د سټیونز جانسن سنډروم (SJS)، زهرجن ایپیډرمل نیکرولیسس (TEN)، او د مخدره توکو شدید داغونه¶

دردناک سور یا ارغواني داغونه چې د تبې، د خولې یا شونډو ټوخی، تورې سترګې، یا پوستکي چې د مسح کولو په وخت کې له منځه ځي د ژوند ګواښونکي طبي بیړني حالت دی چې د سخت پوټکي منفي عکس العمل (SCAR) په نوم پیژندل کیږي. د یو عام خارش لرونکي انټي بیوټیک داغونو په څیر، ** سټیونز جانسن سنډروم (SJS)** او ** زهرجن ایپیډرمل نیکرولیسس (TEN)** د بدن د معافیت T-حجرې د اپیډرمیس او مغز غشا په اوږدو کې د ډله ایزو حجرو مړینه رامینځته کوي، د پوستکي دننه د سوځیدنې په څیر د دویمې سوځیدنې څخه لیرې کوي. یو نږدې تړل شوی بیړنی حالت، ** د Eosinophilia او سیسټمیک نښو سره د مخدره توکو عکس العمل (DRESS)**، د مخ پړسوب، پراخه خارښت، لوړ تبه، او د ځیګر، پښتورګو، یا زړه د التهاب سبب ګرځي د نوي درمل له پیل څخه 2 څخه تر 8 اونیو وروسته. که تاسو یا تاسو ته نږدې څوک د درملو اخیستو وروسته د خولې درد ، د سترګو سوروالي ، تبې یا لوړه تبه سره دردناک خارش رامینځته کړي ، نو سمدلاسه خپل سیمه ایز بیړني شمیرې ته زنګ ووهئ بیړنۍ شمیرې. د اړونده بیړني پاملرنې بیاکتنه شدید سوځیدنه او کیمیاوي فلش کول, الرجیک عکس العملونه او انفیلیکسس، او سیپسس او سیپټیک شاک.

همدا اوس وکړئ¶

1. د شکمن مجرم درملو اخیستل سمدلاسه ودروئ. په دې وروستیو کې پیل شوي انټي بیوټیک، د قبض ضد درمل، د ګوتو درمل، یا د درد کمولو درمل (پشمول د ibuprofen یا ناپروکسین په شمول، چې د پښتورګو د ټپ لامل یا خرابیدلای شي) بله ګولۍ، کپسول، یا دوز مه اخلئ. د چاغوالي د پیل په لومړیو 24 ساعتونو کې د مجرم مخدره توکو بندول د مړینې خطر تر 30 سلنې څخه ډیر کموي.
2. خپل ځایی بیړني شمیرې ته زنګ ووهئ یا سمدلاسه د لوی روغتون بیړنۍ څانګې ته لاړشئ (په متحده ایالاتو او کاناډا کې 911، په ټوله اروپا کې 112، په انګلستان کې 999) که چیرې د دې شپږ SCAR سور بیرغونو سره یو خارش وي:
3. ** دردناک یا سوځیدونکی پوټکی ** (د پوستکي درد کله چې د جامو لخوا لمس یا مینځل کیږي، د خارش پرځای).
4. په دوه یا ډیرو ځایونو کې مکوزال ښکیلتیا: ټوټې شوې، وینه بهیدل؛ د خولې یا ستوني دننه دردناک داغونه؛ سور، خړ، چپکشي، یا د رڼا حساس سترګې؛ یا دردناک زخمونه کله چې ادرار کوي.
5. ** شین ارغواني یا تیاره سور فلیټ هدف ځایونه ** چې د فشار په وخت کې سپین (بلنچ) نه کیږي.
6. پړسوب (بلی) یا د پوستکي پوستکی چې د لوند نسج کاغذ په څیر په نرمۍ سره مینځل کیږي (مثبت نیکولسکي نښه).
7. لوړ تبه له ۳۸.۵ درجې سانتي ګراد (۱۰۱.۳ درجې فارنهایټ) څخه پورته یا د انفلونزا په څیر د بدن درد چې د ټوخي څخه مخکې یا ورسره وي.
8. د مخ پړسوب (په ځانګړې توګه د سترګو او ګالونو شاوخوا) او په غاړه، بغلونو، یا کمر کې د لمف نوډونو نرم پړسوب.
9. ** په تیرو 8 اونیو کې اخیستل شوي هر درمل راټول کړئ (پشمول د ضد ضد ګولۍ، د بوټو بشپړونکي، او بشپړ شوي انټي بیوټیک کورسونه) او د هر یو د پیل دقیق نیټه ولیکئ. ** ځکه چې SJS/TEN معمولا د 4 څخه تر 28 ورځو پورې پیل کیږي ** د درملو له پیل کولو وروسته، او DRESS پیل کیږي ** له 2 څخه تر 8 اونیو پورې د اضطراري وخت سره د درملو د پیل څخه وروسته ** 2 څخه تر 8 پورې درمل راوړي. ډاکټر د محرک پیژندلو ترټولو ګړندۍ لاره ده.
10. ** د پوټکي د پوټکي او ټوټو څخه لکه د شدید خلاص سوځیدنې په څیر خوندي کړئ او هیڅکله تڼۍ مه اچوئ یا چپکونکي ټیپ ونه لګوئ. ** د ناروغ شاوخوا په نرمه توګه نرمه، پاکه، غیر منحل شوي جراثیمي جامې یا پاکې وچې پنبې وتړئ. پیرامیډیکانو او نرسانو ته لارښوونه وکړئ ** هیڅکله د ECG سټیکرونو، چپکونکي IV ټیپ، یا په اغیزمنه پوستکي کې د وینی فشار سخت کف مه مه لګوئ **، ځکه چې د سټیکر پاکول به د هغې سره ټوله اپیډرمیس ټوټه کړي.
11. **سرې یا خړې سترګې په سمدستي ډول د محافظه کارو څخه پاک جراثیمي مالګین یا محافظوي پاک مصنوعي اوښکو سره غوړ کړئ. ** هیڅکله د سترګو سوري کمونکي د سترګو څاڅکي یا د تماس لینزونه چې د SJS/TEN لخوا اغیزمن شوي سترګو ته مه اچوئ ځکه چې د پلکونو دننه د مغزي غلظت غلظت کولی شي د سترګو د دایمي پوټکي فیوز ** او د سترګو د دایمي پوټکي لامل شي. ړوندتوب د 24 څخه تر 48 ساعتونو کې د سترګو د بیړنۍ مشورې پرته.
12. ** خونه او امبولانس تودوخه وساتئ (د 28 څخه تر 32 درجو سانتي ګراد، یا له 82 څخه تر 90 درجې فارنهایټ). ** لکه د تودوخې سوځیدنې قربانیانو په څیر، هغه ناروغان چې اپیډرمیس جلا کوي د بدن تودوخه او تبخیر اوبه د خامو ډرمیسونو له لارې له لاسه ورکوي، په چټکۍ سره د ژوند ګواښونکي هایپووومیک شاک او هایپوتیمیا وده کوي.

د تصمیم نیونه: د مخدره توکو د شدید داغونو بیړنی حالت (SJS، TEN، DRESS، او AGEP)¶

flowchart TD
    Start["د درملو له پیل کولو وروسته نوې خارش (له 1 ورځې څخه تر 8 اونۍ دمخه)"] --> PainMucosalCheck{"سمدستي سور بیرغونه چیک کړئ: آیا پوټکی دردناک/سوځیدلی، شین ارغواني، ټوخی، پوستکي، یا شونډې، خوله، سترګې، یا تناسلي زخمونه/کرس شوي دي؟"}

    PainMucosalCheck -->|"هو: د مغزو زخمونه، ټوخی، د پوستکي ټوخی، یا د پوستکي پوستکی (نیکولسکي +)"| SJSTENPath["SUSPECT SJS / TEN spectrum: 1. د مجرم مخدره توکو سمدلاسه ودروئ. 2. د اضطراري څانګې او سوځولو مرکز ICU لیږد لپاره 911 / 112 / 999 ته زنګ ووهئ. 3. په پوستکي کې صفر چپکونکی ټیپ؛ ګرمه کوټه تر 30 C (86 F). 4. په 24 ساعتونو کې د سترګو بیړنۍ مشوره."]

    PainMucosalCheck -->|"هیڅ ډول ټوخی یا مغز لرونکی ټوخی نشته"| FacialOrganCheck{"سیسټمیک / د جامو سور بیرغونه چیک کړئ: د مخ بوغمه، لوړه تبه (> 38.5 C / 101.3 F)، د لمف نوډونو پړسوب، تیاره ادرار، ژیړ، یا د مخدره توکو له 2 څخه تر 8 اونیو وروسته پیل کیږي؟"}

    FacialOrganCheck -->|"هو: د مخ پړسوب + تبه + لمف نوډونه (د درملو په واسطه له 2 څخه تر 8 اونیو پورې)"| DRESSPath["د شکمن لباس سنډروم (DIHS): 1. د مجرم مخدره توکو سمدلاسه ودروئ. 2. د اضطراري څانګې د Stat CBC لپاره د توپیر (eosinophils / atypical lymphocytes)، د ځيګر انزایم (AST/ALT)، Creatinine، او Troponin سره لاړ شئ. 3. د لوړ دوز سیسټمیک کورټیکوسټرایډونو ته اړتیا لري."]

    FacialOrganCheck -->|"د مخ پړسوب یا د غړو نښې نشته"| PustuleCheck{"آیا د انټي بیوټیک له ۲۴ تر ۷۲ ساعتونو کې په سور پوستکي کې په سلګونو کوچني غیر فولیکولر جراثیمي سپینې پسټولونه ښکاري؟"}

    PustuleCheck -->|"هو: د سر پوستکیز + تبه (<3 ورځې وروسته درمل)"| AGEPPath["شکمن حاد عمومي شوي EXANTHEMATOUS PUSTULOSIS (AGEP): 1. د مجرم انټي بیوټیک/ډیلټیزیم/هایډروکسایکلوروکین مخه ونیسئ. 2. د بیړنۍ څانګې بیړنۍ ارزونه ترڅو د پستولر سیپسس مخه ونیسي او کلسیم/نیوټروفیل چیک کړي."]

    PustuleCheck -->|"نه: خارښ لرونکی ګلابي بلنچینګ میکولوپاپولر ځایونه ، نورمال حیاتي ، صفر خولې / د سترګو زخمونه ، د پوستکي درد صفر"| SimpleExanthem["د غیر پیچلي موربیلیفورم درملو د تخریب شک: 1. د راتلونکي دوز دمخه نن ورځ د ډاکټر سره اړیکه ونیسئ. 2. په هرو 4 ساعتونو کې نږدې څارنه وکړئ: که تبه، د پوستکي درد، د مخ پړسوب، یا د خولې/سترګو کوم درد پیدا شي، سمدلاسه ER ته لاړ شئ."]

رنځپوهنه: څنګه T-حجرې په DRESS کې د SJS/TEN په مقابل کې د عضوي برید کې ایپیډرمیس پټوي¶

د SJS او TEN د معافیت میکانیزم (ډول IVc سایټوټوکسیک اپوپټوسس)¶

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) او Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) دوه جلا ناروغۍ نه دي. دا د یو واحد، دوامداره ناروغۍ طیف په اوږدو کې د شدت مرحلې دي چې د د ټول بدن د سطحې ساحې (TBSA) ** فیصدي لخوا تعریف شوي چیرې چې اپیډرمیس جلا شوی یا د جلا کیدو وړ دی: - Stevens-Johnson Syndrome (SJS): د Epidermal detachment ** د ټول بدن د سطحې ساحې له 10 سلنې څخه کم (\(<10\%\text{ TBSA}\)). د مړینې کچه نږدې 5 څخه تر 10 سلنې ده. - SJS / TEN Overlap: د اپیډرمل جلا کول چې د ** د بدن د ټولې سطحې ساحې ** له 10 څخه تر 30 سلنې پورې اړه لري ($ 10\%\text{ څخه }30\%\text{ TBSA}\()**. د مړینې کچه نږدې **20 څخه تر 25 سلنې** ده. - ** زهرجن ایپیډرمل نیکرولیسس (TEN چې د لیل سنډروم په نوم هم یادیږي): ** د اپیډرمل جلا کول چې د **د بدن د ټولې سطحې ساحې له 30 سلنې څخه ډیر (\)>30\%\text{ TBSA}$)** پکې شامل دي. د مړینې کچه 30 څخه تر 50 سلنې ته رسیږي.

په SJS/TEN کې، یو کوچنی مالیکول درمل یا د هغې عکس العمل میټابولیټ په مستقیم ډول د ځانګړي Human Leukocyte Antigen (HLA) ټولګي I پروټین سره د keratinocytes (د پوستکي او mucosal حجرو) او T-cell ریسیپټرونو سره اړیکه لري. یوځل چې د درملو ځانګړي CD8+ سایټوټوکسیک T-lymphocytes او **طبیعي وژونکي (NK) حجرو کې کلون پراخوالی رامینځته شي (چې په لومړي ځل څرګندیدو کې ** له 4 څخه تر 28 ورځو ** وخت نیسي) ، دا وژونکي معافیتي حجرې د اپیډرمیس اساسی طبقې ته ننوځي او موږ درې لیټون خوشې کوو: 1. Granulysin (د غالب اعدام پروټین د SJS/TEN بلاسټر مایع دننه په لوی غلظت کې موندل کیږي). 2. Perforin او Granzyme B (کوم چې د keratinocyte membranes کې سوري کوي او د انټرا سیلولر کیسپیس انزایمونه فعالوي). 3. Fas Ligand (FasL / CD95L) په کیراټینوسایټس کې د مړینې رسیدونکو پورې تړلی.

په څو ساعتونو کې، په ملیونونو ایپیډرمل کیراټینوسایټس همغږي شوي اپوپټوسس (پروګرام شوي حجرې مړینه) او نیکروپټوسس څخه تیریږي. ځکه چې د اپیډرمیس ټوله اساسی طبقه په ورته وخت کې مړه کیږي، د پوستکي پورتنۍ طبقه (ایپیډرمیس) په بشپړ ډول د dermal-ایپیډرمل جنکشن کې د لاندې dermis څخه جلا کیږي. سیروم په دې مړ ځای کې لیکي ترڅو فلج شوي ټوخی رامینځته کړي، او لږ تر لږه د غاړې شین ځواک د دې لامل کیږي چې د نیکروټیک ایپیډرمیس ټول شیټونه له مینځه یوسي، خام، ژړا، خونریزي پوستکي د هوا سره مخ کیږي.

ولې SJS/TEN سترګې، هوا، د معدې لارې، او تناسلي برخې ویجاړوي¶

ځکه چې د squamous epithelium لینونه نه یوازې د پوستکي بهر بلکې د بدن لوند mucosal سطحونه هم لري، د سایټوټوکسیک CD8 + T-حجرې په یو وخت کې د 90 سلنې څخه زیات SJS/TEN ناروغانو کې په یو وخت کې داخلي او خارجي مغز غشا برید کوي: - د اوکولر میوکوسا (۸۰ سلنه ناروغان): د کنجیکٹیوال او کورنیال اپیتیلیم ټوخی کول د ګوبلیټ حجرې او د عضوي سټیم حجرې له مینځه وړي. د فایبرین غشا د سترګو خام داخلي سطحه په مستقیم ډول د سترګو خامې ګولۍ (سیمبلفرون) ته چپه کوي، د کارنیا (ټریچیاسس) د سکریچ کولو لپاره محرمان دننه خوا ته اړوي، او د اوښکو نلونه له مینځه وړي، چې د ټول عمر د کورنیال ړوندوالي لامل کیږي که چیرې په لومړیو 24 ساعتونو کې درملنه ونه شي. - **اورل، فارینجیل او اسوفیجیل میوکوسا (۹۰+ سلنه): ** بواسیری، تور تورې ټوټې په شونډو پوښي (د ورمیلیون پوله)، په داسې حال کې چې د خولې، ژبې او اسوفاگس دننه دردناک تخریب د اوبو تیریدل ناممکن کوي. - **Tracheobronchial Tree (د تنفسي لار، 25 سلنه): ** د برونشي استر ټوخی کول د ټوخي، ساه لنډۍ، د مړو برونکیل نسجونو ایستل، او د تنفسي ناکرارۍ سبب کیږي چې میخانیکي هوا ته اړتیا لري. - **Urogenital Tract (60 څخه تر 70 سلنه): ** د ادرار دردناک تخریب، د عضلو تناسل، ولوا او اندامونه د شدید ادرار د بندیدو او د دایمي urethral یا د اندامونو د سختوالي لامل کیږي که چیرې هره ورځ غوړ او جلا نه شي.

د DRESS سنډروم د معافیت میکانیزم (ډول IVb eosinophilic multiorgan hypersensitivity)¶

په د Eosinophilia او سیسټمیک نښو سره د درملو عکس العمل (DRESS) کې چې د Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS) په نامه هم یادیږي، د ټي حجرو ځنډیدلي غبرګون وده کول ډیر وخت نیسي (** د مخدره توکو له پیل کولو وروسته ** له 2 څخه تر 8 اونیو **) او فعالوي ** د T-2 حجرو په پراخه کچه خوشې کولو کې مرسته کوي. Interleukin-5 (IL-5). - IL-5 د هډوکي په مغز او د وینې جریان کې د eosinophils چاودنه رامینځته کوي چې د پټو انساني هیرپس ​​ویروسونو بیا فعالیدو سره په ځانګړي توګه Human Herpesvirus-6 (HHV-6)، HHV-7، Epstein-Barr ویروس (EBV)، او Cyrustome (Cyrustome) دي. - د دې پر ځای چې په شیټونو کې د ایپیډرمیس لرې کړي، دا فعال eosinophils او T-حجرې داخلي ارګانونو ته ننوځي: - ځیګر (د 70 څخه تر 80 سلنې پورې د DRESS په پیښکې اغیزمن شوی): د حاد سیتولیټیک یا کولیسټاټیک هیپاټایټس لامل کیږي چې لی شي د ځګر بشپړ ناکامۍ ته وده ورکړي چې د ځګر بیړني لیږد ته اړتیا لري. - ** پښتورګي (په سلو کې له 15 څخه تر 30 پورې اغیزمن شوي): ** د حاد انترستیتي نیفریتس او د پښتورګو د ناکامۍ لامل کیږي. - ** سږي (په 15 سلنه کې اغیزمن شوي): ** د حاد eosinophilic pneumonitis لامل کیږي. - زړه (په لباس کې تر ټولو خطرناک خاموش وژونکی): د حاد eosinophilic یا giant-cell necrotizing myocarditis لامل کیږي، کوم چې کولی شي د خارښ له پیل څخه څو اونۍ وروسته د ناڅاپي وژونکي اریتیمیا یا د زړه د شاک لامل شي.

د درملو د 4 شدید عکس العملونو ماسټر کلینیکي پرتله کول د بې نظیر درملو داغونو په پرتله¶

د لوړ خطر مجرم درمل او فارماکوجینومیک HLA سکرینینګ¶

د SJS/TEN او DRESS قضیې له 80 سلنې څخه ډیر د پیژندل شوي لوړ خطر درملو کوچنۍ ډلې لخوا رامینځته شوي. هرکله چې ناروغ د دردناک ټوخي یا تبې + ریش سره ارزونه وکړي ، سمدلاسه د دې ځانګړي درملو کټګوریو لپاره وګورئ:

1. اروماتیک انټي کانوولسنټس (د قبض ضد او د مزاج ثبات کونکي درمل)¶

• **لاموټریګین (لامیکټل): ** په ټوله نړۍ کې په ځوانو لویانو او د رواني / مرۍ ناروغانو کې د SJS/TEN یو له خورا عام لاملونو څخه دی. د لاموټریګین سره د SJS/TEN خطر په ډراماتیک ډول لوړیږي که:
• پیل شوی دوز خورا ګړندی وده کوي (د سخت سست دوه اوونیز ټایټریشن مهالویش څخه ډیر).
• Lamotrigine د valproic acid/divalproex (Depakote) سره یوځای کیږي، کوم چې د ګلوکورونایډیشن مخنیوی کوي او د لیموټریګین د وینې نیمایي ژوند دوه چنده کوي.
• یو ناروغ لاموټریګین د 5 ورځو څخه ډیر ودروي او بیا د پیل څخه د بیا ټایټریټ کولو پرځای په خپل پخواني بشپړ ساتنې خوراک کې بیا پیل کوي.
• **کاربامازپین (ټیګریټول) او اکسکاربازیپین (ټریلپټل): ** د HLA-B*15:02 ایلیل لیږدونکي ناروغانو کې د SJS/TEN سره په کلکه تړاو لري (په هان چینایي ، تای ، فلیپیني ، مالیزیا ، ویتنام او سویلي آسیا کې عام دي) او د SJS/TEN په ناروغانو کې DNTES سره تړاو لري. *HLA-A31:01 ایلیل (په اروپا، جاپاني او نړیوال نفوس کې موندل کیږي).
• فینیټوین (Dilantin)، Fosphenytoin، او Phenobarbital: ** د لوړ خطر لرونکي اروماتیک ضد انټي کنولانسنټونه چې د کاربامازپین سره ** کراس-عکسونه شریکوي. *(کلینیکل اصول: که چیرې یو ناروغ SJS/TEN یا DRESS د کاربامازپین، فینیټوین، یا فینوباربیټل څخه رامینځته کړي، نو دوی باید د ټولو اروماتیک انټي کنولانسنټ څخه ډډه وکړي ځکه چې کراس-عکس العمل له 40 څخه تر 60 سلنې پورې وي؛ غیر اروماتیک بدیلونه لکه د لیویټراسیټایټم یا نیورولوژیست لخوا کارول کیږي) .

2. د ګوتو درمل: ایلوپورینول¶

• Allopurinol (Zyloprim): د نړۍ په کچه او په ټوله اروپا او آسیا کې په زړو بالغانو کې د SJS/TEN او DRESS #1 واحد لامل.
• د *HLA-B58:01 الیل سره په کلکه تړاو لري (په ځانګړي ډول په هان چینایي، کوریایی، تای او افریقایي-امریکایي نفوس کې شتون لري) او د پښتورګو د اوږدمهاله ناروغۍ له امله خرابیږي، کوم چې د ایلوپورینول فعال میټابولائټ **اکسيپورینول ** د راټولیدو لامل کیږي.

3. سلفونامایډ انټي بیوټیکونه او د انتان ضد درمل¶

• Sulfamethoxazole-Trimethoprim (TMP-SMX / Bactrim / Septra): په ټوله نړۍ کې د SJS/TEN #1 انټي بیوټیک محرک.
• Sulfasalazine (د روماتيزم او السرسي کولايټس لپاره کارول کيږي) او Dapsone (کوم چې د کلاسيک لباس د ډولونو لامل ګرځي چې د Dapsone Hypersensitivity Syndrome په نوم ياديږي، چې د HLA-B13:01 سره تړاو لري). *(یادونه: غیر ایریلامین سلفونامایډونه لکه فیروزیمایډ یا تیازایډ ډیوریتیکس پ ندرت سره د SJS/TEN لامل کیږي)*
• نیویراپین (د انټي ریټرو ویروس درمل)، اباکاویر (د جدي حساسیت سنډروم لامل کیږي چې د لازمي HLA-B*57:01 له نسخې دمخه د جنیټیک سکرینینګ مخه نیول کیږي) ، Vancomycin (د DRESS Syndrome یو مخکښ روغتون محرک) او د بویلوسیکلین** او د بویروسیکلین** (په تنکي ځوانانو او ځوانو لویانو کې د جواني جواني درملنې لپاره د DRESS کلاسیک محرک).

4. د اکسيکام NSAIDs او د نشه يي توکو نه انتاني محرکونه (Mycoplasma)¶

• Oxicam NSAIDs (Piroxicam, Meloxicam, Tenoxicam) د درد کمونکو په مینځ کې ترټولو لوړ SJS/TEN خطر لري. د لاملونو مهم جال (د اشارې له مخې ګډوډۍ): ځکه چې SJS/TEN تل د 1-3-ورځو ویروس په څیر د تبې، ستوني درد، او د سترګو د درد سره پیل کیږي * مخکې له دې چې خارش راڅرګند شي، ډیری ناروغان د درملنې لپاره ** ibuprofen یا everpacetamol ** پر ضد درمل اخلي. کله چې له 24 ساعتونو وروسته پړسوب راڅرګند شي، د پرون اخیستل شوي ibuprofen یا acetaminophen اکثرا په غلطه توګه تورن کیږي کله چې اصلي مجرم لاموټریګین، ایلوپورینول، یا سلفا انټي بیوټیکونه 18 ورځې مخکې پیل شوي.
• Mycoplasma pneumoniae and Herpes Simplex Virus (HSV): په ځانګړې توګه په ماشومانو او تنکیو ځوانانو کې، د Mycoplasma pneumoniae څخه atypical pneumonia کیدای شي د شدید خولې، سترګو، او د تناسلي مغزي سکتې لامل شي او د پوستکي د پوټکي د ریکسیډاسمایټس (Raccoplassmaitis) سره د شدید خولې، سترګو، او تناسلي مغزي سکتې سبب شي. [MIRM]**) یا کلاسیک Erythema Multiforme Major.

فزیکي معاینه: SJS/TEN ته د ایریتیما ملټيفارم او سټیفیلوکوکل سکال شوي پوټکي پرته څنګه ووایاست¶

1. کلاسیک 3-رنګ هدف ټپونه په مقابل کې غیر معمولي 2-رنګ ډسکي هدفونه¶

په نرمه Erythema Multiforme (EM Minor/Major) (عموماً د نشه يي توکو پر ځای د زکام زخم / Herpes Simplex ویروس له امله رامنځ ته کیږي)، زخمونه ** پورته شوي، د پام وړ، ګردي 3-زون "بلسی" هدف زخمونه ** (تور مرکزي کرسټ، یو تیاره ګلابي رنګه او روښانه رنګه رنګه رنګ شوی) په متناسب ډول په لاسونو، لاسونو، مخونو، او پښو (اکریل ویش) کې.

په Stevens-Johnson Syndrome and TEN کې، زخمونه فلیټ (میکولر)، غیر منظم، ضعیف تعریف شوي "atypical اهداف" دي چې یوازې 2 زونونه لري: یو تیاره ارغواني، خړ خړ، یا نیکروټیک بلیسټرډ مرکز چې د میکولر سور سرحد لخوا محاصره شوی. دوی له مخ، غاړه، سینه او مرکزي تنې پیل کوي، د لمس کولو لپاره د شدید درد احساس کوي، او په چټکۍ سره د تیاره ارغواني پوستکي لوی شیټونو کې یوځای کیږي.

2. د نیکولسکي نښه او اسبو-هانسن نښه په خوندي ډول ازموینه کول¶

• مستقیم نیکولسکي نښه: کله چې یو ډاکټر د غاښونو د ګوتو په مرسته د پوټکي په څنګ کې د اریتیماتوس پوستکي ته د دستکشې ګوتې سره نرم اړخ (د غاړې) سلیډنګ فشار پلي کوي، د ایپیډرمیس پورتنۍ طبقه د پوټکي لاندې پوستکي لکه د لندبل نسج کاغذ څخه لرې کیږي.
• **Asboe-Hansen نښه (غیر مستقیم نیکولسکي / Bulla-Spread نښه): ** په عمودي توګه د یوې ثابتې تبې په سر باندې په نرمۍ سره فشار کول دننه مایع مجبوروي چې وروسته له مینځه یوسي، د پوټکي محیط بهر ته نږدې پوټکي ته پراخوي ځکه چې شاوخوا اپیډرمل ضمیمه دمخه مړه شوي.
• (د لومړنۍ مرستې قاعده: یوځل چې تاسو په ناڅاپي ډول پوستکي یا یوه مثبته ساحه وګورئ، د پوستکي مسح کول ودروئ، ځکه چې غیر ضروري معاینات محافظتي ایپیډرمیس لرې کوي)

3. په ماشومانو کې د SJS/TEN د Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) څخه توپیر کول¶

په کوچنیانو او کوچنیانو کې چې تبه، د پوستکي سوري او د پوستکي د پوستکي د مثبت نیکولسکي نښې سره شتون لري، ډاکټران باید د SJS/TEN له Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) څخه توپیر وکړي (د exfoliative toxins A او B له امله): - د میوکوسل قاعده: په Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) کې، زهر د پوستکي په دانه دار طبقه کې سطحي desmoglein-1 پاکوي، کوم چې په میوکوسا کې شتون نلري؛ له همدې امله، د خولې دننه برخه، سترګې، او د تناسلي میوکوسا په SSSS کې 100 په سلو کې سپیر شوي دي (که څه هم د پوستکي د پوستکي کریسټینګ واقع کیږي). په SJS/TEN کې، د بیسل طبقه ژوره ټوټه ټوټه کیږي، چې په خوله، سترګو او تناسلي برخو کې د شدید هیمرجیک ټوخی لامل کیږي.

په اضطراري څانګه کې پروګنوسټیک نمرې: د SCORTEN پیمانه¶

روغتون ته په رسیدو سره (په لومړۍ ورځ) او بیا په دریمه ورځ، سوځیدلي او د جدي پاملرنې ډاکټران SCORTEN (د زهرجن ایپیډرمل نیکرولیسس سکور) محاسبه کوي ترڅو د مړینې اټکل وکړي او د سوځیدنې ځانګړي مرکز ICU ته سمدستي لیږد لارښوونه وکړي. یو ټکی د هر 7 خپلواک خطر فکتورونو لپاره ټاکل شوی دی:

SCORTEN د مړینې تشریح او د آزموینې امر: - 0 څخه تر 1 ټکي: ** نږدې 3.2 سلنه د مړینې وړاندوینه کړې. - ** 2 ټکي: ** نږدې 12.1 سلنه وړاندوینه شوې مړینې ( د سوځیدنې واحد / ICU ته لیږد د هرې نمرې \(\ge 2\) یا هرې قطعې \(\ge 10\%\text{ TBSA}\)** لپاره لازمي دی). - **3 ټکي: ** نږدې 35.3 سلنه د مړینې وړاندوینه کړې. - 4 ټکي: نږدې 58.3 سلنه د مړینې وړاندوینه کړې. - \(\ge 5\) ټکي: \(> 90\text{ percent}\) وړاندوینه شوې مړینې.

د روغتون او سوځولو مرکز د بیړني مدیریت پروتوکولونه¶

1. د مایع بیا ژوندی کول (د سوځولو فورمول تعدیل شوی، نه د پارکلینډ بشپړ فارمول)¶

یو مهم فزیولوژیکي توپیر SJS/TEN د دریمې درجې تودوخې سوځیدنې څخه جلا کوي: ځکه چې SJS/TEN یوازې پتلی ایپیډرمیس له مینځه وړي پرته له دې چې ژورې dermal capillaries راټول کړي، ژور دریم فاصله ایډیما د شعلې سوځیدنې په پرتله ټیټه ده، او د بشپړ تودوخې سره بیا ژوندي کول mL/kg/\%TBSA}$) د وژونکي سږي اذیما لامل کیږي. - ** د انګلستان د خراب او سوځولو مرکز لارښود: ** د ټیټ تعدیل شوي SJS/TEN د بیا رغونې فورمول په کارولو سره د تودوخې انټروینوس اسوټونک کریسټالایډ (Lactated Ringer's or Plasmalyte) اداره کړئ د \(2\text{ mL/kg/\%TBSA}\) د 4 ساعتونو لپاره د 2 څخه جلا شوي پوستکي ساتل **د ادرار تولید klzzwxh:00.

2. د زخم پاملرنه: بیولوژیکي جامې په مقابل کې د شین ضد محافظه کار مدیریت¶

• ** په سیتو کې د بیولوژیکي پوښاک په توګه جلا شوی Epidermis پریږدئ: ** د تودوخې سوځیدنې برعکس چیرې چې سوځیدلی ایسچار په جراحي ډول پاک شوی وي، په SJS/TEN کې د پوټکي جلا شوی چت د انسان ایپیډرمیس جراثیم دی. د د برطانيې د ډرماتولوژستانو ټولنې (BAD) د محافظه کاره لارښوونو له مخې، پاتې داغونه کیدای شي په جراثیمي ډول د دوی په بنسټ کې جذب شي پداسې حال کې چې د پوستکي د چت د چت څخه پریږدي د طبیعي بیولوژیکي ډال په توګه عمل وکړي چې درد کموي، د مایع ضایع کیدو مخه نیسي، او د بیا اپیتیلیالیزیشن هڅوي.
• **50:50 سپین نرم پارافین / مایع پارافین مرهم ** په هرو 2 څخه تر 4 ساعتونو کې په ټول خام پوټکي او شونډو باندې تطبیق کړئ چې د سیلیکون میش پوښاک (لکه میپیټل) یا د سپینو زرو رنګ شوي نانوکریسټالین پوښاک (اکټیکوټ) لخوا پوښل شوي چې هره ورځ پرته له جامو اغوستلو ځای کې پاتې کیږي.
• ** صفر پروفیلیکټیک سیسټمیک انټي بیوټیکونه: ** هیڅکله په SJS/TEN کې معمول پروفیلیکټیک انټي بیوټیک مه ورکوئ؛ انټي بیوټیک کولی شي د درملو دوهم عکس العمل رامینځته کړي او د څو درملو ضد مقاومت Pseudomonas یا Staphylococcus aureus sepsis (sepsis په TEN کې د مړینې #1 لامل دی) غوره کړي. د پوستکي زخمونه په هر 48 ساعتونو کې پاک کړئ او یوازې د کلینیکي انتاناتو نښو (د بدن د تودوخې ناڅاپي کمښت، د CRP/procalcitonin زیاتوالی، یا د وینې مثبت کلتور) په نښه شوي IV انټي بیوټیکونه پیل کړئ.

3. د دايمي ړوندوالي د مخنيوي لپاره 24 ساعته د سترګو د پوهاوي کړکۍ¶

هر SJS/TEN ناروغ باید د بستر په څنډه کې د د سترګو متخصص لخوا معاینه شي د داخلیدو په 24 ساعتونو کې: - په هرو 1-2 ساعتونو کې **محفوظ نه پاک غوړ لرونکی مرهم او د محافظت نه پاک ټاپیکل کورټیکوسټرایډ څاڅکي ** نصب کړئ ترڅو د کنجکټیوال T-حجرو تخریب مخه ونیسي. - هره ورځ نرم مالګین اوبه ورکول او د شیشې راډ لیسز ترسره کړئ (یا غوره، **د کریوپریزرډ امینوټیک جھلی ټرانسپلانټ [AMT] / پروکیرا حلقه د نښې پیل کیدو په لومړیو 72 ساعتونو کې ** د بستر په پیل کې ځای په ځای کړئ). کلینیکي آزموینې ښیي چې د حاد پړاو په جریان کې د سترګو سطحې او داخلي پلکونو کې د امونیتیک جھلی پلي کول د سمبلفرون داغ مخنیوی کوي او د 20/20 لید ساتي.

4. په SJS/TEN vs. DRESS کې سیسټمیک امونوموډولول¶

• په SJS/TEN کې: په داسې حال کې چې په عصري میټا تحلیلونو کې یوازې د لوړ دوز انټروینوس امیونوګلوبولین (IVIG) د ژوندي پاتې کیدو محدوده ګټه ښودلې ده، ځانګړي مرکزونه د لومړني لنډ کورس څخه کار اخلي سایکلوسپورین (\(3\text{ to }5\text{ mg/kg/day}\)) ریلیز) یا TNF-alpha inhibitors (Etanercept \(50\text{ mg}\) subcutaneous injection)، کوم چې تصادفي آزموینې ښیي چې د پوستکي درملنه ګړندۍ کوي او د مړینې کچه کموي کله چې د پوټکي د پیل په ورځو کې ورکړل شي.
• د لباس سنډروم کې: د SJS/TEN برعکس، سیسټمیک کورټیکوسټرایډونه د DRESS سنډروم لپاره د ژوند ژغورونکي سرو زرو لازمي معیار دی (\(1\text{ to }2\text{ mg/kg/day}\) of oral prednisone or IV methylprednisolone). د لباس مهم اصول: په جامو کې سټرایډونه باید ټیټ شي په خورا ورو ورو له ۸ تر ۱۲ اونیو؛ د معیاري 5-ورځو یا 10 ورځو سوځولو وروسته د سټرایډونو بندول د هیپاټایټس، مایوکارډیټس، یا CMV/HHV-6 ویروس بیا فعالولو د چاودیدونکي، ډیری وخت وژونکي بیا راګرځیدو لامل کیږي.

سیمه ایز بیړني شمیرې او د ادارې پروتوکولونه¶

• متحده ایالات او کاناډا: ډایل کړئ 911. د American Burn Association (ABA) د راجع کولو معیارونو لاندې، د SJS/TEN ناروغان چې \(>10\%\text{ TBSA}\) پکې شامل وي یا د پام وړ mucosal/ airway sloughing د ABA- تصدیق شوي سیمه ایز برن سنټر ته د فوري لیږد لپاره لازمي معیارونه پوره کوي. د US FDA MedWatch پروګرام یا Health Canada Vigilance Program ته د مخدره توکو د سخت غبرګون راپور ورکړئ.
• برطانیه: ډایل کړئ 999 (یا 112). په لویانو او ماشومانو کې د SJS/TEN لپاره د برتانیا د ډرماتولوژیسټانو ټولنه (BAD) او NICE لارښوونې تعقیب کړئ، کوم چې د سمدستي څو اړخیز ICU/Burn Center پاملرنې، د SCORTEN محاسبه، او د MHRA ژیړ کارت سکیم له لارې راپور ورکول اړین دي.
• اروپايي ټولنه: 112 ډایل کړئ. د نادر پوستکي اختلالاتو لپاره د اروپا د حوالې شبکې (ERN-Skin) او RegiSCAR مرکزونه د EU غړو هیوادونو کې د سوځیدنې - ډرماتولوژي ICU ځانګړي پاملرنې همغږي کوي.
• استرالیا او نیوزیلینډ: په استرالیا کې 000 یا په نیوزیلینډ کې 111 ډایل کړئ. سختې قضیې په ټول هیواد کې ** د بالغ یا د ماشومانو د سوځولو خدمت** ته انتقال کړئ او په ملي بریښنایی روغتیا ریکارډ کې د دایمي درملو خبرتیا ثبت کړئ.
• هند او آسيا پسیفک: په هند کې 112، په جاپان او جنوبي کوریا کې 119، یا په سینګاپور کې 995 ډایل کړئ. د klzzwxh:0136 (carbamazene/phenytoin) او HLA-B*58:01 (ایلوپورینول) ایلیلونو د لوړې کچې په پام کې نیولو سره، په سویلي او ختیځ آسیا کې، په تیرو 60 ورځو کې د هر ډول انټي کانولسنټ یا ګوتو درملو په اړه سمدستي ډاکټرانو ته خبر ورکړئ.

وګورئ بیړنۍ شمیرې د ټولو نړیوالو بیړنیو لیږد شمیرو لپاره.

په مکرر ډول پوښتل شوي پوښتنې¶

زه څنګه کولی شم د بې ضرر خارش لرونکي انټي بیوټیک ریش او د سټیونز جانسن سنډروم تر مینځ توپیر ووایم؟¶

یو بې ضرر میکولوپاپولر داغونه د ګلابي داغونو څخه جوړ دي چې د فشار په وخت کې سپین کیږي ، په نرمۍ سره خارش کیږي ، هیڅکله لمس کولو ته زیان نه رسوي او هیڅکله په خوله ، سترګو یا تناسلي برخو اغیزه نه کوي. ارلي سټیونز جانسن سنډروم د پوټکي لامل کیږي چې د لمس کولو په وخت کې د درد سره نرم یا سوځیدنه احساس کوي ، د پوټکي ارغواني یا د هدف په شکل ځایونه چې د فشار په وخت کې نه روښانه کیږي ، لوړه تبه ، او ستاسو په شونډو ، خولې ، سترګو یا تناسلي برخو کې خام ، خړ زخمونه؛ د دې نښو څخه هر یو سمدستي بیړنۍ خونې لیدنې ته اړتیا لري.

ولې زما لاموټریګین، ایلوپورینول، یا باکتریم د ګولیو اخیستل له درې اونۍ وروسته پیل شول؟¶

سټیونز جانسن سنډروم، زهرجن ایپیډرمل نیکرولیسس، او د DRESS سنډروم د IV ډوله ځنډول شوي T-cell hypersensitivity غبرګونونه دي نه د فوري انټي باډي الرجی. په لومړي ځل ښکاره کیدو سره، دا ستاسو د معافیت سیسټم له 7 څخه تر 28 ورځو پورې (او په DRESS کې تر 8 اونیو پورې) وخت نیسي ترڅو د مخدره توکو ځانګړي سایټوټوکسیک T-حجرې ضرب کړي ترڅو ستاسو په پوټکي او غړو د لید برید پیل کړي.

ولې د SJS یا TEN لرونکي چا باندې چپکونکي بنداژونه، طبي ټیپ، یا ECG سټیکر لګول خطرناک دي؟¶

په SJS او TEN کې، د مایکروسکوپیک ضمیمه طبقه چې پورتنۍ اپیډرمیس د لاندې dermis سره ساتي حتی د سور پوستکي په ساحو کې مړ کیږي چې تر اوسه یې پوټکي نه وي (د نیکولسکي مثبت نښه). په هغه پوستکي د چپکونکي بنداژ، IV ټیپ، یا د زړه د څارنې سټیکر فشارول او وروسته یې ایستل د ایپیډرمیس ټوله پاڼه له بدن څخه راوباسي، چې د وژونکي سیپسس لپاره د خلاص سوځیدنې زخم رامینځته کوي.

ایا د تبې لپاره ایبوپروفین یا اکټامینوفین اخیستل د سټیونز جانسن سنډروم لامل کیږي؟¶

پداسې حال کې چې نادره NSAID هڅول شوي SJS واقع کیږي (په ځانګړي توګه د آکسیکام NSAIDs سره) ، په ډیری قضیو کې چیرې چې ibuprofen یا acetaminophen 1 یا 2 ورځې مخکې د تبې څرګندیدو دمخه اخیستل کیږي د نښې له مخې ګډوډي څرګندوي. ځکه چې SJS/TEN د 1 څخه تر 3 ورځو تبه، د ستوني درد، او د بدن دردونو سره پیل کیږي مخکې له دې چې تبه راښکاره شي، ناروغان د SJS د لومړنیو نښو لپاره د تبې کمونکي اخلي؛ ډاکټران باید د ریښتیني مجرم درملو موندلو لپاره له 1 څخه تر 4 اونیو پورې بیرته وګوري.

ولې د SJS او TEN ناروغان باید د روغتون په برن یونټ کې درملنه وشي که چیرې دوی د اور له امله نه وي سوځیدلي؟¶

کله چې د ناروغ له 10 څخه تر 90 سلنې پورې بهرنۍ ایپیډرمیس په SJS/TEN کې جلا شي، ناروغ د پوستکي ورته خنډ فعالیت له لاسه ورکوي لکه څنګه چې د لوی سوځیدنې قرباني کیږي: دوی د لیټرو پروټین بډایه مایع د خام ډرمیس له لارې له لاسه ورکوي، د بدن د اصلي حرارت درجه نشي تنظیم کولی، د جامو د بدلون په وخت کې ډیر درد لري، او د وینې د بیا رغونې د ځانګړي پاملرنې د بیا رغونې د لوړ خطر سره مخ کیږي.

که زه د کاربامازپین یا فینیټوین څخه SJS/TEN ژوندی پاتې شم، کوم نور د قبضې درمل زما لپاره خطرناک دي؟¶

کاربامازپین، اوکسکاربازیپین، فینیټوین، فوسفینیټوین، فینوباربیټل، او پریمیډون د اروماتیک بینزین حلقوي جوړښت شریکوي، او لاموټریګین د T-حجرو د فعال فعالیت خطرونه شریکوي. تر نیمایي پورې ناروغان چې د SJS/TEN یا DRESS د یو اروماتیک انټي کانولسنټ څخه رنځ وړي د سخت تکرار سره به مخ شي که چیرې پدې ګروپ کې بل درمل ورکړل شي ، نو تاسو باید د تل لپاره د ټول اروماتیک ټولګي څخه مخنیوی وکړئ.

اړونده لارښوونې¶

• شدید سوځیدنه او کیمیاوي فلش کول
• الرجیک عکس العملونه او انفیلیکسس
• سیپسس او سیپټیک شاک
• د سترګو ټپونه او بیړني پاملرنې

سرچینې او رسمي لارښوونې¶

• ** د برتانیا د غاښونو متخصصینو ټولنه (BAD، انګلستان) او د روغتیا او پاملرنې ملي انسټیټیوټ (NICE): ** * په لویانو او ماشومانو کې د سټیونز جانسن سنډروم / زهرجن ایپیډرمل نیکرولیسس مدیریت لپاره د انګلستان لارښوونې triage، \(2\text{mL/kg/\%TBSA}\) د مایع بیا ژوندي کول، محافظه کار بیولوژیکي پوښاک ساتنه، او د 24-ساعت د سترګو پروتوکولونه بدل شوي).
• ** د امریکا د سوځولو ټولنه (ABA، متحده ایالات):** د سوځولو مرکز د ریفرل معیارونه او د غیر حرارتي خارجي پوستکي ناروغیو لپاره د کلینیکي تمرین لارښوونې (SJS/TEN).
• ** د شدید پوټکي منفي عکس العملونو اروپایی راجسټری (RegiSCAR کنسورشیم) او د ډرماتولوژی او وینیرولوژی اروپایی اکاډمۍ (EADV): ​​** د SJS/TEN، DRESS سنډروم (Kardaun RegiSCAR Score)، او AGEP* لپاره د تشخیص معیارونه او مدیریت لارښوونې.
• ** د متحده ایالاتو د خوړو او درملو اداره (FDA) او د کلینیکي فارماکوجینیټکس پلي کولو کنسورشیم (CPIC):** د HLA-B15:02، HLA-A*31:01 (کاربامازپین/فینیټوین) لپاره د فارماکوجینومیک بکس شوي اخطارونه او لارښوونې (کاربامازپین/فینیټوین (58-الپور)، سکرینینګ
• *د سترګو د علومو امریکایی اکاډمۍ (AAO، متحده ایالات): ** په سټیونز جانسن سنډروم او زهرجن ایپیډرمل نیکرولیسس کې د حاد سترګو مدیریت او د امینوټیک جھلی لیږد.