Skip to content

Өмүргө коркунуч туудурган кан суюлтуучу же гемофилияда

Emergency numbers differ by country. This page uses 911, the number for the United States and Canada. Many other countries use 112, 999, or another number. Find the number for your country.

Рецепт боюнча канды суюлтуучу дарыларды (антикоагулянттар же антиагреганттар) ичкен же тукум куума кан агуунун бузулушу (Гемофилия А, Гемофилия В же фон Виллебранд оорусу) менен жашаган адам кесилген, жыгылган, башы дөңсөгөн же ички кан кеткенде, кандын уюшунун стандарттуу мөөнөттөрү колдонулбайт. Организмдин туруктуу фибриндик тор же тромбоцит тыгынын пайда кылуу жөндөмү химиялык жактан бөгөлгөн же генетикалык жактан жок болгондуктан, баштын майда жараланышы, мурундун кан агуусу же баштагы жумшак бүдүрчөлөр да өлүмгө алып баруучу кандан агып кетүү же мээнин кысылышына алып келиши мүмкүн. Биринчи жардам көрсөтүү кеңейтилген, кыйшаюусуз түз басымды талап кылат (кеминде 15-30 үзгүлтүксүз мүнөткө көз чаптырбай), **Бүткүл дүйнөлүк Гемофилия федерациясынын (WFH) ФАКТОР БИРИНЧИ / Биринчи дарылоо, экинчи сканерлөө» эрежеси менен жөнгө салынат жана тез арада ооруканага билдирүү менен **так аты-жөнү жана кандын акыркы дозасын даярдай алат. тез жардам келгенге чейин тескери антидоттор.

Гемофилияда рентген нурларын же компьютердик томографияны күтүүдөн мурун УЮТУУ ФАКТОРУН ДАРОО КАЙТЫРЫҢЫЗ

Эгерде Гемофилия А, Гемофилия В же катуу фон Виллебранд оорусу менен ооруган адам башынан жаракат алса, моюну же тамагы шишип, белинен жаракат алса, курсак травмасы же муун/булчуңдарынан катуу кан кетсе, Бүткүл дүйнөлүк Гемофилия Федерациясы (WFH) жана Улуттук Bleeding Disorder Foundation (WFH) тарабынан эң маанилүү аман калуу эрежеси болуп саналат. "ФАКТОР БИРИНЧИ": оорулуунун кооптуу факторунун шашылыш концентратын үйүндө же тез жардам унаасында дароо ичип, ар дайым үй факторунун флакондорун жана тез жардам катын ооруканага алып келиңиз. Эч качан тез жардам бөлүмүнө гемофилия менен ооруган бейтапты күтүү бөлмөсүндө отургузуп же башынын КТ-сканирлөө натыйжасын күтүү факторун киргизүүдөн мурун калтырууга жол бербеңиз; Уюу факторунун деңгээлин \(80\%\text{ }100\%\) чейин көтөрүү сканирлөө иштери жүрүп жатканда өлүмгө алып келген мээ же ички кан агууну дароо токтотот.

Муну азыр кыл

  1. Текшерүү үчүн дакени көтөрбөстөн, 15-30 мүнөт бою бардык тышкы кан агып жаткан жерге үзгүлтүксүз, катуу тике басымды колдонуңуз. Стерилдүү даки, гемостатикалык таңгыч (мисалы, каолин же хитозан даки) же таза бүктөлгөн чүпүрөктү колдонуп, кан агып жаткан жерди түз катуу басыңыз. Кандын токтоп калганын билүү үчүн чүпүрөктү ар бир 2 мүнөт сайын көтөрбөңүз: кан суюлтуучу дары же гемофилия менен ооруган бейтапта, клетчатка көтөрүү морт түзүүчү тығынды үзүп, кан агып жаткан саатты нөлгө келтирет. Өмүргө коркунуч туудурган, тике басым менен токтобогон буту-колуна кан агуу үчүн, жарааттын үстүнө турникет \(5\text{ }8\text{ centimeter}\) (\(2\text{ to }3\text{ дюйм}\)) коюңуз (караңыз). кан агуу).
  2. Катуу тышкы кан кетүү, баш/моюн/көкүрөк/ичтин травмасы же ички кан агуунун белгилери үчүн дароо жергиликтүү тез жардам кызматына чалыңыз. Кошмо Штаттарда жана Канадада 911, Европа Биримдиги боюнча 112, Улуу Британияда 999, же баарын көрүңүз тез жардам номерлери. Диспетчерге так дары атын (мисалы, "Апиксабан", "Ривароксабан", "Дабигатран", "Варфарин" же "Клопидогрел") же так кан агуунун бузулушун ("Ингибиторлор менен оор гемофилия А") ачык айтыңыз.
  3. Эгер пациентте гемофилия же фон Виллебранд оорусу бар болсо жана колунда үй факторунун концентраты бар болсо, шашылыш дозаны АЗЫР куюңуз. Фактор VIII, Фактор IX, Фактор VIII, Фактор IX, **VillebrandFactor, **FactorVillebrandIIre концентрациялоо жана инфузиялоо үчүн пациенттин Гемофилия Дарылоо Борборунун (HTC) шашылыш протоколун аткарыңыз. (rFVIIa) дароо (же женил гемофилия А же фон Виллебранд оорусунун 1-типи үчүн дайындалса, интраназалдык десмопрессин [DDAVP] киргизиңиз). Кошумча 2-3 кутучаны бейтаптын үй фактору концентраты изоляцияланган баштыкка салып, тез жардамга алып барыңыз, анткени коомдук ооруканаларда ар бир фактордун бренди же ингибитор продуктулары көп сакталбайт.
  4. Эгерде кан суюлтуучу дары же гемофилия менен ооруган бейтаптын башын урса (ал тургай, нөл симптомдору болсо) дароо тез жардам бөлүмүнө башын КТ сканерден өткөрүү үчүн кайрылыңыз. Интракраниалдык кан куюлуу гемофилия жана антикоагулянттык оорулуулардын өлүмүнүн негизги себеби болуп саналат. Мээден жай кан агууда (субдуралдык гематома) көбүнчө "тунук интервал" болот, мында адам шкафка башын урганда же жерге тайып кеткенден кийин бир нече саат бою өзүн 100 пайыз жакшы сезет, күтүлбөгөн жерден уйкусу келип, кусуп, мээ грыжасынан жабыркайт.
  5. Кан суюлтуучу таблетканын (же акыркы жолу тери астына жасалган инъекциясынын) так саатын жазыңыз. Оорукананын дарыгерлерине жана фармацевттерине апиксабан, ривароксабан, эдоксабан, дабигатран, эноксапарин же варфардозди реактивдерди туура тандоо үчүн **акыркы дозасынын **так сааты керек. (4-фактор протромбин комплексинин концентраты [4F-PCC], Andexanet alfa, Idarucizumab же Протамин).
  6. Бейтапты түз жаткырып, кургак жууркандардын астында жылуу кармаңыз жана оозу менен эч нерсе кылбаңыз (NPO). Гипотермия (дене температурасы 35\(\\circ\text{C}\) же \(95^\circ\text{F}\) төмөн) тромбоциттердин жана ферменттердин кандай гана функциясы калбасын, шал болуп калат. Тамак-аш, суу же башка NSAID ооруну басаңдатуучу дарыларды бербеңиз (эч качан аспирин, ибупрофен же напроксенди бербеңиз).

Шашылыш триаж жана канды жокко чыгаруу чечим дарагы

Дароо үйдөгү кан агууну көзөмөлдөөнү, факторду алмаштырууну жана ооруканага антидотту активдештирүү үчүн бул клиникалык схеманы колдонуңуз.

flowchart TD
    Start["Травма, баш таасири же активдүү кан<br/>канды суюлтуучу дарыларды колдонгон пациентте<br/>ЖЕ Гемофилия / фон Виллебранд оорусу"] --> SiteCheck{"1-кадам: Анатомиялык коркунучтуу аймактарды текшерүү<br/>1. КАНДАЙ баш, бет, көз, моюн, тамак же омуртка жаракаты барбы?<br/>2. Көкүрөк, бел, курсак, жамбаш, же жамбаш/чанын оорушубу?<br/>3. Кан кусуп жатабы, заңы карабы же жөтөлгөн канбы?<br/>4. Тышкы жарааттан кан агып жатабы же көзөмөлдөнбөйбү?"}

    SiteCheck -->|"ООБА: Кандайдыр бир 1 белек (Башы кичине көрүнсө да)"| LifeThreat["ӨМҮРГӨ КОРКУНУЧТУУ КАН АЧУУ ЖЕ ЖОГОРКУ КОРКУНУЧТУУ ТРАВМА:<br/>Дароо 911 / 112 / 999 чалыңыз"]

    SiteCheck -->|"ЖОК: мурундан кан, ооздон кан, кичине кесилген,<br/>же обочолонгон муун/булчуң кан"| LocalCare["Максаттуу гемостаз + Шашылыш триаж:<br/>- Үзгүлтүксүз түз басым 15-30 мүнөт (ЖОК)<br/>- Транексам кислотасы (TXA) ооз чайкоочу каражат/таблетка, эгерде дайындалса<br/>- R.I.C.E. + Муун/булчуңдан кан агуу үчүн дароо фактор инфузиясы"]

    LifeThreat --> DisorderType{"2-кадам: Оорулууда<br/>Гемофилия / vWD барбы ЖЕ канды суюлтуучу дарыларды ичеби?"}

    DisorderType -->|"Тукум куума кандын бузулушу:<br/>Гемофилия А, Гемофилия В же vWD"| FactorFirst["ПРОТОКОЛ А: 'БИРИНЧИ ФАКТОР' (Сканирлөөдөн мурун дарылоо)<br/>1. VIII / IX / vWF / rFVIIa факторунун шашылыш дозасын АЗЫР куюу<br/> (Баш/моюн/ГИ/чоң травма үчүн максаттуу 80-100% активдүүлүк)<br/>2. Пациенттин үй фактору кутучаларын + HTC тез жардам катын топтоо<br/>3. Тышкы кан агып кетсе үзгүлтүксүз түз басым/турникет колдонуңуз"]

    DisorderType -->|"Рецепт боюнча канды суюлтуучу:<br/>Варфарин, DOAC (Апиксабан/Ривароксабан/Дабигатран),<br/>Гепарин/Эноксапарин, же Клопидогрел/Тикагрелор"| ReversalPath["ПРОТОКОЛ Б: АНТИКОАГУЛЯНТТАРДЫ КАЙТАРУУ ЭСКЕРТҮҮ<br/>1. Үзгүлтүксүз түз басым (гемостатикалык марля) / турникет<br/>2. Дары-дармектин ТАК атын аныктоо + акыркы дозанын ТАК сааты<br/>3. EMS жана оорукана дарыканасына IV антидот даярдоо үчүн эрте эскертиңиз:<br/> - Варфарин -> 4-фактор PCC + IV витамин К<br/> - Дабигатран -> Идаруцизумаб (Праксбинд)<br/> - Апиксабан / Ривароксабан -> Андексанет альфа же 4-фактор PCC"]

    LocalCare --> PersistCheck{"Кан агуу 20-30 мүнөттөн кийин уланабы<br/>ЖЕ жамбаш, сан, балтыр же билектин муун/булчуң шишигиби?"}
    PersistCheck -->|"ООБА"| LifeThreat

1-бөлүк: Рецепт боюнча кан агууну шашылыш башкаруу (антикоагулянттар жана антиагреганттар)

Миллиондогон чоңдор күн сайын дүлөйчөлөрдүн фибрилляциясы, терең веналардын тромбозы, өпкө эмболиясы, механикалык жүрөк клапандары же коронардык артерия стенттери үчүн антитромботикалык дары-дармектерди алышат. Оорулуу кайсыл дары классын ичээрин билүү өтө маанилүү, анткени ар бир класс уюунун такыр башка баскычын блоктошот жана атайын ооруканага антидотту талап кылат.

Комплекстүү антикоагулянттар жана антиплателеттик калыбына келтирүү таблицасы (ACC / ASH / ISTH көрсөтмөлөрү)

Дары-дармек классы жана жалпы / бренд аталыштары How It Blocks Clotting Half-Life (Канча убакыт активдүү болот) Өзгөчө оорукананын тез жардам кайтаруу антидот Фельдшерлерге ооруканага чейинки маанилүү маалымат
К витамининин антагонисттери (ВКА):
Варфарин (Кумадин, Жантовен, Мареван), Аценокумарол, Фенпрокумон
К витаминине көз каранды боордун синтезин бөгөттөйт Фактор II, VII, IX жана X. Өтө узак: 36дан 72 саатка чейин (кан кетүү коркунучу таблеткаларды токтоткондон кийин 3-5 күнгө созулат). 4-фактор протромбин комплексинин концентраты (4F-PCC, Kcentra/Beriplex/Octaplex) IV берилген (INRди 15 мүнөттө тескери кылат) ПЛЮС К витамини (\(5\text{ to }10\text{ mg}\)). (Fresh Frozen Plasma [FFP] PCC жеткиликтүү болбосо гана.) Эң акыркы INR кан анализинин деңгээли, эгер белгилүү болсо, суткалык дозасын жана пациент эмне үчүн варфаринди кабыл алып жатканын кабарлаңыз (мис., механикалык жүрөк клапанына каршы AFib).
Тике тромбин (Фактор IIa) ингибитору (DOAC):
Dabigatran (Pradaxa)
Активдүү Тромбинди (Фактор IIa) түз байланыштырып, бөгөттөйт. 12ден 17 саатка чейин (бөйрөк ооруларында 24 сааттан 36+ саатка чейин). Idarucizumab (Praxbind): Гуманизацияланган моноклоналдык антитело фрагменти (\(5\text{grams}\)IV) дабигатранды мүнөттө толугу менен нейтралдаштырат. (Гемодиализ дабигатранды кандан чыпкалай алат.) акыркы жутулган капсуланын так сааты жана пациенттин өнөкөт бөйрөк оорусу бар-жогун кабарлаңыз. (Эскертүү: Дабигатранды оригиналдуу фольга блистериден/бөтөлкөдөн тышкары сактоого болбойт.)
Түз фактор Xa ингибиторлору (DOAC):
Апиксабан (Эликвис), Ривароксабан (Ксарелто), Эдоксабан (Савайса/Ликсиана), Бетриксабан
Түздөн-түз байланыштырат жана активдештирүү Factor Xa. 8ден 15 саатка чейин (бөйрөк же боордун бузулушунда узак). Андексанет альфа (Андексха / Ондекскся) (рекомбинанттык Factor Xa протеини) ЖЕ жогорку дозадагы 4-фактор PCC (\(25\тексттен }50\текст{бирдик/кг}\)). (Эгер таблетканы 2 сааттын ичинде жутуп алган болсо, ER-да активдештирилген көмүр берилиши мүмкүн.) Акыркы таблетканын так сааты маанилүү: Андексанет альфанын дозасы (төмөн дозасы менен жогорку дозасы) түздөн-түз миллиграммдын күчүнөн жана акыркы таблетка \(<8\text{ hours}\) же \(\ge 8\text{saat}\) мурун кабыл алынганбы же жокпу, көз каранды.
Гепариндер (инъекциялык):
Эноксапарин (Ловенокс/Клексан), Дальтепарин, Фракцияланбаган гепарин, Фондапаринукс
Фактор Xa жана IIa факторун бөгөт коюу үчүн антитромбинди активдештирет. Эноксапарин: 4-7 саат (тери астына инъекция). Протамин сульфаты жай IV (фракцияланбаган гепаринди 100% жана эноксапаринди -60%тен 70%ке чейин кайтарат). Ашказан терисине акыркы инъекциянын так миллиграмм дозасы жана саат убактысы жөнүндө кабарлаңыз.
Антиплателет препараттары (P2Y12 ингибиторлору жана аспирин):
Clopidogrel (Plavix), Prasugrel (Effient), Ticagrelor (Брилинта), Аспирин
Кандын тромбоциттерин бүткүл 7-10 күндүк өмүр бою биротоло иштен чыгарат (тикагрелордон башкасы кайра калыбына келбейт). Эффект 5-10 күнгө созулат сөөк чучугу жаңы тромбоциттерди пайда кылганга чейин. Desmopressin (DDAVP), Tranexamic Acid (TXA) жана максаттуу Тромбоцит куюу* хирургиялык кан агуулар үчүн (Эскертүү: Тикагрелор канда айланып, куюлган тромбоциттерди 24 саат бою бөгөттөйт; изилдөө антидоту бентрацимаб). Дарыгерлерге пациентте жакынкы коронардык артериянын дары-элюциялоочу стенти (акыркы 3-12 айдын ичинде орнотулган) бар болсо, айтыңыз, анткени кош антиагреганттарды токтотуу стенттин уюшу коркунучун алып келет.

Кан суюлтуучу дарылардын башына сокку урулгандан кийин "Мээнин кечигүү" эрежеси

апиксабан, ривароксабан, дабигатран, варфарин же клопидогрел кабыл алган улгайган кишилердин алдын алууга мүмкүн болгон өлүмдүн эң көп кездешүүчү себептеринин бири - бул кичинекей жерден жыгылышы же башы менен унаанын эшигине, текчесине же дубалга урунуп, адам эсин жоготпойт жана башы оорубайт. - Эмне үчүн бул тузак: Баш сөөктүн ичинде кичинекей төмөнкү басымдагы көпүрө тамырлар мээнин бети менен катуу сырткы дура матер ортосундагы субдуралдык мейкиндикти кесип өтөт. Жеңил титирөө бул кичинекей тамырлардын бирин жыртып жиберет. Кадимки уюган адамда вена 2 мүнөттө бүтөт. Кан суюлтуучу дары колдонгон адамда вена 3 сааттан 24 саатка чейин акырындык менен тамчылап агып чыгат. - ** Милдеттүү Протокол: ** Америкалык Тез жардам дарыгерлер Колледжинин (ACEP) жана Улуу Британиянын NICE (NG232 Баш жаракаты боюнча Guideline) клиникалык саясаты башына тике тийген антикоагулянтты же P2Y12 антиагрегат дарысын кабыл алган ар бир адам бир сааттын ичинде КТ текшерилбесе да, тез арада ооруканадан өтүшү керек деп сунуш кылат. азыр. - Ошондой эле, баштын компьютердик томографиясы толугу менен ачык-айкын болсо да, ишенимдүү бойго жеткен адам кийинки 24-72 саат ичинде бейтапты кечигип калган интракраниалдык кан агууга (жаңы баш оору, адаттан тыш уйкучулук, башаламандык, тең салмактуулуктун бузулушу же кусуу) үчүн байкоосу керек.

2-бөлүк: Гемофилия А, Гемофилия В жана фон Виллебранд оорусун тез жардам менен башкаруу

Тукум куума кан бузулууларды түшүнүү

  1. Гемофилия А (Классикалык гемофилия): Уюган X менен байланышкан генетикалык жетишсиздик Фактор VIII (8). Кандагы факторлордун активдүүлүгүнүн баштапкы деңгээли боюнча классификацияланат:
  2. Оор (\(<1\%\) VIII фактордун активдүүлүгү): Белгилүү травмасыз да муундарга, терең булчуңдарга жана органдарга өзүнөн-өзү кан агуу.
  3. Орто (\(1\%\text{ - }5\%\) аракет): Кичинекей дөңгөлөктөрдөн, чоюлгандан же тиш дарылоодон кийин катуу кан кетүү.
  4. Жеңил (\(5\%\text{ ден }40\%\) аракетке чейин): Травмадан же операциядан кийин катуу кан кетүү.
  5. Гемофилия В (Рождество оорусу): Уюп калуу жетишсиздиги Фактор IX (9). Клиникалык жактан гемофилия Ага окшош, бирок фактор IX концентратты талап кылат (Гемофилия В пациентине VIII факторун берүү эч нерсе кылбайт).
  6. Эмицизумаб (Гемлибра) же "Фактор ингибиторлору" бар бейтаптар:
  7. Эмицизумаб (Гемлибра): Гемофилия А менен ооругандардын көбү азыр күнүмдүк кан агуулардын алдын алуу үчүн VIII факторду окшоштурган эмицузумаб деп аталган тери астына антителолорду жума сайын же ай сайын колдонушат. Критикалык өзгөчө кырдаал эрежеси: Эмицизумаб болжол менен \(10\%\text{ жана }15\%\) фактордук активдүүлүккө эквиваленттүү базалык коргоону камсыздайт, бул катуу травмадан кан агууну же мээден кан агууну токтотууга ЭМЕС. Башынан жаракат алган же катуу кан кеткен эмицизумаб колдонгон пациент ** дагы эле VIII факторду (же эгерде аларда ингибиторлор бар болсо, VIIa рекомбинанттык факторун) дароо тамырга киргизүү керек**.
  8. **Эмицизумаб (эч качан aPCC / FEIBA жогорку дозасын бербеңиз): ** Гемофилия А менен ооругандардын 30 пайызына чейин стандарттык инфузияланган VIII факторду жок кылган иммундук антителолор (ингибиторлор) пайда болот. Эмицизумабды кабыл алган ингибитор пациентте кескин кан кетүү учурунда, рекомбинантты активдештирилген VII фактор (rFVIIa, NovoSeven/Sevenfact) тандалып алынган шашылыш дарылоо болуп саналат. Активдештирилген протромбин комплексинин концентратынын (aPCC / FEIBA \(>100\text{ U/kg/day}\)) жогорку же кайталануучу дозалары эмицизумаб алган бейтаптарга катуу качуу керек, анткени алардын айкалышы катастрофалуу кандын уюп калышына жана тромботикалык микроангиопатияга (TMA) себеп болот.
  9. Фон Виллебранд оорусу (vWD): Эркектерде да, аялдарда да эң кеңири таралган тукум куума кан кетүү оорусу, von Willebrand Factor (vWF) жетишсиздигинен же кемчилигинен келип чыккан, тромбоциттердин жыртылган кан тамыр дубалдарына жабышып, VIII факторун кан агымында алып жүрүүгө жардам берген молекулярдык "клей". Адатта транексамин кислотасы, десмопрессин (DDAVP) менен катуу башкарылуучу катуу былжырлуу кан агууну (көзөмөлгө алынбаган мурун, катуу этек кир кан агуулар, ичеги-карындан кан агуулар) пайда кылат. (мисалы, Humate-P, Wilate же Vonvendi).

Гемофилиядагы "Беш өлүмчүл кандын зонасы" (Шишиктер кан көрүнбөй эле өлөт)

Гемофилияда эң өлүмгө дуушар болгон кан агуулар сырттан таптакыр көрүнбөйт, анткени кан дененин жабык көңдөйүндө же тыгыз фасциалдык бөлүмдөрдө топтолот. Ушул беш анатомиялык зонанын кайсы биринде ооруну же шишикти 100%-фактор деңгээлиндеги өмүргө коркунуч туудурган өзгөчө кырдаал катары дарылаңыз:

Lethal Bleed Zone Эскертүү симптомдору (көбүнчө оору көрүнгөн шишиктен бир нече саат мурун келет) Эмне үчүн бул тез өлүмгө алып келет же биротоло иштен чыгат Шашылыш чара ("Фактор биринчи")
1. Интракраниалдык / Борбордук Нерв системасы (Баш жана Омуртка) Ар кандай баш, баш оору, уйкучулук, кыжырдануу (ымыркайларда/балдарда), жүрөк айлануу, моюндун катуулугу, белдин оорушу же буттун кычышуусу. Баш сөөк жана жүлүн каналы кеңейе албайт; кан бир нече мүнөттөн бир нече саатка чейин мээнин сабагын же жүлүндү кысып калат. Факторду дароо \(80\%\text{ жана }100\%\) аракетке чейин КТ сканерден өткөрүүнү күтүүдөн мурун инфузиялаңыз; call 911 / 112 / 999.
2. Тамак, моюн, ооздун түбү же тил (ретрофрингеалдык) Жөтөлгөндөн, стоматологиялык жумуштан же тонзиллиттен кийин тамактын оорушу; ээк же моюндун астында шишик; muffled voice; drooling; trouble swallowing. Моюндун же тилдин жумшак ткандарында кеңейген гематома дем алуу жолдорун толугу менен жаап, капыстан муунууну пайда кылат. ** Факторду дароо \(80\%\text{ }100\%\)** чейин инфузиялоо; чалуу 911 / 112 / 999; оорулууну тик отургузуп туруу; аба жолдорун эрте коргоого даярдануу.
3. Iliopsoas булчуңдарынын каны (терең жамбаш / ретроперитонеалдык мейкиндик) Терең чурай, ичтин ылдый жагынын же белдин оорушу; жамбаш бүгүлүп (бүгүлүп) кармалып, бутту түздөй албай; сандын алдыңкы бөлүгүндө сезүү же кычышуу (феморалдык нервдин кысуу). Retroperitoneal iliopsoas мейкиндиги 1ден 3 литрге чейин канды кармай алат (геморрагиялык шокту пайда кылуучу), ошол эле учурда сан нервинин жанчылышына жана төрт баштуу буттун туруктуу шал оорусуна алып келет. ** Факторду дароо \(80\%\text{ }100\%\)** чейин инфузиялоо; катуу керебет режимин сактаңыз, жамбашты жаздыктарга таянып (эч качан бутту түз мажбурлабаңыз); transport to hospital.
4. Билектин же балтырдын булчуңдарынын бөлүгү (компартменттик синдром) билектин же ылдыйкы бутунун катуу, катуу, оорутуу шишиги; бармактарды же манжаларды пассивдүү сунганда катуу ооруу; кычышуу же кубаруу/муздак манжалар же манжалар. Тартылган булчуң кабыкчасынын ичиндеги кан кетүү артериялык кандын агымын тумчуктуруп, ортоңку, белдин же тибиалдык нервдерди эзет (к. жанчылган жаракат жана купе синдрому). Факторду дароо \(50\%\text{ }100\%\) чейин инфузиялоо (канды фактор менен токтотуу көбүнчө хирургиялык фасциотомияга муктаждыкты алдын алат); жүрөк деңгээлине чейин бир аз көтөрүү; do not wrap tightly.
**5. Ашказан-ичегиден же заара чыгаруучу жолдордон кан ** кызыл кан же кара "кофе-тартылган" материал кусуу; кара чайыр заңы (мелена); же заарада ачык кызыл кан/уюп калышы (гематурия). Ашказан жарасынан же былжырлуу тамырлардан массалык ички кан жоготуу. (Эскертүү: бөйрөктүн оорутпаган гематуриясында транексам кислотасын колдонбоңуз, анткени заара чыгаруучу каналдагы уюп калуулар бөйрөктүн катуу тосулуп калышына алып келет.) Факторду дароо инфузиялоо; GI кан үчүн 911/112/999 чалыңыз (кара ашказан-ичеги кан агуу).

"Максат биргелешкен" Аураны таануу жана R.I.C.E. (плюс фактор)

Гемофилия менен ооруган адамдар тизе, балтыр же чыканак муундарынан кан агуу башталганда (гемартроз) муундун ичинде **1-2 саат мурун *"кычышып, көбүктүү, жылуу же катуу аураны" сезишет. - Дайыма бейтаптын "көбүктүү" сезимине ишениңиз: Эрте кычышуу аурасы учурунда кандын уюу фактору канды кемирчектер бузулганга чейин токтотот. - Дароо фактордун инфузиясын R.I.C.E. менен айкалыштырыңыз: Мнга (салмакты көтөрбөйт), Ice чүпүрөккө оролгон 15 мүнөт күйгүзүңүз / 15 мүнөт өчүрүңүз, жумшак Cкысуу колдоону колдонуңуз жана E бутту көтөрүңүз.

Сырткы жарааттар жана мурундан кан агуулар үчүн физикалык кан агууну этап-этабы менен көзөмөлдөө

Оорулуу апиксабан, варфарин же фон Виллебранд оорусу менен ооруп жатабы, медициналык калыбына келтирүү жүрүп жаткан учурда тышкы кан агууну көзөмөлдөө үчүн бул атайын ыкмаларды колдонуңуз:

1. Теринин сырткы кесилиши жана жаралары: 20 мүнөттүк үзүлбөгөн басымдын эрежеси

  1. **Колдо болсо гемостатикалык марляны колдонуңуз: ** Эгерде сиздин аптечкаңызда каолин (QuikClot Combat Марли / Канды токтотуучу таңгыч), хитозан (Celox / ChitoGauze) же кычкылданган регенераяланган целлюлоза ** менен капталган гемостатикалык таңгыч болсо. Хитозан таңгычтары канды суюлтуучу каражаттар же гемофилия менен оорулуунун өзүнүн уюу факторлору бөгөттөлсө да, эритроциттерге электростатикалык заряд аркылуу иштейт.
  2. Эки колуңуз менен катуу басыңыз жана таймерди 20 толук мүнөткө иштетиңиз:
  3. Жеңил чачууну колдонбоңуз. Дене салмагыңызды колуңуздун согончогу аркылуу жараатка түз жөлөңүз (эгерде ал көздүн жаракаты же баш сөөгүнүн ачык сынганы болбосо).
  4. Эгер кан биринчи дакиден сиңип кетсе: Канга сиңген төшөктү АЛЫП АЛБАҢЫЗ. Аны алып салууда пайда болгон тромбоцит тыгыны айрып кетет. Экинчи кургак марляны биринчинин үстүнө чаап, дагы 15-20 мүнөт катуураак басыңыз.
  5. Бутка турникетин качан колдонуу керек: Колдун же буттун жараатынан ачык кызыл кан тез агып же чогулуп жатса жана аны түздөн-түз басым көзөмөлдөй албаса, коммерциялык винт турникетин \(5\text{ }8\text{ centimeter}\) (\(2\text{ to }3\text{ дюйм},\)) шамал токтогонго чейин колдонуңуз. толугу менен боого убакытты жазыңыз жана ооруканага жеткенге чейин аны эч качан бошотпоңуз (караңыз кан агуу).

2. Кан суюлтуучу дарылар же vWD/Гемофилияда катуу мурундан кан агуулар (эпистаксис)

Мурундан кан агуулар антикоагулянттар жана фон Виллебранд оорусу бар бейтаптар үчүн эң кеңири таралган тез жардам бөлмөсү болуп саналат. Так ээрчи мурундан кан агуу протоколу узартылган убакыт менен: 1. Тик отуруңуз жана белди бир аз АЛГА эңкейиңиз (башты эч качан артка эңкейтпеңиз, ал канды тамактан ашказанга жана дем алуу жолдоруна куюп, кан кусууну пайда кылат). 2. Желе сымал түзүлбөгөн уюган тромбтарды тазалоо үчүн мурунду акырын бир жолу үйлөп коюңуз, эгерде сизде рецептсиз оксиметазолин (\(0,05\%\)) мурунга спрей (Африн) же рецепт боюнча транексамин кислотасы (TXA) эритмеси бар болсо, 2 спрейди кебезге чачыңыз. oxymetazoline же TXA акырын мурундун алдына). 3. Мурдун жумшак, эттүү астыңкы канаттарын 20-30 мүнөт бою септумага бекем чымчып коюңуз текшерүү үчүн бир жолу коё бербестен. 4. Мурундун жана жаактын көпүрөсүнөн муз пакетин кармап, муздун кубигин соргула (ооздун чатырын муздатуу палатина менен мурундун артерияларын кысып калат). 5. Тез жардам бөлүмүнө качан кайрылуу керек: 20-30 мүнөт үзгүлтүксүз чымчып алгандан кийин мурундан кан агып турса, кан тамактын арткы жагына агып жатса (арткы мурундан кан агуу) же адамдын башы айланып, кубарып, жүрөгү тез ооруса.

3. Ооз, сагыз же тилден кан кетүү: Транексамикалык кислота (TXA) жана нымдуу пакеттик чайдын ыкмасы

  • Оозунан, тиштеринен, же тиш жугузгандан кийин кан агуусу бузулган бейтапта же антикоагулянттарды колдонгондо, Транексам кислотасы (TXA, Lysteda/Cyklokapron) же Аминокапрой кислотасы (Амикар) менен антибринолитикалык терапия адамдын табигый ферменттери* менен коштолгондуктан өтө маанилүү. кандын уюшун тез эритет.
  • Эгер жазылган болсо, 4,8% же 5% транексам кислотасынын эритмесин оозуна акырын 2 мүнөт чайкоо (же 500\(\text{ mg}\) TXA таблеткасын 10\text{ mL}$ сууга майдалап, паста/оозду чайкоо үчүн) стабилдештирет.
  • Үй шартында бир катмар жука марляга оролгон муздак, нымдалган кара чайдын баштыгына 20-30 мүнөт бекем тиштеп алуу чайырдын кан агуусун басаңдатат, анткени кара чайдын жалбырактарындагы табигый танин кислотасы жергиликтүү тамырлардын тарылышын жана белоктун тунушун шарттайт.

911 / 112 / 999 жана оорукана триажы үчүн так байланыш сценарийи

Коомчулуктун тез жардам бөлмөлөрү бейтаптарды сырткы кан жоготууга карап текшергендиктен, сиз биринчи сөздө эле "Антикоагулянтты жокко чыгаруу" же "Гемофилия факторунун Биринчи Протоколун"* чакырышыңыз керек:

  • Канды суюлтуучу рецепт боюнча пациенттер үчүн:

    "Мага [Так дарек] боюнча тез жардам керек. Оорулуу [Жаш] жаштагы [эркек/аял], кан суюлтуучу дары [Апиксабан / Ривароксабан / Дабигатран / Варфарин / Клопидогрел] алып, [башкаруу мүмкүн эмес кан кетүү / башым менен кулап түшкөн] азап тарткан. [Так убакыт] Кабыл алуучу оорукананын тез жардам бөлүмүнө бейтапка дароо тамырга антикоагулянттарды алмаштырууну талап кылыңыз [4-фактор PCC/Andexanet alfa/Idarucizumab].".

  • Гемофилия же фон Виллебранд оорусу менен ооруган бейтап үчүн:

    "Мага [Оор гемофилия А / Гемофилия В / фон Виллебранд оорусу / Ингибиторлору бар гемофилия] менен ооруган бейтап үчүн [Так дарек] боюнча тез жардам керек. [Ал] [башынын дөңгөлөгү / моюндун шишиги / терең чурайдын илиопсоасынан кан агуудан / катуу травмалардан улам] жабыркады. диагностикалык КТ сканерлөөсүн күтүүдөн мурун, 'Factor First' 100 пайыздык активдүүлүккө алмаштыруу Бизде [анын] үйгө [Так Фактор Брендинин] флакондору жана [анын] Гемофилия Дарылоо Борборунун шашылыш протокол каты бар."

Ооруканага баруучу баштык текшерүү тизмеси, өзгөчө кырдаалдарда кан агуу

  • Гемофилия / vWD менен ооруган бейтаптар үчүн: Уюу факторунун концентратын, эритүүчү флакондорду, калыбына келтирүүчү ийнелерди жана инфузия буюмдарын үйгө БАРДЫК кутучаларды алып келиңиз (чоң ооруканага барсаңыз да, өзүңүздүн шайманыңызды алып келүү 2 сааттык кечиктирүүгө жол бербейт, ал эми оорукана сиздин өзгөчө продуктуңузга буйрутма берет).
  • Бейтаптын расмий "Кан кетүү бузулушуна байланыштуу шашылыш жардам картасы / HTC Triage Letter" (анда баштапкы фактордун деңгээли, ингибитордун статусу, салмакка негизделген шашылыш дозалоо формуласы жана 24 сааттык гематологдун телефон номери көрсөтүлгөн).
  • Канды суюлтуучу бейтаптар үчүн: Бардык антикоагулянттардын жана антиагреганттардын чыныгы таблетка бөтөлкөлөрү, плюс акыркы таблетканы жутуунун так сааты.
  • Эң акыркы бөйрөк функциясы (креатинин/eGFR) жана INR лабораториясынын натыйжалары пациенттин порталынын колдонмосунда жеткиликтүү болсо.

Курска өтүңүз

Кызыл Кресттен тастыкталган биринчи медициналык жардам жана Канды токтотуу курсу, Америкалык хирургдар колледжи Канды токтотуу программасы, Сент-Джон Тез жардам, же жергиликтүү провайдер сизге жараны таңгактоо, гемостатикалык марли колдонуу жана катуу кан кеткенде адамдын өмүрүн сактап калуучу жипти колдонуу боюнча практикалык машыгууларды берет.

Көп берилүүчү суроолор

Эгер кимдир бирөө Eliquis (апиксабан), Xarelto (rivaroxaban) же варфаринди кабыл алып, башы жеңил урса жана өзүн кадимкидей сезсе, аларга чындап эле ооруканада КТ керекпи?

Ооба. Рецепт боюнча кан суюлтуучу дарыларды кабыл алган бейтаптарда эсин жоготпостон баштын жеңил дөңгөлөктөрү да мээнин бетиндеги кичинекей төмөнкү басымдагы көпүрөнү үзүп салышы мүмкүн. Канды суюлтуучу каражат ошол кичинекей агыштын жабылышына жол бербегендиктен, кан 3-24 сааттын ичинде баш сөөккө акырындык менен агып кетиши мүмкүн (субдуралдык гематома) адегенде нөл симптомдору менен («түшүнүктүү интервал») капыстан комага жана өлүмгө алып келет; тез арада оорукананын башын КТ кан агууну кармап калат, ал эми кан тамырга антидоттор менен кайра калыбына келтирсе болот.

Гемофилия боюнча өзгөчө кырдаалда "Биринчи фактор" эрежеси эмнени билдирет?

Бүткүл дүйнөлүк гемофилия федерациясы (WFH) жана кандын бузулушуна каршы күрөшүү боюнча улуттук фонд (NBDF) гемофилия менен ооруган адам башынан жаракат алса, моюну шишип, ичинин/чакасынын катуу оорушу же катуу травма алса, кандын уюшу факторунун концентратын дароо куюу керек, фактордун деңгээлин 80 пайызга көтөрүү үчүн дарыгердин текшерүүсүнөн 100% күтүү керек. Рентген нурлары, же баш КТ. Инфузия фактору бир нече мүнөттү талап кылат, эгер кан кетпесе, иш жүзүндө эч кандай коркунуч туудурбайт жана ооруканада сүрөттү бүтүрүү үчүн бир сааттын ичинде өлүмгө алып келген ички же мээге кан куюлууларды токтотот.

Эмне үчүн гемофилияда терең чурайдын же жамбаштын оорушу (илиопсоадан кан агуу) адам өмүрүнө коркунуч туудурган өзгөчө кырдаал болуп эсептелет?

Омуртканын ылдыйкы бөлүгүнөн жамбаш аркылуу жамбашка чейинки чоң булчуңдун ичинде iliopsoas кан агуусу пайда болот. Бул терең ретроперитонеалдык мейкиндик дененин ичинде катылгандыктан, териде эч кандай көгала көрүнбөйт, бирок булчуң кабыгына 1-3 литрге чейин кан куюлуп, сан нервинин жанчылышында өмүргө коркунуч туудурган геморрагиялык шокту пайда кылып, сандын туруктуу шал оорусуна алып келет. классикалык эскертүү белгиси жамбаш ийилген кармап (бүгө) менен жупташкан жамбаш же белдин оорушу болуп саналат жана бутту түздөй албайт.

Эмне үчүн кан токтоп калганын текшерүү үчүн марляны көтөрбөстөн 15-30 мүнөт бою түз басымды кармап туруу керек?

Антикоагулянттарды кабыл алган же кан агуунун бузулушу менен жашаган адамда, ал тургай, алсыз алдын ала уюган кандын пайда болушу кадимки 3-5 мүнөткө караганда алда канча көп убакытты талап кылат. Дакиди көтөргөн сайын жараны "караганда" морт фибрин жиптерин жана тромбоцит тыгынын тамырдын үзүлгөн дубалынан механикалык түрдө айрып, кайра башынан оор кан агууну баштайсыз. Төшөккө 15-30 мүнөттөн кем эмес убакыт бою катуу, үзгүлтүксүз басым жасап туруңуз, эгер кан сиңип кетсе, экинчи пломбаны алып салбастан, түздөн-түз биринчинин үстүнө коюңуз.

Булактар текшерилди

  • Бүткүл дүйнөлүк Гемофилия Федерациясы (WFH): Гемофилияны башкаруу боюнча WFH колдонмолору, 3-басылышы (Srivastava et al., Gemophilia, "Factor First" шашылыш триаж жана интракраниалдык, ретрофарингеалдык жана илиопсоас геморрагынын максаттуу факторунун деңгээли).
  • Улуттук кандын бузулушу боюнча фонд (NBDF, мурдагы Улуттук Гемофилия Фонду, Америка Кошмо Штаттары) Медициналык жана Илимий Консультативдик Кеңеш (MASAC): MASAC Документи 275 / Өзгөчө кырдаалдар департаменти Гемофилия жана башка кан кетүү оорулары менен ооруган адамдарды башкаруу (анын ичинде emFECC/PBAI жана коопсуздук эскертүүлөрү боюнча).
  • Америка Кардиология Колледжи (ACC, Америка Кошмо Штаттары): 2020 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Pathway on Pasients in Oral Anticoagulants (Tomaselli ж.
  • Америкалык гематология коому (ASH), тромбоз жана гемостаз боюнча эл аралык коом (ISTH), NHF жана WFH: 2021 Фон Виллебранд оорусунун диагностикасы жана башкаруу боюнча көрсөтмөлөрү (Кандагы жетишкендиктер, Джеймс жана башкалар. / Коннелл ж.б.).
  • Улуттук Саламаттыкты сактоо жана сактоонун мыкты институту (NICE, Улуу Британия): Баштан жаракат алуу: баалоо жана эрте башкаруу (NICE Guideline NG232, антикоагулянттык бейтаптар үчүн нейровизуализация критерийлери).

Тиешелүү гиддер