Feblès rapidman monte, Sendwòm Guillain-Barre, ak kriz myasthenic¶
Nimewo ijans yo diferan selon peyi. Paj sa a sèvi ak 911, nimewo pou Etazini ak Kanada. Anpil lòt peyi itilize 112, 999, oswa yon lòt nimewo. Jwenn nimewo pou peyi w.
Feblès nan misk ki rapidman pwogresif ki monte soti nan pye yo ak nan pye yo nan direksyon pwatrin lan (paralezi monte nan Guillain-Barre Sendwòm, oswa GBS) oswa toudenkou febli po je yo, machwè, gòj, kou, ak misk pou respire (Kriz Myasthenic nan **Miziz la ap bay lavi a **ki gen **amen) ijans. Kontrèman ak yon konjesyon serebral oswa yon atak kè, ensifizans respiratwa neromiskilè raman lakòz gwo gasping oswa nimewo oksijèn ki ba nan premye; olye de sa, dyafram nan ak misk miray pwatrin yo tou dousman febli jiskaske moun nan pa ka netwaye krache oswa respire gaz kabonik, ki mennen nan arestasyon respiratwa toudenkou. Premye swen sant sou rekonesans bonè, transpò anbilans imedyat nan yon Inite Swen Entansif (ICU), pozisyon dwat pou dechaje dyafram nan, evite strik nan manje oswa likid, ak fè bò kabann nan Tès Konte yon sèl-souf pou swiv rezèv misk pou respire anvan paramedik yo rive.
PA tann yon oksimèt batman tonbe anvan ou rele sèvis ijans yo
Nan sendwòm Guillain-Barre ak kriz myasthenic, yon oksimèt batman dwèt (\(SpO_2\)) se yon siy avètisman an reta danjere. Piske poumon yo an sante, yon moun ki gen feblès neuromuskilè paralize kapab kenbe yon lekti nòmal oksijèn \(96\%\text{ a }99\%\) nan lè chanm nan pandan dyafram yo ap febli ak nivo letal gaz kabonik (\(CO_2\)) ap monte nan san yo (ensifizans respiratwa ipèkapnik). Lè yon oksimèt batman kè finalman desann anba \(92\%\), arè respiratwa total se souvan sèlman kèk segonn oswa minit ale. Toujou jije fòs misk pou respire dapre Tès Konte yon sèl souf, volim vwa, ak kapasite pou vale saliv, pa janm pa oksimetri batman pou kont li.
Fè sa kounye a¶
- Rele nimewo ijans lokal ou imedyatman si feblès pwogresif manm yo akonpaye pa nenpòt chanjman pou respire, vale, oswa vwa. Konpoze 911 nan Etazini ak Kanada, 112 atravè Inyon Ewopeyen an, 999 nan Wayòm Ini a, oswa wè tout nimewo ijans. Ekspliziteman di dispatcher la: "Pasyan an gen yon feblès neromiskilè k ap pwogrese rapidman [si yo sispèk sendwòm Guillain-Barre / Kriz Myasthenic] ak risk pou ensifizans respiratwa dyafragmatik." Mande yon anbilans sipò lavi avanse.
- Poute moun nan dwat nan yon ang 45-degre a 90-degre (pa janm plat sou do li) sof si li san konesans. Lè yon moun ki gen yon dyafram fèb kouche plat sou do yo (detire), ògàn nan vant lou yo pouse anlè kont dyafram paralize a, diminye volim nan poumon, oswa **fòse poumon a **25 pousan a **25 ** deklanche toufe imedya. Kenbe yo chita dwat ak tèt yo ak kou yo sipòte.
- Fè Tès Konte Yon Souf sou kabann nan (SBCT) kounye a epi ekri nimewo a. Mande moun nan pou l pran souf ki pi pwofon li posib epi konte byen fò apati \(1\) anlè (\(1, 2, 3, 4...\)) nan yon vitès fiks de nimewo pa segonn san li pa pran yon dezyèm souf. Yon adilt ki an sante konte jiska \(30\text{ jiska }50\); yon enkapasite pou konte \(20\) sou yon sèl souf endike gwo pwoblèm nan misk respiratwa, epi yon konte \(15\) oswa mwens siyal bezwen iminan pou entibasyon ICU ak vantilasyon mekanik.
- Pa kenbe moun nan pa gen anyen nan bouch (NPO) epi ede l krache saliv ki rasanble. Pa bay dlo, manje, oswa grenn oral (tankou piridostigmin/Mestinon siplemantè pandan yon kriz). Feblès nan gòj ak palè misk yo (feblès bulbè) lakòz likid yo ale tou dwat nan trache a nan poumon yo, epi depase piridostigmin kreye larim epè bwonch ki inonde yon pasaj febli.
- ** Siveye batman kè a ak san presyon ak anpil atansyon pou balanse sovaj toudenkou (Malfonksyònman Otonòm).** Nan sendwòm Guillain-Barre, atak iminitè a souvan retire izolasyon nè otonòm yo kontwole kè a ak veso sangen yo, sa ki lakòz batman kè bat toudenkou, gwo tansyon wo, oswa toudenkou endispoze batman kè (** ak soutyen). Pa kite moun nan leve byen vit.
- Rasanble tout boutèy medikaman aktyèl yo ak istwa enfeksyon pou ekip lopital la. Ekri nenpòt grip nan lestomak, dyare, enfeksyon respiratwa, oswa vaksinasyon pandan 1 a 6 semèn ki sot pase yo (deklanchman kle pou sendwòm Guillain-Barre), epi tcheke si yon pasyan ki gen Myasthenia Gravis dènyèman te bay yon **antibyotik oswa medikaman kontrekrè **, awoloz, makroyid, glycoides, magnesium. oswa beta-bloke).
Triyaj ijans ak pye bwa desizyon respiratwa neromiskilè¶
Sèvi ak organigram klinik sa a pou fè distenksyon ant sendwòm Guillain-Barre, kriz myasthenic, konpresyon mwal epinyè, ak nerotoksin desandan (tankou botulism oswa paralezi tik), epi detekte echèk respiratwa ki ap vini byen bonè.
flowchart TD
Start["Feblès misk egi oswa ki rapidman pwogrese<br/>nan tou de janm/bra oswa po je/gòj/kou"] --> AirwayScreen{"Ekran anpoul ak dyafram imedyat:<br/>1. Konte yon sèl souf <= 20 (oswa <= 15 kritik)?<br/>2. Vwa nan nen, pale mal, oswa touse lè w ap vale?<br/>3. Kou fèb (tèt desann pi devan oswa li pa ka retire zòrye)?<br/>4. Pa kapab kouche plat san yo pa soufle (Orthopnea)?<br/>5. Anndan koule nan vant pandan rale (respirasyon paradoks)?"}
AirwayScreen -->|"WI: Nenpòt 1 prezan"| RespEmerg["ECHEK RESPIRAtwa NEROMISKILÈ IMINEN:<br/>1. Rele 911 / 112 / 999 imedyatman pou anbilans ALS<br/>2. Chita pasyan an DÈT nan 45-90 degre (sipòte kou fèb)<br/>3. Fè egzateman NPO (pa gen anyen nan bouch; krache krache nan tas / sèvyèt)<br/>4. PA bay siplemantè piridostigmin (Mestinon) oswa sedatif"]
AirwayScreen -->|"NON: Respire ak vale kounye a entak"| PatternCheck{"Ki direksyon anatomik<br/>ak modèl feblès la?"}
PatternCheck -->|"MONTE (Anba Anba):<br/>Kòmanse ak pikotman nan zòtèy/dwèt yo -> feblès nan janm simetrik<br/>-> monte nan ranch/bra; pèt reflèks tandon yo;<br/>1-4 semèn apre dyare oswa maladi viral respiratwa."| SuspectGBS["SINDROM GUILLAIN-BARRE (GBS) :<br/>- Transfè ijan nan Depatman Ijans jodi a<br/>- Repete Konte yon sèl souf chak 30-60 minit<br/>- Siveye pou balanse BP otonòm ak gwo doulè nan do/nè."]
PatternCheck -->|"FLIKTYE OCULO-BULBAR:<br/>Pope je ki tonbe (ptoz), vizyon doub, machwè fèb/moulen,<br/>vwa nan nen, gout nan kou; vin pi mal ak efò oswa aswè;<br/>yo konnen Myasthenia Gravis oswa nouvo antibyotik/enfeksyon ki sot pase."| SuspectMG["SISPÈK MYASTENIA GRAVIS EGZASERBASYON / KRIZ:<br/>- Evalyasyon Depatman Ijans Ijan<br/>- Tcheke lis medikaman pou fluoroquinolones, makrolid, beta-blockers<br/>- Prepare pou ICU IVIG oswa Plasma Exchange (PLEX)"]
PatternCheck -->|"DESANN (Anwo Desann) ak Elèv Fiks:<br/>Doub vizyon, pupil dilate, bouch sèk -> gòj -> bra -> janm;<br/>pa gen sansoryèl pèt sansasyon; resan manje nan bwat/konsève lakay ou"| SuspectBot["SISPÈK BOTULIS OSWA PARALIZI TIK:<br/>- Chèche po tèt/chave/kò fant pou tik kache ki engorged<br/>- Gade Gid Botulism & Neurotoxin; Rele 911 / 112 / 999"]
PatternCheck -->|"NIVO SANZORI FYE + RETENTION BLAD:<br/>Pòdisman anba yon liy espesifik nan pwatrin/ren + gwo doulè nan do<br/>+ enkapasite pou pipi oswa pèt sansasyon nan aparèy la."| SuspectCord["SISPÈK EG KONPRESYON MÒD PIÈNÈL / CAUDA EQUINA:<br/>- Gade Cauda Equina & Gid Konpresyon Mòd epinyè<br/>- Rele 911 / 112 / 999 pou ijans kolòn vètebral MRI"]
Konprann de prensipal ijans neromiskilè yo¶
1. Sendwòm Guillain-Barre (GBS): Atak nè ki monte egi a¶
Sindwòm Guillain-Barre (GBS) (ki rele tou Polyradiculoneuropathie Enflamatwa Demyelinizant Aigu, oswa AIDP, ansanm ak varyant axonal AMAN ak AMSAN) se yon atak otoiminitè egi sou nè periferik yo ak rasin nè ki sòti nan kolòn vètebral la. - Kijan li deklanche ("Molecular Mimicry"): Nan apeprè 70 pousan nan pasyan yo, GBS kòmanse 1 a 4 semèn apre yon enfeksyon òdinè, pi popilè dyare ki bay manje ki te koze pa Campylobacter jejuni (souvan soti nan bèt volay ki pa kwit), oswa enfeksyon respiratwa tankou viris Egalor, CMV. (EBV), Mycoplasma pneumoniae, viris Zika, oswa SARS-CoV-2. Antikò ki pwodui nan sistèm iminitè a pou konbat jèm nan azar ak lipid gangliozid sou nè periferik moun, retire izolasyon myelin a (tankou retire izolasyon kawotchou nan yon fil elektrik) oswa domaje axon nè yo dirèkteman. - Kijan GBS pwogrese: 1. Faz Sansoryèl ak Doulè bonè (èdtan rive jou): Pifò pasyan yo premye remake ** "pin ak zegwi" simetrik (parestezi) oswa pèt sansasyon nan zòtèy yo ak pwent dwèt yo**, souvan akonpaye pa gwo doulè, doulè, kranp nan pi ba do a, bounda, ak kwis (ki te koze pa yon dyagnostik rasin lan mal souvan. syatik oswa yon disk glise). 2. ** Paralezi motè k ap monte (jou rive 2 a 4 semèn):** feblès simetrik kòmanse nan tou de pye yo (biche sou twotwa, difikilte pou monte eskalye oswa kanpe sou yon chèz twalèt) epi li monte san rete anlè pandan plizyè èdtan nan plizyè jou nan kwis yo, kòf, bra yo, kòf yo, bra yo, kòf yo, ponyèt fasyal yo pa ka parale **. souri oswa fèmen nenpòt je), misk vale, epi finalman misk entèkostal yo ak dyafram. 3. Pèt reflèks nan tandon pwofon (Areflexia): Lè yon doktè tape jenou oswa tandon cheviy la ak yon mato reflèks, reflèks la absan oswa diminye anpil. 4. Enstabilite sistèm nève otonòm: Jiska de tyè nan pasyan GBS devlope enstabilite danjere nan sistèm nève envolontè a, sa ki lakòz balans ekstrèm tansyon, toudenkou ralanti batman kè (bradikardya/asistol), retansyon urin, oswa paralizi ileus (sispann mouvman entesten). - Miller Fisher Sendwòm (MFS) Variant: Yon varyant espesifik GBS ki deplase anba olye ke anba anwo, karakterize pa triyad klasik nan oftalmopleji (mouvman je paralize ki lakòz gwo vizyon doub), ataksi (enstabilite grav ak pèt kowòdinasyon), ak areflexia.
2. Kriz Myasthenic: Echèk nan Junction Neuromuscular la¶
Myasthenia Gravis (MG) se yon maladi otoiminitè kote antikò (pi souvan **antikò reseptè asetilkolin [AChR] oswa antikò anti-MuSK) bloke oswa detwi reseptè chimik mikwoskopik yo sou fib misk kote nè yo lage nerotransmeteur acetilkolin. - Hallmark fatigable feblès: Paske misk la gen twòp reseptè k ap travay, premye kontraksyon nan misk yo ka santi yo prèske nòmal, men itilizasyon repete rapidman diminye junction la (fatigabilite). Sentòm yo pi modere nan maten an apre repo epi yo vin pi mal pita nan jounen an oswa pandan w ap pale, moulen oswa gade anlè. - Ki sa ki se yon kriz myasthenic: Yon kriz myasthenic se yon vin pi grav ki menase lavi kote feblès pwopaje nan misk bulb yo (gòj, lang, palè, machwè) ak misk respiratwa (dyafragm ak miray pwatrin) ase grav pou menase pwoteksyon respiratwa oswa bezwen vantilasyon mekanik. Apeprè 15 a 20 pousan nan pasyan ki gen Myasthenia Gravis fè eksperyans omwen yon kriz myasthenic, e pou kèk pasyan, yon kriz se premye fwa Myasthenia Gravis yo dyagnostike. - Deklanchman komen nan yon kriz myasthenic: - Enfeksyon nan aparèy respiratwa oswa urin ak lafyèv. - Operasyon, chòk emosyonèl, gwosès, oswa akouchman. - Kòmanse gwo dòz kortikoterapi (prednisone ka lakòz yon paradoks pasajè vin pi grav nan feblès MG pandan premye 5 a 14 jou yo). - Administrasyon medikaman kontr ki bloke transmisyon neromiskilè (gade Tablo Danje Medikaman ki anba a).
Konparezon konplè: Sendwòm Guillain-Barre vs kriz myasthenic vs botulism vs konpresyon mwal epinyè¶
Paske feblès egi ka soti nan mwal epinyè a, nè periferik, oswa junction newomiskilè, klinisyen yo itilize siy distenge kabann sa yo:
| Karakteristik nan klinik | Sendwòm Guillain-Barre (GBS) | Kriz Myasthenic (Myasthenia Gravis) | Botilis ki bay manje oswa blesi | Konpresyon mwal epinyè egi / Mielit transverse | Tik Paralezi |
|---|---|---|---|---|---|
| Direksyon Pwogresyon feblès | Monte (Anba-Anba): Kòmanse nan pye/janm epi li monte nan kòf, bra, figi, ak dyafram (eksepte variant Miller Fisher). | Oculo-Bulbar pou Jeneralize: Kòmanse nan po je/je, machwè, gòj, ak kou, apre sa pwopaje nan zepòl, dyafram, ak manm yo. | Desandan (Anwo Desann): Kòmanse nan je, elèv yo, ak gòj, epi li desann nan kou, bra, dyafram, ak janm yo. | Anba yon Nivo Epinyè Espesifik: Paralezi toudenkou nan tou de janm (oswa tout 4 manm si nan kòl matris) anba vètèb konprese a. | Monte (Anba-Anba): Kòmanse ak demach enstabilize ak feblès janm, monte nan kòf, bra, ak respire nan lespas 24-48 èdtan. |
| Sentòm sansoryèl yo (pèt sansasyon / pikotman) | Prezante: Pikotman nan zòtèy ak pwent dwèt + gwo doulè nan rasin nè nan do/kwis. | Asan nèt (0%): Sansasyon ak manyen yo 100% nòmal; pa gen pèt sansasyon oswa pikotman. | Asan nèt (0%): Sansasyon se 100% nòmal (sòf si doulè blesi separe). | "Nivo sansoryèl" byen file: Liy orizontal diferan atravè pwatrin lan, vant, oswa lenn ki anba kote manyen/pinke yo pèdi. | Minim oswa Absan: Anjeneral pa gen okenn pèt sansoryèl (ka gen yon ti pikotman); pa gen lafyèv oswa doulè nan do. |
| Siy pou je ak elèv | Elèv nòmal; ka devlope feblès feminen bilateral (pa ka fèmen po je) oswa paralizi nan misk je nan variant Miller Fisher. | Pwop je anwo yo tonbe (ptoz) ak vizyon doub ki vin pi mal lè w ap gade anlè pandan 30 segonn; elèv yo reyaji nòmalman nan limyè. | Elèv dilate, paresseux/fiks (midriaz) + po je ki tonbe, vizyon doub, ak bouch sèk ekstrèm. | Je ak pupil nòmal (sòf si blesi nan kou wo lakòz sendwòm Horner nan ti elèv). | Elèv anjeneral nòmal; ka devlope vizyon doub oswa feblès nan figi an reta. |
| Reflèks tandon pwofon (jenou/cheviy) | Absan oswa redwi anpil (Areflexia) byen bonè nan maladi a. | Nòmal (Entak) reflèks tandon yo. | Nòmal bonè, Lè sa a, diminye kòm misk yo vin konplètman paralize. | Diminye bonè (chòk epinyè), Lè sa a, ipèaktif (ansanm) ak siy Babinski zòtèy k ap monte. | Absan (Areflexia), imite sendwòm Guillain-Barre. |
| Fonksyon nan blad pipi ak entesten | Anjeneral entak okòmansman (menm si retansyon otonòm urin ka devlope pita nan ka grav). | Entak: Nòmal blad pipi ak entesten kontwòl. | Konstipasyon ak retansyon urin yo komen akòz blokaj nè otonòm. | Bonè, retansyon pipi enpòtan oswa enkonvenyans + pèt ton rektal (gade sendwòm cauda equina). | Nòmal blad pipi ak entesten kontwòl. |
| Premye swen imedyat ak ranje definitif | Rele 911 / 112 / 999; chita dwat; Konte yon sèl-souf; ICU pou IVIG oswa Echanj Plasma (PLEX). | Rele 911 / 112 / 999; chita dwat; NPO; kenbe siplemantè Mestinon; ICU pou IVIG oswa PLEX. | Rele 911 / 112 / 999; Vantilasyon ICU + imedya equine eptavalent botulinum antitoxin (gade gid botilis). | Rele 911 / 112 / 999; kenbe kolòn vètebral toujou; ijans MRI + dekonpresyon chirijikal oswa estewoyid IV. | Fèche tout po tèt, cheve nan tèt, dèyè zòrèy, ak pli po pou yon tik gorge: retire tik la geri paralizi nan kèk èdtan. |
Ki jan yo wè silans echèk respirasyon neromiskilè lakay ou (anvan gout oksimèt la)¶
Nan yon moun ki gen opresyon oswa nemoni, pwoblèm pou respire se evidan: yo soufle, touse byen fò, ak saturation oksijèn yo tonbe. Nan yon moun ki gen sendwòm Guillain-Barre oswa Myasthenia Gravis, misk ki kreye yon soufle oswa yon tous byen fò yo se misk yo menm ki vin paralize. Siveye senk siy espesifik sa yo nan echèk bulb ak dyafragmatik:
1. Tès Konte yon sèl souf nan kabann nan (SBCT): Validate Proxy pou kapasite nan poumon (FVC)¶
Nan ICU lopital la, doktè yo mezire Kapasite Poumon Fòse (FVC) ak Fòs Enspirasyon Negatif (NIF) lè l sèvi avèk yon espiromèt pòtatif (ap aplike "Règ 20/30/40" la: entibasyon nesesè lè Kapasite Poumon Fòse desann pi ba pase $20\text{ mL/kg} $, Presyon maksimòm \(-3{mL/kg} pi fèb. cmH}_2\text{O}\), oswa Presyon ekspirasyon maksimòm anba a \(40\text{ cmH}_2\text{O}\)). Nan kay la, Tès Konte yon sèl souf an korelasyon dirèkteman ak Kapasite Poumon Fòse (chak nimewo konte egal apeprè \(100\text{ rive }115\text{ mililit}\) nan kapasite nan poumon): - Kijan pou fè li: Fè moun nan chita dwat, pran yon gwo souf maksimòm, epi konte byen fò (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) nan yon vitès 2 nimewo pou chak segonn (koresponn ak segonn lan nan yon mont) jiskaske yo oblije pran yon lòt souf. - Kijan pou entèprete nòt la: - Konte \(> 30\): Rezèv nòmal nan misk respiratwa (kontinye tcheke chak 1 a 2 èdtan si GBS ap pwogrese). - Konte \(20\text{ rive }25\): feblès nan misk respiratwa bonè (Evalyasyon Depatman Ijans ijan obligatwa imedyatman). - Konte \(\le 15\) a \(20\): Koresponn ak yon Kapasite Poumon Fòse (FVC) ki anba a \(15\text{ pou }20\text{ mL/kg}\) (Danger Kritik: Rele 911 / 112 / 999 imedyatman; pasyan an gen anpil chans bezwen pwoteksyon ICU nan Airway). - **Tandans anba: ** Yon pasyan ki gen konte desann soti nan \(35\) a midi a \(22\) a 3:00 PM ap deteryore rapidman epi li dwe nan yon ICU anvan lannwit.
2. feblès flechir kou (siy "Gout tèt / leve zòrye")¶
Misk ki leve tèt la sou yon zòrye oswa kenbe manton an anlè (flesè ak ekstansè nan matris, rasin nè nan matris C2 rive nan C5) pataje egzakteman menm katye rasin nè epinyè a ak nè frenik la (C3, C4, C5) ki bay dyafram nan, ("C3, C4, C5) ** ki pouse dyafram nan, ("C5, 3, 4, C5)" - Tès: Si moun nan kouche nan yon ang 30 degre epi pa ka leve tèt li sou zòrye a pou 5 segonn, oswa si manton yo kontinye desann sou pwatrin yo pandan y ap chita (tèt tonbe), dyafram yo preske sètènman febli bò kote misk kou yo.
3. feblès bulb (siy echèk pwoteksyon Airway)¶
Anvan dyafram nan echwe nèt, feblès gòj, lang, ak palè mou (paralezi bulbè) detwi kapasite moun nan pou anpeche saliv nan poumon yo: - Chanjman vwa yo: Vwa yo toudenkou son hypernasal ("pale nan nen yo"), dous, rau, oswa twoub, sitou apre yo fin pale pandan 30 segonn. - Nen regurgitation: Lè yo eseye bwè dlo, likid tounen soti nan nen yo paske fèb mou palè a pa ka fèmen pasaj nen an. - ** Tous "bovin" fèb:** Lè yo mande yo touse ak fòs, tous la son kre, ayere, ak fèb (pa kapab retire flèm nan gòj la). - Fatig pou moulen (nan Myasthenia Gravis): Machwè yo fatige nan mitan repa, fòse yo pouse manton yo fèmen ak men yo.
4. Paradoks Respirasyon nan vant ak Orthopnea¶
- Orthopnea: Moun nan toudenkou panike oswa santi li pa kapab reprann souf nan moman li chita plat sou yon kabann, paske gravite pa rale ògàn nan vant yo nan chemen an nan dyafram fèb yo.
- Respirasyon paradoks (Paradoks nan vant): Nòmalman, lè ou pran yon gwo souf, dyafram ou pouse desann epi vant ou deplase deyò. Lè dyafram nan paralize, misk pwatrin yo eseye souse lè epi aktyèlman rale dyafram nan disquette anlè nan pwatrin lan, sa ki lakòz vant anwo a koule ANDAN pandan rale. Sa a se yon ijans absoli ki mande transpò anbilans imedya.
5. Siy anreta nan retansyon gaz kabonik (ipèkapni)¶
Lè respire vin twò fon pou soufle gaz kabonik (\(CO_2\)), gade pou swe fwon (dyaforèz), yon batman rapid, tansyon wo twò grav, tèt fè mal maten, enkyetid, ajitasyon, epi finalman toudenkou somnolans oswa konfizyon. Pa janm bay yon pasyan anksyete oswa grenn pou dòmi ak GBS oswa Myasthenia Gravis; yo ajite paske yo ap toufe dousman nan monte gaz kabonik.
Danje espesyal Myasthenia Gravis: Dwòg kontr ak kriz kolinerjik¶
1. Medikaman ki ka deklanche yon kriz myasthenic fatal¶
Si oumenm oswa yon moun ou renmen gen Myasthenia Gravis, anpil preskripsyon chak jou ak medikaman san preskripsyon ka bloke junction neuromuscular ki rete yo ak presipite arè respiratwa toudenkou nan kèk èdtan. Toujou tcheke nenpòt medikaman ki fèk kòmanse ak lis sa a ki gen gwo risk ki etabli pa Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) ak direktiv entènasyonal newoloji:
| Gwoup Dwòg Risk | Medikaman espesifik pou evite oswa itilize sèlman nan ICU | Poukisa li deklanche yon kriz nan Myasthenia Gravis |
|---|---|---|
| Fluoroquinolone Antibyotik (Avètisman Bwat Nwa) | Ciprofloxacin, levofloxacin, moxifloxacin, ofloxacin | Bloke dirèkteman transmisyon neromiskilè; pote yon Avètisman Bwat ofisyèl US FDA kont itilizasyon nan Myasthenia Gravis. |
| Macrolide ak Ketolide Antibyotik | Azithromycin (Z-Pak), clarithromycin, erythromycin, telithromycin | Enfime lage presinaptik asetilkolin ak vin pi grav feblès bulb ak respiratwa rapidman. |
| Aminoglikozid Antibyotik | Gentamicin, tobramycin, amikacin, neomicin, streptomycin | Anpeche antre kalsyòm nan tèminal nè a, bloke asetilkolin. |
| Entravenn ak gwo dòz mayezyòm | IV silfat mayezyòm (bay pou preeklanpsi oswa aritmi), dòz masiv laksatif mayezyòm/antiasid (lèt mayezyòm, sèl Epsom) | Manyezyòm dirèkteman konkirans ak kalsyòm nan junction neromiskilè a, sa ki lakòz paralezi rapid nan pasyan MG. |
| Dwòg kadyovaskilè (Beta-Blockers & Kalsyòm Blockers) | Propranolol, metoprolol, atenolol, labetalol, timolol gout pou je, verapamil, diltiazem, ak procainamid / kinidine | Diminye efikasite transmisyon neromiskilè epi li ka demaske oswa vin pi mal feblès myasthenic. |
| Piki toksin botilinum | OnabotulinumtoxinA (Botox) ak tout kosmetik oswa migrèn toksin botilin | Pèmananman fende pwoteyin SNARE ki nesesè pou lage asetilkolin, sa ki lakòz feblès sistemik nan pasyan MG. |
| Inibitè Pwen Iminitè Kansè | Pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab, atezolizumab | Kapab deklanche Myasthenia Gravis otoiminitè grav de novo souvan asosye ak myokardit fatal (enflamasyon nan misk kè) ak myozit. |
| Sedatif, Opyoid, ak Relaxant nan misk | ** Benzodyazepin (lorazepam, dyazepam, alprazolam), opioid (mòfin, oksikodon, fentanyl), cyclobenzaprine, baclofen** | Siprime kondui respiratwa santral ak detann misk Airway anwo yo, baskile feblès limit nan arè respiratwa konplè. |
2. Poukisa ou PA DWE Bay piridostigmin siplemantè (Mestinon) pandan yon kriz¶
Anpil pasyan ki gen Myasthenia Gravis pran oral chak jou piridostigmin (Mestinon), yon inibitè acetylcholinesterase ki tanporèman ranfòse nivo asetilkolin nan reseptè misk la. Lè yon pasyan kòmanse gen difikilte pou l vale oswa pou l respire, fanmi yo souvan santi yo tante pou yo kraze epi bay grenn siplemantè Mestinon. Pa janm fè sa pandan yon kriz egi: 1. ** Danje pou aspirasyon : ** Si misk gòj yo fèb, vale grenn ak dlo lakòz toufe imedya ak nemoni aspirasyon. 2. Inondasyon larim (Surcharge Muscarinic): Pyridostigmine stimul glann saliv ak glann larim bwonch yo vide sekresyon epè ak dlo (salivasyon ak bwonkore) pandan y ap konstrik tib bwonch yo tou. Yon pasyan ki gen yon tous fèb pa ka netwaye inondasyon sa a nan saliv ak larim epi li ka literalman nwaye nan pwòp sekresyon yo. 3. Kriz kolinerjik: Lè w pran twòp dòz piridostigmin, eksimile ak depolarize reseptè misk yo jiskaske yo bloke epi yo echwe nèt (kriz kolinerjik), sa ki lakòz paralizi vin pi grav ansanm ak sentòm SLUDGE: abondan Salivasyon, Lacrimasyon (chire), **acrimasyon (chire), **, **aminasyon, **aminasyon, GMwen detrès, Emesis (vonmisman), elèv ki byen detèmine (miyoz), seksyon nan misk (fascikulasyon), ak yon batman kè danjerezman ralanti (bradikardya).
Premye swen etap pa etap pandan w ap tann anbilans lan¶
Etap 1: Optimal Airway ak Pozisyon Dyafragm¶
- Si w reveye epi respire poukont li: Mete moun nan dwat nan yon ang 45-degre a 90-degre, oswa fè yo apiye yon ti kras pi devan ak avanbra yo repoze sou yon tab oswa zòrye (pwèstans tripod) pou gravite rale sa ki nan vant la desann epi bay dyafrag la maksimòm plas.
- Sipòte yon kou ki fèb: Si moun nan gen feblès nan kou (tèt bese pi devan), dousman mete yon sèvyèt woule dèyè kou yo oswa sipòte fwon li ak manton pou traché a pa plize fèmen.
- Fè fas ak saliv pisin: Bay moun nan yon sèvyèt, mouchwa, oswa yon tas epi bay yo enstriksyon pou panche yon ti kras pi devan epi krache saliv soti olye pou yo eseye vale li.
- Si w pa gen konesans oswa si w ap vomi aktivman: Woule yo imedyatman sou bò kote yo nan pozisyon rekiperasyon lateral la epi bale nenpòt vomisman vizib oswa larim epè ki soti nan devan bouch la.
Etap 2: Aplike "Tès pake glas la" (Siy pou dyagnostik si ou vle pou palpebral tonbe)¶
Si yon moun devlope toudenkou tonbe nan youn oswa toude po je anwo yo (ptoz) epi w ap tann pou evalyasyon medikal (san retade apèl ijans si respire oswa vale): - Vlope yon pake glas oswa yon sache pwa jele nan yon twal mens epi kenbe l dousman sou po je fèmen ki tonbe a pandan 2 minit, apresa retire li epi imedyatman gade nan palpebral la. - Ki sa sa vle di: Tanperati frèt ralanti anzim (acetylcholinesterase) ki kraze asetilkolin. Si palpebral ki tonbe a ouvri pi laj (amelyore pa \(2\text{ milimèt}\) oswa plis) pou kèk minit imedyatman apre yo fin retire pake glas la, li se yon siy pozitif klasik Myasthenia Gravis (apeprè 80 pousan sansiblite). Di doktè sal dijans la sa ou te obsève.
Etap 3: Avètisman Lopital Kritik pou Paramedik ak Doktè (Avètisman Succinylcholine)¶
Si yon pasyan ki gen Sindwòm Guillain-Barre (oswa nenpòt paralizi denervating subegi ki dire plis pase 48 a 72 èdtan) bezwen entibasyon andotracheal ijans nan anbilans oswa lopital la, doktè ijans pa dwe JANM itilize siksinilkolin nan misk depolarizan (suxamethonium): - Poukisa: Misk denerve nan sendwòm Guillain-Barre ogmante reseptè asetilkolin atravè tout manbràn misk la. Bay succinylcholine lakòz chak chanèl potasyòm nan misk sa yo jete potasyòm nan san an nan yon fwa, deklanche enstantane, arè kadyak ipèkalemik fatal nan 60 segonn. Olye de sa, klinisyen yo sèvi ak depolarizan misk ki pa depolarize (tankou rocuronium nan dòz ajiste). Mansyone "Sendwòm Guillain-Barre sispèk" klèman nan transfè a pwoteje pasyan an kont reyaksyon mòtèl medikaman sa a.
Script kominikasyon egzak pou 911 / 112 / 999 ak Hospital Triage¶
Paske yon pasyan ki nan kòmansman sendwòm Guillain-Barre oswa Kriz Myasthenic souvan gen yon oksimèt batman nòmal konplètman (\(98\%\)) epi li pale tou dousman, anplwaye triyaj ijans yo ka souzèstime konbyen yo pre arè respiratwa. Sèvi ak lang egzak klinik sa a:
-
Pou sispèk Sendwòm Guillain-Barre:
"Mwen bezwen yon anbilans nan [Adrès egzak]. Pasyan an se yon [gason/fi] ki gen laj [gason/fi] ki gen yon paralezi simetrik ki monte rapidman ak pikotman ki te kòmanse nan pye yo [X èdtan/jou] de sa e kounye a, li te rive nan [kwis / bra / figi / respire]. [li] Konte yon sèl souf se sèlman [Nimewo], epi [li] gen [pwoblèm pou vale / yon tous fèb / enkapasite pou leve tèt la sou zòrye a] Nou sispèk Sendwòm Guillain-Barre ak echèk dyafragmatik kap vini an."
-
Pou sispèk kriz myasthenic:
"Mwen bezwen yon anbilans nan [Adrès egzak] pou yon kriz Myasthenic. Pasyan an gen Myasthenia Gravis epi li te devlope gwo feblès bulb ak respiratwa, ki gen ladan [slurred lapawòl nan nen / toufe sou saliv / tèt tonbe / enkapasite pou kouche plat]. [li/li] bezwen evalyasyon ICU ijan pou siveyans Kapasite Poumon Fòse (FVC), sipò respiratwa, ak IVIG oswa plasmapherèz."
Lis verifikasyon pou preparasyon lopital pandan w ap tann EMS¶
- Jounal ekri nòt tès Konte yon sèl souf ak tan revèy (pa egzanp, "1:00 PM konte = 26; 2:30 PM konte = 17").
- Delè egzak pwogresyon feblès (lè pikotman te kòmanse, lè mache echwe, lè vale oswa pale chanje).
- Istwa nenpòt enfeksyon ki sot pase, anpwazònman manje, oswa vaksen pandan 6 semèn ki sot pase yo.
- Tout boutèy medikaman aktyèl yo (sitou nenpòt nouvo antibyotik ki te kòmanse nan 7 dènye jou yo, piridostigmin/Mestinon, prednisòn, azatioprin, mikofenolat, efgartigimod, oswa eculizumab).
- Tcheke rapid nan po tèt ak cheve pou yon tik tache (espesyalman nan timoun oswa randone ki gen paralizi rapid monte epi ki pa gen pèt sansoryèl).
Pran yon kou
Lè w pran yon premye swen sètifye ak kou CPR nan Lakwa Wouj, Asosyasyon Kè Ameriken an, Anbilans St John, oswa yon founisè fòmasyon ijans lokal yo ba w konpetans pratik pou jere obstak pasaj, pozisyon yon pasyan ki pa reponn an sekirite, epi fè respire sekou ak konpresyon nan pwatrin si arè respiratwa rive.
Kesyon yo poze souvan¶
Poukisa yon oksimèt batman poul ka li 98% oksijèn lè yon moun ki gen sendwòm Guillain-Barre oswa Myasthenia Gravis sou wout pou l sispann respiratwa?¶
Yon oksimèt batman kè mezire saturation oksijèn nan san an, ki rete nòmal toutotan sak lè anndan poumon yo klè. Nan sendwòm Guillain-Barre ak kriz myasthenic, poumon yo an sante, men dyafram nan ak misk pwatrin yo vin twò fèb pou pran gwo souf (**ipoventilasyon**). Sa lakòz nivo gaz kabonik ki pwazon ($CO_2$) ogmante an silans nan san an pandan ke nimewo oksijèn toujou li 96% a 98%; yon fwa dyafram nan finalman fini nèt, oksijèn degrengole ak arè kadyak swiv nan kèk minit.
Kouman pou mwen fè tès Konte yon sèl souf lakay mwen, e ki nimewo yon ijans?¶
Fè moun nan chita dwat, pran souf ki pi pwofon li posib, epi konte byen fò soti nan 1 anlè (1, 2, 3, 4...) nan yon vitès fiks de nimewo pou chak segonn jiskaske li oblije pran yon lòt souf. Yon adilt ki an sante ka anjeneral konte ant 30 ak 50; yon enkapasite pou rive nan 20 endike feblès nan misk respiratwa grav ki mande swen nan sal ijans imedya, ak yon konte 15 oswa pi ba endike echèk respiratwa iminan ki mande yon anbilans imedya ak sipò ICU Airway.
Poukisa yon moun ki gen Myasthenia Gravis pa ta dwe pran grenn siplemantè Mestinon (piridostigmin) lè yo kòmanse gen pwoblèm pou vale oswa respire?¶
Vale grenn ak misk gòj fèb ka lakòz toufe imedya ak aspirasyon nan poumon yo. Anplis de sa, depase piridostigmin lakòz glann saliv ak poumon vide sekresyon larim epè ke yon pasyan ki febli pa ka touse, epi li ka deklanche yon "kriz kolinerjik" ki aktyèlman vin pi grav paralizi nan misk.
Ki jan doktè yo ka fè diferans ki genyen ant sendwòm Guillain-Barre ak yon blesi nan mwal epinyè si tou de lakòz paralizi janm?¶
Sendwòm Guillain-Barre atake nè periferik yo, sa ki lakòz monte feblès soti nan zòtèy yo anlè, pèt reflèks jenou ak tandon cheviy, ak pikotman nan pye yo ak men yo san yo pa yon liy byen file orizontal nan pèt sansasyon sou tors la. Kontrèman, konpresyon egi mwal epinyè anjeneral lakòz yon distenk orizontal "nivo sansoryèl" sou pwatrin lan oswa nan vant ki anba a ki tout sansasyon pèdi, enkapasite byen bonè nan pipi (retansyon nan blad pipi), ak gwo doulè nan kolòn vètebral lokalize, ki konfime imedyatman pa yon ijans kolòn vètebral MRI.
Sous yo tcheke¶
- Ewopeyen Akademi neroloji (EAN) ak sosyete nè periferik (PNS): 2023/2024 EAN/PNS Gid sou dyagnostik ak tretman sendwòm Guillain-Barré (Journal of the Peripheral Nervous System / European Journal of Neurology, van Doorn et al.).
- Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA, Etazini) & Gid Konsantman Entènasyonal: Gid Konsantman Entènasyonal pou Jesyon Myasthenia Gravis (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neuroloji, ki gen ladan Lis Medikaman Prekosyon MGFA ak pwotokòl Kriz Myasthenic).
- Sosyete Swen Neurokritik (NCS): Gid pou Jesyon Egou nan Ensifizans Respiratwa Neuromiskilè nan Sendwòm Guillain-Barré ak Kriz Myasthenic (validasyon règ 20/30/40 ak tès Konte yon sèl souf sou kabann).
- Enstiti Nasyonal pou Ekselans Sante ak Swen (NICE, Wayòm Ini) & Asosyasyon Newològ Britanik yo (ABN): Fèblès Newomiskilè Aigu ak Gid Triyay Ijans Sendwòm Guillain-Barré sispèk.
- Òganizasyon Mondyal Lasante (WHO) & Sant pou Kontwòl ak Prevansyon Maladi (CDC, Etazini): Rekonesans Klinik ak Siveyans Sendwòm Guillain-Barré ak Dyagnostik Diferans Botulis.