Крывацёк, якое пагражае жыццю пры прыёме сродкаў для разрэджвання крыві або пры гемафіліі¶

Калі чалавек, які прымае разрэджвальнікі крыві па рэцэпце (антыкаагулянты або антытромбацытныя прэпараты) або жыве з спадчынным парушэннем крывацёку (гемафілія A, гемафілія B або хвароба фон Вілебранда), атрымлівае парэз, падзенне, удар галавой або ўнутраны крывацёк, стандартныя тэрміны згусальнасці не прымяняюцца. Паколькі здольнасць арганізма ўтвараць стабільную фібрынавую сетку або трамбацытарную корак хімічна блакіравана або генетычна адсутнічае, нават нязначны разрыў скуры галавы, крывацёк з носа або, здавалася б, лёгкая шышка на галаве можа прагрэсаваць да смяротнага абяскроўлення або здушэння мозгу. Першая дапамога патрабуе працяглага, нязменнага прамога ціску (прынамсі ад 15 да 30 бесперапынных хвілін без падглядвання), які кіруецца правілам Сусветнай федэрацыі гемафіліі (WFH) «ФАКТАР ПЕРШЫ / спачатку лячыць, потым сканаваць», а таксама неадкладнага паведамлення ў бальніцу з дакладнай назвай і часам апошняй дозы разрэджвальніка крыві, каб брыгады хуткай дапамогі маглі падрыхтаваць спецыяльныя нутравенныя зваротныя антыдоты нават да прыезду хуткай дапамогі.

Зрабіце гэта зараз¶

1. Ужывайце бесперапынны, цвёрды прамой ціск на любое вонкавае крывацёк на працягу поўных 15-30 хвілін, не падымаючы марлю для праверкі. Моцна націсніце непасрэдна на месца крывацёку, выкарыстоўваючы стэрыльную марлю, кровоостанаўліваючую павязку (напрыклад, марлю з кааліну або хітазану) або чыстую згорнутую тканіну. Не падымайце тканіну кожныя 2 хвіліны, каб праверыць, ці спынілася крывацёк: у пацыента, які прымае сродкі для разрэджвання крыві або хворага на гемафілію, падняцце пракладкі адрывае далікатную ўтваральную пробку і скідае гадзіннік крывацёку на нуль. Пры небяспечным для жыцця кровазліцці ў канечнасці, якое не спыняецца прамым націскам, накладзіце жгут брашпіля ад \(5\text{ да }8\text{ сантыметраў}\) (\(2\text{ да }3\text{ цаляў}\)) над ранай (гл. крывацёк).
2. Неадкладна тэлефануйце ў мясцовы нумар службы экстранай дапамогі пры моцным вонкавым крывацёку, траўме галавы/шыі/грудзі/брушной поласці або прыкметах унутранага крывацёку. Набярыце 911 у Злучаных Штатах і Канадзе, 112 ва ўсім Еўрапейскім Саюзе, 999 у Вялікабрытаніі або паглядзіце ўсе нумары экстраных службаў. Ясна паведаміце дыспетчару дакладную назву лекі (напрыклад, "Апіксабан", "Рывараксабан", "Дабігатран", "Варфарын" або "Клопідагрэл") або дакладнае парушэнне крывацёку ("Цяжкая гемафілія А з інгібітарамі").
3. Калі пацыент пакутуе на гемафілію або хваробу фон Вілебранда і мае пад рукой канцэнтрат хатняга фактару, увядзіце экстранную дозу ЗАРАЗ. Выконвайце пратакол экстранай дапамогі Цэнтра лячэння гемафіліі (HTC), каб аднавіць і ўліць фактар VIII, фактар IX, канцэнтрат фактару фон Вілебранда або рэкамбінантны фактар VIIa (rFVIIa) неадкладна (або ўвесці інтраназальнай дэзмапрэсін [DDAVP], калі ён прызначаны пры лёгкай форме гемафіліі А або хваробы фон Вілебранда тыпу 1). Спакуйце ад 2 да 3 дадатковых скрынак хатняга канцэнтрату фактару для пацыента у ізаляваны мяшок, каб узяць яго ў машыну хуткай дапамогі, паколькі ў грамадскіх бальніцах часта няма кожнай канкрэтнай маркі фактару або інгібітара.
4. Калі пацыент, які прымае лекі для разрэджвання крыві або хворы на гемафілію, ударыўся галавой (нават лёгка без сімптомаў), неадкладна звярніцеся ў аддзяленне хуткай медыцынскай дапамогі для КТ галавы. Нутрачарапны кровазліццё з'яўляецца асноўнай прычынай смерці пацыентаў з гемафіліяй і антыкаагулянтамі. Павольнае вянознае крывацёк у галаўны мозг (субдуральная гематома) часта мае "ясны інтэрвал", калі чалавек адчувае сябе на 100 працэнтаў нармальна на працягу некалькіх гадзін пасля таго, як стукнуўся галавой аб шафу або паслізнуўся на падлогу, перш чым раптоўна стаць санлівым, вырваць і атрымаць смяротную грыжу мозгу.
5. Запішыце дакладны час, калі была праглынута апошняя таблетка разрэджвальніка крыві (або зроблена апошняя падскурная ін'екцыя). Урачам і фармацэўтам бальніц патрэбна дакладная гадзіна прыёму апошняй дозы апіксабана, рывараксабана, эдаксабана, дабігатрана, энаксапарыну або варфарыну, каб выбраць і дазаваць правільны нутравенны зваротны антыдот (Концентрат протромбинового комплексу з 4 фактарамі [4F-PCC], Andexanet alfa, Idarucizumab або Protamine).
6. Трымайце пацыента ляжаць роўна, у цяпле пад сухімі коўдрамі і строга нічога ў рот (NPO). Гіпатэрмія (тэмпература цела ніжэй за \(35^\circ\text{C}\) або \(95^\circ\text{F}\)) паралізуе ўсе захаваныя функцыі трамбацытаў і ферментаў. Не давайце ежу, ваду або якія-небудзь НПВП абязбольвальныя (ніколі не давайце аспірын, ібупрофен або напроксен).

Дрэва рашэнняў аб экстранай сартаванні і ліквідацыі крывацёку¶

Выкарыстоўвайце гэтую клінічную блок-схему для каардынацыі неадкладнай хатняй барацьбы з крывацёкам, замены фактару і актывацыі антыдоту ў бальніцы.

flowchart TD
    Start["Траўма, удар галавой або актыўнае крывацёк<br/>у пацыента, які прымае сродкі для разрэджвання крыві<br/>АБО з гемафіліяй / хваробай фон Вілебранда"] --> SiteCheck{"Крок 1: Праверце анатамічныя небяспечныя зоны<br/>1. ЛЮБЫЯ траўмы галавы, твару, вачэй, шыі, горла ці хрыбетніка?<br/>2. Боль у грудзях, спіне, жываце, тазе або сцёгнах/пахвіне?<br/>3. Ваніты крывёй, чорны крэсла або кашаль з крывёй?<br/>4. Рысканне або некантралюемае вонкавае крывацёк з раны?"}

    SiteCheck -->|"ТАК: любы 1 падарунак (нават калі ўдар галавой здаецца нязначным)"| LifeThreat["КРАВАЦІЦЦЕ, ПАГРАЖАЮЧАЕ ЖЫЦЦЮ, АБО ТРАВМА ВЫСОКАЙ РЫЗЫКІ:<br/>Неадкладна тэлефануйце па нумары 911 / 112 / 999"]

    SiteCheck -->|"НЕ: крывацёк з носа, крывацёк з рота, нязначны парэз<br/>або ізаляванае крывацёк з сустава/мышцы"| LocalCare["Мэтавы гемастаз + Тэрміновая сартаванне:<br/>- Бесперапыннае прамое цісканне 15-30 хвілін (БЕЗ ПАЗІРАННЯ)<br/>- Вадкасць для паласкання рота/таблеткі з транексамавай кіслатой (TXA), калі прызначана<br/>- R.I.C.E. + Неадкладны настой фактару пры крывацёку ў суставах/цягліцах"]

    LifeThreat --> DisorderType{"Крок 2: Ці ёсць у пацыента<br/>гемафілія / ВВД АБО прымае сродкі для разрэджвання крыві?"}

    DisorderType -->|"Спадчыннае захворванне крывацёку:<br/>гемафілія A, гемафілія B або vWD"| FactorFirst["ПРАТАКОЛ A: «ФАКТАР ПЕРШЫ» (лячыць перад сканаваннем)<br/>1. Увядзіце экстранную дозу фактару VIII / IX / vWF / rFVIIa ЗАРАЗ<br/> (Мэтавая актыўнасць 80-100% для галавы/шыі/страўнікава-кішачнай траўмы/цяжкай траўмы)<br/>2. Спакуйце ўласныя хатнія скрынкі пацыента + экстраны ліст HTC<br/>3. У выпадку вонкавага крывацёку прымяняйце бесперапынны прамы ціск / жгут"]

    DisorderType -->|"Разрэджвальнік крыві, які адпускаецца па рэцэпце:<br/>варфарын, DOAC (апіксабан/рывараксабан/дабігатран),<br/>гепарын/энаксапарын або клопідагрэл/цікагрэлор"| ReversalPath["ПРАТАКОЛ B: ПАВЕДАМЛЕННЕ АБ ЗВАРОТНЫМ АНТЫКААГУЛЯНТЫ<br/>1. Пастаяннае прамое ціск (кровоостанаўліваюшчая марля) / жгут<br/>2. Вызначце ДАКРАТНУЮ назву прэпарата + ДАКРАТНУЮ гадзіну прыёму апошняй дозы<br/>3. Раней папярэдзьце службу хуткай медыцынскай дапамогі і бальнічную аптэку, каб падрыхтаваць антыдот для ўнутрывеннага ўвядзення:<br/> - Варфарын -> 4-фактарны PCC + IV вітамін K<br/> - Дабігатран -> Ідаруцызумаб (Праксбінд)<br/> - Апіксабан / Рывараксабан -> Андэксанет альфа або 4-фактарны PCC"]

    LocalCare --> PersistCheck{"Ці працягваецца крывацёк пасля 20-30 хвілін<br/>ЦІ ацёк суставаў/цягліц сцягна, галёнкі або перадплечча?"}
    PersistCheck -->|"ТАК"| LifeThreat

Частка 1: Неадкладнае лячэнне крывацёку па рэцэпце. Разрэджвальнікі крыві (антыкаагулянты і антыагрэганты)¶

Мільёны дарослых штодня прымаюць антытромбатычныя лекі ад фібрыляцыю перадсэрдзяў, трамбозу глыбокіх вен, лёгачнай эмбаліі, механічных сардэчных клапанаў або стэнтаў каранарных артэрый. Вельмі важна ведаць, які клас прэпаратаў прымае пацыент, таму што кожны клас блакуе зусім іншую стадыю згортвання і патрабуе спецыяльнага шпітальнага антыдоту.

Поўная табліца адмены антыкаагулянтаў і антытромбацытаў (рэкамендацыі ACC / ASH / ISTH)¶

Правіла «адкладзенага мазгавога крывацёку» пасля любога ўдару галавой пры прыёме сродкаў для разрэджвання крыві¶

Адной з найбольш частых прычын смерці, якую можна прадухіліць, у пажылых людзей, якія прымаюць апіксабан, рывараксабан, дабігатран, варфарын або клопідагрэл, з'яўляецца нязначнае падзенне з узроўня зямлі або ўдар галавой аб дзверы аўтамабіля, паліцу або сцяну, у выніку чаго чалавек не губляе прытомнасці і не мае галаўнога болю адразу пасля гэтага. - Чаму гэта пастка: Унутры чэрапа невялікія перамычныя вены нізкага ціску цягнуцца праз субдуральную прастору паміж паверхняй мозгу і цвёрдай вонкавай цвёрдай мазгавой абалонкай. Лёгкі штуршок разрывае адну з гэтых малюсенькіх вен. У чалавека з нармальнай згусальнасцю вена ўшчыльняецца праз 2 хвіліны. У чалавека, які прымае прэпараты для разрэджвання крыві, вена павольна цячэ кропля за кропляй на працягу ад 3 да 24 гадзін. - Абавязковы пратакол: Клінічныя правілы Амерыканскага каледжа лекараў хуткай дапамогі (ACEP) і UK NICE (NG232 Кіраўніцтва па траўме галавы) рэкамендуюць, каб любы, хто прымае антыкаагулянт або антыагрэгант P2Y12 і атрымаў непасрэдны ўдар галавой, павінен прайсці тэрміновае КТ галавы ў бальніцы на працягу некалькіх гадзін, нават калі ён ніколі не быў выбіты і праходзіў звычайнае неўралагічнае абследаванне прама зараз. - Акрамя таго, нават калі першапачатковае КТ галавы цалкам выразнае, надзейны дарослы павінен назіраць за пацыентам на працягу наступных ад 24 да 72 гадзін на прадмет адтэрмінаванага нутрачарапнога кровазліцця (новы галаўны боль, незвычайная дрымотнасць, спутанность свядомасці, праблемы з раўнавагай або ваніты).

Частка 2: Неадкладнае лячэнне гемафіліі А, гемафіліі В і хваробы Віллебранда¶

Разуменне спадчынных парушэнняў крывацёку¶

1. Гемафілія А (класічная гемафілія): Х-счэплены генетычны дэфіцыт згусальнасці Фактара VIII (8). Класіфікуецца па зыходным узроўні актыўнасці фактару ў крыві:
2. Цяжкая (\(<1\%\) актыўнасць фактару VIII): спантанныя крывацёкі ў суставы, глыбокія мышцы і органы нават без вядомай траўмы.
3. Умераная (актыўнасць ад \(1\%\text{ да }5\%\)): Моцнае крывацёк пасля нязначных удараў, расцяжэнняў або стаматалагічных работ.
4. Лёгкі (актыўнасць ад \(5\%\text{ да }40\%\)): Моцнае крывацёк пры траўме або аперацыі.
5. Гемафілія В (хвароба Каляд): Дэфіцыт згусальнасці Фактар ​​IX (9). Клінічна ідэнтычны гемафіліі А па ступені крывацёку, але патрабуецца канцэнтрат фактару IX (увядзенне фактару VIII пацыенту з гемафіліяй B нічога не дае).
6. Пацыенты, якія прымаюць эміцызумаб (Гемлібра) або «інгібітары фактараў»:
7. Эміцызумаб (Гемлібра): Многія пацыенты з гемафіліяй А цяпер штотыдзень або штомесяц прымаюць падскурную ін'екцыю антыцелаў пад назвай эміцызумаб, якая імітуе фактар ​​VIII для прадухілення штодзённых крывацёкаў. Важнае надзвычайнае правіла: Эміцызумаб забяспечвае базавую абарону, эквівалентную прыкладна \(10\%\text{ да }15\%\) актыўнасці фактару, чаго НЕдастаткова, каб спыніць цяжкую траўму або крывацёк у мозг. Пацыенту, які прымае эміцызумаб і які атрымаў траўму галавы або сур'ёзнае крывацёк, па-ранейшаму патрабуецца неадкладнае ўнутрывеннае ўвядзенне фактару VIII (або рэкамбінантнага фактару VIIa, калі яны маюць інгібітары).
8. Важнае папярэджанне для пацыентаў з інгібітарамі эміцызумаба (ні ў якім разе не давайце высокія дозы aPCC / FEIBA): Да 30 працэнтаў пацыентаў з цяжкай гемафіліяй А выпрацоўваюць імунныя антыцелы (інгібітары), якія разбураюць стандартны фактар ​​VIII. Падчас прарыўнага крывацёку ў пацыента з інгібітарам, які прымае эміцызумаб, экстраным метадам лячэння з'яўляецца рэкамбінантны актываваны фактар ​​VII (rFVIIa, NovoSeven / Sevenfact). Пацыентам, якія прымаюць эміцызумаб, неабходна строга пазбягаць высокіх або паўторных доз канцэнтрату актываванага протромбінавага комплексу (aPCC / FEIBA \(>100\text{U/kg/day}\)), таму што камбінацыя выклікае катастрафічнае адукацыю тромбаў і тромбатычную мікраангіяпатыю (ТМА).
9. Хвароба фон Вілебранда (ХВ): Самае распаўсюджанае спадчыннае захворванне крывацёку як у мужчын, так і ў жанчын, выкліканае дэфіцытам або дэфектам фактару фон Вілебранда (vWF), малекулярнага «клею», які дапамагае трамбацытам прыліпаць да разарваных сценак крывяносных сасудаў і пераносіць фактар ​​VIII у кроў. Як правіла, выклікае сур'ёзны крывацёк са слізістай абалонкі (некантралюемае крывацёк з носа, моцнае менструальнае крывацёк, крывацёк з дзёсен і страўнікава-кішачны крывацёк), якое хутка лечыцца транексамавай кіслатой, дэсмапрэсінам (DDAVP) (у рэагуючых пацыентаў тыпу 1) або нутравенным увядзеннем канцэнтрату vWF/фактара VIII (напрыклад, Humate-P, Wilate або Vonvendi).

«Пяць смяротных зон крывацёку» пры гемафіліі (дзе ацёк забівае да таго, як з'явіцца кроў)¶

Пры гемафіліі самыя смяротныя крывацёкі зусім непрыкметныя звонку, таму што кроў збіраецца ўнутры закрытых паражнін цела або цесных фасцыяльных аддзелаў. Расцэньвайце боль або ацёк у любой з гэтых пяці анатамічных зон як небяспечную для жыцця надзвычайную сітуацыю на ўзроўні 100% фактараў:

Распазнанне аўры «Мэтавага сустава» і прымяненне R.I.C.E. (Plus Factor)¶

Калі крывацёк пачынаецца ўнутры каленнага, галёнкаступнёвага або локцевага сустава (гемартрозы), людзі з гемафіліяй адчуваюць выразнае «паколванне, бурленне, цяпло або цвёрдую аўру» унутры сустава за 1-2 гадзіны да сустаў выглядае апухлым або гарачым для старонніх. - Заўсёды верце адчуванню «бурбалкі» пацыента: Уліванне фактару згортвання падчас гэтай ранняй аўры паколвання спыняе крывацёк да разбурэння храстка. - Камбінуйце неадкладнае ўліванне фактару з R.I.C.E.: Rest сустаў (без нагрузкі), прымяніце Ice, загорнуты ў тканіну, на 15 хвілін / 15 хвілін без, прымяніце Ccompression падтрымку, калі гэта пераносіцца, і Eпадніміце канечнасць.

Паэтапная фізічная барацьба з вонкавым крывацёкам і крывацёкам з носа¶

Незалежна ад таго, ці прымае пацыент апіксабан, варфарын або мае хваробу фон Вілебранда, выкарыстоўвайце гэтыя спецыялізаваныя метады для кантролю вонкавага крывацёку, пакуль праводзіцца медыцынская рэверсія:

1. Знешнія парэзы і раны скуры: правіла 20-хвіліннага бесперапыннага ціску¶

1. Выкарыстоўвайце кровоостанаўліваючую марлю, калі такая маецца: Калі ваша аптэчка змяшчае гемастатычную павязку, прасякнутую каалінам (QuikClot Combat Gauze / Bleeding Control Dressing), хітазанам (Celox / ChitoGauze) або акісленай рэгенераванай цэлюлозай, спакуйце або прыцісніце яе непасрэдна да крывацечнай пасудзіны. Хитозановые павязкі дзейнічаюць праз электрастатычны зарад на эрытрацыты, нават калі ўласныя фактары згусальнасці пацыента блакуюцца прэпаратамі для разрэджвання крыві або гемафіліяй.
2. Моцна націсніце абедзвюма рукамі і запусціце таймер на 20 поўных хвілін:
3. Не выкарыстоўвайце лёгкія нанясення. Абапрыцеся вагой цела праз пятку рукі прама на рану (калі гэта не траўма вочы або адкрыты пералом чэрапа).
4. Калі кроў прамакае першую марлевую пракладку: НЕ здымайце прасякнутую крывёю пракладку. Выдаленне яе вырывае трамбацытарную корак, якая ўтвараецца. Прыкладзеце другую сухую марлевую сурвэтку непасрэдна да першай і прыцісніце мацней яшчэ 15-20 хвілін.
5. Калі накладваць жгут на канечнасці: Калі з раны на руцэ або назе хутка цячэ ярка-чырвоная кроў і прамы ціск не можа гэта кантраляваць, накладзіце камерцыйны жгут з брашпілем ад \(5\text{ да }8\text{ сантыметраў}\) (\(2\text{ да }3\text{ цаляў}\)) над ранай, круціце брашпіль, пакуль крывацёк цалкам не спыніцца, запішыце час на раменьчык і ніколі не аслабляйце яго да прыезду ў бальніцу (гл крывацёк).

2. Моцнае крывацёк з носа (насавое крывацёк) пры прыёме сродкаў для разрэджвання крыві або пры гемафіліі¶

Насавое крывацёк з'яўляецца найбольш распаўсюджаным зваротам у аддзяленне неадкладнай дапамогі для пацыентаў, якія прымаюць антыкаагулянты, і тых, хто пакутуе хваробай фон Вілебранда. Сачыце за дакладным пратакол насавога крывацёку з падоўжаным часам: 1. Сядзьце вертыкальна і злёгку нахіліцеся НАПЕРАД у паясніцы (ніколі не адкідвайце галаву назад, у выніку чаго кроў сцякае ў горла ў страўнік і дыхальныя шляхі, што выклікае ваніты крывёю). 2. Асцярожна высмаркайцеся адзін раз, каб ачысціць друзлыя, жэлепадобныя неўтвораныя згусткі, і калі ў вас ёсць безрэцэптурны оксіметазалін (0,05\(\%\)) назальны спрэй (Афрын) або адпускаемы па рэцэпце раствор транексамавай кіслаты (TXA), распыліце 2 пырскі ў крывацечную ноздру (або пакладзеце ватовы тампон, змочаны ў оксиметазолин або TXA акуратна ў пярэднюю частку ноздры). 3. Моцна прыцісніце мяккія, мясістыя ніжнія крылы носа да перагародкі на працягу 20-30 хвілін бесперапынна па гадзінніку, не адпускаючы ні разу, каб праверыць. 4. Трымайце мяшок з лёдам па пераноссі і шчоках і смактайце кубік лёду (астуджэнне паднябеннай вобласці звужае паднябенныя і насавыя артэрыі). 5. Калі звяртацца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі: Калі кроў з носа ўсё яшчэ актыўна цячэ пасля 20-30 хвілін бесперапыннага шчыпання, калі кроў цячэ па задняй сценцы горла (задняе крывацёк з носа), або калі чалавек адчувае галавакружэнне, бледнасць або пачашчанае сэрцабіцце.

3. Крывацёк з паражніны рота, дзёсен або мовы: метад транексамавай кіслаты (TXA) і вільготных гарбатных пакецікаў¶

• Пры крывацёку ў роце, дзёснах або пасля выдалення зуба ў пацыента з парушэннем крывацёку або на антыкаагулянтах важная антыфібрыналітычная тэрапія транексамавай кіслатой (TXA, Lysteda/Cyklokapron) або амінакапронавай кіслатой (амікар), таму што чалавечая сліна напоўнена натуральнымі ферментамі (плазмін), якія хутка раствараюць тромбы.
• Калі прызначана, асцярожнае ўзмахванне \(10\text{ мл}\) 4,8% або 5% раствора транексамавай кіслаты ў роце на працягу 2 хвілін (або здрабненне \(500\text{ mg}\) таблеткі TXA ў \(10\text{ мл}\) вады, каб зрабіць пасту/вадкасць для паласкання рота), рэзка стабілізуе тромбы.
• У хатніх умовах цвёрдае адкусванне халоднага, змочанага пакуначка чорнага гарбаты, загорнутага ў адзін пласт тонкай марлі, на працягу 20-30 хвілін дапамагае запаволіць крывацёк з дзёсен, таму што натуральная дубільная кіслата у лісці чорнага гарбаты спрыяе мясцоваму звужэнню сасудаў і адкладанню бялку.

Дакладны скрыпт сувязі для 911/112/999 і бальніцы¶

Паколькі грамадскія аддзяленні хуткай медыцынскай дапамогі часта вызначаюць пацыентаў па бачнай вонкавай страце крыві, вы павінны адназначна выклікаць «Антыкаагулянтнае змяненне» або «Першы пратакол гемафіліі» з першага слова:

• Для пацыента, які прымае лекі для разрэджвання крыві па рэцэпце:

  "Мне патрэбна хуткая дапамога па [Дакладны адрас]. Пацыент - [Узрост]-гадовы [мужчына/жанчына], які прымае прэпарат для разрэджвання крыві [Апіксабан / Рывараксабан / Дабігатран / Варфарын / Клопідагрэл] і перанёс [некантралюемы крывацёк / падзенне з ударам галавой / ваніты крывёю]. Апошняя доза [Назва лекі, X мг] была прынята ў [Дакладнае Час]. Калі ласка, паведаміце прыёмнаму аддзяленню хуткай медыцынскай дапамогі, што пацыенту можа спатрэбіцца неадкладная адмена нутравенных антыкаагулянтаў [4-Factor PCC / Andexanet alfa / Idarucizumab].»

• Для пацыента з гемафіліяй або хваробай фон Вілебранда:

  "Мне патрэбна хуткая дапамога па [дакладным адрасе] для пацыента з [цяжкай гемафіліяй A / гемафіліяй B / хваробай фон Вілебранда / гемафіліяй з інгібітарамі]. [Ён/яна] атрымаў [удар у галаве / ацёк шыі / глыбокае падуздышна-паяснічнае крывацёк / сур'ёзную траўму]. Згодна з рэкамендацыямі Сусветнай федэрацыі гемафіліі, гэта патрабуе неадкладная замена «Factor First» на 100-працэнтную актыўнасць ПЕРАД чаканнем дыягнастычных КТ. Мы [ўжо ўвялі / прывезлі] [яго/яе] флаконы з [Дакладнай гандлёвай маркай Factor] і [яго/яе] ліст з пратаколам экстранай дапамогі Цэнтра лячэння гемафіліі.»

Бальнічны кантрольны спіс для экстраных крывацёкаў¶

• Для пацыентаў з гемафіліяй / vWD: прыносьце дадому ЎСЕ скрынкі з канцэнтратам фактару згусальнасці, флаконы з растваральнікам, іголкі для аднаўлення і інфузійныя прыналежнасці (нават калі збіраецеся ў буйную бальніцу, прынясіце з сабой уласны запас, каб прадухіліць 2-гадзінную затрымку ў аптэцы, пакуль бальніца заказвае ваш канкрэтны прадукт).
• Афіцыйная «Карта экстранай медыцынскай дапамогі пры парушэннях крывацёку» / ліст па сартаванні HTC» (у якой пазначаны базавы ўзровень фактару, статус інгібітараў, формула экстранай дазоўкі ў залежнасці ад вагі і нумар тэлефона кругласутачнага дзяжурнага гематолага).
• Для пацыентаў, якія разрэджваюць кроў: фактычныя флаконы таблетак усіх антыкаагулянтаў і антыагрэгантаў, а таксама дакладны час, калі была праглынута апошняя таблетка.
• Апошнія вынікі лабараторных даследаванняў функцыі нырак (крэатынін/СКФ) і INR, калі яны даступныя ў дадатку партала для пацыентаў.

Часта задаюць пытанні¶

Калі чалавек, які прымае Eliquis (апіксабан), Xarelto (ривароксабан) або варфарын, злёгку стукнецца галавой і адчувае сябе цалкам нармальна, ці сапраўды яму патрэбна КТ у бальніцы?¶

так. У пацыентаў, якія прымаюць разрэджвальнікі крыві па рэцэпце, нават лёгкі ўдар галавой без страты прытомнасці можа разарваць невялікую перамыкаючую вену нізкага ціску на паверхні мозгу. Паколькі разрэджвальнік крыві прадухіляе герметызацыю гэтай малюсенькай уцечкі, кроў можа павольна выцякаць у чэрап на працягу ад 3 да 24 гадзін (субдуральная гематома) з нулявымі сімптомамі спачатку ("прамежак свядомасці"), перш чым выклікаць раптоўную кому і смерць; тэрміновая КТ галавы ў шпіталі выяўляе крывацёк, пакуль яго можна спыніць нутравеннымі антыдотамі.

Што азначае правіла «Першы фактар» у надзвычайнай сітуацыі з гемафіліяй?¶

Сусветная федэрацыя гемафіліі (WFH) і Нацыянальны фонд па барацьбе з крывацёкам (NBDF) загадваюць, што кожны раз, калі чалавек з гемафіліяй атрымлівае траўму галавы, ацёк шыі, глыбокі боль у жываце/пахвіне або сур'ёзную траўму, канцэнтрат фактару згортвання крыві павінен быць уведзены АДРАЗУ, каб павысіць узровень фактару да 80-100 працэнтаў ПЕРАД чаканнем агляду лекара, Рэнтген, або КТ галавы. Інфузійны фактар ​​займае ўсяго некалькі хвілін, практычна не нясе рызыкі, калі няма крывацёку, і спыняе смяротнае ўнутранае кровазліццё або кровазліццё ў мозг на працягу гадзіны, неабходнай для завяршэння візуалізацыі ў бальніцы.

Чаму глыбокі боль у пахвіне або сцягне (крывацёк з падуздышна-паяснічнай косткі) пры гемафіліі лічыцца небяспечным для жыцця?¶

Падуздышна-паяснічны крывацёк адбываецца ўнутры вялікай мышцы, якая праходзіць ад ніжняга аддзела хрыбетніка праз таз да сцягна. Паколькі гэта глыбокае забрюшинное прастору схавана ўнутры цела, сінякоў на скуры не відаць, але да 1-3 літраў крыві можа выліцца ў мышачную абалонку, выклікаючы небяспечны для жыцця гемарагічны шок, ушчамляючы сцегнавы нерв і выклікаючы пастаянны параліч сцягна. Класічным трывожным знакам з'яўляецца боль у пахвіне або паясніцы ў спалучэнні з утрыманнем сцягна ў сагнутым (сагнутым) становішчы і немагчымасцю выпрастаць нагу.

Чаму я павінен утрымліваць прамое ціск ад 15 да 30 поўных хвілін, не падымаючы марлю, каб праверыць, ці спынілася крывацёк?¶

У чалавека, які прымае антыкаагулянты або жыве з парушэннем крывацёку, фарміраванне нават слабога папярэдняга згустку займае значна больш часу, чым звычайныя 3-5 хвілін. Кожны раз, калі вы падымаеце марлевы тампон, каб «зазірнуць» у рану, вы механічна зрываеце далікатныя ніткі фібрына і трамбацытаў корак з разарванай сценкі сасуда, зноў запускаючы моцнае крывацёк з нуля. Трымайце цвёрдае, бесперапыннае націсканне на пракладку на працягу не менш за 15-30 хвілін па гадзінніку, і калі кроў прасочыцца, пакладзеце другую пракладку непасрэдна на першую, не здымаючы яе.

Крыніцы правераныя¶

• Сусветная федэрацыя гемафіліі (WFH): Рэкамендацыі WFH па лячэнні гемафіліі, 3-е выданне (Шрывастава і інш., Гемафілія, экстраная сартаванне «Фактар ​​першы» і ўзроўні мэтавых фактараў для нутрачарапнога, заглотачнага і падуздышна-паяснічнага кровазліцця).
• Медыцынскі і навукова-кансультатыўны савет Нацыянальнага фонду па барацьбе з крывацёкам (NBDF, раней Нацыянальны фонд па гемафіліі, ЗША): Дакумент MASAC 275 / Аддзяленне хуткай дапамогі асобам з гемафіліяй і іншымі парушэннямі крывацёку (уключаючы папярэджанні аб бяспецы эміцызумаба і aPCC/FEIBA).
• Амерыканскі каледж кардыялогіі (ACC, Злучаныя Штаты): 2020 Шлях прыняцця кансенсусных рашэнняў экспертаў ACC па барацьбе з крывацёкам у пацыентаў, якія прымаюць пероральные антыкаагулянты (Tomaselli et al., Journal of the American College of Cardiology, пратаколы адмены для 4F-PCC, ідаруцызумаба і андэксанету альфа).
• Амерыканскае таварыства гематалогіі (ASH), Міжнароднае таварыства па трамбозу і гемастазу (ISTH), NHF і WFH: Кіраўніцтва па дыягностыцы і лячэнні хваробы фон Вілебранда 2021 г. (Blood Advances, James et al. / Connell et al.).
• Нацыянальны інстытут аховы здароўя і медыцынскага абслугоўвання (NICE, Вялікабрытанія): Траўма галавы: ацэнка і ранняе лячэнне (Кіраўніцтва NICE NG232, крытэрыі нейравізуалізацыі для пацыентаў, якія прымаюць антыкаагулянт).

Звязаныя даведнікі¶

• Кантроль моцнага крывацёку, упакоўка раны і жгуты
• Траўмы галавы, страсенне мозгу і нутрачарапныя крывацёкі чырвоныя сцягі
• Насавое крывацёк (насавое крывацёк) пакрокавая першая дапамога
• Страўнікава-кішачныя крывацёкі, ваніты крывёю і мелена
• Распазнанне ўшчамлення і компартмент-сіндрому