స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ (SJS), టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (TEN), మరియు తీవ్రమైన డ్రగ్ దద్దుర్లు¶

జ్వరంతో కూడిన బాధాకరమైన ఎరుపు లేదా ఊదా రంగు దద్దుర్లు, నోరు లేదా పెదవుల పొక్కులు, ఎర్రటి కళ్ళు లేదా చర్మం రుద్దినప్పుడు ఒలిచివేయడం వంటివి తీవ్రమైన చర్మసంబంధమైన ప్రతికూల ప్రతిచర్య (SCAR) అని పిలువబడే ప్రాణాంతక వైద్య అత్యవసర పరిస్థితి. సాధారణ దురదతో కూడిన యాంటీబయాటిక్ దద్దుర్లు కాకుండా, స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ (SJS) మరియు టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (TEN) శరీరం యొక్క స్వంత రోగనిరోధక T-కణాలు బాహ్యచర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల అంతటా సామూహిక కణాల మరణాన్ని అమలు చేయడానికి కారణమవుతాయి, ఇది రెండవది-ఉపలోపల చర్మం నుండి చర్మాన్ని కాల్చివేస్తుంది. దగ్గరి సంబంధం ఉన్న ఆలస్యమైన అత్యవసర పరిస్థితి, డ్రగ్ రియాక్షన్ విత్ ఇసినోఫిలియా మరియు దైహిక లక్షణాల (DRESS), ముఖ వాపు, విస్తృతమైన దద్దుర్లు, అధిక జ్వరం మరియు కొత్త ఔషధాన్ని ప్రారంభించిన 2 నుండి 8 వారాల తర్వాత పూర్తిగా కాలేయం, మూత్రపిండాలు లేదా గుండె వాపుకు కారణమవుతుంది. మీరు లేదా మీ సమీపంలోని ఎవరైనా మందులు తీసుకున్న తర్వాత నోటి పుండ్లు, కళ్లు ఎర్రబడటం, పొక్కులు లేదా అధిక జ్వరంతో బాధాకరమైన దద్దుర్లు ఏర్పడినట్లయితే, వెంటనే మీ స్థానిక అత్యవసర నంబర్‌కు కాల్ చేయండి అత్యవసర సంఖ్యలు. సంబంధిత అత్యవసర సంరక్షణను సమీక్షించండి తీవ్రమైన కాలిన గాయాలు మరియు రసాయన ఫ్లషింగ్, అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు మరియు అనాఫిలాక్సిస్, మరియు సెప్సిస్ మరియు సెప్టిక్ షాక్.

ఇప్పుడే ఇలా చేయండి¶

1. అనుమానిత అపరాధి మందులను వెంటనే తీసుకోవడం మానేయండి. ఇటీవల ప్రారంభించిన యాంటీబయాటిక్, యాంటీ-సీజర్ డ్రగ్, గౌట్ మందులు లేదా నొప్పి నివారిణి (ఓవర్-ది-కౌంటర్ ఇబుప్రోఫెన్ లేదా న్యాప్రోక్సెన్‌తో సహా, ఇది ట్రిగ్గర్ లేదా మరింత తీవ్రమవుతుంది) యొక్క మరొక మాత్ర, క్యాప్సూల్ లేదా మోతాదు తీసుకోవద్దు. బొబ్బలు ప్రారంభమైన మొదటి 24 గంటలలోపు అపరాధి ఔషధాన్ని ఆపడం వలన మరణ ప్రమాదాన్ని 30 శాతం కంటే ఎక్కువ తగ్గిస్తుంది.
2. మీ స్థానిక ఎమర్జెన్సీ నంబర్‌కు కాల్ చేయండి లేదా నేరుగా ప్రధాన ఆసుపత్రి అత్యవసర విభాగానికి వెళ్లండి (యునైటెడ్ స్టేట్స్ మరియు కెనడాలో 911, యూరోపియన్ యూనియన్‌లో 112, యునైటెడ్ కింగ్‌డమ్‌లో 999) వీటిలో ఏదైనా ఆరు SCAR రెడ్ ఫ్లాగ్‌లు ఉంటే:
3. నొప్పితో లేదా మంటగా ఉన్న చర్మం (చర్మం దురద కాకుండా, దుస్తులతో తాకినప్పుడు లేదా రుద్దినప్పుడు నొప్పి వస్తుంది).
4. శ్లేష్మ ప్రమేయం రెండు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ప్రదేశాలలో: క్రస్ట్, రక్తస్రావం పెదవులు; నోరు లేదా గొంతు లోపల బాధాకరమైన బొబ్బలు; ఎరుపు, ఇసుకతో కూడిన, జిగట లేదా కాంతి-సెన్సిటివ్ కళ్ళు; లేదా మూత్ర విసర్జన చేసేటప్పుడు బాధాకరమైన పుండ్లు.
5. డస్కీ పర్పుల్ లేదా ముదురు ఎరుపు రంగు ఫ్లాట్ టార్గెట్ మచ్చలు నొక్కినప్పుడు తెల్లగా మారవు (బ్లాంచ్).
6. పొక్కులు (బుల్లే) లేదా పీలింగ్ స్కిన్ మెల్లగా రుద్దినప్పుడు తడి టిష్యూ పేపర్ లాగా జారిపోతుంది (పాజిటివ్ నికోల్స్కీ గుర్తు).
7. అధిక జ్వరం 38.5 డిగ్రీల సెల్సియస్ (101.3 డిగ్రీల ఫారెన్‌హీట్) కంటే ఎక్కువ లేదా దద్దురుకు ముందు లేదా దానితో పాటు ఫ్లూ లాంటి శరీర నొప్పులు.
8. ముఖం వాపు (ముఖ్యంగా కళ్ళు మరియు బుగ్గల చుట్టూ) మరియు మెడ, చంకలు లేదా గజ్జల్లో లేత వాపు శోషరస కణుపులు.
9. గత 8 వారాలలో తీసుకున్న ప్రతి మందులను (ఓవర్-ది-కౌంటర్ మాత్రలు, హెర్బల్ సప్లిమెంట్‌లు మరియు పూర్తి చేసిన యాంటీబయాటిక్ కోర్సులతో సహా) సేకరించి, ప్రతిదాని యొక్క ఖచ్చితమైన ప్రారంభ తేదీని వ్రాయండి. SJS/TEN సాధారణంగా మందు ప్రారంభించిన తర్వాత 4 నుండి 28 రోజులు ప్రారంభమవుతుంది, మరియు DRESS ఔషధం ప్రారంభించిన తర్వాత **2 నుండి 8 వారాల తర్వాత ఔషధాన్ని ప్రారంభించడం ప్రారంభిస్తుంది. ట్రిగ్గర్‌ను గుర్తించడానికి వేగవంతమైన మార్గం.
10. తీవ్రమైన ఓపెన్ బర్న్ వంటి పొట్టు లేదా పొక్కులు ఉన్న చర్మాన్ని రక్షించండి మరియు పొక్కులు కనిపించకుండా లేదా అంటుకునే టేప్‌ను పూయకండి. రోగి చుట్టూ వదులుగా, శుభ్రంగా, అంటుకోని స్టెరైల్ డ్రెస్సింగ్‌లు లేదా శుభ్రమైన పొడి కాటన్ షీట్‌ను వదులుగా చుట్టండి. పారామెడిక్స్ మరియు నర్సులకు ** అంటుకునే ECG స్టిక్కర్‌లు, అంటుకునే IV టేప్ లేదా బిగుతుగా ఉండే బ్లడ్ ప్రెజర్ కఫ్‌లను ప్రభావిత చర్మంపై వర్తింప చేయవద్దని సూచించండి**, స్టిక్కర్‌ను తీసివేస్తే దానితో మొత్తం బాహ్యచర్మం చిరిగిపోతుంది.
11. సంరక్షక రహిత స్టెరైల్ సెలైన్ లేదా ప్రిజర్వేటివ్ లేని కృత్రిమ కన్నీళ్లతో వెంటనే ఎరుపు లేదా ఇసుకతో కూడిన కళ్లను లూబ్రికేట్ చేయండి. SJS/TEN ద్వారా ప్రభావితమైన కళ్ళలో ఎరుపు-ఉపశమనం కలిగించే కంటి చుక్కలు లేదా కాంటాక్ట్ లెన్స్‌లను ఎప్పుడూ ఉంచవద్దు, ఎందుకంటే కనురెప్పల లోపల దూకుడుగా శ్లేష్మం మందగించడం వలన కనురెప్పను శాశ్వతంగా అంధత్వంగా మార్చవచ్చు (*** అత్యవసర నేత్ర వైద్య సంప్రదింపులు లేకుండా 24 నుండి 48 గంటలు.
12. గదిని మరియు అంబులెన్స్‌ను వెచ్చగా ఉంచండి (28 నుండి 32 డిగ్రీల సెల్సియస్, లేదా 82 నుండి 90 డిగ్రీల ఫారెన్‌హీట్). థర్మల్ బర్న్ బాధితుల మాదిరిగానే, బాహ్యచర్మం విడిపోయిన రోగులకు ముడి చర్మం ద్వారా భారీ మొత్తంలో శరీర వేడిని మరియు బాష్పీభవన నీటిని కోల్పోతారు, హైపోవోల్మియా షాక్‌ను వేగంగా అభివృద్ధి చేస్తారు.

డెసిషన్ ట్రీ: తీవ్రమైన ఔషధ దద్దుర్లు (SJS, TEN, DRESS మరియు AGEP) యొక్క అత్యవసర చికిత్స¶

flowchart TD
    Start["మందులు తీసుకోవడం ప్రారంభించిన తర్వాత కొత్త దద్దుర్లు (1 రోజు నుండి 8 వారాల క్రితం)"] --> PainMucosalCheck{"తక్షణ ఎర్ర జెండాలను తనిఖీ చేయండి: చర్మం బాధాకరంగా/మండిగా, ముదురు ఊదాగా, పొక్కులు, పొట్టు, లేదా పెదవులు, నోరు, కళ్ళు లేదా జననేంద్రియాలు పుండ్లు/పొరలుగా ఉన్నాయా?"}

    PainMucosalCheck -->|"అవును: శ్లేష్మ పుండ్లు, బొబ్బలు, డస్కీ టార్గెట్స్, లేదా స్కిన్ పీలింగ్ (నికోల్స్కీ +)"| SJSTENPath["అనుమానిత SJS / పది స్పెక్ట్రం: 1. అపరాధి డ్రగ్‌ని వెంటనే ఆపండి. 2. అత్యవసర విభాగం & బర్న్ సెంటర్ ICU బదిలీ కోసం 911 / 112 / 999కి కాల్ చేయండి. 3. చర్మంపై ZERO అంటుకునే టేప్; 30 C (86 F) వరకు వెచ్చని గది. 4. ఎమర్జెన్సీ ఆప్తాల్మాలజీని 24 గంటలలోపు సంప్రదించండి."]

    PainMucosalCheck -->|"బొబ్బలు లేదా శ్లేష్మం మందగించడం లేదు"| FacialOrganCheck{"దైహిక / డ్రెస్ రెడ్ ఫ్లాగ్‌లను తనిఖీ చేయండి: ముఖ వాపు, అధిక జ్వరం (>38.5 C / 101.3 F), వాపు శోషరస కణుపులు, ముదురు మూత్రం, కామెర్లు లేదా ఔషధం తీసుకున్న 2 నుండి 8 వారాల తర్వాత ప్రారంభమా?"}

    FacialOrganCheck -->|"అవును: ముఖ వాపు + జ్వరం + శోషరస కణుపులు (2 నుండి 8 వారాలు మందు)"| DRESSPath["అనుమానిత డ్రస్ సిండ్రోమ్ (DIHS): 1. అపరాధి డ్రగ్‌ని వెంటనే ఆపండి. 2. డిఫరెన్షియల్ (ఇసినోఫిల్స్ / ఎటిపికల్ లింఫోసైట్‌లు), లివర్ ఎంజైమ్‌లు (AST/ALT), క్రియేటినిన్ & ట్రోపోనిన్‌తో స్టాట్ CBC కోసం అత్యవసర విభాగానికి వెళ్లండి. 3. అధిక-మోతాదు దైహిక కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ అవసరం."]

    FacialOrganCheck -->|"ముఖం వాపు లేదా అవయవ సంకేతాలు లేవు"| PustuleCheck{"యాంటీబయాటిక్ తీసుకున్న 24 నుండి 72 గంటలలోపు ఎర్రటి చర్మంపై వందలాది చిన్న నాన్-ఫోలిక్యులర్ స్టెరైల్ వైట్ పిన్‌హెడ్ స్ఫోటములు ఉన్నాయా?"}

    PustuleCheck -->|"అవును: పిన్‌హెడ్ స్ఫోటములు + జ్వరం (<3 రోజుల డ్రగ్ తర్వాత)"| AGEPPath["అక్యూట్ జెనరలైజ్డ్ ఎక్సాంథెమాటస్ పస్టూలోసిస్ (AGEP): 1. అపరాధి యాంటీబయాటిక్/డిల్టియాజెమ్/హైడ్రాక్సీక్లోరోక్విన్‌ను ఆపండి. 2. పస్ట్యులర్ సెప్సిస్‌ను మినహాయించడానికి మరియు కాల్షియం/న్యూట్రోఫిల్స్‌ను తనిఖీ చేయడానికి అత్యవసర అత్యవసర విభాగం మూల్యాంకనం."]

    PustuleCheck -->|"NO: దురద పింక్ బ్లాంచింగ్ మాక్యులోపాపులర్ మచ్చలు మాత్రమే, సాధారణ ప్రాణాధారాలు, సున్నా నోరు/కంటి పుండ్లు, సున్నా చర్మం నొప్పి"| SimpleExanthem["సంక్లిష్టంగా లేని మోర్బిల్లిఫార్మ్ డ్రగ్ విస్ఫోటనం అనుమానం: 1. తదుపరి మోతాదుకు ముందు ఈరోజే సూచించే వైద్యుడిని సంప్రదించండి. 2. ప్రతి 4 గంటలకు దగ్గరగా పర్యవేక్షించండి: జ్వరం, చర్మం నొప్పి, ముఖం వాపు లేదా ఏదైనా నోరు/కంటి పుండ్లు ఏర్పడితే, వెంటనే ERకి వెళ్లండి."]

పాథోఫిజియాలజీ: SJS/TENలో T-కణాలు బాహ్యచర్మాన్ని ఎలా తొలగిస్తాయి మరియు DRESSలో అవయవ దాడి¶

SJS మరియు TEN యొక్క రోగనిరోధక విధానం (టైప్ IVc సైటోటాక్సిక్ అపోప్టోసిస్)¶

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ (SJS) మరియు టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (TEN) రెండు వేర్వేరు వ్యాధులు కాదు; అవి మొత్తం బాడీ సర్ఫేస్ ఏరియా (TBSA) శాతం ద్వారా నిర్వచించబడిన ఒకే, నిరంతర వ్యాధి వర్ణపటంలో తీవ్రత దశలు, ఇక్కడ బాహ్యచర్మం విడిపోయి లేదా వేరు చేయగలిగింది: - స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ (SJS): మొత్తం శరీర ఉపరితల వైశాల్యంలో **10 శాతం కంటే తక్కువ (\(<10\%\text{ TBSA}\))**తో కూడిన ఎపిడెర్మల్ డిటాచ్‌మెంట్. మరణాల రేటు సుమారుగా 5 నుండి 10 శాతం. - SJS / TEN అతివ్యాప్తి: మొత్తం శరీర ఉపరితల వైశాల్యంలో 10 నుండి 30 శాతం (\(10\%\text{ నుండి }30\%\text{ TBSA}\))**ని కలిగి ఉన్న ఎపిడెర్మల్ిటాచ్‌మెంట్. మరణ రేటసుమారుగా 20 నుండి 25 శాతం. - **టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (TEN, దీనిని ల్ సిండ్రోమ్ అని కూడా పిలుస్తారు):** మొత్తం శరీర ఉపరితల వైశాల్యంలో 3శాతం కంటే ఎక్కువ (\(>30\%\text{ TBSA}\)) ఎపిడెర్మల్ డిటా‌మెంట్. మరణాల రేటు 30 నుండి 50 శాతంకి చేరుకుంటుంది.

SJS/TENలో, ఒక చిన్న-మాలిక్యూల్ డ్రగ్ లేదా దాని రియాక్టివ్ మెటాబోలైట్ ఒక నిర్దిష్ట హ్యూమన్ ల్యూకోసైట్ యాంటిజెన్ (HLA) క్లాస్ I ప్రొటీన్‌తో కెరాటినోసైట్స్ (చర్మం మరియు శ్లేష్మ కణాలు) మరియు T-సెల్ గ్రాహకాల ఉపరితలంపై నేరుగా సంకర్షణ చెందుతుంది. ఔషధ-నిర్దిష్ట CD8+ సైటోటాక్సిక్ T-లింఫోసైట్లు మరియు నేచురల్ కిల్లర్ (NK) కణాలు యొక్క క్లోనల్ విస్తరణ (మొదటి ఎక్స్‌పోజర్‌కు 4 నుండి 28 రోజులు పడుతుంది), ఈ కిల్లర్ రోగనిరోధక కణాలు బాహ్యచర్మం యొక్క బేసల్ పొరలోకి చొరబడి మూడు ప్రాణాంతక ఆయుధాలను విడుదల చేస్తాయి: 1. గ్రానులిసిన్ (SJS/TEN బ్లిస్టర్ ద్రవం లోపల భారీ సాంద్రతలలో కనిపించే ప్రధానమైన ఎగ్జిక్యూషనర్ ప్రోటీన్). 2. పెర్ఫోరిన్ మరియు గ్రాంజైమ్ B (ఇది కెరాటినోసైట్ పొరలలో రంధ్రాలను పంచ్ చేస్తుంది మరియు కణాంతర కాస్పేస్ ఎంజైమ్‌లను సక్రియం చేస్తుంది). 3. ** ఫాస్ లిగాండ్ (FasL / CD95L)** కెరటినోసైట్‌లపై డెత్ రిసెప్టర్‌లకు కట్టుబడి ఉంటుంది.

కొన్ని గంటలలో, మిలియన్ల ఎపిడెర్మల్ కెరాటినోసైట్‌లు సమకాలీకరించబడిన అపోప్టోసిస్ (ప్రోగ్రామ్ చేయబడిన సెల్ డెత్) మరియు నెక్రోప్టోసిస్కి గురవుతాయి. ఎపిడెర్మిస్ యొక్క మొత్తం బేసల్ పొర ఏకకాలంలో చనిపోతుంది కాబట్టి, చర్మం పై పొర (ఎపిడెర్మిస్) డెర్మల్-ఎపిడెర్మల్ జంక్షన్ వద్ద అంతర్లీన చర్మం నుండి పూర్తిగా విడిపోతుంది. ఈ డెడ్ స్పేస్‌లోకి సీరం లీక్‌లు ఏర్పడి ఫ్లాసిడ్ బ్లిస్టర్‌లను ఏర్పరుస్తాయి మరియు స్వల్పంగా ప్రక్కకు వచ్చే షీర్ ఫోర్స్ నెక్రోటిక్ ఎపిడెర్మిస్ యొక్క మొత్తం షీట్‌లను జారిపోయేలా చేస్తుంది, పచ్చి, ఏడుపు, రక్తస్రావం చర్మాన్ని గాలికి బహిర్గతం చేస్తుంది.

SJS/TEN ఎందుకు కళ్ళు, వాయుమార్గం, జీర్ణ వాహిక మరియు జననేంద్రియాలను నాశనం చేస్తుంది¶

స్తరీకరించిన పొలుసుల ఎపిథీలియం రేఖలు బయటి చర్మం మాత్రమే కాకుండా శరీరం యొక్క తడి శ్లేష్మ ఉపరితలాలపై కూడా ఉంటాయి కాబట్టి, సైటోటాక్సిక్ CD8+ T-కణాలు అంతర్గత మరియు బాహ్య శ్లేష్మ పొరలపై ఏకకాలంలో దాడి చేస్తాయి ** 90 శాతం మంది SJS/TEN రోగులలో**: - ** నేత్ర శ్లేష్మం (80 శాతం మంది రోగులు):** కండ్లకలక మరియు కార్నియల్ ఎపిథీలియం యొక్క స్లాఫింగ్ గోబ్లెట్ కణాలు మరియు లింబల్ మూలకణాలను నాశనం చేస్తుంది. ఫైబ్రిన్ పొరలు కనురెప్ప యొక్క ముడి లోపలి ఉపరితలాన్ని నేరుగా ముడి కనుబొమ్మకు (సింబుల్‌ఫరాన్) జిగురు చేస్తాయి, కార్నియా (ట్రైచియాసిస్) గీసేందుకు వెంట్రుకలను లోపలికి తిప్పుతాయి మరియు కన్నీటి నాళాలను తుడిచివేస్తాయి, మొదటి 24 నుండి 48 గంటలలోపు చికిత్స చేయకపోతే జీవితాంతం కార్నియల్ అంధత్వం ఏర్పడుతుంది. - ఓరల్, ఫారింజియల్ మరియు ఎసోఫాగియల్ శ్లేష్మం (90+ శాతం): రక్తస్రావ, మందపాటి నల్లటి క్రస్ట్‌లు పెదవులను (వెర్మిలియన్ సరిహద్దు) కప్పి ఉంచుతాయి, అయితే నోరు, నాలుక మరియు అన్నవాహిక లోపల బాధాకరమైన కోతకు నీరు మింగడం అసాధ్యం. - ట్రాకియోబ్రోన్చియల్ ట్రీ (శ్వాసకోశ నాళం, 25 శాతం): శ్వాసనాళ లైనింగ్ మందగించడం వల్ల దగ్గు, శ్వాస ఆడకపోవడం, చనిపోయిన శ్వాసనాళ కణజాలం మరియు యాంత్రిక వెంటిలేషన్ అవసరమయ్యే తీవ్రమైన శ్వాసకోశ వైఫల్యానికి కారణమవుతుంది. - యురోజెనిటల్ ట్రాక్ట్ (60 నుండి 70 శాతం): మూత్రనాళం, గ్లాన్స్ పురుషాంగం, వల్వా మరియు యోని యొక్క బాధాకరమైన కోత వలన తీవ్రమైన మూత్ర నిలుపుదల మరియు శాశ్వత మూత్రనాళ లేదా యోని స్ట్రిక్చర్‌లు (అతుకులు) లూబ్రికేట్ చేయబడి మరియు ప్రతిరోజూ వేరు చేయకపోతే.

DRESS సిండ్రోమ్ యొక్క రోగనిరోధక విధానం (టైప్ IVb ఇసినోఫిలిక్ మల్టీ ఆర్గాన్ హైపర్సెన్సిటివిటీ)¶

డ్రగ్ రియాక్షన్ విత్ ఇసినోఫిలియా మరియు దైహిక లక్షణాలతో (DRESS), దీనిని డ్రగ్-ఇండ్యూస్డ్ హైపర్‌సెన్సిటివిటీ సిండ్రోమ్ (DIHS) అని కూడా పిలుస్తారు, ఆలస్యమైన T-సెల్ రియాక్షన్ అభివృద్ధి చెందడానికి ఎక్కువ సమయం పడుతుంది (2 నుండి 8 వారాల వరకు ఔషధాన్ని ప్రారంభించిన తర్వాత) మరియు T-సెల్ 2ని సక్రియం చేస్తుంది. ఇంటర్‌లుకిన్-5 (IL-5). - IL-5 ఎముక మజ్జ మరియు రక్తప్రవాహంలో ఇసినోఫిల్స్ యొక్క పేలుడును ప్రేరేపిస్తుంది, దీనితో పాటుగా గుప్త మానవ హెర్పెస్ వైరస్‌లు, ప్రత్యేకంగా హ్యూమన్ హెర్పెస్‌వైరస్-6 (HHV-6), HHV-7, ఎప్‌స్టీన్-బార్ వైరస్ (Comegalovirus (EBV) మరియు - ఎపిడెర్మిస్‌ను షీట్‌లలో తొలగించే బదులు, ఈ యాక్టివేట్ చేయబడిన ఇసినోఫిల్స్ మరియు T-కణాలు అంతర్గత అవయవాలలోకి చొరబడతాయి: - ** కాలేయం (70 నుండి 80 శాతం DRESS కేసులలో ప్రభావితమవుతుంది):** తీవ్రమైన సైటోలైటిక్ లేదా కొలెస్టాటిక్ హెపటైటిస్‌కు కారణమవుతుంది, ఇది అత్యవసర కాలేయ మార్పిడి అవసరమయ్యే పూర్తి హెపాటిక్ వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది. - మూత్రపిండాలు (15 నుండి 30 శాతం వరకు ప్రభావితమవుతాయి): తీవ్రమైన ఇంటర్‌స్టీషియల్ నెఫ్రిటిస్ మరియు మూత్రపిండ వైఫల్యానికి కారణమవుతుంది. - ** ఊపిరితిత్తులు (15 శాతం ప్రభావితమవుతాయి):** తీవ్రమైన ఇసినోఫిలిక్ న్యుమోనైటిస్‌కు కారణమవుతుంది. - ది హార్ట్ (డ్రెస్‌లో అత్యంత ప్రమాదకరమైన సైలెంట్ కిల్లర్): అక్యూట్ ఇసినోఫిలిక్ లేదా జెయింట్-సెల్ నెక్రోటైజింగ్ మయోకార్డిటిస్, ఇది దద్దుర్లు ప్రారంభమైన కొన్ని వారాల తర్వాత ఆకస్మిక ప్రాణాంతక అరిథ్మియా లేదా కార్డియోజెనిక్ షాక్‌కు కారణమవుతుంది.

4 తీవ్రమైన ఔషధ ప్రతిచర్యలు vs. నిరపాయమైన డ్రగ్ రాష్ యొక్క మాస్టర్ క్లినికల్ పోలిక¶

హై-రిస్క్ అపరాధి మందులు మరియు ఫార్మకోజెనోమిక్ HLA స్క్రీనింగ్¶

80 శాతానికి పైగా SJS/TEN మరియు DRESS కేసులు గుర్తించదగిన అధిక-ప్రమాదకరమైన మందుల యొక్క చిన్న సమూహం ద్వారా ప్రేరేపించబడ్డాయి. బాధాకరమైన దద్దుర్లు లేదా జ్వరం + దద్దుర్లు ఉన్న రోగిని మూల్యాంకనం చేసినప్పుడు, ఈ నిర్దిష్ట ఔషధ వర్గాల కోసం వెంటనే తనిఖీ చేయండి:

1. ఆరోమాటిక్ యాంటీకాన్వల్సెంట్స్ (యాంటీ-సీజర్ మరియు మూడ్ స్టెబిలైజర్ డ్రగ్స్)¶

• లామోట్రిజిన్ (లామిక్టల్): ప్రపంచవ్యాప్తంగా ఉన్న యువకులు మరియు సైకియాట్రిక్/ఎపిలెప్సీ రోగులలో SJS/TEN యొక్క అత్యంత సాధారణ కారణాలలో ఒకటి. లామోట్రిజిన్‌తో SJS/TEN ప్రమాదం ఇలా ఉంటే నాటకీయంగా పెరుగుతుంది:
• ప్రారంభ మోతాదు చాలా వేగంగా పెరుగుతుంది (కఠినమైన నెమ్మదిగా రెండు వారాల టైట్రేషన్ షెడ్యూల్‌ను మించిపోయింది).
• లామోట్రిజిన్ **వాల్‌ప్రోయిక్ యాసిడ్ / డివాల్‌ప్రోక్స్ (డెపాకోట్)**తో కలిపి ఉంటుంది, ఇది గ్లూకురోనిడేషన్‌ను నిరోధిస్తుంది మరియు లామోట్రిజిన్ యొక్క రక్త సగం జీవితాన్ని రెట్టింపు చేస్తుంది.
• ఒక రోగి లామోట్రిజిన్‌ను 5 రోజుల కంటే ఎక్కువసేపు నిలిపివేసి, ఆపై మొదటి నుండి తిరిగి టైట్రేట్ చేయడానికి బదులుగా వారి మునుపటి పూర్తి నిర్వహణ మోతాదులో పునఃప్రారంభిస్తారు.
• కార్బమాజెపైన్ (టెగ్రెటోల్) మరియు ఆక్స్‌కార్‌బజెపైన్ (ట్రైలెప్టల్): HLA-B*15:02 యుగ్మ వికల్పం (హాన్ చైనీస్, థాయ్, ఫిలిపినో, మలేషియన్, వియత్నామీస్ మరియు సౌత్ ఆసియన్‌లలో DJRE/STEN జనాభాను మోసుకెళ్లే రోగులలో సాధారణం) SJS/TENకి బలంగా లింక్ చేయబడింది. HLA-A*31:01 యుగ్మ వికల్పం (యూరోపియన్, జపనీస్ మరియు ప్రపంచ జనాభాలో కనుగొనబడింది).
• ఫెనిటోయిన్ (డిలాంటిన్), ఫాస్ఫెనిటోయిన్ మరియు ఫెనోబార్బిటల్: కార్బమాజెపైన్‌తో క్రాస్-రియాక్టివిటీని పంచుకునే హై-రిస్క్ సుగంధ యాంటీకన్వల్సెంట్‌లు. *(క్లినికల్ రూల్: ఒక రోగి కార్బమాజెపైన్, ఫెనిటోయిన్ లేదా ఫినోబార్బిటల్ నుండి SJS/TEN లేదా DRESSని అభివృద్ధి చేస్తే, వారు తప్పనిసరిగా అన్ని సుగంధ యాంటీకాన్వల్సెంట్‌లను నివారించాలి ఎందుకంటే క్రాస్-రియాక్టివిటీ 40 నుండి 60 శాతానికి మించి ఉంటుంది; బదులుగా లెవెటిరాసిటమ్ వంటి సుగంధరహిత ప్రత్యామ్నాయాలు ఉపయోగిస్తారు).

2. గౌట్ ఔషధం: అల్లోపురినోల్¶

• అల్లోపురినోల్ (జైలోప్రిమ్): ప్రపంచవ్యాప్తంగా మరియు యూరప్ మరియు ఆసియా అంతటా పెద్దవారిలో SJS/TEN మరియు DRESS యొక్క #1 ఏకైక కారణం.
• HLA-B*58:01 యుగ్మ వికల్పంతో (ముఖ్యంగా హాన్ చైనీస్, కొరియన్, థాయ్ మరియు ఆఫ్రికన్-అమెరికన్ జనాభాలో ప్రబలంగా ఉంది) మరియు అల్లోపురినోల్ యొక్క యాక్టివ్ మెటాబోలైట్, oxypurinol పేరుకుపోవడానికి కారణమయ్యే దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వ్యాధి ద్వారా మరింత తీవ్రమైంది.

3. సల్ఫోనామైడ్ యాంటీబయాటిక్స్ మరియు యాంటీ ఇన్ఫెక్టివ్స్¶

• Sulfamethoxazole-Trimethoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra): ప్రపంచవ్యాప్తంగా SJS/TEN యొక్క #1 యాంటీబయాటిక్ ట్రిగ్గర్.
• Sulfasalazine (రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ మరియు వ్రణోత్పత్తి పెద్దప్రేగు కోసం ఉపయోగిస్తారు) మరియు Dapsone (ఇది HLA-B*13:01తో అనుబంధించబడిన Dapsone హైపర్‌సెన్సిటివిటీ సిండ్రోమ్ అనే క్లాసిక్ DRESS వేరియంట్‌కు కారణమవుతుంది). (గమనిక: ఫ్యూరోసెమైడ్ లేదా థియాజైడ్ డైయూరిటిక్స్ వంటి నాన్-అరిలామైన్ సల్ఫోనామైడ్‌లు SJS/TENకి కారణం కావడానికి అరుదుగా క్రాస్-రియాక్ట్ అవుతాయి)
• నెవిరాపైన్ (యాంటీరెట్రోవైరల్ ఔషధం), అబాకావిర్ (తప్పనిసరి HLA-B*57:01 జెనెటిక్ స్క్రీనింగ్ ద్వారా నిరోధించబడే తీవ్రమైన హైపర్సెన్సిటివిటీ సిండ్రోమ్‌కు కారణమవుతుంది, వాన్‌కోమైసిన్ ( klzzwxh:0109మినోసైక్లిన్ (యుక్తవయస్కులు మరియు యువకులలో మొటిమల కోసం చికిత్స చేయబడిన DRESS యొక్క క్లాసిక్ ట్రిగ్గర్).

4. ఆక్సికామ్ NSAIDలు మరియు నాన్-డ్రగ్ ఇన్ఫెక్షియస్ ట్రిగ్గర్స్ (మైకోప్లాస్మా)¶

• ** ఆక్సికామ్ NSAID లు (పిరోక్సికామ్, మెలోక్సికామ్, టెనోక్సికామ్)** నొప్పి నివారణలలో అత్యధిక SJS/TEN ప్రమాదాన్ని కలిగి ఉంటాయి. ముఖ్యమైన కాజులిటీ ట్రాప్ (సూచనల ద్వారా గందరగోళం): SJS/TEN ఎల్లప్పుడూ జ్వరం, గొంతు నొప్పి మరియు కళ్ళు కుట్టడం వంటి 1-3-రోజుల వైరల్ లాంటి ప్రోడ్రోమ్‌తో ప్రారంభమవుతుంది కాబట్టి ** దద్దుర్లు విరగడానికి ముందు*, చాలా మంది రోగులు ఓవర్-ది-కౌంటర్ **ఇబుప్రోఫెన్‌ను తీసుకుంటారు జ్వరం. 24 గంటల తర్వాత పొక్కులు విస్ఫోటనం చెందినప్పుడు, నిన్న తీసుకున్న ఇబుప్రోఫెన్ లేదా ఎసిటమైనోఫెన్ 18 రోజుల ముందు లామోట్రిజిన్, అల్లోపురినోల్ లేదా సల్ఫా యాంటీబయాటిక్‌ను ఉపయోగించినప్పుడు నిజమైన దోషి అని తరచుగా తప్పుగా నిందిస్తారు.
• మైకోప్లాస్మా న్యుమోనియా మరియు హెర్పెస్ సింప్లెక్స్ వైరస్ (HSV): ముఖ్యంగా పిల్లలు మరియు యుక్తవయసులో, మైకోప్లాస్మా న్యుమోనియా నుండి వచ్చే విలక్షణమైన న్యుమోనియా తీవ్రమైన నోటి, నేత్ర మరియు జననేంద్రియ శ్లేష్మ శ్లేష్మం మందగించడంతో పాటు రాపిడి*-మెలిసిటిస్ మరియు చిన్న చర్మ గాయాలకు కారణమవుతుంది. [MIRM]**) లేదా క్లాసిక్ ఎరిథెమా మల్టీఫార్మ్ మేజర్.

శారీరక పరీక్ష: ఎరిథీమా మల్టీఫార్మ్ మరియు స్టెఫిలోకాకల్ స్కాల్డెడ్ స్కిన్ కాకుండా SJS/TENని ఎలా చెప్పాలి¶

1. క్లాసిక్ 3-రింగ్ టార్గెట్ గాయాలు వర్సెస్ ఎటిపికల్ 2-రింగ్ డస్కీ టార్గెట్‌లు¶

నిరపాయమైన ఎరిథీమా మల్టీఫార్మ్ (EM మైనర్/మేజర్) (సాధారణంగా జలుబు పుండ్లు / హెర్పెస్ సింప్లెక్స్ వైరస్ ద్వారా కాకుండా మందు ద్వారా ప్రేరేపించబడుతుంది), గాయాలు పెరిగిన, తాకిన, గుండ్రని 3-జోన్ "బుల్స్‌ఐ" లక్ష్య గాయాలు (ముదురు మధ్య గులాబి రంగు, ప్రకాశవంతమైన మధ్య పొర, లేత ఎరుపు రంగు, లేత రంగులో ఉండే మధ్య పొర) ** చేతులు, అరచేతులు, ముంజేతులు మరియు పాదాలపై (అక్రల్ డిస్ట్రిబ్యూషన్)**.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ మరియు TENలో, గాయాలు ఫ్లాట్ (మాక్యులర్), సక్రమంగా లేని, పేలవంగా నిర్వచించబడిన "విలక్షణ లక్ష్యాలు" కేవలం 2 జోన్‌లతో ఉంటాయి: ముదురు ఊదారంగు, ముదురు బూడిద రంగు లేదా నెక్రోటిక్ పొక్కులు ఉన్న కేంద్రం చుట్టూ మచ్చల ఎరుపు అంచుతో ఉంటుంది. అవి ముఖం, మెడ, ఛాతీ మరియు సెంట్రల్ ట్రంక్పై ప్రారంభమవుతాయి, స్పర్శకు తీవ్రమైన నొప్పిగా అనిపిస్తుంది మరియు మురికి ఊదా రంగు చర్మం యొక్క పెద్ద షీట్‌లుగా వేగంగా కలిసిపోతాయి.

2. నికోల్స్కీ సంకేతం మరియు అస్బో-హాన్సెన్ సంకేతాన్ని సురక్షితంగా పరీక్షించడం¶

• డైరెక్ట్ నికోల్స్కీ సంకేతం: ఒక వైద్యుడు పొక్కు పక్కన ఉన్న ఎర్రటి చర్మంపై గ్లవ్డ్ బొటనవేలుతో సున్నితంగా పార్శ్వ (పక్కవైపు) స్లైడింగ్ ఒత్తిడిని వర్తింపజేసినప్పుడు, ఎపిడెర్మిస్ పై పొర ముడతలు పడి, తడి టిష్యూ పేపర్ లాగా అంతర్లీన చర్మంపై కత్తెర పడుతుంది.
• ఆస్బో-హాన్సెన్ సంకేతం (పరోక్ష నికోల్స్కీ / బుల్లా-స్ప్రెడ్ సైన్): చెక్కుచెదరకుండా ఉన్న పొక్కు పైన నిలువుగా నొక్కడం వలన లోపల ఉన్న ద్రవం పార్శ్వంగా విడదీయడానికి బలవంతం చేస్తుంది, పొక్కు చుట్టుకొలతను ప్రక్కనే ఉన్న చర్మంలోకి విస్తరిస్తుంది, ఎందుకంటే చుట్టుపక్కల ఉన్న ఎపిడెర్మల్ అటాచ్‌మెంట్‌లు ఇప్పటికే చనిపోయి ఉన్నాయి.
• (ప్రథమ చికిత్స నియమం: మీరు ఆకస్మిక పొట్టు లేదా ఒక సానుకూల ప్రాంతాన్ని గమనించిన తర్వాత, చర్మాన్ని రుద్దడం ఆపండి, అనవసరమైన పరీక్ష రక్షిత బాహ్యచర్మాన్ని దూరం చేస్తుంది)

3. పిల్లలలో స్టెఫిలోకాకల్ స్కాల్డ్ స్కిన్ సిండ్రోమ్ (SSSS) నుండి SJS/TENని వేరు చేయడం¶

శిశువులు మరియు చిన్నపిల్లలు జ్వరంతో బాధపడుతున్నప్పుడు, చర్మం ఎర్రగా మారడం మరియు సానుకూల నికోల్స్కీ గుర్తుతో చర్మపు షీట్లను పీల్చుకోవడం, వైద్యులు తప్పనిసరిగా SJS/TENని స్టెఫిలోకాకల్ స్కాల్డెడ్ స్కిన్ సిండ్రోమ్ (SSSS) (ఎక్స్‌ఫోలియేటివ్ టాక్సిన్స్ A మరియు B) నుండి వేరు చేయాలి - ** శ్లేష్మ నియమం:** ** స్టెఫిలోకాకల్ స్కాల్డెడ్ స్కిన్ సిండ్రోమ్ (SSSS)**లో, టాక్సిన్ శ్లేష్మ పొరలో లేని చర్మం యొక్క కణిక పొరలో ఉన్న మిడిమిడి డెస్మోగ్లిన్-1ను క్లియర్ చేస్తుంది; కాబట్టి, నోరు, కళ్ళు మరియు జననేంద్రియ శ్లేష్మం లోపల SSSSలో 100 శాతం విడివిడిగా ఉంటాయి (పెరియోరల్ స్కిన్ క్రస్టింగ్ ఏర్పడినప్పటికీ). SJS/TENలో, బేసల్ పొర వద్ద లోతైన చీలిక ఏర్పడుతుంది, దీని వలన నోరు, కళ్ళు మరియు జననేంద్రియాల లోపల తీవ్రమైన రక్తస్రావ పొక్కులు ఏర్పడతాయి.

అత్యవసర విభాగంలో ప్రోగ్నోస్టిక్ స్కోరింగ్: SCORTEN స్కేల్¶

ఆసుపత్రికి చేరిన తర్వాత (1వ రోజు) మరియు 3వ రోజు, బర్న్ మరియు ఇంటెన్సివ్ కేర్ వైద్యులు మరణాలను అంచనా వేయడానికి మరియు తక్షణమే ప్రత్యేక బర్న్ సెంటర్ ICUకి తరలించడానికి మార్గనిర్దేశం చేసేందుకు **SCORTEN (టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ స్కోర్)**ని లెక్కిస్తారు. 7 స్వతంత్ర ప్రమాద కారకాలలో ప్రతిదానికి ఒక పాయింట్ కేటాయించబడింది:

** స్కోర్టెన్ మోర్టాలిటీ ఇంటర్‌ప్రెటేషన్ & ట్రయాజ్ మాండేట్:** - 0 నుండి 1 పాయింట్లు: సుమారు 3.2 శాతం మరణాలను అంచనా వేసింది. - 2 పాయింట్లు: సుమారుగా 12.1 శాతం మరణాలు అంచనా వేయబడ్డాయి (ఏదైనా స్కోరు \(\ge 2\) లేదా ఏదైనా డిటాచ్‌మెంట్ \(\ge 10\%\text{ TBSA}\) బర్న్ యూనిట్ / ICUకి బదిలీ చేయడం తప్పనిసరి). - 3 పాయింట్లు: సుమారు 35.3 శాతం మంది మరణాలను అంచనా వేశారు. - 4 పాయింట్లు: సుమారు 58.3 శాతం మంది మరణాలను అంచనా వేశారు. - \(\ge 5\) పాయింట్‌లు: \(> 90\టెక్స్ట్{ శాతం}\) మరణాలను అంచనా వేసింది.

హాస్పిటల్ మరియు బర్న్ సెంటర్ ఎమర్జెన్సీ మేనేజ్‌మెంట్ ప్రోటోకాల్స్¶

1. ద్రవ పునరుజ్జీవనం (మాడిఫైడ్ బర్న్ ఫార్ములా, పూర్తి పార్క్‌ల్యాండ్ ఫార్ములా కాదు)¶

ఒక క్లిష్టమైన శారీరక వ్యత్యాసం SJS/TENని థర్మల్-డిగ్రీ థర్మల్ ఫైర్ బర్న్ నుండి వేరు చేస్తుంది: ఎందుకంటే SJS/TEN లోతైన చర్మ కేశనాళికలను గడ్డకట్టకుండా సన్నని బాహ్యచర్మాన్ని మాత్రమే నాశనం చేస్తుంది, లోతైన థర్మల్-స్పేసింగ్ ఎడెమా ఫ్లేమ్ బర్న్‌లో కంటే తక్కువగా ఉంటుంది మరియు పూర్తి థర్మల్ పార్క్‌గ్లాండ్ ఫార్ములాతో పునరుజ్జీవింపజేయడం ($/T) పల్మనరీ ఎడెమా. - UK బాడ్ మరియు బర్న్ సెంటర్ గైడ్‌లైన్: తక్కువ **మార్పు చేసిన SJS/TEN రెససిటేషన్ ఫార్ములా \(2\టెక్స్ట్{ mL/kg/\%TBSA}\)ని ఉపయోగించి వేడెక్కిన ఇంట్రావీనస్ ఐసోటోనిక్ స్ఫటికాకారాన్ని (లాక్టేడ్ రింగర్స్ లేదా ప్లాస్మలైట్) నిర్వహించండి. ఒక మూత్రం అవుట్‌పుట్ \(0.5\text{ నుండి }1.0\text{ mL/kg/hour}\).

2. గాయాల సంరక్షణ: బయోలాజికల్ డ్రెస్సింగ్ వర్సెస్ యాంటీ-షియర్ కన్జర్వేటివ్ మేనేజ్‌మెంట్¶

• డిటాచ్డ్ ఎపిడెర్మిస్‌ని సిటులో బయోలాజికల్ డ్రెస్సింగ్‌గా వదిలివేయండి: కాలిపోయిన ఎస్చార్‌ను శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించే థర్మల్ బర్న్స్ కాకుండా, SJS/TENలో పొక్కు యొక్క వేరు చేయబడిన పైకప్పు శుభ్రమైన మానవ బాహ్యచర్మం. బ్రిటిష్ అసోషియేషన్ ఆఫ్ డెర్మటాలజిస్ట్స్ (BAD) సాంప్రదాయిక మార్గదర్శకాల ప్రకారం, నొప్పిని తగ్గించి, ద్రవం కోల్పోకుండా నిరోధించి, తిరిగి ఎపిథీలియలైజేషన్‌ని ప్రోత్సహించే సహజ జీవ కవచంగా పని చేసేందుకు **చర్మం మీద ఎపిడెర్మల్ రూఫ్‌ను ఫ్లాట్‌గా వదిలివేసేటప్పుడు చెక్కుచెదరకుండా ఉండే బొబ్బలు వాటి బేస్ వద్ద స్టెరిల్‌గా ఆశించవచ్చు.
• ఉదారంగా 50:50 తెల్లటి మృదువైన పారాఫిన్ / లిక్విడ్ పారాఫిన్ ఆయింట్‌మెంట్ని అన్ని పచ్చి చర్మం మరియు పెదవులపై ప్రతి 2 నుండి 4 గంటలకు పూయండి, అంటిపెట్టుకోని సిలికాన్ మెష్ డ్రెస్సింగ్‌లు (మెపిటెల్ వంటివి) లేదా వెండితో కలిపిన నానోక్రిస్టలైన్ డ్రెస్సింగ్‌లతో కప్పబడి ఉంటుంది (రోజుల పాటు ప్లేస్‌కోట్‌చాన్‌లో ఉండే ప్లేస్‌కాట్‌చాన్.
• జీరో ప్రొఫిలాక్టిక్ సిస్టమిక్ యాంటీబయాటిక్స్: SJS/TENలో రొటీన్ ప్రొఫిలాక్టిక్ ఇంట్రావీనస్ యాంటీబయాటిక్స్ ఎప్పుడూ ఇవ్వకండి; యాంటీబయాటిక్స్ రెండవ ఔషధ ప్రతిచర్యను ప్రేరేపిస్తాయి మరియు మల్టీడ్రగ్-రెసిస్టెంట్ సూడోమోనాస్ లేదా స్టెఫిలోకాకస్ ఆరియస్ సెప్సిస్ (సెప్సిస్ TENలో మరణానికి #1 కారణం). ప్రతి 48 గంటలకు చర్మ గాయాలను శుభ్రపరచండి మరియు క్లినికల్ ఇన్‌ఫెక్షన్ (శరీర ఉష్ణోగ్రతలో ఆకస్మిక తగ్గుదల, పెరుగుతున్న CRP/ప్రోకాల్సిటోనిన్ లేదా పాజిటివ్ బ్లడ్ కల్చర్‌లు) సంకేతాలపై మాత్రమే టార్గెటెడ్ IV యాంటీబయాటిక్‌లను ప్రారంభించండి.

3. శాశ్వత అంధత్వాన్ని నివారించడానికి 24-గంటల నేత్ర వైద్య విండో¶

ప్రతి SJS/TEN రోగిని 24 గంటలలోపు ** నేత్ర వైద్యుడు పడక వద్ద తప్పనిసరిగా పరీక్షించాలి**: - కండ్లకలక T-కణ నాశనాన్ని అణిచివేసేందుకు ప్రతి 1 నుండి 2 గంటలకు సంరక్షక-రహిత కందెన లేపనం మరియు సంరక్షణకారి లేని సమయోచిత కార్టికోస్టెరాయిడ్ చుక్కలు వేయండి. - రోజువారీ సున్నితమైన సెలైన్ ఇరిగేషన్ మరియు గ్లాస్-రాడ్ లైసిస్ (లేదా మెరుగైనది, ** క్రియోప్రెజర్డ్ అమ్నియోటిక్ మెంబ్రేన్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్ [AMT] / ప్రోకెరా రింగ్ యొక్క ప్రారంభ బెడ్‌సైడ్ ప్లేస్‌మెంట్ ** లక్షణాలు ప్రారంభమైన మొదటి 72 గంటలలోపు. తీవ్రమైన దశలో కంటి ఉపరితలం మరియు లోపలి కనురెప్పల అంతటా అమ్నియోటిక్ పొరను వర్తింపజేయడం అనేది సింబల్‌ఫారాన్ మచ్చలను నిరోధిస్తుందని మరియు 20/20 దృష్టిని కాపాడుతుందని క్లినికల్ ట్రయల్స్ చూపిస్తున్నాయి.

4. SJS/TEN vs. DRESSలో సిస్టమిక్ ఇమ్యునోమోడ్యులేషన్¶

• SJS/TENలో: ఆధునిక మెటా-విశ్లేషణలలో అధిక-మోతాదు ఇంట్రావీనస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ (IVIG) మాత్రమే పరిమిత మనుగడ ప్రయోజనాన్ని చూపింది, ప్రత్యేక కేంద్రాలు ప్రారంభ షార్ట్-కోర్సును ఉపయోగిస్తాయి సైక్లోస్పోరిన్ (\(3\text{ నుండి }5\text{ mg/kg/day}\)) (దీనిలో-నేరుగా సూచించబడుతుంది. గ్రాన్యులిసిన్ విడుదల) లేదా TNF-ఆల్ఫా ఇన్హిబిటర్స్ (ఎటానెర్సెప్ట్ \(50\text{ mg}\) సబ్‌కటానియస్ ఇంజెక్షన్), ఇది యాదృచ్ఛిక ట్రయల్స్ చూపిస్తుంది చర్మం నయం చేయడాన్ని వేగవంతం చేస్తుంది మరియు పొక్కులు ప్రారంభమైన కొన్ని రోజులలో ఇచ్చినప్పుడు మరణాలను తగ్గిస్తుంది.
• DRESS సిండ్రోమ్‌లో: SJS/TEN వలె కాకుండా, ** DRESS సిండ్రోమ్‌కు ** దైహిక కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ తప్పనిసరి ప్రాణాలను రక్షించే బంగారు ప్రమాణం** (\(1\text{ నుండి }2\text{ mg/kg/day}\) నోటి ప్రిడ్నిసోన్ లేదా IV మిథైల్‌ప్రెడ్నిసోలోన్). క్లిష్టమైన దుస్తుల నియమం: DRESSలోని స్టెరాయిడ్‌లు 8 నుండి 12+ వారాలలో చాలా నెమ్మదిగా తగ్గించబడాలి**; ప్రామాణిక 5-రోజులు లేదా 10-రోజుల విస్ఫోటనం తర్వాత స్టెరాయిడ్లను ఆపడం హెపటైటిస్, మయోకార్డిటిస్ లేదా CMV/HHV-6 వైరల్ రీయాక్టివేషన్ యొక్క పేలుడు, తరచుగా ప్రాణాంతకమైన రీబౌండ్ మంటకు కారణమవుతుంది.

ప్రాంతీయ అత్యవసర నంబర్లు మరియు ఏజెన్సీ ప్రోటోకాల్‌లు¶

• యునైటెడ్ స్టేట్స్ మరియు కెనడా: డయల్ 911. అమెరికన్ బర్న్ అసోసియేషన్ (ABA) రెఫరల్ ప్రమాణాల ప్రకారం, \(>10\%\text{ TBSA}\)తో కూడిన SJS/TEN ఉన్న రోగులు లేదా **ABA-ధృవీకరించబడిన ప్రాంతీయ బర్న్ సెంటర్‌కి తక్షణ బదిలీ కోసం తప్పనిసరి ప్రమాణాలను కలిగి ఉంటారు. US FDA MedWatch ప్రోగ్రామ్ లేదా హెల్త్ కెనడా విజిలెన్స్ ప్రోగ్రామ్కి తీవ్రమైన ఔషధ ప్రతిచర్యలను నివేదించండి.
• యునైటెడ్ కింగ్‌డమ్: డయల్ 999 (లేదా 112). పెద్దలు మరియు పిల్లలలో SJS/TEN కోసం బ్రిటిష్ అసోసియేషన్ ఆఫ్ డెర్మటాలజిస్ట్స్ (BAD) మరియు NICE మార్గదర్శకాలను అనుసరించండి, ఇవి తక్షణమే మల్టీడిసిప్లినరీ ICU/బర్న్ సెంటర్ కేర్, SCORTEN యొక్క లెక్కింపు మరియు MHRA ఎల్లో కార్డ్ స్కీమ్ ద్వారా నివేదించడం తప్పనిసరి.
• యూరోపియన్ యూనియన్: డయల్ 112. అరుదైన చర్మ రుగ్మతల కోసం యూరోపియన్ రిఫరెన్స్ నెట్‌వర్క్‌లు (ERN-స్కిన్) మరియు RegiSCAR కేంద్రాలు EU సభ్య దేశాలలో ప్రత్యేకమైన బర్న్-డెర్మటాలజీ ICU సంరక్షణను సమన్వయం చేస్తాయి.
• ఆస్ట్రేలియా మరియు న్యూజిలాండ్: ఆస్ట్రేలియాలో 000 లేదా న్యూజిలాండ్‌లో 111 డయల్ చేయండి. తీవ్రమైన కేసులను రాష్ట్రవ్యాప్తంగా అడల్ట్ లేదా పీడియాట్రిక్ బర్న్ సర్వీస్కి బదిలీ చేయండి మరియు జాతీయ ఎలక్ట్రానిక్ హెల్త్ రికార్డ్‌లో శాశ్వత ఔషధ హెచ్చరికలను డాక్యుమెంట్ చేయండి.
• భారతదేశం మరియు ఆసియా-పసిఫిక్: భారతదేశంలో 112 డయల్ చేయండి, జపాన్ మరియు దక్షిణ కొరియాలో 119 లేదా సింగపూర్‌లో 995. దక్షిణ మరియు తూర్పు ఆసియా అంతటా HLA-B*15:02 (కార్బమాజెపైన్/ఫెనిటోయిన్) మరియు HLA-B*58:01 (అల్లోపురినాల్) యుగ్మ వికల్పాలు ఎక్కువగా ఉన్నందున, గత 60 రోజులలో తీసుకున్న ఏదైనా యాంటీ కన్వల్సెంట్ లేదా గౌట్ ఔషధం గురించి వెంటనే అత్యవసర వైద్యులకు తెలియజేయండి.

చూడండి అత్యవసర సంఖ్యలు అన్ని అంతర్జాతీయ అత్యవసర డిస్పాచ్ నంబర్‌ల కోసం.

తరచుగా అడిగే ప్రశ్నలు¶

హానిచేయని దురద యాంటీబయాటిక్ దద్దుర్లు మరియు ప్రారంభ స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ మధ్య వ్యత్యాసాన్ని నేను ఎలా చెప్పగలను?¶

హానిచేయని మాక్యులోపాపులర్ డ్రగ్ రాష్‌లో పింక్ మచ్చలు ఉంటాయి, అవి నొక్కినప్పుడు తెల్లగా మారుతాయి, తేలికపాటి దురద, స్పర్శకు ఎప్పుడూ బాధించదు మరియు నోరు, కళ్ళు లేదా జననేంద్రియాలపై ప్రభావం చూపదు. ఎర్లీ స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ చర్మాన్ని తాకినప్పుడు బాధాకరంగా లేతగా లేదా మంటగా అనిపించడం, నొక్కినప్పుడు తెల్లబడని ​​ముసలి ఊదా లేదా లక్ష్య-ఆకారపు మచ్చలు, అధిక జ్వరం మరియు మీ పెదవులు, నోరు, కళ్ళు లేదా జననేంద్రియాలపై పచ్చి పుండ్లు ఏర్పడతాయి; ఆ సంకేతాలలో దేనినైనా వెంటనే అత్యవసర గదిని సందర్శించడం అవసరం.

నేను మాత్రలు తీసుకోవడం ప్రారంభించిన మూడు వారాల తర్వాత నా లామోట్రిజిన్, అల్లోపురినోల్ లేదా బాక్ట్రిమ్ దద్దుర్లు ఎందుకు ప్రారంభమయ్యాయి?¶

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్, టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ మరియు DRESS సిండ్రోమ్ తక్షణ యాంటీబాడీ అలెర్జీల కంటే టైప్ IV ఆలస్యం T-సెల్ హైపర్సెన్సిటివిటీ ప్రతిచర్యలు. మొదటి బహిర్గతం తర్వాత, మీ చర్మం మరియు అవయవాలపై కనిపించే దాడిని ప్రారంభించడానికి తగినంత ఔషధ-నిర్దిష్ట సైటోటాక్సిక్ T-కణాలను గుణించడానికి మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థకు 7 నుండి 28 రోజులు (మరియు DRESSలో 8 వారాల వరకు) పడుతుంది.

SJS లేదా TEN ఉన్న వారిపై అంటుకునే పట్టీలు, మెడికల్ టేప్ లేదా ECG స్టిక్కర్‌లను ఉంచడం ఎందుకు ప్రమాదకరం?¶

SJS మరియు TEN లలో, పై చర్మాన్ని అంతర్లీన చర్మానికి పట్టుకున్న మైక్రోస్కోపిక్ అటాచ్‌మెంట్ లేయర్ ఇంకా పొక్కులు రాని ఎర్రటి చర్మం ఉన్న ప్రదేశాలలో కూడా చనిపోయింది (పాజిటివ్ నికోల్స్‌కీ సంకేతం). ఆ చర్మంపై అంటుకునే బ్యాండేజ్, IV టేప్ లేదా హార్ట్ మానిటర్ స్టిక్కర్‌ని నొక్కి, తర్వాత దాన్ని లాగడం వల్ల శరీరం నుండి బాహ్యచర్మం యొక్క మొత్తం షీట్ చీలిపోతుంది, ఇది ప్రాణాంతకమైన సెప్సిస్‌కు గురయ్యే ఓపెన్ బర్న్ గాయాన్ని సృష్టిస్తుంది.

జ్వరం కోసం ఇబుప్రోఫెన్ లేదా ఎసిటమైనోఫెన్ తీసుకోవడం స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌కు కారణమవుతుందా?¶

అరుదైన NSAID-ప్రేరిత SJS సంభవించినప్పుడు (ముఖ్యంగా ఆక్సికామ్ NSAIDలతో), బొబ్బలు కనిపించడానికి 1 లేదా 2 రోజుల ముందు ఇబుప్రోఫెన్ లేదా ఎసిటమైనోఫెన్ తీసుకున్న చాలా సందర్భాలలో సూచన ద్వారా గందరగోళాన్ని సూచిస్తాయి. SJS/TEN 1 నుండి 3 రోజుల జ్వరం, గొంతు నొప్పి మరియు శరీర నొప్పులతో బొబ్బలు విస్ఫోటనం చెందుతుంది కాబట్టి, రోగులు ఆ ప్రారంభ SJS లక్షణాల కోసం జ్వరం తగ్గించే మందులను తీసుకుంటారు; నిజమైన అపరాధి ఔషధాన్ని కనుగొనడానికి వైద్యులు 1 నుండి 4 వారాలు వెనక్కి తిరిగి చూడాలి.

SJS మరియు TEN పేషెంట్లు మంటల్లో కాలిపోకపోతే హాస్పిటల్ బర్న్ యూనిట్‌లో ఎందుకు చికిత్స చేయాలి?¶

SJS/TENలో 10 నుండి 90 శాతం రోగి యొక్క బయటి ఎపిడెర్మిస్ విడిపోయినప్పుడు, రోగి భారీ స్కాల్డింగ్ బర్న్ బాధితుడి వలె అదే చర్మ అవరోధ విధులను కోల్పోతాడు: వారు ముడి చర్మాన్ని బట్టి ప్రోటీన్-రిచ్ ఫ్లూయిడ్‌ను కోల్పోతారు, కోర్ శరీర ఉష్ణోగ్రతను నియంత్రించలేరు, డ్రెస్సింగ్ సమయంలో విపరీతమైన నొప్పిని ఎదుర్కొంటారు మరియు రక్తప్రవాహంలో అధిక రక్తప్రసరణను ఎదుర్కొంటారు. శ్రమ.

నేను కార్బమాజెపైన్ లేదా ఫెనిటోయిన్ నుండి SJS/TEN నుండి బయటపడితే, ఏ ఇతర మూర్ఛ మందులు నాకు ప్రమాదకరం?¶

కార్బమాజెపైన్, ఆక్స్‌కార్బజెపైన్, ఫెనిటోయిన్, ఫాస్ఫెనిటోయిన్, ఫినోబార్బిటల్ మరియు ప్రిమిడోన్ సుగంధ బెంజీన్-రింగ్ నిర్మాణాన్ని పంచుకుంటాయి మరియు లామోట్రిజిన్ ఫంక్షనల్ T-సెల్ రియాక్టివిటీ ప్రమాదాలను పంచుకుంటుంది. ఒక సుగంధ యాంటీకాన్వల్సెంట్‌తో SJS/TEN లేదా DRESSతో బాధపడుతున్న రోగులలో సగం మంది వరకు ఆ సమూహంలో మరొక ఔషధం ఇచ్చినట్లయితే తీవ్రమైన పునరావృతానికి గురవుతారు, కాబట్టి మీరు మొత్తం సుగంధ తరగతికి శాశ్వతంగా దూరంగా ఉండాలి.

సంబంధిత మార్గదర్శకాలు¶

• తీవ్రమైన కాలిన గాయాలు మరియు రసాయన ఫ్లషింగ్
• అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు మరియు అనాఫిలాక్సిస్
• సెప్సిస్ మరియు సెప్టిక్ షాక్
• కంటి గాయాలు మరియు అత్యవసర సంరక్షణ

మూలాలు మరియు అధికారిక మార్గదర్శకత్వం¶

• బ్రిటిష్ అసోసియేషన్ ఆఫ్ డెర్మటాలజిస్ట్స్ (BAD, యునైటెడ్ కింగ్‌డమ్) మరియు నేషనల్ ఇన్‌స్టిట్యూట్ ఫర్ హెల్త్ అండ్ కేర్ ఎక్సలెన్స్ (NICE): పెద్దలు మరియు పిల్లలలో స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ / టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ నిర్వహణ కోసం UK మార్గదర్శకాలు (క్రీమర్ మరియు ఇతరులు; SCORTEN చికిత్సను స్థాపించడం, సవరించిన \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) ద్రవం పునరుజ్జీవనం, సాంప్రదాయిక జీవ డ్రెస్సింగ్ కేర్ మరియు 24-గంటల నేత్ర వైద్య ప్రోటోకాల్‌లు).
• అమెరికన్ బర్న్ అసోసియేషన్ (ABA, యునైటెడ్ స్టేట్స్): బర్న్ సెంటర్ రెఫరల్ క్రైటీరియా మరియు నాన్-థర్మల్ ఎక్స్‌ఫోలియేటివ్ స్కిన్ డిసీజెస్ (SJS/TEN) కోసం క్లినికల్ ప్రాక్టీస్ మార్గదర్శకాలు.
• తీవ్రమైన చర్మసంబంధమైన ప్రతికూల ప్రతిచర్యల యూరోపియన్ రిజిస్ట్రీ (రిజిస్కార్ కన్సార్టియం) మరియు యూరోపియన్ అకాడమీ ఆఫ్ డెర్మటాలజీ అండ్ వెనిరియాలజీ (EADV): *SJS/TEN, DRESS సిండ్రోమ్ (కార్డౌన్ సిండ్రోమ్) కోసం డయాగ్నస్టిక్ ప్రమాణాలు మరియు నిర్వహణ మార్గదర్శకాలు
• యునైటెడ్ స్టేట్స్ ఫుడ్ అండ్ డ్రగ్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ (FDA) మరియు క్లినికల్ ఫార్మాకోజెనెటిక్స్ ఇంప్లిమెంటేషన్ కన్సార్టియం (CPIC): HLA-B*15:02, HLA-A*31:01 (Carbamaztopin) (H500B1:01) (అల్లోపురినోల్) స్క్రీనింగ్.
• అమెరికన్ అకాడమీ ఆఫ్ ఆప్తాల్మాలజీ (AAO, యునైటెడ్ స్టేట్స్): స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ మరియు టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్‌లో తీవ్రమైన కంటి నిర్వహణ మరియు అమ్నియోటిక్ మెంబ్రేన్ ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్.