Siindiroomii Stevens-Johnson Syndrome (SJS), Summii Epidermal Necrolysis (TEN), fi Dhiphina Qorichaa Cimaa¶

Dhukkubbiin diimaa ykn diimaa ho'a qaamaa, citaa afaanii ykn funyaan, ija diimaa citaa, ykn gogaan yeroo xuuxamu kan baqatu yoo ta'u, balaa yaalaa hatattamaa lubbuu namaa balaa irra buusu Severe Cutaneous Adverse Reaction (SCAR) jedhamuun beekama. Faallaa antibaayootikii ququnca'aa beekamaa ta'e, Stevens-Johnson Syndrome (SJS) fi Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) seelonni T ittisa qaamaa ofii isaanii du'a seelii jumlaa epidermis fi mucous membranes qaxxaamuranii akka raawwatan taasisa, gogaa akka gubaa ho'aa sadarkaa lammaffaa keessaa alaa irraa mulqu. Balaan hatattamaa harkifate kan walitti dhiyeenyaan walqabatu, Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS), qoricha haaraa erga jalqabanii torban 2 hanga 8 booda dhiita'uu fuula, dhangala'aa bal'aa, ho'a qaamaa olaanaa, fi inflammation kalee, tiruu ykn onnee fulminant fida. Yoo ati ykn namni sitti dhihoo jiru qoricha erga fudhattee booda madaa afaanii, ija diimaa, bishaan dhangala’aa, ykn ho’a qaamaa olaanaa kamiyyuu wajjin dhukkubbii fincaan qabatte, lakkoofsa balaa tasaa naannoo keetii hatattamaan karaa lakkoofsa balaa tasaa. Kunuunsa hatattamaa walqabatee jiru ilaaluu in gubaa cimaa fi keemikaalaan dhiqachuu, . alarjii fi anaphylaxis jedhamuun dhufu, fi sepsis fi septic shock jedhamuun beekamu.

Amma kana godhi¶

1. Qoricha yakkamaan shakkame hatattamaan fudhachuu dhiisaa. Kiniinii, kaapsulaa, ykn doosiin farra baakteeriyaa dhiheenya kana jalqabame kamiyyuu, qoricha farra dhukkubbii garaachaa, qoricha gogaa, ykn dhukkubbii hir’isu (ibuprofen ykn naproxen kan ajaja ogeessa fayyaa malee bitamu dabalatee, kan miidhaan tiruu kakaasu ykn hammeessuu danda’u dabalatee) hin fudhatinaa. Qoricha yakkamaa sa'aatii 24 jalqabaa erga bishaan dhangala'aan jalqabee dhaabuun carraa du'aa dhibbeentaa 30 ol hir'isa.
2. Lakkoofsa balaa tasaa naannoo keessanii bilbilaa ykn kallattiin gara kutaa balaa tasaa hospitaala guddaa hatattamaan dhaqi (Ameerikaa fi Kanaadaa keessatti 911, guutuu Gamtaa Awurooppaa keessatti 112, Yunaayitid Kingidam keessatti 999) yoo dhangala’aan kun Alabaa Diimaa SCAR Jaha:
3. Gogaan nama dhukkubsu ykn gubatu (gogaan yeroo uffataan tuqamu ykn xuuxamu ni dhukkubsa, qufa'uu qofa osoo hin taane).
4. Hirmaannaa mucosal bakka lamaa fi isaa ol: funyaan qoorqoorroo, dhiiguu; afaan ykn qoonqoo keessaa bishaan dhangala’aa dhukkubsataa; ija diimaa, citaa, maxxanuu ykn ifaaf miira qabu; ykn madaa dhukkubbii yeroo fincaan.
5. Tuqaawwan target diriiraa diimaa ykn diimaa dukkanaa’aa kan yeroo dhiibaman adii (blanch) hin taane.
6. Blisters (bullae) ykn gogaa gogaa kan yeroo suuta xuuxamu akka waraqaa tishuu jiidha qabuutti kan siqsu (mallattoo Nikolsky pozaatiivii).
7. Ho'a qaamaa ol'aanaa digrii seentigireedii 38.5 (digrii Faareenhaayitii 101.3) ol ykn dhukkubbiin qaamaa infuleenzaa fakkaatu kan fincaan dura ykn waliin dhufu.
8. Dhiita'uu fuula (keessumaa naannoo ijaa fi qoonqa) fi dhiita'uu limfii lallaafaa morma, jilba, ykn jilba.
9. Qoricha torban 8 darban keessatti fudhatame hunda walitti qabi (kiniinii ajaja ogeessa fayyaa malee bitamu, dabalata baala mukaa, fi koorsii antibaayootikii xumurame dabalatee) fi tokkoon tokkoon isaanii guyyaa jalqabaa sirrii barreessi. Sababni isaas SJS/TEN akkaataa idileetti qoricha tokko erga jalqabee booda guyyoota 4 hanga 28 kan jalqabu yoo ta’u, DRESS qoricha tokko erga jalqabee booda torban 2 hanga 8 kan jalqabu yoo ta’u, yeroo sirrii ta’e fiduudhaan gara ogeessa fayyaa hatattamaa karaa saffisaa isa ka’umsa adda baasuudha.
10. Gogaa gogaa ykn bishaan dhangala’e akka gubaa banaa hamaa ta’etti eeguu fi gonkumaa bishaan dhangala’aa hin pop ykn teeppii maxxantu dibachuu. Uffata sterile laaftuu, qulqulluu, kan hin maxxanne ykn suufii goggogaa qulqulluu dhukkubsataa sanatti laaftuutti marsi. Ogeeyyiin fayyaa gargaarsaa fi narsoota qajeelfama kenni Istikaara ECG maxxantu, teeppii IV maxxanu, ykn cuffs dhiibbaa dhiigaa cimaa gogaa dhibee kanaan qabame irratti GONKUMAA akka hin dibanne, sababiin isaas istikaara irraa goguun guutummaa epidermis ittiin ni ciccira.
11. Ija diimaa ykn cirracha qabu yoo jiraate hatattamaan soogidda sterile sterile ykn imimmaan namtolchee preservative hin qabneen dibadhu. Ija SJS/TENn miidhame keessatti gonkumaa copha ijaa diimaa ta’e ykn contact lenses hin kaa’inaa, sababiin isaas aggaammii mucosal sloughing ija keessaa qola ijaa waliin walitti makuun korniyaa dhaabbataa fiduu danda’a gorsa ijaa hatattamaa malee sa’aatii 24 hanga 48 keessatti jaamsuu.
12. Kutaa fi ambulaansii ho'isuu (digrii seentigireedii 28 hanga 32, ykn digrii Faareenhaayitii 82 hanga 90). Akkuma miidhamtoota gubaa ho'aa, dhukkubsattoonni epidermis isaanii addaan ba'aa jiru ho'a qaamaa fi bishaan danfaa baay'ee karaa gogaa raw dhabu, saffisaan lubbuu namaa balaadhaaf saaxilu hypothermia fi hypovolemic shock guddatu.

Muka murtii: Sagalee hatattamaa qoricha cimaa dhangala’aa (SJS, TEN, DRESS, fi AGEP) .¶

flowchart TD
    Start["Rash Haaraa Erga Qoricha Jalqabdee Booda (Guyyaa 1 Hanga Torban 8 Dura) ."] --> PainMucosalCheck{"Alaabaa Diimaa Battalaa Ilaaluu: Gogaan DHUKKUBA/gubachuu, diimaa dukkanaa’aa, bishaan dhangala’aa, gogaa, YKN Funyaan, Afaan, Ija, ykn Qaamni saalaa ni dhukkubsata/kan qoorqoorfame?"}

    PainMucosalCheck -->|"EEYYEE: Madaa Mucosal, Blisters, Dusky Targets, ykn Gogaa Gogaa (Nikolsky +) ."| SJSTENPath["SJS SHAKKE / TEN SPECTRUM: 1. Qoricha yakkamaa hatattamaan dhaabuu. 2. Jijjiirraa ICU Kutaa Balaa Tasaa & Giddugala Gubaa argachuuf 911 / 112 / 999 bilbili. 3. Teeppiin gogaa irratti maxxanu ZERO; kutaa ho’aa hanga 30 C (86 F) tti. 4. Ogeessa Ija Hatattamaa Sa'aatii 24 keessatti mariisisuu."]

    PainMucosalCheck -->|"Dhiphina ykn mucosal sloughing hin jiru"| FacialOrganCheck{"Check Systemic / DRESS Alaabaa Diimaa: Fuula irratti dhiita’uu, ho’a qaamaa olaanaa (>38.5 C / 101.3 F), limfii dhiita’uu, fincaan dukkanaa’aa, dhukkuba garaachaa, ykn qoricha booda torban 2 hanga 8 booda jalqabuu?"}

    FacialOrganCheck -->|"EEYYEE: Dhiita’uu Fuulaa + Ho’a qaamaa + Limfii (Torban 2 hanga 8 Qoricha fudhachuu) ."| DRESSPath["SUSPECT DRESS SYNDROME (DIHS): 1. Qoricha yakkamaa hatattamaan dhaabuu. 2. Gara Kutaa Balaa Tasaa Stat CBC differential (eosinophils / atypical lymphocytes), Inzaayimii Kalee (AST/ALT), Creatinine, & Troponin waliin deemuu. 3. Kortikoostirooyidii sirnaa doosiin ol’aanaa barbaada."]

    FacialOrganCheck -->|"Dhiita'uu fuula ykn mallattoo qaama namaa hin jiru"| PustuleCheck{"Gogaa diimaa irratti pustules xixiqqoo fooliikulaa hin taane sterile adii pinhead pustules dhibbaan lakkaa'aman sa'aatii 24 hanga 72 keessatti antibaayootikii fudhatanii mul'atu jiruu?"}

    PustuleCheck -->|"YES: Pinhead Pustules + Ho'a qaamaa (<Guyyaa 3 Qoricha fudhatee booda) ."| AGEPPath["DHUKKUBA DHUKKUBA EXANTHEMATOUS EXANTHEMATOUS (AGEP): 1. Antibaayootikii yakkamaa/diltiazem/hydroxychloroquine dhaabuu. 2. Madaallii Hatattamaa Kutaa Balaa Tasaa hatattamaa dhukkuba pustular sepsis hambisuu fi kaalsiyeemii/niwutiroofiilota sakatta’uu."]

    PustuleCheck -->|"LAKK: Itchy pink blanching maculopapular spots qofa, vitals idilee, madaa afaanii/ija zeeroo, dhukkubbiin gogaa zeeroo"| SimpleExanthem["DHUKKUBA QORICHOOTA MORBILLIFORM UNCOMPLICATED SUSPECT: 1. Dosii itti aanu dura har’a doktora ajaja ajaju qunnamaa. 2. Sa’aatii 4tti sirriitti hordofuu: yoo ho’i qaamaa, dhukkubbiin gogaa, dhiita’uu fuula, ykn dhukkubni afaanii/ijaa KAMIYYUU yoo uumame, hatattamaan gara ER deemaa."]

Paatofiiziyoloojii: Akkaataa seelonni T SJS/TEN keessatti epidermis itti baasan vs. DRESS keessatti haleellaa qaamaa¶

Akkaataan ittisa qaamaa SJS fi TEN (Type IVc cytotoxic apoptosis) .¶

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) fi Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) dhukkuboota adda addaa lama miti; isaanis sadarkaa ciminaa ispeektirii dhukkubaa tokkoo, walitti fufiinsa qabu kan dhibbeentaa Bal’ina Qaama Waliigalaa (TBSA) bakka epidermis addaan ba’etti ykn addaan baafamuu danda’utti ibsamanidha: - Stevens-Johnson Syndrome (SJS): Epidermal detachment kan Bal’ina Qaamaa Waliigalaa dhibbeentaa 10 gadi (\(<10\%\text{ TBSA}\)) of keessaa qabu. Duuti tilmaamaan dhibbeentaa 5 hanga 10 dha. - SJS / TEN Wal-irra bu’uu: Epidermal detachment kan Bal’ina Fuula Qaamaa Waliigalaa dhibbeentaa 10 hanga 30 (\(10\%\text{ hanga }30\%\text{ TBSA}\)) hirmaachisu. Duuti tilmaamaan dhibbeentaa 20 hanga 25 dha. - Toxic Epidermal Necrolysis (TEN, Lyell Syndrome jedhamuunis kan waamamu): Epidermal detachment kan Total Body Surface Area (\(>30\%\text{ TBSA}\)) keessaa dhibbeentaa 30 ol hirmaachisu. Duuti dhibbeentaa 30 hanga 50 ga'a.

SJS/TEN keessatti qorichi molakiyuulii xiqqaa ykn meetaabolayitiin isaa kan deebii kennu pirootiinii addaa Human Leukocyte Antigen (HLA) gita I pirootiinii fuula keratinocytes (seelota gogaa fi mucosal) fi fudhatoota seelii T irratti kallattiin wal-nyaata. Babal’inni kloonii qoricha addaa CD8+ saayitootoksiik T-limfoosaayitii fi Natural Killer (NK) cells erga uumamee booda (kan jalqaba saaxilamuu irratti guyyoota 4 hanga 28 fudhata), seelonni ittisa qaamaa ajjeesaa kunniin laayibara bu’uuraa epidermis keessa seenuudhaan meeshaa waraanaa molakiyuulaa ajjeesaa sadii gadhiisu: 1. Granulysin (pirootiinii ajjeesaa olaanaa dhangala'aa bishaan dhangala'aa SJS/TEN keessaa baay'inaan argamu). 2. Perforin fi Granzyme B (kanneen meembraanota keratinocyte keessatti boolla qotanii inzaayimoota kaspeesii seelii keessaa sochoosan). 3. Fas Ligand (FasL / CD95L) kan hidhamuu fudhatoota du'aa keratinocytes irratti.

Sa'aatii muraasa keessatti, miliyoonaan lakkaa'aman epidermal keratinocytes apoptosis (du'a seelii sagantaa qabame) fi necroptosis walsimsiisaa ta'e keessa darbu. Guutummaan laayibariin bu’uuraa epidermis yeroo tokkotti waan du’uuf, laayibariin gogaa gubbaa (epidermis) guutummaatti dermis jala jiru irraa bakka walqunnamtii gogaa fi epidermis irratti adda ba’a. Seerumni gara iddoo du’aa kanaatti dhangala’ee bishaan dhangala’aa lallaafaa uuma, humni cirrachaa xiqqoo cinaachaan mul’atu immoo, sheet guutuun epidermis necrotic akka lilmoodhaan ba’u taasisa, dermis raw, boo’u, dhiiguu qilleensaaf saaxilamee dhiisa.

SJS/TEN maaliif ija, ujummoo qilleensaa, ujummoo garaachaa, fi qaama saalaa balleessa¶

Sararoonni epithelium squamous stratified gogaa alaa qofa osoo hin taane fuula mucosal jiidha qaamaa waan ta’eef, seelonni CD8+ T cytotoxic dhukkubsattoota SJS/TEN dhibbeentaa 90 ol keessatti yeroo tokkotti mucous membranes keessaa fi alaa haleelu: - Mucosa Ija (dhukkubsattoota dhibbeentaa 80): Sloughing conjunctival and corneal epithelium seelii goblet fi seelii bu'uuraa limbal balleessa. Meembraanonni fibriin fuula keessaa qalamaa kan qola ijaa kallattiin kubbaa ijaa qalamaa (symblepharon) irratti maxxanu, rifeensa ijaa gara keessaatti garagalchuudhaan korniyaa (trichiasis), akkasumas ujummoo imimmaan balleessuun, sa’aatii 24 hanga 48 jalqabaa keessatti yoo hin yaalamne umurii guutuu jaamsuu korniyaa fida. - Oral, Pharyngeal, and Esophageal Mucosa (90+ percent): Dhiigni kan dhangala'u, qoorqoorroon gurraacha furdaan funyaan (daangaa vermilion) kan uwwisu yoo ta'u, afaan, arraba, fi ujummoo nyaataa keessaa dhiqachuun dhukkubsataa ta'e bishaan liqimsuun akka hin danda'amne taasisa. - Muka Tracheobronchial (Ujummoo Hafuura Baafannaa, dhibbeentaa 25): Fooliin biroonshiyaal sloughing ta'uun qufaa, hafuura kutuu, tishuuwwan biroonkiiyaa du'an gadi darbachuu, fi dadhabina sirna hargansuu cimaa qilleensa makaanikaal barbaadu fida. - Urogenital Tract (dhibbeentaa 60 hanga 70): Dhukkubbiin dhiqannaa ujummoo fincaanii, qaamni saalaa glans, vulva, fi qaama saalaa yoo guyyaa guyyaan dibachuu fi addaan hin baane fincaan cimaan akka qabamuu fi ujummoo fincaanii ykn qaama saalaa dhaabbataa (adhesions) ni fida.

Akkaataan ittisa qaamaa DRESS Syndrome (Gosa IVb eosinophilic multiorgan hypersensitivity) .¶

Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS), kan Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS) jedhamuunis waamamu keessatti, walnyaatinsi seelii T harkifate kun guddachuuf yeroo dheeraa fudhata (qoricha erga jalqabanii torban 2 hanga 8) fi Seelota T gargaaraa Th2 kanneen hamma guddaa Interleukin-5 gadhiisan ni sochoosa (IL-5) jedhamuun beekama. - IL-5 dho’iinsa eosinophils lafee fi dhiiga keessatti kan kakaasu yoo ta’u, kunis herpesviruses dhokataa namaa, addatti Human Herpesvirus-6 (HHV-6), HHV-7, Epstein-Barr Virus (EBV), fi Cytomegalovirus (CMV) deebi’anii hojiitti galchuu wajjin kan walqabatudha. - Epidermis sheet keessatti ofirraa baasuu mannaa, eosinophils fi T-seelonni hojiirra oolan kun qaamolee keessoo keessa seenu: - Kalee (dhibbeentaa 70 hanga 80 irratti kan miidhamu DRESS): Dhukkuba tiruu acute cytolytic ykn cholestatic kan gara fulminant hepatic failure tti guddachuu danda'u kan kalee hatattamaa jijjiirrachuu barbaadu fiduu. - Tiruu (dhibbeentaa 15 hanga 30tti kan miidhaman): Dhukkuba nefritis interstitial acute fi renal failure fida. - Somba (dhibbeentaa 15n kan miidhame): Dhukkuba sombaa (acute eosinophilic pneumonitis) fiduu. - The Heart (most dangerous silent killer in DRESS): acute eosinophilic ykn giant-cell necrotizing myocarditis kan fidu yoo ta'u, kunis erga dhiita'aan jalqabee torban muraasa booda akka tasaa arrhythmias du'aaf nama saaxilu ykn cardiogenic shock fiduu danda'a.

Walmadaalchisuu kilinikaa master deebii qoricha cimaa 4 vs. benign drug rash¶

Qorichoota yakkamaa balaa guddaa qabaniifi qorannoo HLA farmaakoojinoomii¶

Dhibee SJS/TEN fi DRESS keessaa dhibbeentaan 80 ol kan ka’an garee xiqqaa qoricha balaa guddaa qaban beekamoo ta’aniin. Dhukkubsataa dhukkubbii dhangala’aa ykn ho’a qaamaa + dhangala’aa qabu yeroo madaaltu hundatti, gosoota qoricha addaa kana hatattamaan ilaali:

1. Qoricha Urgooftuu Anticonvulsants (Qoricha Farra Dhukkubbii fi Miira Tasgabbeessuu) .¶

• Lamotrigine (Lamictal): Sababoota SJS/TEN dargaggoota ga'eessotaa fi dhukkubsattoota sammuu/garaa garaachaa addunyaa irratti baay'inaan mul'atan keessaa tokko. Balaan SJS/TEN lamotrigine waliin haala ajaa'ibaatiin utaala yoo:
• Doosiin jalqabaa garmalee saffisaan olka’a (sagantaa cimaa suuta jedhu torban lamatti titraayishinii caalu).
• Lamotrigine valproic acid / divalproex (Depakote) waliin kan walqabatu yoo ta'u, kunis glucuronidation dhorkuu fi walakkaa jireenya dhiigaa lamotrigine dachaa lama taasisa.
• Dhukkubsataan tokko lamotrigine guyyoota 5 ol dhaabee booda jalqabarraa kaasee irra deebi’ee titrating gochuu mannaa doosiin suphaa guutuu duraaniitiin deebi’ee jalqaba.
• Carbamazepine (Tegretol) fi Oxcarbazepine (Trileptal): Dhukkubsattoota HLA-B*15:02 allele qaban keessatti SJS/TEN waliin walitti dhufeenya cimaa qaba (ummata Han Chinese, Thai, Filipino, Malaysian, Vietnamese, fi South Asian populations keessatti kan barame) fi dhukkubsattoota kana qaban keessatti SJS/TEN fi DRESS lamaan waliin walqabatee HLA-A*31:01 allele (ummata Awurooppaa, Jaappaan, fi addunyaa hunda keessatti argama).
• Phenytoin (Dilantin), Fosphenytoin, fi Phenobarbital: Qorichoota urgooftuu balaa guddaa qaban kanneen cross-reactivity carbamazepine waliin qooddatan. (Seera Kilinikaalaa: Dhukkubsataan tokko SJS/TEN ykn DRESS carbamazepine, phenytoin, ykn phenobarbital irraa yoo qabaate, cross-reactivity dhibbeentaa 40 hanga 60 waan caaluuf anticonvulsants urgooftuu hunda irraa fagaachuu qabu; filannoowwan urgooftuu hin taane kan akka levetiracetam ykn valproate bakka isaa ogeeyyiin niwurooloogii fayyadamu).

2. Qoricha Gogaa: Allopurinol¶

• Allopurinol (Zyloprim): Sababa tokkicha SJS/TEN fi DRESS #1 ga'eessota dullooman addunyaa irratti fi guutuu Awurooppaa fi Eeshiyaa keessatti.
• HLA-B*58:01 allele (keessattuu uummata Han Chaayinaa, Kooriyaa, Taayilaandi, fi Afriikaa-Ameerikaa keessatti kan baay'atu) fi dhukkuba tiruu yeroo dheeraa bu'uuraa ta'een kan hammaate yoo ta'u, kunis meetaabolayitii sochii qabu allopurinol, oxypurinol akka kuufamu taasisa.

3. Sulfonamide Antibaayootikii fi Farra Infeekshinii¶

• Sulfamethoxazole-Trimethoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra): Addunyaa guutuutti antibaayootikii SJS/TEN kan kakaasu #1ffaadha.
• Sulfasalazine (dhukkuba ruumataayid arthritis fi ulcerative colitis) fi Dapsone (kan DRESS variant classic Dapsone Hypersensitivity Syndrome jedhamu, HLA-B*13:01 wajjin walqabatu fidu). (Hub: Salfonamides arilamine hin taane kan akka furosemide ykn thiazide diuretics yeroo muraasaaf cross-react gochuun SJS/TEN fida).
• Nevirapine (qoricha farra vaayirasii), Abacavir (ajaja ajaja ogeessa fayyaatiin dura dirqama HLA-B*57:01 qorannoo jeneetikiitiin ittifamuun dhukkuba garmalee miira namaa kakaasu fida), Vancomycin (kan hospitaala adda duree DRESS Syndrome fi Linear IgA Bullous Dermatosis kakaasu), fi Minocycline (classic trigger of DRESS dargaggoota umrii kurnanii fi dargaggoota ga’eessota fincaan yaalaman keessatti).

4. Oxicam NSAIDs fi Qorichaan ala Daddarbuu (Mycoplasma) .¶

• Oxicam NSAIDs (Piroxicam, Meloxicam, Tenoxicam) qoricha dhukkubbii hir'isu keessaa balaa SJS/TEN olaanaa qaba. Kiyyoo Sababaa Barbaachisaa (Agarsiisaatiin Burjaajessu): SJS/TEN yeroo hunda prodrome vaayirasii fakkaatu guyyaa 1 hanga 3 kan ho'a qaamaa, dhukkubbii qoonqoo, fi ija ciniinuu osoo fincaan hin ka'iin waan jalqabuuf, dhukkubsattoonni hedduun jalqaba sana yaaluuf ibuprofen ykn acetaminophen (paracetamol) ajaja malee fudhatu ho’a qaamaa prodromal. Sa'aatii 24 booda yeroo bishaan dhangala'aan dhoohu, yeroo baayyee ibuprofen ykn acetaminophen kaleessa fudhatame sobaan komatama, yakkamaan dhugaa lamotrigine, allopurinol, ykn sulfa antibiotic guyyoota 18 dura jalqabame yeroo ture.
• Mycoplasma pneumoniae fi Herpes Simplex Virus (HSV): Keessattuu daa’immanii fi dargaggoota irratti, atypical pneumonia Mycoplasma pneumoniae irraa dhufu, madaa gogaa dhiphaa ta’een (Mycoplasma-Induced Rash and Mucositis [MIRM]) ykn classic Erythema Maaltiifoormii Meejar.

Qorannoon qaamaa: Akkaataa SJS/TEN Erythema Multiforme fi Staphylococcal Scalded Skin irraa adda baasuu dandeenyu¶

1. Madaa Target 3-Ring Classic vs. Targets Dusky 2-Ring Atypical¶

Erythema Multiforme (EM Minor/Major) (yeroo baay'ee qoricha osoo hin taane madaa qorraa / Herpes Simplex Virus irraa kan ka'u) keessatti, madaan ka'ee, kan tuqamuu danda'u, geengoo 3-zone "bullseye" target lesions (qoorqoorroo giddugaleessaa dukkanaa'aa, gingilchaa gidduu dhiita'aa bifa diimaa diimaa, fi gingilcha alaa diimaa ifaa) kan simmeetirii ta'een raabsame dha kan harka, harka, harka duraa, fi miila (raabsa akiraala).

Stevens-Johnson Syndrome fi TEN keessatti, madaan dirree (macular), irregular, "atypical targets" kan ibsa gaarii hin qabne kan zoonii 2 qofa qabu: wiirtuu diimaa dukkanaa'aa, halluu diimaa dukkanaa'aa, ykn necrotic blistered kan daangaa diimaa maculariin marfame dha. Isaanis fuula, qoonqoo, garaa fi jirma giddugaleessaa irraa kan jalqaban yoo ta’u, yeroo tuqaman dhukkubbiin cimaan kan itti dhaga’amu yoo ta’u, saffisaan gara gogaa diimaa dukkanaa’aa ta’etti walitti makamu.

2. Mallattoo Nikolsky fi Mallattoo Asboe-Hansen Nageenyaan Qoruu¶

• Mallattoo Nikolsky Kallatti: Ogeessi fayyaa tokko qubbee harkaa guwaantii qabuun gogaa erythematous kan bishaan dhangala’aa cina jiru irratti dhiibbaa lallaafaa gara cinaatti (gara cinaatti) yeroo godhu, laayibariin gubbaa epidermis akka waraqaa tishuu jiidha qabuutti gogaa jala jiru irraa sirriitti ni cirracha.
• Mallattoo Asboe-Hansen (Indirect Nikolsky / Bulla-Spread Sign): Gubbaa bishaan dhangala’aa hin tuqamne irratti suuta jedhanii dhiibuun dhangala’aan keessa jiru gara cinaatti akka ciccitu dirqisiisa, kunis naannoo bishaan dhangala’aa sanaa gara alaatti gara gogaa itti aanutti babal’isa sababiin isaas walqabsiistonni epidermal naannoo isaanii jiru duruu du’aniiru.
• (Seera Gargaarsa Jalqabaa: Ofumaan gogaa bahuu ykn naannoo tokko pozaatiivii ta'e erga argitee booda, gogaa xuuxuu dhiisi, qorannoon hin barbaachifne epidermis ittisaa waan balleessuuf).

3. SJS/TEN fi Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) Daa’imman irratti adda baasuu¶

Daa’immanii fi daa’imman xixiqqoo ho’a qaamaa, diimaa gogaa babal’atee, fi gogaa gogaa mallattoo Nikolsky pozaatiivii ta’een dhiyaatan keessatti, hakiimonni SJS/TEN Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) (summii xuuxuu A fi B Staphylococcus aureus irraa dhufu) irraa adda baasuu qabu: - Seera Mucosal: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) keessatti summiin kun superficial desmoglein-1 ol ka’ee gogaa granular layer keessatti ciccira, kunis mucosa keessatti hin argamne; kanaaf, keessi afaanii, ijaa fi mucosa qaama saalaa SSSS keessatti dhibbeentaa 100 SPARED ta'a (perioral skin crusting yoo uumamullee). SJS/TEN keessatti, cleavage gadi fageenyaan basal layer irratti kan uumamu yoo ta'u, afaan, ijaa fi qaama saalaa keessaa dhangala'aa dhiigaa cimaa fida.

Qabxii raajii Kutaa Balaa Tasaa keessatti: Iskeelii SCORTEN¶

Yeroo hospitaala gahan (Guyyaa 1ffaa) fi ammas Guyyaa 3ffaatti, hakiimonni gubaa fi kunuunsa cimaa SCORTEN (Score of Toxic Epidermal Necrolysis) shallaguun du’a tilmaamuun gara ICU Giddugala Gubaa Addaatti Jijjiirraa hatattamaa qajeelchu. Tokkoon tokkoon sababoota balaa of danda’an 7: 1.1.

SCORTEN Hiikkaa Du'aa & Aangoo Sagalee: - Qabxii 0 hanga 1: tilmaamaan dhibbeentaa 3.2 du'a tilmaamaniiru. - Qabxii 2: tilmaamaan dhibbeentaa 12.1 du'a tilmaamame (Qabxii kamiyyuu \(\ge 2\) ykn addaan baafamuu kamiyyuu \(\ge 10\%\text{ TBSA}\) tti jijjiirraan gara Kutaa Gubaa / ICU dirqama ta'e). - Qabxii 3: tilmaamaan dhibbeentaa 35.3 du'a tilmaamaniiru. - Qabxii 4: tilmaamaan dhibbeentaa 58.3 du'a tilmaamaniiru. - \(\ge 5\) qabxii: \(> 90\text{ dhibbeentaa}\) du'a tilmaamame.

Pirootokoolii bulchiinsa hatattamaa Hospitaala fi Giddugala Gubaa¶

1. Dhangala’aa Duubatti deebisuu (Foormulaa Gubaa Fooyya’e, Foormulaa Guutuu Paarkilaandi MITI) .¶

Garaagarummaan fiiziyoloojii murteessaan SJS/TEN gubaa ibidda ho’aa sadarkaa sadaffaa irraa adda baasa: sababni isaas SJS/TEN kaappilaarii gogaa gadi fagoo osoo hin coagulating epidermis haphii qofa balleessuuf, edema gadi fagoon addaan fageenya sadaffaa qabu gubaa abiddaa caalaa gadi aanaadha, fi foormulaa ho’aa guutuu Parkland (\(4\text{ mL/kg/\% TBSA}\)) tiin garmalee lubbuu deebisee jira. dhiita’uu sombaa lubbuu namaa galaafatu fida. - Qajeelfama UK BAD fi Giddugala Gubaa: Kiristaaloyidii isotonikii hidda dhiigaa keessaa ho’e (Lactated Ringer’s or Plasmalyte) gogaa Modified SJS/TEN Resuscitation Formula gadi aanaa \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) gogaa addaan baafame fayyadamuun sa’aatii 24 jalqabaa keessatti kennuu**, titrated finca output of \(0.5\barruu{ hanga }1.0\barruu{ mL/kg/sa'aatii}\).

2. Kunuunsa Madaa: Uffata Baayoloojii fi Bulchiinsa Konsarvaatiivii Farra Cirrachaa¶

• Leave Detached Epidermis In Situ as a Biological Dressing: Gubaa ho’aa bakka eschar charred baqaqsanii hodhuun irraa ciccirame irraa adda ta’ee, SJS/TEN keessatti foddaan blister adda ba’e epidermis namaa sterile dha. Qajeelfama konsarvaatiivii Waldaa Ogeessota Gogaa Biriteen (BAD) jalatti, bishaan dhangala'aan hin tuqamne bu'uura isaanii irratti sterilely aspirated ta'uu danda'a, foddaa epidermal gogaa irratti diriiree dhiisuu akka gaachana baayoloojii uumamaa dhukkubbii hir'isu, dhangala'aan akka hin baane ittisu, fi deebi'ee epithelialization ta'ee akka hojjetu gochuu danda'a.
• Arjummaa 50:50 adii paaraafiinii lallaafaa / dibata paaraafiinii dhangala’aa gogaa fi funyaan qalamaa hunda irratti sa’aatii 2 hanga 4tti dibadhu, kanneen silikoonii meeshaa hin maxxanne (kan akka Mepitel) ykn meetii-impregnated nanocrystalline dressings (Acticoat) kanneen guyyootaaf bakka isaaniitti turuun osoo guyyaa guyyaan dressing-change trauma hin geessisin dibadhu.
• Antibaayootikii Sirna Ittisaa Zeeroo: SJS/TEN keessatti antibaayootikii ittisa idilee hidda dhiigaa keessaa gonkumaa hin kenninaa; antibaayootikoonni deebii qoricha lammaffaa kakaasuu fi qoricha hedduu dandamatu Pseudomonas ykn Staphylococcus aureus sepsis filachuu danda'u (sepsis sababa du'aa #1 TEN keessatti). Sa’aatii 48tti madaa gogaa qulqulleessuun mallattoo infekshinii kilinikaa (ho’i qaamaa akka tasaa gadi bu’uu, CRP/procalcitonin dabaluu, ykn aadaa dhiigaa pozaatiivii) qofa irratti qofa antibaayootikii IV irratti xiyyeeffate jalqabuu.

3. Jaamummaa Dhaabbataa Ittisuuf Foddaa Ija Sa'aatii 24¶

Dhukkubsataan SJS/TEN hundi erga seenee sa'aatii 24 keessatti ogeessa ijaatiin siree cinaa qoratamuu qaba: - Sa’aatii 1 hanga 2tti dibata dibataa kan ittisa hin qabnee fi copha kortikoostirooyidii bakka bu’u kan ittisa hin qabne sa’aatii 1 hanga 2tti itti naquudhaan balleessuu seelii T ijaa ukkaamsuu. - Guyyaa guyyaan jallisii soogidda lallaafaa fi glass-rod lysis raawwachuu (ykn fooyya’aa, mallattoon dhukkubaa jalqabee sa’aatii 72 jalqabaa keessatti jalqaba siree cinaa kaa’uu Amniotic Membrane Transplant [AMT] / Prokera ring kan cryopreserved kaa’uu). Yaaliin kilinikaa akka agarsiisutti yeroo marsaa acute membrane amniotic fuula ijaa fi qola ijaa keessaa irratti dibachuun madaa simblepharon ittisuu fi mul’ata 20/20 eega.

4. Sirna Immunomodulation SJS/TEN fi uffannaa keessatti¶

• SJS/TEN keessatti: Immunoglobulin (IVIG) doosiin ol’aanaa qabu qofti meetaa-xiinxala ammayyaa keessatti faayidaa lubbuun jiraachuu daangeffame kan agarsiisu yoo ta’u, wiirtuuleen addaa Cyclosporine (\(3\text{ hanga }5\text{ mg/kg/day}\)) (kan kallattiin calcineurin-mediated T-cell granuly release dhorku) ykn TNF-alpha inhibitors (Etanercept \(50\text{ mg}\) subcutaneous injection), kan yaaliiwwan tasaa agarsiisan fayyina gogaa saffisiisu fi du'a hir'isa yeroo guyyoota keessatti erga bishaan dhangala'aan jalqabee kennamu hir'isa.
• DRESS Syndrome keessatti: SJS/TEN irraa adda ta'ee, systemic corticosteroids DRESS Syndrome (\(1\text{ hanga }2\text{ mg/kg/day}\) prednisone afaaniin ykn IV methylprednisolone) istaandaardii warqee lubbuu baraaruu dirqama ta'eedha. Seera UFFATA Murteessaa: Istirooyidoonni uffannaa keessa jiran torban 8 hanga 12+ keessatti garmalee suuta jedhanii taper ta'uu qabu; isteeroyidii dhaabuun erga dho’iinsa istaandaardii guyyaa 5 ykn guyyaa 10 booda dhoo’aa, yeroo baay’ee lubbuu namaa galaafatu kan dhukkuba tiruu, maayookaardiitii, ykn vaayirasii CMV/HHV-6 deebi’ee hojiitti hiikuu fida.

Lakkoofsa balaa tasaa naannoo fi pirootokoolii ejensii¶

• Ameerikaa fi Kanaadaa: 911 bilbili. Ulaagaalee rifaralaa Waldaa Gubaa Ameerikaa (ABA) jalatti, dhukkubsattoonni SJS/TEN \(>10\%\text{ TBSA}\) ykn mucosal/airway sloughing guddaa hirmaachisu qaban ulaagaalee dirqamaa hatattamaan gara ABA-Verified Regional Burn Center tti dabarfamuu guutu. Deebiin qoricha hamaa sagantaa US FDA MedWatch ykn Health Canada Vigilance Program irratti gabaasuu.
• Yunaayitid Kingidam: 999 (ykn 112) bilbili. Qajeelfama Waldaa Ogeessota Gogaa Biriteen (BAD) fi NICE SJS/TEN ga’eessotaa fi daa’immanii, kan kunuunsa ogummaa hedduu ICU/Burn Center hatattamaan, shallaggii SCORTEN, fi karaa Iskimii Kaardii Keelloo MHRA gabaasuu ajaju hordofaa.
• Gamtaa Awurooppaa: 112 bilbili. Neetworkiin Wabii Awurooppaa Rare Skin Disorders (ERN-Skin) fi RegiSCAR giddu-galli kunuunsa addaa gubaa-gogaa ICU biyyoota miseensa Gamtaa Awurooppaa keessatti qindeessu.
• Australia fi New Zealand: Australia keessatti 000 ykn New Zealand keessatti 111 bilbili. Dhibee cimaa gara Tajaajila Gubaa Ga’eessotaa ykn Daa’immanii guutuu kutaa biyyattiitti dabarsuu fi akeekkachiisa qoricha dhaabbataa galmee fayyaa elektirooniksii biyyaalessaa keessatti galmeessuu.
• Hindii fi Eeshiyaa-Paasifiik: Hinditti 112, Jaappaanii fi Kooriyaa Kibbaatti 119, ykn Singaapoor keessatti 995 bilbili. Guutummaa Kibbaa fi Baha Eeshiyaa keessatti aaleelonni HLA-B*15:02 (carbamazepine/phenytoin) fi HLA-B*58:01 (allopurinol) baay’inaan mul’achuu isaanii yoo ilaalle, qoricha farra garaachaa ykn gogaa guyyoota 60 darban keessatti fudhatame kamiyyuu hatattamaan hakiimota balaa tasaa beeksisuu.

Ilaali lakkoofsa balaa tasaa lakkoofsa ergaa hatattamaa idil-addunyaa hundaaf.

Gaaffiiwwan yeroo baay’ee gaafataman¶

Garaagarummaa dhibee farra baakteeriyaa miidhaa hin qabnee fi dhukkuba Stevens-Johnson Syndrome jalqabaa gidduu jiru akkamittan adda baasuu danda’a?¶

Rash qoricha maculopapular miidhaa hin qabne kan of keessaa qabu yoo ta’u, tuqaawwan bifa pilaastikii yeroo dhiibaman adii ta’an, salphaatti kan ququnca’an, yeroo tuqaman gonkumaa kan hin miidhamne, akkasumas afaan, ija ykn qaama saalaa gonkumaa kan hin tuqne dha. Dhukkubni Stevens-Johnson Syndrome jalqabaa gogaan yeroo tuqamu dhukkubsataa ta’ee akka lallaafaa ykn gubatu, tuqaa diimaa dukkanaa’aa ykn boca galma qabu kan yeroo dhiibamu hin blanch, ho’a qaamaa guddaa, fi madaa raw, crusted funyaan, afaan, ija ykn qaama saalaa keessan irratti akka uumamu taasisa; mallattoolee sana keessaa kamiyyuu hatattamaan kutaa yaala hatattamaa daawwachuu qaba.

Lamotrigine, allopurinol ykn Bactrim rash koo maaliif erga kiniinii fudhachuu jalqabee torban sadii booda jalqabe?¶

Siindirmii Stevens-Johnson, Toxic Epidermal Necrolysis, fi DRESS Syndrome alarjii farra qaamaa battalaa osoo hin taane, gosa IV harkifatee deebii seelii T garmalee miira namaa kakaasudha. Yeroo jalqabaaf yeroo saaxilamtan, sirni ittisa qaamaa keessan guyyoota 7 hanga 28 (DRESS keessatti ammoo hanga torban 8) fudhata, seelii T-saayitootoksiikii qoricha adda ta’e gahaa ta’e baay’isuun gogaa fi qaamolee keessan irratti haleellaa mul’atu jalqabuuf.

Nama SJS ykn TEN qabu irratti baandaajii maxxantu, teeppii yaalaa ykn istikaara ECG kaa’uun maaliif balaa qaba?¶

SJS fi TEN keessatti, laayibariin walitti hidhamiinsa maaykirooskoopii kan epidermis gubbaa gara dermis jala jirutti qabatu naannoo gogaa diimaa ammallee hin dhangalaane irrattillee du’eera (mallattoo Nikolsky pozaatiivii). Baandaajii maxxantuu, teeppii IV ykn istikaara hordoffii onnee gogaa sana irratti dhiibuun boodarra harkisuudhaan, gogaa epiidarmis guutuu qaama irraa cicciruudhaan madaa gubaa banaa taʼee fi seepsiisii ​​lubbuu namaa galaafatu uuma.

Ho'a qaamaadhaaf ibuprofen ykn acetaminophen fudhachuun Stevens-Johnson Syndrome fiduu danda'aa?¶

SJS NSAID-induced baay’ee hin argamne kan uumamu yoo ta’u (keessattuu oxicam NSAIDs wajjin), irra caalaan haalli ibuprofen ykn acetaminophen guyyaa 1 ykn 2 osoo bishaan dhangala’aa hin mul’atin fudhatame agarsiisaan burjaajessu bakka bu’a. SJS/TEN ho’a qaamaa guyyaa 1 hanga 3, dhukkubbii qoonqoo, fi dhukkubbii qaamaatiin osoo bishaan dhangala’aa hin dhoohin waan jalqabuuf, dhukkubsattoonni mallattoolee SJS jalqabaa sanaaf qoricha ho’a qaamaa hir’isu fudhatu; hakiimonni qoricha yakkamaa dhugaa argachuuf torban 1 hanga 4 duubatti ilaaluu qabu.

Dhukkubsattoonni SJS fi TEN yoo ibiddaan hin gubanne maaliif Kutaa Gubaa hospitaalaa keessatti yaalamuu qabu?¶

SJS/TEN keessatti gogaa alaa dhukkubsataa tokkoo keessaa dhibbeentaan 10 hanga 90 yeroo addaan bahu, dhukkubsataan sun hojiiwwan danqaa gogaa miidhamaa gubaa guddaa gubaa ta’ee wajjin wal fakkaatu dhaba: dhangala’aa pirootiiniin badhaadhe liitira karaa gogaa raw dhabu, ho’a qaamaa hundee to’achuu hin danda’an, yeroo jijjiirama uffannaa dhukkubbiin garmalee isaan mudata, akkasumas carraa guddaa sepsis dhiigaa lubbuu namaa galaafatu isaan mudata, kunis adda ta’e barbaachisa Kunuunsa ICU gubuu.

Yoon SJS/TEN carbamazepine ykn phenytoin irraa lubbuun hafe, qorichi dhukkubbii garaa kaasaa biroo kamtu naaf balaa qaba?¶

Kaarbaamazeepiinii, okskaarbaazeepiinii, feeniitooyin, fosfeeniitooyin, feenoobarbiitaalii fi priimiidoon caasaa beenziinii-ring urgooftuu kan qooddatan yoo ta’u, laamootirijiiniin balaa walnyaatinsa seelii T dalagaa qabu qooddatu. Dhukkubsattoota farra urgooftuu urgooftuu tokkoon SJS/TEN ykn DRESS qabaman keessaa hanga walakkaan isaanii yoo qorichi biraa garee sana keessatti kennameef irra deddeebiin cimaan ni mudata, kanaaf gita urgooftuu guutuu dhaabbataadhaan irraa fagaachuu qabda.

Qajeelfamoota walqabatan¶

• Gubaa cimaa fi keemikaalaan dhiqachuu
• Alarjii fi anaphylaxis
• Seepsiisii fi shookii seeptikii
• Miidhaa ijaa fi kunuunsa hatattamaa

Maddootaa fi qajeelfama ofiisaa¶

• Waldaa Ogeessota Gogaa Biriteen (BAD, Yunaayitid Kingidam) fi Inistiitiyuutii Biyyoolessaa Fayyaa fi Kunuunsa Gahumsa (NICE): Qajeelfama UK Bulchiinsa Siindirmii Stevens-Johnson / Toxic Epidermal Necrolysis Ga’eessotaa fi Daa’imman (Creamer et al. / McPherson et al., British Journal of Dermatology; establishing SCORTEN triage, modified \(2\text{{ mL/kg/\%TBSA}\) dhangala’aa lubbuu deebisuu, kunuunsa baayoloojii uffannaa konsarvaatiivii, fi pirootokoolii ijaa sa’aatii 24).
• Waldaa Gubaa Ameerikaa (ABA, Yunaayitid Isteetis): Ulaagaalee Rifaralaa Giddugala Gubaa fi Qajeelfama Hojii Kilinikaalaa Dhukkuboota Gogaa Ho'a Hin Taane (SJS/TEN).
• Galmee Deebii Gadhee Gogaa Hamaa Awurooppaa (RegiSCAR Consortium) fi Akkaadaamii Gogaa fi Venereology Awurooppaa (EADV): Ulaagaalee Qorannoo fi Qajeelfama Bulchiinsa SJS/TEN, DRESS Syndrome (Kardaun RegiSCAR Score), fi AGEP.
• Bulchiinsa Nyaataa fi Qorichaa Yunaayitid Isteetis (FDA) fi Konsortiimii Raawwii Faarmaakoojeneetiksii Kilinikaalaa (CPIC): Akeekkachiisaa fi Qajeelfama Sanduuqa Faarmaakoojiinoomii HLA-B*15:02, HLA-A*31:01 (Carbamazepine/Phenytoin), fi HLA-B*58:01 (Allopurinol) Screening.
• Akkaadaamii Ija Ameerikaa (AAO, Yunaayitid Isteetis): Hoggansa Ija Cimaa fi Jijjiirraa Meembraanii Amniotic Syndrome Stevens-Johnson Syndrome fi Toxic Epidermal Necrolysis keessatti.