Fwi Ackee (ipoglisin ki pa mi, yon maladi vomisman Jamayiken) ak ansefalopati ipoglisemi nan jèn nan timoun yo.¶

Vomisman toudenkou maten, letaji pwofon, kriz jeneralize, oswa koma apre yo fin manje ** fwi akkee ki pa mi (Blighia sapida)** oswa manje litchi (Litchi chinensis) sou yon lestomak vid san yon repa aswè se yon ijans metabolik ki enpòtan anpil tan ki te koze pa ipoglisemi katastwofik ki pa ketotik (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Rele nimewo ijans lokal ou a (911 nan Etazini ak Kanada, 112 atravè Inyon Ewopeyen an, 999 nan Wayòm Ini) oswa konsilte nou an. Anyè nimewo ijans entènasyonal yo imedyatman, epi di dispatcher la ke pasyan an bezwen yon chèk glikoz nan san ijan ak entravein 10% Dextrose. Pandan w ap tann paramedik, jere konvulsion aktif lè l sèvi avèk nou an sitiyasyon epilepticus pwotokòl kriz malkadi pwolonje, distenge kriz metabolik la ak medikaman ki pwovoke surdozaj ipoglisemi sulfonylurea, epi aplike jeneral premye swen anpwazònman egi.

Tou de ackee (fwi nasyonal Jamayik, lajman grandi atravè Karayib la, Afrik Lwès, Florid, ak Amerik Santral) ak lychee (ansanm ak longan ak rambutan, kouzen nan fanmi botanik Sapindaceae) genyen pwotoksin ki pisan siklopropil asid amine: Ipoglizin A (L-methylenecyclopropylalanine) ak omològ pi ba li yo alfa-(methylenecyclopropyl)glycine (MCPG). Lè yon timoun oswa yon adilt konsome aril ackee ki pa mi, fòse-louvri (oswa bwè dlo kote ackee te bouyi), oswa lè yon timoun ki mal nouri manje gwo kantite litchi ki pa mi/semi-mi pandan jounen an epi li ale nan kabann san li pa manje manje, toksin sa yo rete an silans pou 4 to 12 hours pandan ke kò a toujou estoke glikojèn fwa. Nan èdtan yo byen bonè nan maten (typically 3:00 AM to 8:00 AM), yon fwa ke glikojèn nan fwa lannwit lan fini, kò a eseye chanje nan asid gra beta-oksidasyon ak glikoneogenesis pou kenbe sèvo a apwovizyone ak glikoz. Paske MCPA-CoA (ki soti nan Hypoglycin A) ak MCPF-CoA (ki soti nan MCPG) bloke mitokondriyo mwayen-chèn acil-CoA dehydrogenase (MCAD) ak anzim gluconeogenic, glikoz nan san desann precipitamman nan direksyon zewo pandan y ap toksik asid òganik kout chèn inonde sèvo a, sa ki lakòz èdèm serebral rapid, sitiyasyon epilepticus, ak lanmò nan 12 to 48 hours sof si imedya 10% Dextrose (D10W) yo administre bolus ak perfusion glikoz ki wo nivo kontinyèl.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Fè sa kounye a¶

1. Rele sèvis ijans imedyatman epi mande yon inite paramedik ki gen Dextrose nan venn. Rele 911 (US ak Kanada), 112 (Inyon Ewopeyen), 999 (Wayòm Ini), 119 / 911 (Jamayik ak Karayib), oswa 108 / 112 (Lend). Di dispatcher la ke pasyan an te manje ackee oswa lychee fwi epi li soufri ak ipoglisemi egi toksik ak ansefalopati metabolik.
2. Si moun nan konplètman reveye epi li kapab vale san danje, bay sik oral ki aji rapid imedyatman. Fonn 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) nan sik tab, siwo myèl, siwo mayi, oswa poud glikoz nan yon vè dlo oswa ji fwi epi fè moun nan bwè li touswit. Menm si yon moun te reyalize ke yo te jis manje akkee ki pa mi oswa yon timoun te manje litchi sou yon lestomak vid epi li toujou santi l nòmal, bay yon repa ki gen anpil idrat kabòn ak bwè ki gen sik ladan imedyatman kenbe magazen glikojèn nan fwa a plen epi anpeche kò a aktive chemen oksidasyon asid gra ki bloke pandan w ap kondui lopital la.
3. Si moun nan dòmi, konfonn, vomisman, oswa fè yon kriz, JANM vide likid nan bouch li. Woule pasyan an sou bò gòch li (pozisyon rekiperasyon an) pou anpeche vomisman antre nan poumon yo. Ou ka fwote dousman yon ti kantite jèl glikoz, siwo myèl, oswa sik tab dirèkteman sou anndan machwè pi ba a ak jansiv (buccal mucosa), men sekou definitif mande pou ** nan venn 10% Dextrose (D10W)** paramedik oswa anplwaye depatman ijans yo administre.
4. Konprann poukisa Enjekte Glucagon PA travay nan anpwazònman Ackee oswa Lychee. Fanmi oswa paramedik ki pote ijans twous piki glucagon dwe konnen ke glucagon travay sèlman lè yo ankouraje fwa a kraze glikojèn ki estoke (glycogenolysis) ak sentèz nouvo glikoz (gluconeogenesis). Nan ansefalopati ackee ak litchi, glikojèn fwa deja 100% apovri ak glikoneogenesis se byochimik bloke pa Hypoglycin A ak MCPG, sa vle di glucagon se konplètman inefikas. Se sèlman administrasyon dirèk dextrose (glikoz) eksojen ki sove sèvo a.
5. Konsève tout gous akki kri oswa kwit, dlo pou kwit manje, oswa fwi litchi ki rete yo. Pa kite okenn lòt moun nan kay la manje nan menm po a, espesyalman dlo pou kwit manje a (pot water) oswa sòs nan ki ackee arils yo te bouyi, kòm Ipoglizin A idrosolubl nan dlo lixivisyon tou dwat nan likid la.

Pyebwa desizyon: Ackee ak Lychee ipoglisemi ansefalopati triyaj¶

flowchart TD
    A["Sispèk Ackee ki pa mi oswa enjèstyon Litchi nan jèn"] --> B{"Evalye Eta klinik ak Konsyans"}
    B -->|"Asymptomatik (Dènye enjèstyon, konplètman reveye)"| C["Bay imedyat manje ki gen anpil idrat kabòn + bwè glikoz oral pou kenbe glikojèn epatik."]
    C --> D["Admèt nan Lopital pou 24-48 èdtan kontinyèl 10% perfusion dektroz ak chèk glikoz chak èdtan."]
    B -->|"Vomisman toudenkou, swe, letaji, kriz, oswa koma"| E["Tcheke Stat Point-of-Care Glikoz nan san (souvan <20-30 mg/dL / 1.1-1.7 mmol/L) + gaz nan san/laktat"]
    E --> F["Imedyat Bolus IV: 10% Dextrose (D10W) 2 a 5 mL/kg IV Pouse (Adult: 50 mL D50W oswa 250 mL D10W)"]
    F --> G["Kòmanse kontinyèl IV 10% Dextrose (D10W nan 0.9% NaCl) nan pousantaj perfusion glikoz (GIR) nan 6 a 8 mg / kg / min."]
    G --> H{"Eta aktif Epilepticus oswa Siy Edem Serebral?"}
    H -->|"Wi"| I["IV Lorazepam/Midazolam + Elve tèt 30 degre + 3% Hypertonic Saline (Evite likid ipotonik)"]
    H -->|"Non"| J["Kenbe glikoz nan san 100-150 mg/dL (5.5-8.3 mmol/L); Ajoute IV/Oral L-Carnitine + Glycine + Riboflavin (Vitamin B2)"]
    I --> J

Fizyopatoloji: Ki jan Hypoglycin A ak MCPG fèmen metabolis enèji imen¶

Pou konprann poukisa yon timoun ki an sante ka al dòmi souri apre li fin manje litchi oswa ackee epi reveye nan 5:00 AM nan yon koma konvulsif fatal, klinisyen yo dwe egzamine blokaj egzak anzim mitokondriyo ki te koze pa Hypoglycin A ak MCPG (souvan yo rele akeri glutaric asidemia tip II oswa akeri miltip defisi Acyl-CoA dehydrogenase [MADD]).

1. Konvèsyon pwotoksin nan thioester CoA letal¶

Ni Ipoglizin A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) ni MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) se dirèkteman toksik nan fòm asid amine anvan tout koreksyon li yo. Yon fwa yo absòbe nan ti trip la, yo antre nan chemen katabolik mitokondriyo ak branch asid amine: * Sitosol ak mitokondriyo transaminaz konvèti ipoglizin A nan methylenecyclopropylpyruvic asid (MCPP(MCPA-CoA). * Menm jan an tou, MCPG (abondan nan grenn litchi ki pa mi/semi-mi ak aril, osi byen ke grenn akkee) metabolize nan methylenecyclopropylformyl-CoA (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Poukisa asid gra beta-oksidasyon ak gluconeogenesis tou de echwe¶

1. Anpèchman swisid nan Flavin (FAD) Acyl-CoA Dehydrogenase: MCPA-CoA ak MCPF-CoA aji kòm inibitè irevokabl ki baze sou mekanis ("swisid") nan flavin adenine dinukleotid la (FAD) gwoup pwotèz sou mitokondriyo acil-CoA dehydrogenase kout chèn (SCAD), acyl-CoA dehydrogenase mwayen chèn (MCAD), isovaleryl-CoA dehydrogenase (IVD), ak glutaryl-CoA dehydrogenase (GCDH). Paske kò a pa ka oksidasyon asid gra ankò pandan jèn, tisi yo oblije boule glikoz nan yon vitès efreyan pandan y ap ** sentèz kò ketonn (acetoacetate epi beta-hydroxybutyrate) konplètman bloke**.
2. Fè Glukonejenèz epatik: Yon fwa glikojèn nan fwa fin itilize (4 to 10 hours apre dènye repa a, anpil pi vit nan timoun piti ki gen gwo rapò pwa sèvo-a-fwa oswa rezèv nitrisyonèl rachitik), fwa a eseye fè sentèz nouvo glikoz ki soti nan laktat, alanin, ak gliserin atravè glikoneogenesis. Sepandan, premye anzim ki limite to nan glikoneogenesis, piruvat carboxylase, mande pou acetyl-CoA kòm yon activateur alosterik obligatwa ak ATP + NADH (ki te pwodwi pa beta-oksidasyon asid gra) pou kouri. Anplis de sa, ester acil-CoA ki pa metabolize ak MCPA-CoA retire tout mitokondriyo gratis Coenzyme A (CoA-SH) ak L-karnitin. San yo pa ATP, NADH, acetyl-CoA, oswa gratis CoA-SH, gluconeogenesis epatik moulen nan yon kanpe konplè.
3. **Akumulasyon asid òganik Neurotoksik Branche ak Kout Chèn: **Bloke beta-oksidasyon ak katabolism asid amine lakòz yon ogmantasyon masiv nan asid gra temèt kout ak mwayen chèn (**butirik, isobutirik, izovalèrik, 2-methylbutyric, glutarik, adipik, asid suberik, ak asid sebaci). Asid òganik sa yo anpeche ponp pwoteksyon sistèm nève santral la nan sèvo a, deklanche zòn deklanche chemoreceptor nan tij sèvo a (ki lakòz vomisman eksplozif toudenkou), dekouple mitokondri newòn yo, epi pwodui sitotoksik èdèm serebral endepandan de sik nan san ki ba li menm.

Konparezon Maladi Vomisman Jamayiken (Ackee) ak Ansefalopati Litchi Jèn¶

Etap pa etap pwotokòl ijans lopital¶

Lè yon timoun oswa yon adilt rive ak vomisman, sitiyasyon mantal ki chanje, oswa kriz apre li fin manje akey oswa litchi, chak minit ipoglisemi ak asidemi òganik ki pa trete ogmante risk pou yo gen domaj pèmanan nan sèvo ipoksik-iskemik oswa èrni mòtèl nan sèvo.

1. Imedyat nan venn 10% Dextrose (D10W) Reanimasyon¶

Pa tann pou panno chimi laboratwa yo retounen anvan ou bay dextrose; fè yon chèk glikoz nan san nan kabann imedya (epi trase yon tib san wouj/vèt/vyolèt-anwo pou toksikoloji/acilcarnitine profilage si sa posib, san retade terapi menm 60 seconds).

• Poukisa 10% Dextrose (D10W) pi pito pase 25% oswa 50% Dextrose nan timoun yo: Konsantre 50% dextrose (D50W, 2,525 mOsm/L) se hyperosmolar entans ak lakòz grav paralezit venn, nekwoz tisi si extravasated, ak chanjman osmotik rapid danjere atravè yon baryè san-sèvo pedyat vilnerab. Estanda 5% dextrose (D5W) pa delivre ase glikoz pou siprime mobilizasyon andojèn asid gra. 10% Dextrose (D10W, 100 mg of glucose per mL) se estanda lò pou tou de bolus inisyal ak perfusion antretyen kontinyèl.
• Premye Dòz Bolus IV:
• Timoun: Administre 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, bay 0.2 to 0.5 grams/kg nan glikoz) nan 10% Dèkstwoz (D10W) nan venn sou 2 to 5 minutes.
• Granmoun: Administre 250 milliliters nan 10% Dèkstwoz (D10W) (oswa 50 milliliters nan 50% Dèkstwoz [D50W]) nan venn.
• Obligatè Kontinyèl High-To 10% Perfusion dextrose (To Shut Down Lipolysis):
• Règ fizyolojik kritik: Yon sèl bolus dextrose ogmante sik nan san pou sèlman. 20 to 30 minutes. Pi mal toujou, nan ipoglizin A ak anpwazònman MCPG, objektif terapi dextrose se pa sèlman kenbe glikoz nan san. 70 mg/dL, men pou ankouraje ase andojèn liberasyon ensilin pou konplètman fèmen lipaz òmòn-sansib nan tisi adipoz. Osi lontan ke kò a ap eseye mobilize asid gra gratis ki soti nan magazen grès, toksik MCPA-CoA, MCPF-CoA, ak temèt asid òganik kout chèn kontinye anpile andedan mitokondri ak pwazon sèvo a.
• ** Pousantaj perfusion (Glucose Infusion Rate [GIR]):** Menm lè a kòmanse yon perfusion nan venn kontinyèl nan 10% Dextrose nan 0.9% Saline nòmal (D10NS) (oswa D10 1/2NS ak potasyòm apwopriye yon fwa ke fonksyon ren yo verifye) nan yon To Perfusion Glikoz (GIR) nan 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour nan D10W), titrasyon pou kenbe glikoz serik ant 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) pou yon minimòm de 24 to 48 hours.

2. Kofaktè metabolik ak sekou konjigezon (L-Carnitine, Glycine, ak Riboflavin)¶

Paske MCPA-CoA epi MCPF-CoA pyèj tout mitokondrial Coenzyme A gratis (CoA-SH) ak karnitin pandan y ap detwi flavin adenin dinukleotid (FAD) kofaktè, pwotokòl toksikoloji klinik yo itilize twa adjwen metabolik vize pou netwaye entèmedyè toksik yo:

1. ** L-Carnitine nan venn oswa oral (Levocarnitine):**
2. Mekanis: Siplemantè L-karnitin mare kwense mitokondriyo MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleryl-CoA, ak mwayen-chèn acil-CoA molekil atravè karnitin aciltransferase, konvèti yo nan dlo-idrosolubl acylcarnitine èstè (MCPA-carnitine) ki ponpe soti nan mitokondri yo epi elimine nan pipi a, libere kritik. CoA-SH pou sik Krebs la.
3. Dòz: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) nan venn (oswa aloral si reveye) divize chak 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Glycine oral oswa enteral:
5. Mekanis: anzim mitokondriyo a glizin N-aciltransferaz konjige MCPA-CoA epi MCPF-CoA ak asid amine glisin la pou fòme MCPA-glycine ki pa toksik ak MCPF-glisin, ki rapidman retire nan ren yo.
6. Dòz: 150 to 250 milligrams per kilogram per day oralman oswa atravè tib nazogastric divize chak 6 to 8 hours.
7. ** Gwo Dòz Riboflavin (Vitamin B2):**
8. Mekanis: Paske MCPA-CoA kovalan inaktive a FAD gwoup pwotèz Acyl-CoA dehydrogenase, bay gwo dòz Riboflavin (the direct precursor of FAD and FMN,100 milligrams oralman oswa atravè tib NG 2 a 3 fwa chak jou) akselere rejenerasyon aktif la MCAD epi SCAD anzim.

3. Kontwole kriz, èdèm nan sèvo, ak asidoz¶

• Kontwòl kriz malkadi: Korije ipoglisemi ak 10% Dextrose imedyatman sispann konvulsyon nan anpil pasyan ki prezan byen bonè. Si kriz yo pèsiste malgre nòmalizasyon glikoz nan san (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), administre lorazepam nan venn (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), oswa levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Jesyon èdèm serebral: Leve tèt kabann lan pou 30 degrees, kenbe normokarbia (PaCO2 35 to 40 mmHg) ak entibasyon andotracheal bonè si Glasgow Coma Scale (GCS) se < 8, epi pénétrer 3% Hypertonic Saline (3 to 5 mL/kg IV sou 15 to 20 minutes) oswa Mannitol (0.5 g/kg IV).
• Bikabonat sodyòm: Pou asidoz metabolik grav (arterial pH < 7.15), administre avèk prekosyon bikabonat sodyòm pandan w ap kenbe perfusion glikoz kontinyèl.

Prevansyon: Ki jan yo fè konnen Ackee mi ki an sekirite ak Ackee ki pa mi toksik, ak règ lichi ki an sekirite pou timoun¶

1. 4 Règ Golden pou Preparasyon pou Ackee Sekirite¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Kite gous la "baye" ouvri natirèlman sou pye bwa a: Pa janm rekòlte oswa kwit yon gous ackee ki pa te fann gran louvri natirèlman pandan y ap pandye sou pye bwa a. Pa janm fòse yon gous ki fèmen louvri, epi pa janm kite gous fèmen sou yon rebò fenèt solèy oswa sou do kay la ap tann pou yo louvri nan pye bwa a (gous detache pa byen transloke Hypoglycin A soti nan aril yo nan grenn yo).
2. ** Retire chak grenn ak tout tras manbràn woz/wouj la (raphe):** Grenn nwa briyan yo ak manbràn fib woz-wouj ki atache aril jòn nan basen grenn yo rete toksik pou tout tan (containing high levels of Hypoglycin A and B) menm nan fwi konplètman mi. Gouge tout manbràn woz la epi lave ari jòn yo byen nan dlo frèt k ap koule anvan ou kwit manje.
3. Bouyi separeman epi TOUJOU jete dlo pou kwit manje a: Bouyi aril akkee ki netwaye yo nan dlo plenn an premye, vide yo nan yon kola, epi vide dlo bouyi a tou dwat nan koule a. Pa janm kwit diri, yanm, bannann, boulèt, oswa soup nan menm dlo ki itilize pou bouyi ackee.
4. Sekirite akkee enpòte nan bwat: Ozetazini, Kanada, UK, ak Inyon Ewopeyen an, FDA Etazini ak otorite sekirite manje yo kontwole enpòtasyon akkee komèsyal nan bwat la pou verifye ke konsantrasyon ipoglizin A yo anba a. 100 parts per million (ppm). Menm ak ackee komèsyal nan bwat, vide epi rense sèl la anvan sote ak pwason sale.

2. 3 Règ Sante Piblik ki te mete fen nan epidemi ansefalopati litchi timoun yo¶

Apre envestigasyon konjwen Endyen Nasyonal Sant pou Kontwòl Maladi (NCDC) ak US CDC nan Muzaffarpur, Bihar (kote dè santèn de timoun te mouri chak me ak jen pandan rekòt litchi), otorite sante piblik yo te etabli twa règ fanmi senp ki te redwi mòtalite a plis pase. 80%: 1. Pa janm kite timoun yo ale nan kabann san yo pa manje yon repa aswè kwit (dine): Manje yon repa aswè nòmal ki rich nan idrat kabòn ranpli depo glikojèn epatik pou fwa timoun nan pa janm oblije konte sou asid gra beta-oksidasyon bloke lannwit lan. 2. Limite kantite litchi timoun piti yo manje, epi evite fwi ki pa mi/tonbe: Pa kite timoun yo fouye lichi ki pa mi oswa mwatye mi sou tè a nan rezen yo, paske lichi ki pa mi yo gen plis pase doub konsantrasyon MCPG ak Ipoglizin A yo jwenn nan fwi wouj ki mi nèt. 3. ** Bay sik oral imedyat epi kouri ale nan yon klinik ki gen 10% Dextrose nan premye sentòm maten an: ** Nenpòt timoun nan yon rejyon lychee oswa akkee ki reveye vomisman, letarji, oswa trese dwe resevwa 10% Dextrose nan premye èdtan an (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Pwotokòl ijans rejyonal ak kontwòl pwazon¶

• Jamayik ak Karayib la: Rele 119 (Jamaica Anbilans / Lapolis) oswa 911 / 999 (nan tout teritwa Karayib yo) epi kouri imedyatman nan depatman ijans lopital ki pi pre a pou pran venn. 10% Dèkstwoz. Ministè Sante ak Byennèt Jamayik kenbe pwotokòl reanimasyon Ackee Poisoning (Maladi Vomisman Jamayiken) nan tout lopital pawas ak sant sante.
• Etazini ak Kanada: Rele 911 imedyatman epi rele 1-800-222-1222 (US Poison Help) oswa 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 nan Kanada). Ackee fre ap grandi nan Sid Florid (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), ak ackee nan frizè/nan bwat vann nan mache Karayib yo atravè Amerik di Nò.
• Lend, Vyetnam, Bangladèch, ak Azi Sidès: Rele 108 oswa 112 (Lend), 115 (Vyetnam), oswa 999 (Bangladèch/Malezi). Pandan me a jiyè lychee (litchi), longan, ak rambutan sezon rekòt, sant sante prensipal yo nan Bihar (Lend) ak nò Vyetnam stocke glikomèt kabann ak 10% Sache Dextrose espesyalman pou sekou imedya ansefalopati ipoglisemi timoun yo.
• Wayòm Ini, Inyon Ewopeyen, ak Afrik Lwès: Rele 999 (UK), 112 (EU), oswa 112 / 199 (Nijerya, Gana, Côte d'Ivoire, Burkina Faso, kote Blighia sapida grandi anpil epi lakòz anpwazònman timoun sezonye yo ke yo rekonèt kòm "ackee poisoning" oswa "finsan" toksisite). Klinisyen nan UK / Inyon Ewopeyen an ta dwe konsilte NPIS / TOXBASE oswa sant nasyonal pwazon pou konfimasyon dyagnostik akilkarnitin urin / asid òganik ak L-carnitine dòz.

Kesyon yo poze souvan¶

Poukisa timoun ki anpwazonnen ak litchi oswa akkee ki pa mi yo konn vin malad byen bonè nan maten?¶

Hypoglycin A ak MCPG bloke anzim mitokondriyo ki nesesè pou boule grès nan kò a ak fabrike nouvo glikoz (glikoneogenesis), men yo pa anpeche fwa a libere glikojèn ki deja estoke. Lè yon timoun manje ackee ki pa mi oswa manje lychees epi li ale nan dòmi san dine, glikojèn fwa yo estoke kenbe sik nan san yo nòmal pou premye 4 a 10 èdtan yo; ant 3:00 AM ak 8:00 AM, glikojèn nan fwa a fini nèt, sa ki lakòz glikoz nan san tonbe anba 20 mg/dL pandan y ap toksik entèmedyè asid gra inondasyon sèvo a.

Poukisa yon piki glikagon ijans pa travay pou ipoglisemi Ackee oswa Lychee?¶

Glucagon ogmante sik nan san sèlman pa kòmande fwa a kraze glikojèn ki estoke ak sentèz nouvo glikoz atravè glikoneogenesis. Nan anpwazònman ake ak litchi, glikojèn fwa pasyan an deja vid nèt ak anzim glukoneojèn yo se byochimik fèmen pa MCPA-CoA ak MCPF-CoA, sa vle di glucagon gen zewo efè; pasyan an dwe resevwa sik oral dirèk (si reveye) oswa nan venn 10% Dextrose.

Poukisa asid Valproic (Depakote) danjere pou kriz ki te koze pa anpwazonnman ak ake oswa lichi?¶

Asid Valproic se yon asid gra chèn branch ki konsome L-karnitin mitokondriyo, anpeche anzim beta-oksidasyon asid gra, ak elve amonyak san. Bay asid valproic nan yon pasyan ki gen chemen beta-oksidasyon deja anpwazonnen pa Hypoglycin A oswa MCPG dramatikman vin pi grav asidoz metabolik, iperamonimi, ak edèm serebral fatal; klinisyen yo dwe itilize benzodyazepin, levetiracetam (Keppra), oswa fenobarbital ansanm ak 10% Dextrose pito.

Ki jan ou ka konnen si yon fwi fre Ackee an sekirite pou chwazi ak kwit?¶

Yon gous ackee fre se sèlman san danje lè li te vire klere wouj ak jòn-zoranj epi fann gran louvri natirèlman ("baye") pandan y ap toujou pandye sou pye bwa a nan solèy la, konplètman ekspoze twa grenn nwa briyan yo. Pa janm kwit yon gous vèt ki pa louvri, pa janm fòse yon gous louvri ak yon kouto, toujou retire grenn nwa yo ak tout manbràn woz-wouj la, epi toujou vide dlo bouyi a nan drenaj la.

Poukisa doktè yo kenbe yon gout 10% Dextrose IV kouri pou 24 a 48 èdtan menm apre sik nan san retounen nan nòmal?¶

Bay yon sèl bolus glikoz ranje sik nan san pou sèlman 20 a 30 minit. Kouri yon perfusion kontinyèl wo-pousantaj 10% Dextrose (nan 6 a 8 mg / kg / minit) kenbe glikoz nan san yon ti kras elve (100 a 150 mg / dL), ki stimul pwòp ensilin pasyan an fèmen dekonpozisyon grès nan tisi adipoz ak sispann kò a soti nan pwodwi plis nerotoksik asid òganik asid kout-chèn refè.

Èske chwal ak chen tou anpwazonnen pa Hypoglycin A ak MCPG soti nan grenn pye bwa?¶

Wi, chwal k ap fè patiraj nan patiraj pandan otòn ak prentan souvan soufri yon kondisyon rapid fatal ki rele Equine Atypical Myopathy (an Ewòp/UK) oswa Seasonal Pasture Myopathy (nan Amerik di Nò) apre yo fin manje grenn zèl ("elikoptè samaras") ak plant Sycamore Maple (Acer Acer) ak menm Box El Pseudoplatanus (Acer) ak Negu. Fanmi Sapindaceae kòm ackee ak lychee epi li gen nivo segondè nan Hypoglycin A.

Pou reponn efikasman nan ijans pedyatrik, metabolik, ak anpwazonnman, konsidere pran yon kou premye swen pratik ak CPR nan Lakwa Wouj, Anbilans St John, oswa yon founisè fòmasyon lokal pou ijans.

Gid ki gen rapò¶

• Sulfonilurea (Glipizide, Glyburide) Surdozaj, ipoglisemi renouvlab, ak triyaj Octreotide
• Eta Epilepticus, Kriz Pwolonje, ak Medikaman Sekou
• Kriz: Premye Swen ak Pwoteksyon Airway
• Anpwazònman Manje, Gastroanterit egi, ak dezidratasyon
• Anpwazonnman Jeneral Premye Swen ak Dekontaminasyon

Sous ak konsèy ofisyèl yo¶

• ** Etazini Sant pou Kontwòl ak Prevansyon Maladi (CDC) & Sant Nasyonal pou Kontwòl Maladi (NCDC, peyi Zend): Shrivastava A, et al.:** *Asosyasyon ansefalopati egi toksik ak konsomasyon litchi nan yon epidemi nan Muzaffarpur, peyi Zend, 2014: yon etid ka-kontwòl * (The Lancet Global Health).
• Ministè Sante ak Byennèt Jamayik ak Ajans Sante Piblik nan Karayib la (CARPHA): Link Gid pou Jesyon Klinik pou Anpwazònman Akkee (Maladi Vomisman Jamayiken / Entoksikasyon Ipoglizin A) (Kingston, Jamayik).
• ** Etazini Administrasyon Manje ak Medikaman (FDA):** Avètisman Enpòtasyon 21-11 & Gid Règleman Konfòmite: Detann Ackee nan bwat oswa nan frizè ki gen plis pase 100 ppm ipoglizin A (Etazini).
• Òganizasyon Mondyal Lasante (WHO) / ​​Komite Ekspè Konjwen FAO sou Aditif Manje yo: Evalyasyon Sekirite Sèten Kontaminan Manje: Ipoglizin A nan Fwi Ackee (Blighia sapida) ak MCPG nan Fwi Sapindaceae (Geneva).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: *Hypoglycin, toksin nan fwi ackee ki pa mi: mekanis byochimik nan anpèchman beta-oksidasyon ak glukoneogenesis * (Biochimik Farmakoloji / New England Journal of Medicine).