రక్తం సన్నబడటం లేదా హిమోఫిలియాలో ప్రాణాంతక రక్తస్రావం¶

ప్రిస్క్రిప్షన్ బ్లడ్ థిన్నర్స్ (ప్రతిస్కందకాలు లేదా యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ మందులు) తీసుకునే వ్యక్తి లేదా వారసత్వంగా వచ్చే రక్తస్రావం రుగ్మత (హీమోఫిలియా A, హిమోఫిలియా B, లేదా వాన్ విల్‌బ్రాండ్ డిసీజ్)తో జీవిస్తున్నప్పుడు, కోత, పడిపోవడం, తల బొట్టు, లేదా అంతర్గత రక్తస్రావం వంటి వాటికి ప్రామాణిక గడ్డకట్టే సమయ ఫ్రేమ్‌లు వర్తించవు. ఒక స్థిరమైన ఫైబ్రిన్ మెష్ లేదా ప్లేట్‌లెట్ ప్లగ్‌ని ఏర్పరుచుకునే శరీరం యొక్క సామర్థ్యం రసాయనికంగా నిరోధించబడినందున లేదా జన్యుపరంగా లేనందున, చిన్న స్కాల్ప్, ముక్కు నుండి రక్తం కారడం లేదా తలపై తేలికగా కనిపించడం వంటివి ప్రాణాంతకం లేదా మెదడు కుదింపుకు దారితీస్తాయి. ప్రథమ చికిత్సకు వరల్డ్ ఫెడరేషన్ ఆఫ్ హీమోఫిలియా (WFH) "ఫాక్టర్ ఫస్ట్ / ట్రీట్ ఫస్ట్, స్కాన్ సెకండ్" నియమం ద్వారా నిర్వహించబడే ** పొడిగించిన, లొంగని ప్రత్యక్ష ఒత్తిడి (కనీసం 15 నుండి 30 నిరంతర నిమిషాలు) అంబులెన్స్ వచ్చేలోపు రివర్సల్ విరుగుడు.

ఇప్పుడే ఇలా చేయండి¶

1. ** తనిఖీ చేయడానికి గాజుగుడ్డను ఎత్తకుండా 15 నుండి 30 నిమిషాల పాటు ఏదైనా బాహ్య రక్తస్రావంపై నిరంతర, దృఢమైన ప్రత్యక్ష ఒత్తిడిని వర్తింపజేయండి.** స్టెరైల్ గాజుగుడ్డ, హెమోస్టాటిక్ డ్రెస్సింగ్ (కయోలిన్ లేదా చిటోసాన్ గాజుగుడ్డ వంటివి) లేదా శుభ్రమైన మడతపెట్టిన గుడ్డను ఉపయోగించి బ్లీడింగ్ పాయింట్‌పై నేరుగా గట్టిగా నొక్కండి. రక్తస్రావం ఆగిపోయిందో లేదో తెలుసుకోవడానికి ప్రతి 2 నిమిషాలకు గుడ్డను ఎత్తవద్దు: రక్తం పలచబడిన రోగులలో లేదా హీమోఫిలియాతో, ప్యాడ్‌ను ఎత్తడం వలన పెళుసుగా ఏర్పడే ప్లగ్ చిరిగిపోతుంది మరియు రక్తస్రావం గడియారాన్ని సున్నాకి రీసెట్ చేస్తుంది. ప్రత్యక్ష పీడనంతో ఆగని ప్రాణాంతక అవయవ రక్తస్రావం కోసం, గాయం పైన విండ్‌లాస్ టోర్నీకెట్ \(5\టెక్స్ట్{ నుండి }8\టెక్స్ట్{ సెంటీమీటర్లు}\) (\(2\టెక్స్ట్{ నుండి }3\టెక్స్ట్{ అంగుళాలు}\)) వరకు వర్తించండి (చూడండి రక్తస్రావం)
2. తీవ్రమైన బాహ్య రక్తస్రావం, ఏదైనా తల/మెడ/ఛాతీ/ఉదర గాయం లేదా అంతర్గత రక్తస్రావం సంకేతాల కోసం వెంటనే మీ స్థానిక అత్యవసర నంబర్‌కు కాల్ చేయండి. యునైటెడ్ స్టేట్స్ మరియు కెనడాలో 911కు డయల్ చేయండి, యూరోపియన్ యూనియన్‌లో 112, యునైటెడ్ కింగ్‌డమ్‌లో 999, లేదా అన్నీ చూడండి అత్యవసర సంఖ్యలు. కచ్చితమైన మందుల పేరు (ఉదాహరణకు, "అపిక్సాబాన్," "రివరోక్సాబాన్," "డబిగాట్రాన్," "వార్ఫరిన్," లేదా "క్లోపిడోగ్రెల్") లేదా కచ్చితమైన రక్తస్రావం రుగ్మత ("తీవ్రమైన హిమోఫిలియా ఎ ఇన్హిబిటర్స్")ని పంపేవారికి స్పష్టంగా చెప్పండి.
3. ** రోగికి హీమోఫిలియా లేదా వాన్ విల్‌బ్రాండ్ డిసీజ్ ఉంటే మరియు చేతిలో హోమ్ ఫ్యాక్టర్ ఏకాగ్రత ఉంటే, అత్యవసర మోతాదును ఇప్పుడే ఇన్ఫ్యూజ్ చేయండి.** రోగి యొక్క హిమోఫిలియా ట్రీట్‌మెంట్ సెంటర్ (HTC) ఎమర్జెన్సీ ప్రోటోకాల్‌ను అనుసరించండి Factor VIII, **Factor *vonrate, రీకాంబినెంట్ ఫ్యాక్టర్ VIIa (rFVIIa) వెంటనే (లేదా తేలికపాటి హిమోఫిలియా A లేదా టైప్ 1 వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధికి సూచించినట్లయితే ఇంట్రానాసల్ **డెస్మోప్రెసిన్ [DDAVP]**ని నిర్వహించండి). కమ్యూనిటీ హాస్పిటల్‌లు తరచుగా ప్రతి నిర్దిష్ట ఫ్యాక్టర్ బ్రాండ్ లేదా ఇన్హిబిటర్ ఉత్పత్తిని స్టాక్ చేయనందున, అంబులెన్స్‌లో తీసుకెళ్లడానికి రోగి యొక్క హోమ్ ఫ్యాక్టర్ కాన్‌సెంట్రేట్ **2 నుండి 3 అదనపు బాక్స్‌లను ఇన్సులేట్ బ్యాగ్‌లో ప్యాక్ చేయండి.
4. రక్తం సన్నబడటం లేదా హీమోఫీలియా ఉన్న రోగి వారి తలకు తగిలితే (తక్కువగా సున్నా లక్షణాలతో కూడా), హెడ్ CT స్కాన్ కోసం వెంటనే అత్యవసర విభాగానికి వెళ్లండి. హీమోఫిలియా మరియు ప్రతిస్కందక రోగులలో ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ మరణానికి ప్రధాన కారణం. నెమ్మదైన సిరల మెదడు రక్తస్రావం (సబ్‌డ్యూరల్ హెమటోమా) తరచుగా **"స్పష్టమైన విరామం"**ని కలిగి ఉంటుంది, ఇక్కడ వ్యక్తి తన తలను క్యాబినెట్‌పై మోపిన తర్వాత లేదా నేలపై జారిన తర్వాత, అకస్మాత్తుగా మగత, వాంతులు మరియు ప్రాణాంతక మెదడు హెర్నియేషన్‌తో బాధపడే ముందు చాలా గంటలపాటు 100 శాతం బాగానే ఉంటాడు.
5. రక్తం సన్నబడటానికి చివరి మాత్ర మింగిన ఖచ్చితమైన గడియార సమయాన్ని వ్రాయండి (లేదా చివరిగా సబ్కటానియస్ ఇంజెక్షన్ ఇవ్వబడింది). ఆసుపత్రి వైద్యులు మరియు ఫార్మసిస్ట్‌లకు అపిక్సాబాన్, రివరోక్సాబాన్, ఎడోక్సాబాన్, డబిగాట్రాన్, ఎనోక్సాపారిన్ లేదా వార్ఫరిన్‌లను ఎంచుకోవడానికి మరియు వార్ఫరిన్ యొక్క చివరి మోతాదు యొక్క ** ఖచ్చితమైన గంట అవసరం. (4-ఫాక్టర్ ప్రోథ్రాంబిన్ కాంప్లెక్స్ కాన్సంట్రేట్ [4F-PCC], యాండెక్సానెట్ ఆల్ఫా, ఇడారుసిజుమాబ్ లేదా ప్రోటమైన్).
6. రోగిని చదునుగా, పొడి దుప్పట్ల కింద వెచ్చగా ఉంచి, నోటితో ఏమీ లేకుండా (NPO). అల్పోష్ణస్థితి (శరీర ఉష్ణోగ్రత \(35^\circ\text{C}\) లేదా \(95^\circ\text{F}\) కంటే తక్కువ) ప్లేట్‌లెట్ మరియు ఎంజైమ్ పనితీరును స్తంభింపజేస్తుంది. ఆహారం, నీరు లేదా ఏదైనా NSAID నొప్పి నివారిణిలను ఇవ్వవద్దు (ఎప్పుడూ ఆస్పిరిన్, ఇబుప్రోఫెన్ లేదా న్యాప్రోక్సెన్ ఇవ్వవద్దు).

ఎమర్జెన్సీ ట్రయాజ్ మరియు బ్లీడింగ్ రివర్సల్ డెసిషన్ ట్రీ¶

తక్షణ గృహ రక్తస్రావం నియంత్రణ, కారకాల భర్తీ మరియు ఆసుపత్రి విరుగుడు క్రియాశీలతను సమన్వయం చేయడానికి ఈ క్లినికల్ ఫ్లోచార్ట్‌ని ఉపయోగించండి.

flowchart TD
    Start["గాయం, తల ప్రభావం, లేదా యాక్టివ్ బ్లీడింగ్ <br/>బ్లడ్ థిన్నర్స్‌లో<br/>లేదా హీమోఫిలియా / వాన్ విల్లెబ్రాండ్ డిసీజ్"] --> SiteCheck{"దశ 1: అనాటమికల్ డేంజర్ జోన్‌లను తనిఖీ చేయండి<br/>1. ఏదైనా తల, ముఖం, కన్ను, మెడ, గొంతు లేదా వెన్నెముక గాయమా?<br/>2. ఛాతీ, వీపు, పొత్తికడుపు, పొత్తికడుపు, లేదా తుంటి/గజ్జ నొప్పి?<br/>3. రక్తాన్ని వాంతి చేస్తున్నారా, నల్లటి మలం లేదా దగ్గుతున్న రక్తం?<br/>4. స్పర్టింగ్ లేదా అనియంత్రిత బాహ్య గాయం రక్తస్రావం?"}

    SiteCheck -->|"అవును: ఏదైనా 1 ఉంది (తల గుబ్బ చిన్నదిగా అనిపించినా)"| LifeThreat["ప్రాణహాని కలిగించే రక్తస్రావం లేదా అధిక-ప్రమాదకరమైన గాయం:<br/>తక్షణమే 911 / 112 / 999కి కాల్ చేయండి"]

    SiteCheck -->|"NO: ముక్కు నుండి రక్తం కారడం, నోటి నుండి రక్తం కారడం, చిన్న కోత,<br/>లేదా వేరుచేయబడిన జాయింట్/కండరాల రక్తస్రావం"| LocalCare["టార్గెటెడ్ హెమోస్టాసిస్ + అత్యవసర చికిత్స:<br/>- నిరంతర ప్రత్యక్ష ఒత్తిడి 15-30 నిమిషాలు (పీకింగ్ లేదు)<br/>- ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్ (TXA) మౌత్ వాష్/పిల్ సూచించినట్లయితే<br/>- R.I.C.E. + కీళ్ల/కండరాల రక్తస్రావం కోసం తక్షణ కారకం ఇన్ఫ్యూషన్"]

    LifeThreat --> DisorderType{"దశ 2: రోగికి<br/>హీమోఫిలియా / vWD ఉందా లేదా బ్లడ్ థిన్నర్స్ తీసుకుంటారా?"}

    DisorderType -->|"వారసత్వంగా వచ్చే రక్తస్రావం రుగ్మత:<br/>హీమోఫిలియా A, హీమోఫిలియా B, లేదా vWD"| FactorFirst["ప్రోటోకాల్ A: 'ఫాక్టర్ ఫస్ట్' (స్కాన్‌లకు ముందు చికిత్స చేయండి)<br/>1. Factor VIII / IX / vWF / rFVIIa NOW<br/> (తల/మెడ/GI/పెద్ద గాయం కోసం 80-100% కార్యాచరణ లక్ష్యం) <br/>2. పేషెంట్ స్వంత హోమ్ ఫ్యాక్టర్ బాక్స్‌లను ప్యాక్ చేయండి + HTC ఎమర్జెన్సీ లెటర్<br/>3. బాహ్య రక్తస్రావం అయితే నిరంతర ప్రత్యక్ష ఒత్తిడి / టోర్నీకీట్‌ను వర్తించండి"]

    DisorderType -->|"ప్రిస్క్రిప్షన్ బ్లడ్ సన్నగా"| ReversalPath["ప్రోటోకాల్ B: యాంటీకోగ్యులెంట్ రివర్సల్ అలర్ట్<br/>1. నిరంతర ప్రత్యక్ష ఒత్తిడి (హెమోస్టాటిక్ గాజుగుడ్డ) / టోర్నీకీట్<br/>2. ఖచ్చితమైన ఔషధం పేరు + చివరి మోతాదు యొక్క ఖచ్చితమైన గంటను గుర్తించండి<br/>3. IV విరుగుడును సిద్ధం చేయడానికి EMS & హాస్పిటల్ ఫార్మసీని ముందుగానే హెచ్చరించండి:<br/> - వార్ఫరిన్ -> 4-ఫాక్టర్ PCC + IV విటమిన్ K<br/> - Dabigatran -> Idarucizumab (Praxbind)<br/> - Apixaban / Rivaroxaban -> Andexanet alfa లేదా PCC 4-"]

    LocalCare --> PersistCheck{"20-30 నిమిషాల తర్వాత రక్తస్రావం కొనసాగుతుందా<br/>లేదా తుంటి, తొడ, దూడ లేదా ముంజేయిలో కీళ్ల/కండరాల వాపు ఉందా?"}
    PersistCheck -->|"అవును"| LifeThreat

పార్ట్ 1: ప్రిస్క్రిప్షన్ బ్లడ్ థిన్నర్స్ (ప్రతిస్కందకాలు & యాంటీ ప్లేట్‌లెట్స్)పై రక్తస్రావం యొక్క అత్యవసర నిర్వహణ¶

లక్షలాది మంది పెద్దలు కర్ణిక దడ, డీప్ వెయిన్ థ్రాంబోసిస్, పల్మనరీ ఎంబోలిజం, మెకానికల్ హార్ట్ వాల్వ్‌లు లేదా కరోనరీ ఆర్టరీ స్టెంట్‌ల కోసం రోజువారీ యాంటీథ్రాంబోటిక్ మందులను తీసుకుంటారు. ప్రతి తరగతి పూర్తిగా భిన్నమైన గడ్డకట్టే దశను అడ్డుకుంటుంది మరియు నిర్దిష్ట ఆసుపత్రి విరుగుడు అవసరం కాబట్టి ఏ తరగతి ఔషధం తీసుకుంటుందో తెలుసుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

సమగ్ర ప్రతిస్కందకం & యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ రివర్సల్ టేబుల్ (ACC / ASH / ISTH మార్గదర్శకాలు)¶

బ్లడ్ థిన్నర్స్‌పై ఏదైనా హెడ్ బంప్ తర్వాత "ఆలస్యం బ్రెయిన్ బ్లీడ్" నియమం¶

అపిక్సాబాన్, రివరోక్సాబాన్, డబిగాట్రాన్, వార్ఫరిన్ లేదా క్లోపిడోగ్రెల్ తీసుకునే వృద్ధులలో నివారించదగిన మరణాల యొక్క అత్యంత తరచుగా సంభవించే కారణాలలో ఒకటి చిన్నగా నేల-స్థాయి పడిపోవడం లేదా కారు డోర్, షెల్ఫ్ లేదా గోడకు తలను ఢీకొట్టడం. - ఇది ఎందుకు ఉచ్చు: పుర్రె లోపల, చిన్న అల్పపీడనం బ్రిడ్జింగ్ సిరలు మెదడు ఉపరితలం మరియు కఠినమైన బయటి డురా మేటర్ మధ్య సబ్‌డ్యూరల్ స్పేస్‌లో విస్తరించి ఉంటాయి. తేలికపాటి కుదుపు ఈ చిన్న సిరల్లో ఒకదానిని చింపివేస్తుంది. సాధారణ గడ్డకట్టే వ్యక్తిలో, సిర 2 నిమిషాల్లో సీల్స్ అవుతుంది. రక్తం పలుచగా ఉన్న వ్యక్తిలో, 3 నుండి 24 గంటల వరకు సిర నెమ్మదిగా పడిపోతుంది. - తప్పనిసరి ప్రోటోకాల్: అమెరికన్ కాలేజ్ ఆఫ్ ఎమర్జెన్సీ ఫిజిషియన్స్ (ACEP) మరియు UK NICE (NG232 హెడ్ ఇంజురీ గైడ్‌లైన్) నుండి క్లినికల్ పాలసీలు ప్రతిస్కందకం లేదా P2Y12 యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఔషధాన్ని తీసుకుంటే, వారు నేరుగా స్కానింగ్ గంటలలోపు ఆసుపత్రికి వెళ్లకూడదని సిఫార్సు చేస్తారు. ప్రస్తుతం నరాల పరీక్ష. - అలాగే, ప్రారంభ హెడ్ CT స్కాన్ పూర్తిగా స్పష్టంగా ఉన్నప్పటికీ, నమ్మకమైన పెద్దలు రోగిని తదుపరి 24 నుండి 72 గంటల వరకు ఆలస్యమైన ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్ (కొత్త తలనొప్పి, అసాధారణ నిద్రపోవడం, గందరగోళం, బ్యాలెన్స్ ట్రబుల్ లేదా వాంతులు) కోసం గమనించాలి.

పార్ట్ 2: హెమోఫిలియా A, హిమోఫిలియా B మరియు వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి యొక్క అత్యవసర నిర్వహణ¶

వారసత్వంగా వచ్చే రక్తస్రావం రుగ్మతలను అర్థం చేసుకోవడం¶

1. హీమోఫిలియా A (క్లాసిక్ హిమోఫిలియా): గడ్డకట్టే X- లింక్డ్ జన్యు లోపం Factor VIII (8). రక్తంలో బేస్‌లైన్ ఫ్యాక్టర్ యాక్టివిటీ స్థాయి ద్వారా వర్గీకరించబడింది:
2. తీవ్రమైన (\(<1\%\) కారకం VIII చర్య): కీళ్లు, లోతైన కండరాలు మరియు అవయవాలలో ఎటువంటి గాయం లేకుండా కూడా ఆకస్మిక రక్తస్రావం.
3. మితమైన (\(1\%\text{ నుండి }5\%\) కార్యాచరణ): చిన్న గడ్డలు, బెణుకులు లేదా దంత పని తర్వాత తీవ్రమైన రక్తస్రావం.
4. ** తేలికపాటి (\(5\%\text{ నుండి }40\%\) కార్యాచరణ):** గాయం లేదా శస్త్రచికిత్సతో తీవ్రమైన రక్తస్రావం.
5. హీమోఫిలియా B (క్రిస్మస్ వ్యాధి): గడ్డకట్టే లోపం కారకం IX (9). రక్తస్రావం తీవ్రతలో వైద్యపరంగా హిమోఫిలియా Aతో సమానంగా ఉంటుంది, అయితే కారకం IX ఏకాగ్రత అవసరం (హీమోఫిలియా B రోగికి ఫాక్టర్ VIII ఇవ్వడం ఏమీ చేయదు).
6. ఎమిసిజుమాబ్ (హెమ్లిబ్రా) లేదా "ఫాక్టర్ ఇన్హిబిటర్స్" ఉన్న రోగులు:
7. ఎమిసిజుమాబ్ (హెమ్లిబ్రా): హీమోఫిలియా A ఉన్న చాలా మంది రోగులు ఇప్పుడు ప్రతివారం లేదా నెలవారీ సబ్కటానియస్ మెయింటెనెన్స్ యాంటీబాడీ ఇంజెక్షన్‌ని ఎమిసిజుమాబ్ అని పిలుస్తారు, ఇది రోజువారీ రక్తస్రావం నిరోధించడానికి కారకం VIIIని అనుకరిస్తుంది. క్లిష్టమైన అత్యవసర నియమం: Emicizumab సుమారుగా \(10\%\text{ నుండి }15\%\) ఫ్యాక్టర్ యాక్టివిటీకి సమానమైన బేస్‌లైన్ రక్షణను అందిస్తుంది, ఇది పెద్ద ట్రామా బ్లీడ్ లేదా బ్రెయిన్ బ్లీడ్‌ని ఆపడానికి సరిపోదు. తల గాయం లేదా పెద్ద రక్తస్రావంతో బాధపడుతున్న ఎమిసిజుమాబ్‌లో ఉన్న రోగికి తక్షణ ఇంట్రావీనస్ ఫ్యాక్టర్ VIII (లేదా వారికి ఇన్హిబిటర్లు ఉంటే రీకాంబినెంట్ ఫ్యాక్టర్ VIIa)** అవసరం.
8. ఎమిసిజుమాబ్‌పై ఇన్‌హిబిటర్ పేషెంట్‌లకు క్లిష్టమైన హెచ్చరిక (ఎప్పుడూ హై-డోస్ ఇవ్వవద్దు aPCC / FEIBA): 30 శాతం వరకు తీవ్రమైన హేమోఫిలియా A రోగులు రోగనిరోధక ప్రతిరోధకాలను (ఇన్హిబిటర్స్) అభివృద్ధి చేస్తారు, ఇవి ప్రామాణిక ఇన్‌ఫ్యూజ్డ్ ఫ్యాక్టర్ VIIIని నాశనం చేస్తాయి. ఎమిసిజుమాబ్ తీసుకునే ఇన్‌హిబిటర్ రోగిలో పురోగతి రక్తస్రావం సమయంలో, ఎంపిక యొక్క అత్యవసర చికిత్స రీకాంబినెంట్ యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ VII (rFVIIa, NovoSeven / Sevenfact). **ఎమిసిజుమాబ్ తీసుకునే రోగులలో యాక్టివేటెడ్ ప్రోథ్రాంబిన్ కాంప్లెక్స్ కాన్‌సెంట్రేట్ (aPCC / FEIBA \(>100\text{ U/kg/day}\)) యొక్క అధిక లేదా పునరావృత మోతాదులను ఖచ్చితంగా నివారించాలి, ఎందుకంటే ఈ కలయిక విపత్తు రక్తం గడ్డకట్టడానికి మరియు థ్రాంబోటిక్ మైక్రోఆంజియోపతి (TMA).
9. వాన్ విల్‌బ్రాండ్ డిసీజ్ (vWD): పురుషులు మరియు స్త్రీలలో అత్యంత సాధారణ వారసత్వంగా వచ్చే రక్తస్రావం రుగ్మత, **వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ (vWF)లో లోపం లేదా లోపం వల్ల ఏర్పడుతుంది, ఇది ప్లేట్‌లెట్లు చిరిగిన రక్తనాళాల గోడలకు అతుక్కోవడానికి మరియు రక్తప్రవాహంలో ఫ్యాక్టర్ VIIIని తీసుకువెళ్లడానికి సహాయపడే పరమాణు "జిగురు". సాధారణంగా తీవ్రమైన శ్లేష్మ రక్తస్రావం (నియంత్రణ చేయలేని ముక్కు కారటం, అధిక ఋతు రక్తస్రావం, చిగుళ్ల రక్తస్రావం మరియు జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం), ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్, డెస్మోప్రెసిన్ (DDAVP) (ప్రతిస్పందించే రకం 1/Fact/VIII)తో తీవ్రంగా నిర్వహించబడుతుంది, లేదా Vv (హుమేట్-పి, విలేట్ లేదా వోన్వెండి వంటివి).

హిమోఫిలియాలోని "ఫైవ్ లెథల్ బ్లీడ్ జోన్స్" (రక్తం కనిపించే ముందు వాపు చంపే ప్రదేశం)¶

హిమోఫిలియాలో, ప్రాణాంతకమైన రక్తస్రావం బయటి నుండి పూర్తిగా కనిపించదు, ఎందుకంటే రక్తం మూసివున్న శరీర కావిటీస్ లేదా బిగుతుగా ఉండే ఫాసియల్ కంపార్ట్‌మెంట్లలో ఉంటుంది. ఈ ఐదు శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన జోన్‌లలో దేనిలోనైనా నొప్పి లేదా వాపును 100%-కారకం-స్థాయి ప్రాణహాని కలిగించే అత్యవసర పరిస్థితిగా చికిత్స చేయండి:

"టార్గెట్ జాయింట్" ఆరాను గుర్తించడం మరియు R.I.C.Eని వర్తింపజేయడం. (ప్లస్ ఫ్యాక్టర్)¶

మోకాలి, చీలమండ లేదా మోచేతి కీలు (హేమార్థ్రోసిస్) లోపల రక్తస్రావం ప్రారంభమైనప్పుడు, హిమోఫిలియాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు ఉమ్మడి లోపల 1 నుండి 2 గంటల ముందు ఒక ప్రత్యేకమైన "జలదరింపు, బుడగలు, వెచ్చదనం లేదా గట్టి ప్రకాశం" బయటి వ్యక్తికి ఉమ్మడి వాపు లేదా వేడిగా కనిపిస్తుంది. - ** రోగి యొక్క "బబ్లింగ్" అనుభూతిని ఎల్లప్పుడూ విశ్వసించండి:** ఆ ప్రారంభ జలదరింపు ప్రకాశం సమయంలో గడ్డకట్టే కారకాన్ని ప్రేరేపించడం వల్ల మృదులాస్థి నాశనమయ్యే ముందు రక్తస్రావం ఆగిపోతుంది. - **R.I.C.E.**తో తక్షణ కారకం కషాయాన్ని కలపండి: R జాయింట్ (బరువు మోయడం లేదు), Iceని గుడ్డలో చుట్టి 15 నిమిషాలు / 15 నిమిషాలు ఆఫ్ చేయండి, తట్టుకోగలిగితే సున్నితమైన Cఓంప్రెషన్ సపోర్ట్‌ను వర్తింపజేయండి మరియు Eఅంగాన్ని పైకి లేపండి.

బాహ్య గాయాలు మరియు ముక్కు నుండి రక్తస్రావం కోసం దశల వారీ శారీరక రక్తస్రావం నియంత్రణ¶

రోగి అపిక్సాబాన్, వార్ఫరిన్, లేదా వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధితో బాధపడుతున్నా, మెడికల్ రివర్సల్ జరుగుతున్నప్పుడు బాహ్య రక్తస్రావం నియంత్రించడానికి ఈ ప్రత్యేక పద్ధతులను ఉపయోగించండి:

1. బాహ్య చర్మపు కోతలు మరియు గాయాలు: 20-నిమిషాల అన్‌బ్రోకెన్ ప్రెజర్ రూల్¶

1. ** అందుబాటులో ఉంటే హెమోస్టాటిక్ గాజుగుడ్డను ఉపయోగించండి:** మీ ప్రథమ చికిత్స కిట్‌లో కయోలిన్ (క్విక్‌క్లాట్ కాంబాట్ గాజ్ / బ్లీడింగ్ కంట్రోల్ డ్రెస్సింగ్), చిటోసాన్ (సెలోక్స్ / చిటోగాజ్‌పై) కలిపిన హెమోస్టాటిక్ డ్రెస్సింగ్ ఉంటే, లేదా ** ఆక్సిడైజ్ చేసిన సెల్‌లో రక్తస్రావం*ని నేరుగా నొక్కండి. ఓడ. చిటోసాన్ డ్రెస్సింగ్‌లు ఎర్ర రక్త కణాలపై ఎలెక్ట్రోస్టాటిక్ ఛార్జ్ ద్వారా పని చేస్తాయి, రోగి యొక్క సొంత గడ్డకట్టే కారకాలు రక్తం సన్నబడటం లేదా హిమోఫిలియా ద్వారా నిరోధించబడినప్పుడు కూడా.
2. రెండు చేతులతో గట్టిగా క్రిందికి నొక్కండి మరియు 20 పూర్తి నిమిషాల పాటు టైమర్‌ను ప్రారంభించండి:
3. లైట్ డబ్బింగ్ ఉపయోగించవద్దు. మీ శరీర బరువును మీ చేతి మడమ ద్వారా నేరుగా గాయంపైకి వంచి (కంటి గాయం లేదా ఓపెన్ స్కల్ ఫ్రాక్చర్ అయితే తప్ప).
4. మొదటి గాజుగుడ్డలో రక్తం నానబెడితే: రక్తంతో తడిసిన ప్యాడ్‌ని తీసివేయవద్దు. దాన్ని తీసివేయడం వల్ల ఏర్పడే ప్లేట్‌లెట్ ప్లగ్‌ని చీల్చివేస్తుంది. రెండవ పొడి గాజుగుడ్డను మొదటి దాని పైన నేరుగా చప్పరించండి మరియు మరో 15 నుండి 20 నిమిషాలు గట్టిగా నొక్కండి.
5. లింబ్ టోర్నీకెట్‌ను ఎప్పుడు అప్లై చేయాలి: చేయి లేదా కాలు గాయం నుండి ప్రకాశవంతమైన ఎర్రటి రక్తం స్ఫురిస్తుంటే లేదా నేరుగా పీడనం దానిని నియంత్రించలేకపోతే, కమర్షియల్ విండ్‌లాస్ టోర్నీకెట్‌ను \(5\text{ నుండి }8\టెక్స్ట్{ సెంటీమీటర్లు}\) (\(2\టెక్స్ట్{ నుండి }3\టెక్స్ట్{ అంగుళాలు}\) వరకు, గాయం పైన రక్తస్రావం అయ్యేంత వరకు పూర్తిగా ఆపే వరకు రాయండి. పట్టీ, మరియు ఆసుపత్రికి చేరే ముందు దానిని విప్పవద్దు (చూడండి రక్తస్రావం)

2. రక్తం సన్నబడటానికి లేదా vWD / హిమోఫిలియాలో తీవ్రమైన ముక్కు కారటం (ఎపిస్టాక్సిస్)¶

ప్రతిస్కందకాలు మరియు వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి ఉన్న రోగులకు ముక్కులో రక్తస్రావం అత్యంత సాధారణ అత్యవసర గది సందర్శన. ఖచ్చితంగా అనుసరించండి ముక్కు రక్తస్రావం ప్రోటోకాల్ పొడిగించిన సమయంతో: 1. నిటారుగా కూర్చోండి మరియు నడుము వద్ద కొంచెం ముందుకు వంగి ఉండండి (తలను ఎప్పుడూ వెనుకకు వంచకండి, ఇది గొంతులో రక్తాన్ని కడుపు మరియు శ్వాసనాళంలోకి ప్రవహిస్తుంది, రక్తాన్ని వాంతులు చేస్తుంది). 2. వదులుగా, జెల్లీలాగా ఏర్పడని గడ్డలను క్లియర్ చేయడానికి ఒకసారి ముక్కును సున్నితంగా ఊదండి, మరియు మీకు ఓవర్ ది కౌంటర్ ఆక్సిమెటాజోలిన్ (\(0.05\%\)) నాసల్ స్ప్రే (ఆఫ్రిన్) లేదా ప్రిస్క్రిప్షన్ ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్ (TXA) ద్రావణం ఉంటే, 2 రక్తస్రావం లేని దూదిలో పిచికారీ చేయండి. oxymetazoline లేదా TXA శాంతముగా నాసికా రంధ్రం ముందు భాగంలోకి). 3. ** ముక్కు యొక్క మృదువైన, కండకలిగిన దిగువ రెక్కలను 20 నుండి 30 నిముషాల పాటు 20 నుండి 30 నిముషాల పాటు గడియారం ద్వారా గట్టిగా నొక్కండి** ఒకసారి తనిఖీ చేయడానికి వీలు లేకుండా. 4. ముక్కు మరియు బుగ్గల వంతెనపై ఐస్ ప్యాక్‌ని పట్టుకుని, ఐస్ క్యూబ్‌ను పీల్చుకోండి (నోటి పైకప్పును చల్లబరచడం వల్ల పాలటిన్ మరియు నాసికా ధమనులు సంకోచించబడతాయి). 5. ఎమర్జెన్సీ డిపార్ట్‌మెంట్‌కి ఎప్పుడు వెళ్లాలి: 20 నుండి 30 నిమిషాల నిరంతర చిటికెడు తర్వాత కూడా ముక్కు నుంచి రక్తం కారుతూ ఉంటే, గొంతు వెనుక భాగంలో రక్తం కారుతుంటే (పృష్ఠ ముక్కుపుడక), లేదా వ్యక్తికి కళ్లు తిరగడం, పాలిపోయినట్లు లేదా గుండె వేగంగా ఉన్నట్లు అనిపిస్తే.

3. ఓరల్, గమ్, లేదా టంగ్ బ్లీడింగ్: ది ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్ (TXA) & వెట్ టీ బ్యాగ్ మెథడ్¶

• నోటిలో, చిగుళ్ళలో రక్తస్రావం లేదా రక్తస్రావ రుగ్మత ఉన్న రోగికి లేదా ప్రతిస్కందకాలపై దంతాల వెలికితీత తర్వాత, ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్ (TXA, లైస్టెడా/సైక్లోకాప్రాన్) లేదా **అమినోకాప్రోయిక్ యాసిడ్ (అమికార్)తో కూడిన యాంటీఫైబ్రినోలైటిక్ థెరపీ సహజసిద్ధంగా ప్యాక్ చేయబడిన మానవపాలివా రక్తం గడ్డలను వేగంగా కరిగిస్తుంది.
• సూచించినట్లయితే, \(10\text{ mL}\) యొక్క 4.8% లేదా 5% ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్ ద్రావణాన్ని నోటిలో 2 నిమిషాల పాటు సున్నితంగా స్విష్ చేయండి (లేదా \(500\text{ mg}\) TXA టాబ్లెట్‌ను \(10\టెక్స్ట్{ mL}\) నీటిలో కలిపి పేస్ట్/మౌత్ వాష్ చేయడం లేదా నాటకీయంగా గడ్డకట్టేలా చేయడం.
• ఇంట్లో, చల్లని, తడిసిన బ్లాక్ టీ బ్యాగ్పై పలుచని గాజుగుడ్డలో చుట్టి 20 నుండి 30 నిమిషాల పాటు గట్టిగా కొరుకుతూ ఉండటం వల్ల చిగుళ్ల రక్తస్రావం నెమ్మదిస్తుంది, ఎందుకంటే బ్లాక్ టీ ఆకులలోని సహజమైన టానిక్ యాసిడ్ స్థానిక రక్తనాళాల సంకోచం మరియు ప్రోటీన్ అవపాతాన్ని ప్రోత్సహిస్తుంది.

911 / 112 / 999 మరియు హాస్పిటల్ ట్రయాజ్ కోసం ఖచ్చితమైన కమ్యూనికేషన్ స్క్రిప్ట్¶

కమ్యూనిటీ ఎమర్జెన్సీ రూమ్‌లు తరచుగా కనిపించే బాహ్య రక్త నష్టం ద్వారా రోగులను పరీక్షిస్తాయి కాబట్టి, మీరు మొదటి పదంలోనే "యాంటీకోగ్యులెంట్ రివర్సల్" లేదా **"హీమోఫిలియా ఫ్యాక్టర్ ఫస్ట్ ప్రోటోకాల్"**ని స్పష్టంగా చెప్పాలి:

• ప్రిస్క్రిప్షన్ బ్లడ్ థిన్నర్స్‌పై రోగికి:

  "నాకు [ఖచ్చితమైన చిరునామా] వద్ద అంబులెన్స్ కావాలి. రోగి [వయస్సు]-సంవత్సరాల [పురుషుడు/ఆడ], అతను రక్తాన్ని పలుచగా [అపిక్సాబాన్ / రివరోక్సాబాన్ / డబిగాట్రాన్ / వార్ఫరిన్ / క్లోపిడోగ్రెల్] తీసుకుంటాడు మరియు [అనియంత్రించుకోలేని రక్తస్రావం / చివరి మోతాదులో తీసుకున్నాడు. తలపై ప్రభావంతో పడిపోవడం, రక్తపు పడిపోవడం] / [ఖచ్చితమైన సమయంలో] రోగికి తక్షణం ఇంట్రావీనస్ యాంటీకోగ్యులెంట్ రివర్సల్ [4-ఫాక్టర్ PCC / Andexanet alfa / Idarucizumab] అవసరమని దయచేసి స్వీకరించే ఆసుపత్రి అత్యవసర విభాగానికి తెలియజేయండి."

• హీమోఫిలియా లేదా వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి ఉన్న రోగికి:

  *"[తీవ్రమైన హీమోఫిలియా A / హీమోఫిలియా B / వాన్ విల్లెబ్రాండ్ డిసీజ్ / హీమోఫిలియా విత్ ఇన్హిబిటర్స్] ఉన్న రోగి కోసం నాకు [ఖచ్చితమైన చిరునామా] వద్ద అంబులెన్స్ కావాలి. [అతను/ఆమె] బాధపడ్డారు [తల గడ్డ / మెడ వాపు / లోతైన గజ్జల మార్గదర్శి, హీమోఫిలియా ఫెడరేషన్, మేజర్ గ్రోయిన్ గైడ్. రోగనిర్ధారణ CT స్కాన్‌ల కోసం ఎదురుచూసే ముందు దీని కోసం తక్షణమే 'ఫాక్టర్ ఫస్ట్' రీప్లేస్‌మెంట్ అవసరం.

రక్తస్రావం అత్యవసర పరిస్థితుల కోసం హాస్పిటల్ గో-బ్యాగ్ చెక్‌లిస్ట్¶

• హీమోఫిలియా / vWD రోగుల కోసం: గడ్డకట్టే ఫ్యాక్టర్ కాన్సంట్రేట్, డైల్యూయంట్ వైల్స్, రీకన్‌స్టిట్యూషన్ సూదులు మరియు ఇన్ఫ్యూషన్ సామాగ్రి ఉన్న అన్ని బాక్సులను ఇంటికి తీసుకురండి (ఒక పెద్ద ఆసుపత్రికి వెళ్లినా, మీ స్వంత సరఫరాను తీసుకురావడం వల్ల ఆసుపత్రి మీ నిర్దిష్ట ఉత్పత్తిని ఆర్డర్ చేసేటప్పుడు 2 గంటల ఫార్మసీ ఆలస్యాన్ని నిరోధిస్తుంది).
• ** రోగి యొక్క అధికారిక "బ్లీడింగ్ డిజార్డర్ ఎమర్జెన్సీ కేర్ కార్డ్ / HTC ట్రయాజ్ లెటర్"** (ఇది బేస్‌లైన్ ఫ్యాక్టర్ లెవెల్, ఇన్‌హిబిటర్ స్టేటస్, బరువు-ఆధారిత ఎమర్జెన్సీ డోసింగ్ ఫార్ములా మరియు 24-గంటల ఆన్-కాల్ హెమటాలజిస్ట్ ఫోన్ నంబర్‌ను జాబితా చేస్తుంది).
• బ్లడ్ థిన్నర్ రోగుల కోసం: అన్ని ప్రతిస్కందకాలు మరియు యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ల యొక్క అసలు మాత్ర సీసాలు, అలాగే చివరి మాత్ర మింగిన ఖచ్చితమైన గడియార సమయం.
• అత్యంత ఇటీవలి మూత్రపిండాల పనితీరు (క్రియేటినిన్/eGFR) మరియు INR ల్యాబ్ ఫలితాలు రోగి పోర్టల్ యాప్‌లో అందుబాటులో ఉంటే.

తరచుగా అడిగే ప్రశ్నలు¶

ఎవరైనా Eliquis (apixaban), Xarelto (rivaroxaban) లేదా వార్ఫరిన్ తీసుకుంటూ వారి తలని తేలికగా కొట్టి, పూర్తిగా సాధారణమైనట్లు అనిపిస్తే, వారికి నిజంగా ఆసుపత్రి CT స్కాన్ అవసరమా?¶

అవును. ప్రిస్క్రిప్షన్ బ్లడ్ థిన్నర్స్ తీసుకునే రోగులలో, స్పృహ కోల్పోకుండా తేలికపాటి తల గడ్డలు కూడా మెదడు ఉపరితలంపై చిన్న అల్ప పీడన వంతెనను చింపివేయవచ్చు. బ్లడ్ థినర్ ఆ చిన్న లీక్‌ను సీలింగ్ నుండి అడ్డుకుంటుంది కాబట్టి, రక్తం నెమ్మదిగా పుర్రెలోకి 3 నుండి 24 గంటల వరకు (ఒక సబ్‌డ్యూరల్ హెమటోమా) సున్నా లక్షణాలతో ("స్పష్టమైన విరామం") ఆకస్మిక కోమా మరియు మరణానికి కారణమయ్యే ముందు; అత్యవసర ఆసుపత్రి హెడ్ CT స్కాన్ రక్తాన్ని పట్టుకుంటుంది, అయితే ఇది ఇంట్రావీనస్ విరుగుడులతో తిరిగి మార్చబడుతుంది.

హిమోఫిలియా ఎమర్జెన్సీలో "ఫాక్టర్ ఫస్ట్" నియమం అంటే ఏమిటి?¶

వరల్డ్ ఫెడరేషన్ ఆఫ్ హీమోఫిలియా (WFH) మరియు నేషనల్ బ్లీడింగ్ డిజార్డర్స్ ఫౌండేషన్ (NBDF) హీమోఫిలియా ఉన్న వ్యక్తికి తలకు గాయం, మెడ వాపు, లోతైన పొత్తికడుపు/గజ్జ నొప్పి లేదా పెద్ద గాయం, గడ్డకట్టే కారకాల ఏకాగ్రత 8000కి పెంచాలి. డాక్టర్ పరీక్ష, X- కిరణాలు లేదా తల CT స్కాన్ కోసం వేచి ఉంది. ఇన్ఫ్యూజింగ్ కారకం కేవలం నిమిషాల సమయం పడుతుంది, రక్తస్రావం లేనట్లయితే వాస్తవంగా ఎటువంటి ప్రమాదం ఉండదు మరియు ఆసుపత్రి ఇమేజింగ్ పూర్తి చేయడానికి పట్టే గంటలో ప్రాణాంతక అంతర్గత లేదా మెదడు రక్తస్రావాన్ని ఆపుతుంది.

హీమోఫిలియాలో లోతైన గజ్జ లేదా తుంటి నొప్పి (ఇలియోప్సోస్ బ్లీడ్) ఎందుకు ప్రాణాంతక అత్యవసర పరిస్థితిగా పరిగణించబడుతుంది?¶

దిగువ వెన్నెముక నుండి పెల్విస్ ద్వారా తుంటి వరకు నడుస్తున్న పెద్ద కండరాల లోపల ఇలియోప్సోస్ రక్తస్రావం జరుగుతుంది. ఈ లోతైన రెట్రోపెరిటోనియల్ స్థలం శరీరం లోపల దాగి ఉన్నందున, చర్మంపై గాయాలు కనిపించవు, ఇంకా 1 నుండి 3 లీటర్ల వరకు రక్తం కండరపు తొడుగులో పోయవచ్చు, ఇది ప్రాణాంతక రక్తస్రావ షాక్‌కు కారణమవుతుంది మరియు తొడ నరాలను అణిచివేసేటప్పుడు మరియు తొడ యొక్క శాశ్వత పక్షవాతానికి కారణమవుతుంది. క్లాసిక్ హెచ్చరిక సంకేతం గజ్జ లేదా నడుము నొప్పికి జతగా హిప్ వంగి (వంగి) పట్టుకోవడం మరియు కాలు నిఠారుగా చేయలేకపోవడం.

రక్తస్రావం ఆగిపోయిందో లేదో తనిఖీ చేయడానికి నేను గాజుగుడ్డను ఎత్తకుండా 15 నుండి 30 పూర్తి నిమిషాల పాటు నేరుగా ఒత్తిడిని ఎందుకు పట్టుకోవాలి?¶

ప్రతిస్కంధకాలను తీసుకునే వ్యక్తిలో లేదా రక్తస్రావం రుగ్మతతో జీవిస్తున్న వ్యక్తిలో, బలహీనమైన ప్రాథమిక గడ్డకట్టడం కూడా సాధారణ 3 నుండి 5 నిమిషాల కంటే ఎక్కువ సమయం పడుతుంది. గాయం వద్ద "పీక్" చేయడానికి మీరు గాజుగుడ్డను ఎత్తిన ప్రతిసారీ, మీరు పెళుసుగా ఉండే ఫైబ్రిన్ థ్రెడ్‌లను మరియు ప్లేట్‌లెట్ ప్లగ్‌ను చిరిగిపోయిన నాళాల గోడపై యాంత్రికంగా చీల్చివేసి, మొదటి నుండి భారీ రక్తస్రావం పునఃప్రారంభిస్తారు. గడియారంలో కనీసం 15 నుండి 30 నిమిషాల వరకు ప్యాడ్‌పై స్థిరంగా, నిరంతరాయంగా ఒత్తిడి ఉంచండి మరియు రక్తం నానబెడితే, రెండవ ప్యాడ్‌ను తొలగించకుండా నేరుగా మొదటి దాని పైన ఉంచండి.

మూలాలను పరిశీలించారు¶

• World Federation of Hemophilia (WFH): WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3^rd Edition (Srivastava et al., Haemophilia, "Factor First" emergency triage and target factor levels for intracranial, retropharyngeal, and iliopsoas hemorrhage).
• National Bleeding Disorders Foundation (NBDF, formerly National Hemophilia Foundation, United States) Medical and Scientific Advisory Council (MASAC): MASAC Document 275 / Emergency Department Management of Individuals with Hemophilia and Other Bleeding Disorders (including safety warnings on emicizumab and aPCC/FEIBA).
• అమెరికన్ కాలేజ్ ఆఫ్ కార్డియాలజీ (ACC, యునైటెడ్ స్టేట్స్): 2020 ACC ఎక్స్‌పర్ట్ ఏకాభిప్రాయ నిర్ణయ మార్గం ఓరల్ యాంటీకోగ్యులెంట్స్‌పై రోగులలో రక్తస్రావం నిర్వహణపై (టోమాసెల్లి మరియు ఇతరులు., జర్నల్ ఆఫ్ ది అమెరికన్ కాలేజ్ ఆఫ్ కార్డియాలజీ, రివర్సల్ ప్రోటోకాల్‌లు ఆల్ఫా).
• American Society of Hematology (ASH), International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH), NHF, and WFH: 2021 Guidelines on the Diagnosis and Management of von Willebrand Disease (Blood Advances, James et al. / Connell et al.).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, United Kingdom): Head Injury: Assessment and Early Management (NICE Guideline NG232, neuroimaging criteria for anticoagulated patients).

సంబంధిత మార్గదర్శకాలు¶

• తీవ్రమైన రక్తస్రావం నియంత్రణ, గాయం ప్యాకింగ్ మరియు టోర్నికెట్లు
• Head injuries, concussion, and intracranial bleed red flags
• Nosebleeds (epistaxis) step-by-step first aid
• Gastrointestinal bleeding, vomiting blood, and melena
• Crush injury and compartment syndrome recognition