakoff-ի բժշկական սինդրոմի մասին (սուրբ սինդրոմի սինդրոմը) 500 մգ IV TID 3-5 օրվա ընթացքում և պարտադիր մագնեզիումի միաժամանակյա ընդունում):
• Մանկաբարձների և գինեկոլոգների ամերիկյան քոլեջ (ACOG, Միացյալ Նահանգներ). ACOG Practice Bulletin No. 189. Հղիության սրտխառնոց և փսխում (պարտադիր 100-ից 500 մգ թիամին ներերակային 100-ից 500 մգ մինչև հղիների մոտ դեքստրոզայի ցանկացած ինֆուզիոն կամ երկարատև փսխումով): էնցեֆալոպաթիա):
• Նյութափոխանակության և բարիատրիկ վիրաբուժության ամերիկյան միություն (ASMBS, Միացյալ Նահանգներ). ASMBS ինտեգրված առողջության սնուցման ուղեցույցներ վիրաբուժական քաշի կորստի հիվանդի համար (կանխարգելում, վաղ ճանաչում և բարձր դոզայի IV տիամինի փրկության արձանագրություն հետբարիատրիկ բարիատրիկ բարիատրիկ բարիաֆալոբարիի և վերնիկեի համար):
• Կախվածության բժշկության ամերիկյան միություն (ASAM, Միացյալ Նահանգներ). ԱՍԱՄ Կլինիկական պրակտիկայի ուղեցույց Ալկոհոլից հրաժարվելու կառավարման վերաբերյալ (թիամինի պարենտերալ չափաբաժինների և մագնեզիումի հավելումների արձանագրություններ):

Առնչվող ուղեցույցներ¶

• Ալկոհոլային թունավորում, կախազարդ և անվտանգ տրանսպորտ
• Շտապ դիաբետով և արյան ցածր շաքար (հիպոգլիկեմիա)
• Կաթվածի ճանաչում (FAST) և շտապ առաջին օգնություն
• Սննդային թունավորումներ, սուր գաստրոէնտերիտ և ջրազրկում
• Առգրավումներ և ցնցումներ առաջին օգնություն