Gjakderdhje kërcënuese për jetën në hollues gjaku ose në hemofili¶

Kur një person që merr hollues gjaku me recetë (antikoagulantë ose ilaçe kundër trombociteve) ose jeton me një çrregullim të trashëguar të gjakderdhjes (Hemofilia A, Hemofilia B ose Sëmundja von Willebrand) pëson prerje, rënie, goditje në kokë ose gjakderdhje të brendshme, nuk zbatohen afatet standarde të koagulimit. Për shkak se aftësia e trupit për të formuar një rrjetë fibrine ose prizë të qëndrueshme të trombociteve është e bllokuar kimikisht ose mungon gjenetikisht, madje edhe një çarje e vogël e kokës, gjakderdhja nga hunda ose gungë në dukje e lehtë në kokë mund të përparojë në eksanginim fatal ose ngjeshje të trurit. Ndihma e parë kërkon presion të drejtpërdrejtë të zgjatur dhe të palëkundur (të paktën 15 deri në 30 minuta të vazhdueshme pa shikim), e rregulluar nga Federata Botërore e Hemofilisë (WFH) "FAKTORI I FIRST / Trajto i pari, skano së dyti" dhe njoftimin e menjëhershëm spitalor me *emrin e saktë dhe dozën e fundit të urgjencës në kohën e duhur të gjakut antidot para se të mbërrijë ambulanca.

Bëje këtë tani¶

1. Ushtroni presion të vazhdueshëm dhe të fortë direkt në çdo gjakderdhje të jashtme për plot 15 deri në 30 minuta pa e ngritur garzën për ta kontrolluar. Shtypni fort drejtpërdrejt mbi pikën e gjakderdhjes duke përdorur garzë sterile, një veshje hemostatike (si garzë kaolinë ose kitosan) ose një leckë të pastër të palosur. Mos e ngrini pëlhurën çdo 2 minuta për të parë nëse gjakderdhja është ndalur: në një pacient që merr hollues gjaku ose me hemofili, heqja e jastëkut këput nga priza e brishtë e formimit dhe rivendos orën e gjakderdhjes në zero. Për hemorragjinë kërcënuese për jetën e gjymtyrëve që nuk ndalen me presion të drejtpërdrejtë, aplikoni një turniquet \(5\text{ deri në }8\text{ centimetra}\) (\(2\text{ deri në }3\text{ inç}\)) mbi plagë (shih gjakderdhje).
2. Telefononi menjëherë numrin tuaj të urgjencës lokale për gjakderdhje të rëndë të jashtme, ndonjë traumë të kokës/qafës/ gjoksit/barkut ose shenja të gjakderdhjes së brendshme. Telefononi 911 në Shtetet e Bashkuara dhe Kanada, 112 në të gjithë Bashkimin Evropian, 999 në Mbretërinë e Bashkuar, ose shikoni të gjitha numrat e urgjencës. Tregojini në mënyrë të qartë dispeçerit emrin e saktë të barit (për shembull, "Apixaban", "Rivaroxaban", "Dabigatran", "Warfarin" ose "Clopidogrel") ose çrregullimin e saktë të gjakderdhjes ("Hemofilia e rëndë A me frenues").
3. Nëse pacienti ka Hemofilinë ose Sëmundjen von Willebrand dhe ka në dorë koncentratin e faktorit shtëpiak, futni dozën e urgjencës TANI. Ndiqni protokollin e urgjencës së pacientit të Qendrës së Trajtimit të Hemofilisë (HTC) për të rindërtuar dhe injektuar Faktorin VIII, Faktorin IX, Von Willebrand Faktorin VII, ose Faktorin VII. (rFVIIa) menjëherë (ose administroni desmopresinën [DDAVP] intranazale nëse përshkruhet për Hemofilinë e lehtë A ose sëmundjen von Willebrand të tipit 1). Paketoni 2 deri në 3 kuti shtesë të koncentratit të faktorit shtëpiak të pacientit në një qese të izoluar për t'i marrë në ambulancë, pasi spitalet komunitare shpesh nuk përmbajnë çdo markë të veçantë të faktorit ose produkt frenues.
4. Nëse një pacient që merr hollues gjaku ose me hemofili godet kokën (madje edhe lehtë me simptoma zero), shkoni menjëherë në Urgjencën për një skanim CT të kokës. Hemorragjia intrakraniale është shkaku kryesor i vdekjes në pacientët me hemofili dhe me antikoagulim. Një gjakderdhje e ngadaltë venoze e trurit (hematoma subdurale) shpesh ka një "interval të qartë" ku personi ndihet 100 për qind mirë për disa orë pas përplasjes së kokës në një dollap ose rrëshqitjes në dysheme, përpara se të bëhet papritur i përgjumur, të vjella dhe të pësojë hernie fatale të trurit.
5. Shkruani orën e saktë kur është gëlltitur pilula e fundit e holluesit të gjakut (ose është dhënë injeksioni i fundit nënlëkuror). Mjekët dhe farmacistët e spitalit kanë nevojë për orën e saktë të dozës së fundit të apixaban, rivaroxaban, edoxaban, dabigatran, enoxaparin, ose dozëzojnë përsëri anti-indikacionet për të korrigjuar. (** Koncentrat kompleks i protrombinës me 4 faktorë [4F-PCC], Andexanet alfa, Idarucizumab ose Protamine**).
6. Mbajeni pacientin të shtrirë, të ngrohtë nën batanije të thata dhe rreptësisht asgjë nga goja (NPO). Hipotermia (temperatura e trupit nën \(35^\circ\text{C}\) ose \(95^\circ\text{F}\)) paralizon çdo funksion të trombociteve dhe enzimës që mbetet. Mos jepni ushqim, ujë ose ndonjë qetësues kundër dhimbjeve NSAID (mos jepni aspirinë, ibuprofen ose naproksen).

Tregimi i urgjencës dhe pema e vendimit për kthimin e gjakderdhjes¶

Përdoreni këtë grafik klinik të rrjedhës për të koordinuar kontrollin e menjëhershëm të hemorragjisë në shtëpi, zëvendësimin e faktorëve dhe aktivizimin e antidotit spitalor.

flowchart TD
    Start["Trauma, goditje në kokë ose gjakderdhje aktive<br/>në një pacient me hollues gjaku<br/>ose me hemofili / sëmundje nga Willebrand"] --> SiteCheck{"Hapi 1: Kontrolloni Zonat e Rrezik Anatomike<br/>1. NDONJË dëmtim i kokës, fytyrës, syrit, qafës, fytit ose shtyllës kurrizore?<br/>2. Dhimbje gjoksi, shpine, barku, legeni apo ije/ije?<br/>3. Të vjella me gjak, jashtëqitje të zeza apo me gjak kollitje?<br/>4. Shpërthim apo gjakderdhje e pakontrollueshme e plagës së jashtme?"}

    SiteCheck -->|"PO: Çdo 1 i pranishëm (Edhe nëse përplasja e kokës duket e vogël)"| LifeThreat["Gjakderdhje KËRCËNUESE PËR JETËN OSE TRAUMË ME RREZIK TË LARTË:<br/>Telefononi 911 / 112 / 999 Menjëherë"]

    SiteCheck -->|"JO: Gjakderdhje nga hunda, gjakderdhje nga goja, prerje e vogël,<br/>ose gjakderdhje e izoluar nga kyçet/muskujt"| LocalCare["Hemostaza e synuar + Triazhi urgjent:<br/>- Presion i vazhdueshëm i drejtpërdrejtë 15-30 minuta (PA SHQIPTIM)<br/>- Gargarë/pilula e acidit Tranexamik (TXA) nëse përshkruhet<br/>- R.I.C.E. + Infuzion i menjëhershëm i faktorit për gjakderdhje të kyçeve/muskujve"]

    LifeThreat --> DisorderType{"Hapi 2: A ka pacienti<br/>Hemofili / vWD OSE merr hollues gjaku?"}

    DisorderType -->|"Çrregullimi i gjakderdhjes së trashëguar:<br/>Hemofilia A, Hemofilia B ose vWD"| FactorFirst["PROTOKOLI A: 'FAKTORI I PARË' (Trajtimi para skanimeve)<br/>1. Infuzoni dozën urgjente të Faktorit VIII / IX / vWF / rFVIIa TANI<br/> (Synoni 80-100% aktivitet për kokë/qafë/GI/trauma të mëdha)<br/>2. Paketoni kutitë e faktorit në shtëpi të pacientit + Letër e urgjencës HTC<br/>3. Aplikoni presion të vazhdueshëm direkt/turnique nëse rrjedh gjak nga jashtë"]

    DisorderType -->|"Hollues gjaku me recetë: <br/> Warfarin, DOAC (Apixaban/Rivaroxaban/Dabigatran),<br/>Heparin/Enoxaparin, ose Clopidogrel/Ticagrelor"| ReversalPath["PROTOKOLI B: SIALMA E KTHIMIT ANTIKOAGULANT<br/>1. Presion i vazhdueshëm i drejtpërdrejtë (gazë hemostatike) / turnique<br/>2. Identifikoni emrin e saktë të barit + orën e saktë të dozës së fundit<br/>3. Paralajmëroni EMS dhe farmacinë spitalore herët për të përgatitur antidotin IV:<br/> - Warfarin -> PCC 4-faktor + Vitamina IV K<br/> - Dabigatran -> Idarucizumab (Praxbind)<br/> - Apixaban / Rivaroxaban -> Andexanet alfa ose 4-Factor PC"]

    LocalCare --> PersistCheck{"Vazhdon gjakderdhja pas 20-30 minutave<br/>APO është ënjtje e kyçeve/muskujve në ijë, kofshë, viç ose parakrah?"}
    PersistCheck -->|"PO"| LifeThreat

Pjesa 1: Menaxhimi urgjent i gjakderdhjes me recetë për hollues gjaku (antikoagulantë dhe antitrombocitet)¶

Miliona të rritur marrin çdo ditë medikamente antitrombotike për fibrilacionin atrial, trombozën e venave të thella, emboli pulmonare, valvulat mekanike të zemrës ose stentet e arterieve koronare. Njohja e cilës klasë të barit që merr pacienti është kritike, sepse çdo klasë bllokon një hap krejtësisht të ndryshëm të koagulimit dhe kërkon një antidot specifik spitalor.

Tabela gjithëpërfshirëse e kthimit të antikoagulantëve dhe antitrombociteve (Udhëzimet ACC / ASH / ISTH)¶

Rregulli i "gjakderdhjes së vonuar të trurit" pas çdo përplasjeje në kokë në holluesit e gjakut¶

Një nga shkaqet më të shpeshta të vdekjes së parandalueshme në të rriturit e moshuar që marrin apixaban, rivaroxaban, dabigatran, warfarin ose klopidogrel është një rënie e lehtë në nivelin e tokës ose përplasja e kokës me derën, raftin ose murin e makinës ku personi nuk humb vetëdijen dhe ka zero dhimbje koke menjëherë më pas. - Pse kjo është një kurth: Brenda kafkës, venat e vogla me presion të ulët shtrihen përgjatë hapësirës subdurale midis sipërfaqes së trurit dhe dura mater të jashtme të fortë. Një tronditje e lehtë këput një nga këto vena të vogla. Në një person me koagulim normal, vena mbyllet në 2 minuta. Në një person që merr hollues gjaku, vena rrjedh ngadalë, pika-pika për 3 deri në 24 orë. - Protokolli i detyrueshëm: Politikat klinike nga Kolegji Amerikan i Mjekëve të Urgjencës (ACEP) dhe NICE në Mbretërinë e Bashkuar (Udhëzuesi për dëmtimin e kokës NG232) rekomandojnë që **kushdo që merr një ilaç antikoagulant ose P2Y12 që mban një ndikim të drejtpërdrejtë në kokë, duhet t'i nënshtrohet një ekzaminimi urgjent të kokës, edhe nëse nuk i është bërë një ekzaminim normal i kokës brenda disa orësh. tani **. - Gjithashtu, edhe nëse skanimi fillestar i CT e kokës është plotësisht i qartë, një i rritur i besueshëm duhet të vëzhgojë pacientin për 24 deri në 72 orët e ardhshme për hemorragji intrakraniale të vonuar (dhimbje koke e re, përgjumje e pazakontë, konfuzion, probleme të ekuilibrit ose të vjella).

Pjesa 2: Menaxhimi urgjent i Hemofilisë A, Hemofilisë B dhe Sëmundjes von Willebrand¶

Kuptimi i çrregullimeve të trashëguara të gjakderdhjes¶

1. Hemofilia A (Hemofilia Klasike): Një mangësi gjenetike e lidhur me X e koagulimit Faktori VIII (8). Klasifikuar sipas nivelit bazë të aktivitetit të faktorit në gjak:
2. E rëndë (\(<1\%\) Aktiviteti i Faktorit VIII): Gjakderdhje spontane në kyçe, muskuj të thellë dhe organe edhe pa trauma të njohura.
3. E moderuar (\(1\%\text{ deri në }5\%\) aktivitet): Gjakderdhje e rëndë pas goditjeve të vogla, ndrydhjeve ose punës dentare.
4. I lehtë (\(5\%\text{ deri në }40\%\) aktivitet): Gjakderdhje e rëndë me traumë ose kirurgji.
5. Hemofilia B (Sëmundja e Krishtlindjeve): Mungesa e koagulimit Faktori IX (9). Klinikisht identike me Hemofilinë A në ashpërsinë e gjakderdhjes, por kërkon koncentrat të Faktorit IX (dhënia e Faktorit VIII tek një pacient me Hemofili B nuk bën asgjë).
6. Pacientët me Emicizumab (Hemlibra) ose me "Inhibitorët e Faktorit":
7. Emicizumab (Hemlibra): Shumë pacientë me hemofili A tani marrin një injeksion javor ose mujor të antitrupave të mirëmbajtjes nënlëkurore të quajtur emicizumab që imiton Faktorin VIII për të parandaluar gjakderdhjet e përditshme. Rregulli kritik i urgjencës: Emicizumab ofron mbrojtje bazë ekuivalente me rreth \(10\%\tekst{ deri në }15\%\) aktivitet faktor, i cili NUK mjafton për të ndaluar një gjakderdhje të madhe traumatike ose gjakderdhje truri. Një pacient me emicizumab i cili pëson një dëmtim të kokës ose gjakderdhje të madhe ka ende nevojë për administrim të menjëhershëm intravenoz të Faktorit VIII (ose Faktorit VIIa rekombinant nëse ka frenues).
8. Paralajmërim kritik për pacientët me frenues që marrin Emicizumab (kurrë mos jepni dozë të lartë aPCC / FEIBA): Deri në 30 përqind të pacientëve me Hemofili A të rëndë zhvillojnë antitrupa imune (frenuesit) që shkatërrojnë Faktorin VIII të infuzionit standard. Gjatë një gjakderdhjeje të re në një pacient frenues që merr emicizumab, trajtimi urgjent i zgjedhur është Faktori VII i aktivizuar rekombinant (rFVIIa, NovoSeven / Sevenfact). Doza të larta ose të përsëritura të Koncentratit të Kompleksit të Aktivizuar të Protrombinës (aPCC / FEIBA \(>100\text{ U/kg/ditë}\)) duhet të shmangen rreptësisht tek pacientët që marrin emicizumab, sepse kombinimi shkakton mpiksje gjaku katastrofike dhe mikroangiopati trombotike (TMA).
9. Sëmundja Von Willebrand (vWD): Çrregullimi më i zakonshëm i trashëguar i gjakderdhjes si tek burrat ashtu edhe tek gratë, i shkaktuar nga një mangësi ose defekt në faktorin von Willebrand (vWF), "ngjitësin" molekular që ndihmon trombocitet të ngjiten në muret e grisura të enëve të gjakut dhe mbart Faktorin VIII në qarkullimin e gjakut. Në mënyrë tipike shkakton gjakderdhje të rëndë mukoze (gjakderdhje të pakontrollueshme nga hundët, hemorragji të rënda menstruale, gjakderdhje të mishrave të dhëmbëve dhe gjakderdhje gastrointestinale), të menaxhuara në mënyrë akute me acid tranexamik, desmopressin (DDAVP) (në pacientët reagues **Tipi II i përgjegjshëm (VW si intravenoz) ose intravenoz. Humate-P, Wilate ose Vonvendi).

"Pesë zonat vdekjeprurëse të gjakderdhjes" në hemofili (ku vret ënjtja para se të shfaqet gjaku)¶

Në hemofili, gjakderdhjet më vdekjeprurëse janë plotësisht të padukshme nga jashtë, sepse gjaku grumbullohet brenda kaviteteve të mbyllura të trupit ose ndarjeve të ngushta fasciale. Trajtoni dhimbjen ose ënjtjen në cilëndo nga këto pesë zona anatomike si një Emergjencë Kërcënuese për Jetën në Nivel 100% të Faktorit:

Njohja e Aurës "Target Joint" dhe aplikimi i R.I.C.E. (Plus Factor)¶

Kur gjakderdhja fillon brenda nyjes së gjurit, kyçit të këmbës ose bërrylit (hemartroza), njerëzit me hemofili ndjejnë një "ndjesi shpimi gjilpërash, flluskash, të ngrohtë ose të ngurtësuar" brenda artikulacionit **1 deri në 2 orë përpara ** nyja të duket e fryrë ose e nxehtë për një të huaj. - Gjithmonë besoni ndjesinë e "flluskimit" të pacientit: Infuzion i faktorit të koagulimit gjatë asaj atmosfere të hershme ndjesi shpimi gjilpërash ndalon gjakderdhjen përpara se kërci të shkatërrohet. - Kombinoje infuzionin me faktor të menjëhershëm me R.I.C.E.: Reste nyjen (pa peshë), aplikojeni Ice të mbështjellë në një leckë për 15 minuta ndezje / 15 minuta jashtë, aplikoni një mbështetje të butë Cpër shtypje nëse tolerohet dhe Engreni gjymtyrën.

Kontrolli hap pas hapi i hemorragjisë fizike për plagët e jashtme dhe gjakderdhjet nga hundët¶

Nëse një pacient është me apixaban, warfarin ose ka sëmundjen von Willebrand, përdorni këto teknika të specializuara për të kontrolluar gjakderdhjen e jashtme ndërsa rikthimi mjekësor është duke u zhvilluar:

1. Prerje dhe çarje të jashtme të lëkurës: Rregulli 20-minutësh i presionit të pandërprerë¶

1. Përdorni garzë hemostatike nëse është e disponueshme: Nëse kompleti juaj i ndihmës së parë përmban një fushë hemostatike të ngopur me kaolinë (Fusë garzë luftarake QuickClot / Veshje për Kontrollin e Gjakderdhjes), kitosan (Celox / ChitoGauze) ose e oksiduar e rigjeneruar, duke e paketuar direkt në celulozë. Veshjet me chitosan funksionojnë përmes një ngarkese elektrostatike në qelizat e kuqe të gjakut edhe kur vetë faktorët e koagulimit të pacientit bllokohen nga holluesit e gjakut ose hemofilia.
2. Shtypni fort me të dyja duart dhe filloni një kohëmatës për 20 minuta të plota:
3. Mos përdorni lyerje të lehta. Përkuleni peshën e trupit përmes thembrës së dorës direkt mbi plagë (përveç nëse është një dëmtim i syrit ose një frakturë e hapur e kafkës).
4. Nëse gjaku ngjyhet përmes tapës së parë të garzës: MOS e hiqni mbulesën e njomur me gjak. Heqja e saj këput tapën formuese të trombociteve. Vendosni një garzë të dytë të thatë direkt mbi të parën dhe shtypni më fort për 15 deri në 20 minuta të tjera.
5. Kur të aplikoni një gardh të gjymtyrëve: Nëse gjaku i kuq i ndezur shpërthen ose grumbullohet me shpejtësi nga një plagë e krahut ose këmbës dhe presioni i drejtpërdrejtë nuk mund ta kontrollojë atë, aplikoni një rrotullues komercial për erëra \(5\text{ në }8\text{ centimetra}\) ($2\text{ deri në }3\tekst mbi të gjitha centimetrat e erës, tw plotësisht, shkruani kohën në rrip dhe mos e lironi kurrë para se të arrini në spital (shih gjakderdhje).

2. Gjakderdhje të rënda nga hundët (epistaxis) në hollues gjaku ose në vWD / hemofili¶

Gjakderdhja nga hunda është vizita më e zakonshme në dhomën e urgjencës për pacientët me antikoagulantë dhe ata me sëmundjen von Willebrand. Ndiqni saktë protokolli i gjakderdhjes nga hunda me kohë të zgjatur: 1. Ulni drejt dhe mbështetuni pak PERPARA në bel (mos e anoni kurrë kokën mbrapa, gjë që derdh gjakun në fyt në stomak dhe rrugët e frymëmarrjes, duke shkaktuar të vjella gjaku). 2. Fryni butësisht hundën një herë për të pastruar mpiksjet e paformuara të lirshme, si pelte, dhe nëse keni pa recetë oxymetazoline (\(0,05\%\)) sprej hundësh (Afrin) ose tretësirë me recetë acid tranexamik (TXA), spërkatni 2 spraj të zhytur në brymë. oxymetazoline ose TXA butësisht në pjesën e përparme të vrimës së hundës). 3. Shtypni krahët e poshtëm të butë e të mishit të hundës fort kundër septumit për 20 deri në 30 minuta të vazhdueshme sipas orës pa i lënë një herë për të kontrolluar. 4. Mbajeni një pako akulli përgjatë urës së hundës dhe faqeve dhe thithni një kub akulli (ftohja e çatisë së gojës ngushton arteriet palatine dhe hundore). 5. Kur të shkoni në Departamentin e Urgjencës: Nëse gjakderdhja nga hundët ende rrjedh aktivisht pas 20 deri në 30 minuta shtrëngimi të vazhdueshëm, nëse gjaku derdhet në pjesën e pasme të fytit (gjakderdhja e pasme e hundës), ose nëse personi ndjen trullosje, zbehje ose zemër të shpejtë.

3. Gjakderdhje nga goja, mishrat ose gjuha: Metoda e Acidit Tranexamic (TXA) dhe e qeskës së lagësht të çajit¶

• Për gjakderdhje në gojë, mishrat e dhëmbëve ose pas nxjerrjes së dhëmbit te një pacient me çrregullime gjakderdhjeje ose me antikoagulantë, terapia antifibrinolitike me Acid Tranexamic (TXA, Lysteda/Ciklokapron) ose Acidi Aminokaproik (Amicar) është thelbësore, sepse enzima e natyrshme është e mbushur me salcë*** shpërndajë shpejt mpiksjen e gjakut.
• Nëse rekomandohet, fërkimi i 10\(\text{ mL}\) e 4,8% ose 5% tretësirë ​​të acidit tranexamik butësisht në gojë për 2 minuta (ose shtypja e një tablete \(500\text{ mg}\) TXA në \(10\text{ mL}\) ujë për të bërë një pastë/pastrues në mënyrë dramatike) stabilizon.
• Në shtëpi, kafshimi fort për 20 deri në 30 minuta në një qeskë çaji të zi të freskët e të lagur, të mbështjellë me një shtresë të vetme garzë të hollë, ndihmon në ngadalësimin e gjakderdhjes së mishit të dhëmbëve sepse acidi taninik natyral në gjethet e çajit të zi nxit vazokonstriksionin lokal dhe reshjet e proteinave.

Skript i saktë komunikimi për 911 / 112 / 999 dhe Spitali Triage¶

Për shkak se dhomat e urgjencës komunitare shpesh i klasifikojnë pacientët me humbje të dukshme të jashtme të gjakut, duhet të thirrni në mënyrë eksplicite "Kthimi antikoagulant" ose "Protokolli i Parë i Faktorit të Hemofilisë" që në fjalën e parë:

• Për një pacient me hollues gjaku me recetë:

  *"Kam nevojë për një ambulancë në [Adresa e saktë]. Pacienti është një [mosha]-vjeçar [mashkull/femër] që merr holluesin e gjakut [Apixaban / Rivaroxaban / Dabigatran / Warfarin / Clopidogrel] dhe ka pësuar [një gjakderdhje të pakontrollueshme / një rënie me ndikim në kokë / të vjella të fundit. [Koha e saktë] Ju lutemi njoftoni departamentin e urgjencës së spitalit pritës se pacienti mund të kërkojë rikthim të menjëhershëm intravenoz antikoagulant [4-Factor PCC / Andexanet alfa / Idarucizumab]."

• Për një pacient me hemofili ose sëmundje von Willebrand:

  *"Kam nevojë për një ambulancë në [Adresa e saktë] për një pacient me [Hemofili të Rëndë A / Hemofili B / Sëmundje von Willebrand / Hemofili me Inhibitorë]. [Ai/Ajo] ka pësuar [një përplasje koke / ënjtje të qafës / një gjakderdhje të thellë në ijë, iliopsoas, trauma të mëdha botërore]. Zëvendësimi i 'Factor First' në 100 përqind aktivitet PARA pritjes së skanimeve CT diagnostikuese Ne kemi [infuzuar/ sjellë] shishkat [e tij/saj] në shtëpi me [Emri i saktë i markës së faktorit] dhe letrën e protokollit të Qendrës së Trajtimit të Hemofilisë.

Lista kontrolluese e spitalit për urgjencat me gjakderdhje¶

• Për pacientët me hemofili / vWD: Sillni TË GJITHA kutitë në shtëpi me koncentrat të faktorit të koagulimit, shishkat e holluesve, gjilpërat e rindërtimit dhe furnizimet me infuzion (edhe nëse shkoni në një spital të madh, sjellja e furnizimit tuaj parandalon një vonesë 2-orëshe në farmaci ndërsa spitali porosit produktin tuaj specifik).
• Karta zyrtare e pacientit për kujdesin e urgjencës për çrregullimin e gjakderdhjes / Letra e Triage HTC (e cila rendit nivelin e faktorit bazë, statusin e frenuesit, formulën e dozimit të urgjencës bazuar në peshë dhe numrin e telefonit të hematologut 24-orësh në thirrje).
• Për pacientët me hollues gjaku: Shishet aktuale të pilulave të të gjithë antikoagulantëve dhe antitrombociteve, plus orën e saktë të kohës së gëlltitjes së pilulës së fundit.
• Funksioni më i fundit i veshkave (kreatinina/eGFR) dhe rezultatet laboratorike INR nëse disponohen në një aplikacion të portalit të pacientëve.

Pyetjet e bëra shpesh¶

Nëse dikush që merr Eliquis (apixaban), Xarelto (rivaroxaban) ose warfarin godet lehtë kokën dhe ndihet plotësisht normal, a ka vërtet nevojë për një skanim CT në spital?¶

po. Në pacientët që marrin hollues gjaku me recetë, edhe një përplasje e lehtë e kokës pa humbje të vetëdijes mund të çajë një venë të vogël lidhëse me presion të ulët në sipërfaqen e trurit. Për shkak se holluesi i gjakut parandalon mbylljen e asaj rrjedhjeje të vogël, gjaku mund të rrjedh ngadalë në kafkë gjatë 3 deri në 24 orë (një hematoma subdurale) me simptoma zero në fillim ("intervali i qartë") përpara se të shkaktojë koma të papritur dhe vdekje; një skanim urgjent CT i kokës së spitalit kap gjakderdhjen ndërsa mund të kthehet ende me antidota intravenoze.

Çfarë do të thotë rregulli "Factor First" në një urgjencë hemofilie?¶

Federata Botërore e Hemofilisë (WFH) dhe Fondacioni Kombëtar i Çrregullimeve të Gjakderdhjes (NBDF) mandatojnë që sa herë që një person me hemofili pëson një dëmtim të kokës, ënjtje të qafës, dhimbje të thellë barku/ije ose trauma të mëdha, koncentrati i faktorit të koagulimit duhet të injektohet MENJËHERË për të rritur nivelet e faktorit 1 për 1000 për qind. Rrezet X, ose një skanim CT i kokës. Faktori i infuzionit zgjat vetëm minuta, praktikisht nuk mbart asnjë rrezik nëse nuk ka gjakderdhje dhe ndalon hemorragjinë e brendshme ose të trurit fatal gjatë orës që duhet për të përfunduar imazherinë spitalore.

Pse dhimbja e thellë në ijë ose ijë (një gjakderdhje iliopsoas) konsiderohet një urgjencë kërcënuese për jetën në hemofili?¶

Një gjakderdhje iliopsoas ndodh brenda muskulit të madh që shkon nga pjesa e poshtme e shtyllës kurrizore përmes legenit deri në ijë. Për shkak se kjo hapësirë ​​e thellë retroperitoneale është e fshehur brenda trupit, nuk ka mavijosje të dukshme në lëkurë, megjithatë deri në 1 deri në 3 litra gjak mund të derdhen në këllëfin e muskujve, duke shkaktuar shokun hemorragjik të rrezikshëm për jetën, ndërsa shtyp nervin femoral dhe shkakton paralizë të përhershme të kofshës. Shenja klasike paralajmëruese është dhimbja në ijë ose në pjesën e poshtme të shpinës së bashku me mbajtjen e kofshës të përkulur (të përkulur) dhe pamundësinë për të drejtuar këmbën.

Pse duhet të mbaj presion të drejtpërdrejtë për 15 deri në 30 minuta të plota pa e ngritur garzën për të kontrolluar nëse gjakderdhja ndaloi?¶

Në një person që merr antikoagulantë ose që jeton me një çrregullim të gjakderdhjes, formimi i një mpiksjeje të dobët paraprake kërkon shumë më shumë se normalja 3 deri në 5 minuta. Sa herë që ngrini garzën për të "shikuar" plagën, ju grisni mekanikisht fijet e brishta të fibrinës dhe prizën e trombociteve nga muri i grisur e anijes, duke rifilluar gjakderdhjen e rëndë nga e para. Mbani presion të fortë dhe të pandërprerë mbi tampon për të paktën 15 deri në 30 minuta çdo orë, dhe nëse gjaku zhytet, vendosni një jastëk të dytë direkt mbi të parën pa e hequr atë.

Burimet e kontrolluara¶

• Federata Botërore e Hemofilisë (WFH): Udhëzimet e WFH për Menaxhimin e Hemofilisë, Botimi i 3-të (Srivastava et al., Haemophilia, klasifikimi i urgjencës "Factor First" dhe nivelet e faktorit të synuar për hemorrin intrakranial, retrofaringeal dhe iliopsoas).
• Fondacioni Kombëtar i Çrregullimeve të Gjakderdhjes (NBDF, më parë Fondacioni Kombëtar i Hemofilisë, Shtetet e Bashkuara) Këshilli Këshillimor Mjekësor dhe Shkencor (MASAC): Dokumenti MASAC 275 / Menaxhimi i Departamentit të Emergjencave të Individëve me Hemofili dhe Çrregullime të tjera të Gjakderdhjes (përfshirë paralajmërimet e sigurisë për emicizumab/FEI aBAP).
• Kolegji Amerikan i Kardiologjisë (ACC, Shtetet e Bashkuara): Rruga e Vendimit të Konsensusit të Ekspertëve ACC 2020 mbi Menaxhimin e Gjakderdhjes tek Pacientët me Antikoagulantë Oral (Tomaselli et al., Revista e Kolegjit Amerikan të Kardiologjisë, protokollet e ndryshimit për 4F-PCC, alxaneumfa, dhe idaruceiz).
• Shoqata Amerikane e Hematologjisë (ASH), Shoqata Ndërkombëtare për Trombozën dhe Hemostazën (ISTH), NHF dhe WFH: Udhëzimet 2021 mbi Diagnozën dhe Menaxhimin e Sëmundjes von Willebrand (Blood Advances, James et al. / Connell et al.).
• Instituti Kombëtar për Ekselencën e Shëndetit dhe Kujdesit (NICE, Mbretëria e Bashkuar): Dëmtimi i kokës: Vlerësimi dhe Menaxhimi i Hershëm (Udhëzuesi NICE NG232, kriteret e neuroimazhimit për pacientët me antikoagulim).

Udhëzues të lidhur¶

• Kontroll i rëndë i gjakderdhjes, paketim i plagës dhe turniques
• Lëndimet në kokë, tronditje dhe gjakderdhje intrakraniale flamuj të kuq
• Gjakderdhja e hundës (epistaksi) ndihma e parë hap pas hapi
• Gjakderdhje gastrointestinale, të vjella gjaku dhe melena
• Lëndimi i shtypjes dhe njohja e sindromës së ndarjes