Nopeasti kasvava heikkous, Guillain-Barren oireyhtymä ja myasteeninen kriisi¶

Nopeasti etenevä lihasheikkous, joka hiipii ylöspäin jaloista ja jaloista kohti rintakehää (nouseva halvaus Guillain-Barren oireyhtymässä tai GBS) tai yhtäkkiä heikentää silmäluomien, leuan, kurkun, niska- ja hengityslihaksia (Myasthenic Crisis on akuutti hermo-lihashäiriön **lihasvaikeudessa.) Toisin kuin aivohalvaus tai sydänkohtaus, neuromuskulaarinen hengitysvajaus aiheuttaa harvoin aluksi dramaattista haukkumista tai alhaista happimäärää; sen sijaan pallean ja rintakehän lihakset heikkenevät hiljaa, kunnes henkilö ei pysty poistamaan sylkeä tai hengittämään hiilidioksidia, mikä johtaa äkilliseen hengityspysähdykseen. Ensiapu keskittyy varhaiseen tunnistamiseen, välittömään ambulanssikuljetukseen tehohoitoyksikköön (ICU), pystysuoraan asettamiseen pallean tyhjentämiseksi, ruoan tai nesteiden tiukkaan välttämiseen ja Yksittäisen hengenvetotestin suorittamiseen hengityslihasten reservin seuraamiseksi ennen ensihoitajan saapumista.

Tee tämä nyt¶

1. Soita välittömästi paikalliseen hätänumeroon, jos etenevään raajan heikkouteen liittyy hengitys-, nielemis- tai äänimuutoksia. Soita 911 Yhdysvalloissa ja Kanadassa, 112 kaikkialla Euroopan unionissa, 999 Isossa-Britanniassa tai katso kaikki hätänumerot. Kerro suoraan lähettäjälle: "Potilaalla on nopeasti etenevä hermo-lihasheikkous [epäillään Guillain-Barren oireyhtymää / myasteenista kriisiä], johon liittyy pallean hengitysvajauksen riski." Pyydä edistynyttä elämää ylläpitävää ambulanssia.
2. Tue henkilö pystysuoraan 45 - 90 asteen kulmaan (ei koskaan selällään), ellei hän ole tajuton. Kun henkilö, jolla on heikko pallea, makaa selällään (makaavaan), raskaat vatsan elimet työntyvät ylöspäin halvaantunutta palleaa vasten, mikä vähentää keuhkojen tilavuutta (**25 °C:lla) 50 prosenttia ja laukaisee välittömän tukehtumisen. Pidä ne pystyasennossa pää ja niska tuettuina.
3. Suorita sängyn vieressä oleva SBCT (Single-Breath Count) -testi heti ja kirjoita numero muistiin. Pyydä henkilöä hengittämään syvään ja laskemaan ääneen 1 \(:sta ylöspäin (1, 2, 3, 4...\)) tasaisella tahdilla kaksi numeroa sekunnissa. ilman toista henkeä.** Terve aikuinen laskee 30 dollariin\text{ }50 dollariin; kyvyttömyys laskea yli 20 dollaria yhdellä hengityksellä tarkoittaa vakavaa hengityslihasten vajaatoimintaa, ja enintään 15 dollarin lukema merkitsee välitöntä tehohoito-intuboinnin ja mekaanisen ventilaation tarvetta.
4. Älä pidä henkilö tiukasti mitään suun kautta (NPO) ja auta häntä sylkemään kertynyttä sylkeä. Älä anna vettä, ruokaa tai suun kautta otettavia pillereitä (mukaan lukien ylimääräiset pyridostigmiini/Mestinon-tabletit kriisin aikana). Kurkun ja kitalaen lihasten heikkous (bulbarheikkous) saa nesteet kulkeutumaan suoraan henkitorvea pitkin keuhkoihin, ja ylimääräinen pyridostigmiini muodostaa paksua keuhkoputken limaa, joka tulvii heikentyneet hengitystiet.
5. Seuraa sydämen sykettä ja verenpainetta tarkasti äkillisten villien heilahtelujen varalta (autonominen toimintahäiriö). Guillain-Barren oireyhtymässä immuunihyökkäys poistaa usein sydäntä ja verisuonia säätelevien autonomisten hermojen eristyksen aiheuttaen äkillisiä sykettä, vakavia verenpainepiikkejä tai äkillistä pyörtymistä ja hidasta sydämen sykettä (**). Älä anna henkilön nousta nopeasti seisomaan.
6. Kerää kaikki nykyiset lääkepullot ja infektiohistoria sairaalatiimille. Kirjoita muistiin mahdolliset mahaflunssa, ripuli, hengitystieinfektio tai rokotukset viimeisten 1-6 viikon ajalta (Guillain-Barren oireyhtymän tärkeimmät laukaisevat tekijät) ja tarkista, onko Myasthenia Gravis -potilaalle annettu äskettäin vasta-aiheista antibioottia tai lääkkeitä (kuten fluorosidit, makrosidit, makrosidit, beetasalpaajat).

Emergency triage ja neuromuskulaarinen hengityspäätöspuu¶

Käytä tätä kliinistä vuokaaviota erottaaksesi Guillain-Barren oireyhtymä, myasteeninen kriisi, selkäytimen kompressio ja laskeutuvat neurotoksiinit (kuten botulismi tai punkkihalvaus) ja havaitaksesi uhkaavan hengitysvajauksen varhaisessa vaiheessa.

flowchart TD
    Start["Akuutti tai nopeasti etenevä lihasheikkous<br/>molempien jalkojen/käsivarsien TAI silmäluomien/kurkun/kaulan"] --> AirwayScreen{"Välitön Bulbar & Diaphragm Screen:<br/>1. Yhden hengenvedon määrä <= 20 (tai <= 15 kriittistä)?<br/>2. Nenäääni, epäselvä puhe tai yskiminen nieltäessä?<br/>3. Heikko niska (pää laskeutuu eteenpäin tai ei voi nousta tyynystä)?<br/>4. Etkö pysty makaamaan tasaisesti haukkomatta henkeä (orthopnea)?<br/>5. Vatsan sisäänpäin painuminen sisäänhengityksen aikana (paradoksaalinen hengitys)?"}

    AirwayScreen -->|"KYLLÄ: Mikä tahansa 1 lahja"| RespEmerg["VÄLITTÄVÄ HERMOLIHASKULARINEN HENGITYSKAUPA:<br/>1. Soita 911 / 112 / 999 välittömästi ALS-ambulanssille<br/>2. Istu potilas PYSTYSSÄ 45-90 asteen kulmaan (tukee heikkoa niskaa)<br/>3. Tiukasti NPO (ei mitään suun kautta; sylkeä sylkeä kuppiin/pyyhkeeseen)<br/>4. ÄLÄ anna ylimääräistä pyridostigmiiniä (Mestinon) tai rauhoittavia lääkkeitä"]

    AirwayScreen -->|"EI: Hengitys ja nieleminen on tällä hetkellä ehjä"| PatternCheck{"Mikä on heikkouden anatominen suunta<br/>ja kuvio?"}

    PatternCheck -->|"NOUSUMINEN (alhaalta ylös):<br/>Alkaa varpaiden/sormien pistelystä -> symmetrinen jalkojen heikkous<br/>-> nousee lantiolle/käsivarsiin; jännerefleksien menetys;<br/>1-4 viikkoa ripulin tai hengitystieinfektion jälkeen"| SuspectGBS["Epäilty GUILLAIN-Barren oireyhtymä (GBS):<br/>- Kiireellinen ensiapupoliklinikan siirto tänään<br/>- Toista yhden hengenvetolaskennan 30-60 minuutin välein<br/>- Tarkkaile autonomisen verenpaineen heilahteluja ja voimakasta selkä-/hermokipua"]

    PatternCheck -->|"VAIHTELEVA OCULO-BULBAR:<br/>Roikkuvat silmäluomet (ptoosi), kaksoisnäkö, heikko leuka/pureskelu,<br/>nenäääni, kaulan lasku; pahenee rasituksessa tai illalla;<br/>tunnettu myasthenia gravis tai äskettäin uusi antibiootti/infektio"| SuspectMG["MYASTENIA GRAVIS -epäilyn paheneminen/KRIISI:<br/>- Kiireellisen päivystyksen arviointi<br/>- Tarkista fluorokinolonien, makrolidien, beetasalpaajien lääkeluettelo<br/>- Valmistaudu ICU IVIG- tai plasmanvaihtoon (PLEX)"]

    PatternCheck -->|"LASKEVAT (ylhäältä alas) kiinteillä pupillien kanssa:<br/>Kaksoisnäkö, laajentuneet pupillit, suun kuivuminen -> kurkku -> kädet -> jalat;<br/>ei aistinvaraista puutumista; äskettäin valmistettu kotisäilyke/säilöntäruoka"| SuspectBot["EpäILYTETTY BOTULISMI TAI PUUNKIHALVONTA:<br/>- Etsi päänahasta/hiusrajasta/vartalon halkeamista piilevän tunkeutuneen punkin varalta<br/>- Katso Botulismi- ja neurotoksiiniopas; Soita 911/112/999"]

    PatternCheck -->|"TERÄVÄ AISTISTASO + RAKKORAKO:<br/>Tunnottomuus tietyn rinta-/vyötärölinjan alapuolella + voimakas selkäkipu<br/>+ virtsaamiskyvyttömyys tai satulan puutuminen"| SuspectCord["EPÄILYTETTY AKUUTTI SELÄKÄIEMEN PURISTUS / CAUDA EQUINA:<br/>- Katso Cauda Equina & Spinal Cord Compression Guide<br/>- Soita 911 / 112 / 999 hätätilanteessa selkärangan magneettikuvaukseen"]

Kahden ensisijaisen neuromuskulaarisen hätätilan ymmärtäminen¶

1. Guillain-Barren oireyhtymä (GBS): akuutti nouseva hermokohtaus¶

Guillain-Barren oireyhtymä (GBS) (tunnetaan myös nimellä Akuutti tulehduksellinen demyelinisoiva polyradikuloneuropatia tai AIDP sekä aksonimuunnelmat AMAN ja AMSAN) on akuutti autoimmuunikohtaus ääreishermoille ja selkäytimestä lähteville hermojuurille. - Kuinka se laukeaa ("Molecular Mimicry"): Noin 70 prosentilla potilaista GBS alkaa 1-4 viikkoa tavallisen infektion jälkeen, tunnetuin ruokaperäinen ripuli, jonka aiheuttaa Campylobacter jejuni (usein huonosti kypsennetystä siipikarjasta) tai hengitystieinfektiot, kuten EMV-virus, influenssavirus (CMV) Mycoplasma pneumoniae, Zika-virus tai SARS-CoV-2. Immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet taistelemaan bakteereita vastaan ​​vahingossa ristireagoivat gangliosidilipidien kanssa ihmisen ääreishermoissa, poistaen eristävän myeliinivaipan (kuten irrottamalla kumieristeen sähköjohdosta) tai vahingoittaen hermoaksoneja suoraan. - Kuinka GBS etenee: 1. Varhainen aistinvarainen ja kipuvaihe (tuneista päiviin): Useimmat potilaat huomaavat ensin symmetrisiä "neuloja" (parestesioita) tai tunnottomuutta varpaissa ja sormenpäissä, joihin liittyy usein syvää, särkevää, kouristelevaa kipua alaselässä, pakaroissa ja reisissä (syynä on selkäydinhermon tulehdus, joka on usein toistuva selkäydinhermon tulehdus). luistanut levy). 2. Nouseva motorinen halvaus (päivistä 2 - 4 viikkoon): Symmetrinen heikkous alkaa molemmista jaloista (kompastuminen reunakiveyksiin, portaiden kiipeäminen tai wc-istuimelta nouseminen) ja nousee tasaisesti tuntien tai päivien aikana reisiin, vartaloon, käsivarsiin, kasvojen hermoihin, jolloin ihminen ei voi sulkea silmää (usein silmähalvaus)** nielemislihakset ja lopuksi kylkiluiden väliset lihakset ja pallea. 3. Syvien jännerefleksien häviäminen (arefleksia): Kun lääkäri koskettaa polven tai nilkan jännettä refleksivasaralla, refleksi puuttuu tai on heikentynyt huomattavasti. 4. Autonomisen hermoston epävakaus: Jopa kahdelle kolmasosalle GBS-potilaista kehittyy tahatonta hermostoa vaarallista epävakautta, mikä aiheuttaa äärimmäisiä verenpaineen heilahteluja, äkillisiä hidasta sykettä (bradykardia/asystole), virtsan kertymistä tai halvaantuvaa ileusta (suolen toiminnan pysähtyminen). - Miller Fisherin oireyhtymän (MFS) variantti: GBS:n erityinen muunnelma, joka liikkuu ylhäältä alas eikä alhaalta ylöspäin, jolle on ominaista klassinen kolmikko: oftalmoplegia (halvaantuneet silmänliikkeet, jotka aiheuttavat vakavan kaksoisnäön), ataksia (vakava epävakaus ja koordinaation menetys) ja arefleksia (ab).

2. Myasteeninen kriisi: epäonnistuminen hermo-lihasliitoksessa¶

Myasthenia Gravis (MG) on autoimmuunisairaus, jossa vasta-aineet (yleisimmin asetyylikoliinireseptorin [AChR] vasta-aineet tai anti-MuSK-vasta-aineet) estävät tai tuhoavat mikroskooppisia kemiallisia reseptoreita lihassyissä, joissa hermot vapauttavat välittäjäaineen asetyylikoliinia. - Usupseva heikkous: Koska lihaksessa on liian vähän toimivia reseptoreita, ensimmäiset lihassupistukset voivat tuntua lähes normaaleilta, mutta toistuva käyttö kuluttaa liitoskohdan nopeasti (väsymys). Oireet ovat klassisen lievimmät aamulla levon jälkeen ja pahenevat myöhemmin päivällä tai jatkuvan puhumisen, pureskelun tai ylöspäin katsomisen aikana. - Mikä on myasteeninen kriisi: myasteeninen kriisi on hengenvaarallinen pahenemisvaihe, jossa heikkous leviää bulbarlihaksiin (kurkku, kieli, kitalaen, leuka) ja hengityslihaksiin (kalvo ja rintakehä) niin vakavasti, että se uhkaa hengitysteiden suojaa tai vaatii mekaanista hengityssuojaa. Noin 15-20 prosenttia Myasthenia Gravis -potilaista kokee vähintään yhden myasteenisen kriisin, ja joillekin potilaille kriisi on ensimmäinen kerta, kun heidän myasthenia gravis diagnosoidaan. - Yleisiä myasteenisen kriisin laukaisimia: - Akuutit hengitystie- tai virtsatietulehdukset ja kuume. - Leikkaus, henkinen trauma, raskaus tai synnytys. - Suurannoksisen kortikosteroidihoidon aloittaminen (prednisoni voi aiheuttaa ohimenevän paradoksisen MG-heikkouden pahenemisen ensimmäisten 5-14 päivän aikana). - Vasta-aiheisten lääkkeiden anto, jotka estävät neuromuskulaarisen leviämisen (katso alla olevaa lääkevaarataulukkoa).

Kattava vertailu: Guillain-Barren oireyhtymä vs. myasteeninen kriisi vs. botulismi vs. selkäytimen puristus¶

Koska akuutti heikkous voi syntyä selkäytimestä, ääreishermoista tai hermo-lihasliitoksesta, kliinikot käyttävät näitä erottavia vuodemerkkejä:

Kuinka havaita hiljainen neuromuskulaarinen hengitysvajaus kotona (ennen oksimetrin putoamista)¶

Henkilöllä, jolla on astma tai keuhkokuume, hengitysvaikeudet ovat ilmeisiä: hän hengittää, yskii äänekkäästi ja heidän happisaturaationsa laskee. Henkilöllä, jolla on Guillain-Barren oireyhtymä tai Myasthenia Gravis, lihakset, jotka aiheuttavat henkäyksen tai voimakkaan yskän, ovat juuri niitä lihaksia, jotka halvaantuvat. Tarkkaile näitä viittä varhaista merkkiä bulbar- ja palleanvioista:

1. Bedside Single-Breath Count Test (SBCT): validoitu välityspalvelin keuhkojen kapasiteetille (FVC)¶

Sairaalan teho-osastolla lääkärit mittaavat keuhkojen pakkokapasiteettia (FVC) ja negatiivista sisäänhengitysvoimaa (NIF) kädessä pidettävällä spirometrillä ("20/30/40-sääntöä" noudattaen: intubaatiota tarvitaan, kun pakotettu keuhkokapasiteetti laskee alle 20 $\teksti{ ml/kg) -30 \(\text{ cmH}_2\text{O}\), tai suurin uloshengityspaine on alle \(40\text{ cmH}_2\text{O}\)). Kotona suoritettava Yksittäinen hengitystesti korreloi suoraan pakotetun keuhkon kapasiteetin kanssa (jokainen laskettu luku vastaa noin 100 $\text{ }115\text{ millilitraa} $ keuhkojen kapasiteetista): - Kuinka se suoritetaan: Pyydä henkilöä istumaan pystyasennossa, hengittämään syvään ja laskemaan ääneen (1, 2, 3, 4, 5...$) 2 numeroa sekunnissa (vastaa kellon sekuntiosoitinta), kunnes hänen on hengitettävä uudelleen. - Miten pisteet tulkitaan: - Laske \(> 30\): Normaali hengityslihasreservi (jatka tarkistamista 1-2 tunnin välein, jos GBS etenee). - Laske 20 $\text{ }25 $:iin: Varhainen hengityslihasten heikkous (Vaaditaan kiireellisen ensiapuosaston arviointi välittömästi). - Laske \(\le 15\) - \(20\): Vastaa pakotettua keuhkokapasiteettia (FVC) alle 15 \(\text{ - }20\text{ ml/kg}\) (Kriittinen vaara: soita välittömästi 911 / 112 / 999; potilas tarvitsee todennäköisesti tehohoitoyksikön hengitysteiden suojausta). - Laskeva trendi: Potilas, jonka määrä putoaa keskipäivän 35 dollarista 22 dollariin klo 15.00, heikkenee nopeasti ja hänen on oltava teho-osastolla ennen yön tuloa.

2. Kaulan jouston heikkous ("Päänpudotuksen/tyynynnoston" -merkki)¶

Lihakset, jotka nostavat pään tyynyltä tai pitävät leukaa ylhäällä (kaulan koukuttajat ja ojentajat, joita tuottavat kohdunkaulan hermojuuret C2-C5), jakavat täsmälleen saman selkäydinhermojuuren alueen kuin freninen hermo (C3, C4, C5), joka saa voiman palleaan ("C3, 4, 5m" pitävät kalvon vireänä). - Testi: Jos henkilö makaa 30 asteen kulmassa ja ei pysty nostamaan päätään tyynyltä 5 sekuntiin tai jos hänen leukansa putoaa jatkuvasti eteenpäin rintakehälle istuessaan (pään pudotus), hänen kalvonsa heikkenee lähes varmasti niskalihasten rinnalla.

3. Bulbar Weakness (hengitysteiden suojausvirheen merkit)¶

Ennen kuin pallea pettää kokonaan, kurkun, kielen ja pehmeän kitalaen heikkous (bulbaarihalvaus) tuhoaa henkilön kyvyn pitää sylki poissa keuhkoistaan: - Äänimuutokset: Heidän äänensä kuulostaa yhtäkkiä hypernasaaliselta ("puhuu nenän kautta"), pehmeältä, käheältä tai epäselvältä, etenkin 30 sekunnin puhumisen jälkeen. - Nenän regurgitaatio: Kun he yrittävät siemailla vettä, nestettä tulee takaisin nenän kautta, koska heikko pehmeä kitalaki ei voi sulkea nenäkäytävää. - Heikko "naudan" yskä: Kun pyydetään yskimään voimakkaasti, yskä kuulostaa ontolta, ilmavalta ja heikolta (ei pysty poistamaan limaa kurkusta). - Puruväsymys (Myasthenia Gravisissa): Heidän leukansa väsyy kesken aterian, mikä pakottaa heidät tukemaan leukaansa kädellä.

4. Paradoksaalinen vatsan hengitys ja ortopnea¶

• Ortopnea: Ihminen joutuu äkillisesti paniikkiin tai ei pysty hengittämään, kun hän nojaa makuulleen sängylle, koska painovoima ei enää vedä hänen vatsaelimiä pois heikon pallean tieltä.
• Paradoksaalinen hengitys (vatsaparadoksi): Normaalisti kun hengität syvään sisään, palleasi työntyy alas ja vatsasi liikkuu ulospäin. Kun pallea on halvaantunut, rintalihakset yrittävät imeä ilmaa sisään ja itse asiassa vetää levykalvon ylöspäin rintakehään, jolloin ylävatsa vajoaa SISÄÄN hengityksen aikana. Tämä on ehdoton hätätilanne, joka vaatii välitöntä ambulanssikuljetusta.

5. Myöhäiset merkit hiilidioksidin kertymisestä (hyperkapnia)¶

Kun hengitys muuttuu liian matalaksi puhaltaakseen hiilidioksidia (\(CO_2\)), varo otsan hikoilua (diaforeesia), nopeaa pulssia, lievää korkeaa verenpainetta, aamuista päänsärkyä, ahdistusta, levottomuutta ja lopuksi äkillistä uneliaisuutta tai sekavuutta. Älä koskaan anna ahdistuneisuus- tai unilääkkeitä levottomalle potilaalle, jolla on GBS tai Myasthenia Gravis; he ovat levotonta, koska ne tukehtuvat kevyesti nousevasta hiilidioksidista.

Erityiset Myasthenia Gravis -vaarat: vasta-aiheiset lääkkeet ja kolinerginen kriisi¶

1. Lääkkeet, jotka voivat laukaista kohtalokkaan myasteenisen kriisin¶

Jos sinulla tai läheiselläsi on myasthenia gravis, monet päivittäiset resepti- ja käsikauppalääkkeet voivat tukkia jäljellä olevat hermo-lihasliitokset ja aiheuttaa äkillisen hengityspysähdyksen muutamassa tunnissa. Tarkista aina äskettäin aloitetut lääkkeet tämän Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) -järjestön** ja kansainvälisten neurologisten ohjeiden mukaan:

2. Miksi et saa antaa ylimääräistä pyridostigmiiniä (Mestinon) kriisin aikana¶

Monet Myasthenia Gravis -potilaat ottavat päivittäin suun kautta otettavaa pyridostigmiiniä (Mestinon), asetyylikoliiniesteraasi-inhibiittoria, joka lisää tilapäisesti asetyylikoliinitasoja lihasreseptoreissa. Kun potilaalla alkaa olla vaikeuksia niellä tai hengittää, perheet tuntevat usein houkutusta murskata ja antaa ylimääräisiä Mestinon-tabletteja. Älä koskaan tee tätä akuutin kriisin aikana: 1. Aspiraatiovaara: Jos kurkun lihakset ovat heikkoja, pillereiden ja veden nieleminen aiheuttaa välittömän tukehtumisen ja aspiraatiokeuhkokuumeen. 2. Liman tulva (muskariininen ylikuormitus): Pyridostigmiini stimuloi sylkirauhasia ja keuhkoputkien limarauhasia vuodattamaan ulos paksuja, vetisiä eritteitä (syljeneritys ja bronkorrea) samalla kun se supistaa keuhkoputkia. Potilas, jolla on heikko yskä, ei pysty puhdistamaan tätä syljen ja liman tulvaa ja voi kirjaimellisesti hukkua omiin eritteisiinsä. 3. Kolinerginen kriisi: Pyridostigmiinin liiallinen ottaminen ylistimuloi ja depolarisoi lihasreseptoreita, kunnes ne lukkiutuvat ja hajoavat kokonaan (kolinerginen kriisi), mikä aiheuttaa halvauksen pahenemisen LIETTEEN oireiden ohella: runsas Seläminen, Lakrimaatio (repeäminen, repeytys, repyttely), GI distress, Emesis (oksentelu), tarkat pupillit (mioosi), lihasnykitykset (faskiculations) ja vaarallisen hidas syke (bradykardia).

Vaiheittainen ensiapu ambulanssia odotellessa¶

Vaihe 1: Optimaalinen hengitysteiden ja kalvon sijoitus¶

• Jos hän on hereillä ja hengittää yksin: Aseta henkilö pystysuoraan 45-90 asteen kulmaan tai anna hänen nojautua hieman eteenpäin kyynärvarret pöydällä tai tyynyillä (jalustan asento), jotta painovoima vetää vatsan sisältöä alas ja antaa pallealle mahdollisimman paljon tilaa laajentua.
• Tue heikkoa niskaa: Jos henkilöllä on heikko niska (pää laskeutuu eteenpäin), aseta varovasti kääritty pyyhe hänen kaulan taakse tai tue otsaa ja leukaa, jotta henkiputki ei taittuisi kiinni.
• Syljen kerääntyminen: Anna henkilölle pyyhe, nenäliinat tai kuppi ja neuvo häntä nojaamaan hieman eteenpäin ja sylkemään sylkeä ulos sen sijaan, että hän yrittäisi niellä sitä.
• Jos olet tajuton tai oksentaa aktiivisesti: Kierrä ne välittömästi kyljelleen kylkiasentoon ja pyyhkäise kaikki näkyvä oksentelu tai paksu lima suun etupuolelta.

Vaihe 2: Käytä "Ice Pack Test" -testiä (valinnainen diagnostinen vihje roikkuvalle silmäluomille)¶

Jos jollekulle kehittyy äkillinen toisen tai molempien yläluomien roikkuminen (ptoosi) ja odotat lääkärintarkastusta (viivyttelemättä hätäpuheluja, jos hengitys- tai nielemishäiriöt vaikuttavat): - Kääri jääpakkaus tai pussi pakasteherneitä ohueen liinaan ja pidä sitä varovasti suljetun roikkuvan silmäluomen päällä 2 minuuttia, poista se ja katso heti silmäluomeen. - Mitä se tarkoittaa: Kylmä lämpötila hidastaa asetyylikoliinia hajottavan entsyymin (asetyylikoliiniesteraasi) toimintaa. Jos roikkuu silmäluomen avautuu huomattavasti leveämmäksi (parantuu \(2\teksti{ millimetriä}\) tai enemmän) muutaman minuutin ajan heti jääpussin poistamisen jälkeen, se on klassinen positiivinen merkki Myasthenia Gravis -taudista (noin 80 prosentin herkkyys). Kerro ensiapulääkärille, mitä havaitsit.

Vaihe 3: Kriittinen sairaalahälytys ensihoitajille ja lääkäreille (sukkinyylikoliinivaroitus)¶

Jos potilas, jolla on Guillain-Barren oireyhtymä (tai mikä tahansa subakuutti denervoiva halvaus, joka kestää yli 48-72 tuntia) tarvitsee hätätilan endotrakeaalista intubaatiota ambulanssissa tai sairaalassa, päivystyslääkärit EIVÄ KOSKAAN käytä depolarisoivaa lihasrelaksanttia sukkinyylikoliinia (suksametonium): - Syy: Guillain-Barren oireyhtymän denervoituneet lihakset lisäävät asetyylikoliinireseptoreiden säätelyä koko lihaskalvossa. Sukkinyylikoliinin antaminen saa näiden lihasten jokaisen kaliumkanavan kaatamaan kaliumia verenkiertoon kerralla, mikä laukaisee välittömän, kuolemaan johtavan hyperkaleemisen sydämenpysähdyksen 60 sekunnissa. Sen sijaan kliinikot käyttävät ei-depolarisoivia lihasrelaksantteja (kuten rokuroniumia säädetyillä annoksilla). "Epäillyn Guillain-Barren oireyhtymän" mainitseminen selkeästi vaihdon yhteydessä suojaa potilasta tältä kuolemaan johtavalta lääkereaktiolta.

Tarkka viestintäskripti 911 / 112 / 999 ja Hospital Triage¶

Koska varhaisessa Guillain-Barren oireyhtymässä tai myasteenisessa kriisissä olevalla potilaalla on usein täysin normaali pulssioksimetri (\(98\%\)) ja hän puhuu hiljaa, hätätilanteessa oleva henkilö voi aliarvioida, kuinka lähellä he ovat hengityspysähdyksissä. Käytä tätä tarkkaa kliinistä kieltä:

• Epäillylle Guillain-Barren oireyhtymälle:

  "Tarvitsen ambulanssia osoitteeseen [Tarkka osoite]. Potilas on [Ikä]-vuotias [mies/naaras], jolla on nopeasti nouseva symmetrinen halvaus ja pistely, joka alkoi jaloista [X tuntia/päivää] sitten ja on nyt saavuttanut [reidet / käsivarret / kasvot / hengitys]. [Hänellä] oli nyt [ripuli], /X sitten [ripuli], [X] viikkoa sitten. [hänen] yhden hengenvetomäärä on vain [numero], ja [hänellä] on [nielemisvaikeudet / heikko yskä / kyvyttömyys nostaa päätään tyynyltä] Epäilemme Guillain-Barren oireyhtymää ja uhkaavaa pallean vajaatoimintaa.".

• Epäilty myasteeninen kriisi:

  "Tarvitsen ambulanssia osoitteeseen [Tarkka osoite] myasteenista kriisiä varten. Potilaalla on myasthenia gravis ja hänellä on kehittynyt vakava bulbaari- ja hengitysheikkous, mukaan lukien [nenän puhehäiriö / syljen tukehtuminen / pään roikkuminen / kyvyttömyys makaamaan litteänä]. [Hänen] Yksittäinen hengitys on vähentynyt] [N. pelkkä oksimetria [hän] tarvitsee kiireellisen teho-osaston arvioinnin Forced Lung Capacityn (FVC) seurantaan, hengitystukeen ja IVIG- tai plasmafereesiin."

Sairaalavalmistelun tarkistuslista hätäkeskukseen odottaessa¶

• Kirjallinen loki Single-Breath Count -testin tuloksista kelloajoineen (esim. "1:00 PM count = 26; 14:30 count = 17").
• Heikkouden etenemisen tarkka aikajana (kun pistely alkoi, kun kävely epäonnistui, kun nieleminen tai puhe muuttui).
• Aiemmat infektiot, ruokamyrkytykset tai rokotukset viimeisten 6 viikon ajalta.
• Kaikki nykyiset lääkepullot (etenkin viimeisten 7 päivän aikana aloitetut uudet antibiootit, pyridostigmiini/mestinoni, prednisoni, atsatiopriini, mykofenolaatti, efgartigimodi tai ekulitsumabi).
• Pikanahan ja hiusrajan nopea tarkistus kiinnittyneen punkin varalta (erityisesti lapsille tai retkeilijöille, joilla on nopea nouseva halvaus ja ilman aistihäiriöitä).

Usein kysytyt kysymykset¶

Miksi sormipulssioksimetri voi lukea 98 % happea, kun joku, jolla on Guillain-Barren oireyhtymä tai Myasthenia Gravis, on hengityspysähdyksen partaalla?¶

Pulssioksimetri mittaa veren happisaturaatiota, joka pysyy normaalina niin kauan kuin keuhkojen sisällä olevat ilmapussit ovat kirkkaita. Guillain-Barren oireyhtymässä ja myasteenisessa kriisissä keuhkot ovat terveet, mutta pallea ja rintalihakset heikkenevät syvään hengittämään (**hypoventilaatio**). Tämä aiheuttaa myrkyllisiä hiilidioksidipitoisuuksia ($CO_2$) kerääntymään hiljaa vereen, vaikka happimäärät ovat edelleen 96-98 %; kun pallea lopulta tyhjenee kokonaan, happi putoaa ja sydänpysähdys seuraa minuuteissa.

Kuinka teen yhden hengenvetotestin kotona, ja mikä numero on hätätilanne?¶

Pyydä henkilöä istumaan pystyasennossa, hengittämään mahdollisimman syvään ja laskemaan ääneen yhdestä ylöspäin (1, 2, 3, 4...) tasaisesti kaksi numeroa sekunnissa, kunnes hänen on hengitettävä uudelleen. Terve aikuinen voi yleensä laskea välillä 30-50; kyvyttömyys saavuttaa 20 tarkoittaa vakavaa hengityslihasten heikkoutta, joka vaatii välitöntä ensiapuhoitoa, ja luku 15 tai vähemmän tarkoittaa välitöntä ambulanssia ja teho-osaston hengitystietukea vaativaa hengitysvajaa.

Miksi Myasthenia Gravis -potilaan ei pitäisi ottaa ylimääräisiä Mestinon- (pyridostigmiini) -pillereitä, kun heillä on nielemis- tai hengitysvaikeuksia?¶

Pillereiden nieleminen heikoilla kurkunlihaksilla voi aiheuttaa välittömän tukehtumisen ja aspiraation keuhkoihin. Lisäksi ylimääräinen pyridostigmiini saa sylkirauhaset ja keuhkot vuotamaan paksuja liman eritteitä, joita heikentynyt potilas ei voi yskiä, ​​ja voi laukaista "kolinergisen kriisin", joka itse asiassa pahentaa lihashalvausta.

Kuinka lääkärit voivat erottaa Guillain-Barren oireyhtymän ja selkäydinvamman, jos molemmat aiheuttavat jalkojen halvaantumisen?¶

Guillain-Barren oireyhtymä hyökkää ääreishermoihin aiheuttaen nousevaa heikkoutta varpaista ylöspäin, polven ja nilkan jännerefleksien menetystä ja pistelyä jaloissa ja käsissä ilman terävää vaakasuoraa tunnottomuutta vartalossa. Sitä vastoin akuutti selkäytimen kompressio aiheuttaa tavallisesti selkeän vaakasuuntaisen "aistintason" rinnassa tai vatsassa, jonka alapuolella kaikki tuntemus katoaa, varhaisen virtsaamiskyvyttömyyden (virtsarakon retentio) ja vakavan paikallisen selkärangan kivun, jonka vahvistaa välittömästi selkärangan hätämagneettikuvaus.

Lähteet tarkistettu¶

• European Academy of Neurology (EAN) ja Peripheral Nerve Society (PNS): 2023/2024 EAN/PNS Guideline on Diagnosis and Treatment of Guillain-Barré Syndrome (Journal of the Peripheral Nervous System / European Journal of Neurology, van Doorn et al.).
• Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA, Yhdysvallat) & International Consensus Guidance: Kansainvälinen konsensusohjeet myasthenia graviksen hallintaan (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neurology, mukaan lukien MGFA:n varoituslääkeluettelo ja myasthenic Crisis -protokollat).
• Neurocritical Care Society (NCS): Ohjeet hermo-lihashengitysvajeen akuuttiin hoitoon Guillain-Barrén oireyhtymässä ja myasteenisessa kriisissä (20/30/40-säännön validointi ja yhden hengenvetotesti potilasvuodelta).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Yhdistynyt kuningaskunta) ja British Neurologists Association (ABN): Akuutti neuromuskulaarinen heikkous ja epäilty Guillain-Barrén oireyhtymä Emergency Triage Guidelines.
• Maailman terveysjärjestö (WHO) ja sairauksien valvonta- ja ehkäisykeskukset (CDC, Yhdysvallat): Guillain-Barrén oireyhtymän ja botulismin erotusdiagnoosin kliininen tunnistus ja valvonta.

Aiheeseen liittyviä oppaita¶

• Botulismi, ciguatera, scombroid ja äyriäisten hermomyrkytys
• Cauda equina -oireyhtymä ja akuutti selkäydinpuristus punaiset liput
• Aivohalvauksen tunnistus (FAST) ja hätäapu
• Punkkien ja hämähäkkien puremat ensiapu
• Kardiopulmonaalinen elvytys (CPR) ja AED-opas