Siondróm Stevens-Johnson (SJS), Necrolysis Eipideirm Tocsaineach (TEN), agus Galair Thromchúiseacha Drugaí¶

Is éigeandáil leighis atá bagrach don bheatha í gríos pianmhar dearg nó corcra in éineacht le fiabhras, blistering sa bhéal nó liopaí, súile gritty dearg, nó craiceann a scamhadh nuair a chuimilítear an saol ar a dtugtar Frithghníomh Tromchúiseach Cuan (SCAR). Murab ionann agus gríos antaibheathach tochtach coitianta, cuireann Siondróm Stevens-Johnson (SJS) agus Necrolysis Eipideirm Tocsaineach (TEN) faoi deara go ndéanann T-chealla imdhíonacha an chomhlachta bás mais cille ar fud an eipideirm agus na seicní múcasacha, ag baint an craiceann amach mar dhó teirmeach dara céim ón taobh istigh amach. Mar gheall ar éigeandáil a bhfuil dlúthbhaint aici leis an moill, Imoibriú Drugaí le hEosinophilia agus Comharthaí Sistéamacha (TRESS), bíonn at aghaidhe, gríos forleathan, fiabhras ard, agus athlasadh ae, duáin nó croí fulminant 2 go 8 seachtaine tar éis tosú ar chógas nua. Má thagann gríos pianmhar ort féin nó ar dhuine in aice leat agus aon chneá béil, deargadh súl, blisters, nó fiabhras ard tar éis duit cógais a ghlacadh, cuir glaoch ar d’uimhir éigeandála áitiúil láithreach trí uimhreacha éigeandála. Déan athbhreithniú ar chúram éigeandála gaolmhar i dónna tromchúiseacha agus sruthlú ceimiceach, frithghníomhartha ailléirgeacha agus anaifiolacsas, agus sepsis agus turraing seipteach.

Déan é seo anois¶

1. STOP ar an gcógas culprit amhrasta a ghlacadh láithreach. Ná tóg piolla amháin, capsúl, nó dáileog amháin eile d’aon antaibheathach, druga frith-urghabhála, cógas gout, nó faoiseamh pian (lena n-áirítear iobúpróifein nó naproxen thar an gcuntar, a d’fhéadfadh a bheith ina chúis le gortú duánach nó a d’fhéadfadh díobháil duáin a dhéanamh níos measa). Má stoptar an druga culprit laistigh den chéad 24 uair an chloig tar éis tosú an blister, laghdaítear an baol báis faoi níos mó ná 30 faoin gcéad.
2. Cuir glaoch ar d’uimhir éigeandála áitiúil nó téigh go díreach chuig Rannóg Éigeandála mór-ospidéil láithreach (911 sna Stáit Aontaithe agus i gCeanada, 112 ar fud an Aontais Eorpaigh, 999 sa Ríocht Aontaithe) má bhíonn gríos ag gabháil le haon cheann díobh seo Sé Bratach Dhearg SCAR:
3. Craiceann pianmhar nó ar lasadh (gortaítear an craiceann nuair a chuirtear éadaí i dteagmháil léi nó nuair a chuimilítear é, seachas tochas amháin).
4. Rannpháirtíocht mhúcóis in dhá shuíomh nó níos mó: liopaí crúite, fuilithe; blisters painful laistigh den bhéal nó scornach; súile dearg, gritty, greamaitheacha nó solas-íogair; nó sores pianmhar nuair urinating.
5. Spriocanna cothroma corcra dusky nó dorcha dearga nach n-iompaíonn bán (blanch) nuair a bhrúitear iad.
6. Blisters (bullae) nó craiceann feannadh a shleamhnaíonn amach mar pháipéar fíocháin fliuch nuair a chuimiltear go réidh é (comhartha dearfach Nikolsky).
7. Fiabhras ard os cionn 38.5 céim Celsius (101.3 céim Fahrenheit) nó pianta coirp cosúil le fliú roimh nó in éineacht leis an ngríos.
8. **At an duine ** (go háirithe timpeall na súl agus leicne) agus nóid limfe ata tairisceana sa mhuineál, armpits, nó groin.
9. Cruinnigh gach cógas a glacadh le 8 seachtaine anuas (lena n-áirítear piollaí thar an gcuntar, forlíonta luibhe, agus cúrsaí antaibheathacha críochnaithe) agus scríobh síos dáta tosaigh gach ceann acu. Toisc go dtosaíonn SJS/TEN go hiondúil 4 go 28 lá tar éis tosú ar dhruga, agus go dtosaíonn DRESS 2 go 8 seachtaine tar éis tosú ar dhruga, ag tabhairt an amlíne cruinn chuig an dochtúir éigeandála is tapúla chun an truicear a aithint.
10. Cosain an craiceann feannadh nó blistered cosúil le dónna oscailte trom agus ná pop blisters ná cuir téip ghreamaitheach i bhfeidhm. Fillte cóiriú steiriúla scaoilte, glan, neamh-ghreamaithe nó leathán cadáis glan tirim go scaoilte timpeall an othair. Tabhair treoir do pharaimhíochaineoirí agus d’altraí NÁ greamáin ghreamaitheacha ECG, téip ghreamaitheach IV, nó cufaí brú fola docht a chur i bhfeidhm ar chraiceann atá buailte, mar má scriostar greamán má scriostar an eipideirm ar fad.
11. ** Lubricate súile dearga nó gritty láithreach le salanda steiriúla saor ó leasaithigh nó deora saorga saor ó leasaithigh má tá siad ar fáil.** Ná cuir braon súl nó lionsaí tadhaill faoisimh deargadh sna súile a bhfuil tionchar ag SJS/TEN orthu, mar is féidir le sloughing ionsaitheach mucosal laistigh den eyelids an eyelid a chomhleá le liathróid na súl (symblepharon4) agus cúis le daille buan laistigh de 2 uair an chloig. comhairliúchán oftailmeolaíochta.
12. Coinnigh an seomra agus an t-otharcharr te (28 go 32 céim Celsius, nó 82 go 90 céim Fahrenheit). Díreach cosúil le híospartaigh dóite teirmeach, cailleann othair a bhfuil a eipideirm ag scaradh méideanna ollmhóra teasa coirp agus uisce galaithe trí dheirm amh, hipiteirme atá bagrach don bheatha agus turraing hipvolemach a fhorbairt go tapa.

Crann cinnteoireachta: Triáis éigeandála ar ghríosaí móra drugaí (SJS, TEN, DRESS, agus AGEP)¶

flowchart TD
    Start["Gríos Nua Tar éis Leigheas a Thosú (1 Lá go 8 Seachtaine ó shin)"] --> PainMucosalCheck{"Seiceáil Láithreach Bratacha Dearga: An bhfuil an craiceann PAINÉALA/dhó, corcra-dubh, blistering, feannadh, NÓ an bhfuil liopaí, béal, súile, nó baill ghiniúna tinn / crústa?"}

    PainMucosalCheck -->|"TÁ: Cneácha mucosal, blisters, Spriocanna Dusky, nó Feannadh Craicinn (Nikolsky +)"| SJSTENPath["SUSPECT SJS / TEN SPECTRUM: 1. STOP culprit druga láithreach. 2. Glaoigh ar 911/112/999 le haghaidh Aistriú ICU na Roinne Éigeandála & an Ionaid Dóite. 3. Téip ghreamaitheach ZERO ar chraiceann; seomra te go 30 C (86 F). 4. Comhairliúchán Oftailmeolaíocht Éigeandála laistigh de 24 uair an chloig."]

    PainMucosalCheck -->|"NÍL blisters nó sloughing mucosal"| FacialOrganCheck{"Seiceáil Bratacha Dearga Sistéamach / DRESS: Éidéime aghaidhe, fiabhras ard (>38.5 C / 101.3 F), nóid limfe ata, fual dorcha, buíochán, nó tosú 2 go 8 seachtaine tar éis an druga?"}

    FacialOrganCheck -->|"TÁ: At Aghaidh + Fiabhras + Nóid Lymph (2 go 8 Seachtaine ar Dhrugaí)"| DRESSPath["SIOMADÓIR GHLUAISTE A BHAINT AMACH (DIHS): 1. Stop an druga culprit láithreach. 2. Téigh go dtí an Roinn Éigeandála le haghaidh CBC Stait le difreálach (eosinophils / limficítí aitíopúla), einsímí ae (AST/ALT), Créatinine, & Troponin. 3. Éilíonn corticosteroidí sistéamach ard-dáileog."]

    FacialOrganCheck -->|"NÍL at aghaidhe nó comharthaí orgáin"| PustuleCheck{"An bhfuil na céadta pustules ceann bioráin bhána steiriúla neamh-folliceacha ar chraiceann dearg le feiceáil laistigh de 24 go 72 uair an chloig tar éis antaibheathach?"}

    PustuleCheck -->|"TÁ: Pustules ceann pinn + Fiabhras (<3 Lá tar éis Drugaí)"| AGEPPath["PUSTULOSIS EXANTHEMATOUS EXANTHEMATOUS (AGEP): 1. Stop antaibheathach culprit / diltiazem / hidroxychloroquine. 2. Measúnú na Roinne Éigeandála Práinne chun sepsis pustular a chur as an áireamh agus cailciam/neutrophils a sheiceáil."]

    PustuleCheck -->|"NÍL: Spotaí maculopapúla bánaithe tochta bándearga amháin, gnáthshaolaí, nialas cneácha béil/súl, pian craicinn nialasach"| SimpleExanthem["SUSPECT UNCOMPLICATED MORBILLIFORM DRUG STRUCHTÚR: 1. Déan teagmháil le dochtúir atá ag oideasú an lae inniu roimh an gcéad dáileog eile. 2. Déan monatóireacht ghéar gach 4 huaire: má thagann fiabhras, pian sa chraiceann, at aghaidhe, nó AON chíoch béil/súl, téigh chuig ER láithreach."]

Pathophysiology: Mar a scriosann cealla T an eipideirm i SJS/TEN vs ionsaí orgáin i DRESS¶

Meicníocht imdhíonachta SJS agus TEN (Cineál IVc apoptosis citotocsaineach)¶

Ní dhá ghalar ar leith iad Siondróm Stevens-Johnson (SJS) agus Necrolysis Eipideirm Tocsaineach (TEN); is céimeanna déine iad feadh speictream galair leanúnaigh singil arna sainiú ag an gcéatadán de Achar Dromchla Iomlán an Choirp (TBSA) ina bhfuil an eipideirm scoite nó inscortha: - Siondróm Stevens-Johnson (SJS): Díorma eipideirm a bhaineann le níos lú ná 10 faoin gcéad d'Achar Dromchla Iomlán na Coirp (\(<10\%\text{ TBSA}\)). Tá an ráta básmhaireachta thart ar 5 go 10 faoin gcéad. - ** Forluí SJS / TEN:** Díorma eipideirmeach a bhaineann le 10 go 30 faoin gcéad d'Achar Dromchla Iomlán an Chapaill (\(10\%\text{ go }30\%\text{ TBSA}\)). Tá an ráta básmhaireachta thart ar 20 go 25 faoin gcéad. - ** Necrolysis Eipideirm Tocsaineach (TEN, ar a dtugtar freisin Siondróm Lyell):** Díorma eipideirm a bhaineann le níos mó ná 30 faoin gcéad d'Achar Dromchla Iomlán Coirp (\(>30\%\téacs{ TBSA}\)). Sroicheann an ráta básmhaireachta 30 go 50 faoin gcéad.

In SJS/TEN, idirghníomhaíonn druga mionmhóilín nó a mheitibilít imoibríoch go díreach le próitéin aicme I sonrach Antaigin Leukocyte Daonna (HLA) ar dhromchla keratinocytes (craiceann agus cealla mucosal) agus gabhdóirí T-chealla. Chomh luath agus a tharlaíonn leathnú clónúil ar CD8+ T-limficítí cíteatocsaineacha agus cealla Natural Killer (NK) (a thógann 4 go 28 lá ar an gcéad nochtadh), insíothlaíonn na cealla imdhíonachta marfacha seo bunchiseal an eipideirm agus scaoileann siad trí airm mhóilíneacha mharfacha: 1. Granulysin (an phróitéin forghníomhaithe is mó a fhaightear i dtiúchan ollmhóra laistigh de shreabhán blister SJS/TEN). 2. Perforin agus Granzyme B (a pollann poill i seicní ceiratinocyte agus a ghníomhachtú einsímí caspase intracellular). 3. Fas Ligand (FasL / CD95L) ceangailteach do ghabhdóirí báis ar cheiratinocytes.

Laistigh d’uaireanta, téann apoptosis sioncronaithe (bás cille ríomhchláraithe) agus necroptosis ar na milliúin ceiratinocytes eipideirm. Toisc go bhfaigheann ciseal basal iomlán an eipideirm bás ag an am céanna, scoiteann an ciseal barr craiceann (an eipideirm) go hiomlán ón deirm bhunúsach ag an acomhal deirm-eipideirm. Sileadh serum isteach sa spás marbh seo chun blisters flaccid a fhoirmiú, agus cuireann an fórsa lomadh is lú ar an taobh faoi deara leatháin iomlána an eipideirm necrotic sleamhnú amach, rud a fhágann deirm amh, ag gol, fuilithe nochta don aer.

Cén fáth a scriosann SJS/TEN na súile, an t-aerbhealach, an conradh gastrointestinal agus na baill ghiniúna¶

Toisc go bhfuil línte srathaithe epithelium squamous ní hamháin ar an gcraiceann lasmuigh ach freisin ar dhromchlaí mucosal fliuch an choirp, ionsaíonn cealla T cíteatocsaineacha CD8+ seicní múcasacha inmheánacha agus seachtracha ag an am céanna i níos mó ná 90 faoin gcéad de na hothair SJS/TEN: - Múcóis Súilíneach (80 faoin gcéad de na hothair): Má dhéantar sleamhnú ar an epithelium conjunctival agus coirne scriosann goblet cealla agus gaschealla géaga. Gliúdaíonn seicní fibrin dromchla istigh amh an eyelid go díreach chuig an liathróid súl amh (** symblepharon**), cas na fabhraí isteach chun an choirne a scratáil (trichiasis), agus scriosann na duchtanna cuimilte, rud a fhágann daille coirne ar feadh an tsaoil mura gcaitear leo laistigh den chéad 24 go 48 uair an chloig. - ** Múcóis Bhéil, Pharyngeal agus Éasophageal (90+ faoin gcéad):** Clúdaíonn screamh dubh tiubha hemorrhagic na liopaí (teorainn vermilion), agus ní féidir uisce slogtha a dhéanamh de bharr creimeadh pianmhar sa bhéal, sa teanga agus san éasafagas. - Crann Tracheobronchial (Conair Riospráide, 25 faoin gcéad): Is cúis le casacht, ganntanas anála, fíochán bronchial marbh a bheith ag slugadh an líneáil bhroincigh, agus teip riospráide géarmhíochaine óna dteastaíonn aeráil mheicniúil. - Conradh Urogenital (60 go 70 faoin gcéad): Cruthaíonn creimeadh pianmhar an úiréadra, glans bod, vulva, agus faighne géarchoinneáil urinary agus dochtuithe buan urethral nó faighne (greamúcháin) mura ndéantar iad a bhealaithe agus a scaradh go laethúil.

Meicníocht imdhíonachta Siondróm DRESS (Hipiríogaireacht Il-orgánach eosinophilic Cineál IVb)¶

In Imoibriú Drugaí le Eosinophilia agus Siomptóim Sistéamach (DRES), ar a dtugtar freisin Siondróm Hipiríogaireachta De bharr Drugaí (DIHS), tógann sé níos mó ama le forbairt imoibriú T-chealla moillithe (2 go 8 seachtaine tar éis an druga a thosú) agus gníomhaíonn sé T-chealla cúntóir Th2 a scaoileann méideanna ollmhóra Interleukin)-5 (IL). - Spreagann IL-5 pléascadh eosinophils sa smior agus sa tsruth fola, in éineacht le hathghníomhachtú herpesviruses daonna folaigh, go sonrach Hirpesvirus Daonna-6 (HHV-6), HHV-7, Víreas Epstein-Barr (EBV), agus Cytomegalovirus (CMV). - In ionad an eipideirm a bhaint de leatháin, insíothlaíonn na eosinophils gníomhachtaithe agus na T-chealla seo orgáin inmheánacha: - An t-ae (a bhfuil tionchar aige i 70 go 80 faoin gcéad de chásanna DRESS): Is cúis le heipitíteas géar-chítealaíoch nó cholestatach a d’fhéadfadh dul ar aghaidh go cliseadh hepatic fulminant óna dteastaíonn trasphlandú ae éigeandála. - ** Na Duáin (a ndeachaigh idir 15 agus 30 faoin gcéad i bhfeidhm orthu):** Is cúis le géar-sneifríteas interstitial agus cliseadh duánach. - Na Scamhóga (a bhfuil tionchar ag 15 faoin gcéad): Pneumonitis géarmhíochaine eosinophilic is cúis leis. - An Croí (marfóir tostach is contúirtí i DRESS): Is cúis le géarmhícairdíteas eosinophilic nó necrotizing ollmhórcheall, a d’fhéadfadh arrhythmias tobann marfach nó turraing chardaigineach a chur faoi deara seachtainí tar éis don ghríos tosú.

Máistirchomparáid chliniciúil idir na 4 fhrithghníomh thromchúiseach drugaí vs. gríos neamhurchóideacha drugaí¶

Drugaí culprit ardriosca agus scagadh HLA pharmacogenomic¶

Spreagtar níos mó ná 80 faoin gcéad de chásanna SJS/TEN agus DRESS ag grúpa beag míochainí ard-riosca inaitheanta. Nuair a dhéantar measúnú ar othar a bhfuil gríos pianmhar nó fiabhras + gríos air, seiceáil láithreach le haghaidh na gcatagóirí sonracha drugaí seo:

1. Anticonvulsants Aramatacha (Frith-urghabháil agus Drugaí Cobhsaithe Mood)¶

• Lamotrigine (Lamictal): Ceann de na cúiseanna is coitianta le SJS/TEN i measc daoine fásta óga agus othair síciatracha/titimis ar fud an domhain. Méadaíonn an riosca SJS/TEN le léimeanna lamotrigine go mór má:
• Méadaítear an dáileog tosaigh ró-thapa (os cionn an diansceidil toirtmheasctha désheachtainiúil).
• Déantar Lamotrigine a chomhcheangal le aigéad valproic / divalproex (Depakote), a choisceann glucuronidation agus a dhúblaíonn leathré fola lamotrigine.
• Stopann othar lamotrigine ar feadh níos mó ná 5 lá agus ansin atosaíonn sé ag an dáileog cothabhála iomlán a bhí acu roimhe sin in ionad é a thabhairt ar ais ón tús.
• Carbamazepine (Tegretol) agus Oxcarbazepine (Trileptal): Nasctha go láidir le SJS/TEN in othair a iompraíonn an ailléil HLA-B*15:02 (coitianta i ndaonraí Han Sínis, Téalainnis, Filipíneacha, Malaeisia, Vítneaimis agus na hÁise Theas) agus nasctha le SJS/TEN agus DRESSA araon a iompraíonn na hothair go léir a aimsítear trasna***-1: daonraí Eorpacha, Seapánacha agus domhanda).
• Feinitín (Dilantin), Fosphenytoin, agus Phenobarbital: Friththomhaillí aramatacha ard-riosca a roinneann tras-imoibríocht le carbamazepine. (Riail Chliniciúil: Má fhorbraíonn othar SJS/TEN nó DRESS ó carbamazepine, feinitoin, nó feiniobarbítal, ní mór dóibh gach frith-thomáin aramatacha a sheachaint toisc go sáraíonn tras-imoibríocht 40 go 60 faoin gcéad; úsáideann néareolaithe roghanna eile neamh-aramatacha mar levetiracetam nó valproate ina ionad sin).

2. Cógas Gout: Allopurinol¶

• Allopurinol (Zyloprim): An #1 chúis aonair de SJS/TEN agus DRESS i ndaoine fásta níos sine ar fud an domhain agus ar fud na hEorpa agus san Áise.
• Tá baint láidir aige leis an ailléil HLA-B*58:01 (go háirithe forleithne i ndaonraí Han Síneach, Cóiréis, Téalainnis agus Afraic-Mheiriceánach) agus tá sé níos measa ag bun-ghalar duáin ainsealach, rud is cúis le carnadh meitibilít ghníomhach allopurinol, oxypurinol.

3. Sulfonamide Antaibheathaigh agus Frith-Ionfhabhtaithe¶

• Sulfamethoxazole-Trimetoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra): Truicear antaibheathach #1 SJS/TEN ar fud an domhain.
• Sulfasalazine (a úsáidtear le haghaidh airtríteas réamatóideach agus colitis ulcerative) agus Dapsone (a chuireann faoi deara leagan clasaiceach DRESS ar a dtugtar Siondróm Hipiríogaireachta Dapsone, a bhaineann le HLA-B*13:01). (Nóta: Is annamh a thras-imoibríonn sulfonamides neamh-arylaimín cosúil le furosemide nó déuretics tiazide le SJS/TEN).
• Nevirapine (cógais antiretroviral), Abacavir (is cúis le siondróm hipiríogaireachta trom a chuirtear cosc air trí scagadh géiniteach éigeantach HLA-B*57:01 roimh an oideas), Vancomycin (príomh-thruicear ospidéil de Siondróm DRESS agus Líneach IgA Dermatosis Bullous), agus Throgaireacóis Mhionicilín do dhaoine fásta óga a bhfuil cóireáil déanta orthu.

4. NSAIDanna Oxicam agus Truicear Tógálacha Neamh-Dhrugaí (Mycoplasma)¶

• Is iad NSAIDanna Oxicam (Piroxicam, Meloxicam, Tenoxicam) an riosca SJS/TEN is airde i measc faoiseamhóirí pian. Gaiste Tábhachtach Cúisíochta (Aimhréiteach de réir Tásc): Toisc go dtosaíonn SJS/TEN i gcónaí le pródróm víreasach 1 go 3 lá de fhiabhras, scornach thinn, agus súile géara sula dtagann an gríos amach, glacann go leor othar iobúpróifein nó acetaminophen (paracetamol)* thar an gcuntar chun cóireáil a dhéanamh ar an bhfiabhras tosaigh sin. Nuair a bhriseann blisters 24 uair an chloig ina dhiaidh sin, is minic a chuirtear an milleán bréagach ar an iobúpróifein nó ar an acetaminophen a tógadh inné nuair a thosaigh an antaibheathach lamotrigine, allopurinol nó sulfa 18 lá roimhe sin mar an culprit fíor.
• Pneumoniae Mycoplasma agus Víreas Herpes Simplex (HSV): Go háirithe i leanaí agus ógánaigh, is féidir le niúmóine aitíopúla ó Mycoplasma pneumoniae a bheith ina chúis le sloughing mucosal béil, súlach agus giniúna le loit tanaí craiceann (Mycoplasma-Ionduchtaithe Grúise agus Mucositis) nó Miocróitis Clasaiceach [Mireforma].

Scrúdú fisiceach: Conas SJS/TEN a insint seachas an Erythema Multiforme agus Craiceann Scálaithe Stafalacocúil¶

1. Loit Sprioc Clasaiceach 3-Fáinne vs Spriocanna Aitíopúla 2-Fáinne Dusky¶

I Erythema Multiforme neamhurchóideacha (EM Mion/Mór) (go hiondúil spreagtha ag fuar-chnuic / Víreas Herpes Simplex seachas druga), déantar loit ardaithe, infheicthe, bhabhta 3-chrios "bullseye" loit (screamh lárnach dorcha, fáinne lár éidéimeach éadrom bándearg, agus cosa ** ar an taobh amuigh go siméadrach), dáilte go siméadrach ar na lámha dearga, fáinne seachtrach. (dáileadh acra)**.

I Siondróm Stevens-Johnson agus TEN**, is iad na loit ná “spriocanna aitíopúla” cothrom (macúlach), neamhrialta, droch-shainithe agus gan ach 2 chrios**: lárionad dorcha corcra, liath dusky, nó lár blistered necrotic timpeallaithe ag teorainn dhearg mhacúil. Tosaíonn siad ar an aghaidh, muineál, cófra, agus stoc lárnach, mothaíonn siad an-phianmhar don lámh, agus cumaisc siad go tapa i leatháin ollmhóra de chraiceann corcra dusky.

2. Comhartha Nikolsky agus Comhartha Asboe-Hansen a Thástáil go Sábháilte¶

• ** Comhartha Díreach Nikolsky:** Nuair a chuireann cliniceoir brú sleamhnáin mhín cliathánach (taobh an taobh) i bhfeidhm le hordóg gloved ar an gcraiceann erythematous in aice le blister, cuireann an ciseal barr roic ar an eipideirm agus deimhnítear díreach as an deirm bhunúsach cosúil le páipéar fíocháin fliuch.
• Comhartha Asboe-Hansen (Comhartha Indíreach Nikolsky / Bulla-Spread): Má bhrúnn tú go réidh go hingearach ar bharr blister slán, cuirtear iallach ar an sreabhán taobh istigh a dheighilt go cliathánach, ag leathnú imlíne an blister amach isteach sa chraiceann cóngarach toisc go bhfuil na ceangaltáin eipideirm máguaird marbh cheana féin.
• (Riail Garchabhrach: Nuair a fheiceann tú feannadh spontáineach nó limistéar dearfach amháin, stop an craiceann a chuimilt, mar stiallacha tástála neamhriachtanacha ar shiúl ón eipideirm chosanta).

3. SJS/TEN a dhifreáil agus Siondróm Craicinn Scailte Staphylococcal (SSSS) i Leanaí¶

I naíonáin agus leanaí óga a thagann i láthair le fiabhras, deargadh craicinn idirleata, agus leatháin craiceann feannadh le comhartha dearfach Nikolsky, ní mór do dhochtúirí SJS/TEN a idirdhealú ó Siondróm Craicinn Scálaithe Staphylococcal (SSSS) (de bharr tocsainí exfoliative A agus B ó * Staphylococcus aureus*): - An Riail Mhúcóis: I Siondróm Craicinn Scálaithe Staphylococcal (SSSS), scoilteann an tocsain desmoglein-1 superficial suas i gciseal gráinneach an chraiceann, nach bhfuil i láthair sa mhúcóis; mar sin, tá an taobh istigh den bhéal, de na súile, agus den mhúcóis giniúna 100 faoin gcéad SPÁRTHA i SSSS (cé go dtarlaíonn screamh craiceann perioral). In SJS/TEN, tarlaíonn scoilteacht go domhain ag an gciseal basal, rud a chruthaíonn blisters fuilreatha tromchúiseacha laistigh den bhéal, súile agus baill ghiniúna.

Scóráil prognóiseacha sa Roinn Éigeandála: Scála SCORTEN¶

Nuair a shroicheann siad an t-ospidéal (Lá 1) agus arís ar Lá 3, ríomhann lianna dóite agus dianchúraim an SCORTEN (Scór Necrolysis Eipideirm Tocsaineach) chun básmhaireacht a thuar agus chun aistriú láithreach chuig ICU Lárionad Dó Speisialaithe a threorú. Sanntar pointe amháin do gach ceann de na 7 bhfachtóir riosca neamhspleácha:

Scorporten Mandáid Léirmhínithe & Triáise Básmhaireachta: - 0 go 1 phointe: thart ar 3.2 faoin gcéad básmhaireacht tuartha. - 2 phointe: thart ar 12.1 faoin gcéad básmhaireacht tuartha (Aistriú go Aonad Dóite / ICU sainordaithe le haghaidh aon scór \(\ge 2\) nó aon díorma \(\ge 10\%\text{ TBSA}\)). - 3 phointe: thart ar 35.3 faoin gcéad básmhaireacht tuartha. - 4 phointe: thart ar 58.3 faoin gcéad básmhaireacht tuartha. - \(\ge 5\) pointe: \(> 90\text{ faoin gcéad}\) básmhaireacht tuartha.

Prótacail bainistíochta éigeandála Ospidéil agus Ionaid Dóite¶

1. Athbheochan Sreabhán (Foirmle Athraithe Dónna, NÍ Foirmle Iomlán Fearainn Pháirce)¶

Deighil difríocht fhiseolaíoch chriticiúil SJS/TEN ó dhó tine teirmeach tríú céim: toisc nach scriosann SJS/TEN ach an eipideirm tanaí gan ribeadáin dhomhain dheirmeacha a théachtadh, tá éidéime domhain-spásála an tríú leibhéal níos ísle ná mar a bhíonn i dóite lasrach, agus má dhéantar ró-athbheochan leis an bhfoirmle iomlán Talamh Páirce teirmeach ($4\text{ mL/kg/) is cúis le TBSA marfach}. - Treoirlíne UK BAD and Burn Centre: Riar criostalóideach isotónach infhéitheach téite (Lactated Ringer's nó Plasmalyte) ag baint úsáide as Foirmle Athbheochana SJS/TEN níos ísle de \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) de chraiceann scoite thar na chéad 24 uair an chloig**, titrated go docht chun an t-aschur** a choimeád ar bun chun an t-aschur totúrtha a choimeád go docht. }1.0\text{ mL/kg/uair}$.

2. Cúram Créachta: Cóiriú Bitheolaíochta vs Bainistíocht Coimeádach Frith-Shear¶

• Fág Eipideirm Scoite In Situ mar Chóiriú Bitheolaíoch: Murab ionann agus dónna teirmeacha ina ndéantar eischarr charred a mháil go máinliachta, in SJS/TEN is eipideirm steiriúil daonna é díon scoite blister. Faoi threoirlínte coimeádacha Cumann Dermatologists na Breataine (BAD), is féidir blisters slán a asú go steiriúil ag a mbun agus ** ag fágáil an díon eipideirm cothrom os cionn an deirm** chun feidhmiú mar sciath nádúrtha bitheolaíoch a laghdaíonn pian, a chuireann cosc ​​​​ar chaillteanas sreabhán, agus a chothaíonn ath-epithelialization.
• Cuir flaithiúil ** 50:50 pairifín bog bán / ointment pairifín leachtach ** ar fud gach craiceann agus liopaí amh gach 2 go 4 uair an chloig, clúdaithe ag cóirithe mogalra silicone neamhghreamaithe (cosúil le Mepitel) nó cóirithe nanocrystalline líonta airgid (Acticoat) a fhanann in áit ar feadh laethanta gan tráma athraithe feistis laethúil.
• Náid Antaibheathaigh Shistéamach Phróifiolacsacha: Ná tabhair gnáth-antaibheathaigh infhéitheach próifiolacsacha riamh in SJS/TEN; féadann antaibheathaigh an dara frithghníomhú drugaí a spreagadh agus roghnú le haghaidh Pseudomonas nó Staphylococcus aureus atá frithsheasmhach in aghaidh ildrugaí (is é sepsis an #1 chúis bháis i ndeichniúr). Loit chraicinn swab gach 48 uair an chloig agus tús a chur le antaibheathaigh IV spriocdhírithe ach amháin ar chomharthaí d’ionfhabhtú cliniciúil (titim tobann i dteocht an choirp, ardú CRP/procalcitonin, nó cultúir fola dearfacha).

3. An Fhuinneog Oftailmeolaíochta 24 Uair chun Daille Bhuan a Chosc¶

Ní mór do gach othar SJS/TEN a bheith scrúdaithe ag taobh na leapa ag oftailmeolaí laistigh de 24 uair an chloig ón iontráil: - Cuir ** ointment bhealaithe saor ó leasaitheach agus titeann corticosteroid tráthúla saor ó leasaitheach ** gach 1 go 2 uair an chloig chun scrios comhchuingeach T-chealla a chosc. - Déan uisciúcháin mhín laethúil salanda agus lysis slat gloine (nó níos fearr, socrúchán luath cois leapa de Thrasphlandú Scannán Amniotic crióchaomhnaithe [AMT] / fáinne prokera laistigh den chéad 72 uair ó thosaigh na siomptóim). Léiríonn trialacha cliniciúla go gcuirtear cosc ​​​​ar scarring symblepharon agus go gcaomhnaíonn sé fís 20/20 nuair a chuirtear membrane amniotic ar fud an dromchla uilleach agus na n-eyelids istigh le linn na céime géarmhíochaine.

4. Imdhíonadh Sistéamach in SJS/TEN vs. DRESS¶

• In SJS/TEN: Cé gur léirigh glóbailin imdhíonachta infhéitheach ard-dáileog (IVIG) amháin tairbhe theoranta marthanais i meiti-anailísí nua-aimseartha, úsáideann sainionaid leas-ghearrchúrsa luath ** Cyclosporine (\(3\text{ go }5\text{ mg/kg/day}\))** (a choisceann go díreach cosc ar scaoileadh T-chealla calcineurine (T-idirghabháil T-idirghabhála) go hiarbhír \(50\text{ mg}\) instealladh subcutaneous)**, a léiríonn trialacha randamacha a luathaíonn cneasaithe craicinn agus a laghdaíonn mortlaíocht nuair a thugtar laistigh de laethanta ó thosaigh an blister.
• I Siondróm DRESS: Murab ionann agus SJS/TEN, is iad corticosteroidí sistéamacha an caighdeán óir tarrthála éigeantach do Siondróm DRESS (\(1\text{ go }2\text{ mg/kg/day}\) de prednisone béil nó IV meitilprednisolone). Riail Chriticiúil DRESS: Ní mór stéaróidigh in DRESS a bharrchaolú go han-mhall thar 8 go 12+ seachtaine; stéaróidí a stopadh tar éis gnáthphléasctha 5 lá nó 10 lá is cúis le flare rebound pléascach, marfach go minic, de heipitíteas, myocarditis, nó imoibríocht víreasach CMV/HHV-6.

Uimhreacha éigeandála réigiúnacha agus prótacail ghníomhaireachtaí¶

• Na Stáit Aontaithe agus Ceanada: Diailigh 911. Faoi chritéir atreoraithe An American Burn Association (ABA), comhlíonann othair le SJS/TEN lena mbaineann \(>10\%\text{ TBSA}\) nó sloughing mucosal/aerbhealaigh suntasach na critéir éigeantacha maidir le haistriú láithreach chuig Ionad Dónna Réigiúnach atá deimhnithe ag ABA. Tuairiscigh frithghníomhartha tromchúiseacha drugaí don chlár MedWatch US FDA nó Clár Faireachas Health Canada.
• An Ríocht Aontaithe: Diailigh 999 (nó 112). Lean treoirlínte Cumann Deirmeolaithe na Breataine (BAD) agus NICE do SJS/TEN i measc daoine fásta agus leanaí, a shainordaíonn cúram láithreach ICU/Ionad Dóite, ríomh SCORTEN, agus tuairisciú trí Scéim Cárta Buí an MHRA.
• An tAontas Eorpach: Diailigh 112. Comhordaíonn Líonraí Tagartha Eorpacha um Neamhoird Craiceann Neamhchoitianta (ERN-Skin) agus ionaid RegiSCAR cúram speisialaithe ICU deirmeolaíochta dónna ar fud bhallstáit an AE.
• An Astráil agus an Nua-Shéalainn: Diailigh 000 san Astráil nó 111 sa Nua-Shéalainn. Cásanna tromchúiseacha a aistriú chuig Seirbhís Dóite do Dhaoine Fásta nó Péidiatraiceach ar fud an stáit agus foláirimh bhuana drugaí a dhoiciméadú sa taifead náisiúnta sláinte leictreonach.
• An India agus an Áise-Aigéan Ciúin: Diailigh 112 san India, 119 sa tSeapáin agus sa Chóiré Theas, nó 995 i Singeapór. I bhfianaise leitheadúlacht ard ailléilí HLA-B*15:02 (carbamazepine/feinitoin) agus HLA-B*58:01 (allopurinol) ar fud na hÁise Theas agus Oirthear na hÁise, cuir na lianna éigeandála ar an eolas láithreach faoi aon druga frith-thruailligh nó gout a glacadh le 60 lá anuas.

Féach uimhreacha éigeandála do gach uimhir seolta éigeandála idirnáisiúnta.

Ceisteanna coitianta¶

Conas is féidir liom a rá an difríocht idir gríos antaibheathach neamhdhíobhálach itchy agus Siondróm Stevens-Johnson go luath?¶

Is éard atá i gríos drugaí maculopapular neamhdhíobhálach ná spotaí bándearga a chasann bán nuair a bhrúitear iad, a chosnaíonn go bog, nach gortaítear do lámh riamh, agus nach mbíonn tionchar aici ar an mbéal, ar na súile ná ar na baill ghiniúna. Siondróm Stevens-Johnson Luath is cúis le craiceann a mhothaíonn go pianmhar tairisceana nó dó nuair a chuirtear i dteagmháil léi, spotaí dusky corcra nó cruth sprice nach n-éiríonn leo nuair a bhrúitear é, fiabhras ard, agus cnuacha crústaigh amh ar do liopaí, béal, súile nó baill ghiniúna; teastaíonn cuairt láithreach seomra éigeandála ar cheann ar bith de na comharthaí sin.

Cén fáth ar thosaigh mo ghríos lamotrigine, allopurinol, nó Bactrim trí seachtaine tar éis dom na piollaí a ghlacadh?¶

Is éard atá i Siondróm Stevens-Johnson, Necrolysis Eipideirm Tocsaineach, agus Siondróm DRESS ná frithghníomhartha hipiríogaireachta T-chealla moillithe de Chineál IV seachas ailléirgí láithreach antasubstainte. Nuair a nochtar é den chéad uair, tógann sé 7 go 28 lá ar do chóras imdhíonachta (agus suas le 8 seachtaine i DRESS) chun go leor T-chealla cíteatocsaineacha a bhaineann go sonrach le drugaí a iolrú chun ionsaí sofheicthe ar do chraiceann agus orgáin a sheoladh.

Cén fáth go bhfuil sé contúirteach bindealáin ghreamaitheacha, téip leighis, nó greamáin ECG a chur ar dhuine a bhfuil SJS nó TEN acu?¶

I SJS agus TEN, tá an ciseal ceangaltán micreascópach a bhfuil an eipideirm uachtarach ag gabháil leis an deirm bhunúsach marbh fiú ar limistéir de chraiceann dearg nach bhfuil blistered fós (comhartha dearfach Nikolsky). Má bhrúnn tú bandage greamaitheacha, téip IV, nó greamán monatóireachta croí ar an gcraiceann sin agus é a tharraingt níos déanaí, sracadh leathán iomlán den eipideirm as an gcorp, rud a chruthaíonn créacht dóite oscailte a bhfuil seans maith ann go mbeidh seipsis marfach ann.

An féidir iobúpróifein nó acetaminophen a ghlacadh le haghaidh fiabhras a bheith ina chúis le Siondróm Stevens-Johnson?¶

Cé go dtarlaíonn SJS annamh NSAID-spreagtha (go háirithe le NSAIDs oxicam), is ionann an chuid is mó de na cásanna ina dtógtar iobúpróifein nó acetaminophen 1 nó 2 lá sula bhfeictear blisters inbhréagnaithe trí thásc. Toisc go dtosaíonn SJS/TEN le 1 go 3 lá d’fhiabhras, scornach tinn, agus pianta coirp sula mbrúsann blisters, glacann othair laghdaitheoirí fiabhras do na hairíonna SJS luath sin; ní mór do lianna breathnú siar 1 go 4 seachtaine chun an fíor-dhruga culprit a fháil.

Cén fáth ar gá cóireáil a chur ar othair SJS agus TEN in Aonad Dóite ospidéil mura ndóiteán iad?¶

Nuair a scoiteann 10 go 90 faoin gcéad d’eipideirm sheachtrach othair i SJS/TEN, cailleann an t-othar na feidhmeanna bacainn craiceann céanna agus a d’íospartaigh dóite scaldála ollmhór: cailleann siad lítear de shreabhán saibhir i bpróitéin trí dheirm amh, ní féidir leo croítheocht an choirp a rialáil, bíonn siad ag fulaingt le pian mhór le linn athruithe cóirithe, agus bíonn ard-riosca seipsis marfach i sruth na fola ag teastáil uathu.

Má mhairim SJS/TEN ó carbamazepine nó feinitín, cé na cógais urghabhála eile atá contúirteach dom?¶

Tá struchtúr fáinne beinséine aramatach ag carbamazepine, oxcarbazepine, feinitín, fosphenytoin, feinobarbital, agus primidone, agus roinneann lamotrigine rioscaí imoibríochta T-chealla feidhmiúla. Fulaingeoidh suas le leath na n-othar a fhulaingíonn SJS/TEN nó DRESS ó fhrith-thonnach aramatach amháin atarlú tromchúiseach má thugtar druga eile dóibh sa ghrúpa sin, mar sin ní mór duit an rang aramatach iomlán a sheachaint go buan.

Treoracha gaolmhara¶

• Dónna tromchúiseacha agus sruthlú ceimiceach
• Frithghníomhartha ailléirgeacha agus anaifiolacsas
• Sepsis agus turraing seipteach
• Gortuithe súl agus cúram éigeandála

Foinsí agus treoir oifigiúil¶

• Cumann Deirmeolaithe na Breataine (BAD, an Ríocht Aontaithe) agus an Institiúid Náisiúnta um Shármhaitheas Sláinte agus Cúraim (NICE): Treoirlínte na Ríochta Aontaithe maidir le Bainistíocht Siondróm Stevens-Johnson / Necrolysis Eipidéime Tocsaineach i nDaoine Fásta agus Leanaí (Creamer et al. / McPherson et al., British Journal of Dermatology, ag bunú { modified Journal of Dermatology*; mL/kg/\%TBSA}$ athbheochan sreabhán, cúram cóirithe bitheolaíochta coimeádach, agus prótacail oftailmeolaíochta 24 uair).
• Cumann Dónna Mheiriceá (ABA, Stáit Aontaithe Mheiriceá): Critéir Atreoraithe an Ionaid Dóigh agus Treoirlínte Cleachtais Chliniciúla do Ghalair Craicinn Díshuiteacha Neamhtheirmeacha (SJS/TEN).
• Clárlann Eorpach na bhFrithghníomhartha Tromchúiseacha Croí (Cuibhreannas RegiSCAR) agus Acadamh Eorpach na Deirmeolaíochta agus na Veinéareolaíochta (EADV): Critéir Dhiagnóiseacha agus Treoirlínte Bainistíochta do SJS/TEN, Siondróm DRESS (Scór Kardaun RegiSCAR), agus AGEP.
• Riarachán Bia agus Drugaí na Stát Aontaithe (FDA) agus Cuibhreannas Forfheidhmithe Cógas-ghineachta Cliniciúla (CPIC): *Rabhaidh Boscaí Cógasgenomic agus Treoirlínte do HLA-B*15:02, HLA-A*31:01 (Carbamazepine/Feinitoin), agus HLA-B*58:01 (Scáileán * Allopuri.
• Acadamh Meiriceánach na Oftailmeolaíochta (AAO, Stáit Aontaithe Mheiriceá): Géarbhainistiú Súile agus Trasphlandú Membrane Amniotic i Siondróm Stevens-Johnson agus Necrolysis Eipideirm Tocsaineach.