Ny fandatsahan-dra mahafaty amin'ny fampidiran-dra na amin'ny hemophilia¶

Raha misy olona mihinana fanafody fanalefahana ra (anticoagulants na fanafody antiplatelet) na miaina miaraka amin'ny aretin'ny fandehanan-dra nolovaina (Hemophilia A, Hemophilia B, na Aretin'i Willebrand) dia tapaka, mianjera, mivonto ny loha, na mandeha ra anatiny, dia tsy mihatra ny fe-potoana fandatsahan-drà mahazatra. Satria ny fahafahan'ny vatana mamorona fibrin mesh na platelet plug dia voasakana na tsy misy fototarazo, na dia ratra kely amin'ny hodi-doha, ny orona, na ny dona toa malefaka eo amin'ny loha dia mety hivoatra mankany amin'ny exsanguination na fanerena ny atidoha. Ny fanampiana voalohany dia mitaky ** fanerena mivantana miitatra sy tsy mety levona (farafaharatsiny 15 ka hatramin'ny 30 minitra mitohy tsy mitsikilo)**, fehezin'ny **Federasiona Iraisam-pirenena momba ny Hemophilia (WFH) "FACTOR FIRST / Treat First, Scan Second" **, ary fampahafantarana avy hatrany amin'ny hopitaly miaraka amin'ny ** anarana marina sy ny fotoana farany amin'ny fatra farany amin'ny hémophilia (WFH) "FACTOR FIRST / Treat First, Scan Second" **, ary ny fampahafantarana avy hatrany amin'ny hopitaly miaraka amin'ny ** anarana marina sy ny fotoana farany amin'ny fatra farany amin'ny hémophilia (WFH) dia afaka manomana ny fitsaboana vonjy taitra amin'ny alàlan'ny fitsaboana vonjy taitra. tonga.

Ataovy izao izao¶

1. Asio fanerena mivantana tsy tapaka sy mafy orina amin'izay mivoaka mivoaka mandritra ny 15 ka hatramin'ny 30 minitra feno nefa tsy manainga ny gauze mba hijerena. Tsindrio mafy mivantana eo amin'ny toerana fandatsahan-drà amin'ny fampiasana gauze sterile, akanjo hemostatic (toy ny kaolin na chitosan gauze), na lamba madio miforitra. Aza manainga ny lamba isaky ny 2 minitra mba hijerena raha efa nitsahatra ny fandehanan-dra: amin'ny marary iray mampiasa fampidiran-dra na misy hemophilia, rehefa manainga ilay lamba dia mandrovitra ny tsokan-tsofina marefo ary mamerina ny famantaranandro mandeha ra ho zero. Ho an'ny fandehanan'ny rantsambatana mahafaty izay tsy mijanona amin'ny fanerena mivantana, dia asio windlass tourniquet \(5\text{ hatramin'ny }8\text{ centimeters}\) (\(2\text{ to }3\text{ inches}\)) eo ambonin'ny ratra (jereo mandeha ra).
2. Antsoy avy hatrany ny laharana vonjy taitra eo an-toerana raha misy fandatsahan-dra mafy any ivelany, izay mety ho trauma amin'ny loha/tenda/tratra/kibo, na famantarana fandosirana anatiny. Antsoy ny 911 any Etazonia sy Kanada, 112 manerana ny Vondrona Eoropeana, 999 any Royaume-Uni, na jereo daholo laharana vonjy maika. Lazao mazava amin'ny mpaninjara ny anarana tena fanafody (ohatra, "Apixaban," "Rivaroxaban," "Dabigatran," "Warfarin," na "Clopidogrel") na ny aretin'ny fandehanan-dra tena izy ("Hemophilia Hemophilia A amin'ny inhibitors").
3. Raha voan'ny hemophilia na von Willebrand aretina ilay marary ary manana concentré ao an-trano dia ampidiro dieny izao ny fatra vonjy maika. Araho ny protocole vonjy taitra ho an'ny marary Hemophilia Treatment Center (HTC) mba hamerenana sy hampidirana Factor VIII, Factor IX, von Willebrand factor concentrate, na recombinant Factor VIIa (intrapresse) avy hatrany. [DDAVP] raha voatendry ho an'ny aretina Hemophilia A malemy na karazana 1 von Willebrand). Ampidiro ** 2 ka hatramin'ny 3 baoritra fanampiny amin'ny fatran'ny marary ao an-tranony** ao anaty kitapo misy insulate ho entina ao amin'ny fiara mpamonjy voina, satria matetika ny hopitaly vondrom-piarahamonina dia tsy mitahiry ny marika manokana na ny vokatra manakana.
4. Raha misy marary manify ra na misy hemophilia mamely ny lohany (na dia tsy misy soritr'aretina kely aza), mandehana any amin'ny sampana vonjy taitra avy hatrany mba hanao scan CT. Ny fandehanan-dra ao amin'ny atidoha no antony voalohany mahafaty ny marary hemophilia sy anticoagulate. Ny fandehanan'ny ati-doha miadana (hematoma subdural) matetika dia misy "intervalon'ny mazava" izay mahatsiaro ho salama 100 isan-jato ny olona mandritra ny ora maromaro rehefa avy nidona tamin'ny kabinetra na nisolelaka tamin'ny tany ny lohany, talohan'ny nahatongavan'ny torimaso tampoka, nandoa, ary niaritra herniation atidoha mahafaty.
5. Soraty ny ora marina nitelina ny pilina farany amin'ny fanamainty rà (na ny tsindrona farany ambany hoditra nomena). Ny dokotera sy ny pharmacist ao amin'ny hopitaly dia mila ny ora marina amin'ny fatra farany amin'ny apixaban, rivaroxaban, edoxaban, dabigatran, enoxaparin, na warfarin mba hifidianana sy handosirana ny antitra 4mbinin-fandoroan-drivotra marina ([rombin-Fadoctorate-F-PC) intravenous. Andexanet alfa, Idarucizumab, na Protamine).
6. Ataovy mandry fisaka sy mafana ao ambanin'ny bodofotsy maina ny marary, ary tsy misy na inona na inona amin'ny vava (NPO). Ny hypothermie (ny hafanan'ny vatana eo ambanin'ny \(35^\circ\text{C}\) na \(95^\circ\text{F}\)) dia mandringa izay mety ho fiasan'ny platelet sy enzyme. Aza manome sakafo, rano, na fanafody fanaintainan'ny NSAID (aza omena aspirine, ibuprofen, na naproxen mihitsy).

Fitsaboana vonjy taitra sy hazo fanapaha-kevitry ny fiverenan'ny ra¶

Ampiasao ity tabilao fikorianan'ny klinika ity mba handrindrana ny fanaraha-maso avy hatrany ny fandehanan-dra ao an-trano, ny fanoloana anton-javatra, ary ny fampahavitrihana ny antidote hopitaly.

flowchart TD
    Start["Trauma, fiatraikany amin'ny loha, na fandatsahan-drà mavitrika<br/>amin'ny mararin'ny mpanodina rà<br/>OR miaraka amin'ny aretina hemophilia / von Willebrand"] --> SiteCheck{"Dingana 1: Jereo ny Faritra Loza Anatomika<br/>1. MISY ratra amin'ny loha, tarehy, maso, tenda, tenda, na hazondamosina?<br/>2. Ny tratra, ny lamosina, ny kibo, ny valahany, na ny fanaintainan'ny andilana?<br/>3. Mandoa rà, tai mainty, na mikohaka?<br/>4. Mandatsa-drà na ratra ivelany tsy voafehy?"}

    SiteCheck -->|"ENY: Izay misy 1 (Na dia toa kely aza ny loha)"| LifeThreat["RATSY MAHATONGA AMIN'NY AINA NA TRAUMA AMBANY:<br/>Antsoy avy hatrany ny 911 / 112 / 999"]

    SiteCheck -->|"TSIA: Orona, vava mandeha ra, tapaka kely,<br/>na tokan-tena/hozatra mandeha ra"| LocalCare["Hemostasis nokendrena + Triage maika:<br/>- Fanerena mivantana tsy tapaka 15-30 mn (TSY MITSIPIKA)<br/>- Fanasan-bava/pillule tranexamic acid (TXA) raha voatendry<br/>- R.I.C.E. + Fampidirana avy hatrany ho an'ny fivontosana / hozatra"]

    LifeThreat --> DisorderType{"Dingana 2: Manana <br/>Hemophilia / vWD ve ny marary sa mandray fanafody famonoana ra?"}

    DisorderType -->|"Aretina mandeha ra nandova:<br/>Hemophilia A, Hémophilia B, na vWD"| FactorFirst["PROTOKOLA A: 'FACTOR VOALOHANY' (Fitsaboana alohan'ny scan)<br/>1. Asio fatra vonjy taitra amin'ny Factor VIII / IX / vWF / rFVIIa IZAO<br/> (Target 80-100% hetsika ho an'ny loha/tenda/GI/traotraoka lehibe)<br/>2. Fenoy ny vata fatorana an'ny marary manokana + Taratasy vonjy taitra HTC<br/>3. Asio fanerena mivantana / tourniquet tsy tapaka raha misy rà ivelany"]

    DisorderType -->|"Prescription Blood thinner:<br/>Warfarin, DOAC (Apixaban/Rivaroxaban/Dabigatran),<br/>Heparin/Enoxaparin, na Clopidogrel/Ticagrelor"| ReversalPath["PROTOCOL B: ALATY ANTOKOAGUULANTE REVERSAL<br/>1. Fanerena mivantana mitohy (gasy hemostatic) / tourniquet<br/>2. Fantaro ny anaran'ny fanafody EXACT + ora EXACT amin'ny fatra farany<br/>3. Alefaso aloha ny EMS & Pharmacy hôpitaly hanomanana IV Antidote:<br/> - Warfarin -> 4-Factor PCC + IV Vitamin K<br/> - Dabigatran -> Idarucizumab (Praxbind)<br/> - Apixaban / Rivaroxaban -> Andexanet alfa na 4-Factor PCC"]

    LocalCare --> PersistCheck{"Mitohy ve ny fandehanan-dra rehefa afaka 20-30 mn<br/>NA ny fivontosan'ny tonon-taolana/hozatra eo amin'ny andilany, ny feny, ny zanak'omby, na ny sandriny?"}
    PersistCheck -->|"ENY"| LifeThreat

Fizarana 1: Fitantanana vonjy maika ny fandatsahan-drà amin'ny prescriptions Blood Thinners (Anticoagulants & Antiplatelets)¶

Olon-dehibe an-tapitrisany no mihinana fanafody antitrombotika isan'andro ho an'ny fibrillation atrial, thrombose veine lalina, embolisme pulmonaire, valva mekanika amin'ny fo, na stents arterial coronary. Ny fahafantarana karazana fanafody inona no raisin'ny marary dia tena zava-dehibe satria ny kilasy tsirairay dia manakana ny dingana hafa amin'ny fandatsahan-drà ary mitaky fanafody manokana hôpitaly.

Tabilao fanodikodinana anticoagulant sy antiplatelet (Torolalana ACC / ASH / ISTH)¶

Ny fitsipiky ny "Ny fanemorana ny ati-doha" aorian'ny fivontosan'ny loha amin'ny mpanodina rà¶

Iray amin'ireo antony matetika mahatonga ny fahafatesana azo sorohina amin'ny olon-dehibe efa antitra mandray apixaban, rivaroxaban, dabigatran, warfarin, na clopidogrel dia ny fianjerana kely amin'ny tany na ny fidona amin'ny lohany amin'ny varavaran'ny fiara, na ny talantalana na ny rindrina izay tsy mahavery saina ilay olona ary tsy misy aretin'andoha avy hatrany**. - Nahoana no maha-fandrika ity: Ao anatin'ny karandohany, misy tsindrin-tsakafo kely vena mametezana mamakivaky ny habaka ambany eo anelanelan'ny ati-doha sy ny dura mater ivelany henjana. Mandrovitra ny iray amin'ireo lalan-dra madinika ireo ny fihetsehana malefaka. Ao amin'ny olona manana clotting ara-dalàna, ny lalan-drantsika tombo-kase ao anatin'ny 2 minitra. Ao amin'ny olona iray mampiasa ra manify, ny lalan-dra dia mitete tsikelikely tsikelikely mandritra ny 3 hatramin'ny 24 ora. - ** Protocol Mandatory:** Ny politikan'ny klinika avy amin'ny American College of Emergency Physicians (ACEP) sy UK NICE (NG232 Head Injury Guideline) dia manoro hevitra fa izay rehetra mampiasa fanafody anticoagulant na P2Y12 antiplatelet izay misy fiantraikany mivantana amin'ny lohany dia tokony hanao scan CT ho an'ny hopitaly maika ao anatin'ny ora maro, na dia tsy nisy fanadinana ara-batana aza izy ireo izao. - Ankoatra izany, na dia mazava tsara aza ny scan CT amin'ny loha voalohany, ny olon-dehibe azo itokisana dia tokony hijery ny marary mandritra ny ** 24 ka hatramin'ny 72 ora ** ho an'ny ** fahatarana amin'ny fidirana amin'ny intracranial ** (andohana vaovao, torimaso tsy mahazatra, fisavoritahana, olana amin'ny fifandanjana, na mandoa).

Fizarana 2: Fitantanana vonjy maika ny Hemophilia A, Hemophilia B, ary aretina von Willebrand¶

Ny fahatakarana ny fikorontanan'ny fandovan-drà¶

1. Hémophilie A (Hémophilie klasika): Ny tsy fahampian'ny fototarazo mifandray amin'ny X amin'ny fivontosana Factor VIII (8). Voasokajy araka ny haavon'ny hetsika fototra ao amin'ny ra:
2. Mafy (\(<1\%\) hetsika Factor VIII): Mandatsa-drà tampoka amin'ny tonon-taolana, hozatra lalina, ary taova na dia tsy fantatra aza ny trauma.
3. Moderate (\(1\%\text{ ka hatramin'ny }5\%\) hetsika): Mandeha rà be taorian'ny fivontosan'ny fony kely, na kivy, na fandidiana nify.
4. Malefaka (\(5\%\text{ hatramin'ny }40\%\) hetsika): Mandeha rà mafy miaraka amin'ny trauma na fandidiana.
5. Hémophilie B (Aretina Noely) : Tsy fahampian'ny clotting Factor IX (9). Mitovy amin'ny klinika amin'ny Hémophilie A amin'ny hamafin'ny fandehanan-dra, saingy mila ny fifantohana amin'ny Factor IX (fanomezana Factor VIII ho an'ny mararin'ny Hemophilia B tsy manao na inona na inona).
6. Ny marary amin'ny Emicizumab (Hemlibra) na miaraka amin'ny "Factor Inhibitors":
7. Emicizumab (Hemlibra): Maro amin'ireo mararin'ny Hemophilia A izao no maka tsindrona antibody fikojakojana ambany hoditra isan-kerinandro na isam-bolana antsoina hoe emicizumab izay maka tahaka ny Factor VIII mba hisorohana ny fandehanan-dra isan'andro. Fitsipika vonjy maika: Emicizumab dia manome fiarovana fototra mitovy amin'ny \(10\%\text{ ka hatramin'ny }15\%\) hetsika, izay TSY ampy hampitsaharana ny ratram-po lehibe na ny fandehanan'ny atidoha. Ny marary amin'ny emicizumab izay voan'ny ratra amin'ny lohany na ny fandehanan-dra be ** dia mbola mila fampidirana avy hatrany amin'ny Factor VIII (na Factor VIIa recombinant raha misy inhibitors)**.
8. Fampitandremana manan-danja ho an'ny mararin'ny Inhibitor amin'ny Emicizumab (Aza Omeo APCC / FEIBA Avo Indrindra): Hatramin'ny 30 isan-jaton'ny mararin'ny Hemophilia A mahery dia miteraka antibiôma (inhibitors) izay manimba ny Factor VIII mahazatra. Mandritra ny fandehanan'ny rà mandriaka amin'ny mararin'ny inhibitory izay mandray emicizumab, ny fitsaboana vonjy maika dia Recombinant activated Factor VII (rFVIIa, NovoSeven / Sevenfact). Ny fatra avo na miverimberina amin'ny Activated Prothrombin Complex Concentrate (aPCC / FEIBA \(>100\text{ U/kg/day}\)) dia tokony hohalavirina tanteraka amin'ny marary amin'ny emicizumab, satria ny fitambarana dia miteraka fikorontanan'ny ra sy thrombotic microangiopathy (TMA).
9. ** Aretin'i Von Willebrand (vWD):** Ny aretina mandeha ra nolovaina indrindra eo amin'ny lehilahy sy ny vehivavy, vokatry ny tsy fahampiana na kilema ao amin'ny von Willebrand Factor (vWF), ilay "glue" molekiola izay manampy ny platelets hifikitra amin'ny rindrin'ny lalan-drà rovitra ary mitondra ny Factor VIII ao amin'ny lalan-drà. Mazàna no miteraka ra mucosal mafy (ra orona tsy voafehy, fandehanan'ny fadimbolana mahery, fandehanan'ny hihy, ary fandehanan'ny gastrointestinal), tsaboina tsara amin'ny asidra tranexamic, desmopressin (DDAVP) (amin'ny marary Type 1 mamaly), na Vonlate **vWF/Factor VIII ho toy ny concentrate (Humates VIII-VIII).

Ireo "Faritra Mahafaty Mahafaty Dimy" ao amin'ny Hémophilie (Any Amin'ny Fivontosana Mamono alohan'ny Fahitana Ra)¶

Ao amin'ny hemophilia, ny ra mahafaty indrindra dia tsy hita maso tanteraka avy any ivelany satria ny rà dia miangona ao anaty lavaka mihidy na efi-trano mafy. Raiso ny fanaintainana na ny fivontosana amin'ny iray amin'ireo faritra anatomika dimy ireo ho toy ny 100%-Factor-Level Life-Treatening Emergency:

Fanekena ny Aura "Target Joint" sy ny fampiharana ny R.I.C.E. (Plus Factor)¶

Rehefa manomboka ao anatin'ny lohalika, kitrokely, na kiho (hemarthrose) ny fandehanan-dra, dia mahatsapa **"maneno, miboiboika, mafana, na henjana" ny olona voan'ny hemophilia, ao anatin'ny tonon-taolana 1 hatramin'ny 2 ora alohan'ny ny tonon-taolana dia toa mivonto na mafana amin'ny olona ivelany. - Minoa mandrakariva ny fahatsapana "miboiboika" an'ilay marary: Ny fampidiran-drivotra mandritra io aura mangetaheta aloha io dia manakana ny fandehanan-dra alohan'ny hamotehana ny cartilage. - Ampifandraiso amin'ny R.I.C.E. ny fanerena avy hatrany amin'ny R.I.C.E.: Rest ny tonon-taolana (tsy milanja mavesatra), apetaho Ice nofonosina lamba mandritra ny 15 minitra eo / 15 minitra miala, asio tohana Cmalemy raha azo leferina, ary Eatsangano ny rantsambatana.

Fanaraha-maso tsikelikely ny fandehanan-dra ara-batana ho an'ny ratra ivelany sy ny orona¶

Na marary amin'ny apixaban, warfarin, na voan'ny aretin'i von Willebrand ny marary iray, ampiasao ireto teknika manokana ireto mba hifehezana ny fandatsahan-drà ivelany rehefa mandeha ny fitsaboana:

1. Fahatapahan'ny hoditra ivelany sy ratra: Ny fitsipika 20 minitra tsy tapaka¶

1. Mampiasà Gauze Hemostatika raha misy: Raha misy akanjo hemostatika voatsinjara amin'ny kaolin (QuikClot Combat Gauze / Fanaraha-maso ny fandatsahan-drà) ao amin'ny kitapom-panananao voalohany, chitosan (Celox / ChitoGauze), na cellulose regenerate oxidized, dia apetaho eo amin'ilay sambo ilay izy. Ny fiakanjo chitosan dia miasa amin'ny alàlan'ny fiampangana elektrônika amin'ny sela mena na dia voasakan'ny mpanalefaka ra na hemophilia aza ny fatran'ny clotting an'ny marary.
2. Tsindrio mafy amin'ny tanana roa ary atombohy ny fameram-potoana mandritra ny 20 minitra feno:
3. Aza mampiasa jiro dabbing. Atsofohy mivantana eo amin'ny ratra ny lanjan'ny vatanao amin'ny voditongotry ny tananao (raha tsy hoe ratra amin'ny maso na vaky karandoha misokatra).
4. Raha misy rà mikoriana amin'ny lamba famaohana voalohany: Aza esorina ilay koban-drongony. Rehefa nesorina izany dia misintona ny tadin'ny platelet. Apetaho mivantana eo amin'ny tampon'ilay voalohany ny koveta maina faharoa ary tsindrio mafy mandritra ny 15 na 20 minitra hafa.
5. ** Rahoviana no hanaovana Tourniquet rantsambatana:** Raha misy rà mena mamiratra mipoitra na mitambatra haingana avy amin'ny ratra sandry na tongotra ary tsy afaka mifehy izany ny tsindry mivantana, dia asio tourniquet windlass ara-barotra \(5\text{ to }8\text{ centimeters}\) (\(2\text{ to }3\text{ inches}\)) eo ambonin'ny ratra, manodina ny ratra rehetra, manorata ny fe-potoana rehetra, manodina ny vera ary manorata ny fotoana rehetra. aza mamaha azy mihitsy alohan'ny hahatongavana any amin'ny hopitaly (jereo mandeha ra).

2. Marary orona (Epistaxis) amin'ny ra manify na amin'ny vWD / hemophilia¶

Ny orona no fitsidihana efitrano vonjy maika indrindra ho an'ireo marary amin'ny anticoagulants sy ireo manana aretina von Willebrand. Araho ny marina protocols ny orona miaraka amin'ny fotoana maharitra: 1. Mipetraha mahitsy ary miondrika kely MANDRAKARIVA amin'ny andilana (aza ahemotra mihitsy ny loha, izay mandrotsaka rà midina amin'ny tenda mankany amin'ny vavony sy ny lalan-drivotra, ka miteraka rà). 2. Tsofy moramora ** indray mandeha** ny orona mba hialana amin'ny tady tsy miforona toy ny jelly, ary raha toa ianao ka manana oxymetazoline (\(0,05\%\)) nasal spray (Afrin) na prescription tranexamic acid (TXA) solution, dia atsipazo 2 ny tifitra 2 ao amin'ny vavonin'ny orona mandeha ra (na asio ranon-tsavony ao amin'ny oxygène metazoline eo anoloana. ny vavorona). 3. ** Apetaho mafy amin'ny septum ny elatry ny orona malefaka sy feno nofo mandritra ny 20 ka hatramin'ny 30 minitra tsy tapaka mandritra ny famantaranandro** nefa tsy avela indray mandeha hanamarina. 4. Mitazà fonosana gilasy manerana ny tetezan'ny orona sy ny takolany, ary mitsentsitra ny gilasy (manamaivana ny tafon'ny vava dia manenjana ny lalan-dra sy ny lalan-dra). 5. ** Rahoviana no handehanana any amin'ny sampana vonjy taitra:** Raha mbola mitete be ny orona rehefa avy 20 ka hatramin'ny 30 minitra tsy mitsahatra manindrona, raha misy rà milatsaka ao an-damosin'ny tenda (ra orona aoriana), na raha toa ilay olona mahatsiaro ho fanina, hatsatra, na haingana ny fo.

3. Ny fandehanan-drà amin'ny vava, ny gum, na ny lela: Ny Tranexamic Acid (TXA) & fomba harona dite mando¶

• Ho an'ny fandehanan-dra ao amin'ny vava, ny hihy, na aorian'ny fanesorana nify amin'ny marary iray voan'ny aretina mandeha ra na amin'ny anticoagulants, ** fitsaboana antifibrinolytika** miaraka amin'ny ** Tranexamic Acid (TXA, Lysteda/Cyklokapron)** na ** Aminocaproic Acid (Amicar)** dia tena zava-dehibe satria ny roran'olombelona dia feno diplaoma voajanahary (*)
• Raha voatendry, ny fanosehana \(10\text{ mL}\) amin'ny 4,8% na 5% tranexamic acid solution moramora ao am-bava mandritra ny 2 minitra (na ny fanosihosena takelaka TXA \(500{ mg}\) $ TXA amin'ny rano \(10\text{mL}\) mba hanaovana pasteur/fanasana vava) dia mampitony ny fivontosana am-bava.
• Ao an-trano, manaikitra mafy mandritra ny 20 ka hatramin'ny 30 minitra amin'ny ** harona dite mainty mangatsiatsiaka sy mando** voafono amin'ny sosona gauze manify iray dia manampy amin'ny fampihenana ny fandehanan-dra ao amin'ny fingotra satria ny asidra tannic voajanahary ao amin'ny ravin-dite mainty dia mampirisika ny vasoconstriction eo an-toerana sy ny rotsak'orana proteinina.

Ny script fifandraisana marina ho an'ny 911 / 112 / 999 sy ny Triage Hopitaly¶

Satria matetika ny efitrano vonjy maika ao amin'ny vondrom-piarahamonina dia mitsapa marary amin'ny alàlan'ny famoizana ra ivelany hita maso, dia tsy maintsy miantso mazava ny "Anticoagulant Reversal" na "Hemophilia Factor First Protocol" amin'ny teny voalohany:

• Ho an'ny marary amin'ny fanafody fanafody ra:

  "Mila fiara mpamonjy voina ao amin'ny [Adresse Exact]. Ny marary dia [lehilahy/vehivavy] taona [lehilahy/vehivavy] iray taona izay maka ny fanalan-dra [Apixaban / Rivaroxaban / Dabigatran / Warfarin / Clopidogrel] ary nijaly [ra tsy voafehy / fianjerana misy fiatraikany amin'ny lohany / mandoa rà]. mandray sampana vonjy maika ao amin'ny hopitaly fa mety mitaky ny famerenana haingana ny anticoagulant intravenous ny marary [4-Factor PCC / Andexanet alfa / Idarucizumab]."

• Ho an'ny marary hémophilie na aretina von Willebrand:

  *"Mila fiara mpamonjy voina aho ao amin'ny [Adresse Exact] ho an'ny marary iray voan'ny [Hemophilia Hemophilia A / Hemophilia B / aretina von Willebrand / Hemophilia miaraka amin'ny Inhibitors]. [Izy] dia nijaly [fivontoan-doha / fivontosana / fivontosan'ny vozony / iliopsoas lalina / ratra lehibe. Hetsika 100 isan-jato alohan'ny hiandrasana ny fitarafana CT diagnostika dia manana [efa nampidirina / nitondra] tavoahangin-trano misy [Anaran'ny marika Exact Factor] sy [ny] taratasy fanamarinana vonjy taitra ho an'ny Foibe Fitsaboana Hemophilia.

Lisitry ny lisitry ny kitapom-pitsaboana ho an'ny hopitaly noho ny vonjy taitra¶

• Ho an'ny mararin'ny Hémophilie / vWD: Ento ao an-trano ny baoritra REHETRA misy concentré d'clotting, vial diluent, fanjaitra fanindroany, ary kojakoja fampidiran-dra (na dia mandeha any amin'ny hopitaly lehibe aza ny mitondra ny entanao manokana dia manakana ny fahataran'ny fivarotam-panafody mandritra ny 2 ora raha ny hopitaly no mandidy ny vokatrao manokana).
• ** Ny "Karatra fitsaboana vonjy taitra momba ny aretin-drà / HTC Triage Letter"** (izay mitanisa ny haavon'ny anton-javatra fototra, ny satan'ny inhibitor, ny rôle fatra vonjy maika mifototra amin'ny lanja, ary ny nomeraon'ny hematologist 24 ora).
• Ho an'ireo mararin'ny Mampihena ra: Ny tavoahangy tena misy pilina misy ny anticoagulants sy antiplatelets rehetra, miampy ny ora marina nitelina ny pilina farany.
• Ny fiasan'ny voa farany indrindra (creatinine/eGFR) sy ny valin'ny laboratoara INR raha misy amin'ny fampiharana vavahadin-tseraseran'ny marary.

Fanontaniana apetraka matetika¶

Raha misy olona mandray Eliquis (apixaban), Xarelto (rivaroxaban), na warfarin dia mibontsina kely ny lohany ary mahatsiaro tena ho ara-dalàna, tena mila scan CT hopitaly ve izy ireo?¶

Eny. Ao amin'ireo marary izay mampiasa fanafody fanafody ra, na dia ny fivontosan'ny loha malefaka tsy misy fahatsiarovan-tena aza dia mety hamiravira lalan-dra kely misy tsindry ambany eo amin'ny ati-doha. Satria manakana an'io fitetezana kely io tsy hamehezana ny ra manify, dia mety hiboiboika tsikelikely ao anatin'ny karandoha mandritra ny 3 ka hatramin'ny 24 ora ny ra (hématoma subdural) tsy misy soritr'aretina amin'ny voalohany ("ilay elanelana mazava") alohan'ny hahatongavan'ny kôma sy ny fahafatesana tampoka; Ny scan CT lohan'ny hopitaly maika dia mahita ny fandehanan-dra raha mbola azo averina amin'ny antidotes intravenous.

Inona no dikan'ny fitsipika "Factor First" amin'ny vonjy maika amin'ny hemophilia?¶

Ny Federasiona Iraisam-pirenena momba ny hemophilia (WFH) sy ny National Bleeding Disorders Foundation (NBDF) dia manome baiko fa isaky ny misy olona voan'ny hemophilia voan'ny ratra amin'ny loha, ny fivontosan'ny hatoka, ny fanaintainan'ny kibo / kibo, na ny trauma lehibe, dia tsy maintsy ampidirina avy hatrany ny fifantohana amin'ny clotting mba hampiakatra ny haavon'ny anton-javatra ho 80 ka hatramin'ny 100 isan-jato amin'ny dokotera alohan'ny hanaovana fitiliana X-ray alohan'ny fandidiana. Mandany minitra vitsy monja ny fampidirana tsimokaretina, saika tsy misy atahorana raha tsy misy rà mandriaka, ary mampitsahatra ny fandatsahan-drà ao anatiny na ao amin'ny ati-doha mahafaty mandritra ny ora ilàna ny fanaovana sary amin'ny hopitaly.

Nahoana no heverina ho vonjy maika mahafaty amin'ny hemophilia ny taolana lalina na ny fanaintainan'ny valahana (ny iliopsoas bleed)?¶

Ny ra iliopsoas dia mitranga ao anatin'ny hozatra lehibe mihazakazaka avy amin'ny hazondamosina ambany mankany amin'ny valahana mankany amin'ny andilany. Satria miafina ao anatin'ny vatana io habaka retroperitoneal lalina io, dia tsy misy mangana hita eo amin'ny hoditra, fa ny rà hatramin'ny 1 ka hatramin'ny 3 litatra dia afaka milatsaka ao amin'ny fonon'ny hozatra, ka miteraka fahatafintohinana hemorrhagic mahafaty raha manosihosy ny nerve femoral ary miteraka paralysis maharitra amin'ny feny. Ny famantarana fampitandremana mahazatra dia ny fanaintainan'ny lamosina na ny lamosina ambany miaraka amin'ny fihazonana ny andilana miondrika (miforitra) ary tsy afaka manitsy ny tongotra.

Nahoana aho no tsy maintsy mitazona tsindry mivantana mandritra ny 15 ka hatramin'ny 30 minitra feno nefa tsy manainga ny gauze mba hanamarinana raha nijanona ny fandehanan-dra?¶

Amin'ny olona iray mandray anticoagulants na miaina miaraka amin'ny fikorontanan'ny fandehanan-dra, ny fananganana na dia ny clot voalohany malemy aza dia maharitra kokoa noho ny mahazatra 3 ka hatramin'ny 5 minitra. Isaky ny manainga ny lamba famaohana ianao mba "hibanjina" ny ratra, dia rovitrao ara-mekanika ireo kofehy fibrine marefo sy ny platelets eo amin'ny rindrin'ny sambo rovitra, ary manomboka indray ny fandehanan-dra be manomboka amin'ny voalohany. Tohizo hatrany ny fanerena mafy sy tsy tapaka eo amin'ny pad mandritra ny 15 ka hatramin'ny 30 minitra fara-fahakeliny amin'ny famantaranandro, ary raha mitsoka ny rà, dia asio pad faharoa mivantana eo ambonin'ilay voalohany nefa tsy esorina.

Loharano nojerena¶

• Federasiona Iraisam-pirenena momba ny hemophilia (WFH): Torolalana WFH ho an'ny fitantanana ny hemophilia, andiany faha-3 (Srivastava et al., Haemophilia, “Factor First” fitsapana vonjy taitra sy ny haavon'ny anton-javatra kendrena ho an'ny hémorrhage intracranial, retropharyngeal ary iliopsoas).
• National Bleeding Disorders Foundation (NBDF, National Hemophilia Foundation taloha, Etazonia) Medical and Scientific Advisory Council (MASAC): MASAC Document 275 / Fitantanana ny sampana vonjy taitra ny olona voan'ny hemophilia sy ny aretina hafa mandeha rà (anisan'izany ny fampitandremana momba ny fiarovana amin'ny emicizumab sy aPCC/FEIBA).
• American College of Cardiology (ACC, United States): 2020 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Management of Bleeding in Patients on Oral Anticoagulants (Tomaselli et al., Journal of the American College of Cardiology, réversal protocols for 4F-PCC, and idarucizumanetb).
• American Society of Hematology (ASH), International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH), NHF, ary WFH: 2021 Torolàlana momba ny Diagnose sy ny fitantanana ny aretina von Willebrand (Blood Advances, James et al. / Connell et al.).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Royaume-Uni): Ny ratra amin'ny loha: fanombanana sy fitantanana aloha (NICE Guideline NG232, fepetra momba ny neuroimaging ho an'ny marary anticoagulated).

Mpitarika mifandraika¶

• Fanaraha-maso ny fandatsahan-dra mafy, famonosana ratra ary tourniquets
• Ny ratra amin'ny loha, ny fikorotanana, ary ny fandatsahan-drà amin'ny intracranial
• Fitsaboana voalohany amin'ny orona (epistaxis).
• Mandoa rà, tsinainy, ary melena
• Ny ratra amin'ny ratra sy ny fanekena ny syndrome compartment