Fa'amata'u Toto e Mata'utia ai le Ola i Mea Fa'amama toto po'o le Hemophilia¶

Pe a maua e se tagata na te inuina ni vailaau faʻamaʻi toto (anticoagulants poʻo vailaʻau antiplatelet) pe ola i se maʻi faʻamaʻi toto (Hemophilia A, Hemophilia B, poʻo von Willebrand Disease) e lavea, pa'ū, pa'ū ulu, poʻo le toto toto, e le faʻaaogaina taimi faatulagaina masani. Talu ai ona o le malosi o le tino e fai ai se stable fibrin mesh po o platelet plug e poloka i kemikolo pe leai foi se kenera, e oo lava i sina manu'a la'ititi o le ulu o le ulu, tafetoto, po o le pa'u vaivai i luga o le ulu e mafai ona alualu i luma i le exsanguination po o le oomi o le fai'ai. E mana'omia le fesoasoani muamua fa'atele, ma le le fa'avaivaia o le mamafa tuusa'o (a itiiti ifo i le 15 i le 30 minute fa'aauau e aunoa ma le tilotilo), fa'atonutonu e le World Federation of Hemophilia (WFH) "FACTOR FIRST / Treat First, Scan Second" tulafono, ma fa'ailoa vave i le falema'i ma le **igoa sa'o ma le taimi mulimuli o le fa'ainu toto e mafai ona toe saunia se vaila'au fa'alavelave fa'afuase'i a'o le'i mafai ona toe fa'amama le toto. taunuu.

Fai nei loa¶

1. Ia fa'aauau pea, fa'amalosi sa'o le mamafa i so'o se toto i fafo mo le atoa 15 i le 30 minute e aunoa ma le siiina o le kasa e siaki. Oomi malosi i lalo i luga o le vaega o lo'o tafe toto e fa'aaoga ai le kasa sterile, se fa'alavalava hemostatic (pei o le kaolin po'o le chitosan gauze), po'o se ie gaugau mama. Aua le sii i luga le ie i le 2 minute uma e vaai ai pe ua taofi le toto: i se tagata ma'i o lo'o fa'amama toto po'o ua maua i le hemophilia, o le siiina o le ie ma saeia le polo ma'ale'ale ma toe fa'afo'i le uati o le toto i le zero. Mo le tafetotoi o vae e lamatia ai le ola o le a le taofia i le mamafa tuusaʻo, faʻapipiʻi se mata matagi ** tourniquet** \(5\text{ to }8\text{ centimeters}\) (\(2\text{ to }3\text{ inches}\)) i luga aʻe o le manuʻa (vaai tafetotoi).
2. Valaau lau numera faʻafuaseʻi faʻapitonuʻu i le taimi lava lea mo le ogaoga o le tafe toto i fafo, soʻo se ulu / ua / fatafata / manava, poʻo faʻailoga o le toto i totonu. Telefoni le 911 i le Iunaite Setete ma Kanata, 112 i Europa atoa, 999 i Peretania, pe vaʻai uma numera fa'afuase'i. Ta'u sa'o ile avefe'au le igoa sa'o o vaila'au (mo se fa'ata'ita'iga, "Apixaban," "Rivaroxaban," "Dabigatran," "Warfarin," po o le "Clopidogrel") po'o le ma'i sa'o o le toto ("Severe Hemophilia A with inhibitors").
3. Afai o le tagata ma'i e maua i le Hemophilia po'o le von Willebrand Disease ma o lo'o i ai le mea e fa'atatau i le fale, fa'apipi'i le fua fa'afuase'i NEI. Mulimuli i le fa'alavelave fa'afuase'i o le Hemophilia Treatment Center (HTC) e toe fa'aleleia ma fa'afu Factor VIII, Factor IX, von Willebrand factor concentrate, po'o le recombinant Factor VIIa (na mo le taimi lava) [DDAVP] pe a fa'atonuina mo le ma'i Hemophilia A po'o le ituaiga 1 von Willebrand ma'i). Fa'aputu 2 i le 3 pusa fa'aopoopo o le mea e fa'atatau i le fale o le tagata ma'i i totonu o se ato fa'amama e ave i totonu o le falema'i, aua e masani lava ona le fa'aputuina e falema'i fa'apitoa uma ituaiga fa'apitoa po'o mea fa'atosina.
4. Afai e pa le ulu o se tagata ma'i e fa'amama toto pe maua i le hemophilia (tusa lava pe leai ni fa'ailoga), alu i le Matagaluega o Fa'alavelave Faafuase'i mo se su'esu'ega a le Ulu. O le toto toto e mafua ai le oti i tagata mama'i hemophilia ma fa'ama'i toto. O le fai'ai telegese le toto o le vena (subdural hematoma) e masani ona iai le "lucid interval" lea e lagona ai e le tagata le 100 pasene le lelei mo ni nai itula pe a uma ona tu'i lona ulu i luga o le kapoti pe see i luga o le fola, a'o le'i fa'afuase'i ona tulemoe, pua'i, ma mafatia i le ma'i o le fai'ai.
5. ** Tusi i lalo le taimi tonu o le uati na foloina ai le piliki mulimuli o le vailaau faʻamaʻi toto (poʻo le tui mulimuli na tuʻuina atu).** E manaʻomia e fomaʻi falemaʻi ma fomaʻi le itula saʻo o le tui mulimuli o le apixaban, rivaroxaban, edoxaban, dabigatran, enoxaparin, poʻo le warfarin e filifili ma tui le saʻo faʻafefete faʻafoʻisia faʻamaʻi totoga faʻamaʻi-Fadoctorrate (**4mbin-F) Complex Fadoctorrate (4mbin-F) Andexanet alfa, Idarucizumab, poʻo le Protamine).
6. Tau le tagata ma'i e taoto mafolafola, mafanafana i lalo o palanikeke matutu, ma aua ne'i leai se mea i le gutu (NPO). O le ma'ilili (vevela o le tino i lalo ifo o le \(35^\circ\text{C}\) po o le \(95^\circ\text{F}\)) e pipili ai so'o se mea e totoe o le platelet ma le enzyme. Aua ne'i avatu ni mea'ai, vai, po'o so'o se NSAID fa'amalolo tiga (aua ne'i avatua aspirin, ibuprofen, po'o naproxen).

Fa'ata'ita'iga fa'alavelave fa'afuase'i ma le la'au fa'ai'uga fa'aliliuga toto¶

Fa'aoga lenei siata fa'asolo ile falema'i e fa'amaopoopo ai le fa'atonutonuina vave ole toto ile fale, sui fa'ailoga, ma le fa'agaioiina o vaifofo ile falema'i.

flowchart TD
    Start["Manu'a, A'afiaga o le Ulu, po'o le Ma'i Toto<br/>i se tagata ma'i o lo'o fa'amama toto<br/>PO'O maua i le Hemophilia / von Willebrand Disease."] --> SiteCheck{"Laasaga 1: Siaki Sone Mata'utia Fa'apitoa<br/>1. SO'O se manu'a o le ulu, foliga, mata, ua, fa'ai, po'o le tuasivi?<br/>2. O le fatafata, tua, manava, pelvis, po'o le tiga o le suilapalapa/tuu?<br/>3. Su'i toto, fe'ai uliuli, poo le tale toto?<br/>4. Spurting po'o manu'a le mafai ona taofiofia le toto?"}

    SiteCheck -->|"IOE: So'o se 1 o lo'o iai (Tusa lava pe la'ititi le pa'u o le ulu)"| LifeThreat["TOTO E FA'AMATA'IA LE OLA PO O MA'AGA MATA'UITIA:<br/>Valaau 911 / 112 / 999 Vave."]

    SiteCheck -->|"LEAI: Toto isu, tafetoto le gutu, tipi la'ititi,<br/>po'o le toto o sooga/muso"| LocalCare["Fa'atatau i le Hemostasis + Fa'ata'ita'iga Fa'anatinati:<br/>- Fa'aauau le fa'aoso sa'o 15-30 mins (LEAI MATA'I)<br/>- Tranexamic acid (TXA) mouthwash/pill pe a fa'atonuina<br/>- R.I.C.E. + Fa'afuafua Fa'afuafua mo le toto toto o so'otaga"]

    LifeThreat --> DisorderType{"Laasaga 2: E maua e le tagata ma'i<br/>Hemophilia / vWD PO'O le inu toto?"}

    DisorderType -->|"Ma'i Tu'ufa'atasia o le toto:<br/>Hemofilia A, Hemofilia B, po'o le vWD"| FactorFirst["TULAFONO A: 'FACTOR FIRST' (Togafiti A'o Le'i Su'e)<br/>1. Infuse fa'alavelave fa'afuase'i ole Factor VIII / IX / vWF / rFVIIa NOW<br/> (Target 80-100% gaioiga mo le ulu/ua/GI/major trauma)<br/>2. Fa'apipi'i pusa fa'ailoga a le tagata ma'i + HTC Emergency Letter<br/>3. Fa'aaogā fa'aauau pea omiga / tourniquet pe a toto i fafo"]

    DisorderType -->|"Fa'ata'ita'iga Fa'amama toto:<br/>Warfarin, DOAC (Apixaban/Rivaroxaban/Dabigatran),<br/>Heparin/Enoxaparin, po'o Clopidogrel/Ticagrelor"| ReversalPath["FA'ATA'IGA B: ANTICOAGULANT REVERSAL ALERT<br/>1. Fa'aauau le mamafa tuusa'o (hemostatic gauze) / tourniquet<br/>2. Fa'ailoa igoa ole vaila'au SA'O + itula sa'o ole tui mulimuli<br/>3. Alert EMS & Falema'i Falema'i vave e saunia IV Antidote:<br/> - Warfarin -> 4-Factor PCC + IV Vitamin K<br/> - Dabigatran -> Idarucizumab (Praxbind)<br/> - Apixaban / Rivaroxaban -> Andexanet alfa poʻo 4-Factor PCC"]

    LocalCare --> PersistCheck{"Pe fa'aauau pea le tafe toto i tua atu o le 20-30 min<br/>PO'O fula sooga/muso ile suilapalapa, ogavae, tamai povi, po'o le lima?"}
    PersistCheck -->|"IOE"| LifeThreat

Vaega 1: Fa'afoega fa'afuase'i ole toto ile fa'atonuga ole Toto Thinners (Anticoagulants & Antiplatelets)¶

E faitau miliona tagata matutua e inu i aso taʻitasi vailaʻau faʻamaʻi faʻamaʻi mo le fibrillation o le atrial fibrillation, thrombosis vein loloto, pulmonary embolism, alatoto fatu masini, poʻo le toto o le fatu. O le iloaina po o le fea vasega o fualaau faasaina e ave e le tagata ma'i e taua tele aua e poloka e vasega taitasi se laasaga e matua ese lava o le toto ma e mana'omia se vaifofo faapitoa ile falemai.

Fuafuaga Fa'a'ese'esega Fa'a'a'ai & Antiplatelet (ACC / ASH / ISTH Ta'iala)¶

O le tulafono "Tuai le Fai'ai Fa'atoto" pe a uma so'o se ulu ulu i luga ole toto fa'amama toto¶

O se tasi o mafua'aga masani e mafai ona puipuia ai le oti i tagata matutua o lo'o fa'aaogaina le apixaban, rivaroxaban, dabigatran, warfarin, po'o le clopidogrel o se pa'u la'ititi o le eleele pe tu'i le ulu i le faitoto'a o le ta'avale, fata, po'o se puipui e le'o leiloa ai le tagata ma e leai se ulu o le ulu mulimuli ane**. - Aisea ua fai ai lenei mea o se mailei: I totonu o le ulupo'o, o lo'o i totonu o le ulupo'o, o lo'o fa'asolo atu i luga o le va o le fai'ai i totonu o le ulupo'o, o lo'o fa'asolo atu i fafo o le dura mater. O se te'i malie e masae ai se tasi o nei veni laiti. I se tagata e masani ona paʻu, e faʻamaufaʻailogaina le vein i le 2 minute. I se tagata e fa'amama toto, e tafe malie le vein i lea matau'a mo 3 i le 24 itula. - Mandatory Protocol: Clinical policy mai le American College of Emergency Physicians (ACEP) ma le UK NICE (NG232 Head Injury Guideline) e fautuaina ai soo se tasi e ave se vailaau anticoagulant po o le P2Y12 antiplatelet fualaau o loʻo i ai se aafiaga tuusaʻo o le ulu e tatau ona faia se suʻesuʻega faʻanatinati o le ulu o le falemaʻi i totonu o itula, tusa lava pe leʻi faia se suʻega masani. - E le gata i lea, e tusa lava pe manino atoatoa le suʻesuʻega muamua o le ulu CT, e tatau i se tagata matua faʻatuatuaina ona mataʻituina le maʻi mo le isi ** 24 i le 72 itula ** mo ** tuai i totonu o le ulu o le toto ** (fou le ulu ulu, moe e le masani ai, fenumiai, faʻalavelave paleni, poʻo le puaʻi).

Vaega 2: Pulea faʻafuaseʻi o le Hemophilia A, Hemophilia B, ma von Willebrand Disease¶

Malamalama i Ma'i Tu'u Toto¶

1. Hemofilia A (Classic Hemophilia): O se faaletonu o le kenera e feso'ota'i--X o le fa'atupu fa'aputu Factor VIII (8). Fa'avasegaina e fa'atatau i le maualuga o le gaioiga o le toto:
2. Tino (\(<1\%\) Factor VIII gaioioiga): Fa'ato'ato'a tafe toto i sooga, musele loloto, ma totoga e tusa lava pe le'i iloa se manu'a.
3. Tagata (\(1\%\text{ i le }5\%\) gaioioiga): Maua tele le toto pe a uma ni patu laiti, fa'alia, po'o galuega nifo.
4. Malu (\(5\%\text{ i le }40\%\) gaioioiga): Tuga toto ma manu'a po'o taotoga.
5. Hemofilia B (Ma'i Kirisimasi): Fa'aletonu o le fa'atupu toto ** Fa'ailoga IX (9)**. E tutusa lelei le falema'i ma le Hemophilia A i le malosi o le tafe toto, ae e mana'omia le Factor IX concentrate (tuuina atu le Factor VIII i le ma'i Hemophilia B e leai se mea e fai).
6. Ma'i ile Emicizumab (Hemlibra) po'o le "Factor Inhibitors":
7. Emicizumab (Hemlibra): O le tele o gasegase e maua i le Hemophilia A ua fai nei le tui o le antibody i le vaiaso pe ta'i masina, e ta'ua o le emicizumab e fa'atusaina le Factor VIII e puipuia ai le toto i aso uma. Tulafono fa'alavelave fa'afuase'i: Emicizumab e tu'uina atu le puipuiga fa'avae e tutusa ma le tusa ma le \(10\%\text{ i le }15\%\) fa'atino gaioiga, lea e le lava e taofi ai se manu'a tele manu'a toto po'o le fai'ai toto. O se tagata ma'i i le emicizumab o lo'o mafatia i se manu'a o le ulu po'o le tele o le toto ** e mana'omia vave le fa'a'iviivi Factor VIII (po'o le Recombinant Factor VIIa pe a iai a latou inhibitors)**.
8. Lapata'iga Mata'utia mo Tagata Fa'asaina i luga ole Emicizumab (Aua Le Tuuina Atu le APCC / FEIBA Maualuga): E o'o atu i le 30 pasene o gasegase ogaoga Hemophilia A e atia'e ni fa'ama'i puipuia (inhibitors) e fa'aleagaina ai le Fa'ailoga VIII. I le taimi o le ma'isuka toto i se tagata ma'i inhibitor e ave emicizumab, o le togafitiga fa'afuase'i o le filifiliga o le recombinant activated Factor VII (rFVIIa, NovoSeven / Sevenfact). O tui maualuga pe faifai pea ole Activated Prothrombin Complex Concentrate (aPCC / FEIBA \(>100\text{ U/kg/day}\)) e tatau ona matua aloese mai tagata mama'i i le emicizumab, aua o le tuufaatasiga e mafua ai le afaina o le toto ma le thrombotic microangiopathy (TMA).
9. Von Willebrand Disease (vWD): O le faaletonu o le toto e masani ona tuufaasolo mai i alii ma tamaitai, e mafua mai i se faaletonu po o se faaletonu i le von Willebrand Factor (vWF), le mole "kelu" e fesoasoani i platelets e pipii i puipui o ala toto masaesae ma ave ai le Factor VIII i le toto. E masani ona mafua ai le toto tele o le mucosal (su'a e le mafai ona taofiofia, toto ma'i masina mamafa, tafe toto a'au, ma le toto o le manava), fa'atonutonu lelei i le tranexamic acid, desmopressin (DDAVP) (i ma'i Tulaga 1 e tali atu), po'o le tui i totonu vWF/Factor VIII concentrate(sp VIII as concentrate).

Le "Five Lethal Bleed Zones" i le Hemofilia (Le mea e mate ai le fula a o leʻi vaʻaia le toto)¶

I le hemophilia, o le toto sili ona oti e matua le mafai ona iloa mai fafo ona o le toto o loʻo tafe i totonu o potu tapuni o le tino poʻo vaega faʻapitoa. Ia togafitia le tiga poʻo le fula i soʻo se tasi o nei sone anatomical e lima e pei o se 100%-Factor-Level Life-Treatening Emergency:

Iloaina le "Target Joint" Aura ma le Fa'aaogaina o le R.I.C.E. (Fa'aopoopo Fa'atasi)¶

Pe a amata le tafe toto i totonu o le tulivae, tapuvae, poʻo le sooga tulilima (hemarthrosis), e lagona e tagata e maua i le hemophilia se "gogo, faʻafefeteina, mafanafana, poʻo le malo malo" i totonu o le sooga 1 i le 2 itula aʻo lumanaʻi e foliga fula pe vevela le sooga i se tagata ese. - ** Talitonu i taimi uma i le lagona o le tagata maʻi "pupuu": ** O le faʻafefeina o le faʻamalo i le taimi o le aura vave o le tingling e taofi ai le toto aʻo leʻi faʻaumatia cartilage. - Tu'u fa'atasi vave fa'afuafua fa'atasi ma le R.I.C.E.: Rest le so'oga (leai se mamafa), fa'apipi'i le Ice afifi i se ie mo le 15 minute i luga / 15 minute fa'ato'a, fa'aoga malu Ccompression support pe a talia, ma Esi'i le vae.

La'asaga ma lea la'asaga fa'atonutonu toto toto mo manu'a i fafo ma isu toto¶

Pe o se tagata maʻi o loʻo i luga o le apixaban, warfarin, poʻo le faʻamaʻi von Willebrand, faʻaaoga nei metotia faʻapitoa e pulea ai le toto i fafo aʻo faʻaauau le toe faʻafoʻisia:

1. Titi'i ma Lacerations Pa'u i fafo: O le 20-Minute le Ta'oto'oto Tulafono¶

1. Fa'aoga le Kausa Hemostatic pe a Maua: Afai o lo'o i ai i lau pusa fesoasoani muamua se lafu hemostatic o lo'o fa'asusu i le kaolin (QuikClot Combat Gauze / La'ei Pulea o le Toto), chitosan (Celox / ChitoGauze), po'o le ** oxidized regenerated cellulose**, fa'apipi'i pe oomi sa'o i luga o le toto. Chitosan dressings e galue e ala i le electrostatic charge i luga o sela mumu toto e tusa lava pe poloka le mea o loʻo faʻapipiʻiina e le tagata maʻi e faʻamaʻi toto poʻo le hemophilia.
2. Oomi Malosi i lalo i Lima e Lua ma Amata le Taimi mo le 20 minute atoa:
3. Aua le fa'aogaina le fa'amalama. Fa'amau sa'o lou tino i le mulivae o lou lima i luga ole manu'a (se'i vagana o se manu'a mata po'o se gau o le ulupo'o matala).
4. Afai e susū le toto i totonu o le pepa kasi muamua: ** AUA LE aveese le pusa ua susū i le toto.** O le aveeseina e saeia ai le palaka platelet. Tu'u sa'o i luga o le pepa mago lona lua ma oomi malosi mo le isi 15 i le 20 minute.
5. O le taimi e Fa'aaoga ai le Ta'amilosaga Lafo: Afai o lo'o osooso pe fa'aputu vave le toto mūmū sesega mai se manu'a o le lima po'o le vae ma e le mafai ona taofiofia le mamafa, fa'aaoga se ta'imata matagi fa'atau pisinisi \(5\text{ to }8\text{ centimeters}\) (\(2\text{ to }3\text{ inches}\)) i luga a'e o le manu'a, mimilo atoa le taimi, mimilo le matagi seia o'o ina taofi atoa le taimi. aua lava ne'i tatalaina a'o le'i o'o i le falema'i (va'ai tafetotoi).

2. Suatoto Matutua (Epistaxis) i luga ole toto fa'amama toto po'o le vWD/Hemophilia.¶

O le toto o le isu o le asiasiga masani i potu faʻafuaseʻi mo tagata mamaʻi o loʻo maua i vailaʻau faʻamaʻi ma i latou e maua i le maʻi von Willebrand. Mulimuli tonu fa'atonuga ole totototo fa'atasi ai ma taimi fa'aopoopo: 1. ** Nofo sa'o ma fa'amaufa'i i luma i luma i le sulugatiti** ('aua ne'i fa'asaga i tua le ulu, e tafe atu ai le toto i lalo o le fa'a'i i totonu o le manava ma le ea, ma fa'aoso ai le pua'i toto). 2. Ia feula lemu le isu tasi e aveese ai le matala, pei o le jeli pupuni e lei faia, ma afai o iai sau fa'atau oloa oxymetazoline (\(0.05\%\)) nasal spray (Afrin) po'o le talavai tranexamic acid (TXA) solution, sausau 2 sprays i totonu o le punaisu o lo'o tafe toto i totonu o le pito i luma o le suau'u. o le puisu). 3. Piti apaau vaivai ma aano pito i lalo o le isu ia mau i le septum mo le 20 i le 30 minute faifai pea i le uati e aunoa ma le tu'u tasi e siaki. 4. Uu se pusa aisa i luga o le alalaupapa o le isu ma alafau, ma susu i luga o se pusa aisa (o le faamaalili o le taualuga o le gutu e taofiofia ai le palatine ma le isu). 5. O le a le taimi e alu ai i le Matagaluega o Faalavelave Tutupu Faafuasei: Afai o loo tafe mai pea le isu o le isu pe a uma le 20 i le 30 minute o le pipii faifaipea, pe afai o loo sasaa mai le toto i tua o le fa'a'i (o le isu i tua), pe ua logologoa le tagata, sesega, po o le vave o le fatu.

3. Tu'ugutu, Kemu, po'o le laulaufaiva toto: O le Tranexamic Acid (TXA) & Metotia o taga lauti susu.¶

• Mo le tafetoto i le gutu, gutu, po'o le mae'a o le tosoina o nifo i se tagata ma'i e maua i le ma'i ma'i ma'i ma'i ma'i ma'i ma'i ma'i toto po'o i luga o anticoagulants, antifibrinolytic therapy fa'atasi ma le Tranexamic Acid (TXA, Lysteda/Cyklokapron) po'o le Aminocaproic Acid (Amicar) e taua tele ona o le faua o le tagata e tumu i le faua o le toto (faasao o le tino)
• Afai e fa'atonuina, sasau lemu le \(10\text{ mL}\) o le 4.8% po'o le 5% tranexamic acid solution i le gutu mo le 2 minute (po'o le tu'iina o le \(500\text{ mg}\) TXA tablet i le \(10\text{ mL}\) o le vai e fai ai se pa'u/gutu gutu) e matua fa'amautu fa'amalo gutu.
• I le fale, u mautu mo le 20 i le 30 minute i luga o se * taga lauti mālūlū ma susū ** afifi i se vaega se tasi o kasi manifinifi e fesoasoani e faagesegese ai le tafe toto o le pulu ona o le masani ** tannic acid ** i lau lauti uliuli e siitia ai le vasoconstriction i le lotoifale ma le paʻu o polotini.

Fa'amatalaga feso'ota'iga sa'o mo le 911/112/999 ma le Falema'i Triage¶

Talu ai ona o potu fa'alavelave fa'afuase'i fa'ale-nu'u e masani ona fa'ata'ita'iina tagata mama'i e ala ile va'aia toto mai fafo, e tatau ona e fa'ailoa manino le "Anticoagulant Reversal" po'o le "Hemophilia Factor First Protocol" i le upu muamua lava:

• Mo se tagata ma'i o lo'o fa'au'u toto toto:

  "Ou te manaʻomia se taʻavale a le falemaʻi i le [Tulaga Saʻo]. O le tagata maʻi o se [Age]-tausaga le matua [tane / fafine] o loʻo ave le toto thinner [Apixaban / Rivaroxaban / Dabigatran / Warfarin / Clopidogrel] ma sa mafatia [se le mafai ona taofiofia le toto / pa'ū ma le ulu ulu / vomiting toto]. mauaina o le matagaluega o faalavelave tutupu faafuasei a le falemaʻi e ono manaʻomia ai e le tagata maʻi le vave suia o le anticoagulant toto [4-Factor PCC / Andexanet alfa / Idarucizumab]."

• Mo se ma'i e maua i le Hemophilia po'o le fa'ama'i von Willebrand:

  "Ou te manaʻomia se taʻavale a le falemaʻi i le [Tulaga Saʻo] mo se tagata maʻi e maua i le [Severe Hemophilia A / Hemophilia B / von Willebrand Disease / Hemophilia with Inhibitors]. [O ia] ua mafatia [se ulu / fula o le ua / o se mea e sui ai le toto o le iliopsoas loloto / tele manua]. 100 pasene gaioiga AO LEʻI faʻatali mo suʻesuʻega CT faʻataʻitaʻiga ua matou [ua uma ona faʻapipiʻi / aumai] [ana] fagu fale o le [Igoa Faʻailoga Faʻapitoa] ma [lana] Hemophilia Treatment Center tusi faʻalavelave faʻafuaseʻi."

Lisi siaki a le falema'i mo fa'alavelave fa'afuase'i o le toto¶

• Mo tagata mama'i Hemophilia/vWD: Aumai pusa uma o lo'o i totonu o le fale o lo'o iai mea fa'atoto, fagu fa'afefiloi, nila toe fa'aleleia, ma sapalai fa'ainu (tusa lava pe alu i se falema'i tele, o le aumaia o au lava sapalai e taofia ai le tuai o le fale talavai e 2 itula a'o fa'atonu e le falema'i lau oloa patino).
• O le ma'i aloa'ia "Bleeding Disorder Emergency Care Card / HTC Triage Letter" (lea o lo'o lisiina ai tulaga fa'avae, tulaga o le inhibitor, fua fa'atatau mo fa'alavelave fa'afuase'i, ma le numera telefoni a le hematologist e 24-itula).
• Mo tagata mama'i Fa'amama toto: O fagu piliki moni o vaila'au fa'ama'i uma ma antiplatelets, fa'atasi ai ma le taimi tonu o le uati na foloina ai le piliki mulimuli.
• Ta'ita'i ga'o ga'o (creatinine/eGFR) ma fa'ai'uga a le su'esu'ega INR pe a maua i luga o se app mo tagata ma'i.

Fesili e fai soo¶

Afai o se tasi e ave Eliquis (apixaban), Xarelto (rivaroxaban), poʻo warfarin e paʻu mama o latou ulu ma lagona lelei atoatoa, latou te manaʻomia moni se CT scan ile falemaʻi?¶

Ioe. I tagata mama'i o lo'o ave fa'ama'i fa'amama toto, e o'o lava i se tu'itu'i la'ititi o le ulu e aunoa ma le leiloa e mafai ona saeia se vein fa'apipi'i maualalo maualalo i luga o le fai'ai. Talu ai ona o le fa'amama toto e puipuia ai lena la'ititi la'ititi mai le fa'amaufa'ailoga, e mafai ona tafe lemu le toto i totonu o le ulupo'o i luga o le 3 i le 24 itula (se hematoma subdural) e leai ni fa'ailoga i le taimi muamua ("le lucid interval") a'o le'i tupu fa'afuase'i le koma ma le oti; ose CT fa'anatinati ile ulu ole falema'i e maua ai le toto a'o mafai lava ona toe fa'afo'i ile fa'ama'i toto.

O le a le uiga o le tulafono "Factor First" ile fa'alavelave fa'afuase'i ile hemophilia?¶

O le World Federation of Hemophilia (WFH) ma le National Bleeding Disorders Foundation (NBDF) o loʻo faʻatonuina soʻo se taimi e manuʻa ai se tagata e maua i le hemophilia i se manuʻa ulu, fula o le ua, tiga loloto o le manava / gaʻo, poʻo se faʻalavelave tele, e tatau ona faʻapipiʻi vave le concentrate o le toto e siitia ai le maualuga o vaega i le 80 i le 100 pasene le suʻega a le fomaʻi AO LEʻI faia se suʻega o le CT. Ole infusing factor e na'o ni nai minute, e toetoe lava a leai se lamatiaga pe a leai se toto o iai, ma taofia ai le toto toto i totonu po'o le fai'ai i le itula e fa'amae'a ai ata ile falema'i.

Aisea ua ta'ua ai le tiga loloto o le ga'o po'o le suilapalapa (se iliopsoas bleed) ose fa'alavelave fa'afuase'i e lamatia ai le ola ile hemophilia?¶

O le toto iliopsoas e tupu i totonu o le maso tele e tafe mai le pito i lalo e ui atu i le pelvis i le suilapalapa. Talu ai ona o lenei avanoa loloto retroperitoneal o loʻo natia i totonu o le tino, e leai se manuʻa e iloa i luga o le paʻu, ae e oʻo atu i le 1 i le 3 lita o le toto e mafai ona sasaa i totonu o le musele, ma mafua ai le faʻateʻia o le toto e lamatia ai le ola aʻo nutimomoia le neura femoral ma mafua ai le pipili tumau o le ogavae. O le faʻailoga masani o le faʻailoga o le tiga o le gaʻo poʻo le pito i lalo o le tua e faʻapipiʻi ma le uuina o le suilapalapa e punou (fefiloi) ma le mafai ona faʻasaʻo le vae.

Aisea e tatau ai ona ou uuina le mamafa tuusa'o mo le 15 i le 30 minute atoa e aunoa ma le siiina o le kasa e siaki ai pe ua taofi le toto?¶

I se tagata o lo'o tagofia anticoagulants po'o le ola ma le ma'i o le toto, e o'o lava i se fa'ama'i vaivai muamua e mana'omia le umi atu nai lo le masani 3 i le 5 minute. O taimi uma lava e te si'i ai le pepa kausa e "va'ai" i le manu'a, e te saeia fa'ainisinia filo fibrin ma'ale'ale ma palapala pa'u mai le puipui o le va'a masaesae, toe amata ai le mamafa o le toto mai le sasa. Ia fa'amausali, e le motusia le mamafa i luga o le tapuni mo le itiiti ifo i le 15 i le 30 minute i le uati, ma afai e sosolo le toto, tu'u sa'o le papa lona lua i luga o le pepa muamua e aunoa ma le aveeseina.

Punavai ua siaki¶

• World Federation of Hemophilia (WFH): WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3^rd Edition (Srivastava et al., Haemophilia, "Factor First" faʻataʻitaʻiga faʻafuaseʻi ma tulaga faʻatatau mo le intracranial, retropharyngeal, ma le iliopsoas hemorrhage).
• National Bleeding Disorders Foundation (NBDF, muamua National Hemophilia Foundation, United States) Medical and Scientific Advisory Council (MASAC): MASAC Document 275 / Emergency Department Management of Individuals with Hemophilia and Other Bleeding Disorders (e aofia ai lapataiga saogalemu i luga o emicizumab ma aPCC/FEIBA).
• American College of Cardiology (ACC, United States): 2020 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Management of Leleeding in Patients on Oral Anticoagulants (Tomaselli et al., Journal of the American College of Cardiology, reversal protocols for 4F-PCC, idarucizumanetb, idarucizumanetb).
• ** American Society of Hematology (ASH), International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH), NHF, ma le WFH:** 2021 Taʻiala i le Suʻesuʻeina ma le Puleaina o von Willebrand Disease (Blood Advances, James et al. / Connell et al.).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, United Kingdom): Aulu Manu'a: Iloiloga ma le Vave Pulea (NICE Guideline NG232, neuroimaging criteria for anticoagulated patients).

Taiala fa'atatau¶

• Fa'atonuina le toto toto, teuina o manu'a, ma ta'amilosaga
• Manu'a i le ulu, ma'i ma'i, ma fu'a mumu le toto toto
• Toto isu (epistaxis) fesoasoani muamua i lea laasaga ma lea laasaga
• Gastrointestinal toto, pua'i toto, ma le melena
• Manu'a manu'a ma iloa fa'ama'i vaega