Ackee Fruit (Бышпаган Гипогликин А Ямайка кусуу оорусу) жана Lychee (MCPG) Балдардагы орозо гипогликемиялык энцефалопатия¶

Күтүлбөгөн жерден эртең менен кусуу, катуу летаргия, жалпы кармашуу же бышпаган акки мөмөсүн жегенден кийин кома (Blighia sapida)** же личи жеш (Litchi chinensis) кечки тамаксыз ач карын - катастрофалуу кетотикалык эмес гипогликемиядан (критикалык зат алмашуунун өзгөчө кырдаалы)blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Жергиликтүү тез жардам номериңизге чалыңыз (АКШда жана Канадада 911, Европа Биримдиги боюнча 112, Улуу Британияда 999) же биз менен кеңешиңиз эл аралык тез жардам номерлери каталогу дароо жана диспетчерге пациенттин кандагы глюкозаны шашылыш текшерүү жана венага 10% декстроза керек экендигин айтыңыз. Фельдшерди күтүп жатканда, биздин колдонуп активдүү конвульсияларды башкарыңыз status epilepticus узакка созулган талма протоколу, зат алмашуу кризисин дары-дармектен улам айырмалайт сульфонилмочевина гипогликемиялык ашыкча дозасы, жана жалпы колдонулат катуу уулануу биринчи жардам.

акки (Ямайканын улуттук мөмөсү, Кариб деңизинде, Батыш Африкада, Флоридада жана Борбордук Америкада кеңири өстүрүлөт) жана личи (Лонган жана рамбутан менен бирге Sapindaceae ботаникалык үй-бүлөсүнө кирген туугандар) тең күчтүү циклопропил аминокислота протоксиндерин камтыйт: HL-methylenecyclopropylalanine) жана анын төмөнкү гомологу альфа-(метиленциклопропил)глицин (MCPG). Бала же чоң адам бышып бүтө элек, аргасыз ачкан аккени жегенде (же кайнатылган сууну ичкенде) же жетишсиз тамактанган бала күндүз көп өлчөмдө бышпаган/жарым бышкан личи жеп, кечки тамакты жебестен уктаганда, бул уулар унчукпай калат. 4 to 12 hours дене дагы деле боор гликоген сакталган. таң эрте (typically 3:00 AM to 8:00 AM), бир түн бою боордун гликогени түгөнгөндөн кийин, организм мээни глюкоза менен камсыз кылуу үчүн май кислотасынын бета-кычкылдануусуна жана глюконеогенезге өтүүгө аракет кылат. Анткени MCPA-CoA (Гипоглицин Адан) жана MCPF-CoA (MCPGден) митохондриялык орто чынжырлуу ацил-КоА дегидрогеназаны кайтарылгыс түрдө бөгөттөйт (MCAD) жана глюконеогендик ферменттер, кандагы глюкоза тез нөлгө чейин төмөндөйт, ал эми уулуу кыска чынжырлуу органикалык кислоталар мээни каптап, мээнин тез шишип, эпилепсия абалын жана өлүмгө алып келет. 12 to 48 hours эгерде дароо 10% декстроза (D10W) болюс жана үзгүлтүксүз жогорку ылдамдыктагы глюкоза инфузиясы жүргүзүлөт.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Муну азыр кыл¶

1. Тез жардам кызматына дароо чалыңыз жана венага декстроза менен фельдшердик бөлүмгө кайрылыңыз. 911 (АКШ жана Канада), 112 (Европа Биримдиги), 999 (Улуу Британия), 119/911 (Ямайка жана Кариб деңизи) же 108/112 (Индия) телефондорун териңиз. Диспетчерге пациент акки же личи мөмөсүн жегенин жана курч токсикалык гипогликемия жана метаболикалык энцефалопатия менен ооруп жатканын айтыңыз.
2. Эгер адам толук ойгонсо жана аман-эсен жута алса, тез таасир этүүчү кантты дароо бериңиз. Эритиңиз 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) дасторкон канты, бал, жүгөрү сиропу же глюкоза порошокунан бир стакан сууга же жемиш ширесине куюп, дароо ичиңиз. Кимдир бирөө бышпаган акки же бала ачкарын личи жегенин түшүнсө дагы, өзүн толугу менен кадимкидей сезсе да, карбонгидраттуу тамак жана канттуу суусундукту дароо берүү боордун гликоген запастарын толук кармап, ооруканага баратканда дененин май кислоталарынын кычкылдануу жолун активдештирүүсүнө жол бербейт.
3. Эгер адам уйкусурап, башы айланып, кусуп же талмасы бар болсо, анын оозуна ЭЧ КАЧАН суюктукту куйбаңыз. Кусуу өпкөсүнө кирбеши үчүн, бейтапты сол капталына (калыбына келтирүү позициясы) түртүңүз. Бир аз өлчөмдөгү глюкоза гели, бал же ашкана шекерин түз эле астыңкы жаактын ичине жана тиш эттерине сүртсөңүз болот (buccal mucosa), бирок так куткаруу үчүн венага 10% декстроза керек (D10W) фельдшерлер же тез жардам бөлүмүнүн кызматкерлери тарабынан башкарылат.
4. Эмне үчүн Глюкагонду инъекциялоо Акки же Личи менен ууланууда ЭМЕСТИН түшүнүңүз. Шашылыш глюкагон инъекциялык комплекттерин көтөрүп жүргөн үй-бүлөлөр же фельдшерлер глюкагон боордун сакталган гликогенди ыдыратууга стимулдоо аркылуу гана* иштээрин билиши керек.glycogenolysis) жана жаңы глюкозаны синтездейт (gluconeogenesis). Акки жана личи энцефалопатиясында боордо гликоген мурунтан эле бар 100% азайып, глюконеогенез гипогликин А жана MCPG тарабынан биохимиялык жактан бөгөттөлүп, глюкагон таптакыр натыйжасыз дегенди билдирет. Экзогендик декстрозаны (глюкозаны) түз берүү гана мээни сактап калат.
5. Калган чийки же бышырылган акки кабыктарын, бышыруучу сууну же личи мөмөсүн сактаңыз. Үйдөгү башка эч кимге бир казандан жешине жол бербеңиз, өзгөчө тамак бышыруучу сууну (pot water) же сууда эрүүчү Гипоглицин А түз суюктукка сиңип кеткендиктен, аккеи кайнатылган соус.

Чечим дарагы: Акки жана Личи гипогликемиялык энцефалопатия триажы¶

flowchart TD
    A["Бышып жетпеген акки же орозо кармаган личи жутуу"] --> B{"Клиникалык абалды жана аң-сезимди баалоо"}
    B -->|"Асимптоматикалык (акыркы жутуу, толук ойгонуу)"| C["Боордогу гликогенди кармап туруу үчүн тез арада карбонгидраттуу тамак + оозеки глюкоза ичимдигин бериңиз"]
    C --> D["Ооруканага 24-48 саат үзгүлтүксүз 10% декстроза инфузиясы жана саат сайын манжа менен глюкозаны текшерүү"]
    B -->|"Капысынан кусуу, тердөө, летаргия, талма же кома"| E["Кандагы глюкозаны текшериңиз (көбүнчө < 20-30 мг/дл / 1,1-1,7 ммоль/л) + Кандагы газ/лактат"]
    E --> F["Дароо IV Болус: 10% Декстроза (D10W) 2-5 мл/кг IV Push (чоңдор: 50 мл D50W же 250 мл D10W)"]
    F --> G["Үзгүлтүксүз IV 10% декстроза (D10W 0,9% NaCl) менен глюкоза инфузия ылдамдыгында (GIR) 6-8 мг/кг/мин баштаңыз"]
    G --> H{"Active Status Epilepticus же мээ шишигинин белгилериби?"}
    H -->|"Ооба"| I["IV Лоразепам/Мидазолам + Башты 30 градуска көтөрүү + 3% гипертоникалык туз (гипотоникалык суюктуктардан алыс болуңуз)"]
    H -->|"жок"| J["Кандагы глюкозаны 100-150 мг/дл (5,5-8,3 ммоль/л) кармап туруу; IV/Oral L-карнитин + Глицин + Рибофлавин (Витамин В2) кошуу"]
    I --> J

Патофизиология: Hypoglycin A жана MCPG адамдын энергия алмашуусун кантип токтотот¶

Эмне үчүн дени сак бала личи же акки жегенден кийин жылмайып уктап, саатта ойгоно аларын түшүнүү үчүн 5:00 AM өлүмгө алып баруучу конвульсиялык комада, клиниктер гипоглицин А жана MCPG (көбүнчө келип алынган глутарикалык ацидемия II тип же кабыл алынган бир нече ацил-КоА дегидрогеназа жетишсиздиги деп аталат) менен шартталган так митохондриялык фермент блокадасын текшериши керек.MADD]).

1. Протоксиндердин өлүмгө алып келген КоА тиоэфирлерине айланышы¶

Гипоглицин А да жок (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) же MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) чийки аминокислота түрүндө түздөн-түз уулуу. Ичке ичегиден сиңгенден кийин, алар митохондриялык тармакталган чынжырлуу аминокислота катаболикалык жолго кирет: * Цитозолдук жана митохондриялык трансаминазалар гипоглицин Аны метиленциклопропилпирув кислотасына айлантат (MCPP), жана тармактуу чынжырлуу альфа-кето-кислота дегидрогеназа кычкылдануучу декарбоксилдейт, аны активдүү өлүмгө алып келүүчү токсинге айландырат: метиленциклопропилацетил-КоА (MCPA-CoA). * Ошо сыяктуу эле, MCPG (личи уруктары менен бышпаган/жарым бышкан арилдерде, ошондой эле акке уруктарында көп) метиленциклопропилформил-КоАга (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Эмне үчүн май кислотасынын бета-кычкылдануусу жана глюконеогенез да ишке ашпай калат¶

1. Флавиндин өз жанын кыюуга бөгөт коюусу (FAD) Ацил-КоА дегидрогеназалары: MCPA-CoA жана MCPF-CoA флавин аденин динуклеотидинин ("өзүн-өзү өлтүрүү") кайтарылгыс механизмге негизделген ингибиторлору катары иштешет.FAD) митохондриялык кыска чынжырлуу ацил-КоА дегидрогеназадагы протездик топ (SCAD), орто чынжырлуу ацил-КоАдегидрогеназа (MCAD), изовалерил-КоАдегидрогеназа (IVD) жана глутарил-КоА дегидрогеназа (GCDH). Орозо учурунда организм май кислоталарын кычкылдандыра албай калгандыктан, ткандар глюкозаны катуу ылдамдыкта күйгүзүүгө аргасыз болушат, ал эми кетондун денеси синтези (acetoacetate жана beta-hydroxybutyrate) толугу менен бөгөттөлгөн.
2. Боордун глюконеогенезинин токтошу: Боордун гликогени түгөнгөндөн кийин (4 to 10 hours акыркы тамактан кийин, мээнин боорго салмагынын катышы жогору же тамактануу запастары өспөй калган жаш балдарда бир топ ылдамыраак), боор глюконеогенез аркылуу лактаттан, аланинден жана глицеринден жаңы глюкозаны синтездөөгө аракет кылат. Бирок, глюконеогенездин ылдамдыгын чектөөчү биринчи фермент, пируват карбоксилаза, милдеттүү аллостерикалык активатор катары ацетил-КоАды жана ATP + NADH (май кислотасынын бета-кычкылдануусу аркылуу пайда болгон) иштешин талап кылат. Мындан тышкары, метаболизацияланбаган ацил-КоА эфирлери жана MCPA-CoA бардык бош митохондриялык Коэнзим А секвестриCoA-SH) жана L-карнитин. жок ATP, NADH, acetyl-CoA, же бекер CoA-SH, боордун глюконеогенези толугу менен токтойт.
3. **Нейротоксикалык тармакталган жана кыска чынжырлуу органикалык кислоталардын топтолушу: ** Бөгөттөлгөн бета-кычкылдануу жана аминокислота катаболизми учуучу кыска жана орто чынжырлуу май кислоталарынын (**бутирик, изобутирик, изовалерик, 2-метилбутирик, глютардик, суб-кислота, **кислота) массалык топтолушун шарттайт. Бул органикалык кислоталар мээнин борбордук нерв системасынын коргоочу насосторуна тоскоол болуп, мээнин өзөгүндөгү химорецептордун триггердик зонасын козгойт (капысынан жарылуучу кусууну пайда кылат), нейрондук митохондрияларды ажыратат жана кандагы канттын аздыгынан көз карандысыз цитотоксикалык мээ шишигин пайда кылат.

Ямайкалык кусуу оорусун (Ackee) жана орозо кармаган личи энцефалопатиясын салыштыруу¶

Оорукананын тез жардам протоколу¶

Бала же чоң адам акки же личи жегенден кийин кусуу, психикалык абалдын өзгөрүшү же талма менен келгенде, тазаланбаган гипогликемия жана органикалык ацидемия ар бир мүнөт сайын мээнин гипоксиялык-ишемиялык бузулуусунун же өлүмгө алып келген мээнин грыжасынын коркунучун жогорулатат.

1. Дароо тамырга 10% декстроза (D10W) Реанимация¶

Декстроза берүүдөн мурун химиялык лабораториялык панелдердин кайтып келишин күтпөңүз; Дароо керебеттин жанына манжа таякчасы менен кандагы глюкозаны текшериңиз (жана мүмкүн болсо, терапияны кечиктирбестен, токсикология/ацилкарнитин профилин аныктоо үчүн кызыл/жашыл/кызгылт түстөгү кан түтүкчөсүн тартыңыз. 60 seconds).

• **Эмне үчүн 10% Декстроза (D10W) балдар үчүн 25% же 50% декстроза артык: ** Концентраттуу 50% декстроза (D50W, 2,525 mOsm/L) интенсивдүү гиперосмолярдуу жана оор веноздук склерозду, ткандардын некрозун, эгерде экстравазацияланса, жана педиатриялык кан-мээ тосмосунан коркунучтуу тез осмостук жылыштарды жаратат. Стандарт 5% декстроза (D5W) эндогендик май кислоталарынын мобилизациясын басуу үчүн жетиштүү глюкозаны жеткирбейт. 10% декстроза (D10W, 100 mg of glucose per mL) баштапкы болюстар жана үзгүлтүксүз тейлөө инфузиялары үчүн алтын стандарт.
• Баштапкы IV Болус дозасы:
• Балдар: Башкаруу 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, камсыз кылуу 0.2 to 0.5 grams/kg глюкоза) нын 10% декстроза (D10W) тамырга 2 to 5 minutes.
• ** Чоңдор:** Башкарыңыз 250 milliliters нын 10% декстроза (D10W) (же 50 milliliters нын 50% Декстроза [D50W]) венага.
• Милдеттүү үзгүлтүксүз жогорку тариф 10% Декстроза инфузиясы (To Shut Down Lipolysis):
• Критикалык физиологиялык эреже: Декстроза бир гана болюс кандагы кантты жогорулатат 20 to 30 minutes. Андан да жаманы, гипогликин А жана MCPG менен ууланганда, декстроза терапиясынын максаты кандагы глюкозаны кармап туруу гана эмес. 70 mg/dL, бирок май тканындагы гормонго сезгич липазаны толугу менен өчүрүү үчүн жетиштүү эндогендик инсулин чыгарууну стимулдаштыруу үчүн. Ошентип, дене май кампаларынан эркин май кислоталарын мобилизациялоого аракет кылат, уулуу MCPA-CoA, MCPF-CoA, жана учуучу кыска чынжырлуу органикалык кислоталар митохондриянын ичинде үйүлүп, мээни ууландырууну улантат.
• Инфузия ылдамдыгы (Glucose Infusion Rate [GIR]): Дароо ** үзгүлтүксүз венага инфузияны баштаңыз.10% Декстроза 0.9% Кадимки туздуу (D10NS)** (же D10 1/2NS бөйрөктүн иштеши текшерилгенден кийин тиешелүү калий менен) Глюкоза инфузиясынын ылдамдыгы менен (GIR) нын 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour нын D10W), кандагы глюкозаны ** ортосунда кармап туруу үчүн титрлөө100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L)** эң аз ** үчүн24 to 48 hours**.

2. Метаболикалык кофактор жана конъюгацияны куткаруу (L-Carnitine, Glycine, жана Riboflavin)¶

Анткени MCPA-CoA жана MCPF-CoA бардык бош митохондриялык коэнзим А (CoA-SH) жана карнитин флавин аденин динуклеотиди (FAD) кофакторлор, клиникалык токсикология протоколдору уулуу аралык заттарды тазалоо үчүн үч максаттуу метаболикалык кошумчаны колдонушат:

1. ** Венага же оозеки L-карнитин (Levocarnitine):**
2. **Механизми: ** Кошумча L-карнитин кармалып калган митохондрияны байланыштырат MCPA-CoA, MCPF-CoA, изовалерил-КоА жана орто чынжырлуу ацил-КоА молекулалары карнитин ацилтрансфераза аркылуу аларды сууда эрүүчү ацилкарнитин эфирлерине (MCPA-carnitine) митохондриядан сорулуп, заара менен бөлүнүп чыгып, критикалык CoA-SH Кребс цикли үчүн.
3. Доза:100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) венага (же ойгонсо оозеки) ар бир бөлүнөт 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Оозеки же энтералдык глицин:
5. Механизми: Митохондриялык фермент глицин N-ацилтрансфераза конъюгаттар MCPA-CoA жана MCPF-CoA аминокислота глицин менен уулуу эмес MCPA-глицин жана MCPF-глицин пайда болот, алар бөйрөктөр аркылуу тез тазаланат.
6. Доза:150 to 250 milligrams per kilogram per day оозеки же назогастралдык түтүк аркылуу ар бир бөлүнөт 6 to 8 hours.
7. жогорку доза рибофлавин (Vitamin B2):
8. Механизм: Анткени MCPA-CoA коваленттүү түрдө инактивациялайт FAD жогорку дозада Рибофлавин камсыз кылуучу ацил-КоА дегидрогеназалардын протездик тобу (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams оозеки же NG түтүк аркылуу күнүнө 2-3 жолу) активдүү регенерациясын тездетет MCAD жана SCAD ферменттер.

3. Талмаларды, мээ шишигин жана ацидозду көзөмөлдөө¶

• ** Талманы көзөмөлдөө: ** Гипогликемияны оңдоо 10% Декстроза дароо көптөгөн эрте келген бейтаптарда конвульсияларды токтотот. Эгерде кандагы глюкоза нормалдашса да талма сакталса (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), венага лоразепамды (0.1 mg/kg IV), мидазолам (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), же леветирацетам (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Мээнин шишигин башкаруу: керебеттин башын өйдө көтөрүү 30 degrees, нормокарбияны сактоо (PaCO2 35 to 40 mmHg) эрте эндотрахеалдык интубация менен Глазго кома шкаласы (GCS) болуп саналат < 8жана 3% гипертоникалык тузду (3 to 5 mL/kg IV бүттү 15 to 20 minutes) же Маннитол (0.5 g/kg IV).
• Натрий бикарбонаты: оор метаболикалык ацидоз үчүн (arterial pH < 7.15), глюкозанын үзгүлтүксүз инфузиясын сактоо менен венага этияттык менен натрий гидрокарбонатын киргизиңиз.

Алдын алуу: коопсуз бышкан Акки уулуу бышпаган Аккиден кантип ажыратса болот жана балдар үчүн коопсуз Личи эрежелери¶

1. Аккиди коопсуз даярдоонун 4 алтын эрежеси¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. **Бакча "эсөө" табигый түрдө ачылсын: ** Даракка илинип турганда, табигый түрдө кенен ачыла элек аккенин кабыгын эч качан жыйнабаңыз же бышырбаңыз. Жабык кабыкты эч качан күчтөп ачууга болбойт жана жабык кабыктарды күн тийген терезеге же чатырга алардын дарактын ачылышын күтүп калтырбаңыз (ажыратылган кабыкчалар Гипоглицин Аны арилден уруктарга туура өткөрбөйт).
2. Кызгылт/кызыл кабыкчанын ар бир уругун жана изин алып салыңыз (raphe): Жылтырак кара уруктар жана сары арилди урук бассейнине жабышкан кызгылт-кызыл жипче кабыкчасы туруктуу уулуу бойдон калууда (containing high levels of Hypoglycin A and B) толук бышкан жемиштерде да. Кызгылтым кабыкчаны толугу менен оюп алып, бышыруудан мурун сары арилдерди муздак сууга жакшылап жууп салыңыз.
3. Өзүнчө кайнатып, ДАЙЫМ Бышырып жаткан сууну ыргытыңыз: Таза сууга адегенде таза сууга кайнатып, дуршлагга агызып, кайнак сууну түз раковинага куюңуз. Эч качан күрүч, ям, банан, чүчпара же шорпо кайнатуу үчүн колдонулган сууга бышырып албаңыз.
4. **Консерваланган импорттолгон Ackee коопсуздугу: ** Америка Кошмо Штаттарында, Канадада, Улуу Британияда жана ЕБде коммерциялык акке консервасынын импорту АКШнын FDA жана тамак-аш коопсуздугу органдары тарабынан Гипоглицин А концентрациясынын төмөн экендигин текшерүү үчүн катуу көзөмөлгө алынат. 100 parts per million (промилле). Коммерциялык консерваланган акки менен болсо да, туздуу балык менен кууруудан мурун тузду агызып, чайкаңыз.

2. Балдардын Личи энцефалопатиясынын чыгышын токтоткон коомдук саламаттыкты сактоонун 3 эрежеси¶

Бихар штатындагы Музаффарпур шаарындагы Индия Улуттук Ооруларды көзөмөлдөө борбору (NCDC) жана АКШнын CDC биргелешкен биргелешкен иликтөөлөрүнөн кийин (бул жерде май жана июнь айларында личи жыйноо маалында жүздөгөн балдар каза болушкан), саламаттыкты сактоо органдары өлүмдү бир нече эсеге азайткан үч жөнөкөй үй-бүлө эрежесин киргизишти. 80%: 1. Бышкан кечки тамакты (кечки тамак) жебестен балдарга эч качан уктабаңыз: Кадимки углеводго бай кечки тамактануу боордун гликоген запасын толуктайт, ошондуктан баланын боору эч качан түн ичинде май кислотасынын бета-оксидациясынын бөгөлгөнүнө ишенбейт. 2. Кичинекей балдар жеген лишилердин санын чектеңиз жана бышпаган/түшүп калган жемиштерден алыс болуңуз: Балдарга бышпаган же жарым бышкан личилерди жемиш бактарынан жегенге жол бербеңиз, анткени бышпаган личиде толук бышкан кызыл жемиштерде кездешүүчү MCPG жана Гипоглицин А эки эседен ашык концентрацияда болот. 3. Эртең мененки биринчи симптомдо дароо оозеки кантты бериңиз жана 10% декстроза бар клиникага шашылыңыз: Личи же акки аймагындагы бала кусуп, летаргиялык же титиреп ойгонсо **10% биринчи сааттын ичинде декстроза ** (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Аймактык өзгөчө кырдаалдар жана ууланууга каршы протоколдор¶

• Ямайка жана Кариб деңизи: 119 (Ямайка Тез жардам / Полиция) же 911 / 999 (Кариб деңизинин аймактары боюнча) телефонуна чалыңыз жана дароо оорукананын тез жардам бөлүмүнө венага куюу үчүн шашыңыз 10% Декстроза. Ямайканын Саламаттык сактоо жана сергектик министрлиги бардык чиркөө ооруканаларында жана ден соолук борборлорунда курч Аке уулануу (Ямайка кусуу оорусу) реанимация протоколдорун сактайт.
• Америка Кошмо Штаттары жана Канада: дароо 911 чалыңыз жана 1-800-222-1222 (АКШнын ууландыруучу жардам) же 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 Канадада). Жаңы аккей Түштүк Флоридада өсөт (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule) жана тоңдурулган/консерваланган акки Түндүк Америка боюнча Кариб базарларында сатылат.
• Индия, Вьетнам, Бангладеш жана Түштүк-Чыгыш Азия: 108 же 112 (Индия), 115 (Вьетнам) же 999 (Бангладеш/Малайзия) телефондоруна чалыңыз. Май-июль айларында личи (litchi), лонган жана рамбутан оруп жыйноо мезгили, Бихардагы (Индия) жана Вьетнамдын түндүгүндөгү баштапкы медициналык борборлор керебеттин жанына глюкометрлерди жана 10% Декстроза баштыктары атайын педиатриялык гипогликемиялык энцефалопатияны дароо куткаруу үчүн.
• Бириккен Королдук, Европа Биримдиги жана Батыш Африка: 999 (Улуу Британия), 112 (ЕБ) же 112 / 199 чалыңыз (Нигерия, Гана, Кот-д'Ивуар, Буркина-Фасо, бул жерде Блигия сапида көп өсөт жана сезондук балдардын ууланышына алып келет. "ackee poisoning" же "finsan" уулуулугу). Улуу Британиядагы/ЕБдеги клиникисттер NPIS / TOXBASE же улуттук уу борборлорунан заара ацилкарнитин/органикалык кислота диагностикасын ырастоосу керек жана L-carnitine дозалоо.

Көп берилүүчү суроолор¶

Эмне үчүн личи же быша элек акиден ууланган балдар эртең менен эрте оорушат?¶

Гипоглицин А жана MCPG дененин майын күйгүзүү жана жаңы глюкозаны (глюконеогенез) өндүрүү үчүн зарыл болгон митохондриялык ферменттерди бөгөттөйт, бирок алар боордо мурда сакталган гликогенди бөлүп чыгарууну токтото албайт. Бала быша элек акки же личи жеп, кечки тамаксыз уктап жатканда, боордогу гликоген алгачкы 4-10 саат ичинде кандагы кантты нормалдуу кармап турат; таңкы саат 3:00дөн 8:00гө чейин боордун гликогени толугу менен түгөнүп, кандагы глюкозанын 20 мг/длден төмөн түшүп кетишине алып келет, ал эми уулуу май кислоталарынын аралыгы мээни каптайт.

Эмне үчүн шашылыш глюкагон инъекциясы Ackee же Lychee гипогликемиясында иштебейт?¶

Глюкагон боорго топтолгон гликогенди ыдыратууну жана глюконеогенез аркылуу жаңы глюкозаны синтездештирүү буйругу менен гана кандагы кантты жогорулатат. Акки жана личи менен ууланууда пациенттин боорунун гликогени мурунтан эле бош жана алардын глюконеогендик ферменттери MCPA-CoA жана MCPF-CoA тарабынан биохимиялык жактан бекитилет, башкача айтканда глюкагон нөлдүк эффектке ээ; оорулуу түздөн-түз оозеки кантты (ойгоо болсо) же тамырга 10% декстроза алуу керек.

Эмне үчүн Valproic кислотасы (Depakote) Ackee же Lychee уулануу менен шартталган талма үчүн коркунучтуу?¶

Вальпрой кислотасы - тармакталган чынжырлуу май кислотасы, ал өзү митохондриялык L-карнитинди керектейт, май кислотасынын бета-кычкылдануу ферменттерин бөгөттөйт жана кандагы аммиакты көтөрөт. Бета-кычкылдануу жолу Hypoglycin A же MCPG менен ууланган пациентке вальпрой кислотасын берүү метаболизмдик ацидозду, гипераммонемияны жана өлүмгө алып келген мээ шишигин кескин начарлатат; клиниктер анын ордуна 10% декстроза менен бирге бензодиазепиндерди, леветирацетамды (Кеппра) же фенобарбиталды колдонушу керек.

Жаңы Ackee мөмөсүн тандап алуу жана бышыруу үчүн коопсуз экенин кантип билсе болот?¶

Жаңы аккей кабыгы ачык кызыл жана сары-кызгылт сары түскө айланып, табигый жол менен кенен ачылып ("эскип") күн астында даракка илинип турганда, үч жалтырак кара данды толук ачып бергенде гана коопсуз болот. Ачыла элек жашыл кабыкты эч качан бышырбаңыз, кабыкты бычак менен күчтөп ачпаңыз, ар дайым кара уруктарды жана кызгылт-кызыл кабыкчаны алып салыңыз жана дайыма кайнак сууну дренажга төкүңүз.

Эмне үчүн дарыгерлер кандагы кант нормалдуу калыбына келгенден кийин да 10% декстроза IV тамчылатмасын 24 сааттан 48 саатка чейин иштетишет?¶

Бир жолу глюкозаны берүү кандагы кантты 20-30 мүнөткө гана оңдойт. Үзгүлтүксүз жогорку ылдамдыктагы 10% декстроза инфузиясын иштетүү (6-8 мг/кг/мүнөттө) кандагы глюкозаны бир аз жогорулатат (100-150 мг/дл), бул май тканындагы майдын бөлүнүшүн токтотуу үчүн пациенттин өзүнүн инсулинин стимулдайт жана организмде нейротоксикалык кислоталарды түзүүнү токтотот.

Жылкылар жана иттер да дарактын уруктарынан Hypoglycin A жана MCPG менен ууланганбы?¶

Ооба, күзүндө жана жазында жайыттарда баккан аттар канаттуу уруктарды ("вертолет самарасы") жана Сикамор Клен (Acer-Gunse) жана Бокстун (Acer-Gunse) көчөттөрүн жегенден кийин жылкынын атипикалык миопатиясы (Европа/Улуу Британияда) же Мезгилдик жайыт миопатиясы (Түндүк Америкада) деп аталган тез өлүмгө дуушар болушат. акки жана личи сыяктуу бир эле Sapindaceae үй-бүлөсүнө таандык дарактар Гипогликин А жогорку деңгээлдеги камтылган.

Педиатриялык, зат алмашуу жана уулануу өзгөчө кырдаалдарга натыйжалуу жооп берүү үчүн Кызыл Кресттен, Сент-Джон Тез жардам кызматынан же жергиликтүү тез жардам көрсөтүүчү провайдерден биринчи жардам көрсөтүү жана CPR курсун карап көрүңүз.

Тиешелүү гиддер¶

• Сульфонилмочевинанын (глипизид, глибурид) ашыкча дозасы, кайталануучу гипогликемия жана октреотиддик триаж
• Status Epilepticus, Узакка созулган талма жана куткаруучу дарылар
• Талма: Биринчи жардам жана аба жолдорун коргоо
• Тамактан уулануу, курч гастроэнтерит жана суусуздануу
• Жалпы ууланууда биринчи жардам көрсөтүү жана зыянсыздандыруу

Булактар жана расмий жетекчилик¶

• АКШ Ооруну көзөмөлдөө жана алдын алуу борборлору (CDC) жана Ооруларды көзөмөлдөө боюнча улуттук борбор (NCDC, Индия): Shrivastava A, et al.: * Музаффарпурдагы эпидемияда литчи керектөө менен курч уулуу энцефалопатиянын ассоциациясы, Индия, 2014: окуяны көзөмөлдөө боюнча глобалдык изилдөө* (Ланс).
• Жамайканын Саламаттык сактоо жана сергектик министрлиги жана Кариб коомдук саламаттыкты сактоо агенттиги (CARPHA): Ackee уулануу үчүн клиникалык башкаруу көрсөтмөлөрү (Ямайка кусуу оорусу / Гипоглицин А интоксикациясы) (Кингстон, Ямайка).
• АКШ Тамак-аш жана дары-дармек башкаруусу (FDA): Импорттун эскертүүсү 21-11 & Шайкештик саясаты боюнча колдонмо: 100 промилледен ашкан Гипогликин А (Америка Кошмо Штаттары) камтылган консерваланган же тоңдурулган Аккиди кармоо.
• Дүйнөлүк Саламаттыкты сактоо Уюму (ДСУ) / ФАОнун Тамак-аш кошулмалары боюнча биргелешкен эксперттик комитети: Кээ бир тамак-аш булгоочуларынын коопсуздугуна баа берүү: Ackee Fruit (Blighia sapida) жана MCPG Sapindaceae Fruits (Женева).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: * Гипоглицин, бышпаган акки мөмөлөрүнүн токсиндери: бета-кычкылданууну жана глюконеогенезди токтотуунун биохимиялык механизми* (Биохимиялык фармакология / New England Journal of Medicine).