Aisan Stevens-Johnson (SJS), Necrolysis Epidermal Majele (TEN), ati Awọn Rashes Oògùn Lídá¶

Pupa pupa tabi eleyi ti o ni irora ti o tẹle pẹlu iba, roro ẹnu tabi ète, awọn oju pupa ti o nipọn, tabi awọ ara ti o yọ kuro nigbati wọn ba npa jẹ pajawiri iwosan ti o lewu ti igbesi aye ti a mọ si Severe Cutaneous Adverse Reaction (SCAR). Ko dabi ikọlu apakokoro ti o wọpọ, Stevens-Johnson Syndrome (SJS) ati ** Epidermal Necrolysis (TEN)** fa ki awọn sẹẹli T-ajẹsara ara ti ara lati ṣe iku sẹẹli ti o pọju kọja awọn epidermis ati awọn membran mucous, yiyọ awọ ara kuro bi ina gbigbona iwọn keji lati inu jade. Pajawiri idaduro ti o ni ibatan pẹkipẹki, Aṣeyọri oogun pẹlu Eosinophilia ati Awọn aami aiṣan eto (ASO), fa wiwu oju, sisu kaakiri, iba giga, ati ẹdọ fulminant, kidinrin, tabi iredodo ọkan ni ọsẹ meji si mẹjọ lẹhin ti o bẹrẹ oogun tuntun kan. Ti iwọ tabi ẹnikan ti o sunmọ ọ ba ndagba irora irora pẹlu eyikeyi egbò ẹnu, pupa oju, roro, tabi iba giga lẹhin ti o mu oogun kan, pe nọmba pajawiri agbegbe rẹ lẹsẹkẹsẹ nipasẹ pajawiri awọn nọmba. Atunwo ti o ni ibatan itọju pajawiri ni gbigbo nla ati fifọ kemikali, awọn aati inira ati anafilasisi, ati sepsis ati mọnamọna septic.

Ṣe eyi ni bayi¶

1. **Duro mimu oogun ti a fura si lẹsẹkẹsẹ. Idaduro oogun ti o jẹbi laarin awọn wakati 24 akọkọ ti ibẹrẹ roro n dinku eewu iku nipasẹ diẹ sii ju 30 ogorun.
2. **Pe nọmba pajawiri ti agbegbe tabi lọ taara si ile-iwosan pataki kan lẹsẹkẹsẹ Ẹka pajawiri *** (911 ni Orilẹ Amẹrika ati Kanada, 112 kọja European Union, 999 ni Ilu Gẹẹsi) ti ikọlu ba wa pẹlu eyikeyi ninu awọn wọnyi ** Awọn asia pupa SCAR mẹfa **:
3. Awọ ti o ni irora tabi ti o njo (awọ ara n dun nigbati a ba fi ọwọ kan tabi ti a fi aṣọ pa, dipo ki o kan nyún).
4. ** Ilowosi mucosal *** ni awọn aaye meji tabi diẹ sii: erunrun, awọn ète ẹjẹ; roro irora inu ẹnu tabi ọfun; pupa, gritty, alalepo, tabi awọn oju ti o ni imọle; tabi awọn ọgbẹ irora nigba ito.
5. ** Awọn aaye ibi-afẹde alapin dudu dudu tabi eleyi ti dudu ** ti ko di funfun (blanch) nigbati o ba tẹ.
6. ** Awọn roro (bullae) tabi awọ ti o nyọ ** ti o yọ kuro bi iwe asọ tutu nigbati a ba rọra rọra (** ami Nikolsky rere**).
7. Iba giga ju iwọn 38.5 Celsius lọ (iwọn 101.3 Fahrenheit) tabi awọn irora ara ti o dabi aisan ti o ṣaju tabi ti o tẹle sisu.
8. **Ewiwu ti oju *** (paapaa ni ayika awọn oju ati awọn ẹrẹkẹ) ati awọn apa ọgbẹ ti o ni wiwu ni ọrun, awọn apa, tabi ikun.
9. Kojọpọ gbogbo oogun ti o gba ni awọn ọsẹ 8 ti o kọja (pẹlu awọn oogun oogun lori-counter, awọn afikun egboigi, ati awọn iṣẹ oogun aporo ti pari) ki o kọ ọjọ ibẹrẹ gangan ti ọkọọkan. Nitori SJS/TEN maa n bẹrẹ ** 4 si 28 ọjọ ** lẹhin ti o bẹrẹ oogun kan, ati imura bẹrẹ ** 2 si awọn ọsẹ 8 ** lẹhin ti o bẹrẹ oogun naa, mu ọna ti o yara pajawiri ṣe idanimọ akoko oogun naa.
10. ** Dabobo peeli tabi awọ roro bi sisun ti o ṣii pupọ ati ki o ma ṣe agbejade roro tabi kan teepu alemora. Kọ awọn alamọdaju ati awọn nọọsi ** MAA ṢE lo awọn ohun ilẹmọ ECG alamọpo, teepu IV, tabi awọn iṣu titẹ ẹjẹ ṣinṣin lori awọ ara ti o kan **, bi yiyọ sitika kan yoo ya gbogbo epidermis kuro pẹlu rẹ.
11. ** Lubricate pupa tabi gritty oju lẹsẹkẹsẹ pẹlu preservative-free sterile saline tabi preservative-free Oríkĕ omije ti o ba wa.** Ma ṣe fi pupa-Relieving oju silė tabi olubasọrọ tojú sinu oju fowo nipa SJS/TEN, bi ibinu mucosal sloughing inu awọn ipenpeju le fuse awọn Eyelid si awọn eyeball (2) ifọju laarin awọn wakati 8 ifọju laarin awọn eyelids () laisi ijumọsọrọ ophthalmology pajawiri.
12. ** Jeki yara ati ọkọ alaisan gbona (28 si 32 degrees Celsius, tabi 82 si 90 degrees Fahrenheit)** Gẹgẹ bi awọn olufaragba gbigbona gbigbona, awọn alaisan ti epidermis ti n yọkuro padanu iye pupọ ti ooru ara ati omi evaporative nipasẹ awọn dermis aise, ni iyara ti o dagbasoke hypothermia ti o ni idẹruba igbesi aye ati mọnamọna hypovolemic.

Ipinnu igi: Iyatọ pajawiri ti awọn rashes oogun ti o lagbara (SJS, KẸWÀÁ, ASO, ati AGEP)¶

flowchart TD
    Start["Rash Tuntun Lẹhin Bibẹrẹ Oogun (Ọjọ kan si Ọsẹ mẹjọ sẹhin)"] --> PainMucosalCheck{"Ṣayẹwo Awọn asia Pupa Lẹsẹkẹsẹ: Njẹ awọ ara jẹ irora/sisun, eleyi ti dusky, roro, bó, TABI Ète, Ẹnu, Oju, tabi Egbo-egbo / erunrun?"}

    PainMucosalCheck -->|"BẸẸNI: Awọn Egbò Mucosal, Roro, Awọn ibi-afẹde Dusky, tabi Peeling Awọ (Nikolsky +)"| SJSTENPath["SSUPECT SJS / KẸWÀÁ SPECTRUM: 1. Duro culprit oògùn lẹsẹkẹsẹ. 2. Pe 911/112/999 fun Ẹka Pajawiri & Gbigbe Ile-iṣẹ ICU Burn. 3. teepu alemora ZERO lori awọ ara; yara gbona si 30 C (86 F). 4. Pajawiri Ophthalmology laarin 24 wakati."]

    PainMucosalCheck -->|"KO roro tabi mucosal sloughing"| FacialOrganCheck{"Ṣayẹwo Eto Eto / Aso Awọn asia pupa: edema oju, iba giga (> 38.5 C / 101.3 F), awọn apa ọgbẹ wiwu, ito dudu, jaundice, tabi ibẹrẹ ọsẹ 2 si 8 lẹhin oogun?"}

    FacialOrganCheck -->|"BẸẸNI: Wiwu Oju + Iba + Awọn apa Lymph (Awọn ọsẹ 2 si 8 lori Oògùn)"| DRESSPath["SYNDROME (DIHS): 1. Duro oogun naa lẹsẹkẹsẹ. 2. Lọ si Ẹka pajawiri fun Stat CBC pẹlu iyatọ (eosinophils / atypical lymphocytes), Awọn enzymu Ẹdọ (AST/ALT), Creatinine, & Troponin. 3. Nilo ga-iwọn lilo awọn corticosteroids eto."]

    FacialOrganCheck -->|"KO wiwu oju tabi awọn ami ẹya ara"| PustuleCheck{"Njẹ awọn ọgọọgọrun ti awọn pustules pinhead funfun ti ko ni follicular ni awọ pupa ti o farahan laarin wakati 24 si 72 ti oogun aporo"}

    PustuleCheck -->|"BẸẸNI: Pinhead Pustules + Fever (<3 Ọjọ lẹhin Oògùn)"| AGEPPath["SSUPECT ACUTE GENERALIZED EXANTHEMATOUS PUSTULOSIS (AGEP): 1. Duro culprit antibiotic/diltiazem/hydroxychloroquine. 2. Apejuwe Ẹka pajawiri ni kiakia lati ṣe akoso sepsis pustular ati ṣayẹwo kalisiomu / neutrophils."]

    PustuleCheck -->|"RARA: Awọn aaye maculopapular Pink ti o nyun nikan, awọn iwulo deede, ẹnu odo/ọgbẹ oju, irora awọ ara odo odo"| SimpleExanthem["FÚRÚN OGUN MORBILLIFORM LAIṢẸRẸ: 1. Kan si dokita ti o n pese oogun loni ṣaaju iwọn lilo ti o tẹle. 2. Bojuto ni pẹkipẹki ni gbogbo wakati mẹrin: ti iba, irora awọ ara, wiwu oju, tabi eyikeyi ẹnu/ọgbẹ oju, lọ si ER lẹsẹkẹsẹ."]

Pathophysiology: Bawo ni T-cells yọ awọn epidermis ni SJS/TEN vs.¶

Ilana ajẹsara ti SJS ati TEN (Iru IVc cytotoxic apoptosis)¶

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) ati Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) kii ṣe awọn aisan meji ti o yatọ; wọn jẹ awọn ipele ti o lewu lẹgbẹẹ ẹyọkan, irisi arun ti o tẹsiwaju ni asọye nipasẹ ipin ogorun ti ** Apapọ Ilẹ Ilẹ Ara (TBSA)** nibiti epidermis ti ya kuro tabi ti o yọkuro: - Stevens-Johnson Syndrome (SJS): Epidermal detachment okiki ** kere ju 10 ogorun ti Lapapọ Ara Dada Area ($ <10 \% ọrọ{ TBSA}\()**. Oṣuwọn iku jẹ isunmọ ** 5 si 10 ogorun **. - **SJS / KẸWÀÁ Ìkọlélórí:** Iyọkuro Apapọ ti o kan ** 10 si 30 ida ọgọrun ti Apapọ Agbegbe Ilẹ Ara (\) 10 \% ọrọ { si } 30 \% ọrọ { TBSA}\() **. Oṣuwọn iku jẹ isunmọ ** 20 si 25 ogorun **. - ** Necrolysis Majele ti Epidermal (TEN, ti a tun pe ni Lyell Syndrome):** Iyọkuro Epidermal ti o kan ** diẹ sii ju 30 ida ọgọrun ti Agbegbe Ilẹ Apapọ Ara (\)> 30%\ọrọ{TBSA}$)**. Oṣuwọn iku de ** 30 si 50 ogorun **.

Ni SJS / TEN, oogun kekere-moleku tabi metabolite ifaseyin rẹ ṣe ibaraenisepo taara pẹlu kan pato ** Human Leukocyte Antigen (HLA) ** kilasi I amuaradagba lori dada ti keratinocytes (awọ ati awọn sẹẹli mucosal) ati awọn olugba T-cell. Ni kete ti imugboroja clonal ti oogun-kan pato ** CD8+ cytotoxic T-lymphocytes ** ati awọn sẹẹli Apaniyan Adayeba (NK) waye (eyiti o gba ** 4 si awọn ọjọ 28 ** ni ifihan akọkọ), awọn sẹẹli apaniyan wọnyi wọ inu ipele basal ti epidermis ati tu awọn ohun ija apaniyan mẹta silẹ: 1. ** Granulysin *** (amuaradagba ipaniyan ti o ga julọ ti a rii ni awọn ifọkansi nla inu omi blister SJS/TEN). 2. ** Perforin ati Granzyme B *** (eyiti o fa awọn ihò ninu awọn membran keratinocyte ati mu awọn enzymu caspase intracellular ṣiṣẹ). 3. ** Fas Ligand (FasL / CD95L) ** abuda si awọn olugba iku lori keratinocytes.

Laarin awọn wakati, awọn miliọnu awọn keratinocytes epidermal ṣe mimuuṣiṣẹpọ ** apoptosis (iku sẹẹli ti a ṣe eto) ** ati ** necroptosis ***. Nitoripe gbogbo ipele basal ti epidermis ku nigbakanna, ipele oke ti awọ ara (epidermis) yọkuro patapata lati awọn dermis ti o wa ni ipilẹ ni ipade dermal-epidermal. Omi-ara n jo sinu aaye ti o ku yii lati dagba awọn roro flaccid, ati pe o kere ju ni ọna irẹrun agbara jẹ ki gbogbo awọn iwe ti epidermis necrotic lati rọra kuro, nlọ aise, ẹkun, dermis ẹjẹ ti o farahan si afẹfẹ.

Kini idi ti SJS / TEN npa awọn oju run, ọna atẹgun, apa inu ikun ati inu¶

Nitori awọn laini epithelium squamous stratified kii ṣe awọ ara ita nikan ṣugbọn tun awọn aaye mucosal tutu ti ara, awọn sẹẹli CD8+ cytotoxic kolu awọn membran mucous inu ati ita ni nigbakannaa ni ** ju 90 ogorun ti awọn alaisan SJS/TEN : - ** Mucosa oju (80 ogorun ti awọn alaisan): Sloughing ti conjunctival ati epithelium corneal run awọn sẹẹli goblet ati awọn sẹẹli ti o ni ẹsẹ ẹsẹ. Awọn membran Fibrin lẹ pọ dada inu inu aise ti ipenpeju taara si bọọlu oju aise (symblepharon), yi awọn eyelashes sinu lati yọ cornea (* trichiasis**), ati parun awọn iṣan omije, ti o nfa ifọju corneal igbesi aye ti ko ba ṣe itọju laarin wakati 24 si 48 akọkọ. - ** Oral, Pharyngeal, ati Esophageal Mucosa (90+ ogorun):** Ẹjẹ-ẹjẹ, awọn erun dudu ti o nipọn bo awọn ète (** vermilion aala **), lakoko ti awọn eepa ti o ni irora ninu ẹnu, ahọn, ati esophagus jẹ ki omi gbigbe ko ṣee ṣe. - Tracheobronchial Igi (Ibi atẹgun, 25 ogorun): Sloughing ti awọn ti bronki ila fa Ikọaláìdúró, kukuru ìmí, simẹnti ti okú àsopọmọBurọọdubandi, ati awọn ńlá atẹgun ikuna to nilo ẹrọ fentilesonu. - Urogenital Tract (60 si 70%): Awọn ogbara irora ti urethra, kòfẹ glans, vulva, vulva, ati obo nfa idaduro ito nla ati awọn ito uretral titilai tabi awọn iṣọn abẹ (adhesions) ti ko ba ni lubricated ati pinya lojoojumọ.

Ilana ajẹsara ti Arun DARA (Iru IVb eosinophilic multiorgan hypersensitivity)¶

Ni ** Idahun Oògùn pẹlu Eosinophilia ati Awọn aami aiṣan ti eto (DRESS) , ti a tun pe ni ** Arun Hypersensitivity Syndrome (DIHS), ifaseyin T-cell ti o da duro gba to gun lati dagbasoke (2 si 8 ọsẹ lẹhin ti o bẹrẹ oogun naa) ati mu ṣiṣẹ ** Th2 oluranlọwọ T-cells *** ti tu silẹ ni iye nla 5. (IL-5). - IL-5 nfa bugbamu ti eosinophils ninu ọra inu egungun ati ṣiṣan ẹjẹ, ti o tẹle pẹlu isọdọtun ti awọn ọlọjẹ Herpesvirus eniyan, pataki ** Herpesvirus Eniyan-6 (HHV-6) , HHV-7, Epstein-Barr Virus (EBV), ati Cytomegalovirus (CMV). - Dipo yiyọ awọn epidermis kuro ninu awọn iwe, awọn eosinophils ti a mu ṣiṣẹ ati awọn sẹẹli T wọ inu awọn ara inu: - ** Ẹdọ naa (ti o kan ni 70 si 80 ogorun ti awọn ọran imura): Nfa cytolytic nla tabi jedojedo cholestatic ti o le ni ilọsiwaju si ikuna ẹdọ-ẹdọ ti o lagbara ti o nilo gbigbe ẹdọ pajawiri. - ** Awọn kidinrin (ti o kan ni 15 si 30 ogorun): Nfa nephritis interstitial nla ati ikuna kidirin. - ** Awọn ẹdọforo (ti o kan ni 15 ogorun):* Nfa pneumonitis eosinophilic nla. - Okan naa (apaniyan ipalọlọ ti o lewu julo ni ASO): Nfa eosinophilic nla tabi sẹẹli necrotizing myocarditis, eyiti o le fa arrhythmias apaniyan lojiji tabi mọnamọna cardiogenic awọn ọsẹ lẹhin sisu bẹrẹ.

Titunto si isẹgun lafiwe ti 4 awọn aati oogun ti o lagbara la sisu oogun ti ko dara¶

Awọn oogun ẹlẹṣẹ ti o ni eewu giga ati ibojuwo HLA elegbogi¶

Ju 80 ogorun ti SJS/TEN ati awọn ọran DRESS jẹ okunfa nipasẹ ẹgbẹ kekere ti awọn oogun ti o ni eewu giga. Nigbakugba ti o ba n ṣe iṣiro alaisan kan pẹlu sisu irora tabi iba + sisu, ṣayẹwo lẹsẹkẹsẹ fun awọn ẹka oogun kan pato:

1. Awọn Anticonvulsants aromatic (Atako-ijagba ati Awọn oogun imuduro Iṣesi)¶

• Lamotrigine (Lamictal): Ọkan ninu awọn okunfa ti o wọpọ julọ ti SJS/TEN ni awọn agbalagba ọdọ ati awọn alaisan ọpọlọ / warapa ni agbaye. Ewu ti SJS/TEN pẹlu lamotrigine fo bosipo ti o ba jẹ:
• Iwọn ibẹrẹ ti pọ si ni iyara pupọ (ti o kọja iṣeto titration ti o lọra ti ọsẹ meji ti o muna).
• Lamotrigine ni idapo pelu valproic acid / divalproex (Depakote), eyiti o ṣe idiwọ glucuronidation ati ilọpo meji ẹjẹ idaji-aye ti lamotrigine.
• Alaisan kan da lamotrigine duro fun diẹ ẹ sii ju awọn ọjọ 5 ati lẹhinna tun bẹrẹ ni iwọn lilo itọju kikun ti iṣaaju dipo ti tun-titrating lati ibẹrẹ.
• ** Carbamazepine (Tegretol) ati Oxcarbazepine (Trileptal): ** Ti sopọ mọ SJS / TEN ni awọn alaisan ti o gbe ** HLA-B * 15: 02 ** allele (wọpọ ni Han Kannada, Thai, Filipino, Malaysian, Vietnamese, ati South Asia olugbe) ati ti sopọ mọ SJS/TEN 1 ni awọn alaisan ati ** 3. allele (ti a ri kọja awọn ilu Yuroopu, Japanese, ati awọn olugbe agbaye).
• Phenytoin (Dilantin), Fosphenytoin, ati Phenobarbital: Awọn apanirun aromatic ti o ni eewu to gaju ti o pin ** ifaseyin-agbelebu ** pẹlu carbamazepine. * (Ofin Ile-iwosan: Ti alaisan kan ba dagbasoke SJS / TEN tabi ASO lati carbamazepine, phenytoin, tabi phenobarbital, wọn gbọdọ ** yago fun gbogbo awọn anticonvulsants aromatic ** nitori ifasilẹ-agbelebu kọja 40 si 60 ogorun; awọn omiiran ti kii ṣe aromatic gẹgẹbi levetiracetam tabi valproate dipo lilo nipasẹ neurologist).

2. Gout oogun: Allopurinol¶

• ** Allopurinol (Zyloprim): *** Idi kan ti #1 ti SJS/TEN ati ASO ni awọn agbalagba agbalagba agbaye ati kọja Yuroopu ati Esia.
• Ni nkan ṣe pẹlu ** HLA-B * 58: 01 ** allele (paapaa ni Han Kannada, Korean, Thai, ati awọn olugbe Amẹrika-Amẹrika) ati buru si nipasẹ aarun kidirin onibaje ti o fa, eyiti o fa ikojọpọ ti metabolite ti nṣiṣe lọwọ allopurinol, ** oxypurinol ***.

3. Sulfonamide Antibiotics ati Anti-Infectives¶

• ** Sulfamethoxazole-Trimethoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra):** Nfa aporo aisan #1 ti SJS/TEN ni agbaye.
• ** Sulfasalazine ** (ti a lo fun arthritis rheumatoid ati ulcerative colitis) ati ** Dapsone ** (eyiti o fa iyatọ DRESS Ayebaye ti a npe ni * Dapsone Hypersensitivity Syndrome , ti o ni nkan ṣe pẹlu ** HLA-B 13: 01**). * (Akiyesi: Awọn sulfonamides ti kii ṣe arylamine bi furosemide tabi awọn diuretics thiazide ṣọwọn ṣe agbelebu-ifesi lati fa SJS/TEN).*
• ** Nevirapine *** (oogun antiretroviral), ** Abacavir *** (o fa aarun hypersensitivity ti o lagbara ti o ni idiwọ nipasẹ ọranyan ** HLA-B * 57: 01 ** Ṣiṣayẹwo jiini ṣaaju iwe ilana oogun), ** Vancomycin *** (o nfa ile-iwosan asiwaju ti ** Arun Aṣọ *** ati Linear IgA Bulllous Dermatosis in * DRESSIC DRESSICLINE ), ati ** awọn ọdọ ati awọn ọdọ ti a tọju fun irorẹ).

4. Awọn NSAID Oxicam ati Awọn okunfa Arun ti kii ṣe Oògùn (Mycoplasma)¶

• ** Awọn NSAID Oxicam (Piroxicam, Meloxicam, Tenoxicam) ** gbe ewu SJS/TEN ti o ga julọ laarin awọn olutura irora. ** Pakute Ifarabalẹ Pataki (Idaniloju nipasẹ Itọkasi):** Nitori SJS/TEN nigbagbogbo bẹrẹ pẹlu 1-to-3-day viral-like prodrome ti iba, ọfun ọfun, ati awọn oju ti o nmi * ṣaaju ki o to jade, ọpọlọpọ awọn alaisan gba lori-counter **ibuprofen tabi acetaminophen (paracetamol ti o ni ibẹrẹ). Nigbati awọn roro ba nwaye ni wakati 24 lẹhinna, ibuprofen tabi acetaminophen ti a mu ni ana ni a maa n jẹbi eke nigbagbogbo nigbati ẹlẹṣẹ otitọ ni lamotrigine, allopurinol, tabi sulfa aporo ti bẹrẹ ni ọjọ 18 ṣaaju.
• ** Mycoplasma pneumoniae ati Herpes Simplex Virus (HSV):** Paapaa ninu awọn ọmọde ati awọn ọdọ, pneumonia atypical lati * Mycoplasma pneumoniae * le fa irora ẹnu, ocular, ati mucosal mucosal ti o lagbara pẹlu awọn egbo awọ fọnka (** Mycoplasma-Induced Rash and Mucoe) Pataki**.

Ayẹwo ti ara: Bii o ṣe le sọ fun SJS/TEN yato si Erythema Multiforme ati Staphylococcal Scalded Skin¶

1. Classic 3-Oruka Àkọlé awọn egbo la.¶

Ni ko dara Erythema Multiforme (EM Minor/Major) (ojo melo jeki nipasẹ kan tutu ọgbẹ / Herpes Simplex Kokoro kuku ju a oògùn), awọn egbo ti wa ni ** dide, palpable, yika 3-ibi "bullseye" awọn egbo afojusun ** (a dudu aringbungbun erunrun, a bia Pink edematous arin oruka, ati ki o kan imọlẹ pupa outhand oruka) forearms, ati ẹsẹ (acral pinpin)**.

Ninu **Stevens-Johnson Syndrome ati TEN ***, awọn egbo naa jẹ ** alapin (macular), alaibamu, ti ko ni asọye “awọn ibi-afẹde aiṣedeede” pẹlu awọn agbegbe 2 nikan ***: eleyi ti dudu, grẹy dusky, tabi aarin blistered necrotic ti o yika nipasẹ aala pupa macular. Wọn bẹrẹ lori ** oju, ọrun, àyà, ati ẹhin mọto aarin ***, rilara irora pupọ si ifọwọkan, ati ni iyara dapọ si awọn aṣọ nla ti awọ-awọ eleyi ti dusky.

2. Idanwo Ami Nikolsky ati Asboe-Hansen Wọle lailewu¶

• ** Ami Nikolsky Taara:** Nigbati oniwosan kan ba kan ita pẹlẹ (ẹgbẹ) titẹ sisun pẹlu atanpako ibọwọ si awọ ara erythematous lẹgbẹẹ blister, ipele oke ti awọn wrinkles epidermis ati rirun ni ọtun kuro ni abẹlẹ dermis bi iwe asọ tutu.
• Ami Asboe-Hansen (Aami aiṣe-taara Nikolsky / Bulla-Spread):** Titẹ rọra ni inaro lori oke roro ti ko tọ fi agbara mu omi inu lati pin si ita, ti o pọ si agbegbe roro naa si ita si awọ ara nitosi nitori awọn asomọ epidermal agbegbe ti ku tẹlẹ.
• *(Ofin Iranlọwọ akọkọ: Ni kete ti o ba ṣe akiyesi peeling lẹẹkọkan tabi agbegbe rere kan, **dawọ fifi pa awọ ara silẹ ***, bi idanwo ti ko wulo ṣe yọkuro awọn epidermis aabo).

3. Iyatọ SJS/TEN lati Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) ninu Awọn ọmọde¶

Ninu awọn ọmọde ati awọn ọmọde ti o wa pẹlu iba, ti ntan awọ pupa, ati awọn awọ ti o ni awọ pẹlu ami Nikolsky rere, awọn onisegun gbọdọ ṣe iyatọ SJS/TEN lati Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) (ti o fa nipasẹ awọn majele exfoliative A ati B lati * Staphylococcus aureus):* - ** Ilana Mucosal: ** Ni ** Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)**, majele naa npa desmoglein lasan-1 ga ni ipele granular ti awọ ara, eyiti ko si ninu mucosa; nitori naa, inu ẹnu, oju, ati mucosa abe jẹ 100 ogorun SAPARD ni SSSS (biotilejepe awọ ara agbeegbe waye). Ni **SJS/TEN ***, cleavage waye jin ni ipele basal, ti o nfa awọn roro haemorrhagic nla ninu ẹnu, oju, ati awọn ara.

Ifimaaki asọtẹlẹ ni Ẹka Pajawiri: Iwọn SCORTEN¶

Nigbati o ba de ile-iwosan (Ọjọ 1) ati lẹẹkansi ni Ọjọ 3, sisun ati awọn dokita itọju aladanla ṣe iṣiro ** SCORTEN (Score of Toxic Epidermal Necrolysis) *** lati ṣe asọtẹlẹ iku ati itọsọna Gbigbe lẹsẹkẹsẹ si Ile-iṣẹ Burn Specialized ICU. Ojuami kan ni a yan fun ọkọọkan awọn okunfa ewu ominira 7 ***:

** SCORTEN Itumọ Iku & Aṣẹ Iyatọ:** - ** 0 si awọn aaye 1: *** isunmọ 3.2 ogorun iku ti asọtẹlẹ. - 2 ojuami: isunmọ 12.1 ogorun iku asọtẹlẹ (** Gbigbe lọ si Burn Unit / ICU ti a fun ni aṣẹ fun eyikeyi Dimegilio \(\ge 2\) tabi eyikeyi detachment \(\ge 10 \%\ ọrọ{ TBSA}\)**). - ** Awọn aaye 3: ** isunmọ 35.3 ogorun iku ti asọtẹlẹ. - ** Awọn aaye 4: ** isunmọ 58.3 ogorun iku ti asọtẹlẹ. - \(\ge 5\) ojuami: \(> 90\ọrọ{ ogorun}\) iku ti a sọtẹlẹ.

Ile-iwosan ati Awọn ilana iṣakoso pajawiri ile-iṣẹ Burn¶

1. Isọdọtun omi (Fọọmu Burn Atunse, KO Fọọmu Parkland ni kikun)¶

Iyatọ ti ẹkọ iṣe-ara ti o ṣe pataki ti o ya SJS/TEN kuro ni ina gbigbona kẹta-kẹta: nitori SJS/TEN n pa awọn epidermis tinrin nikan run laisi coagulating jin awọn capillaries dermal, edema ti o jinlẹ ti o jinlẹ ni isalẹ ju ninu iná ina, ati atunṣe pẹlu kikun Parkland fomula ($ 4\text{ mL/kg}mon edema) - ** UK BAD ati Itọnisọna Ile-iṣẹ Iná: *** Ṣakoso awọn isotonic crystalloid iṣan inu iṣọn ti o gbona (** Lactated Ringer's or Plasmalyte *) ni lilo isalẹ ** Atunṣe SJS/TEN Resuscitation Formula ti \(2\mL/kg/% TBSA}\) ti awọ ara ti o ya lori awọn wakati 2turin ti o muna, \(0.5\ọrọ{si }1.0\ọrọ{mL/kg/wakati}\).

2. Itọju Ọgbẹ: Awọn aṣọ wiwọ ti Ẹjẹ la. Iṣakoso Konsafetifu Anti-Shear¶

• Fi Epidermis Sisọ silẹ Ni Situ bi Aṣọ Ẹjẹ: Ko dabi awọn gbigbona gbona nibiti eschar charred ti wa ni iṣẹ abẹ, ni SJS/TEN orule ti o ya sọtọ ti roro jẹ epidermis eniyan ti ko ni agbara. Labẹ British Association of Dermatologists (BAD) Awọn itọnisọna Konsafetifu, awọn roro ti ko tọ le jẹ aspirated ni ipilẹ wọn lakoko ti o nlọ kuro ni oke aja epidermal lori awọn dermis *** lati ṣe bi apata isedale ti o dinku irora, ṣe idiwọ ipadanu omi, ati igbega tun-epithelialization.
• Waye oninurere 50:50 paraffin funfun / ikunra paraffin olomi kọja gbogbo awọ ara ati ète ni gbogbo wakati 2 si 4, ti a bo nipasẹ awọn aṣọ wiwọ apapo silikoni ti ko faramọ (gẹgẹbi Mepitel) tabi awọn aṣọ wiwọ nanocrystalline ti fadaka (Acticoat) ti o wa ni aye fun awọn ọjọ laisi imura-apakan ojoojumọ.
• ** Zero Prophylactic systemic Antibiotics:** Maṣe fun awọn oogun aporo inu iṣan prophylactic deede ni SJS/TEN; awọn egboogi le fa ifasẹyin oogun keji ati yan fun sooro-ọpọlọpọ * Pseudomonas * tabi * Staphylococcus aureus * sepsis (** sepsis jẹ idi # 1 ti iku ni KẸWÀÁ**). Swab awọn egbo awọ ara ni gbogbo awọn wakati 48 ki o bẹrẹ awọn oogun aporo IV ti a fojusi nikan lori awọn ami ti akoran ile-iwosan (ilọ silẹ lojiji ni iwọn otutu ara, CRP / procalcitonin ti o ga, tabi awọn aṣa ẹjẹ to dara).

3. Ferese Ophthalmology Wakati 24 lati Dena Ifọju Yẹ¶

Gbogbo alaisan SJS/TEN gbọdọ jẹ ayẹwo ni ẹgbẹ ibusun nipasẹ **ophthalmologist laarin awọn wakati 24 ti gbigba wọle ***: - Fi sii ** ikunra lubricating ti ko ni aabo ati awọn corticosteroid ti agbegbe ti ko ni aabo fun wakati 1 si 2 lati dinku iparun T-cell conjunctival. - Ṣe irigeson omi onirẹlẹ lojoojumọ ati lysis-ọpa gilasi (tabi dara julọ, ** gbigbe si ibusun ni kutukutu ti isọdọtun Amniotic Membrane ti a ti fipamọ [AMT] / Iwọn Prokera laarin awọn wakati 72 akọkọ ti ibẹrẹ ami aisan). Awọn idanwo ile-iwosan fihan pe lilo awọ awọ amniotic kọja oju oju ati awọn ipenpeju inu ni akoko ipele nla ṣe idilọwọ aleebu symblepharon ati ṣetọju iran 20/20.

4. Ajẹsara eto eto ni SJS / TEN vs¶

• Ni SJS/TEN: Lakoko ti o ti ni iwọn lilo Immunoglobulin inu iṣọn-giga (IVIG) nikan ti ṣe afihan anfani iwalaaye to lopin ni awọn itupalẹ meta-meta ti ode oni, awọn ile-iṣẹ amọja lo akoko kukuru ni kutukutu ** Cyclosporine ($ 3 ọrọ{ si } 5 ọrọ mg/kg/day}$)** (eyiti o ṣe idiwọ itusilẹ ti Calcine taara) TNF-alpha inhibitors (Etanercept \(50\text{mg}\) injection subcutaneous), eyi ti awọn idanwo aileto fihan mu yara iwosan awọ ara dinku ati dinku iku nigba ti a fun ni laarin awọn ọjọ ti roro bibẹrẹ.
• Ninu Arun Aso: Ko dabi SJS/TEN, ** corticosteroids systemic ni iwulo goolu igbala aye fun Arun Aso** (\(1\ọrọ{si}2\text{mg/kg/day}\) of oral prednisone or IV methylprednisolone). ** Ofin imura to ṣe pataki: ** Awọn sitẹriọdu ni imura gbọdọ wa ni tapered ** laiyara pupọ ju ọsẹ 8 si 12+ lọ**; didaduro awọn sitẹriọdu amúṣantóbi ti ọjọ 5 tabi 10-ọjọ ti nwaye nfa ohun ibẹjadi, nigbagbogbo apaniyan isọdọtun ti jedojedo, myocarditis, tabi CMV/HHV-6 atunṣiṣẹ gbogun ti.

Awọn nọmba pajawiri agbegbe ati awọn ilana ile-ibẹwẹ¶

• ** Orilẹ Amẹrika ati Kanada: *** Tẹ ** 911 *. Labẹ ** American Burn Association (ABA) awọn ilana itọkasi, awọn alaisan ti o ni SJS/TEN ti o kan \(>10%\ ọrọ{TBSA}\) tabi mucosal pataki/afẹfẹ sloughing pade awọn ibeere dandan fun gbigbe lẹsẹkẹsẹ si **ABA-Verified Regional Burn Centre **. Jabọ awọn aati oogun ti o lagbara si eto ** US FDA MedWatch ** tabi ** Eto Itọju Ilera Kanada ***.
• ** United Kingdom: *** Kiakia 999 (tabi ** 112**). Tẹle awọn ilana British Association of Dermatologists (BAD) ati NICE fun SJS/TEN ninu awọn agbalagba ati awọn ọmọde, eyiti o paṣẹ fun itọju ICU multidisciplinary / Burn Center lẹsẹkẹsẹ, iṣiro ti SCORTEN, ati ijabọ nipasẹ ** MHRA Yellow Card Ero ***.
• European Union: Titẹ 112. Awọn Nẹtiwọọki Itọkasi Ilu Yuroopu fun Awọn rudurudu awọ ara toje (ERN-Skin) ati awọn ile-iṣẹ RegiSCAR ṣe ipoidojuko amọja-itọwo-itọwo ICU ni gbogbo awọn ipinlẹ ọmọ ẹgbẹ EU.
• ** Australia ati Ilu Niu silandii: *** Tẹ ** 000 *** ni Australia tabi ** 111 *** ni Ilu Niu silandii. Gbigbe awọn ọran ti o nira lọ si gbogbo ipinlẹ ** Agbalagba tabi Iṣẹ Iná Ọdọmọde *** ati ṣe igbasilẹ awọn itaniji oogun titilai ni igbasilẹ ilera eletiriki orilẹ-ede.
• India ati Asia-Pacific: Titẹ 112 ni India, 119 ni Japan ati South Korea, tabi 995 ni Singapore. Fi fun itankalẹ giga ti ** HLA-B * 15: 02 ** (carbamazepine / phenytoin) ati ** HLA-B * 58: 01 ** (allopurinol) awọn alleles kọja Guusu ati Ila-oorun Asia, sọ fun awọn dokita pajawiri lẹsẹkẹsẹ ti eyikeyi oogun anticonvulsant tabi gout ti o mu laarin awọn ọjọ 60 sẹhin.

Wo pajawiri awọn nọmba fun gbogbo awọn nọmba ifiranšẹ pajawiri ilu okeere.

Awọn ibeere ti a beere nigbagbogbo¶

Bawo ni MO ṣe le sọ iyatọ laarin sisu ajẹsara ajẹsara ti ko lewu ati ni kutukutu Stevens-Johnson Syndrome?¶

Sisu oogun maculopapular ti ko lewu ni awọn aaye Pink ti o di funfun nigbati a tẹ, nyún ni pẹlẹbẹ, ko ṣe ipalara si ifọwọkan, ti ko ni ipa ẹnu, oju, tabi awọn ibi-ara. Arun Stevens-Johnson ni kutukutu nfa awọ ara ti o ni irora rirọ tabi sisun nigbati o ba fọwọkan, eleyi ti dusky tabi awọn aaye ibi-afẹde ti ko ṣan nigba titẹ, iba giga, ati aise, awọn egbò erunrun lori awọn ète rẹ, ẹnu, oju, tabi awọn ara; eyikeyi ninu awọn ami wọnyi nilo ibẹwo yara pajawiri lẹsẹkẹsẹ.

Kilode ti lamotrigine mi, allopurinol, tabi Bactrim sisu bẹrẹ ọsẹ mẹta lẹhin ti mo bẹrẹ si mu awọn oogun naa?¶

Aisan Stevens-Johnson, Necrolysis Epidermal Majele, ati Aisan Aṣọ jẹ Iru IV idaduro awọn aati hypersensitivity T-cell kuku ju awọn nkan ti ara korira lẹsẹkẹsẹ. Lori ifihan akọkọ, o gba eto ajẹsara rẹ ni 7 si awọn ọjọ 28 (ati titi di ọsẹ 8 ni ASO) lati pọ si awọn sẹẹli T-cytotoxic pato-oògùn lati ṣe ifilọlẹ ikọlu ti o han lori awọ ara ati awọn ara rẹ.

Kini idi ti o lewu lati fi awọn bandages alemora, teepu iṣoogun, tabi awọn ohun ilẹmọ ECG sori ẹnikan ti o ni SJS tabi TEN?¶

Ni SJS ati TEN, Layer asomọ microscopic ti o mu awọn epidermis oke si awọn dermis ti o wa labẹ ti ku paapaa lori awọn agbegbe ti awọ pupa ti ko ni roro sibẹsibẹ (ami Nikolsky rere). Titẹ bandage alemora, teepu IV, tabi atẹle ọkan sitika si awọ ara yẹn ati nigbamii fifaa kuro ni gbogbo iwe ti epidermis kuro ninu ara, ṣiṣẹda ọgbẹ sisun ti o ṣii ti o ni itara si sepsis apaniyan.

Njẹ mimu ibuprofen tabi acetaminophen fun iba le fa Stevens-Johnson Syndrome bi?¶

Lakoko ti SJS ti o fa NSAID toje waye (paapaa pẹlu oxicam NSAIDs), ọpọlọpọ awọn ọran nibiti a ti mu ibuprofen tabi acetaminophen ni ọjọ 1 tabi 2 ṣaaju ki awọn roro han duro fun idamu nipasẹ itọkasi. Nitoripe SJS / TEN bẹrẹ pẹlu 1 si 3 ọjọ ti iba, ọfun ọfun, ati awọn irora ara ṣaaju ki awọn roro ti nwaye, awọn alaisan mu awọn idinku iba fun awọn aami aisan SJS tete; awọn dokita gbọdọ wo sẹhin ọsẹ 1 si 4 lati wa oogun ti o jẹbi otitọ.

Kini idi ti awọn alaisan SJS ati TEN nilo lati ṣe itọju ni Ile-iwosan Burn Unit ti wọn ko ba sun nipasẹ ina?¶

Nigbati 10 si 90 ida ọgọrun ti awọn epidermis ti ita ti alaisan ni SJS / TEN, alaisan naa padanu awọn iṣẹ idena awọ ara kanna gẹgẹbi olufaragba ti sisun sisun nla: wọn padanu awọn liters ti ito ọlọrọ-amuaradagba nipasẹ awọn dermis aise, ko le ṣe ilana iwọn otutu ti ara, jiya irora pupọ lakoko awọn iyipada wiwu, ati koju eewu ti o ga julọ ti apaniyan ti ẹjẹ apaniyan.

Ti MO ba ye SJS/TEN lati carbamazepine tabi phenytoin, kini awọn oogun ijagba miiran lewu fun mi?¶

Carbamazepine, oxcarbazepine, phenytoin, fosphenytoin, phenobarbital, ati primidone pin ẹya benzene oruka aromatic, ati lamotrigine pin awọn eewu ifaseyin T-cell iṣẹ-ṣiṣe. Titi di idaji awọn alaisan ti o jiya SJS / TEN tabi ASO lati inu ọkan anticonvulsant aromatic yoo jiya apadabọ nla ti o ba fun oogun miiran ni ẹgbẹ yẹn, nitorinaa o gbọdọ yago fun gbogbo kilasi aromatic patapata.

Jẹmọ awọn itọsọna¶

• Awọn gbigbo nla ati fifọ kemikali
• Awọn aati aleji ati anafilasisi
• Sepsis ati mọnamọna septic
• Awọn ipalara oju ati itọju pajawiri

Awọn orisun ati osise itoni¶

• ** Association British ti Awọn onimọ-ara (BAD, United Kingdom) ati National Institute for Health and Care Excellence (NICE):** * Awọn Itọsọna UK fun Isakoso ti Stevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis in Agbalagba ati Awọn ọmọde * (Creamer et al. / McPherson et al., * British Journal of Derblimatage S, $ EN 2 modified. mL/kg/% TBSA}$ isọdọtun ito, itọju wiwọ ti isedale Konsafetifu, ati awọn ilana ilana ophthalmology 24-wakati).
• ** American Burn Association (ABA, United States):** * Awọn Ilana Ifiranṣẹ Ile-iṣẹ Burn ati Awọn Itọsọna Iṣeṣe Ile-iwosan fun Awọn Arun Arun Exfoliative Exfoliative (SJS/TEN)*.
• ** Iforukọsilẹ Ilu Yuroopu ti Awọn aati Ibajẹ Awudanu nla (RegiSCAR Consortium) ati Ile-ẹkọ giga ti Ilu Yuroopu ti Ẹkọ nipa Ẹkọ-ara ati Venereology (EADV):** * Awọn Ilana Ayẹwo ati Awọn Itọsọna Iṣakoso fun SJS/TEN, Arun DARA (Kardaun RegiSCAR Score), ati AGEP*.
• ** Awọn ipinfunni Ounjẹ ati Oògùn Amẹrika (FDA) ati Iṣeduro Imudaniloju Imudaniloju Ile-iwosan (CPIC):** * Awọn Ikilọ Apoti Pharmacogenomic ati Awọn Itọsọna fun HLA-B * 15: 02, HLA-A * 31: 01 (Carbamazepine/Phenytoin), ati HLA-B1 (Abojuto): Allop
• ** Ile-ẹkọ giga Amẹrika ti Ophthalmology (AAO, Orilẹ Amẹrika):** Iṣakoso Ocular Gigun ati Iyipada Membrane Amniotic ni Arun Stevens-Johnson ati Necrolysis Epidermal Majele.