Po život opasno krvarenje na razrjeđivače krvi ili kod hemofilije¶

Kada se osoba koja uzima propisane lijekove za razrjeđivanje krvi (antikoagulanse ili antitrombocitne lijekove) ili živi s nasljednim poremećajem krvarenja (hemofilija A, hemofilija B ili von Willebrandova bolest) posječe, padne, udari glavom ili unutarnje krvarenje, standardni rokovi zgrušavanja se ne primjenjuju. Budući da je sposobnost tijela da formira stabilnu fibrinsku mrežicu ili trombocitni čep kemijski blokirana ili genetski odsutna, čak i manja rana na tjemenu, krvarenje iz nosa ili naizgled blaga kvrga na glavi može napredovati do smrtonosne iskrvarljivosti ili kompresije mozga. Prva pomoć zahtijeva produžen, nepopustljiv izravan pritisak (najmanje 15 do 30 kontinuiranih minuta bez zavirivanja), prema pravilu Svjetske federacije hemofilije (WFH) "FAKTOR PRVO / prvo liječi, zatim skeniraj", i hitnu obavijest bolnici s točnim nazivom i zadnjim vremenom doziranja razrjeđivača krvi kako bi timovi hitne pomoći mogli pripremiti specifične intravenske protuotrove prije nego hitna pomoć uopće stigne.

Učinite to sada¶

1. Primjenjujte kontinuirani, čvrsti izravan pritisak na bilo koje vanjsko krvarenje punih 15 do 30 minuta bez podizanja gaze za provjeru. Snažno pritisnite izravno preko mjesta krvarenja pomoću sterilne gaze, hemostatskog zavoja (poput gaze od kaolina ili kitozana) ili čiste presavijene tkanine. Nemojte podizati tkaninu svake 2 minute da vidite je li krvarenje prestalo: kod pacijenata koji uzimaju lijekove za razrjeđivanje krvi ili imaju hemofiliju, podizanjem uloška otkida se krhki čep koji se formira i vraća sat krvarenja na nulu. Za po život opasno brizgajuće krvarenje u udove koje se neće zaustaviti izravnim pritiskom, primijenite podvez \(5\text{ do }8\text{ centimetara}\) (\(2\text{ do }3\text{ inča}\)) iznad rane (pogledajte krvarenje).
2. Odmah nazovite svoj lokalni broj za hitne slučajeve u slučaju ozbiljnog vanjskog krvarenja, bilo kakve ozljede glave/vrata/prsnog koša/abdomena ili znakova unutarnjeg krvarenja. Birajte 911 u Sjedinjenim Državama i Kanadi, 112 diljem Europske unije, 999 u Ujedinjenom Kraljevstvu ili pogledajte sve hitne brojeve. Eksplicitno recite dispečeru točan naziv lijeka (na primjer, "Apixaban," "Rivaroxaban," "Dabigatran," "Warfarin," ili "Clopidogrel") ili točan poremećaj krvarenja ("Teška hemofilija A s inhibitorima").
3. Ako pacijent ima hemofiliju ili von Willebrandovu bolest i ima pri ruci koncentrat kućnog faktora, unesite hitnu dozu SADA. Slijedite protokol za hitne slučajeve pacijentovog Centra za liječenje hemofilije (HTC) za rekonstituciju i infuziju Faktora VIII, Faktora IX, koncentrata von Willebrandovog faktora ili rekombinantnog Faktora VIIa (rFVIIa) odmah (ili primijenite intranazalno desmopresin [DDAVP] ako je propisan za blagu hemofiliju A ili tip 1 von Willebrandove bolesti). Spakirajte 2 do 3 dodatne kutije pacijentovog kućnog koncentrata faktora u izoliranu torbu za ponijeti u vozilo hitne pomoći, budući da bolnice u zajednici često nemaju zalihe svake specifične marke faktora ili proizvoda inhibitora.
4. Ako pacijent na razrjeđivačima krvi ili s hemofilijom udari glavu (čak i lagano bez simptoma), odmah otiđite na odjel hitne pomoći radi CT-a glave. Intrakranijalno krvarenje je vodeći uzrok smrti kod pacijenata s hemofilijom i antikoagulansa. Sporo vensko krvarenje u mozgu (subduralni hematom) često ima "lucidni interval" u kojem se osoba osjeća 100 posto dobro nekoliko sati nakon što je udarila glavom o ormarić ili se skliznula na pod, prije nego što iznenada postane pospana, povraća i pretrpi fatalnu moždanu herniju.
5. Zapišite točno vrijeme kada je progutana posljednja tableta razrjeđivača krvi (ili dana zadnja supkutana injekcija). Bolnički liječnici i ljekarnici trebaju točan sat zadnje doze apiksabana, rivaroksabana, edoksabana, dabigatrana, enoksaparina ili varfarina kako bi odabrali i dozirali točan intravenski reverzni protuotrov (Koncentrat protrombinskog kompleksa s 4 faktora [4F-PCC], Andexanet alfa, Idarucizumab ili Protamin).
6. Pacijent neka leži ravno, na toplom pod suhim pokrivačima i strogo ništa na usta (NPO). Hipotermija (tjelesna temperatura ispod \(35^\circ\text{C}\) ili \(95^\circ\text{F}\)) paralizira bilo koju preostalu funkciju trombocita i enzima. Nemojte davati hranu, vodu ili NSAID lijekove protiv bolova (nikada nemojte davati aspirin, ibuprofen ili naproksen).

Hitna trijaža i stablo odlučivanja o poništavanju krvarenja¶

Upotrijebite ovaj klinički dijagram toka za koordinaciju trenutne kućne kontrole krvarenja, nadoknade faktora i bolničke aktivacije protuotrova.

flowchart TD
    Start["Trauma, udarac glavom ili aktivno krvarenje<br/>kod pacijenta na lijekovima za razrjeđivanje krvi<br/>ILI s hemofilijom / von Willebrandovom bolešću"] --> SiteCheck{"Korak 1: Provjerite anatomske opasne zone<br/>1. BILO KAKVA ozljeda glave, lica, oka, vrata, grla ili kralježnice?<br/>2. Bol u prsima, leđima, trbuhu, zdjelici ili bokovima/preponama?<br/>3. Povraćate krv, crnu stolicu ili iskašljavate krv?<br/>4. Mrskanje ili nekontrolirano vanjsko krvarenje iz rane?"}

    SiteCheck -->|"DA: Bilo koji 1 prisutan (čak i ako se udarac u glavu čini neznatnim)"| LifeThreat["KRVARENJE OPASNO PO ŽIVOT ILI VISOKORIZIČNA TRAUMA:<br/>Nazovite 911 / 112 / 999 odmah"]

    SiteCheck -->|"NE: krvarenje iz nosa, usta, manja posjekotina<br/>ili izolirano krvarenje iz zglobova/mišića"| LocalCare["Ciljana hemostaza + hitna trijaža:<br/>- Kontinuirani izravan pritisak 15-30 minuta (BEZ PIRKANJA)<br/>- Traneksamična kiselina (TXA) vodica/pilula za ispiranje usta ako je propisana<br/>- R.I.C.E. + Infuzija trenutnog faktora za krvarenje zglobova/mišića"]

    LifeThreat --> DisorderType{"Korak 2: Ima li pacijent<br/>hemofiliju / vWD ILI uzima lijekove za razrjeđivanje krvi?"}

    DisorderType -->|"Nasljedni poremećaj krvarenja:<br/>hemofilija A, hemofilija B ili vWD"| FactorFirst["PROTOKOL A: 'FAKTOR PRVI' (tretirajte prije skeniranja)<br/>1. Ubacite hitnu dozu faktora VIII / IX / vWF / rFVIIa ODMAH<br/> (ciljna aktivnost 80-100% za glavu/vrat/GI/veliku traumu)<br/>2. Spakirajte pacijentove kutije s kućnim faktorom + HTC pismo za hitne slučajeve<br/>3. Primjenite kontinuirani izravan pritisak/podvez u slučaju vanjskog krvarenja"]

    DisorderType -->|"Razrjeđivači krvi na recept:<br/>Warfarin, DOAC (Apixaban/Rivaroxaban/Dabigatran),<br/>Heparin/Enoxaparin ili Clopidogrel/Ticagrelor"| ReversalPath["PROTOKOL B: UPOZORENJE O PREOKRETU ANTIKOAGULANTA<br/>1. Kontinuirani izravni pritisak (hemostatska gaza) / podvez <br/>2. Odredi TOČAN naziv lijeka + TOČAN sat posljednje doze<br/>3. Rano obavijestite hitnu medicinsku pomoć i bolničku ljekarnu da pripremi IV protuotrov:<br/> - Varfarin -> PCC s 4 faktora + IV vitamin K<br/> - Dabigatran -> Idarucizumab (Praxbind)<br/> - Apixaban / Rivaroxaban -> Andexanet alfa ili PCC s 4 faktora"]

    LocalCare --> PersistCheck{"Nastavlja li se krvarenje nakon 20-30 minuta<br/>ILI je došlo do otoka zglobova/mišića u kuku, bedru, potkoljenici ili podlaktici?"}
    PersistCheck -->|"DA"| LifeThreat

Dio 1: Hitno liječenje krvarenja na recept Razrjeđivači krvi (antikoagulansi i antitrombociti)¶

Milijuni odraslih svakodnevno uzimaju antitrombotičke lijekove za fibrilaciju atrija, duboku vensku trombozu, plućnu emboliju, mehaničke srčane zaliske ili stentove koronarnih arterija. Važno je znati koju klasu lijekova pacijent uzima jer svaka klasa blokira potpuno drugačiji korak zgrušavanja i zahtijeva specifičan bolnički protuotrov.

Sveobuhvatna tablica preokreta antikoagulansa i antitrombocita (smjernice ACC / ASH / ISTH)¶

Pravilo "odgođenog krvarenja mozga" nakon bilo kakvog udarca glavom na lijekove za razrjeđivanje krvi¶

Jedan od najčešćih uzroka smrti koja se može spriječiti kod starijih osoba koje uzimaju apiksaban, rivaroksaban, dabigatran, varfarin ili klopidogrel je manji pad s tla ili udarac glavom o vrata automobila, policu ili zid pri čemu osoba ne gubi svijest i nema glavobolju odmah nakon toga. - Zašto je ovo zamka: Unutar lubanje, male premošćujuće vene niskog tlaka protežu se preko subduralnog prostora između površine mozga i čvrste vanjske dura mater. Blagi trzaj kida jednu od ovih sićušnih žilica. Kod osobe s normalnim zgrušavanjem vena se začepi za 2 minute. Kod osobe koja uzima lijek za razrjeđivanje krvi, vena polako curi kap po kap 3 do 24 sata. - Obvezni protokol: Kliničke politike Američkog koledža hitnih liječnika (ACEP) i UK NICE (NG232 Smjernice za ozljede glave) preporučuju da se svatko tko uzima antikoagulans ili P2Y12 antitrombocitni lijek i pretrpi izravan udar glave treba podvrgnuti hitnom bolničkom CT-u glave u roku od nekoliko sati, čak i ako nikada nije bio nokautiran i ima normalan neurološki pregled upravo sada. - Također, čak i ako je početni CT glave potpuno jasan, pouzdana odrasla osoba trebala bi promatrati pacijenta sljedećih 24 do 72 sata zbog odgođenog intrakranijalnog krvarenja (nove glavobolje, neuobičajene pospanosti, zbunjenosti, problema s ravnotežom ili povraćanja).

Dio 2: Hitno liječenje hemofilije A, hemofilije B i von Willebrandove bolesti¶

Razumijevanje nasljednih poremećaja krvarenja¶

1. Hemofilija A (klasična hemofilija): X-vezan genetski nedostatak zgrušavanja faktora VIII (8). Klasificirano prema osnovnoj razini aktivnosti faktora u krvi:
2. Teško (\(<1\%\) aktivnost faktora VIII): Spontano krvarenje u zglobove, duboke mišiće i organe čak i bez poznate traume.
3. Umjereno (\(1\%\text{ do }5\%\) aktivnost): Jako krvarenje nakon manjih udaraca, uganuća ili zubarskih radova.
4. Blaga (\(5\%\text{ do }40\%\) aktivnost): Ozbiljno krvarenje nakon traume ili operacije.
5. Hemofilija B (Božićna bolest): Nedostatak zgrušavanja Faktor IX (9). Klinički identičan hemofiliji A u jačini krvarenja, ali zahtijeva koncentrat faktora IX (davanje faktora VIII pacijentu s hemofilijom B ne čini ništa).
6. Pacijenti na Emicizumabu (Hemlibra) ili s "inhibitorima faktora":
7. Emicizumab (Hemlibra): Mnogi pacijenti s hemofilijom A sada uzimaju tjedno ili mjesečno potkožnu injekciju antitijela za održavanje pod nazivom emicizumab koja oponaša faktor VIII za sprječavanje svakodnevnih krvarenja. Kritično pravilo za hitne slučajeve: Emicizumab pruža osnovnu zaštitu koja je ekvivalentna približno \(10\%\text{ do }15\%\) aktivnosti faktora, što NIJE dovoljno da zaustavi veliko krvarenje nakon traume ili krvarenje u mozak. Pacijent na emicizumabu koji pretrpi ozljedu glave ili veliko krvarenje i dalje zahtijeva hitnu intravensku primjenu faktora VIII (ili rekombinantnog faktora VIIa ako ima inhibitore).
8. Kritično upozorenje za pacijente s inhibitorima na emicizumabu (nikada ne davati visoke doze aPCC / FEIBA): Do 30 posto pacijenata s teškom hemofilijom A razvija imunološka protutijela (inhibitore) koja uništavaju standardni faktor VIII. Tijekom probojnog krvarenja u bolesnika s inhibitorom koji uzima emicizumab, hitno liječenje izbora je rekombinantno aktivirani faktor VII (rFVIIa, NovoSeven / Sevenfact). Visoke ili ponovljene doze koncentrata aktiviranog protrombinskog kompleksa (aPCC / FEIBA \(>100\text{ U/kg/dan}\)) moraju se strogo izbjegavati kod pacijenata na emicizumabu, jer kombinacija uzrokuje katastrofalne krvne ugruške i trombotičnu mikroangiopatiju (TMA).
9. Von Willebrandova bolest (vWD): Najčešći nasljedni poremećaj krvarenja kod muškaraca i žena, uzrokovan nedostatkom ili nedostatkom von Willebrandovog faktora (vWF), molekularnog "ljepila" koje pomaže trombocitima da se zalijepe za pokidane stijenke krvnih žila i prenosi faktor VIII u krvotok. Obično uzrokuje ozbiljno krvarenje sluznice (nekontrolirano krvarenje iz nosa, obilno menstrualno krvarenje, krvarenje desni i gastrointestinalno krvarenje), koje se akutno liječi traneksamskom kiselinom, desmopresinom (DDAVP) (kod pacijenata tipa 1 koji reagiraju) ili intravenskim vWF/koncentratom faktora VIII (kao što je npr. Humate-P, Wilate ili Vonvendi).

"Pet smrtonosnih zona krvarenja" kod hemofilije (gdje oteklina ubija prije nego što se vidi krv)¶

Kod hemofilije, najsmrtonosnija krvarenja potpuno su nevidljiva izvana jer se krv skuplja unutar zatvorenih tjelesnih šupljina ili uskih fascijalnih odjeljaka. Tretirajte bol ili oteklinu u bilo kojoj od ovih pet anatomskih zona kao hitan slučaj 100%-tne razine faktora koji ugrožava život:

Prepoznavanje aure "ciljanog zgloba" i primjena R.I.C.E. (faktor plus)¶

Kada krvarenje započne unutar zgloba koljena, gležnja ili lakta (hemartroza), osobe s hemofilijom osjećaju jasnu "bockanje, mjehuriće, toplu ili ukočenu auru" unutar zgloba 1 do 2 sata prije kada zglob nekome izvana izgleda natečen ili vruć. - Uvijek vjerujte pacijentovom osjećaju "mjehurića": Infuzija faktora zgrušavanja tijekom te rane aure trnaca zaustavlja krvarenje prije nego što se hrskavica uništi. - Kombinirajte trenutačnu infuziju faktora s R.I.C.E.: Rrestirajte zglob (bez opterećenja), nanesite Ice umotan u tkaninu 15 minuta uključen / 15 minuta isključen, primijenite nježnu Ckompresiju ako se podnosi, i Epodignite ud.

Korak po korak fizička kontrola krvarenja za vanjske rane i krvarenja iz nosa¶

Bilo da je pacijent na apiksabanu, varfarinu ili ima von Willebrandovu bolest, koristite ove specijalizirane tehnike za kontrolu vanjskog krvarenja dok je u tijeku medicinska pomoć:

1. Vanjski posjekotine i razderotine kože: Pravilo neprekidnog pritiska od 20 minuta¶

1. Koristite hemostatsku gazu ako je dostupna: Ako vaš pribor za prvu pomoć sadrži hemostatski zavoj impregniran kaolinom (QuikClot Combat gaza / zavoj za kontrolu krvarenja), kitozanom (Celox / ChitoGauze) ili oksidiranom regeneriranom celulozom, upakirajte ga ili pritisnite izravno na krvareću krvnu žilu. Oblozi od kitozana djeluju putem elektrostatskog naboja na crvena krvna zrnca čak i kada su pacijentovi vlastiti faktori zgrušavanja blokirani razrjeđivačima krvi ili hemofilijom.
2. Snažno pritisnite objema rukama i pokrenite mjerač vremena na punih 20 minuta:
3. Nemojte koristiti lagano utapkavanje. Oslonite se svojom težinom tijela kroz petu ruke izravno na ranu (osim ako se ne radi o ozljedi oka ili otvorenom prijelomu lubanje).
4. Ako krv prodre kroz prvi jastučić od gaze: NEMOJTE uklanjati jastučić natopljen krvlju. Njegovim uklanjanjem otkida se trombocitni čep koji se formira. Stavite drugu suhu gazu izravno na prvu i pritisnite jače još 15 do 20 minuta.
5. Kada primijeniti podvezu za udove: Ako svijetlocrvena krv štrči ili se skuplja brzo iz rane na ruci ili nozi i izravni pritisak to ne može kontrolirati, primijenite komercijalni podvez s vitlom \(5\text{ do }8\text{ centimetara}\) (\(2\text{ do }3\text{ inča}\)) iznad rane, okrećite vitlo dok krvarenje potpuno ne prestane, upišite vrijeme na remen i nikada ga ne otpuštajte prije nego što stignete u bolnicu (vidi krvarenje).

2. Ozbiljno krvarenje iz nosa (epistaksa) na razrjeđivače krvi ili kod vWD/hemofilije¶

Krvarenje iz nosa najčešći je posjet hitnoj službi za pacijente koji uzimaju antikoagulanse i one s von Willebrandovom bolešću. Slijedite točan protokol krvarenja iz nosa s produženim vremenom: 1. Sjednite uspravno i lagano se nagnite NAPRIJED u struku (nikada ne naginjite glavu unatrag, što dovodi krv niz grlo u želudac i dišne ​​puteve, izazivajući povraćanje krvi). 2. Nježno ispuhnite nos jednom kako biste očistili labave, želeaste neformirane ugruške, a ako u slobodnoj prodaji imate oksimetazolin (\(0,05\%\)) sprej za nos (Afrin) ili prepisanu otopinu traneksamske kiseline (TXA), poprskajte 2 spreja u nosnicu koja krvari (ili stavite vatu namočenu u oksimetazolin ili TXA nježno u prednji dio nosnice). 3. Čvrsto stisnite mekana, mesnata donja krila nosa uz septum 20 do 30 kontinuiranih minuta prema satu bez ispuštanja da provjerite. 4. Držite vrećicu leda preko hrpta nosa i obraza i sišite kockicu leda (hlađenje nepca sužava nepčane i nosne arterije). 5. Kada otići na odjel hitne pomoći: Ako krv iz nosa još uvijek aktivno curi nakon 20 do 30 minuta neprekidnog štipanja, ako se krv slijeva niz stražnji dio grla (stražnje krvarenje iz nosa), ili ako osoba osjeća vrtoglavicu, blijedo ili ubrzano srce.

3. Oralno krvarenje, krvarenje desni ili jezika: metoda traneksamične kiseline (TXA) i mokre vrećice čaja¶

• Za krvarenje u ustima, desnima ili nakon vađenja zuba kod pacijenata s poremećajem krvarenja ili na antikoagulansima, antifibrinolitička terapija s Traneksamskom kiselinom (TXA, Lysteda/Cyklokapron) ili Aminokapronskom kiselinom (Amicar) je kritična jer je ljudska slina prepuna prirodnih enzima (plazmin) koji brzo otapa krvne ugruške.
• Ako je propisano, lagano mućkanje \(10\text{ mL}\) 4,8% ili 5% otopine traneksaminske kiseline u ustima tijekom 2 minute (ili zdrobite \(500\text{ mg}\) TXA tabletu u \(10\text{ mL}\) vode kako biste napravili pastu/vodicu za ispiranje usta) dramatično stabilizira oralne ugruške.
• Kod kuće, čvrsto grickanje 20 do 30 minuta hladne, navlažene vrećice crnog čaja umotane u jedan sloj tanke gaze pomaže usporiti krvarenje desni jer prirodna taninska kiselina u listovima crnog čaja potiče lokalnu vazokonstrikciju i taloženje proteina.

Točna komunikacijska skripta za 911/112/999 i bolničku trijažu¶

Budući da ambulante hitne pomoći često trijažu pacijente prema vidljivom vanjskom gubitku krvi, morate izričito pozvati "Antikoagulant Reversal" ili "Hemophilia Factor First Protocol" već pri prvoj riječi:

• Za pacijenta koji uzima lijekove za razrjeđivanje krvi na recept:

  "Trebam hitnu pomoć na [točna adresa]. Pacijent je [dob] godina star [muškarac/žena] koji uzima lijek za razrjeđivanje krvi [apiksaban / rivaroksaban / dabigatran / varfarin / klopidogrel] i pretrpio je [nekontrolirano krvarenje / pad s udarcem glavom / povraćanje krvi]. Zadnja doza [naziv lijeka, X mg] uzeta je u [točno Vrijeme]. Obavijestite bolnički hitni odjel da bi pacijentu mogla biti potrebna hitna intravenska primjena antikoagulansa [4-Factor PCC / Andexanet alfa / Idarucizumab]."

• Za pacijenta s hemofilijom ili von Willebrandovom bolešću:

  "Trebam hitnu pomoć na [točna adresa] za pacijenta s [teškom hemofilijom A / hemofilijom B / von Willebrandovom bolešću / hemofilijom s inhibitorima]. [On/ona] je pretrpio [kvrgu na glavi / oteklinu vrata / duboko krvarenje u preponama iliopsoas / veliku traumu]. Prema smjernicama Svjetske federacije za hemofiliju, to zahtijeva trenutna zamjena 'Factor First' na 100 posto aktivnosti PRIJE čekanja na dijagnostičke CT pretrage [već smo mu/joj dali/donijeli] kućne bočice [Exact Factor Brand Name] i [njegov/njezin] protokol za hitne slučajeve Centra za liječenje hemofilije."

Bolnički kontrolni popis za hitne slučajeve krvarenja¶

• Za pacijente s hemofilijom / vWD: ponesite kući SVE kutije koncentrata faktora zgrušavanja, bočice s razrjeđivačem, igle za rekonstituciju i pribor za infuziju (čak i ako idete u veliku bolnicu, ponošenje vlastite zalihe sprječava dvosatno kašnjenje u ljekarni dok bolnica ne naruči vaš određeni proizvod).
• Pacijentova službena "Kartica za hitnu skrb o poremećajima krvarenja / HTC Triage Letter" (koja navodi početnu razinu faktora, status inhibitora, formulu za hitno doziranje na temelju težine i telefonski broj dežurnog hematologa koji radi 24 sata dnevno).
• Za pacijente s razrjeđivačima krvi: Stvarne bočice tableta svih antikoagulansa i antitrombocita, plus točno vrijeme na satu kada je zadnja tableta progutana.
• Najnoviji laboratorijski rezultati funkcije bubrega (kreatinin/eGFR) i INR ako su dostupni u aplikaciji portala za pacijente.

Često postavljana pitanja¶

Ako netko uzima Eliquis (apixaban), Xarelto (rivaroxaban) ili varfarin lagano udari glavom i osjeća se potpuno normalno, treba li mu stvarno bolnički CT?¶

Da. Kod pacijenata koji uzimaju lijekove za razrjeđivanje krvi na recept, čak i blagi udarac glavom bez gubitka svijesti može potrgati malu premosnu venu niskog tlaka na površini mozga. Budući da razrjeđivač krvi sprječava začepljenje tog sićušnog curenja, krv može polako curiti u lubanju tijekom 3 do 24 sata (subduralni hematom) s nula simptoma u početku ("lucidni interval") prije nego što izazove iznenadnu komu i smrt; hitan bolnički CT skener glave hvata krvarenje dok se još uvijek može zaustaviti intravenskim protuotrovima.

Što znači pravilo "Čimbenik prvi" u hitnom slučaju hemofilije?¶

Svjetska federacija hemofilije (WFH) i Nacionalna zaklada za poremećaje krvarenja (NBDF) nalažu da kad god osoba s hemofilijom pretrpi ozljedu glave, oteklinu vrata, duboku bol u trbuhu/preponama ili veću traumu, koncentrat faktora zgrušavanja mora biti infundiran ODMAH kako bi se razina faktora podigla na 80 do 100 posto PRIJE čekanja na liječnički pregled, X-zrake ili CT glave. Infuzijski faktor traje samo nekoliko minuta, ne nosi praktički nikakav rizik ako nema krvarenja i zaustavlja smrtonosno unutarnje ili moždano krvarenje tijekom sat vremena potrebnog za završetak bolničkog snimanja.

Zašto se bol u dubokim preponama ili kukovima (krvarenje iz iliopsoasa) smatra hitnim slučajem koji ugrožava život kod hemofilije?¶

Do krvarenja iz iliopsoasa dolazi unutar velikog mišića koji ide od donjeg dijela kralježnice kroz zdjelicu do kuka. Budući da je ovaj duboki retroperitonealni prostor skriven unutar tijela, na koži nisu vidljive modrice, ali se do 1 do 3 litre krvi može izliti u ovojnicu mišića, uzrokujući po život opasan hemoragijski šok, prignječujući femoralni živac i uzrokujući trajnu paralizu bedra. Klasični znak upozorenja je bol u preponama ili donjem dijelu leđa u kombinaciji s držanjem kuka savijenim (flektiranim) i nemogućnošću ispravljanja noge.

Zašto moram držati izravni pritisak 15 do 30 punih minuta bez podizanja gaze da provjerim je li krvarenje prestalo?¶

U osoba koje uzimaju antikoagulanse ili žive s poremećajem krvarenja, stvaranje čak i slabog preliminarnog ugruška traje puno dulje od normalnih 3 do 5 minuta. Svaki put kad podignete jastučić od gaze da "zavirite" u ranu, mehanički trgate krhke fibrinske niti i trombocitni čep s razderane stijenke krvnog suda, ponovno pokrećući teško krvarenje ispočetka. Držite čvrst, neprekidan pritisak na jastučić najmanje 15 do 30 minuta na satu, a ako se krv natopi, stavite drugi jastučić izravno na prvi bez da ga uklanjate.

Izvori provjereni¶

• Svjetska federacija hemofilije (WFH): WFH Smjernice za liječenje hemofilije, 3. izdanje (Srivastava et al., Haemophilia, hitna trijaža "Factor First" i ciljne razine faktora za intrakranijalno, retrofaringealno i iliopsoalno krvarenje).
• Nacionalna zaklada za poremećaje krvarenja (NBDF, bivša Nacionalna zaklada za hemofiliju, Sjedinjene Američke Države) Medicinsko i znanstveno savjetodavno vijeće (MASAC): MASAC dokument 275 / Odjel hitne pomoći za osobe s hemofilijom i drugim poremećajima krvarenja (uključujući sigurnosna upozorenja za emicizumab i aPCC/FEIBA).
• American College of Cardiology (ACC, Sjedinjene Američke Države): 2020 ACC Expert Decision Pathway on Management of Bleeding in Patients on Oral Anticoagulants (Tomaselli et al., Journal of the American College of Cardiology, poništeni protokoli za 4F-PCC, idarucizumab i andexanet alfa).
• Američko hematološko društvo (ASH), Međunarodno društvo za trombozu i hemostazu (ISTH), NHF i WFH: 2021. Smjernice o dijagnostici i liječenju von Willebrandove bolesti (Blood Advances, James et al. / Connell et al.).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Ujedinjeno Kraljevstvo): Ozljeda glave: Procjena i rano liječenje (NICE Smjernica NG232, kriteriji neuroimaginga za pacijente koji su na antikoagulaciji).

Povezani vodiči¶

• Kontrola teškog krvarenja, pakiranje rana i podvezi
• Ozljede glave, potres mozga i intrakranijalno krvarenje crvene zastavice
• Krvarenje iz nosa (epistaksa) prva pomoć korak po korak
• Gastrointestinalno krvarenje, povraćanje krvi i melena
• Crush ozljeda i prepoznavanje kompartment sindroma