Vernik ensefalopatiyasi: o'tkir tiamin (B1) etishmovchiligi, ko'z falaji, ataksiya va glyukoza tuzog'i¶

Vernik ensefalopatiyasi - miya poyasi, talamus, sut bezlari va serebellumda tiamin (vitamin B1) ning keskin, keskin kamayishi natijasida yuzaga keladigan hayot uchun xavfli, vaqt talab qiladigan nevrologik favqulodda holat. Inson tanasi 14 dan 18 kungacha davom etishi uchun jigarda yetarli miqdorda tiaminni to'plashi va miya glyukoza almashinuvi uchun majburiy koenzim sifatida tiamin pirofosfatni talab qilishi sababli, oziq-ovqat iste'molini to'sib qo'yadigan yoki ikki-uch haftadan ko'proq vaqt davomida qusishni tezlashtiradigan har qanday holat miya energiyasini keskin ravishda yo'q qilishi mumkin. Tarixan surunkali spirtli ichimliklarni iste'mol qilish buzilishi bilan bog'liq bo'lsa-da, zamonaviy Wernicke ensefalopatiyasining 50 foizi alkogolsiz bemorlarda, jumladan, og'ir ertalab ko'ngil aynishi (giperemezis gravidarum), bariatrik vazn yo'qotish operatsiyasidan (oshqozon yenglari yoki Rux-en-Yopatiyalar) tuzalib ketgan bemorlarda, ro'za tutgan yoki og'ir vaznli odamlarda uchraydi. haddan tashqari moda dietalar, saraton yoki kimyoterapiya bilan og'rigan bemorlar va vitaminlarsiz tomir ichiga suyuqlik olgan kasalxonaga yotqizilgan bemorlar. Davolanmagan o'tkir Vernik ensefalopatiyasi miyaning chuqur xotirasi va vegetativ markazlarida aniq qon ketishlar va hujayrali nekrozga olib keladi, tez sur'atlar bilan komaga, yurak-qon tomir kollapsga, o'limga (20% hollarda) yoki doimiy, qaytarilmas amneziya va konfabulyatsiya (**8% KK) sabab bo'ladi. omon qolganlar). Agar to'yib ovqatlanmaslik yoki uzoq davom etgan qusish xavfi bo'lgan odamda to'satdan ** chalkashlik yoki befarqlik, beqaror keng asosli hayratlanarli yurish (ataksiya) yoki ko'zlarni chayqash/cho'shtirish va ikki tomonlama ko'rish (nistagmus yoki oltinchi asab oftalmoplegiyasi) rivojlansa, mahalliy shifokoringizga qo'ng'iroq qiling. favqulodda raqamlar darhol. Paramediklarni kutayotganda, tegishli qo'llanmalarni ko'rib chiqing spirtli ichimliklar bilan zaharlanish, osilib qolish va xavfsiz tashish, diabetik favqulodda vaziyatlar va gipoglikemiya, va qon tomirlarini aniqlash va birinchi yordam.

Tiamin kamaygan miyaga uglevodlar, shakarli ichimliklar yoki tomir ichiga dekstroz (glyukoza) yuborish B1 vitaminining oxirgi molekulalarini iste'mol qilishi va to'satdan miya sopi nekrozi va sut atsidozini cho'ktirishi sababli, birinchi yordam ko'rsatishning eng muhim qoidasi **"Tiamin glyukozasiz odamda glyukozasiz bo'lishidan oldin" dir. Qon shakar o'lchagichni ishlatsangiz, shifoxona shifokorlari yuqori dozali tiaminni tomir ichiga yuborishdan oldin HECH QACHON shakarli sharbat, soda, konfet yoki kraxmalli ovqat bermang.

Buni hozir qiling¶

1. Mahalliy tez yordam raqamiga darhol qoʻngʻiroq qiling va oʻtkir Vernik ensefalopatiyasi haqida xabar bering. Qoʻshma Shtatlar va Kanadada 911, Yevropa Ittifoqi boʻylab 112, Buyuk Britaniyada 999, Avstraliyada 000 raqamini tering yoki roʻyxatimizni tekshiring. favqulodda raqamlar. Aniq ayting: "O'tkir Vernik ensefalopatiyasi / tiamin etishmovchiligi shubhali: o'tkir tartibsizlik, beqaror hayratlanarli yurish va uzoq davom etgan qusish / bariatrik jarrohlik / spirtli ichimliklarni iste'mol qilishdan keyin anormal ko'z harakatlari."
2. Barcha shakarli ichimliklar, meva sharbatlari, oddiy gazlangan suv, sport ichimliklari, konfetlar, krakerlar yoki yuqori uglevodli ovqatlarni darhol to'xtating (Glyukoza tuzog'i). Agar oila a'zosi bir necha kunlik qusishdan keyin (masalan, homiladorlik giperemiyasida yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilishdan keyin) zaif, boshi aylansa yoki asabiylashsa, g'amxo'rlik qiluvchilar ularga tabiiy ravishda bir stakan shakar, apelsin sharbati yoki shirin apelsin sharbatini berishadi. yuqoriga." Og'ir tiamin etishmovchiligida qon oqimini B1 vitaminisiz glyukoza bilan to'ldirish miyadagi falaj Krebs siklini buzadi, bu esa portlovchi hujayra ichidagi sut kislotasi, miya shishi va bir necha soat ichida qaytarilmas Korsakoff miya shikastlanishiga olib keladi.
3. Agar glyukometr mavjud boʻlsa, barmoq tayoqchasi yordamida qondagi glyukoza darajasini tekshirib koʻring (va shifokorlarga bemorga IV dekstroz bilan birga yoki undan oldin tiaminni yuborish kerakligini ayting). Glyukoza kuta olmaydigan yagona istisno bu haqiqiy, hayot uchun xavfli gipoglikemiya (qondagi qand miqdori quyida). 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]). Shunda ham tez tibbiy yordam xodimlari va shifoxona shifokorlari vena ichiga tiaminni (200-500 mg iv)** dekstroz bolus bilan bir vaqtda yoki darhol yuborishadi, shunda miya shakarni xavfsiz yoqish uchun zarur bo'lgan koenzimga ega bo'ladi.
4. Serebellar trunkal ataksiyadan halokatli bosh jarohatini oldini olish uchun odamga darhol o'tirishga yoki yotishga yordam bering. Vernik ensefalopatiyasida yuqori serebellar vermisning tanlab ochligi tananing muvozanat giroskopini buzadi (vestibuloserebellar ataksiya); bemorlar tez-tez kesilgan daraxt kabi orqaga yoki yon tomonga ag'dariladi, qo'llarini tashqariga chiqarmasdan halokatli subdural gematomalarga duchor bo'ladilar.
5. O'tkir Wernicke ensefalopatiyasini davolash uchun retseptsiz B1 vitamini tabletkalariga ishonmang. Insonning ingichka ichaklari to'yib ovqatlanmaslik, alkogolning yallig'lanishi yoki qusish paytida yopiladigan tezligi cheklangan tashuvchi orqali og'iz orqali tiaminni o'zlashtiradi, so'rilishini atigi **4,5 milligramm **0,0 milligramm bemorda **0,0 milligramm bo'lsa ham singdiradi. Miyani qutqarish uchun yuqori dozada parenteral (vena ichiga yoki mushak ichiga) tiamin (kuniga uch marta 200-500 mg iv) kerak, shuning uchun yuqori qon kontsentratsiyasi tiaminni passiv ravishda qon-miya to'sig'idan o'tishi mumkin.
6. Tana haroratini tekshirib turing va odamni quruq adyol bilan o‘rab turing. Vernik ensefalopatiyasida orqa gipotalamusning shikastlanishi tez-tez tananing ichki termostatini buzadi, bu markaziy gipotermiya (tana ichki harorati pastga tushadi) sabab bo‘ladi. 35.0 C [95.0 F]) va past qon bosimi (ho'l beriberi / disautonomiya) hatto issiq xonada ham.

Qaror daraxti: o'tkir tartibsizlik, beqaror yurish, anormal ko'z harakatlari va tiamin triaji¶

flowchart TD
    Start["O'tkir chalkashlik, xotirani yo'qotish, hayratlanarli yurish (ataksiya), ikki tomonlama ko'rish yoki ko'zlarning chayqalishi (nistagmus)"] --> CheckRisk{"1-qadam: Bemorda tiaminning kamayishi xavfi bormi (faqat 14-18 kun davomida yomon qabul qilish / qayt qilish kerak)?"}

    CheckRisk -->|"Homiladorlik davridagi giperemezis Gravidarum, Bariatrik jarrohlik (oshqozonni aylanib o'tish / yeng), uzoq davom etgan qusish / ro'za tutish / ochlik e'lon qilish, spirtli ichimliklarni iste'mol qilish buzilishi, ovqatlanish buzilishi, saraton / kimyo yoki dializ"| CheckCaine{"2-qadam: Vernik ensefalopatiyasi uchun Keyn operatsiya mezonlarini qo'llang (4 belgidan 2 tasi kerak): 1. Oziqlanish etishmovchiligi, 2. Ko'z-motor belgilar (nistagmus / ko'z falaj), 3. Serebellar ataksiya, 4. O'zgargan ruhiy holat / engil xotira."}

    CheckCaine -->|"2 yoki undan ortiq Keyn mezonlariga javob beradi (yoki yuqori xavfli bemorda har qanday 1 neyro belgisi)"| Wernicke["O'tkir Vernik ensefalopatiyasiga gumon qilinmoqda: Darhol Favqulodda yordam xizmatiga (911/112/999) qo'ng'iroq qiling; Koma va qaytarilmas Korsakoff amneziyasining oldini olish uchun shoshilinch tibbiy yordam"]

    CheckRisk -->|"Oziqlanish xavf omillari YO'Q; To'satdan 1 daqiqada yuzning bir tomonlama cho'kishi, qo'llarning zaifligi yoki nutqning buzilishi"| StrokeCheck["O'tkir orqa qon aylanish insultiga gumon qilinmoqda: Darhol Favqulodda yordam xizmatiga qo'ng'iroq qiling (Insult yo'riqnomasiga qarang)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"3-qadam: Biror narsa berishdan oldin qondagi glyukoza darajasini (agar glyukometr mavjud bo'lsa) tekshiring"}

    CheckSugar -->|"Qon glyukoza normal yoki yuqori (70 mg/dL / 3,9 mmol/l yoki undan yuqori) YOKI noma'lum va bemor uyg'ongan"| NoSugar["Glyukoza tuzog'i qoidasi: yuqori dozali IV tiamindan oldin nol shakarli ichimliklar, nol uglevodlar va nol IV dekstroz bering."]

    CheckSugar -->|"Haqiqiy gipoglikemik favqulodda holat (70 mg/dL / 3,9 mmol/l dan past bo'lsa, stupor/ tutqanoq bilan)"| DualTreat["Bir vaqtning o'zida yuqori dozada parenteral tiamin (200 dan 500 mg IV/IM) yuborilganda gipoglikemiyani darhol davolang."]

    NoSugar --> HospitalBundle["Shoshilinch kasalxonada reanimatsiya toʻplami (EFNS / Royal College of Physicians koʻrsatmalari): 200-500 mg vena ichiga 30 daqiqadan koʻproq vaqt davomida yuboriladigan tiamin kuniga 3 marta (kuniga 600 dan 1500 mg gacha) + IV magniy sulfat (Tiaminni qayta tekshirish uchun zarur kofaktor)"]
    DualTreat --> HospitalBundle

Patofiziologiya: nima uchun odamda tiamin zahiralari atigi 14-18 kun ichida tugaydi¶

Yog'da eriydigan vitaminlar (masalan, A va D vitaminlari) yoki jigarda ko'p miqdorda saqlanadigan vitamin B12 dan farqli o'laroq, tiamin (B1 vitamini) suvda eriydigan vitamin bo'lib, organizmning umumiy saqlash hajmi atigi 25-30 milligramm va biologik yarimparchalanish davri atigi **9-1 kun. Inson hujayralari tiaminni sintez qila olmasligi va siydikda ishlatilmagan ortiqcha B1 vitaminini har kuni yo'qotgani sababli, kattalar kuniga 1,1 dan 1,5 milligrammgacha kunlik doimiy iste'mol qilishni talab qiladi (homiladorlik, emizish, isitma, gipertiroidizm va yuqori uglevod iste'moli).

Tiaminni iste'mol qilish to'xtatilganda yoki qusish atigi 2 dan 3 haftagacha so'rilishiga to'sqinlik qilganda, miya neyronlari va glial hujayralardagi uchta asosiy tiaminga bog'liq fermentlar to'xtab qoladi:

1. Piruvatdehidrogenaza kompleksi (PDH): glikolizni Krebs (limon kislotasi) sikli bilan bog'laydi; uning ishlamay qolishi aerob ATP energiya ishlab chiqarishni to'xtatadi va neyronlarni sut kislotasi bilan to'ldiradi, bu esa sitotoksik miya shishi va qon-miya to'sig'ining buzilishiga olib keladi.
2. Alfa-ketoglutarat dehidrogenaza (KGDH): Krebs sikli ichidagi tezlikni cheklovchi ferment, shuningdek, neyrotransmitter glutamat darajasini ham tartibga soladi; uning etishmovchiligi glutamatning hujayradan tashqari katta to'planishiga olib keladi, bu eksitotoksik hujayra o'limiga sabab bo'ladi (neyronlar kaltsiyning ortiqcha yuklanishi tufayli o'zlarini o'ldiradilar).
3. Transketolaza: Pentoza fosfat yo'lining asosiy fermenti bo'lib, u nerv tolalarini izolyatsiya qiluvchi miyelin qoplamini sintez qiladi va miya hujayralarini oksidlovchi erkin radikal shikastlanishdan himoya qilish uchun NADPH ishlab chiqaradi.

Nima uchun miyaning muayyan hududlari tanlab yo'q qilinadi (simmetrik o'rta chiziq periventrikulyar lezyonlar)¶

Wernicke ensefalopatiyasi butun miyaga teng ravishda zarar etkazmaydi. Buning o'rniga u suyuqlik bilan to'ldirilgan uchinchi va to'rtinchi qorinchalar va miya suv kanali (periventrikulyar kulrang modda) bilan chegaradosh to'rtta aniq o'rta chiziqli tuzilmalarda nosimmetrik, aniq gemorragik nekrozni keltirib chiqaradi, ularda metabolik glyukoza almashinuvi va asab tizimida tiaminga eng yuqori talab mavjud:

• Mamillar tanasi va talamusning dorsomedial yadrolari: Papez xotira sxemasining asosiy reley markazlari; Bu erdagi shikastlanish o'tkir tartibsizlik, disorientatsiyaga olib keladi va agar bir necha soatdan bir necha kungacha qaytarilmasa, yangi xotiralarni shakllantirishning doimiy qobiliyatsizligi (Korsakoff amnestik sindromi).
• **O'rta miya va ko'prikdagi okulomotor (CN III), Troxlear (CN IV) va Abdutsens (CN VI) yadrolari: ** Muvofiqlashtirilgan ko'z harakatini boshqaradigan miya sopi yadrolari; Bu yerdagi shikastlanish gorizontal va vertikal nistagmus, ikki tomonlama oltinchi asab falaji (ko'zni tashqariga bura olmaslik) va konjugat nigoh falajini keltirib chiqaradi.
• Serebellum va vestibulyar yadrolarning yuqori vermisi: turish, tana muvozanati va yurish uchun muvofiqlashtiruvchi markaz; Bu yerdagi shikastlanish og'ir keng asosli trunkal va yurish ataksiyasini keltirib chiqaradi.
• Vagusning orqa gipotalamus va orqa motor yadrosi: vegetativ boshqaruv markazi; bu yerdagi zarar markaziy gipotermiya, ortostatik gipotenziya, dam taxikardiya (yuqori hosildor ho'l beriberi yurak etishmovchiligi) va vegetativ qon aylanishining to'satdan qulashiga olib keladi.

Yuqori xavf ostidagi 6 ta alkogolsiz populyatsiyalar ("Yashirin Vernik ensefalopatiyasi")¶

O'nlab yillar davomida tibbiy darsliklar asosan surunkali spirtli ichimliklarni iste'mol qilish buzilishiga qaratilganligi sababli, shoshilinch shifokorlar va oilalar otopsiya yoki doimiy miya shikastlanishi sodir bo'lgunga qadar alkogolsiz Vernik ensefalopatiyasini o'tkazib yuborishadi. atigi 2 haftalik qusish yoki noto‘g‘ri ovqatlanishdan so‘ng, ushbu oltita guruhdan birida hushyor bo‘ling:

1. Og'ir ertalab kasallik (Hyperemezis Gravidarum) bilan homiladorlik¶

Homilador ayollar o'sayotgan homila va yo'ldoshni oziqlantirish uchun tiaminga 40 foizga ko'proq sutkalik ehtiyojga ega. Homilador ayol giperemezis gravidarum (birinchi yoki ikkinchi trimestrda tinimsiz ko‘ngil aynishi va qusish, homiladorlikdan oldingi vaznning 5 foizidan ortiq vazn yo‘qotishi va ketonuriya) bilan og‘riganida, uning jigarida tiamin zahiralari 10-14 kun ichida nolga tushishi mumkin. - Kasalxonaning fojiali tuzog'i: Giperemeziya bilan og'rigan homilador ayol shoshilinch tibbiy yordam klinikasiga yoki tug'ruq va tug'ish triajiga suvsizlangan va ketotik murojaat qiladi. Agar unga tomir ichiga 5% dekstroza 5% Laktatlangan Ringer yoki Salin (D5LR / D5NS) va ko'ngil aynishiga qarshi dori (ondansetron) bilan birga tomir ichiga tiamin yuborilmasa, ertasi kuni ertalab ikki tomonlama ko'rish, yura olmaslik, chalkashlik va homila tushishi bilan uyg'onishi mumkin.

2. Bariatrik vazn yo'qotishdan keyingi jarrohlik ("Bariatric Beriberi")¶

Roux-en-Y gastrik bypass, sleeve gastrectomy yoki biliopancreatic diversion o'tkazilgan bemorlar operatsiyadan keyingi **2 va 16-haftalar oralig'ida ** o'ta xavf ostida bo'ladilar (va yillar o'tib, agar ular bariatrik vitaminlarni qabul qilishni to'xtatsalar yoki tez-tez qusish bilan birga oshqozon torayishi rivojlansa). O'n ikki barmoqli ichak va proksimal jejunumni chetlab o'tish B1 vitamini so'rilgan asosiy anatomik joyni olib tashlaydi, tez vazn yo'qotish va kichik sumkada qusish esa tana zahiralarini tezda yo'q qiladi.

3. Uzoq muddatli ro'za tutish, haddan tashqari moda dietalar, ochlik e'lon qilish va anoreksiya nervoza¶

Faqat suv bilan uzoq muddatli ro'za tutish, mikronutrient qo'shimchalarisiz ekstremal ketogenik/ochlik dietalari, diniy yoki siyosiy ochlik e'lonlari yoki ovqatlanishni cheklovchi buzilishlar bilan shug'ullanadigan odamlar 18 kunlik tiamin rezervuarini tugatadilar. Eng katta xavf "ro'zani ochish" ning 1-kunida odam ko'p miqdorda uglevodli ovqat iste'mol qilganda (Refeeding sindromi + Wernicke yog'ingarchilik) paydo bo'ladi.

4. Onkologiya, kimyoterapiya va suyak iligi transplantatsiyasi bilan og'rigan bemorlar¶

Tez bo'linadigan saraton hujayralari (ayniqsa, leykemiya va limfoma kabi gematologik malign o'smalarda) aylanib yuradigan tiaminning katta miqdorini iste'mol qiladi, kimyoterapiyadan kelib chiqqan ko'ngil aynishi, shilliq qavat va anoreksiya dietani oldini oladi.

5. Parenteral oziqlantirish (TPN), surunkali dializ yoki yuqori dozali loop diuretiklar bilan kasalxonaga yotqizilgan bemorlar¶

• **To'liq parenteral oziqlantirish (TPN) yoki vitamin etishmasligi yoki retsept bo'yicha o'tkazib yuborilgan vaqtda suyuqlikni tomir ichiga uzoq vaqt saqlash.
• **Uzluksiz buyrak almashtirish terapiyasi (CRRT) / gemodializ: ** Suvda eriydigan tiamin dializ membranasi orqali qondan tezda filtrlanadi.
• Yuqori dozali vena ichiga loopli diuretiklar (furosemid): siydikda tiamin va magniyning ham kuchli yo‘qotilishiga olib keladi.

6. Spirtli ichimliklarni surunkali iste'mol qilish buzilishi¶

Spirtli ichimliklar bir vaqtning o'zida to'rtta mexanizm orqali tiamin metabolizmini buzadi: (1) alkogol kaloriyalari vitaminlarga boy oziq-ovqat o'rnini bosadi, (2) etanol o'n ikki barmoqli ichakda faol ichak transport oqsillarini (ThTr-1 va ThTr-2) falaj qiladi, shuning uchun og'iz orqali tiamin to'g'ridan-to'g'ri najasga o'tadi, (3) jonli alkogolli stearozni kamaytiradi; quvvati 70 foizga oshadi va (4) surunkali alkogol kuchli magniyning kamayishiga olib keladi, bu esa hujayralarni xom tiaminni faol **tiamin pirofosfatga (TPP) ** aylantirishiga to'sqinlik qiladi.

Klassik triada va Keyn operatsion mezonlarini tan olish (Nega barcha 3 belgini kutish halokatli)¶

Har bir tibbiyot talabasi Vernik ensefalopatiyasining klassik triadasini o'rganadi: (1) ensefalopatiya (chalkashlik), (2) okulomotor disfunktsiya (ko'z harakati anormalliklari) va (3) yurish ataksiyasi (beqaror hayratlanarli yurish). Biroq, yirik otopsiya tadqiqotlari (Harper va boshq.) hayratlanarli klinik haqiqatni isbotladi: ** klassik triadaning barcha uchta elementi tashxis qo'yish vaqtida bemorlarning atigi 16-33 foizida mavjud** va ** bemorlarning 19 foizida esa bema'nilik yoki komaga tushishdan oldin Klassik triada belgilarining HECH YO'Q.

Shifokorlar va oilalarning uchala belgining barchasini kutishiga yo'l qo'ymaslik uchun xalqaro ko'rsatmalar (Yevropa nevrologik jamiyatlar federatsiyasi [EFNS] va Qirollik shifokorlar kolleji) Keyn operatsiya mezonlaridan foydalanish vakolatini beradi, bu esa bemorda 85 dan 97 foizgacha sezgirlikni ta'minlaydi. quyidagi 4 ta domendan:

30 soniyali to'shakda ko'z va muvozanatni tekshirish qanday amalga oshiriladi¶

Agar qusgan, ro'za tutgan, bariatrik jarrohlik amaliyotini o'tkazgan yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilgan odamda tiamin etishmasligidan shubha qilsangiz: 1. Barmoq bilan kuzatuvchi ko‘z testi (Nistagmus va CN VI falajini tekshirish): Odamni o‘tirib, boshini butunlay qimirlatib qo‘y. Koʻrsatkich barmogʻingizni ularning burni oldida taxminan 30 santimetr (12 dyuym) tuting va barmogʻingizni sekin oʻngga uzoqroq siljiting, 3 soniya ushlab turing, keyin chapga, keyin yuqoriga va pastga. - Ko'z olmalarini diqqat bilan kuzatib boring: ular nigohning chetlarida ritmik ravishda oldinga va orqaga sakradimi yoki silkitadimi (ko'zni uyg'otadigan gorizontal nistagmus)? - Bemor ikki barmog'ini ko'rganidan shikoyat qilganda (oltinchi kranial asab [abducens] falaj) bir ko'z o'rta chiziqda to'xtab, to'liq tashqariga ma'bad tomon burilmaydimi? - Mo''jizaviy diagnostik javob: Kasalxonada yuqori dozada vena ichiga tiamin yuborilganda, oltinchi asab falaji va nistagmus ko'pincha 2-6 soat ichida sezilarli darajada yaxshilana boshlaydi, bu tashxisni joyida tasdiqlaydi. 2. Orientatsiya va 3-so'zli xotirani tekshirish: Odamdan qaysi oy va yil, qayerdaligini so'rang va undan uchta oddiy ob'ektni ("Olma, Stol, Penny") eslab qolishlarini so'rang. 3 daqiqadan so'ng uchta so'zni takrorlashni so'rang. 3. Qo‘llab-quvvatlanadigan o‘tirish va turish muvozanatini tekshirish: Ikki kishini ushlab turish uchun ikki tomonda turgan holda, odam karavot chetida o‘tirganda belidan chayqalayotganini yoki orqaga yiqilmasligi uchun oyoqlarini bir-biridan uzoqroq yoyib, keng turishga muhtojligini kuzating.

Vernik ensefalopatiyasini, Korsakoff sindromini, nam/quruq beriberi va alkogol bilan zaharlanishni farqlash¶

O'tkir tiamin etishmovchiligi miya, periferik nervlar va yurak-qon tomir tizimiga bir vaqtning o'zida ta'sir qilishi mumkinligi va Vernik ensefalopatiyasi tez-tez "mast bo'lish" yoki "shunchaki spirtli ichimliklarni olib tashlash" sifatida rad etilganligi sababli, ushbu klinik taqqoslash jadvalidan foydalaning:

Kasalxonada aniq davolash: yuqori dozali IV tiamin rejimlari, MRI natijalari va Refeeding sindromining oldini olish¶

Wernicke ensefalopatiyasiga shubha qilingan bemor shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga kelganida, ** faqat klinik shubha bilan davolash darhol boshlanadi** (klinisyenlar hech qachon qonda B1 vitamini darajasini yoki MRT tekshiruvini vena ichiga yuboriladigan tiaminning birinchi sumkasini osib qo'yishni kutmaydilar):

1. Nima uchun yuqori dozali vena ichiga tiamin (200-500 mg IV TID) standart 100 mg dozadan ko'ra majburiydir¶

O'nlab yillar davomida eskirgan shifoxona buyurtmalari "kuniga 100 mg tiamin" buyurilgan. Zamonaviy farmakokinetik tadqiqotlar va xalqaro ko'rsatmalar (EFNS, Royal College of Physicians, ASAM va NICE) Korsakoff psixozining oldini olish uchun kuniga 100 mg ko'pincha etarli emasligini isbotladi, chunki: - Tiaminning plazmadan yarimparchalanish davri atigi 96 daqiqa; bitta sutkalik doza siydik bilan 3 soat ichida tozalanadi. - Qon-miya to'sig'i bo'ylab normal tashish noto'g'ri ovqatlanish va alkogolizmda shikastlangan to'yingan tashuvchi oqsildan foydalanadi. Faqat kuniga uch marta yuboriladigan yuqori dozali vena ichiga yuboriladigan infuziyalar qonda tiaminni passiv diffuziya orqali qon-miya to'sig'idan o'tishga majbur qilish uchun etarlicha keskin konsentratsiya gradientini hosil qiladi. - Rasmiy qo'llanma dozalash rejimlari: - Yevropa nevrologik jamiyatlar federatsiyasi (EFNS) ko‘rsatmalari: 200 mg vena ichiga tiamin 100 ml oddiy fiziologik eritmada suyultiriladi (HECH QACHON dekstroz), 30 daqiqadan ko‘proq, kuniga uch marta (jami 600 mg/kun) simptomlar yaxshilanish to‘xtamaguncha yuboriladi. - Buyuk Britaniya Qirollik Shifokorlar Kolleji (RCP) / NICE / BNF protokoli (Pabrinex IV): ** 2 juft yuqori ta'sirga ega B va C vitaminlari (har bir dozada 500 mg tiamin o'z ichiga olgan) 100 ml oddiy sho'r suvda suyultiriladi (jami kuniga 3 marta 30 mg 30 daqiqada 5 kun davomida) kun, keyin yana 3-5 kun davomida kuniga 250-500 mg IV/IM. - Amerika Giyohvandlik Tibbiyot Jamiyati (ASAM) va Shoshilinch Tibbiyot konsensusi: **500 mg iv 30 daqiqa davomida kuniga uch marta (kuniga 1500 mg) 3 dan 5 kungacha **, so'ngra kuniga 250 mg IV/IM 3 dan 5 kungacha (kuniga 3 marta yoki kuniga 3 marta **, keyin esa kuniga 1 mg) magniy va multivitaminli qo'shimchalar.

2. Miyaning MRIni tasdiqlash va qayta ovqatlanish sindromining oldini olish¶

Oddiy kompyuter tomografiyasi Wernicke ensefalopatiyasini ko'ra olmasa-da, Miya MRI (FLAIR va DWI ketma-ketligi) 93 foiz o'ziga xoslikka ega (garchi atigi 53 foiz sezuvchanlik, shuning uchun oddiy MRI hech qachon kasallikni istisno etmaydi), sut bezlari, medial plitasi, periakal organlarda simmetrik ** yorqin giperintens signalni aniqlaydi. masala**. Bir vaqtning o'zida, 7-14 kundan ortiq qusayotgan yoki ro'za tutgan bemor tiamin boshlanganidan keyin suyuqlik va ovqatlanishni qabul qilganda, ko'tarilgan insulin fosfor, kaliy va magniyni hujayralarga singdiradi (Refeeding sindromi); shifoxonalar yurak aritmiyalari va nafas olish etishmovchiligining oldini olish uchun bu elektrolitlarni har 6-12 soatda kuzatib boradi va to'ldiradi.

Mintaqaviy favqulodda raqamlar va agentlik protokollari¶

Wernicke ensefalopatiyasiga shubha qilingan hollarda, yuqori dozada tiamin, tomir ichiga magniy va elektrolitlar monitoringini o‘tkazishga qodir bo‘lgan tez yordam mashinasini kasalxonaning tez yordam bo‘limiga olib borish kerak:

• AQSh va Kanada: 911 raqamini tering. Kasalxonaning tez yordam bo'limiga olib borishni so'rang (mustaqil tez yordam klinikalarida kamdan-kam hollarda yuqori dozali vena ichiga tiamin ampulalari mavjud). Amerika giyohvandlik tibbiyoti jamiyati (ASAM), Amerika akusherlik va ginekologlar kolleji (ACOG 189-sonli Hyperemezis Gravidarum amaliyot byulleteni) va **Amerika Metabolik va Bariatrik Jarrohlik Jamiyati (ASMBS) qoʻllanmalari ostida boshqariladi.
• Birlashgan Qirollik: 999 raqamini tering yoki darhol eng yaqin shifoxonaga boring Favqulodda yordam bo‘limi (A&E). Milliy Sog'liqni saqlash va parvarishlash mukammalligi instituti (NICE CG100 / NG241) va Qirollik shifokorlar kolleji (RCP) yuqori dozali Pabrinex IV protokollari ostida boshqariladi.
• Yevropa Ittifoqi: 112 raqamini tering. Yevropa nevrologik jamiyatlar federatsiyasi (EFNS) Vernik ensefalopatiyasining diagnostikasi, terapiyasi va oldini olish bo'yicha yo'riqnomasi ostida boshqariladi.
• Avstraliya va Yangi Zelandiya: Avstraliyada 000 yoki Yangi Zelandiyada 111 raqamini tering. Avstraliya qirollik va Yangi Zelandiya akusherlik va ginekologlar kolleji (RANZCOG) va milliy alkogol/oziqlanish boʻyicha klinik koʻrsatmalar asosida boshqariladi.
• Hindiston va Osiyo-Tinch okeani: 112 (yoki Hindistonda 108), Singapurda 995, Yaponiya va Janubiy Koreyada 119 yoki Malayziya va Gonkongda 999 raqamini tering.

Tez-tez beriladigan savollar¶

Nima uchun tiamindan oldin glyukoza, shakarli ichimliklar yoki IV dekstroz berish Vernik ensefalopatiyasini yomonlashtiradi?¶

Miya hujayralari mitoxondriya ichidagi glyukozani yoqish uchun piruvat dehidrogenaza fermenti uchun zarur bo'lgan uchqun sifatida B1 vitamini (faol shaklda tiamin pirofosfat) talab qiladi. Odamning tiamin zahiralari to'liq tugagach va ularga to'satdan glyukoza yuklanganda (uyda shirin sharbat, gazlangan suv yoki sport ichimliklar ichish yoki shifoxonada tomir ichiga dekstroz qopini qabul qilish orqali), miya neyronlari shakarni o'zlashtiradi va uni piruvatga aylantiradi, bu esa g'isht devoriga uriladi. Qopqoqlangan piruvat talamus, sut a'zolari va miya poyasining nozik neyronlari ichida zaharli sut kislotasiga aylanadi, B1 vitaminining so'nggi izini iste'mol qiladi va miyaning o'tkir shishishi, aniq qon ketishi va Korsakoff xotirasining doimiy yo'qolishiga olib keladi.

Agar tiamin tanqisligidan shubha qilingan odamda qon shakari xavfli darajada past bo'lsa (gipoglikemiya) nima bo'ladi?¶

To'g'ri, og'ir gipoglikemiya (qondagi glyukoza miqdori 54-70 mg/dL [3,0-3,9 mmol/L] dan past bo'lsa, bu bema'nilik, koma yoki tutilishlarga olib keladi) bir necha daqiqada hayot uchun xavf tug'diradi, tiaminning etishmasligi esa bir necha soat davomida miyaga zarar etkazadi. Shu sababli, zamonaviy shoshilinch tibbiy yordam ko'rsatmalarida aytilishicha, og'ir gipoglikemik ekanligi isbotlangan bemorda hayotni saqlaydigan glyukozani HECH QACHON to'xtatmaslik yoki kechiktirmaslik kerak; Buning o'rniga, feldsherlar va tez tibbiy yordam shifokorlari miyani gipoglikemik o'limdan qutqarish uchun darhol tomir ichiga dekstroz yuboradilar va shu bilan birga yuqori dozali vena ichiga tiaminni (200 dan 500 mg gacha) bir vaqtning o'zida (yoki darhol keyin) yuborishadi, shuning uchun miya ushbu glyukozani xavfsiz metabolizatsiya qilish uchun zarur bo'lgan B1 vitaminiga ega.

Ertalab ko'ngil aynishi (giperemezis gravidarum) yoki bariatrik jarrohlik bilan og'rigan homilador ayol Vernik ensefalopatiyasini qanchalik tez rivojlanishi mumkin?¶

Inson jigarida atigi 25-30 milligramm suvda eriydigan B1 vitamini borligi sababli, sog'lom kattalarning butun zaxirasi qabul qilinmasdan atigi 14-18 kun davom etadi. Homilador ayolda og'ir giperemezis gravidarum (o'sayotgan homila tiaminga bo'lgan talabni 40 foizga oshiradi, tinimsiz qusish esa oziq-ovqat iste'mol qilishga to'sqinlik qiladi) yoki oshqozon yengini yoki Roux-en-Y bypass operatsiyasidan tuzalib ketgan bemorda og'ir Vernik ensefalopatiyasi atigi 10-21 kunlik qusishdan keyin paydo bo'lishi mumkin. Bir haftadan ko'proq vaqt davomida qusayotgan homilador yoki postbariatrik bemor, dekstrozni o'z ichiga olgan tomir ichiga yuboriladigan suyuqliklarni qabul qilishdan oldin parenteral tiamin qo'shimchasini olishlari kerak.

Nega o'tkir Vernik ensefalopatiyasini uyda retseptsiz B1 vitamini tabletkalari bilan davolay olmaysiz?¶

Inson ovqat hazm qilish trakti og'iz orqali tiaminni o'n ikki barmoqli ichakdagi maxsus tashuvchi oqsillar orqali o'zlashtiradi, ular qat'iy maksimal tezlik chegarasiga ega: hatto butunlay sog'lom odamda ham, 100 milligramm yoki 500 milligramm B1 vitamini tabletkasini yutib yuborish faqat taxminan 4,5 milligrammning qon oqimiga kirishiga olib keladi. Kusish, noto'g'ri ovqatlanish, postbariatrik jarrohlik yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilish bilan og'rigan odamda ichakning so'rilishi yanada pasayadi (1 milligramdan kam). O'tkir Vernik ensefalopatiyasida och qolgan miya hujayralarini qutqarish uchun B1 vitaminini passiv diffuziya orqali qon-miya to'sig'i orqali to'g'ridan-to'g'ri o'tkazishga majbur qilish uchun qon darajasini ko'tarish uchun yuqori dozada vena ichiga (yoki mushak ichiga) tiamin (kuniga 3 marta 200-500 mg) kerak.

Vernik ensefalopatiyasi va Korsakoff sindromi o'rtasidagi farq nima?¶

Vernik ensefalopatiyasi - miyada tiamin etishmovchiligining o'tkir, shoshilinch bosqichi bo'lib, chalkashlik, chayqalish yoki ko'zning falajlanishi (nistagmus va ikki tomonlama ko'rish) va hayratlanarli, beqaror yurish (ataksiya) bilan tavsiflanadi. Agar yuqori dozada tiamin va magniyni tomir ichiga yuborish bilan o'z vaqtida davolansa, Vernik ensefalopatiyasi butunlay qaytariladi. Korsakoff sindromi (Korsakoff psixozi) - Wernicke ensefalopatiyasini o'tkazib yuborilgan yoki juda kech davolangan bemorlarning 80 foizida rivojlanadigan tizimli miya chandiq to'qimalarining surunkali, doimiy bosqichi; Korsakoff sindromi bilan og'rigan bemorlar lahzadan lahzaga har qanday yangi qisqa muddatli xotiralarni shakllantirish qobiliyatini yo'qotadilar va bo'sh joylarni to'ldirish uchun ongsiz ravishda hikoyalar (konfabulyatsiya) yaratadilar.

Nima uchun shifokorlar magniyni tomir ichiga tiamin bilan birga yuborishadi?¶

Vena ichiga yuborilgan xom vitamin B1 biologik faol emas, toki hujayra ichidagi ferment ikkita fosfat molekulasini tiamin pirofosfatga (TPP) aylantirmaguncha va miyadagi har bir tiaminga bog'liq ferment ishlashi uchun magniy ionlarini talab qiladi. Tiamin tanqisligiga olib keladigan deyarli har qanday holat (uzoq davom etgan qusish, giperemezis gravidarum, bariatrik jarrohlik, ochlik, diuretiklar va spirtli ichimliklarni iste'mol qilish) ham magniyning tanasini yo'qotadi, magniy darajasi past bo'lgan bemorga yuqori dozada tiaminni IV yuborish bemorda magniy yo'q bo'lgunga qadar mashinaga benzin solib qo'yish kabidir. 2 gramm IV) tiamin bilan birga beriladi.

Manbalar va rasmiy ko'rsatmalar¶

• Yevropa nevrologik jamiyatlar federatsiyasi (EFNS, Yevropa): Vernik ensefalopatiyasining diagnostikasi, terapiyasi va oldini olish bo'yicha EFNS yo'riqnomasi (Galvin va boshq., Evropa nevrologiya jurnali, Keyn operatsiya diagnostik mezonlari, g'ayrioddiy kasallik fiziologiya va 200 mg IV TID tiamin rejimi).
• Qirollik shifokorlar kolleji (RCP) va Sog'liqni saqlash va parvarish qilish bo'yicha milliy institut (NICE, Buyuk Britaniya): Alkogoldan foydalanish buzilishlari: jismoniy asoratlarni tashxislash va boshqarish (NICE Clinical Guideline CG100) va *Vernik-Korsakoff sindromi bo'yicha RCP hisoboti. 500 mg IV TID 3 dan 5 kungacha va majburiy magniy bilan birgalikda qo'llanilishi).
• Amerika akusherlik va ginekologlar kolleji (ACOG, Amerika Qo'shma Shtatlari): ACOG amaliyot byulleteni № 189: Homiladorlik davrida ko'ngil aynishi va qusish (homilador ayollarda uzoq davom etgan qusishning oldini olish uchun dekstrozni infuzion qilishdan oldin 100-500 mg tiaminni tomir ichiga yuborish kerak. ensefalopatiya).
• Amerika Metabolik va Bariatrik Jarrohlik Jamiyati (ASMBS, Amerika Qo'shma Shtatlari): ASMBS Jarrohlik yo'li bilan vazn yo'qotgan bemor uchun integratsiyalashgan ovqatlanish bo'yicha ko'rsatmalar (oldini olish, erta aniqlash va postbariatrik bariatrik bariatrik bariatrik bariatrik kasallik uchun yuqori dozali IV tiaminni qutqarish protokoli).
• Amerika giyohvandlik tibbiyoti jamiyati (ASAM, Amerika Qo'shma Shtatlari): Spirtli ichimliklarni olib tashlashni boshqarish bo'yicha ASAM Klinik amaliy qo'llanmasi (tiaminni parenteral dozalash va magniyni qo'shish protokollari).

Tegishli qo'llanmalar¶

• Spirtli ichimliklar bilan zaharlanish, osilib qolish va xavfsiz tashish
• Diabetik favqulodda vaziyatlar va past qon shakar (gipoglikemiya)
• Qon tomirlarini aniqlash (FAST) va shoshilinch birinchi yordam
• Oziq-ovqat zaharlanishi, o'tkir gastroenterit va suvsizlanish
• Soqchilik va konvulsiyalarda birinchi yordam