Tez ortib borayotgan zaiflik, Guillain-Barre sindromi va miyastenik inqiroz¶

Oyoq va oyoqlardan yuqoriga, koʻkrak qafasiga qarab suzuvchi tez progressiv mushaklar kuchsizligi (Guillain-Barre sindromida koʻtarilgan falaj yoki GBS) yoki toʻsatdan koʻz qovoqlari, jagʻ, tomoq, boʻyin va nafas olish mushaklarini zaiflashtiradi (miyastenik inqiroz hayotdagi grayasthenia**- nevromuskulyar favqulodda holat. Insult yoki yurak xurujidan farqli o'laroq, nerv-mushaklarning nafas olish etishmovchiligi kamdan-kam hollarda keskin nafas olish yoki kislorod miqdori kam bo'lishiga olib keladi; Buning o'rniga, diafragma va ko'krak devori mushaklari odam tupurikni tozalay olmaguncha yoki karbonat angidridni nafas ololmaguncha jimgina zaiflashadi, bu esa to'satdan nafas olishni to'xtatishga olib keladi. Birinchi yordamni erta aniqlash, reanimatsiya bo'limiga (ICU) zudlik bilan tez tibbiy yordam ko'rsatish, diafragmani bo'shatish uchun tik holatda joylashtirish, oziq-ovqat yoki suyuqlikdan qat'iy saqlanish va paramediklar kelishidan oldin nafas olish mushaklari zaxirasini kuzatish uchun yotoqxonada Bir nafasda hisoblash testini o'tkazish markazlari.

Buni hozir qiling¶

1. Agar oyoq-qo‘llarning kuchayishi nafas olish, yutish yoki ovoz o‘zgarishi bilan kechsa, darhol mahalliy favqulodda yordam raqamiga qo‘ng‘iroq qiling. Qo‘shma Shtatlar va Kanadada 911, Yevropa Ittifoqi bo‘ylab 112, Buyuk Britaniyada 999 raqamini tering yoki barchasini ko‘ring. favqulodda raqamlar. Dispetcherga aniq ayting: "Bemorda tez rivojlanayotgan nerv-mushak zaifligi [Guillain-Barre sindromi / miyastenik inqirozga shubha qilingan] diafragma nafas olish etishmovchiligi xavfi mavjud." Ilg'or hayotni qo'llab-quvvatlash tezyordamini so'rang.
2. Odamni 45 gradusdan 90 gradusgacha burchak ostida tik qilib qo'ying (hech qachon orqa tomonida tekis bo'lmang), agar hushidan ketsa. Diafragma zaif odam chalqancha yotganda (cho'tkada), qorin bo'shlig'ining og'ir organlari falaj diafragmani yuqoriga suradi, bu esa o'pka hajmini (**2V yoki F) ga kamaytiradi. 50 foiz va darhol bo'g'ilishni keltirib chiqaradi. Ularni boshi va bo'yni qo'llab-quvvatlagan holda tik holda o'tiring.
3. Yagona nafasni hisoblash testini (SBCT) hoziroq o‘tkazing va raqamni yozing. Odamdan imkon qadar chuqur nafas olishini so‘rang va ikkinchi nafas olmasdan, \(1\) dan (\(1, 2, 3, 4...\)) yuqoriga (\(1, 2, 3, 4...\)) barqaror sur’atda sekundiga ikki raqam tezlikda ovoz chiqarib hisoblashini so‘rang. Sog'lom kattalar \(30\text{ dan}50\) gacha; Bir nafasda 20$ dan oshiq mablag‘ni sanab bo‘lmaslik nafas olish mushaklarining og‘ir buzilishidan dalolat beradi va 15$ yoki undan kamroq miqdor ICU intubatsiyasi va mexanik ventilyatsiya zaruratidan dalolat beradi.
4. Og'iz orqali hech narsa tutmang (NPO) va unga to'plangan tupurikni tupurishiga yordam bering. Suv, ovqat yoki og'iz tabletkalarini (shu jumladan inqiroz paytida qo'shimcha piridostigmin/Mestinon tabletkalarini) bermang. Tomoq va tanglay muskullarining kuchsizligi (bulbar zaifligi) suyuqlikning to‘g‘ridan-to‘g‘ri nafas trubkasidan o‘pkaga tushishiga olib keladi va ortiqcha piridostigmin qalin bronxial shilimshiqni hosil qilib, zaiflashgan havo yo‘llarini to‘ldiradi.
5. Yurak urishi va qon bosimini to'satdan keskin o'zgarishlar (avtonomik disfunktsiya) uchun diqqat bilan kuzatib boring. Guillain-Barre sindromida immunitet hujumi yurak va qon tomirlarini boshqaradigan vegetativ nervlarning izolyatsiyasini tez-tez yo'q qiladi, bu yurak urish tezligining keskin tezlashishiga, qon bosimining keskin ko'tarilishiga yoki to'satdan sekin hushidan ketishga olib keladi**. Odamning tezda turishiga yo'l qo'ymang.
6. Kasalxona jamoasi uchun barcha joriy dori idishlarini va infektsiya tarixini to'plang. Oxirgi 1-6 hafta ichida oshqozon grippi, diareya, nafas olish yo'llari infektsiyasi yoki emlashni yozing (Gillain-Barre sindromining asosiy tetikleyicilari) va Myasteniya Gravis bilan kasallangan bemorga yaqinda **kontrendikatsiyalangan grippga qarshi dorilar (kvioroton, biyokimya) berilganligini tekshiring. makrolidlar, aminoglikozidlar, magniy yoki beta-blokerlar).

Favqulodda triaj va nerv-mushak nafas olish qaror daraxti¶

Guillain-Barre sindromi, miyastenik inqiroz, orqa miya siqilishi va tushuvchi neyrotoksinlar (masalan, botulizm yoki Shomil falaj) o'rtasidagi farqni aniqlash va yaqinlashib kelayotgan nafas etishmovchiligini erta aniqlash uchun ushbu klinik sxemadan foydalaning.

flowchart TD
    Start["Har ikki oyoq/qo‘l yoki ko‘z qovoqlari/tomoq/bo‘yinning o‘tkir yoki tez rivojlanayotgan mushaklar kuchsizligi"] --> AirwayScreen{"Darhol bulbar va diafragma ekrani:<br/>1. Bir martalik nafas olish soni <= 20 (yoki <= 15 kritik)?<br/>2. Burun ovozi, nutqning buzilishi yoki yutish paytida yo'talmi?<br/>3. Bo'yin zaif (bosh oldinga tushadi yoki yostiqni ko'tarolmaydi)?<br/>4. Nafassiz tekis yotolmaysizmi (ortopnea)?<br/>5. Nafas olish paytida qorinning ichkariga botishi (paradoksal nafas olish)?"}

    AirwayScreen -->|"HA: Har qanday 1 ta sovg'a"| RespEmerg["Tezkor NEYROMUSKULAR NASAF ETMASHISHI:<br/>1. ALS tezyordamiga zudlik bilan 911/112/999 raqamiga qo'ng'iroq qiling<br/>2. Bemorni 45-90 gradusda TIK O'tiring (zaif bo'yinni qo'llab-quvvatlang)<br/>3. Qat'iy NPO (og'iz orqali hech narsa; tupurikni chashka/sochiqqa tupuring)<br/>4. Qo'shimcha piridostigmin (Mestinon) yoki tinchlantiruvchi vositalarni bermang"]

    AirwayScreen -->|"YO'Q: Nafas olish va yutish hozirda buzilmagan"| PatternCheck{"Zaiflikning anatomik yo'nalishi<br/>va naqsh nima?"}

    PatternCheck -->|"Ko'tarilish (pastdan yuqoriga):<br/>Oyoq barmoqlarida/barmoqlarda karıncalanma bilan boshlanadi -> nosimmetrik oyoq zaifligi<br/>-> son/qo'llarga ko'tariladi; tendon reflekslarining yo'qolishi;<br/>diareya yoki respirator virusli kasallikdan 1-4 hafta o'tgach"| SuspectGBS["Guillain-Barre sindromi (GBS):<br/>- Shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga bugun o'tkazish<br/>- Har 30-60 daqiqada bir marta nafas olish sonini takrorlang<br/>- Qon bosimining vegetativ o'zgarishi va kuchli bel/asab og'rig'ini kuzatib boring"]

    PatternCheck -->|"OCULOBULBAR:<br/>Ko'z qovoqlarining tushishi (ptozis), ikki tomonlama ko'rish, zaif jag'/chaynash,<br/>burun ovozi, bo'yin tushishi; kuchayishi yoki kechqurun;<br/>ma'lum Myasthenia Gravis yoki yaqinda yangi antibiotik/infektsiya"| SuspectMG["MYASTENİYA GRAVISining kuchayishi / inqirozi:<br/>- Shoshilinch tibbiy yordam bo'limida baholash<br/>- Ftorxinolonlar, makrolidlar, beta-blokerlar uchun dorilar ro'yxatini tekshiring<br/>- ICU IVIG yoki plazma almashinuviga (PLEX) tayyorlang."]

    PatternCheck -->|"O'zgarmas ko'z qorachig'i bilan tushayotgan (yuqoridan pastga):<br/>Ko'rish ikki marta, ko'z qorachig'i kengaygan, quruq og'iz -> tomoq -> qo'llar -> oyoqlar;<br/>sezuvchi hissizlik yo'q; yaqinda uyda konservalangan/konservalangan ovqat"| SuspectBot["BOTULIZM YOKI Shomil falajiga gumon qilinmoqda:<br/>- Bosh terisi/soch chizig'i/tana yoriqlarida yashirin shomilni qidiring<br/>- Botulizm va neyrotoksin qo'llanmasiga qarang; 911/112/999 raqamiga qo'ng'iroq qiling"]

    PatternCheck -->|"O'tkir sezgi darajasi + qovuqni ushlab turish:<br/>Ma'lum bir ko'krak/bel chizig'i ostida uyqusizlik + kuchli bel og'rig'i<br/>+ siyish yoki egarda uyqusizlik"| SuspectCord["O'tkir umurtqa pog'onasini siqish / CAUDA EQUINA:<br/>- Cauda Equina va orqa miya siqish bo'yicha qo'llanmani ko'ring<br/>- Favqulodda umurtqa pog'onasi MRI uchun 911/112/999 raqamiga qo'ng'iroq qiling"]

Ikki asosiy neyromuskulyar favqulodda vaziyatlarni tushunish¶

1. Guillain-Barre sindromi (GBS): o'tkir ko'tarilgan nerv hujumi¶

Guillain-Barre sindromi (GBS) (shuningdek, AMAN va AMSAN aksonal variantlari bilan birga Oʻtkir yalligʻlanishli demiyelinatsiya qiluvchi poliradikulonevropatiya yoki AIDP nomi bilan ham tanilgan) bu orqa miya tashqi nervlari va nerv ildizlariga oʻtkir autoimmun hujumdir. - U qanday qo'zg'atiladi («Molekulyar taqlid»): Bemorlarning taxminan 70 foizida GBS oddiy infektsiyadan 1-4 hafta o'tgach boshlanadi, eng mashhuri Campylobacter jejuni (ko'pincha yaxshi pishirilmagan parranda go'shti) yoki respirator virusli infektsiyalar (CMmegalo) tufayli kelib chiqqan oziq-ovqat diareyasi, Epstein-Barr virusi (EBV), Mycoplasma pneumoniae, Zika virusi yoki SARS-CoV-2. Mikrob bilan kurashish uchun immun tizimi tomonidan ishlab chiqarilgan antikorlar tasodifan odamning periferik nervlarida gangliozid lipidlari bilan o'zaro ta'sir qiladi, izolyatsiya qiluvchi miyelin qobig'ini ** (masalan, elektr simidan rezina izolyatsiyani olib tashlash) yoki asab aksonlarini to'g'ridan-to'g'ri shikastlaydi. - GBS qanday rivojlanadi: 1. Sezgi va og'riqning dastlabki bosqichi (soatdan kungacha): Ko'pchilik bemorlar birinchi navbatda simmetrik "pinlar va ignalar" (paresteziyalar) yoki oyoq barmoqlari va barmoq uchlarida uyqusizlikni sezadilar, ko'pincha pastki orqa, dumba va sonlarda chuqur, og'riqli, krampli og'riqlar bilan birga keladi (ko'pincha umurtqa pog'onasida asab tolasi paydo bo'lishidan kelib chiqadi). noto'g'ri tashxis qo'yilgan siyatik yoki toymasin disk). 2. Ko‘tariluvchi vosita falaji (2 kundan 4 haftagacha): nosimmetrik zaiflik ikkala oyoqda ham boshlanadi (yo‘l chetiga qoqilish, zinadan ko‘tarilish yoki hojatxona o‘rindig‘idan turishda qiyinchilik) va bir necha soatdan bir necha kungacha muntazam ravishda yuqoriga ko‘tarilib, sonlar, magistrallar, qo‘llar, fasiyal nervlar parabisal. tabassum yoki ko'zni yuma olmaydi), yutish mushaklari va nihoyat ** qovurg'alararo mushaklar va diafragma. 3. ** Chuqur tendon reflekslarini yo'qotish (Areflexia): Agar shifokor tizza yoki oyoq to'pig'i tendonini refleksli bolg'a bilan ursa, refleks yo'q yoki sezilarli darajada susayadi. 4. Avtonomik asab tizimining beqarorligi: GBS bilan og'rigan bemorlarning uchdan ikki qismigacha qon bosimining keskin o'zgarishi, yurak urishining keskin sekinlashishi (bradikardiya/asistol), siydikni ushlab turish yoki paralitik ileus (ichak harakatining to'xtashi) sabab bo'lgan beixtiyor asab tizimining xavfli beqarorligi rivojlanadi. - Miller Fisher sindromi (MFS) varianti: Pastdan yuqoriga emas, yuqoridan-pastga harakatlanadigan GBSning o'ziga xos varianti, oftalmoplegiya (qattiq ikki tomonlama ko'rishni keltirib chiqaradigan ko'z harakatlarining falajligi), ataksiya (qattiq beqarorlik va muvofiqlashtirishning yo'qolishi**) bilan tavsiflanadi.

2. Miyastenik inqiroz: Neyromuskulyar birikmada muvaffaqiyatsizlik¶

Myasteniya Gravis (MG) bu otoimmün kasallik bo'lib, unda antikorlar (ko'pincha atsetilxolin retseptorlari [AChR]ga qarshi antikorlar yoki MuSKga qarshi antikorlar) nervlar neyrotransmitter atsetilni chiqaradigan mushak tolalaridagi mikroskopik kimyoviy retseptorlarni bloklaydi yoki yo'q qiladi. - ** Charchaydigan zaiflik belgisi: ** Mushakda juda kam ishlaydigan retseptorlari bo'lganligi sababli, mushaklarning dastlabki qisqarishlari deyarli normal bo'lib tuyulishi mumkin, ammo takroriy foydalanish birikmani tezda yo'q qiladi ( charchoq**). Semptomlar odatda ertalab dam olgandan keyin engilroq bo'ladi va kunning oxirida yoki uzoq vaqt gaplashganda, chaynashda yoki yuqoriga qarab yomonlashadi. - Miastenik inqiroz nima: miastenik inqiroz hayot uchun xavfli kuchayishi bo'lib, zaiflik bulbar mushaklari (tomoq, til, tanglay, jag') va **nafas olish mushaklari (diafragma va ko'krak devori)**gacha tarqalib, havo yo'llarining mexanik himoyalanishiga tahdid soladigan darajada kuchli bo'ladi. Myasthenia Gravis bilan og'rigan bemorlarning taxminan 15-20 foizi kamida bitta miyastenik inqirozni boshdan kechirishadi va ba'zi bemorlarda inqiroz birinchi marta Myasthenia Gravis tashxisi qo'yilgan. - Myastenik inqirozning umumiy qo'zg'atuvchisi: - O'tkir respirator yoki siydik yo'llari infektsiyalari va isitma. - Jarrohlik, hissiy travma, homiladorlik yoki tug'ish. - Yuqori dozali kortikosteroidlarni qabul qilishni boshlash (prednizon dastlabki 5-14 kun ichida MG zaifligining vaqtinchalik paradoksini yomonlashishiga olib kelishi mumkin). - Neyromuskulyar transmissiyani bloklaydigan kontrendikatsiyalangan dori-darmonlarni qo'llash (quyidagi Dori-darmonlar xavfi jadvaliga qarang).

Keng qamrovli taqqoslash: Guillain-Barre sindromi va miyastenik inqiroz va botulizm va orqa miya siqilishi.¶

O'tkir zaiflik orqa miya, periferik nervlar yoki nerv-mushak birikmasida paydo bo'lishi mumkinligi sababli, klinisyenlar yotoqxonaning quyidagi farqlovchi belgilaridan foydalanadilar:

Uyda neyromuskulyar nafas etishmovchiligini qanday aniqlash mumkin (Oksimetr tushishidan oldin)¶

Nafas yoki pnevmoniya bilan og'rigan odamda nafas olish qiyinlashadi: ular xirillashadi, baland ovozda yo'taladilar va kislorod bilan to'yinganligi pasayadi. Guillain-Barre sindromi yoki miyasteniya Gravis bilan og'rigan odamda ** nafas olish yoki qattiq yo'talni keltirib chiqaradigan mushaklar falaj bo'lib qoladi**. bulbar va diafragma etishmovchiligining beshta o'ziga xos dastlabki belgilariga e'tibor bering:

1. To‘shak yonidagi bir martalik nafasni hisoblash testi (SBCT): o‘pka sig‘imi uchun tasdiqlangan proksi (FVC)¶

Kasalxonaning ICUda shifokorlar Majburiy o'pka sig'imi (FVC) va Salbiy nafas olish kuchini (NIF) qo'l spirometri yordamida o'lchaydilar ("20/30/40 qoidasi" qo'llanganda: Majburiy o'pka sig'imi maksimal bosimdan 20 dollar/kg dan past bo'lsa, intubatsiya kerak bo'ladi. \(-30\text{ cmH}_2\text{O}\) yoki Maksimal nafas chiqarish bosimi \(40\text{ cmH}_2\text{O}\) dan past). Uyda Bir nafasda hisoblash testi majburiy o'pka sig'imi bilan bevosita bog'liqdir (hisoblangan har bir raqam o'pka sig'imiga taxminan 100$ matn{ }115\matn{ millilitr}$ ga teng): - Buni qanday bajarish kerak: Odamni tik o‘tiring, maksimal chuqur nafas oling va ovoz chiqarib (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) soniyasiga 2 raqam (soatning ikkinchi qo‘li bilan mos) tezlikda yana bir nafas olishga majbur bo‘lguncha hisoblang. - Ballni qanday izohlash mumkin: - \(> 30\) hisoblang: Oddiy nafas olish mushaklari zaxirasi (agar GBS rivojlanayotgan bo'lsa, har 1-2 soatda qayta tekshirishni davom eting). - \(20\text{ dan }25\)gacha hisoblang: Erta nafas olish mushaklari kuchsizligi (Zudlik bilan Shoshilinch Favqulodda Yordam Departamentida baholash talab etiladi). - \(\le 15\) dan \(20\) gacha hisoblang: Majburiy oʻpka sigʻimi (FVC) \(15\text{ }20\text{ mL/kg}\) ga toʻgʻri keladi (Kritik xavf: zudlik bilan 911/112/999 raqamiga qoʻngʻiroq qiling; bemorga ICU havo yoʻllarini himoya qilish kerak). - Pastga tushish tendentsiyasi: Tushda 35$ dan 15:00 da 22$ gacha tushgan bemorning ahvoli tez yomonlashmoqda va tungacha ICUda boʻlishi kerak.

2. Bo'yin egilishining zaifligi ("Bosh tushishi / yostiqni ko'tarish" belgisi)¶

Boshni yostiqdan ko'taradigan yoki iyagini yuqoriga ko'taradigan mushaklar (bachadon bo'yni bukuvchilari va ekstensorlari, bachadon bo'yni nerv ildizlari C2 dan C5 gacha bo'lgan) diafragmani quvvatlaydigan frenik nerv (C3, C4, C5) bilan bir xil orqa miya nerv ildiziga yaqin joylashgan. - Test: Agar odam 30 graduslik burchak ostida yotsa va yostiqdan 5 soniya davomida boshini ko'tarolmasa yoki o'tirganda iyagi ko'kragiga oldinga tushib qolsa (bosh pastga), diafragma bo'yin muskullari yonida deyarli zaiflashadi.

3. Bulbar zaifligi (havo yo'lini himoya qilishning buzilishi belgilari)¶

Diafragma to'liq ishlamay qolishidan oldin, tomoq, til va yumshoq tanglayning zaifligi (bulbar falaj) odamning tupurikni o'pkasidan ushlab turish qobiliyatini yo'q qiladi: - Ovoz o'zgaradi: Ularning ovozi to'satdan gipernazal («burunlari orqali gapirish»), yumshoq, bo'g'iq yoki xiralashgan, ayniqsa 30 soniya davomida gapirgandan keyin eshitiladi. - Burun etishmovchiligi: Ular suv ichmoqchi bo'lganlarida, burunlari orqali suyuqlik qaytib keladi, chunki zaif yumshoq tanglay burun yo'llarini yopishtira olmaydi. - Kuchsiz "sigir" yo'tali: Kuchli yo'talni so'rashganda, yo'tal ichi bo'sh, havodor va zaif eshitiladi (tomoqdagi balg'amni tozalay olmaydi). - Chinish charchoqlari (Myasteniya Gravisda): Ovqat o‘rtasida ularning jag‘lari charchaydi, bu esa ularni qo‘llari bilan iyaklarini yopishga majbur qiladi.

4. Paradoksal abdominal nafas olish va ortopnea¶

• Ortopnea: Odam to'satdan vahima qo'zg'atadi yoki to'shakda tekis o'tirgan paytda nafas ololmaydi, chunki tortishish kuchi endi qorin bo'shlig'i organlarini zaif diafragma yo'lidan tortib ololmaydi.
• Paradoksal nafas olish (qorin paradoksi): Odatda, chuqur nafas olayotganda diafragma pastga itariladi va qorin tashqariga harakatlanadi. Diafragma falaj bo'lganda, ko'krak qafasi mushaklari havoni so'rishga harakat qiladi va aslida floppi diafragmani ko'kragiga yuqoriga tortadi, bu nafas olish paytida qorinning yuqori qismining ICHKIRIGA cho'kib ketishiga olib keladi. Bu zudlik bilan tez yordam transportini talab qiladigan mutlaq favqulodda holat.

5. Karbonat angidridni ushlab turishning kech belgilari (giperkapniya)¶

Nafas olish karbonat angidridni (\(CO_2\)) chiqarib yuborish uchun juda sayoz bo'lganda, peshonaning terlashi (diaforez), tez yurak urishi, engil yuqori qon bosimi, ertalab bosh og'rig'i, tashvish, bezovtalik va nihoyat, to'satdan uyquchanlik yoki tartibsizlik borligiga e'tibor bering. GBS yoki Myasthenia Gravis bilan bezovtalanuvchi bemorga hech qachon tashvish tabletkalari yoki uyqu tabletkalarini bermang; ular tinchlanmaydilar, chunki ular ko'tarilgan karbonat angidriddan muloyimlik bilan bo'g'ishadi.

Myasthenia Gravisning maxsus xavfi: kontrendikatsiyalangan dorilar va xolinergik inqiroz¶

1. O'limga olib keladigan miyastenik inqirozni keltirib chiqaradigan dorilar¶

Agar siz yoki yaqinlaringiz Myasthenia Gravis bilan kasallangan bo'lsa, ko'plab kundalik retseptlar va retseptsiz sotiladigan dorilar qolgan nerv-mushak birikmalarini to'sib qo'yishi va bir necha soat ichida to'satdan nafas olishni to'xtatishi mumkin. Har doim yaqinda boshlangan dori-darmonlarni Myasteniya Gravis Amerika Jamg'armasi (MGFA) va nevrologiya bo'yicha xalqaro ko'rsatmalar tomonidan tuzilgan ushbu yuqori xavf ro'yxatiga qarshi tekshiring:

2. Nima uchun inqiroz paytida qo'shimcha piridostigmin (mestinon) bermasligingiz kerak¶

Myasthenia Gravis bilan og'rigan ko'plab bemorlar mushak retseptorlaridagi atsetilxolin darajasini vaqtincha oshiradigan atsetilxolinesteraza inhibitori bo'lgan piridostigmin (Mestinon) ni og'iz orqali qabul qilishadi. Bemor yutish yoki nafas olishda qiynala boshlaganida, oilalar ko'pincha Mestinon tabletkalarini maydalash va berish vasvasasiga tushishadi. O'tkir inqiroz paytida buni hech qachon qilmang: 1. Aspiratsiya xavfi: Tomoq mushaklari zaif bo'lsa, tabletkalar va suvni yutish darhol bo'g'ilish va aspiratsion pnevmoniyaga olib keladi. 2. Shilimshiq toshqin (muskarinli ortiqcha yuk): Piridostigmin so'lak bezlari va bronxial shilliq bezlarini qalin, suvli sekretsiyalar (so'lak oqishi va bronxoreya) chiqarishni rag'batlantiradi, shu bilan birga bronxial naychalarni toraytiradi. Zaif yo'tal bilan og'rigan bemor tupurik va shilimshiq bu toshqinni tozalay olmaydi va tom ma'noda o'z sekretsiyalarida cho'kib ketishi mumkin. 3. Xolinergik inqiroz: ** Piridostigminning haddan tashqari dozalarini qabul qilish mushak retseptorlarini to'liq yopib qolguncha va to'liq ishlamay qolganda (xolinergik inqiroz) haddan tashqari rag'batlantiradi va depolarizatsiya qiladi, bu SLUDGE belgilari bilan birga kuchayib borayotgan falajga olib keladi: ko'p Salivatsiya, Lariqlanish, unatsiya Ddiareya/qorin bo'shlig'i kramplari, GI distress, E**mis (qusish), aniq ko'z qorachig'i (mioz**), mushakrning burishishi (fassikulyatsa) va xavfli darajada sekin yurak urishi (bradikardiya).

Tez yordamni kutish paytida bosqichma-bosqich birinchi yordam¶

1-qadam: Optimal havo yo'li va diafragma joylashuvi¶

• Agar uyg‘oq va o‘z-o‘zidan nafas olayotgan bo‘lsa: Odamni tik holda 45 gradusdan 90 gradusgacha burchak ostida o‘tiring yoki bilaklarini stol yoki yostiqqa qo‘yib bir oz oldinga engashib qo‘ying (tripod holati), tortishish kuchi qorin bo‘shlig‘ini pastga tortadi va diafragmaning maksimal kengayishi uchun joy beradi.
• Bo'yinning zaifligini qo'llab-quvvatlang: Agar odamda bo'yin zaif bo'lsa (boshi oldinga egilib), uning bo'yniga o'ralgan sochiqni muloyimlik bilan qo'ying yoki peshonasi va iyagini ushlab turing, shunda nafas trubkasi yopilmaydi.
• To‘plangan tupurik bilan shug‘ullanish: Odamga sochiq, ro‘mol yoki chashka bering va unga bir oz oldinga egilib, tupurikni yutib yuborishdan ko‘ra tupurishni buyuring.
• **Agar behush yoki faol qusish bo'lsa: ** Ularni darhol yon tomonlariga lateral tiklanish holatiga aylantiring va og'iz old qismidagi ko'rinadigan qusish yoki qalin shilimshiqni artib oling.

2-qadam: "Muz to'plami testi" ni qo'llang (ko'z qovog'ining tushishi uchun ixtiyoriy diagnostik maslahat)¶

Agar kimdir bir yoki ikkala yuqori ko'z qovog'ining to'satdan tushishi (ptoz) paydo bo'lsa va siz tibbiy ko'rikni kutayotgan bo'lsangiz (nafas olish yoki yutish ta'sirlangan bo'lsa, shoshilinch chaqiruvni kechiktirmasdan): - Muz paketini yoki muzlatilgan no'xat solingan qopni yupqa matoga o'rang va uni yopiq cho'kayotgan ko'z qovog'i ustida 2 daqiqa sekin ushlab turing, so'ng uni olib tashlang va darhol ko'z qovog'iga qarang. - Bu nimani anglatadi: Sovuq harorat atsetilxolinni parchalaydigan ferment (asetilxolinesteraza) faoliyatini sekinlashtiradi. Agar muz qoplamini olib tashlaganingizdan so'ng darhol bir necha daqiqa davomida osilgan ko'z qovog'i sezilarli darajada kengroq ochilsa (\(2\matn{ millimetr}\) yoki undan ko'proq yaxshilanadi), bu Myasteniya Gravis ning klassik ijobiy belgisidir (taxminan 80 foiz sezuvchanlik). Tez yordam bo'limi shifokoriga nima kuzatganingizni ayting.

3-qadam: Paramediklar va shifokorlar uchun jiddiy kasalxona ogohlantirishi (suksinilkolin haqida ogohlantirish)¶

Agar Guillain-Barre sindromi (yoki 48-72 soatdan ortiq davom etadigan har qanday subakut denervatsion falaj) bilan og'rigan bemor tez yordam mashinasida yoki shifoxonada shoshilinch endotrakeal intubatsiyani talab qilsa, tez yordam shifokorlari HECH QACHON depolarizatsiya qiluvchi mushak gevşetici suksinilkolindan foydalanmasligi kerak (:): - Nima uchun: Guillain-Barre sindromidagi denervatsiyalangan mushaklar butun mushak membranasi bo'ylab atsetilxolin retseptorlarini ko'taradi. Suksinilkolinni berish bu mushaklardagi har bir kaliy kanali kaliyni birdaniga qon oqimiga tashlashiga olib keladi va bu 60 soniya ichida bir zumda, o'limga olib keladigan giperkalimik yurak tutilishini qo'zg'atadi. Buning o'rniga klinisyenler depolarizatsiya qilmaydigan mushak gevşetici vositalaridan foydalanadilar (masalan, rokuronium sozlangan dozalarda). O'tkazish paytida *"Guillain-Barre sindromi shubhali"*ni aniq eslatib o'tish bemorni ushbu halokatli dori reaktsiyasidan himoya qiladi.

911/112/999 va kasalxona triaji uchun aniq aloqa skripti¶

Erta Guillain-Barre sindromi yoki miyastenik inqirozdagi bemorning puls oksimetri ko'pincha normal bo'lganligi sababli (\(98\%\)) va jimgina gapiradi, shoshilinch tibbiy yordam xodimlari nafas olishni to'xtatishga qanchalik yaqinligini e'tiborsiz qoldirishi mumkin. Ushbu aniq klinik tildan foydalaning:

• Guillain-Barre sindromi shubhasi uchun:

  *"Menga [Aniq manzil] tez yordam mashinasi kerak. Bemor [Yosh] yoshli [erkak/ayol] oyoqlarida tez ko'tariladigan simmetrik falaj va karıncalanma bilan [X soat/kun] oldin boshlangan va hozir [son/qo'l/yuz/nafas olish]gacha yetgan. [uning] Yagona nafas olish soni faqat [Raqam] va [u] [yutishda muammo / zaif yo'tal / boshini yostiqdan ko'tarolmaslik] yaqinlashib kelayotgan diafragma etishmovchiligi bilan Guillain-Barre sindromidan shubhalanamiz.

• Shubhali miyastenik inqiroz uchun:

  "Miastenik inqiroz uchun menga [Aniq manzil] tez yordam mashinasi kerak. Bemorda Myasteniya Gravis bor va og‘ir bulbar va nafas olishda zaiflik rivojlangan, jumladan [burun nutqining buzilishi / so‘lakda bo‘g‘ilish / boshning cho‘kishi / tekis yotolmaslik]. yolg'iz o'pkaning majburiy sig'imi (FVC) monitoringi, nafas olishni qo'llab-quvvatlash va IVIG yoki plazmaferez uchun shoshilinch ICU baholashiga muhtoj."

EMSni kutish paytida kasalxonaga tayyorgarlik ko'rish ro'yxati¶

• Saat vaqtlari bilan bir marta nafas olish testi natijalarining yozma jurnali (masalan, "13:00 soni = 26; 14:30 soni = 17").
• Zaiflik rivojlanishining aniq vaqti (karıncalanma boshlanganda, yurish muvaffaqiyatsizlikka uchraganda, yutish yoki nutq o'zgarganda).
• Oxirgi 6 hafta ichida har qanday yaqinda infektsiyalar, oziq-ovqat zaharlanishi yoki emlashlar tarixi.
• Barcha joriy dori idishlari (ayniqsa oxirgi 7 kun ichida boshlangan har qanday yangi antibiotiklar, piridostigmin/Mestinon, prednizon, azatioprin, mikofenolat, efgartigimod yoki ekulizumab).
• Bosh terisi va soch chizig'ini shomil bor-yo'qligini tezda tekshirish (ayniqsa, tez ko'tariladigan falaj va sezuvchanlik yo'qolgan bolalar yoki sayyohlarda).

Tez-tez beriladigan savollar¶

Nega Guillain-Barre sindromi yoki Myasthenia Gravis bilan og'rigan odam nafas olishni to'xtatish arafasida bo'lsa, barmoq puls oksimetri 98% kislorodni o'qiy oladi?¶

Pulse oksimetr qonning kislorod bilan to'yinganligini o'lchaydi, bu o'pka ichidagi havo qoplari toza bo'lsa, normal bo'lib qoladi. Guillain-Barre sindromi va miyastenik inqirozda o'pka sog'lom, ammo diafragma va ko'krak mushaklari chuqur nafas olish uchun juda zaiflashadi (**gipoventilyatsiya**). Bu kislorod miqdori hali ham 96% dan 98% gacha bo'lgan holda, qonda karbonat angidridning zaharli darajasi ($CO_2$) jimgina to'planishiga olib keladi; Diafragma nihoyat to'liq tugashi bilan kislorod keskin pasayadi va bir necha daqiqada yurak ushlanishi kuzatiladi.

Uyda bitta nafasni hisoblash testini qanday o'tkazaman va qaysi raqam favqulodda?¶

Odam tik o'tirsin, iloji boricha chuqur nafas oling va 1 dan yuqoriga (1, 2, 3, 4...) sekundiga ikki raqamdan iborat barqaror tezlikda yana bir nafas olishga majbur bo'lgunga qadar baland ovoz bilan sanash. Sog'lom kattalar odatda 30 dan 50 gacha hisoblashlari mumkin; 20 ga eta olmaslik zudlik bilan shoshilinch tibbiy yordamni talab qiluvchi jiddiy nafas olish mushaklari zaifligini ko'rsatadi va 15 yoki undan past bo'lsa, zudlik bilan tez yordam va ICU havo yo'llarini qo'llab-quvvatlashni talab qiladigan tez orada nafas olish etishmovchiligini ko'rsatadi.

Nega Myasthenia Gravis bilan kasallangan odam yutish yoki nafas olishda muammolarga duch kelganida qo'shimcha Mestinon (piridostigmin) tabletkalarini qabul qilmasligi kerak?¶

Tomoq mushaklari zaif bo'lgan tabletkalarni yutish darhol bo'g'ilishga va o'pkaga aspiratsiyaga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, ortiqcha piridostigmin so'lak bezlari va o'pkadan zaiflashgan bemor yo'tala olmaydigan qalin shilimshiq sekretsiyani to'kib tashlashga olib keladi va mushaklar falajini haqiqatda yomonlashtiradigan "xolinergik inqiroz" ni keltirib chiqarishi mumkin.

Agar ikkalasi ham oyoq falajiga sabab bo'lsa, shifokorlar Guillain-Barre sindromi va orqa miya shikastlanishi o'rtasidagi farqni qanday aniqlashlari mumkin?¶

Guillain-Barre sindromi periferik nervlarga hujum qiladi, bu esa oyoq barmoqlaridan yuqoriga ko'tarilgan zaiflikni keltirib chiqaradi, tizza va to'piq tendon reflekslarini yo'qotadi, oyoq va qo'llarda karıncalanma, tanasida keskin gorizontal chiziqsiz uyqusizlik. Aksincha, o'tkir orqa miya siqilishi odatda ko'krak yoki qorin bo'shlig'ida aniq gorizontal "sezgi darajasi" ni keltirib chiqaradi, undan pastda barcha sezuvchanlik yo'qoladi, erta siyish qobiliyati yo'qoladi (quviqni ushlab turish) va umurtqa pog'onasining og'ir lokalizatsiyasi og'rig'i, bu shoshilinch umurtqa pog'onasi MRI tomonidan darhol tasdiqlanadi.

Manbalar tekshirildi¶

• Evropa Nevrologiya Akademiyasi (EAN) va Periferik Nerv Jamiyati (PNS): 2023/2024 EAN/PNS Guillain-Barre sindromi diagnostikasi va davolash bo'yicha qo'llanma (Periferik asab tizimi jurnali / *Europeur va boshqalar jurnali).
• Amerika Myasteniya Gravis Jamg'armasi (MGFA, Amerika Qo'shma Shtatlari) va Xalqaro konsensus yo'riqnomasi: Miasteniya Gravisni davolash bo'yicha xalqaro konsensus yo'riqnomasi (Sanders va boshq. / Narayanasvami va boshqalar, * Nevrologiya*, shu jumladan MGFA ogohlantiruvchi dorilar ro'yxati va miyastenik inqiroz protokollari).
• Neyrokritik yordam jamiyati (NCS): Gillain-Barre sindromi va miyastenik inqirozda nerv-mushaklar nafas etishmovchiligini o'tkir davolash bo'yicha ko'rsatmalar (20/30/40 qoidasini tasdiqlash va yotoqxonada bir martalik nafasni hisoblash testi).
• Milliy Sog'liqni saqlash va Xizmat Mukammalligi Instituti (NICE, Birlashgan Qirollik) va Britaniya Nevrologlar Assotsiatsiyasi (ABN): O'tkir nerv-mushak zaifligi va Guillain-Barre sindromi bo'yicha shoshilinch triaj ko'rsatmalari.
• Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti (VOZ) va Kasalliklarni nazorat qilish va oldini olish markazlari (CDC, Amerika Qo'shma Shtatlari): Gillain-Barre sindromi va botulizmning differentsial diagnostikasini klinik tan olish va kuzatish.

Tegishli qo'llanmalar¶

• Botulizm, ciguatera, skombroid va qisqichbaqasimonlarning neyrotoksinlari bilan zaharlanish
• Cauda equina sindromi va o'tkir orqa miya siqish qizil bayroqlar
• Qon tomirlarini aniqlash (FAST) va favqulodda vaziyatlarga javob berish
• Shomil va o'rgimchak chaqishi uchun birinchi yordam
• Kardiopulmoner reanimatsiya (CPR) va AED qo'llanmasi