Toto Fakatu‘utāmaki ki he Mo‘uí ‘i he Ngaahi Me‘a Fakamānifi Toto pe ‘i he Hemofilia .¶

Ko e taimi ‘oku faingata‘a‘ia ai ha taha ‘okú ne to‘o ‘a e ngaahi faito‘o fakatupu toto ‘oku faka‘atā ‘e he toketaá (ngaahi faito‘o fakatupu toto pe faito‘o fakatupu toto) pe mo‘ui mo ha mahaki toto tukufakaholo (Hemofilia A, Hemofilia B, pe Mahaki von Willebrand) ‘i ha motu‘a, tō, ‘ulu ‘o e ‘ulu, pe toto ‘i loto ‘oku ‘ikai ke ne fai ‘a e taimi ‘o e toto ‘i lotó. Koe‘uhi ko e malava ‘a e sinó ke fa‘u ha fibrin mesh pe platelet tu‘uma‘u ‘oku ta‘ofi fakakemikale pe ‘ikai ke ‘i ai fakaesino, na‘a mo ha ki‘i lavea ‘i he kili ‘o e ‘ulú, tafe toto ‘i he ihú, pe ngali fu‘u fo‘i ‘ulú ‘e lava ke fakalakalaka ia ki he exsanguination fakatupu mate pe ko hono fakamālohi‘i ‘o e ‘utó. 'Oku fie ma'u 'e he tokoni 'uluaki fakaloloa, unyielding fakahangatonu 'a e 'omi ('ikai si'i hifo 'i he 15 ki he 30 miniti hokohoko 'o 'ikai peeking), pule'i 'e he Federation 'a e Mamani 'o e Hemophilia (WFH) "FACTOR 'ULUAKI / Faito'o 'Uluaki, Scan Ua" tu'utu'uni, pea vave 'a e falemahaki bloactct 'o e na**me taimi mo e thi ‘e lava ke teuteu‘i ‘e he ngaahi timí ‘a e ngaahi faito‘o pau ki he fakafoki ‘o e ngaahi uoua ki mu‘a ke a‘u mai ‘a e me‘alele fakahaofimo‘uí.

Fai ʻeni he taimí ni .¶

1. Faka'aonga'i 'a e hokohoko, fefeka 'a e 'omi fakahangatonu ki ha toto 'i tu'a 'i ha miniti kakato 'e 15 ki he 30 'o 'ikai hiki hake 'a e gauze ke vakai'i. Lomi'i hifo fefeka fakahangatonu 'i he feitu'u 'oku tafe ai 'a e toto 'o faka'aonga'i 'a e gauze sterile, ha teunga hemostatic (hange ko e kaolin pe chitosan gauze), pe ko ha folde ma'a. 'Oua 'e hiki hake 'a e tupenu 'i he miniti 'e 2 kotoa pe ke vakai pe kuo tu'u 'a e tafe toto: 'i ha taha mahaki 'oku ne inu 'a e ngaahi faito'o fakamanifi toto pe 'oku 'i ai 'a e hemophilia, ko hono hiki hake 'o e pad 'oku ne hae'i 'a e palaka 'oku fa'u 'aki 'a e vaivai pea 'oku ne toe fakafoki 'a e houa 'o e tafe toto ki he zero. Ki he toto 'o e 'uto 'oku fakatu'utamaki ki he mo'ui 'oku 'ikai ke tu'u 'i he 'omi fakahangatonu, faka'aonga'i ha windlass tounniquet \(5\tohi{ ki he }8\tohi{ senitimita}\) (\(2\tohi{ ki he }3\tohi{ 'inisi}\)) 'i 'olunga 'i he lavea (vakai ki he tafe toto).
2. Ta ki ho'o fika fakavavevave fakalotofonua 'i he taimi pe ko ia ki ha toto lahi 'i tu'a, ha lavea 'i he 'ulu/kia/fatafata/kete, pe ngaahi faka'ilonga 'o e toto 'i loto. Taila ki he 911 'i he 'Iunaiteti Siteiti mo Kanata, 112 'i he kotoa 'o e 'Iunioni 'Iulope, 999 'i he Pule'anga Fakatahataha, pe vakai ki he kotoa ngaahi fika fakavavevave. Tala mahino ki he tokotaha ‘oku ne fakahoko ‘a e faito’o ‘a e hingoa totonu ‘o e faito’o (hange ko ‘eni, "Apixaban," "Livaroxaban," "Tabigatran," "Warfarin," pe "Clopidogrel") pe ko e mahaki totonu 'o e toto ("Hemophilia A mamafa mo e ngaahi me'a faka'ehi'ehi").
3. Kapau 'oku ma'u 'e he mahaki 'a e Hemophilia pe von Willebrand Mahaki pea 'oku 'i ai 'a e 'api 'o e me'a 'oku tokanga ki ai 'i hono nima, infuse 'a e faito'o fakavavevave 'I HE TAIMI NI. Muimui ki he polokalama fakavavevave 'a e Senitā Faito'o 'o e Hemophilia (HTC) 'a e mahaki ke toe fakafoki mo fakahu 'a e Me'a VIII, Me'a IX, von VIIa (rFVIIa) ‘i he taimi pē ko iá (pe ‘oange ‘a e faito‘o ‘i he ihú kapau ‘oku fakahinohino‘i ia ki he mahaki Hemofilia A pe Fa‘ahinga 1 von Willebrand ‘oku ‘ikai fu‘u lahi). Pack 2 ki he 3 ngaahi puha 'o e 'api 'o e mahaki factor concentrate 'i ha kato insulated ke 'ave 'i he me'alele fakahaofi mo'ui, 'i he ngaahi falemahaki fakakolo 'oku 'ikai ke fa'a sitoka 'a e factor brand pau kotoa pe koloa inhibitor.
4. Kapau ‘e taa’i ‘e ha mahaki ‘oku ne inu ‘a e faito’o fakasi’isi’i toto pe ‘oku ‘i ai ‘a e hemophilia ‘i hono ‘ulu (na’a mo e ma’ama’a ‘o ‘ikai ha faka’ilonga), ‘alu leva ki he Potungaue Fakavavevave ke fai ha CT scan ‘o e ‘Ulu. Ko e tafe toto ‘i loto ‘i he ‘ulu ko e tupu’anga lahi ia ‘o e mate ‘i he kau mahaki hemophilia mo e anticoagulated. Ko ha toto 'o e 'uto 'o e veini 'oku tuai (subdural hematoma) 'oku fa'a 'i ai ha "lucid interval" 'a ia 'oku ongo'i ai 'e he tokotaha 'oku peseti 'e 100 'a e lelei 'i ha ngaahi houa lahi hili 'ene tuki honau 'ulu 'i ha kapineti pe 'oku nau 'alu holo 'i he faliki, kimu'a pea toki fakafokifā 'a e mohe, lua, mo e mamahi'ia 'i he herni 'uto fakatupu mate.
5. Tohi'i hifo 'a e taimi totonu 'o e uati na'e folo ai 'a e fo'i'akau fakamuimuitaha 'o e faito'o fakamanifi 'o e toto (pe ko e huhu fakamuimuitaha 'i he lalo kili na'e fai). 'Oku fie ma'u 'e he kau toketaa mo e kau faito'o 'o e falemahaki 'a e houa totonu 'o e faito'o faka'osi 'o e apixaban, rivaroxaban, edoxaban, dabigatran pe enoxaparine tolect, faito'o fakafepaki (** 4-Me'a 'o e Prothrombin faingata'a 'o e tokanga [4F-PCC], 'Andeksaneti 'alafa, 'Italusizumab, pe Polotamini**).
6. Tauhi 'a e mahaki ke tokoto 'o 'ata'ata, mafana 'i lalo 'i he ngaahi palanikete momoko, pea 'oua 'e 'i ai ha me'a 'i he ngutu (NPO). Ko e mafana 'o e sino (mafana 'o e sino 'i lalo he \(35°\text{C}\) pe \(95°\text{F}\)) 'oku ne faka'auha ha me'a pe 'oku kei toe 'a e ngaue 'a e peletilet mo e 'enisaimi. ‘Oua ‘e ‘oange ha me‘akai, vai, pe ha fa‘ahinga faito‘o fakanonga mamahi NSAID (‘oua ‘aupito ‘e ‘oange ‘a e ‘asipilini, ‘aipupolofeni, pe naproxen).

Triage fakavavevave mo e toto reversal 'akau tu'utu'uni .¶

Faka'aonga'i 'a e flowchart fakakiliniki ko 'eni ke fakafekau'aki 'a e mapule'i vave 'o e toto 'i 'api, fetongi 'o e me'a, mo e fakatupu 'o e faito'o konatapu 'i he falemahaki.

flowchart TD
    Start["Lavea, Uesia 'o e 'Ulu, pe Toto 'oku Ngaue<br/>'i ha Mahaki 'i he Ngaahi Me'a Faka'auha Toto<br/>PE 'oku 'i ai 'a e Hemophilia / von Willebrand Mahaki ."] --> SiteCheck{"Sitepu 1: Sivi'i 'a e ngaahi Sone Fakatu'utamaki Faka'anatomi<br/>1. HA lavea 'i he 'ulu, fofonga, mata, kia, ngutu, pe tu'asino?<br/>2. Mamahi 'i he fatafata, tu'a, kete, pelvis, pe hip/groin?<br/>3. Lua toto, 'uli'uli 'a e 'u'ulu, pe tale toto?<br/>4. Spurting pe ta'e mapule'i 'a e toto 'o e lavea 'i tu'a?"}

    SiteCheck -->|"'IO: Ha 1 'oku 'i ai (Neongo 'oku ngali si'isi'i 'a e head bump)"| LifeThreat["TOTO FAKATU'UTAMAKI KI HE MO'UI PE FAKATU'UTAMAKI LAHI:<br/>Ta mai ki he 911 / 112 / 999 'i he taimi pe ko ia"]

    SiteCheck -->|"'IKAI: Toto 'i he ihu, toto 'i he ngutu, motu'a si'isi'i,<br/>pe toto 'i he hui/uoua 'oku mavahe"| LocalCare["Hemostasis Fakataumu'a + Fakavavevave 'o e Fakatotolo:<br/>- Hokohoko atu 'a e 'omi fakahangatonu 15-30 mins ('IKAI HA PEEKING)<br/>- 'Esiti Tranexamic (TXA) fufulu ngutu/pill kapau 'oku fakahinohino'i<br/>- R.I.C.E. + Infusion Factor vave ki he toto 'o e hui/uoua"]

    LifeThreat --> DisorderType{"Sitepu 2: 'Oku ma'u 'e he mahaki 'a e<br/>Hemophilia / vWD PE 'oku ne to'o 'a e ngaahi faito'o fakamanifi 'o e toto?"}

    DisorderType -->|"Ko e Mahaki Toto Tukufakaholo:<br/>Hemofilia A, Hemofilia B, pe vWD ."| FactorFirst["POTOKOLO A: 'ULUAKI ME'A' (Faito'o kimu'a pea toki fai 'a e ngaahi sikani)<br/>1. Fakahu 'a e faito'o fakavavevave 'o e me'a VIII / IX / vWF / rFVIIa 'I HE TAIMI NI<br/> (Taketi 80-100% 'ekitiviti ki he 'ulu/kia/GI/lavea lahi)<br/>2. Pack 'a e ngaahi puha 'o e me'a 'i 'api 'o e mahaki + HTC Tohi Fakavavevave<br/>3. Faka'aonga'i 'a e hokohoko 'o e 'omi fakahangatonu / tourniquet kapau 'oku toto 'i tu'a ."]

    DisorderType -->|"Ko e faitoʻo fakamānifi toto ʻoku fakaʻaongaʻi ʻe he toketaá:<br/>Warfarin, DOAC (ʻApikisapani/Livarokasapani/Tapikatalani),<br/>Hepalini/ʻEnokisapani, pe Kolopitokeleli/Tikakelelo"| ReversalPath["POLOTOKOLO B: FAKATOKANGA KI HE FAKAFOKI 'O E 'ANITIKOAGULANT<br/>1. Hokohoko atu 'a e 'omi fakahangatonu (gauze hemostatic) / tourniquet<br/>2. Faka'ilonga'i 'a e hingoa TONU 'o e faito'o konatapu + houa TONU 'o e faito'o fakamuimuitaha<br/>3. Fakatokanga EMS & Falemahaki Faito'o vave ke teuteu'i 'a e IV 'o e faito'o: - Warfarin -> 4-Me'a PCC + IV Vitamini K<br/> - Dabigatran -> Idarucizumab (Praxbind)"]

    LocalCare --> PersistCheck{"‘Oku hokohoko atu nai ‘a e tafe toto ‘o fakalaka atu ‘i he miniti ‘e 20-30<br/>PE ‘oku fula ‘a e hui/uoua ‘i he hui, hui, fo’i pulu, pe mu’a nima?"}
    PersistCheck -->|"'IO"| LifeThreat

Konga 1: Puleʻi fakavavevave ʻo e tafe totó ʻi he ngaahi faitoʻo fakamānifi toto (Anticoagulants & Antiplatelets) ʻoku ʻoatu ʻe he toketaá)¶

Ko e kakai lalahi ‘e laui miliona ‘oku nau to‘o faka‘aho ‘a e ngaahi faito‘o fakafepaki‘i ‘o e tafe ‘a e totó ki he fivillation ‘o e mafú, thrombosis ‘o e ngaahi veini lolotó, embolism ‘o e mafú, ngaahi valve fakamīsini ‘o e lotó, pe ngaahi stent ‘o e ngaahi halanga totó. Ko hono 'ilo'i ko e kalasi faito'o 'oku to'o 'e he mahaki 'oku mahu'inga 'aupito he 'oku poloka 'e he kalasi takitaha ha sitepu kehe 'aupito 'o e clotting pea 'oku fie ma'u ha faito'o pau 'i he falemahaki.

Tepile Fakafepaki'i 'o e Anticoagulant & Antiplatelet Fakalukufua (ACC / ASH / ISTH Fakahinohino)¶

Ko e "Toloi 'o e Toto 'o e 'Uto" Tu'utu'uni Hili ha Fa'ahinga 'Ulu Bump 'i he Toto Thinners¶

Ko e taha 'o e ngaahi tupu'anga lahi taha 'o e mate 'oku lava ke ta'ofi 'i he kakai lalahi matu'otu'a 'oku nau to'o 'a e apixaban, rivaroxaban, dabigatran, warfarin, pe clopidogrel ko ha ki'i hinga 'i he levolo 'o e kelekele pe ko e tuki 'a e 'ulu ki ha matapa 'o e me'alele, fata, pe 'ā 'a ia 'oku 'ikai ke mole ai 'a e 'atamai 'o e tokotaha 'i he hili 'a e to'omata'u pea 'oku 'i ai. - Ko e ha 'oku hoko ai 'eni ko ha tauhele: 'I loto 'i he 'ulupoko, 'oku mafola 'a e fanga ki'i low-pressure bridging veins 'i he subdural 'i he vaha'a 'o e funga 'o e 'uto mo e fefeka 'i tu'a dura mater. ‘Oku hae‘i ‘e ha lulu māmālie ‘a e taha ‘o e fanga ki‘i veini ko ení. ‘I ha taha ‘oku ‘i ai ‘ene clotting anga-maheni, ‘oku sila‘i ‘a e veini ‘i he miniti ‘e 2. ‘I ha taha ‘oku ‘i ha me‘a fakamānifi toto, ‘oku ooze māmālie ‘a e veini ‘i he mata‘itofe ‘i he mata‘itofe ‘i he houa ‘e 3 ki he 24. - Mandatory Protocol: Ko e ngaahi tu'utu'uni fakafaito'o mei he Kolisi 'Amelika 'o e kau Toketaa Fakavavevave (ACEP) mo e UK NICE (NG232 Fakahinohino ki he Lavea 'o e 'Ulu) fokotu'u atu ke ha taha pe 'oku ne to'o ha faito'o anticoagulant pe P2Y12 antiplatelet faito'o konatapu 'oku ne poupou'i ha uesia fakahangatonu 'o e 'ulu 'o e falemahaki 'oku totonu ke nau fou 'i ha neverven scan 'ulu knock out pea fai ha sivi neurological angamaheni he taimi ni. - Foki, neongo kapau 'oku mahino kakato 'a e 'uluaki CT scan 'o e 'ulu, 'Oku totonu ke siofi 'e ha tokotaha lahi falala'anga 'a e mahaki 'i he houa 'e 24 ki he 72 hoko mai ki he toloi 'o e intracranial hemorrhage (mamahi 'ulu fo'ou, mohe ta'e angamaheni, puputu'u, palopalema 'o e palanisi, pe lua).

Konga 2: Tokangaʻi fakavavevave ʻo e Hemofilia A, Hemofilia B, mo e Mahaki von Willebrand .¶

Ko e Mahino ki he Ngaahi Mahaki Toto Tukufakaholó .¶

1. Hemofilia A (Hemofilia Kalasi): Ko e X-fehokotaki 'a e to nounou faka'enetisi 'o e 'uto Me'a VIII (8). Fakakalasi 'e he tu'unga 'o e ngaue 'a e baseline factor 'i he toto:
2. Mamahi (\(<1\%\) Ngaue 'a e Factor VIII): Tafe toto fakafokifā ki he ngaahi hui, ngaahi uoua loloto, mo e ngaahi 'okani neongo 'oku 'ikai ke 'ilo'i ha lavea.
3. Fakafuofua (\(1\%\text{ ki he }5\%\) 'ekitiviti): Toto lahi hili ha fanga ki'i fo'i 'uto, ngaahi fo'i 'uto, pe ngaue nifo.
4. Ma'ama'a (\(5\%\text{ ki he }40\%\) 'ekitiviti): Tafe toto lahi mo e lavea pe tafa.
5. Hemofilia B (Mahaki Kilisimasi): Ko e si'isi'i 'o e toto Ko e Me'a IX (9). ‘Oku tatau fakafaito’o mo e Hemophilia A ‘i he lahi ‘o e tafe toto, ka fiema’u ke tokanga’i ‘a e Factor IX (ko hono ‘oange ‘o e Factor VIII ki ha mahaki Hemophilia B ‘oku ‘ikai ke ne fai ha me’a).
6. Kau mahaki 'i he Emicizumab (Hemlibra) pe mo e "Ngaahi Faka'ehi'ehi mei he Ngaahi Me'a":
7. Emicizumab (Hemlibra): Ko e tokolahi ‘o e kau mahaki ‘oku nau ma‘u ‘a e Hemophilia A ‘oku nau fai he taimí ni ha huhu fakauike pe fakamāhina ‘i he lalo kilí ‘oku ui ko e emicizumab ‘a ia ‘okú ne fa‘ifa‘itaki ki he Me‘a VIII ke ta‘ofi ‘a e tafe toto faka‘aho. Tu'utu'uni fakavavevave mahu'inga: 'Oku 'omi 'e he Emicizumab 'a e malu'i 'o e baseline 'oku tatau mo e fakafuofua ki he \(10\%\text{ ki he }15\%\) 'ekitiviti 'o e me'a, 'a ia 'oku 'IKAI fe'unga ke ta'ofi ha toto lahi 'o e lavea pe toto 'o e 'uto. Ko ha mahaki ‘oku ‘i he emicizumab ‘oku ne lavea ‘i hono ‘ulu pe ko ha toto lahi ‘oku kei fiema’u pe ‘a e Factor VIII (pe recombinant Factor VIIa kapau ‘oku ‘i ai ha’anau ngaahi me’a ta’ofi).
8. Fakatokanga Mahu'inga ki he Kau Mahaki Inhibitor 'i he Emicizumab ('Oua 'aupito 'e 'Oange 'a e aPCC / FEIBA 'o e Tu'unga Ma'olunga): 'Oku a'u ki he peseti 'e 30 'o e kau mahaki Hemophilia A lahi 'oku nau fakatupulaki 'a e ngaahi antibodies malu'i (inhibitors) 'oku nau faka'auha 'a e tu'unga fakalukufua 'o e infused Factor VIII. Lolotonga ha toto 'o e maumau 'i ha mahaki inhibitor 'oku ne to'o ** emicizumab , ko e faito'o fakavavevave 'o e fili ko e ** recombinant fakatupu 'a e me'a VII (rFVIIa, NovoFitu / Fitu mo'oni). Kuo pau ke faka'ehi'ehi mei he ngaahi tu'unga ma'olunga pe toutou 'o e ngaahi tu'unga ma'olunga pe toutou 'o e Prothrombin 'oku fakatupulaki 'a e ngaahi me'a fakatupu 'o e toto (aPCC / FEIBA \(>100\text{ U/kg/'aho}\)) 'i he kau mahaki 'i he emicizumab, koe'uhi ko e fakataha'i 'oku ne fakatupu 'a e ngaahi toto fakatu'utamaki mo e iTMAang.
9. Mahaki Von Willebrand (vWD): Ko e mahaki toto tukufakaholo angamaheni taha 'i he kakai tangata mo e kakai fefine fakatou'osi, 'oku fakatupu 'e ha to nounou pe kovi 'i he von Willebrand Factor (vWF), 'a e "kulu" 'o e molekula 'oku tokoni ki he ngaahi peleti ke piki ki he ngaahi 'a 'o e ngaahi halanga toto kuo haea VIII pea 'oku ne 'ave 'a e Factor. 'Oku angamaheni 'aki hono fakatupu 'o e toto lahi 'o e mucosal (tafe toto 'i he ihu 'oku 'ikai lava ke mapule'i, toto 'o e mahina mamafa, toto 'o e ngutu, mo e toto 'o e kete), pule'i 'o e acutely 'aki 'a e ** 'esiti tranexamic **, ** desmopressin (DDAVP) ** ('i he tali 'a e Fa'ahinga V/FIII a kau mahaki), intravenous Fa'ahinga V/FIII (hangē ko e Humate-P, Uilate, pe Voniveni).

Ko e "Sone Toto Fakatupu Mate 'e Nima" 'i he Hemophilia ('A ia 'oku tamate'i ai 'e he fula kimu'a pea toki sio ki he toto)¶

‘I he hemophilia, ko e ngaahi toto fakatupu mate tahá ‘oku ‘ikai ‘aupito ke hā ia mei tu‘a koe‘uhi ko e ngaahi vaitupu toto ‘i loto ‘i he ngaahi ava ‘o e sinó ‘oku tāpuni pe ngaahi loki fascial fufuu. Faito'o 'a e mamahi pe fula 'i ha taha 'o e ngaahi sone 'anatomi 'e nima ko 'eni ko ha 100%-Factor-Level Fakatu'utamaki ki he Mo'ui:

Ko hono 'ilo'i 'o e "Taketi Fakatahataha" Aura mo hono Faka'aonga'i 'o e R.I.C.E. (Tānaki ki ai ʻa e Meʻa)¶

Ko e taimi 'oku kamata ai 'a e tafe toto 'i loto 'i ha hui 'o e tuliki, hui, pe tuliki (hemarthrosis), 'oku ongo'i 'e he kakai 'oku nau ma'u 'a e hemophilia ha "tingling, bubbling, mafana, pe aura fefeka" makehe 'i loto 'i he hui houa 'e 1 ki he 2 kimu'a 'oku 'asi 'a e hui 'oku fula pe vela ki ha taha 'i tu'a. - Tui ma'u pe ki he ongo "bubbling" 'a e mahaki: Ko hono fakahu 'o e clotting factor lolotonga 'a e aura tingling vave ko ia 'oku ne ta'ofi 'a e toto kimu'a pea toki faka'auha 'a e cartilage. - Fakataha'i 'a e infusion 'o e me'a vave mo e R.I.C.E.: Rest 'a e hui ('ikai ha mamafa-fua), faka'aonga'i Ice takai 'i ha tupenu 'i he miniti 'e 15 'i he / miniti 'e 15 'o e 'ikai, faka'aonga'i 'a e poupou angavaivai Compression kapau 'oku kataki'i, pea E.mblevate 'a e li

Pule'i 'o e toto fakasino 'i he sitepu ki he sitepu ki he ngaahi lavea 'i tu'a mo e toto 'i he ihu .¶

Pe ‘oku ‘i he apixaban, warfarin, pe ‘oku ‘i ai ha mahaki von Willebrand, ngāue‘aki ‘a e ngaahi founga makehe ko ení ke mapule‘i ‘aki ‘a e tafe toto ‘i tu‘á lolotonga ‘oku lolotonga fai ‘a e fakafoki fakafaito‘ó:

1. Ngaahi Motu'a mo e Lacerations 'o e Kili 'i Tu'a: Ko e Tu'utu'uni 'o e 'Ikai Motuhi 'o e Miniti 'e 20¶

1. Ngaue'aki 'a e Gauze Hemostatic kapau 'oku Ma'u: Kapau 'oku 'i ho'o me'a tokoni 'uluaki ha teunga hemostatic kuo fakafonu 'aki 'a e kaolin (QuikClot Tau Gauze / Teunga Pule'i 'o e Toto), chitosan (Celox / ChitoGauze), pe **faka'ai'ai fakahangatonu 'a e pa. ‘Oku ngāue ‘a e ngaahi teunga chitosan ‘o fakafou ‘i ha totongi ‘elekitulonika ‘i he ngaahi sela kulokula ‘o e totó na‘a mo e taimi ‘oku ta‘ofi ai ‘e he ngaahi me‘a ‘oku fakatupu ‘e he mahakí tonu ‘a e ngaahi me‘a faka‘au‘ausino ‘o e totó pe ko e hemophilia.
2. Lomi'i Hifo Malohi 'aki 'a e ongo Nima pea Kamata ha Timer 'i he Miniti Kakato 'e 20:
3. ʻOua naʻá ke fakaʻaongaʻi ʻa e dabbing maʻamaʻá. Fakafalala ho mamafa ʻo e sinó ʻo fakafou ʻi he muli ʻo ho nimá ʻo fakahangatonu ki he laveá (tukukehe kapau ko ha lavea ʻi he matá pe ko ha motuʻa ʻo e ʻuluʻi ʻutó ʻoku fakaava).
4. Kapau 'oku 'alu 'a e toto 'o fakafou 'i he 'uluaki pad 'o e gauze: 'OUA 'e to'o 'a e pad 'oku 'alu 'a e toto. Ko hono to'o ia 'oku ne hae'i 'a e palaka 'o e peletilet 'oku fa'u. Taʻofi ha foʻi gauze mōmoa hono ua ʻo hangatonu ʻi ʻolunga ʻi he ʻuluakí pea lomiʻi mālohi ange ʻi ha toe miniti ʻe 15 ki he 20.
5. Ko e taimi ke Faka'aonga'i ai ha Tourniquet 'o e Va'e: Kapau 'oku spurting pe pooling vave 'a e toto kulokula ngingila mei ha lavea 'o e nima pe va'e pea 'oku 'ikai lava ke mapule'i ia 'e he 'omi fakahangatonu, faka'aonga'i ha tourniquet windlass fakakomesiale w \(5\text{ ki he }8\text{ senitimita}\) ($2\text{ ki he }3 windlass kae ʻoua kuo tuʻu ʻaupito ʻa e tafe toto kotoa pē, tohiʻi ʻa e taimí ʻi he haʻamó, pea ʻoua naʻá ke teitei vete ia kimuʻa peá ke aʻu ki falemahakí (vakai ki he tafe toto).

2. Toto lahi 'i he ihu (Epistaxis) 'i he ngaahi faito'o fakamanifi 'o e toto pe 'i he vWD / Hemophilia .¶

Ko e toto ‘i he ihú ko e ‘a‘ahi lahi taha ia ki he loki fakavavevavé ki he kau mahaki ‘oku nau ma‘u ‘a e ngaahi faito‘o fakatupu toto mo kinautolu ‘oku nau ma‘u ‘a e mahaki von Willebrand. Muimui ki he tonu . polokalama toto ihu mo e taimi fakaloloa: 1. Nofo hangatonu pea ki'i punou KI MU'A 'i he kongaloto ('oua 'aupito na'a ke fakapiko 'a e 'ulu ki mui, 'a ia 'oku ne fakatafe hifo 'a e toto 'i he ngutu ki he kete mo e halanga 'ea, 'o fakatupu ai 'a e lua 'o e toto). 2. Puhi'i malimali 'a e ihu tu'o taha ke fakama'a 'a e vetevete, jeli-hange ko e ngaahi fo'i 'uto 'oku 'ikai ke fa'u, pea kapau 'oku ke ma'u 'i he-'o e-kautaha oxymetazoline (\(0.05\%\)) 'o e ihu 'o e 'uto (Afrin) pe faito'o **tranexamic 'esiti (TXA) 'i he fakalelei'i 'o e **, 'o e 'esiti 'o e 'esiti (TXA) 'i he feitu'u 'o e nol ki he blee (ak oxymetazoline pe TXA malimali ki he tafaʻaki ki muʻa ʻo e ava ʻo e ihú). 3. Pinch 'a e kapakau lalo molumalu mo kakano 'o e ihu 'o fefeka ki he septum 'i ha miniti hokohoko 'e 20 ki he 30 'e he houa 'o 'ikai tukuange tu'o taha ke vakai'i. 4. Puke ha puha ʻaisi ʻi he tafaʻaki ʻo e ʻalapaaki ʻo e ihú mo e ongo kouʻahé, pea mimisi ha foʻi ʻaisi (ko hono fakamokomokoʻi ʻo e ʻaisi ʻo e ngutú ʻokú ne fakaʻauʻauhifo ʻa e palatine mo e ngaahi halanga toto ʻo e ihú). 5. Ko e taimi ke ‘alu ai ki he Potungāue Fakavavevavé: Kapau ‘oku kei tō mālohi ‘a e toto ‘i he ihú hili ‘a e miniti ‘e 20 ki he 30 ‘o e hokohoko atu ‘a e pinch, kapau ‘oku lilingi hifo ‘a e totó ‘i he tu‘a ‘o e ngutú (posterior nosebleed), pe kapau ‘oku ongo‘i ‘e he tokotahá ‘oku pōlepole, ngingila, pe vave ‘a e lotó.

3. Ngutu, Gum, pe toto 'o e 'elelo: Ko e 'esiti Tranexamic (TXA) & Founga 'o e kato ti 'oku 'i ai 'a e vai .¶

• Ki he toto 'i he ngutu, nifo, pe hili ha to'o 'o e nifo 'i ha mahaki 'oku 'i ai ha mahaki 'o e toto pe 'i he ngaahi faito'o fakafepaki, faito'o fakafepaki ki he toto mo e ** 'Esiti Tranexamic (TXA, Lysteda/Cyklokapron)** pe ** 'Esiti 'Aminocaproic (Amicarcked)** 'oku fakatu'utamaki 'a e saliva (plasmin) ‘oku nau fakamovetevete vave ‘a e ngaahi fo‘i toto.
• Kapau 'oku fakahinohino'i, swishing \(10\tohi{ mL}\) 'o e 4.8% pe 5% tranexamic 'esiti fakalelei'i malimali 'i he ngutu 'i he miniti 'e 2 (pe tuki ha \(500\tohi{ mg}\) TXA 'i he \(10\tohi{mL}\) 'o e vai ke ngaohi ha fakapipiki/faka'ofo'ofa ngutu) stabiliz.
• 'I 'api, 'oku tokoni 'a e u'u fefeka 'i ha miniti 'e 20 ki he 30 'i ha mokomoko, dampened 'a e kato ti 'uli'uli takai 'i ha la'i 'e taha 'o e gauze manifinifi ke fakatuai'i 'a e toto 'o e sote 'o e gum koe'uhi ko e tannic acid fakanatula 'i he lau 'o e ti 'uli'uli 'oku ne poupou'i 'a e vasoconstriction fakalotofonua mo e polotini precipitation.

Ko e tohi fetu'utaki totonu ki he 911 / 112 / 999 mo e Falemahaki Triage¶

Koe'uhi 'oku fa'a triage 'e he ngaahi loki fakavavevave 'o e komiuniti 'a e kau mahaki 'aki 'a e mole 'a e toto 'i tu'a 'oku 'asi, kuo pau ke ke ui mahino "Anticoagulant Reversal" pe "Hemophilia Factor First Protocol" 'i he 'uluaki fo'i lea:

• Ki ha Mahaki 'oku 'i he faito'o fakamanifi toto:

  "'Oku ou fie ma'u ha me'alele fakahaofimo'ui 'i he [Tu'asila Totonu]. Ko e mahaki ko ha [Ta'u motu'a]-ta'u motu'a [tangata/fefine] 'oku ne to'o 'a e toto manifinifi [Apixaban / Rivaroxaban / Dabigatran / Warfarin / Clopidogrel] pea kuo ne mamahi'ia [ha uesia 'ulu ta'e mapule'i / 'o e toto mo e [vomidication 'oku fai]. Hingoa, X mg] na'e to'o ia 'i he [Taimi Totonu] Kataki 'o fakatokanga ki he potungaue fakavavevave 'o e falemahaki 'oku ne tali 'a e mahakí 'e fie ma'u nai ke fakafoki vave 'a e faito'o fakafepaki ki he toto [4-Factor PCC / Andexanet alfa / Idarucizumab]."

• Ki ha Mahaki 'oku 'i ai 'a e Hemofilia pe ko e Mahaki von Willebrand:

  "'Oku ou fie ma'u ha me'alele fakahaofi mo'ui 'i he [Tu'asila Totonu] ki ha mahaki 'oku 'i ai 'a e [Hemofilia A / Hemofilia B / von Willebrand Mahaki / Hemofilia mo e ngaahi me'a fakatupu]. vave 'a e 'Factor First' fetongi ki he 'ekitiviti peseti 'e 100 KIMU'A pea tatali ki he ngaahi sivi CT fakatotolo. Kuo mau ['osi fakahu / 'omi] ['ene] ngaahi hina 'i 'api 'o e [Exact Factor Brand Name] mo e ['ene] tohi polokalama fakavavevave 'o e Senitā Faito'o 'o e Hemophilia."

Lisi sivi 'o e go-bag 'a e falemahaki ki he ngaahi me'a fakatu'upakee 'o e tafe toto¶

• Ki he kau mahaki Hemophilia / vWD: 'Omi 'a e ngaahi puha KOTOA 'i 'api 'o e clotting factor concentrate, ngaahi ipu diluent, ngaahi tuitui fakafoki, mo e ngaahi naunau 'o e infusion (neongo kapau 'oku 'alu ki ha falemahaki lahi, 'omi ho'o naunau 'oku ne ta'ofi ha houa 'e 2 'o e toloi 'o e falekoloa faito'o lolotonga hono 'ota 'e he falemahaki ho'o koloa pau).
• Ko e faka'ofisiale 'o e mahaki "Kaati Tokanga'i Fakavavevave 'o e Toto / HTC Triage Letter" ('a ia 'oku lisi ai 'a e tu'unga 'o e me'a fakava'e, tu'unga 'o e inhibitor, fomula fakavavevave 'o e faito'o 'oku makatu'unga 'i he mamafa, mo e fika telefoni 'o e hematologist 'o e houa 'e 24 'i he ui).
• Ki he kau mahaki Blood Thinner: Ko e ngaahi hina pill mo'oni 'o e ngaahi anticoagulants mo e antiplatelets kotoa pe, pea mo e taimi totonu 'o e houa na'e folo ai 'a e pill fakamuimuitaha.
• Ngaue fakamuimuitaha 'a e ngaahi fatú (creatinine/eGFR) mo e ngaahi ola 'o e INR lapi kapau 'oku ma'u 'i ha app portal 'o e kau mahaki.

Ngaahi fehu'i 'oku toutou 'eke .¶

Kapau ko ha taha ‘okú ne to‘o ‘a e faito‘o Eliquis (apixaban), Xarelto (rivaroxaban), pe warfarin ‘oku ne tō ma‘ama‘a hono ‘ulú pea ongo‘i ‘oku anga-maheni‘aki ‘aupito, ‘okú ne fiema‘u mo‘oni ha CT scan ‘i he falemahakí?¶

ʻIo. ‘I he kau mahaki ‘oku nau to‘o ‘a e ngaahi faito‘o fakasi‘isi‘i toto ‘oku faka‘atā ‘e he toketaá, na‘a mo ha fo‘i ‘ulu ‘oku si‘isi‘i ‘o ‘ikai mole ‘a e ‘atamaí ‘e lava ke ne hae‘i ha ki‘i veini fakafehokotaki ‘oku mā‘ulalo ‘i he funga ‘o e ‘utó. Koe'uhi 'oku ta'ofi 'e he toto thinner 'a e ki'i leakage ko ia mei he sila, 'e lava ke ooze māmālie 'a e toto ki he 'ulu 'i he houa 'e 3 ki he 24 (ko ha subdural hematoma) 'o 'ikai ha ngaahi faka'ilonga 'i he kamata'anga ("ko e vaha'a taimi lucid") kimu'a pea toki fakatupu 'a e koma fakafokifā mo e mate; ‘oku ma‘u ‘e ha CT scan fakavavevave ‘o e ‘ulu ‘o e falemahakí ‘a e totó lolotonga ia ‘oku kei lava pē ke fakafoki ia ‘aki ‘a e ngaahi faito‘o ‘oku ‘ai ki he uoua ‘o e totó.

Ko e ha e 'uhinga 'o e tu'utu'uni "Factor First" 'i ha fakatu'utamaki fakavavevave 'o e hemophilia?¶

Ko e Kautaha 'a e Hemophilia 'a Mamani (WFH) mo e Fakava'e 'o e Ngaahi Palopalema Toto Fakafonua (NBDF) 'oku ne fakahoko 'a e fekau'i 'i ha taimi pe 'oku mamahi ai ha taha 'oku 'i ai 'ene hemophilia 'i ha lavea 'i he 'ulu, fula 'a e kia, mamahi loloto 'i he kete/groin, pe ko ha lavea lahi, kuo pau ke infused 'a e clotting factor concentrate 'i he VAVE pe 'a e tu'unga 'o e percent0 ke hiki hake 'a e levolo 'o e clotting. ‘o tatali ki ha sivi ‘a e toketaá, X-ray, pe ko ha CT scan ‘o e ‘ulú. Ko e infusing factor ‘oku miniti pē ia, ‘oku meimei ‘ikai ha‘ane fakatu‘utāmaki kapau ‘oku ‘ikai ha toto, pea ‘okú ne ta‘ofi ‘a e tafe toto fakatupu mate ‘i loto pe ‘i he ‘utó lolotonga ‘a e houa ‘oku fiema‘u ke fakakakato ai ‘a e ‘ata ‘i he falemahakí.

Ko e hā ‘oku lau ai ‘a e mamahi loloto ‘i he kongalotó pe ‘i he kongalotó (ko ha toto ‘i he iliopsoas) ko ha fakatu‘utāmaki fakatu‘utāmaki ki he mo‘uí ‘i he mahaki hemofiliá?¶

'Oku hoko ha toto iliopsoas 'i loto 'i he uoua lahi 'oku lele mei he tu'asino 'i lalo 'o fou 'i he pelvis ki he hip. Koe'uhi ko e feitu'u loloto retroperitoneal ko 'eni 'oku fufuu'i 'i loto 'i he sino, 'Oku 'ikai ha lavea 'oku 'asi 'i he kili, ka 'e lava ke a'u ki he lita 'e 1 ki he 3 'o e toto 'e lava ke lilingi ki he sheath 'o e uoua, 'o fakatupu 'a e hemorrhagic shock fakatu'utamaki ki he mo'ui lolotonga hono holoki 'o e neave femoral pea fakatupu 'a e parasis tu'uloa 'o e thighly. Ko e faka'ilonga fakatokanga fakakalasi ko e groin pe mamahi 'i lalo 'i he tu'a 'oku fakahoa mo hono pukepuke 'o e hip bent (flexed) mo e 'ikai lava ke fakatonutonu 'a e va'e.

Ko e hā kuo pau ai ke u pukepuke ‘a e mīsini fakahangatonu ‘i ha miniti kakato ‘e 15 ki he 30 ‘o ‘ikai ke u hiki hake ‘a e gauze ke vakai‘i pe na‘e tu‘u ‘a e tafe totó?¶

‘I ha taha ‘okú ne to‘o ‘a e ngaahi faito‘o fakafepaki ki he tafe totó pe mo‘ui mo ha mahaki ‘o e tafe totó, ko hono fa‘u na‘a mo ha fo‘i huhu‘a mu‘omu‘a vaivai ‘oku fuoloa ange ia ‘i he miniti ‘e 3 ki he 5 anga-mahení. Ko e taimi kotoa pe 'oku ke hiki hake ai 'a e gauze pad ke "sio" ki he lavea, 'oku ke hae'i fakamisini 'a e ngaahi filo fibrin vaivai mo e platelet plug mei he puipui 'o e ipu haea, toe kamata 'a e toto mamafa mei he kamata'anga. Tauhi ke fefeka, taʻe-motuʻa ʻa e mīsini ʻo e pad ʻo ʻikai siʻi hifo ʻi he miniti ʻe 15 ki he 30 ʻi he houá, pea kapau ʻoku ʻalu ʻa e totó, fokotuʻu ha pad hono ua ʻi ʻolunga hangatonu ʻi he ʻuluakí ʻo ʻikai toʻo ia.

Kuo vakaiʻi ʻa e ngaahi maʻuʻanga fakamatalá¶

• Ko e Fakataha'anga 'o e Hemofilia 'a Mamani (WFH): Ngaahi Fakahinohino 'a e WFH ki hono Pule'i 'o e Hemofilia, Pulusinga hono 3 (Srivastava et al., Hemofilia, "Me'a 'Uluaki" triage fakavavevave mo e ngaahi tu'unga 'o e me'a 'oku fakataumu'a ki he intracranial, retropharyngeal, mo e ilihageor hemofilia).
• Kautaha Fakafonua ki he Ngaahi Palopalema Toto (NBDF, kimu'a ko e Kautaha Fakafonua ki he Hemofilia, 'Iunaiteti Siteiti) Fakataha Tokoni Fakafaito'o mo Fakasaienisi (MASAC): Tohi 275 'a e MASAC / Pule'i 'e he Potungaue Fakavavevave 'a e Kakai Fakafo'ituitui 'oku 'i ai 'enau Hemofilia mo e Ngaahi Palopalema Toto Kehe (kau ai 'a e warning onFEBAPcizumabty).
• Kolisi 'Amelika 'o e loto (ACC, 'Iunaiteti Siteiti): 2020 ACC 'a e kau mataotao 'o e tu'utu'uni 'o e hala ki hono pule'i 'o e toto 'i he kau mahaki 'i he ngaahi faito'o fakafepaki 'o e ngutu (Tomaselli et al., Tohinoa 'o e Kolisi 'Amelika 'o e loto, ngaahi polokalama fakafoki ki he 4F-PCC, al ida andru).
• Sosaieti 'Amelika 'o e Toto (ASH), Sosaieti Fakavaha'apule'anga ki he Thrombosis mo e Hemostasis (ISTH), NHF, mo e WFH: 2021 Ngaahi Fakahinohino ki hono Fakatotolo'i mo hono Tokanga'i 'o e Mahaki von Willebrand (Ngaahi Fakalakalaka 'o e Toto, Semisi mo e ni'ihi kehe / Connell mo e ni'ihi kehe).
• 'Inisititiuti Fakafonua ki he Mo'ui Lelei mo e Tokanga'i Lelei (NICE, 'Ingilani): Lavea 'i he 'Ulu: Sivi mo e Pule'i vave (Fakahinohino 'a e NICE NG232, ngaahi tu'unga 'o e neuroimaging ki he kau mahaki anticoagulated).

Ngaahi fakahinohino fekau'aki¶

• Puleʻi ʻo e tafe toto lahi, fakafonu ʻo e laveá, mo e ngaahi tourniquet .
• Lavea 'i he 'ulu, mofi, mo e toto intracranial fuka kulokula .
• Toto 'i he ihu (epistaxis) tokoni 'uluaki fakasitepu
• Ko e tafe toto ‘i he keté, toto ‘oku lua, mo e melena .
• Lavea 'i he laiki mo e 'ilo'i 'o e syndrome 'o e loki