Kubasika Menga Yina Ke Tulaka Luzingu na Kigonsa na Bima Yina Ke Kumisaka Menga Fioti to na Hemophilie .¶

Kana muntu yina ke nwaka bankisi yina ke kumisaka menga fioti (anticoagulants to antiplaquettes) to yina ke zingaka ti maladi ya menga yina bo me bakaka na dibuta (Hémophilie A, Hémophilie B, to maladi ya von Willebrand) me zengana, me bwa, me bwa na ntu, to menga me basika na kati, yandi fwete sala ve clotting na ntangu yina bo ke sadilaka. Sambu makuki ya nitu ya kusala nsinga ya fibrine to nsinga ya plakete yina kekangamaka ngolo kele ya kukangama na bima ya kimunganga to na mutindu mosi buna, ata mputa ya fyoti ya ntu, kubasisa menga na munoko, to mpusu ya ntu yina kemonana nde yo kele fyoti lenda sala nde menga kubasika to kukangama na butomfu mpi yo lenda fwa muntu. Lusadisu ya ntete kelombaka kupesa muntu mpasi mingi mpi ya kukonda kukangama (ata minuta 15 tii na 30 ya kukonda kutala-tala), yina ketwadisamaka na nsiku ya Fédération mondiale de l’hémophilie (WFH) "FACTEUR PRIMER / Traitez premièrement, Scanner deuxième so", mpi kuzabisa nswalu-nswalu lupitalu ti ntangu ya bo metulaka bimvuka lenda yidika bankisi ya sikisiki yina bo ke tulaka na misisa na ntwala nkutu nde ambulance kukwisa.

Sala yo sesepi¶

1. Tula mpasi ya mbala mosi ya ke landa mpi ya ngolo na konso menga yina ke basika na nganda na nsungi ya minuta 15 tii na 30 ya mvimba kukonda kutombula gaze sambu na kutala. Fina ngolo mbala mosi na zulu ya kisika yina menga ke basika na kusadilaka gaze ya kukonda divumu, bandage mosi ya ke kangaka menga (bonso gaze ya kaolin to ya chitosan), to folde ya bunkete. Kutombula ve lele na nima ya minuta 2 sambu na kumona kana menga me mana kubasika: na mbefo yina ke nwaka bankisi yina ke fiotunaka menga to yina kele ti maladi ya hémophilie, kutombula pad ke katulaka bouchon ya ke salaka menga yina kele pete mpi ke vutulaka ntangu ya menga na zero. Sambu na kubasisa menga na bitini ya nitu yina ke tula luzingu na kigonsa mpi yina ta suka ve kana nge pusa yo mbala mosi, tula tourniquet \(5\texte{ na }8\texte{ centimètres}\) (\(2\texte{ na }3\texte{ inches}\)) na zulu ya mputa (tala menga).
2. Binga mbala mosi nimero ya urgence ya bwala na beno kana menga ke basika mingi na nganda, konso mpasi na ntu/ntulu/ntulu/kivumu, to bidimbu ya menga ke basika na kati. Binga 911 na États-Unis ti Canada, 112 na Union Européenne ya mvimba, 999 na Royaume-Uni, to tala yonso nimero ya urgence. Tubila na pwelele yonso muntu yina ke tinda nge zina ya sikisiki ya nkisi (mu mbandu, “Apixaban,” “Rivaroxaban,” “Dabigatran,” “Warfarin,” to “Clopidogrel”) to maladi ya sikisiki ya ke basisaka menga (“Hémophilie A ya ngolo ti bima yina ke kangaka yo”).
3. Kana mbefo kele ti maladi ya Hémophilie to ya von Willebrand mpi yandi kele ti facteur ya nzo yina bo me vukisa na maboko, tula dose ya urgence BUBU YAI. Landa protocole ya urgence ya Centre de traitement de l’hémophilie (HTC) ya mbefo sambu na kuvutula mpi kutula yandi Facteur VIII, Facteur IX, concentré de Facteur Willnd VIIa (rFVIIa)** mbala mosi (to kupesa yandi desmopressine [DDAVP] na munoko kana bo me sonikila yandi sambu na maladi ya petepete ya Hémophilie A to ya mutindu 1 ya von Willebrand). Pack 2 ti 3 ba boîtes ya nkaka ya concentré ya facteur ya inzo ya mbefo na kati ya sac isolé sambu na kunata na ambulance, mutindu ba lupitalu ya bwala ke vandaka mbala mingi ve na stoki ya konso marque ya facteur to produit inhibiteur.
4. Kana mbefo yina ke nwaka bankisi yina ke kumisaka menga fioti to yina kele ti maladi ya hémophilie me bula ntu (ata yo kele fioti ti bidimbu ya zero), kwenda nswalu na Departema ya Urgence sambu na kusala CT ya ntu. Kubasika menga na kati ya ntu kele kikuma ya ntete ya lufwa na bantu yina ke belaka maladi ya hémophilie mpi ya ke nwaka maladi ya anticoagulant. Kubasika menga malembe-malembe na butomfu (hématome subdural) ke vandaka mbala mingi ti "intervalle lucide" kisika muntu ke kudiwaka mbote 100 na kati ya nkama na nsungi ya bangunga mingi na nima ya kubula ntu na yandi na zulu ya kabine to ya kubwa na ntoto, na ntwala nde yandi lala na kintulumukina, kusanza, mpi kukutana ti hernie ya butomfu yina lenda fwa yandi.
5. Sonika ntangu ya sikisiki ya ngunga yina bo minaka nkisi ya nsuka ya ke sadisaka na kufiotuna menga (to ntunga ya nsuka ya bo tulaka na nsi ya mpusu ya nitu). Minganga mpi bafarmasi ya lupitalu kele na mfunu ya ngunga ya sikisiki ya dose ya nsuka ya apixaban, rivaroxaban, edoxaban, dabigatran to enoxaparine intravenose, nkisi yina ke belulaka maladi ya ntu (Nkisi yina ke sadisaka na kubelula maladi ya menga, Andexanet alfa, Idarucizumab, to Protamine).
6. Kubika mbefo na kulala na ntoto, na tiya na nsi ya ba bulangeti ya kuyuma, mpi na munoko ve (NPO). Hypothermie (tiya ya nitu na nsi ya \(35^\circ\text{C}\) to \(95^\circ\text{F}\)) ke paralisaka konso kisalu ya plaquette ti ya enzyme yina ke bikala. Kupesa ve madia, masa, to konso nkisi yina ke lembikaka mpasi (kupesa ve ata fioti aspirine, ibuprofen, to naproxen).

Nti ya desizio ya triage ya urgence mpi ya kuvutula menga¶

Sadila tableau clinique yai sambu na kuyidika mutindu ya kutanina nswalu menga na nzo, kuyingisa ba facteur, mpi kupesa ngolo na lupitalu.

flowchart TD
    Start["Trauma, Kubula na Ntu, to Kubasika Menga na Ngolo<br/>na Mbefo yina Ke Nwaka Bima Yina Ke Kumisaka Menga Fioti<br/>TO yina kele ti Maladi ya Hemophilie / von Willebrand"] --> SiteCheck{"Kitini 1: Tala bisika ya kigonsa ya nitu<br/>1. KONSO ntu, luse, meso, nkingu, mungungu, to mukongo?<br/>2. Mpasi na ntulu, na mukongo, na divumu, na lumba, to na luse/lumba?<br/>3. Kusanza menga, mvindu ya ndombe, to kukosa menga?<br/>4. Menga ya ke basika na nganda to yina bo lenda yala ve na mputa?"}

    SiteCheck -->|"EE: Konso 1 kele (Ata kana ntu ke monana fioti)"| LifeThreat["MENGA YI KE TULA LUZINGU KI KINGOSA TO TRAUMA YA KINGOSA YA MINGI:<br/>Binga 911 / 112 / 999 Nswalu"]

    SiteCheck -->|"NO: Menga ya munoko, menga ya munoko, kuzenga ya fioti,<br/>to menga ya misisa/misisa ya kukabwana"| LocalCare["Hemostase ciblée + Triage urgence:<br/>- Pression directe ya ke landa 15-30 mins (KUKONDA KUTALILA)<br/>- Kuyobisa munoko/pilule ya acide tranexamique (TXA) kana bo me pesa yo<br/>- R.I.C.E. + Infusion ya Facteur ya Nswalu sambu na kubasisa menga na makulu/misisa"]

    LifeThreat --> DisorderType{"Kitini ya zole: Keti mbefo kele ti<br/>Hemophilie / vWD TO yandi ke nwaka Bima ya Ke Kumisaka Menga Fioti?"}

    DisorderType -->|"Maladi ya Menga ya Kekatukaka na Difwa:<br/>Hémophilie A, Hémophilie B, to vWD"| FactorFirst["PROTOCOLE A: ‘FACTEUR PRIMER’ (Traitement Avant de Scanners)<br/>1. Kupesa dose ya nswalu ya Facteur VIII / IX / vWF / rFVIIa NTANGU YAI<br/> (Kisalu ya 80-100% ya ntu/ntulu/GI/ba mpasi ya nene)<br/>2. Pack ya ba facteur ya nzo ya mbefo yandi mosi + Mukanda ya Urgence ya HTC<br/>3. Sadila mpasi ya mbala mosi / tourniquet kana menga ke basika na nganda"]

    DisorderType -->|"Nkisi ya ke sadisaka na kufiotuna menga: Warfarine, DOAC (Apixaban/Rivaroxaban/Dabigatran), Heparine/Enoxaparine, to Clopidogrel/Ticagrelor"| ReversalPath["PROTOCOLE B: LUKEBISU YA KUVULUKA BANTU YA KE SALAKA BANSI<br/>1. Kulanda na kupesa mpasi (gaze ya kukanga menga) / tourniquet<br/>2. Zaba zina ya KIELEKA ya nkisi + ngunga ya KIELEKA ya dose ya nsuka<br/>3. - Warfarine -> PCC ya 4-facteur + Vitamine K ya IV - Dabigatran - Idarucizumab (Praxbind)<br/> - Apixaban / Rivaroxaban -> Andexanet P4factor"]

    LocalCare --> PersistCheck{"Keti menga ke landa kubasika na nima ya minuta 20-30<br/>TO keti makulu/misisa ke vimba na luketo, na cuisse, na mwana-ngombe, to na ntwala ya diboko?"}
    PersistCheck -->|"YINGA"| LifeThreat

Kitini 1: Kusadila menga na kintulumukina na nsadisa ya bankisi yina minganga ke pesaka menga (Anticoagulants & Antiplaquettes)¶

Bamilio ya bambuta ke nwaka konso kilumbu bankisi yina ke belulaka maladi ya fibrillation auriculaire, thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire, ba valve mécanique ya ntima, to ba stent ya misisa ya ntima. Kuzaba nki kitini ya nkisi mbefo ke nwa kele mfunu mingi sambu konso kitini ke kangaka kitambi ya kuswaswana kibeni ya kukangama ya menga mpi yo ke lombaka nkisi mosi ya siki-siki ya lupitalu.

Tableau ya mvimba ya ke tubilaka mambu yina ke kangaka menga mpi ke sadisaka na kukanga menga (Bansiku ya ACC / ASH / ISTH)¶

Nsiku ya "Kubasika Menga na Butomfu na Nsungi" Na Nima ya Konso Bump ya Ntu na Bima Yina Ke Kumisaka Menga Fioti¶

Mosi ya bikuma ya kuluta mingi ya lufwa yina lenda buyisama na bambuta yina ke nwaka apixaban, rivaroxaban, dabigatran, warfarin, to clopidogrel kele kubwa ya fioti na ntoto to kubula ntu na kielo ya kamio, na etagere, to na kibaka kisika muntu **ke vidisaka ve mabanza na nima mpi yandi kele ti mpasi ya ntu. - Sambu na nki yai kele mutambu: Na kati ya ntu, misisa ya fioti ya pression ya fioti misisa ya pont ke tandukaka na zulu ya kisika ya subdural na kati ya zulu ya butomfu ti dura mater ya nganda ya ngolo. Kunikana ya malembe ke pasula mosi na kati ya misisa yai ya fioti-fioti. Na muntu yina kele ti menga yina ke vukanaka mbote, misisa ke kangamaka na nima ya minuta 2. Na muntu yina kele na nkisi ya kufiotuna menga, misisa ke basikaka malembe-malembe ditonsi na ditonsi na nsungi ya bangunga 3 tii na 24. - Protocole obligatoire: Bansiku ya kimunganga ya Collège américain des médecins d’urgence (ACEP) mpi ya UK NICE (NG232 Head Injury Guideline) ke siamisa nde konso muntu yina ke nwa nkisi yina ke kangaka menga to P2Y12 yina ke kangaka menga yina ke kangaka menga yina ke kangamaka na ntu kana yandi me lwala mbala mosi na lupitalu, yandi fwete sala ekzame ya nswalu na lupitalu. bo me katula yandi mpi kusala ekzame ya neurologique ya me fwana sesepi yai. - Diaka, ata kana CT ya ntete ya ntu kele pwelele kibeni, mbuta mosi ya bo lenda tudila ntima fwete tala mbefo na bangunga 24 tii na 72 yina ke landa sambu na kuzaba kana yandi kele ti hémorragie intracranienne retardée (mpasi ya ntu ya mpa, mpongi ya me swaswana, kizungu-zungu, mpasi ya equilibre, to kusanza).

Kitini ya 2: Kusansa maladi ya hémophilie A, hémophilie B, mpi ya von Willebrand na kintulumukina .¶

Kubakisa Maladi ya Ke Basisaka Menga na Difwa .¶

1. Hémophilie A (Hémophilie Classique): Kifu ya kukangama ya menga yina kele na nguizani na X Facteur VIII (8). Bo me tula yo na ndonga na kutadila kiteso ya kisalu ya facteur ya luyantiku na menga:
2. Ya ngolo (\(<1\%\) Kisalu ya Facteur VIII): Kubasika menga na mutindu mosi ya kukonda kukana na makulu, na misisa ya mudindu, ti na binama ya nitu ata kukonda mpasi ya kuzabana.
3. Ya kati-kati (\(1\%\text{ tii na }5\%\) kisalu): Kubasika menga mingi na nima ya bibala ya fioti, ya kukangama, to ya kisalu ya meno.
4. Malembe (\(5\%\text{ tii na }40\%\) kisalu): Kubasika menga mingi ti mpasi to operasio.
5. Hemophilie B (Maladi ya Noël): Kukonda kukangama ya menga Facteur IX (9). Na mutindu ya kimunganga ya mutindu mosi ti Hémophilie A na ngolo ya kubasika menga, kansi yo ke lombaka concentré ya Facteur IX (kupesa Facteur VIII na mbefo ya Hémophilie B ke salaka kima ve).
6. Bambefo yina ke bakaka nkisi ya Emicizumab (Hemlibra) to yina ke bakaka “Bankisi yina ke kangaka mambu”:
7. Emicizumab (Hemlibra): Bambefo mingi ya ke belaka maladi ya Hémophilie A ke bakaka ntangu yai ntunga ya ke taninaka nitu konso mposo to konso ngonda yina bo ke bingaka emicizumab yina ke landaka mbandu ya Facteur VIII sambu na kubuyisa menga yina ke basikaka konso kilumbu. Nsiku ya urgence ya mfunu: Emicizumab ke pesa lutaninu ya luyantiku yina me fwanana ti kiteso ya \(10\%\text{ tii na }15\%\) kisalu ya facteur, yina me fwana ve sambu na kukanga menga ya nene ya trauma to menga ya butomfu. Mbefo yina ke bakaka emicizumab yina ke lwalaka na ntu to ke basisaka menga mingi ke lombaka kaka nde bo tula yandi nswalu Facteur VIII (to Facteur VIIa ya bo me vukisa kana bo kele ti bima yina ke kangaka nzila).
8. Lukebisu ya mfunu sambu na bambefo yina ke kangaka Emicizumab (Kupesa ve ata fioti aPCC / FEIBA ya Dose ya Nene): Tii na 30 na kati ya nkama ya bambefo ya ngolo ya Hemophilie A ke basisaka ba anticorps immunitaires (ba inhibiteurs) yina ke bebisaka Facteur VIII yina bo me tulaka na nitu na bo na mutindu ya kieleka. Na ntangu ya kubasika menga ya ngolo na muntu ya maladi yina ke nwaka emicizumab, lusansu ya nswalu yina bo ke ponaka kele Facteur VII activé par récombinant (rFVIIa, NovoSeven / Sevenfact). Ba dose ya mingi to ya kuvutukila ya Concentré de Complexe de Prothrombine Activée (aPCC / FEIBA \(>100\texte{ U/kg/jour}\)) fwete tinama na ngolo yonso na ba mbefo yina ke bakaka emicizumab, sambu kuvukisa yo ke salaka nde menga kukangama ngolo mpi microthyopathie Aang.
9. Maladi ya Von Willebrand (vWD): Maladi ya menga yina ke katukaka na dibuta yina ke monanaka mingi na babakala mpi na bankento, yo ke katukaka na kukonda to kifu na Facteur von Willebrand (vWF), "colle" ya molecule yina ke sadisaka ba plaquettes na kukangama na bibaka ya misisa ya menga yina me pasuka mpi ke nataka Factor III ya menga . Mbala mingi yo ke basisaka menga ya ngolo na mucose (menga ke basikaka na munoko yina bo lenda kuka ve kuyala, menga ke basikaka mingi na ntangu ya kumona ngonda, menga ke basikaka na meno, mpi menga ke basikaka na divumu), bo ke sansaka yo na mutindu mosi ya ngolo ti acide tranexamique, desmopressine concentrée (DDAVP) (na bambefo yina ke pesaka mvutu na nsadisa ya VW to v**FIII ya Type 1 . (bonso Humate-P, Wilate, to Vonvendi).

"Ba Zone Tanu ya Menga ya Ke Fwaka" na Hemophilie (Kisika Kuvimba Ke Fwaka Na Ntwala ya Kumona Menga)¶

Na maladi ya hémophilie, menga yina kefwaka bantu mingi kemonanaka ve ata fyoti na nganda sambu menga kevandaka na kati ya mabulu ya nitu ya kukangama to bisika ya kukangama ya nitu. Sadila mpasi to mvimbu na konso kisika yai tanu ya nitu bonso 100% ya Kigonsa ya Luzingu:

Kuzaba Aura ya "Joint Cible" mpi Kusadila R.I.C.E. (Facteur plus)¶

Kana menga me yantika kubasika na kati ya divumu, ya cheville, to ya coude (hémarthrose), bantu yina kele na maladi ya hémophilie ke waka "aura ya kubula, ya kubula, ya tiya, to ya ngolo" ya kuswaswana na kati ya divumu bangunga 1 tii na 2 na ntwala nde divumu kumonana ya kuvimba to ya tiya na muntu ya nganda. - Ntangu yonso kwikila na sensation ya "bubbling" ya mbefo: Kutula facteur de coagulation na ntangu ya aura yina ya ntete ya ke pesa mpasi ke kangaka menga na ntwala nde cartilage kufwa. - Sangisa infusion ya facteur ya nswalu ti R.I.C.E.: Rest kisika ya bo me vukisa nitu (yo ke nataka ve kilo), tula Ice ya bo me ziunga na lele na nsungi ya minuta 15 na zulu / minuta 15 na zulu, tula lusadisu ya mawete ya Compression kana nge ke ndima yo, mpi E.mblevate kisika yina bo me vukisa nitu.

Kutanina menga ya nitu na kitambi-kitambi sambu na bamputa ya nganda mpi menga yina ke basika na munoko¶

Ata mbefo ke baka apixaban, warfarin, to yandi kele ti maladi ya von Willebrand, sadila mayele yai ya sipesiali sambu na kuyala menga yina ke basika na nganda ntangu bo ke vutudila yandi maladi:

1. Kuzenga mpi Kupasuka ya Mpusu ya Ntu na Nganda: Nsiku ya Kukonda Kufwana ya Minuta 20 .¶

1. Sadila Gaze ya Ke Kangaka Menga Kana Yo Kele: Kana kisadilu na nge ya lusadisu ya ntete kele ti bandage yina ke kangaka menga yina bo me kotisa kaolin (Gaze ya Kunwana ti Menga ya QuikClot), chitosan (Celox / Gaze ya Chito), to **packose yina bo me vukisaka ti cellule directement régénérée to Ba bandage ya chitosan ke salaka na nzila ya charge électrostatique yina kele na baselile ya mbwaki ata ntangu bima yina ke salaka nde menga kukuma fioti me kangama sambu na bima yina ke kumisaka menga fioti to sambu na maladi ya hémophilie.
2. Fina Ngolo na Maboko Yonso Zole mpi Yantika Ntangu na Minuta 20 ya Mvimba:
3. Kusadila ve dabbing ya petepete. Benda kilo ya nitu na nge na nzila ya talon ya diboko na nge mbala mosi na mputa (katula kaka kana yo kele mputa ya meso to ya kupasuka ya ntu ya kukanguka).
4. Kana menga me kota na nzila ya nsinga ya ntete ya gaze: Kukatula ve nsinga ya menga. Kukatula yo ke katulaka nsinga ya plaquettes yina ke salaka. Beno bula mbala mosi na zulu ya gaze ya kuyuma ya zole mpi beno niema yo ngolo na nsungi ya minuta 15 to 20 ya nkaka.
5. Ntangu ya Kusadila Tourniquet ya Makulu: Kana menga ya mbwaki ya ngolo ke basika to ke vukana nswalu na mputa ya diboko to ya makulu mpi bupusi ya mbala mosi lenda yala yo ve, tula tourniquet ya bo ke tekaka na zulu ya mputa \(5\text{ tii na }8\text{ centimètres}\) ($2\text{ to }3 windlass tii kuna menga yonso ta suka kibeni, sonika ntangu na nsinga, mpi kukangula yo ve ata fioti na ntwala ya kukuma na lupitalu (tala menga).

2. Kubasika menga ya ngolo na munoko (Epistaxis) na zulu ya bima yina ke kumisaka menga fioti to na vWD / Hemophilie .¶

Kubasika menga na munoko kele kima yina bantu yina ke bakaka bankisi yina ke kangaka menga mpi bayina ke belaka maladi ya von Willebrand ke kwendaka kutala na kisika ya bo ke sansaka bantu ya maladi ya ngolo. Landa mambu ya sikisiki protocole ya kubasisa menga na munoko na ntangu ya nda: 1. Vwanda ya kusungama mpi kudikulumusa fioti NA NTUALA na luketo (kuvutula ve ata fioti ntu na nima, yina ke basisaka menga na nsi ya mungungu na kati ya divumu mpi na nzila ya mupepe, ebuna yo ke basisaka kusanza menga). 2. Fula na mawete yonso munoko mbala mosi sambu na kukatula bima ya ke kangamaka ve, yina kele bonso jeli, mpi kana nge kele ti oxymétazoline (\(0,05\%\)) ya bo ke tekaka na bankisi (Afrin) to solution ya acide tranexamique (TXA) yina bo me pesa nge na nsadisa ya minganga, tula bima 2 ya bo me tula na kati ya menga (ak oxymetazoline to TXA na mawete yonso na ntwala ya divumu). 3. Kanga mapapu ya nsi ya mbombo ya malembe mpi ya musuni ngolo na zulu ya septum na nsungi ya minuta 20 tii na 30 ya kukonda kusukinina na ntangu kukonda kubika ata mbala mosi sambu na kutala. 4. Simba paquet ya glace na zulu ya pont ya mbombo ti ya matama, mpi nwa glace (kupesa madidi na ludi ya munoko ke kangaka misisa ya palatine mpi ya mbombo). 5. Ntangu ya kukwenda na Departema ya Urgence: Kana menga ya munoko ke basika kaka ngolo na nima ya miniti 20 tii na 30 ya kukangama-kangama, kana menga ke basika na nima ya mungungu (menga ya munoko na nima), to kana muntu ke mona nde yandi kele ti ntu-ngolo, yandi ke kuma mbwaki-ble, to yandi ke wa ntima nswalu.

3. Kubasika Menga na Munu, na Gume, to na Ludimi: Metode ya Acide Tranexamique (TXA) & ya Sache ya Thé Humide¶

• Sambu na kubasisa menga na munoko, na meno, to na nima ya kubasisa meno na muntu ya maladi yina ke basisaka menga to yina ke bakaka bankisi yina ke kangaka menga, thérapie antifibrinolytique ti Acide Tranexamique (TXA, Lysteda/Cyklokapron) to Acide Aminocaproïque (Amicar) kele mfunu mingi sambu yo kele mfunu mingi (plasmine) yina ke katulaka menga nswalu.
• Kana bo me songa nge, tula \(10\text{ mL}\) ya solution d’acide tranexamique 4,8% to 5% na mawete yonso na munoko na nsungi ya minuta 2 (to niata tablette ya TXA ya \(500\text{ mg}\) na masa ya \(10\text{ mL}\) sambu na kusala pate/masa ya kuyobisa munoko yina ke kangamaka na mutindu mosi ya kuyituka).
• Na nzo, kutatika ngolo na nsungi ya minuta 20 tii na 30 na zulu ya sache ya thé ya ndombe ya madidi mpi ya kuyobila yina bo me ziunga na zulu ya gaze mosi ya fioti ke sadisaka na kufiotuna menga yina ke basikaka na nzila ya meno sambu acide tannique ya kimuntu yina kele na matiti ya thé ya ndombe ke sadisaka na kukangama ya misisa na kisika yina mpi na kubwa ya baproteine.

Script ya sikisiki ya kusolula sambu na 911 / 112 / 999 mpi Triage ya Lupitalu¶

Sambu mbala mingi ba salle d’urgence ya bwala ke ponaka bambefo na kutadila kuvidisa menga na nganda yina ke monana, nge fwete binga na pwelele yonso "Reversal anticoagulant" to "Protocole premier du facteur d'hémophilie" na ngogo ya ntete kibeni:

• Sambu na Mbefo yina ke bakaka bankisi ya ke fiotunaka menga:

  "Mu kele na mfunu ya ambulance na [Adresse Exacte]. Mbefo kele [Mvula]-mvula [bakala/nkento] yina ke nwaka nkisi ya kufiotuna menga [Apixaban / Rivaroxaban / Dabigatran / Warfarin / Clopidogrel] mpi yandi me kutanaka ti mpasi ya menga yina ke basikaka na ntu yina yandi lenda yala ve. Zina, X mg] bo bakaka yo na [Ntangu ya Siki-siki, kebisa departema ya ke talaka mambu ya nswalu na lupitalu nde mbefo lenda lomba nde bo vutula yandi nswalu nkisi yina ke kangaka menga na misisa [4-Facteur PCC / Andexanet alfa / Idarucizumab]."

• Sambu na Mbefo yina kele ti maladi ya hémophilie to ya von Willebrand:

  "Mu kele na mfunu ya ambulance na [Adresse ya sikisiki] sambu na mbefo mosi ya kele ti [Hémophilie A ya ngolo / Hémophilie B / Maladi ya von Willebrand / Hémophilie ti bima yina ke kangaka nzila]. mbala mosi 'Facteur Première' na kisika ya kisalu ya 100 na kati ya nkama NA NTUALA ya kuvingila ba CT sambu na kuzaba maladi. Beto me [tula dezia / me nata] [na yandi] ba fioti-fioti ya nzo ya [Zina ya Marke ya Facteur Exact] mpi mukanda ya protocole ya urgence ya Centre de Traitement de l’Hémophilie."

Liste ya bima ya lupitalu sambu na kubasisa menga na kintulumukina¶

• Sambu na ba mbefo ya Hémophilie / vWD: Nata na nzo ba kesi ya YONSO ya concentré ya facteur de coagulation, ba fioti ya diluant, ba ntunga ya kuvutula menga, ti bima ya kutula menga (ata kana nge kwenda na lupitalu ya nene, kunata bima na nge mosi ke kanga nzila na retard ya bangunga 2 na farmasi ntangu lupitalu ke lomba kima na nge ya sikisiki).
• "Carte de soins d'urgence pour les troubles de hemorragie / lettre de triage HTC" ya mbefo (yina kele ti nivo ya facteur de base, statut d'inhibiteur, formule de dose d'urgence basée sur le poids, mpi nimero ya telefone ya hématologiste yina ke bingaka yandi na bangunga 24).
• Sambu na bambefo ya Blood Thinner: Milangi ya kieleka ya ba pillule ya ba anticoagulants yonso ti ba antiplaquettes, yika ntangu ya sikisiki ya ngunga yina bo minaka pillule ya nsuka.
• Ba mvutu ya laboratoire ya kisalu ya rein (créatinine/eGFR) mpe ya INR kana yau kele na appli ya portal ya ba mbefo.

Bangyufula yina bantu keyulaka mbala na mbala¶

Kana muntu yina kenwaka Eliquis (apixaban), Xarelto (rivaroxaban), to warfarin kebula ntu na yandi fyoti mpi kewa nde yandi kele mpenza mbote, keti yandi kele mpenza na mfunu ya kusala CT na lupitalu?¶

Yinga. Na bambefo yina kenwaka bankisi yina kesadisaka na kufyotuna menga, ata ntu ya fyoti yina mebwa kukonda kuvidisa mabanza lenda pasula misisa ya fyoti yina kekangamaka na zulu ya butomfu yina kele ti pression ya fyoti. Sambu kima yina ke kumisaka menga fioti ke kangaka nzila nde kisika yina ya fioti ke basikaka ve kukangama, menga lenda basika malembe-malembe na kati ya ntu na nsungi ya bangunga 3 tii na 24 (hématome subdural) kukonda bidimbu na luyantiku (“intervalle lucide”) na ntwala ya kusala coma mpi lufwa na kintulumukina; CT ya ntu ya lupitalu yina bo ke salaka nswalu ke kangaka menga yina ntangu bo lenda vutula yo kaka ti bankisi yina bo ke tulaka na misisa.

Inki nsiku ya "Facteur Premier" ke tendula na urgence ya hémophilie?¶

Federation mondiale de l’hémophilie (WFH) mpe Fondation nationale des troubles hemorragiques (NBDF) ke pesa nsiku ti konso ntangu muntu yina kele na maladi ya hémophilie ke lwala na ntu, ke vimba na ntulu, ke wa mpasi ya ngolo na kivumu/na ntulu, to ke wa mpasi ya ngolo, yandi fuana tula yandi concentré ya facteur de coagulation na mbala mosi na nivo ya facteur percent1100. kuvingila nde munganga kusala ekzame, kusala rayon X, to kusala CT ya ntu. Facteur d’infusion ke bakaka kaka minuta fioti, yo ke vandaka ve ti kigonsa kana menga kele ve, mpi yo ke kangaka menga yina ke basikaka na kati to na butomfu yina lenda fwa muntu na ngunga yina yo ke bakaka sambu na kumanisa kusala bifwanisu na lupitalu.

Sambu na nki bo ke tadilaka mpasi ya ngolo na ntulu to na luketo (menga yina ke basikaka na iliopsoas) bonso diambu mosi ya ke tula luzingu na kigonsa na maladi ya hémophilie?¶

Menga ya iliopsoas ke basikaka na kati ya misisa ya nene yina ke katukaka na mukongo ya nsi mpi ke lutaka na luketo tii na luketo. Sambu kisika yai ya mudindu ya kele na nima ya divumu me bumbanaka na kati ya nitu, ata mputa mosi ve ke monanaka na mpusu ya nitu, ata mpidina tii na balitre 1 tii na 3 ya menga lenda bwa na kati ya misisa, ebuna yo lenda sala nde muntu kubwa menga yina ke tula luzingu na yandi na kigonsa ntangu yo ke niata misisa ya divumu mpi yo lenda sala nde yandi kuma parase kimakulu. Kidimbu ya lukebisu ya ntama kele mpasi na ntulu to na nsi ya mukongo yina ke vukana ti kusimba luketo ya kukangama (flexible) mpi kukonda kukuka kusungika dikulu.

Sambu na nki mono fwete simba mbala mosi minuta 15 to 30 ya mvimba kukonda kutombula gaze sambu na kutala kana menga me mana kubasika?¶

Na muntu yina kenwaka bankisi yina kekangaka menga nzila ya kukangama to yina kezingaka ti maladi ya kubasisa menga, kusala ata menga ya ntete ya kukonda ngolo kebakaka ntangu mingi kuluta minuta 3 to 5 yina yo kelombaka. Konso ntangu ya nge ketombulaka gaze sambu na ku “tala” mputa, nge kekatulaka na mutindu mosi ya mekanika bansinga ya fibrine ya kukonda ngolo mpi kekangaka plakete na kibaka ya divumu yina kupasukaka, ebuna yo keyantikaka dyaka kubasisa menga mingi katuka na luyantiku. Landa kufina ngolo mpi kukonda kukatuka na zulu ya papie yina na nsungi ya minuta kiteso ya 15 to 30 na ntangu ya ngunga, mpi kana menga me kota na kati, tula papie ya zole mbala mosi na zulu ya papie ya ntete kukonda kukatula yo.

Bo me tala bisika yina bo me katuka¶

• Fédération mondiale de l’hémophilie (WFH): Nsikudukusu ya WFH samu na kusadila kimbevo ya hémophilie, 3e édition (Srivastava et al., Hémophilie, triage d’urgence "Facteur premier" mpe ba niveaux ya ba facteurs cibles samu na ba hemophilie intracrânienne, rétropharynxée, mpe ilimoral).
• Fondation nationale des troubles de hemorragie (NBDF, ancien Fondation nationale de l’hémophilie, États-Unis) Conseil consultatif médical et scientifique (MASAC): Mukanda ya MASAC 275 / Luyalu ya Departema ya Urgence ya Bantu yina kele na hémophilie mpe ba maladi ya nkaka ya menga (na kati ya yau emiBaCCIzumabty/safe).
• Kimvuka ya Amerika ya Ke Longaka Mambu ya Ntima (ACC, États-Unis): Nzila ya Desizio ya Kuwakana ya Bantu ya Mayele ya ACC ya 2020 na yina me tala Lusadisu ya Kubasika ya Menga na Bambefo yina ke Nwaka Bima Yina Ke Buyisaka Menga na Kukangama (Tomaselli et al., Zulunalu ya Nzo-Nkanda ya Ntima ya Amerika, baprotokole ya kuvutukila sambu na 4F-PCC, al al.
• Société américaine de hématologie (ASH), Société internationale de thrombose et hémostase (ISTH), NHF, na WFH: 2021 Bansikudukusu ya kuzaba mpe kusadila kimbevo ya von Willebrand (Kukwenda na ntwala ya menga, James na ba yankaka / Connell na ba yankaka).
• Institut national de l’excellence de la santé et de la soins (NICE, Royaume-Uni): Mpasi ya ntu: Kutadila mpe kusadila na ntwala (Ntuadisu ya NICE NG232, ba critères ya neuroimagerie samu na ba mbevo yina ke bakaka menga).

Bantwadisi ya ke wakana¶

• Kukanga menga mingi, kukanga bamputa, mpi kukanga ba tourniquet
• Bamputa na ntu, kubula ntu, mpi kubasisa menga na kati ya ntu, bidimbu ya mbwaki
• Kubasika menga na munoko (epistaxis) lusadisu ya ntete ya kitambi na kitambi
• Kubasika menga na divumu, kusanza menga, mpi melena .
• Mputa ya kupanzana mpi kuzaba maladi ya compartiment