Stiwens-Jonson sindromy (SJS), zäherli epidermal nekroliz (TEN) we agyr neşe serişdeleri¶

Gyzzyrma, agzyň ýa-da dodaklaryň gülläp ösmegi, gyzyl gözler ýa-da sürtülende deriniň ýarylmagy bilen ýüze çykýan agyryly gyzyl ýa-da gyrmyzy dökülmeler, ** agyr agyr ýaramaz täsir (SCAR) ** diýlip atlandyrylýan ömre howp salýar. Adaty gyjyndyrýan antibiotik dökülmesinden tapawutlylykda, ** Stiwens-Jonson sindromy (SJS) ** we ** Zäherli epidermal nekroliz (TEN) ** bedeniň öz immun T-öýjükleriniň epidermisiň we gyjyndyrmalaryň üstünden köpçülikleýin öýjük ölümine sebäp bolýar, derini içerden ikinji derejeli termiki ýanma ýaly ýok edýär. Closelyakyn baglanyşykly gijikdirilen adatdan daşary ýagdaý, ** Eozinofiliýa we ulgamlaýyn alamatlar bilen neşe täsiri (DRESS) **, täze derman başlanyňyzdan 2-8 hepde soň ýüzüň çişmegine, giň ýaýran dökülmä, ýokary gyzzyrma we bagyr, böwrek ýa-da ýürek çişmegine sebäp bolýar. Eger siz ýa-da ýakyn adamyňyz, derman kabul edeniňizden soň agzyňyzyň ýaralary, gözüň gyzarmagy, çişikler ýa-da ýokary gyzzyrma bilen agyry dörese, derrew ýerli gyssagly kömek belgisine jaň ediň gyssagly kömek belgileri. Gyssagly kömek kömegini gözden geçiriň güýçli ýanmalar we himiki ýuwulma, allergiki täsirler we anafilaksiýa, we sepsis we septiki şok.

Indi et¶

1. ** Günäkär hasaplanýan dermanlary derrew kabul etmegi bes ediň. ** recentlyakynda başlanan antibiotik, tutga garşy derman, gut dermanlary ýa-da agyryny aýyryjy (başga bir böwrek şikeslenmegine sebäp bolup biljek ýa-da naproksen goşmak bilen) başga bir tabletka, kapsula ýa-da dozany kabul etmäň. Günäkär neşe serişdesiniň döremeginiň ilkinji 24 sagadynyň dowamynda saklanmagy ölüm howpuny 30 göterimden gowrak azaldar.
2. ** emergencyerli gyssagly kömek belgisine jaň ediň ýa-da göni hassahananyň gyssagly kömek bölümine gidiň ** (ABŞ-da we Kanadada 911, Europeanewropa Bileleşiginiň üsti bilen 112, Beýik Britaniýada 999) şu ** Alty sany SCAR Gyzyl Baýdak **:
3. ** Agyrýan ýa-da ýanýan deri ** (deri gyjyndyrman, egin-eşik bilen degilende ýa-da sürtülende deriniň agyrmagy).
4. ** Iki ýa-da has köp ýerde mukozanyň gatnaşmagy: gabykly, gan akýan dodaklar; agzyň ýa-da bokurdagyň içindäki agyryly çişikler; gyzyl, çalaja, ýelmeşýän ýa-da ýagtylyga duýgur gözler; ýa-da peşew edende agyryly ýaralar.
5. ** Düwürtikli gyrmyzy ýa-da goýy gyzyl reňkli tekiz nokatlar ** basylanda ak (blanç) öwrülmeýär.
6. ** lyumşak sürtülende çygly dokuma kagyzy ýaly süýşýän çişikler (bulla) ýa-da deriniň gabygy ** (polo positiveitel Nikolskiniň alamaty **).
7. ** feverokary gyzzyrma ** 38.5 gradusdan ýokary (101,3 gradus) ýa-da dümew ýaly beden agyrydan öň ýa-da oňa ýoldaşlyk edýär.
8. ** faceüzüň çişmegi ** (esasanam gözleriň we ýaňaklaryň töwereginde) we boýnundaky, goltuklarda ýa-da içegede limfa düwünleri çişýär.
9. ** Soňky 8 hepdäniň dowamynda kabul edilen her bir dermany ýygnaň (artykmaç dermanlar, ösümlik goşundylary we antibiotik kurslaryny goşmak bilen) we hersiniň takyk senesini ýazyň. ** Sebäbi SJS / TEN adatça bir derman başlandan soň ** 4-den 28 güne çenli başlaýar we DRESS neşe serişdesini ulanandan soň ** 2-8 hepde ** başlaýar, gyssagly lukmanyň anyk wagtyny kesgitlemek iň çalt usuldyr.
10. ** Düwürtikli ýa-da çişirilen derini aç-açan ýanýan ýaly goraň we hiç haçan çişirmäň ýa-da ýelimleýji lenta ulanmaň. Lukmanlara we şepagat uýalaryna görkezme beriň ** Hiç haçan ýelmeýän EKG stikerlerini, ýelimleýji IV lentany ýa-da täsir eden deriniň üstünden berk gan basyşyny ulanmaň **, sebäbi stikeriň gabygy epidermisiň hemmesini ýok eder.
11. ** Mümkin bolan ýagdaýynda derrew konserwatiw erkin steril duzly ýa-da konserwatiw erkin emeli göz ýaşlary bilen ýag çalyň.
12. ** Otagy we tiz kömek maşynyny ýyly saklaň (28-32 gradus Selsiý, ýa-da 82 - 90 gradus).

Karar agajy: Neşe serişdeleriniň dökülmeginiň gyssagly üçlügi (SJS, TEN, DRESS we AGEP)¶

flowchart TD
    Start["Derman başlandan soň täze dökülme (1 günden 8 hepde öň)"] --> PainMucosalCheck{"Derrew gyzyl baýdaklary barlaň: Deri DÖWRÜN / ýanýan, açyk gyrmyzy, gülgüne, gabykly ýa-da dodaklar, agyz, gözler ýa-da jyns agzalary agyrýarmy?"}

    PainMucosalCheck -->|"HAWA: Mukoz ýaralary, çişikler, gödek nyşanlar ýa-da deriniň gabygy (Nikolskiý +)"| SJSTENPath["SJPECT SJS / TEN SPECTRUM: 1. Günäkär neşe serişdesini derrew bes ediň. 2. Gyssagly kömek bölümi we Burn merkezi ICU geçirmek üçin 911/112/999 jaň ediň. 3. Deride ZERO ýelimleýji lenta; ýyly otag 30 C (86 F). 4. Gyssagly oftalmologiýa 24 sagadyň dowamynda maslahat beriň."]

    PainMucosalCheck -->|"Hiç hili çişik ýa-da mukozanyň çişmegi ýok"| FacialOrganCheck{"Ulgam / DRESS Gyzyl baýdaklary barlaň: ialüzüň ödemi, ýokary gyzzyrma (> 38.5 C / 101.3 F), limfa düwünleriniň çişmegi, gara peşew, sarylyk ýa-da neşeden 2-8 hepde soň başlanmagy?"}

    FacialOrganCheck -->|"HAWA: ialüzüň çişmegi + gyzzyrma + limfa düwünleri (Neşe serişdesinde 2-8 hepde)"| DRESSPath["GÖRNÜŞ GÖRNÜŞ SYNDROMASY (DIHS): 1. Günäkär neşe serişdesini derrew bes ediň. 2. Differensial (eozinofiller / atipik lenfositler), Bagyr fermentleri (AST / ALT), Kreatinin we Troponin bilen Stat CBC üçin gyssagly kömek bölümine gidiň. 3. Dokary dozaly ulgamlaýyn kortikosteroidleri talap edýär."]

    FacialOrganCheck -->|"Ialüzüň çişmegi ýa-da organ alamatlary ýok"| PustuleCheck{"Antibiotikden 24-72 sagadyň dowamynda gyzyl deride ýüzlerçe follikul däl steril ak pinhead pustulalar barmy?"}

    PustuleCheck -->|"Hawa: Pinhead Pustules + Gyzzyrma (<3 gün soň neşe serişdesi)"| AGEPPath["GYSGAÇA ACUTE UMUMY GYSGAÇA PUSTULOSI (AGEP): 1. Günäkär antibiotik / diltiazem / gidroksihlorokini bes ediň. 2. Pustular sepsisi ýok etmek we kalsiý / neýtrofilleri barlamak üçin gyssagly gyssagly kömek bölümi."]

    PustuleCheck -->|"NOOK: Diňe gülgüne gülgüne reňkli makulopapulýar tegmiller, adaty witallar, agzyň / gözüň nollary, deriniň nol agyrylary"| SimpleExanthem["GÖRNÜŞLI MORBILLIFORM Narkotik serişdeleriniň ýalňyşlygy: 1. Indiki dozadan öň şu gün bellän lukman bilen habarlaşyň. 2. Her 4 sagatdan ýakyndan gözegçilik ediň: gyzzyrma, deriniň agyrmagy, ýüzüň çişmegi ýa-da HER agzy / göz agyrylary dörese, derrew ER-e gidiň."]

Patofiziologiýa: T-öýjükler SJS / TEN-de epidermi nädip ýok edýär we DRESS-de organ hüjümi¶

SJS we TEN-iň immun mehanizmi (IVc sitotoksiki apoptoz görnüşi)¶

Stiwens-Jonson sindromy (SJS) we zäherli epidermal nekroliz (TEN) iki aýry kesel däl; epidermisiň aýrylan ýa-da aýrylýan ýerinde ** Jemi bedeniň üstki meýdany (TBSA) ** göterimi bilen kesgitlenýän, üznüksiz kesel spektri boýunça agyrlyk tapgyrlary: - ** Stiwens-Jonson sindromy (SJS): ** Bedeniň üstki meýdanynyň 10 göteriminden az ($ <10 \% tekst {TBSA} \() ** bilen baglanyşykly epidermal bölüm. Ölüm derejesi takmynan ** 5-10 göterim **. - ** SJS / TEN Gabat geliş: ** Bedeniň üstki meýdanynyň 10-30 göterimini öz içine alýan epidermal bölüm (\) 10 \% text {to} 30 \% text {TBSA} \() **. Ölüm derejesi takmynan ** 20-25 göterim **. - ** Zäherli epidermal nekroliz (TEN, Lyell sindromy hem diýilýär): ** Bedeniň üstki meýdanynyň 30 göteriminden gowragyny öz içine alýan epidermal bölüm (\)> 30 \% tekst {TBSA} $) **. Ölüm derejesi ** 30-50 göterime ** ýetýär.

SJS / TEN-de kiçi molekulaly derman ýa-da onuň reaktiw metaboliti keratinositleriň (deri we mukoz öýjükleri) we T-öýjükli reseptorlaryň üstündäki belli bir ** Adam leýkosit antigen (HLA) ** synpy bilen göni täsirleşýär. Neşe serişdelerine mahsus ** CD8 + sitotoksik T-lenfositler ** we ** Tebigy öldüriji (NK) öýjükleriniň ** klon giňelmegi ýüze çykandan soň (ilkinji gezek ** 4-den 28 güne çenli dowam edýär), bu öldüriji immun öýjükleri epidermisiň esasy gatlagyna aralaşýar we üç sany öldüriji molekulýar ýarag çykarýar: 1. ** Granulysin ** (SJS / TEN blist suwuklygynyň içinde uly konsentrasiýalarda tapylan esasy ýerine ýetiriji belok). 2. ** Perforin we Granzim B ** (keratinosit membranalarynda deşikleri urýar we öýjükli kaspaza fermentlerini işjeňleşdirýär). 3. ** Fas Ligand (FasL / CD95L) ** keratinositlerdäki ölüm reseptorlary üçin hökmany.

Birnäçe sagadyň dowamynda millionlarça epidermal keratinositler sinhronlaşdyrylan ** apoptoz (programmirlenen öýjük ölümi) ** we ** nekroptoz ** bolýar. Epidermisiň bazal gatlagynyň bir wagtyň özünde ölýändigi sebäpli, deriniň ýokarky gatlagy (epidermis) dermal-epidermal çatrygyndaky esasy dermadan düýbünden aýrylýar. Serum bu öli giňişlige siňip gidýän çişikleri emele getirýär we sähelçe gyradaky gyrkym güýji nekrotik epidermisiň ähli sahypalarynyň süýşmegine sebäp bolýar, çig, aglaýan, ganly dermisleri howada galdyrýar.

Näme üçin SJS / TEN gözleri, howa ýollaryny, aşgazan-içege we jyns organlaryny ýok edýär?¶

Gatnaşykly skamous epitel çyzyklary diňe bir daşky deri däl, eýsem bedeniň çygly mukozal ýüzleri hem bolany üçin, sitotoksiki CD8 + T öýjükleri SJS / TEN hassalarynyň 90 göteriminden bir böleginde içerki we daşarky mukam membranalaryna bir wagtda hüjüm edýär : - ** Okulýar mukoza (näsaglaryň 80 göterimi): ** Konýunktiwal we kornea epiteliniň çişmegi äýnek öýjüklerini we el-aýak öýjüklerini ýok edýär. Fibrin membranalary gabagyň çig iç ýüzüni göni çig göz gabyna ( simblepharon ) ýelimleýär, kirpikleri ( trihiaz ) çyzmak üçin kirpikleri içerine öwürýär we göz ýaşardyjy kanallary ýok edýär, ilkinji 24-den 48 sagadyň dowamynda bejerilmese, ömürboýy kornea körlügine sebäp bolýar. - ** Agyz, faringeal we özofagus mukozasy (90+ göterim): ** Gemorragiki, galyň gara gabyklar dodaklary ýapýar ( gyzyl reňkli serhet **), agzyň, diliň we gyzylödegiň içindäki agyryly eroziýalar suwy ýuwutmagy mümkin däl edýär. - ** Trakeobronhial agajy (Dem alyş ýollary, 25 göterim): ** Bronhial örtügiň çişmegi üsgülewige, demiň gysmagyna, ölen bronh dokumalarynyň dökülmegine we mehaniki şemaly talap edýän ýiti dem alyş ýetmezçiligine sebäp bolýar. - ** Urogenital trakt (60-70 göterim): ** peşew çykaryşynyň, jyns agzalarynyň, wulwanyň we waginanyň agyryly eroziýalary, her gün ýaglanmasa we aýrylmasa, ýiti peşewiň saklanmagyna we hemişelik peşew çykaryşyna ýa-da waginal berkitmelerine sebäp bolýar.

DRESS sindromynyň immun mehanizmi (IVb eozinofil köpugurly duýgurlyk görnüşi)¶

** Eozinofiliýa we ulgamlaýyn alamatlar (DRESS) ** bilen neşe reaksiýasy, şeýle hem ** Neşe serişdelerine duýgur duýgurlyk sindromy (DIHS) ** diýlip atlandyrylýar, gijikdirilen T-öýjükli reaksiýa ösmek üçin has köp wagt alýar (neşe serişdesini ulanandan 2-8 hepde soň **) we köp mukdarda ** Interleukin-5 (IL-5) goýberýän ** Th2 kömekçi T-öýjükleri işjeňleşdirýär. - IL-5, süňk ýiliginde we gan akymynda ** eozinofilleriň ** partlamasyna sebäp bolýar, gizlin adam gerpeswiruslarynyň, hususan-da ** Adam Herpeswirusy-6 (HHV-6) **, HHV-7, Epstein-Barr Wirus (EBV) we Sitomegalowirus (CMV). - Epidermisi listlerde ýok etmegiň ýerine, işjeňleşdirilen eozinofiller we T-öýjükler içki organlara aralaşýarlar: - ** Bagyr (DRESS ýagdaýlarynyň 70-80 göteriminde täsir edýär): ** Gyssagly sitolitiki ýa-da holestatiki gepatitiň döremegine sebäp bolup, bagryň gyssagly transplantasiýasyny talap edýän bagyr ýetmezçiligine geçip biler. - ** Böwrekler (15-30 göterim täsir edýär): ** uteiti interstisial nefritiň we böwrek ýetmezçiliginiň döremegine sebäp bolýar. - ** Öýken (15 göterim täsir edýär): ** uteiti eozinofil pnewmonitiň döremegine sebäp bolýar. - ** Heartürek (DRESS-de iň howply sessiz ganhor): ** Düwürtik başlandan birnäçe hepde soň duýdansyz ölümli aritmi ýa-da kardiogen şok döredip bilýän ** ýiti eozinofil ýa-da ullakan öýjükli nekrotizleýji miokarditiň döremegine sebäp bolýar.

Neşe serişdeleriniň dökülmegine garşy 4 agyr neşe reaksiýasyny ussat kliniki deňeşdirme¶

Riskokary töwekgelçilikli günäkär dermanlary we farmakogenomiki HLA barlagy¶

SJS / TEN we DRESS ýagdaýlarynyň 80 göteriminden gowragy tanalýan ýokary töwekgelçilikli dermanlaryň kiçi topary tarapyndan ýüze çykýar. Agyr dökülme ýa-da gyzzyrma + dökülme bilen näsaga baha berlende, derrew bu anyk derman kategoriýalaryny barlaň:

1. Aromatiki antikonwulsanlar (tutga garşy we keýp stabilizator serişdeleri)¶

• ** Lamotrigine (Lamictal): ** SJS / TEN-iň dünýäde ýaş ulularda we psihiatrik / epilepsiýa hassalarynda iň köp ýaýran sebäplerinden biri. Lamotrigine bolan SJS / TEN töwekgelçiligi ep-esli bökýär:
• Başlangyç dozasy gaty çalt ýokarlanýar (gaty haýal iki gezek titrlemek tertibinden ýokary).
• Lamotrigine, glýukuronidasiýany saklaýan we lamotrigine ganyň ýarym ömrüni iki esse köpeldýän ** valproik kislotasy / divalproeks (Depakote) ** bilen birleşdirilýär.
• Näsag lamotrigine 5 günden gowrak wagt saklaýar we soňundan täzeden titrlemegiň ýerine öňki doly doza dozasyna başlaýar.
• ** Karbamazepin (Tegretol) we Okskarbazepin (Trileptal): ** ** HLA-B * 15: 02 ** allelini (Han Hytaý, Taýland, Filippinler, Malaýziýa, Wýetnam we Günorta Aziýa ilatynyň arasynda giňden ýaýran) SJS / TEN bilen berk baglanyşdyrylýar we Europeanewropa, 31 HLA-da göterilýär. ilaty).
• ** Fenitoin (Dilantin), Fosfenitoin we Fenobarbital: ** Karbamazepin bilen ** kesişme reaktiwligini ** paýlaşýan ýokary töwekgelçilikli ysly antikonwulsanlar. *.

2. Gut dermanlary: Allopurinol¶

• ** Allopurinol (Zyloprim): ** Dünýäde we Europeewropada we Aziýada uly ýaşly adamlarda SJS / TEN we DRESS-iň 1-nji sebäbi.
• ** HLA-B * 58: 01 ** allele (esasanam Han hytaý, koreý, taý we afro-amerikan ilatlarynda giňden ýaýran) bilen berk baglanyşykly we allopurinolyň işjeň metabolitiniň, ** oksipurinol ** ýygnanmagyna sebäp bolýan dowamly böwrek keseli sebäpli erbetleşýär.

3. Sulfonamid antibiotikleri we ýokançlyklara garşy¶

• ** Sulfametoksazol-Trimetoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra): ** Bütin dünýäde SJS / TEN-iň 1-nji antibiotik triggeri.
• ** Sulfasalazin ** (revmatoid artrit we ülserit kolit üçin ulanylýar) we ** Dapsone ** (** HLA-B * 13: 01 ** bilen baglanyşykly * Dapsone duýgurlyk sindromy * atly klassiki DRESS wariantyna sebäp bolýar). *.
• ** Newirapine ** (wirusa garşy dermanlar), ** Abakawir ** (hökmany ** HLA-B * 57: 01 ** reseptden öň genetiki barlagyň öňüni alýan agyr duýgurlyk sindromyny döredýär), ** Wankomisin ** (** DRESS sindromynyň öňdebaryjy hassahanasy we çyzykly IgA Bullous Dermatoz) we ** Minocycline ýaşlar üçin bejergi alýar.

4. Oksikam NSAID-ler we neşä garşy ýokanç triggerler (Mikoplazma)¶

• ** Oksikam NSAID-ler (Piroksikam, Meloksikam, Tenoksikam) ** agyryny aýyrýanlaryň arasynda iň ýokary SJS / TEN töwekgelçiligini göterýär. ** Möhüm sebäpler duzagy (Görkeziş bilen bulaşdyrylýar): ** SJS / TEN elmydama 1-den 3 günlük wirus ýaly gyzzyrma, bokurdak agyry we gözüňi dişlemek bilen başlaýar, dökülme ýüze çykmazdan ozal köp hassalar ** ibuprofen ýa-da asetaminofen (parasetamol) ** bejergisini alýarlar. 24 sagatdan soň çişikler dörände, düýn alynan ibuprofen ýa-da asetaminofen, 18 gün ozal baş günäkär lamotrigine, allopurinol ýa-da sulfa antibiotik başlanda köplenç ýalan hasaplanýar.
• ** Mikoplazma pnewmoniýasy we Gerpes Simple wirusy (HSV): ** Esasanam çagalarda we ýetginjeklerde * Mikoplazma pnewmoniýasyndan * atipiki pnewmoniýa, seýrek deri zeperlenmeleri bilen agyr agyz, okulýar we jyns mäzleriniň mukozasynyň çişmegine sebäp bolup biler (** Mikoplazma-induksirlenen raş we mukozit ** MIRMM **).

Fiziki barlag: Eritema Multiforme we Stafilokokk deri derisinden başga SJS / TEN-i nädip aýtmaly?¶

1. Klassiki 3 halkaly maksatly lezýonlar we adaty däl 2 halkaly nyşan¶

Iň oňat ** Eritema Multiforme (EM Minor / Major) ** (adatça derman däl-de, sowuk agyry / Herpes Simple Wirus bilen ýüze çykýar), lezýonlar ** ýokarlanýar, aç-açan, tegelek 3 zolakly "öküz" maksatly lezýonlar ** (gara merkezi gabyk, açyk gülgüne reňkli orta halka, açyk el aýaklary, ** elleri, simmetrik görnüşde paýlanýar.

** Stiwens-Jonson sindromynda we TEN ** -de lezýonlar ** tekiz (makula), tertipsiz, diňe 2 zona bilen kesgitlenen "atipiki nyşanalar" **: gyzyl gyrmyzy serhet bilen gurşalan goýy gyrmyzy, açyk çal ýa-da nekrotik gülli merkez. ** ýüzüne, boýnuna, döşüne we merkezi magistralyna ** başlaýarlar, el degirmekden gaty agyr duýýarlar we çalt gyrmyzy deriniň äpet sahypalaryna birleşýärler.

2. Nikolskiý belgisini we Asboe-Hansen belgisini ygtybarly barlamak¶

• ** Göni Nikolskiniň alamaty: ** Kliniki lukman ellik barmagy bilen ýumşak gapdal (gapdal) süýşýän basyşy çişigiň gapdalyndaky eritematoz derä ulananda, epidermisiň ýokarky gatlagy çygly dokuma kagyzy ýaly aşaky dermislerden gyrkylýar we gyrkylýar.
• ** Asboe-Hansen alamaty (Gytaklaýyn Nikolskiý / Bulla-ýaýramagyň alamaty): ** Düwürtikli çişigiň ýokarsyna dikligine basmak içindäki suwuklygy gapdal bölünmäge mejbur edýär, daş-töweregindäki epidermal goşundylar eýýäm ölenligi sebäpli, blisteriň perimetri daş-töweregi giňelýär.
• *.

3. Çagalarda stafilokokk deri deri sindromyndan (SSSS) SJS / TEN-ni tapawutlandyrmak¶

Gyzzyrma, ýaýraýan deriniň gyzarmagy we deriniň gabyk polo positiveitel Nikolskiniň alamaty bolan bäbeklerde we ýaş çagalarda lukmanlar ** SJS / TEN ** -ni ** Stafilokokk deri sindromy (SSSS) ** (A we B eksfoliatiw toksinler sebäpli * Stafilokokk aureusyndan) tapawutlandyrmalydyrlar: - ** Mukozanyň düzgüni: ** ** Stafilokokk deri deri sindromynda (SSSS) **, toksin mukozada ýok bolan deriniň granulasy gatlagynda ýüzleý desmoglein-1-i ýok edýär; şonuň üçin ** agzyň, gözüň we jyns mäziniň içi SSSS-de 100 göterim SPARED ** (deriniň perioral gabygy ýüze çyksa-da). ** SJS / TEN ** -de, bazal gatlagyň çuňlugynda ýarylma bolup, agzyň, gözüň we jyns agzalarynyň içindäki agyr gemorragiki çişiklere sebäp bolýar.

Gyssagly kömek bölüminde çaklaýyş ballary: SKORTEN Terezisi¶

Keselhana gelenden soň (1-nji gün) we ýene-de 3-nji gün, ýanýan we reanimasiýa lukmanlary ölümi çaklamak we derrew ýöriteleşdirilen ýakylýan merkez ICU-a geçirmek üçin ** SKORTEN (Zäherli epidermal nekroliziň baly) ** hasaplaýarlar. ** 7 garaşsyz töwekgelçilik faktorlarynyň hersine bir nokat berilýär:

** SKORTEN Ölüm düşündirişi we nikalaşmak mandaty: ** - ** 0-dan 1 bal: ** takmynan 3,2 göterim ölüm derejesini çaklaýar. - ** 2 bal: ** takmynan 12,1 göterim ölüm derejesini çaklaýar (** Islendik bal üçin $ ge 2 $ ýa-da $ ge 10 \% text {TBSA} $ **) Burn Burn / ICU-a geçirmek. - ** 3 bal: ** takmynan 35,3 göterim ölüm derejesini çaklaýar. - ** 4 bal: ** takmynan 58,3 göterim ölüm derejesini çaklaýar. - ** $ ge 5 $ bal: ** $> 90 tekst {göterim} $ çak edilýän ölüm.

Keselhana we Burn merkezi gyssagly dolandyryş teswirnamalary¶

1. Suwuk reanimasiýa (üýtgedilen ýanma formulasy, doly parkland formulasy däl)¶

Möhüm fiziologiki tapawut SJS / TEN-i üçünji derejeli ýylylyk ýangyndan aýyrýar: sebäbi SJS / TEN çuň dermal kapilýarlary garyşdyrman diňe inçe epidermisi ýok edýär, çuňňur üçünji aralyk ödem ýangynyň aşagyndan pesdir we doly termal Parkland formulasy bilen aşa köp reanimasiýa ($ 4 text {mL / kg / \% TBSA} fatma pulma). - ** UK BAD we Burn Center Gollanma: ** Dolandyryjy, aşaky 24 sagadyň dowamynda üýtgedilen SJS / TEN reanimasiýa formulasyny ulanyp, damar izotonik kristalidini (** Laktirlenen Ringer ýa-da Plazmalyte **) gyzdyrdy, ilkinji 24 sagadyň dowamynda aýrylan deriniň $ 0,5 mL / kg / sagat} $ **.

2. oundarany bejermek: Biologiki geýimler we gyrkymlara garşy konserwatiw dolandyryş¶

• ** Aýry-aýry epidermisleri biologiki geýim hökmünde goýuň: ** Zarlanan eshar hirurgiki taýdan çykarylýan termiki ýanmalardan tapawutlylykda, SJS / TEN-de çişigiň aýrylan üçegi steril adam epidermisidir. ** Iňlis Dermatologlar Assosiasiýasy (BAD) ** konserwatiw görkezmelerine görä, epidermal üçegi dermanyň üstünden tekiz goýup, agyryny azaldýan, suwuklygyň ýitmeginiň öňüni alýan we gaýtadan epitelizasiýany öňe sürýän tebigy biologiki galkan hökmünde hereket edip biler.
• Jomart ** 50: 50 ak ýumşak parafin / suwuk kerosin melhemini ** her 2 sagatdan 4 sagadyň dowamynda çig deriniň we dodaklaryň üstünden ýapyň, gündelik geýim çalşygy bolmazdan birnäçe günläp ýerinde saklanýan silikon mesh geýimleri (Mepitel ýaly) ýa-da kümüşden emele gelen nanokristally geýimler (Acticoat).
• ** Nol profilaktiki ulgamlaýyn antibiotikler: ** SJS / TEN-de hiç wagt adaty profilaktiki damar antibiotiklerini bermäň; antibiotikler ikinji neşe reaksiýasyny döredip biler we köp dermanlara çydamly * Pseudomonas * ýa-da * Staphylococcus aureus * sepsis (** sepsis TEN-de ölümiň 1-nji sebäbi) bolup biler. Deriniň zeperlenmelerini her 48 sagatdan süpüriň we maksatly IV antibiotikleri diňe kliniki ýokaşma alamatlary bilen başlaň (bedeniň gyzgynlygynyň duýdansyz peselmegi, CRP / prokalsitoniniň ýokarlanmagy ýa-da oňyn gan medeniýeti).

3. Hemişelik körlügiň öňüni almak üçin 24 sagatlyk oftalmologiýa penjiresi¶

Her SJS / TEN hassasy, kabul edilenden 24 sagadyň dowamynda ** oftalmolog tarapyndan ýatylýan ýerde barlanmalydyr **: - Konýuktiw T-öýjügiň ýok edilmegini basyp ýatyrmak üçin ** konserwatiw erkin çalgy ýagyny we konserwatiw erkin topikal kortikosteroid damjalaryny her 1-2 sagatdan salyň. - Her gün mylaýym duzly suwaryş we aýna çybyk lizisini ýerine ýetiriň (ýa-da has gowusy, ** goragly Amniotik Membranany Transplantasy [AMT] / Prokera halkasynyň simptom başlanmagynyň ilkinji 72 sagadynyň içinde ir ýatylýan ýerinde). Kliniki synaglar amniotik membranany okularyň üstünde we içki gabaklarda ýiti fazada ulanmak simblefaronyň döremeginiň öňüni alýandygyny we 20/20 görüşini saklaýandygyny görkezýär.

4. SJS / TEN vs. DRESS-de ulgamlaýyn immunomodulýasiýa¶

• ** SJS / On subkutan sanjym) **, tötänleýin synaglar deriniň bejergisini çaltlaşdyrýandygyny we çişirilen günüň dowamynda berilende ölüm derejesini azaldýandygyny görkezýär.
• ** DRESS sindromynda: ** SJS / TEN-den tapawutlylykda, ** ulgamlaýyn kortikosteroidler DRESS sindromy üçin hökmany ömri halas ediji altyn standartdyr ($ 1 text {to} 2 text {mg / kg / day oral $ oral prednison ýa-da IV metilprednisolon). ** Möhüm DRESS düzgüni: ** DRESS-de steroidler düzülmeli ** 8-12 hepdäniň dowamynda gaty haýal **; Adaty 5 günlük ýa-da 10 günlük partlamadan soň steroidleri duruzmak, gepatitiň, miokarditiň ýa-da CMV / HHV-6 wirusly gaýtadan işjeňleşmeginiň partlaýjy, köplenç ölüme sebäp bolýan alawyna sebäp bolýar.

Sebitdäki gyssagly kömek belgileri we edara teswirnamalary¶

• ** ABŞ we Kanada: ** Dial ** 911 **. ** Amerikan Burn Assosiasiýasy (ABA) ** ugrukdyryjy kriteriýalara görä, $> 10 \% tekst {TBSA} $ ýa-da ep-esli mukoza / howa ýoly bilen kesilen SJS / TEN hassalary ** ABA-Barlanan Sebit Burn Merkezine derrew geçirmek üçin hökmany ölçeglere laýyk gelýär. ** US FDA MedWatch ** programmasyna ýa-da ** Saglyk Kanadanyň hüşgärlik programmasyna ** neşe täsiriniň bardygyny habar beriň.
• ** Angliýa: ** Dial ** 999 ** (ýa-da ** 112 **). Ulularda we çagalarda SJS / TEN üçin ** Iňlis Dermatologlar Assosiasiýasy (BAD) ** we ** NICE ** görkezmelerine eýeriň, derrew köp dersli ICU / Burn Centre ideg etmegi, SCORTEN-i hasaplamagy we ** MHRA Sary kart shemasy ** arkaly hasabat bermegi talap edýär.
• ** Unionewropa Bileleşigi: ** Jaň ** 112 . Seýrek deri bozulmalary üçin Europeanewropa salgylanma ulgamlary ( ERN-Deri **) we ** RegiSCAR ** merkezleri, EUB-ne agza ýurtlaryň arasynda ýöriteleşdirilen ýanma-dermatologiýa ICU idegini utgaşdyrýar.
• ** Awstraliýa we Täze Zelandiýa: ** Awstraliýada ** 000 ** ýa-da Täze Zelandiýada ** 111 ** jaň ediň. Agyr ýagdaýlary döwlet derejesinde ** Ulular ýa-da çaga ýakmak gullugyna geçiriň ** we milli elektron saglyk ýazgysynda hemişelik neşe duýduryşlaryny resminama ediň.
• ** Hindistan we Aziýa-Pacificuwaş ummany: ** Hindistanda ** 112 , Japanaponiýada we Günorta Koreýada ** 119 ** ýa-da Singapurda ** 995 ** jaň ediň. Günorta we Gündogar Aziýada ** HLA-B 15: 02 ** (karbamazepin / fenitoin) we ** HLA-B 58: 01 ** (allopurinol) allelleriniň ýokary ýaýrandygyny göz öňünde tutup, soňky 60 günüň içinde kabul edilen antikonwulsant ýa-da gut dermanlary barada gyssagly lukmanlara habar beriň.

Serediň gyssagly kömek belgileri ähli halkara gyssagly iberiş belgileri üçin.

Freygy-ýygydan berilýän soraglar¶

Zyýansyz gyjyndyrýan antibiotik dökülmesi bilen irki Stiwens-Jonson sindromynyň arasyndaky tapawudy nädip aýdyp bilerin?¶

Zyýansyz makulopapulýar derman dökülmesi, basylanda ak reňkde, ýumşak gijilewük, el degirmekde hiç wagt zyýan bermeýän we agzyňa, gözüňe ýa-da jyns agzalaryňa täsir etmeýän gülgüne tegmillerden durýar. Irki Stiwens-Jonson sindromy, degilende agyryly ýumşak ýa-da ýanýan derini, basylanda gyrmyzy gyrmyzy ýa-da nyşan görnüşli tegmilleri, ýokary gyzzyrmany we dodaklaryňyza, agzyňyza, gözüňize ýa-da jyns agzalaryňyza çig, gabykly ýaralary döredýär; şol alamatlaryň haýsydyr biri gyssagly kömek otagyna baryp görmegi talap edýär.

Näme üçin lamotrigine, allopurinol ýa-da Bactrim dökülmesi, dermanlary kabul edip başlanymdan üç hepde soň başlady?¶

Stiwens-Jonson sindromy, Zäherli epidermal nekroliz we DRESS sindromy antikor allergiýasy däl-de, IV görnüşli gijikdirilen T-öýjükli duýgurlyk reaksiýalarydyr. Ilkinji gezek duçar bolanyňyzda, deriňize we organlaryňyza göze görünýän hüjüm etmek üçin immunitet ulgamyňyzy 7-den 28 güne (we DRESS-de 8 hepde çenli) köp mukdarda dermanlara mahsus sitotoksiki T-öýjükleri köpeltmek gerek.

SJS ýa-da TEN bolan birine ýelmeýän bandajlar, lukmançylyk lentalary ýa-da EKG stikerleri goýmak näme üçin howply?¶

SJS we TEN-de ýokarky epidermisiň aşaky dermisine saklaýan mikroskopik birikme gatlagy, hatda gyzyl deriniň henizem güllemedik ýerlerinde-de öldi (oňyn Nikolskiniň alamaty). Skinelimleýji bint, IV lenta ýa-da ýürek monitorynyň stikerini basyp, şol deriniň üstüne epidermisiň bir sahypasyny ýyrtyp, ölüm howply sepsise açyk ýanýan ýarany döredýär.

Gyzzyrma üçin ibuprofen ýa-da asetaminofen almak Stiwens-Jonson sindromyna sebäp bolup bilermi?¶

Seýrek duş gelýän NSAID-e sebäp bolan SJS ýüze çyksa-da (esasanam oksikam NSAID-ler bilen), ibuprofen ýa-da asetaminofeniň çişmegi ýüze çykmazyndan 1 ýa-da 2 gün öň alynýan ýagdaýlaryň köpüsi, bulaşyklyk görkezýär. SJS / TEN çişirilmezden 1-den 3 güne çenli gyzzyrma, bokurdak we beden agyrylary bilen başlanýandygy sebäpli, hassalar SJS-iň irki alamatlary üçin gyzzyrmany azaldýarlar; lukmanlar hakyky günäkär derman tapmak üçin 1-den 4 hepde yza gaýdyp seretmeli.

SJS we TEN näsaglary, ot ýakylmadyk bolsa, näme üçin hassahanada ýakylýan bölümde bejergi almaly?¶

Haçan-da hassanyň daşky epidermisiniň 10-dan 90 göterimi SJS / TEN-de bölünip aýrylanda, näsag köp mukdarda ýanmagyň pidasy ýaly deri barýer funksiýalaryny ýitirýär: çig dermanyň üsti bilen beloklara baý suwuklygy ýitirýär, bedeniň esasy temperaturasyny kadalaşdyryp bilmeýär, geýim çalşygy wagtynda aşa agyry duýýar we ýörite Burn ICU idegini talap edýär.

Karbamazepinden ýa-da fenitoinden SJS / TEN-den halas bolsam, haýsy beýleki tutgaý dermanlary meniň üçin howply?¶

Karbamazepin, okskarbazepin, fenitoin, fosfenitoin, fenobarbital we primidon ysly benzol halkasynyň gurluşyny paýlaşýar, lamotrigine bolsa T-öýjük reaktiwligi töwekgelçiligini paýlaşýar. Bir ysly antikonwulsantdan SJS / TEN ýa-da DRESS bilen kesellän hassalaryň ýarysyna çenli şol toparda başga bir derman berilse, agyr gaýtalanma duçar bolar, şonuň üçin tutuş aromatiki synpdan hemişelik gaça durmalysyňyz.

Degişli gollanmalar¶

• Gaty ýanmak we himiki ýuwulma
• Allergiki täsirler we anafilaksiýa
• Sepsis we septiki şok
• Göz şikesleri we gyssagly kömek

Çeşmeler we resmi görkezmeler¶

• ** Iňlis Dermatologlar Assosiasiýasy (BAD, Beýik Britaniýa) we Saglygy goraýyş we ideg ussatlygy boýunça milli institut (NICE): ** * Ulularda we çagalarda Stiwens-Jonson sindromyny / zäherli epidermal nekrolizi dolandyrmak boýunça Beýik Britaniýanyň görkezmeleri * (Kremer we başgalar. / MakFerson we başgalar. reanimasiýa, konserwatiw biologiki geýinmek we 24 sagat oftalmologiýa protokollary).
• ** Amerikan Burn Assosiasiýasy (ABA, Amerikanyň Birleşen Ştatlary): ** * malylylyk däl eksfolýatiw deri keselleri (SJS / TEN) üçin ýakylýan merkeziň ugrukdyryş ölçegleri we kliniki tejribe görkezmeleri *.
• ** Düwürtikli ýaramaz täsirleriň Europeanewropa sanawy (RegiSCAR Konsorsiumy) we Europeanewropanyň Dermatologiýa we Wenerologiýa Akademiýasy (EADV): ​​** * SJS / TEN, DRESS sindromy (Kardaun RegiSCAR Score) we AGEP * üçin diagnostika ölçegleri we dolandyryş görkezmeleri.
• ** Amerikanyň Birleşen Ştatlarynyň Azyk we derman serişdeleri dolandyryşy (FDA) we kliniki farmakogenetikany durmuşa geçiriş konsorsiumy (CPIC): ** * HLA-B * 15: 02, HLA-A * 31: 01 (Karbamazepin / Fenitoin) we HLA-B * 58: 01 (Allopurinol) ekranlary
• ** Amerikan oftalmologiýa akademiýasy (AAO, ABŞ): ** * Stiwens-Jonson sindromynda we zäherli epidermal nekrolizde ýiti okulary dolandyrmak we amniotik membranany transplantasiýa etmek *.