د اکی میوه (نه پخه شوی هایپوګلیسین A د جمیکا د التهاب ناروغي) او لیچي (MCPG) په ماشومانو کې د هایپوګلیسیمیک انسیفالوپیتي روژه نیسي¶
بیړني شمیرې د هیواد له مخې توپیر لري. دا پاڼه 911 کاروي، د متحده ایالاتو او کاناډا لپاره شمیره. ډیری نور هیوادونه 112، 999، یا بل شمیره کاروي. د خپل هیواد لپاره شمیره ومومئ.
د سهار ناڅاپه کانګې، ژور سستي، عمومي اختلاطات، یا کوما ** د ناپاکې اکي میوې له خوړلو وروسته (Blighia sapida)** یا لیچی خوړل (Litchi chinensis) د ماښام ډوډۍ پرته په خالي معدې کې د وخت مهم میټابولیک بیړني حالت دی چې د ناورین ** غیر کیټوټیک هایپوګلیسیمیا له امله رامینځته کیږي (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L)**. خپل محلي اضطراري شمیرې ته زنګ ووهئ (په متحده ایالاتو او کاناډا کې 911، په ټوله اروپا کې 112، په انګلستان کې 999) یا زموږ سره مشوره وکړئ. د نړیوالو بیړنیو شمیرو لارښود سمدلاسه، او لیږونکي ته ووایاست چې ناروغ د وینې د ګلوکوز بیړني معاینه او ** 10٪ ډیکسټروز ** رګونو ته اړتیا لري. پداسې حال کې چې د پیرامیډیکانو لپاره انتظار کول، زموږ په کارولو سره د فعال اختلاطاتو اداره کول حالت epilepticus اوږده قبضه پروتوکولد میټابولیک کړکیچ د درملو لخوا رامینځته شوي څخه توپیر کوي د سلفونیلوریا هایپوګلیسیمیک ډیر خوراک، او عمومي غوښتنه وکړئ حاد زهري لومړنۍ مرستې.
دواړه ackee (د جمیکا ملي میوه چې په پراخه کچه په کارابین، لویدیز افریقا، فلوریډا او مرکزي امریکا کې کرل کیږي) او لیچی (د لونګان او رامبوتان سره، په بوټانیک کورنۍ کې د تره زوی Sapindaceae) قوي سایکلوپروپیل امینو اسید پروتوکسین لري: HypoxinsL-methylenecyclopropylalanine(MCPG). کله چې یو ماشوم یا بالغ د ورځې په اوږدو کې ناپاکه، جبري خلاص شوي اکی اریلونه وخوري (یا هغه اوبه وڅښي چې په هغه کې اکی جوش شوي وي)، یا کله چې یو کم تغذیه ماشوم د ورځې په اوږدو کې په لویه کچه ناپاکه / نیمه پخه لیچی وخوري او بستر ته لاړ شي د ډوډۍ خوړلو پرته، دا زهرجن د دې لپاره خاموش پاتې کیږي. 4 to 12 hours پداسې حال کې چې بدن لاهم د ځيګر ګلایکوجن ذخیره کوي. د سهار په لومړیو ساعتونو کې (typically 3:00 AM to 8:00 AM)، کله چې په شپه کې د ځیګر ګلایکوجن ختم شي، بدن هڅه کوي فیټ اسید بیټا اکسیډریشن او ګلوکونیوجینسیس ته واړوي ترڅو دماغ ته ګلوکوز چمتو کړي. ځکه چې MCPA-CoA (د هایپوګلاسین A څخه) او MCPF-CoA (د MCPG څخه) په نه بدلیدونکي ډول د مایټوکونډریال منځنۍ سلسله acyl-CoA ډیهایډروجنیز (MCAD) او ګلوکونیوجینک انزایمونه، د وینې ګلوکوز په چټکۍ سره صفر ته راټیټیږي پداسې حال کې چې زهرجن لنډ زنځیر عضوي اسیدونه دماغ سیلاب کوي چې د ګړندۍ دماغي اذیما ، د عصبي عصبي حالت ، او دننه د مړینې لامل کیږي. 12 to 48 hours پرته لدې چې سمدستي **10٪ ډیکسټروز (D10W) بولس او دوامداره لوړ ګلوکوز انفیوژن ** اداره کیږي.
+-------------------------------------------------------------------------+
| SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX |
+-------------------------------------------------------------------------+
| THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM): |
| * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips |
| dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM |
| * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta- |
| oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis |
| * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic |
| organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma |
+-------------------------------------------------------------------------+
| IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE: |
| 1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
| honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs |
| 2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply |
| buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS |
| 3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push |
| 4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid |
| hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine |
+-------------------------------------------------------------------------+
همدا اوس وکړئ¶
- ** بیړني خدماتو ته سمدلاسه زنګ ووهئ او د رګونو ډیکسټروز سره د پیرامیډیک واحد غوښتنه وکړئ. ** 911 (متحده ایالات او کاناډا) ، 112 (اروپایی اتحادیه) ، 999 (برطانیه) ، 119 / 911 (جمیکا او کیریبین) ، یا 108 / 112 (هند) ډایل کړئ. لیږونکي ته ووایاست چې ناروغ د اکی یا لیچي میوه خوړلې او د ** شدید زهرجن هایپوګلیسیمیا او میټابولیک انسیفالوپیتي** اخته دی.
- **که چیرې سړی په بشپړ ډول ویښ وي او په خوندي ډول تیریدلو توان ولري، ژر تر ژره ګړندۍ شفاهي شکر ورکړئ. ** منحل
2 to 3 tablespoons((30 to 45 grams) بوره، شات، د جوارو شربت، یا ګلوکوز پوډر په یو ګیلاس اوبو یا د میوو جوس کې واچوئ او سړی یې سمدستي وڅښئ. حتی که یو څوک پوه شي چې دوی یوازې په خالي معدې کې لیچی خوړلي یا یو ماشوم په خالي معدې کې لیچی خوړلي او بیا هم په بشپړ ډول نورمال احساس کوي ، ** سمدستي د لوړ کاربوهایډریټ خواړه او شکر لرونکي څښاک ورکول ** د ځیګر ګلایکوجن ذخیره ډک ساتي او د بدن د بند شوي فایټ اسید اکسیډیشن لاره فعالولو مخه نیسي کله چې تاسو روغتون ته ځئ. - که چیرې یو سړی خوب ویده وي، مغشوش وي، کانګې کوي، یا قبضیت لري، هیڅکله د دوی په خوله کې مایعات مه اچوئ. ** ناروغ د هغه کیڼ اړخ ته (د بیرته راستنیدو ځای) ته واړوئ ترڅو سږو ته د کانګې د ننوتلو مخه ونیسي. تاسو کولی شئ په نرمۍ سره لږ مقدار ** د ګلوکوز جیل، شات، یا د میز شکر ** په مستقیم ډول د لاندې ګال او مسو په دننه کې ومینځئ (
buccal mucosa)، مګر حتمي ژغورنې ته اړتیا لري ** 10٪ ډیکسټروز (D10W) د پیرامیډیک یا بیړني څانګې کارمندانو لخوا اداره کیږي. - ** پوه شئ چې ولې د ګلوکاګون انجیکشن د اکي یا لیچي زهري کولو کې کار نه کوي. ** کورنۍ یا پیرامیډیکان چې بیړني ** د ګلوکاګون انجیکشن کټونه ** لري باید پوه شي چې ګلوکاګون یوازې * د ځیګر په هڅولو سره کار کوي ترڅو ذخیره شوي ګلایکوجن مات کړي (
glycogenolysis) او نوي ګلوکوز ترکیب کړئ (gluconeogenesis). په ackee او lychee encephalopathy کې، د ځيګر ګلایکوجن لا دمخه دی100%کم شوی او ګلوکونیوجینسیس په بایوکیمیک ډول د هایپوګلیسین A او MCPG لخوا بند شوی دی ، پدې معنی چې ګلوکاګون په بشپړ ډول غیر موثر دی. یوازې د exogenous dextrose (ګلوکوز) مستقیم اداره دماغ خوندي کوي. - ** پاتې خامې یا پخې شوي اککي پوزې، د پخلي اوبه، یا د لیچي میوه خوندي کړئ. ** په کور کې بل چا ته اجازه مه ورکوئ چې د ورته لوښي څخه وخوري، په ځانګړې توګه د پخلي اوبه (
pot water) یا gravy چې په هغه کې د ackee arils جوش شوي، لکه څنګه چې په اوبو کې محلول هایپوګلاسین A مستقیم مایع ته ځي.
ولې په سوپ یا د وريجو په اوبو کې ناپاکه اکي جوش کول ټوله لوښي زهر کوي
یو پخه شوي اکی پوډ په طبیعي ډول په ونې کې خلاصیږي ("yawns") په لمر کې، اجازه ورکوي 90% to 99% د Hypoglycin A څخه په ژېړ غوښه لرونکی اریل کې د حاصلاتو د راټولولو دمخه په سخت تور تخمونو کې لیږدول کیږي. که نه خلاص شوی شنه یا سور رنګه پوزه ژر غوره شي او په زور خلاص شي (or cracks open after falling on the ground)، ژیړ آریلونه لاهم لري 1,000 milligrams per kilogram ((100 times normal levelsد هایپوګلاسین A. ځکه چې هایپوګلاسین A د تودوخې باثباته او په اوبو کې خورا حل کیدونکی دی، د ناپاکه اکی جوش کول زهرجن نه له منځه وړي؛ پرځای یې، دا د هایپوګلاسین A وژونکي مقدار د پخلي اوبو ته لیږدوي. حتی کله چې په بشپړه توګه پخه شوي اککي پخوي، جوش شوي اوبه باید تل په اوبو کې واچول شي او پریښودل شي، هیڅکله د وريجو، ټومبلو، یا مالګې کبانو د پخولو لپاره نه کارول کیږي.
د پریکړې ونې: اکی او لیچی هایپوګلیسیمیک انسیفالوپیتي ټریج¶
flowchart TD
A["شکمن ناپاکی اکی یا روژه لرونکی لیچی"] --> B{"د کلینیکي وضعیت او شعور ارزونه"}
B -->|"غیر علایمي (وروستي انزال، په بشپړه توګه بیدار)"| C["د ځګر ګلایکوجن ساتلو لپاره سمدستي لوړ کاربوهایډریټ خواړه + د خولې ګلوکوز څښاک ورکړئ"]
C --> D["د 24-48 ساعتونو پرله پسې 10٪ ډیکسټروز انفیوژن او په ساعت کې د ګوتو ګوتو ګلوکوز معاینه کولو لپاره روغتون ته داخل شئ"]
B -->|"ناڅاپه کانګې، خوله کول، سستي، قبضیت، یا کوما"| E["د پاملرنې حالت د وینې ګلوکوز چیک کړئ (اکثرا <20-30 mg/dL / 1.1-1.7 mmol/L) + د وینې ګاز/Lactate"]
E --> F["سمدستي IV بولس: 10٪ ډیکسټروز (D10W) له 2 څخه تر 5 ملی لیتر / کیلو ګرامه IV فشار (لوی: 50 ملی لیتر D50W یا 250 ملی لیتر D10W)"]
F --> G["پرله پسې IV 10% Dextrose (D10W په 0.9% NaCl کې) د ګلوکوز انفیوژن نرخ (GIR) له 6 څخه تر 8 mg/kg/min پورې پیل کړئ."]
G --> H{"فعال حالت Epilepticus یا د دماغي اذیما نښې؟"}
H -->|"هو"| I["IV Lorazepam/Midazolam + د سر 30 درجې لوړ کړئ + 3% هایپرټونک مالګین (د هایپوټونک مایعاتو څخه ډډه وکړئ)"]
H -->|"نه"| J["د وینې ګلوکوز 100-150 mg/dL (5.5-8.3 mmol/L) ساتل؛ IV/Oral L-Carnitine + Glycine + Riboflavin (Vitamin B2) اضافه کړئ"]
I --> J
رنځپوهنه: څنګه هایپوګلاسین A او MCPG د انسان انرژي میتابولیزم بندوي¶
د دې لپاره چې پوه شي چې ولې صحي ماشوم کولی شي د لیچی یا اکی له خوړلو وروسته په خندا سره بستر ته لاړ شي او له خوبه راویښ شي 5:00 AM په وژونکي کوما کې، ډاکټران باید دقیق مایټوکونډریل انزایم بلاک معاینه کړي چې د Hypoglycin A او MCPG له امله رامینځته کیږي (اکثرا د **د ګلوټریک اسیدمیا ډول II) یا د ډیری acyl-CoA ډیهایډروجنیز کمښت لاسته راوړل [MADD]).
1. په وژونکي CoA thioesters کې د پروټوکسین بدلول¶
نه هایپوګلاسین A(L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) او نه MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) په مستقیم ډول په خپل خام امینو اسید شکل کې زهرجن دی. یوځل چې د کوچني کولمو څخه جذب شي، دوی د مایټوکونډریال شاخه چین امینو اسید کیټابولیک لارې ته ننوځي:
* سایتوسولیک او مایتوکونډریال ټرانسامیناسیس هایپوګلاسین A په میتیلینیسیکلوپروپیرویک اسید بدلوي (MCPP(MCPA-CoA).
* په ورته ډول، MCPG (په کافي اندازه د لیچي تخمونو او اریلونو او همدارنګه ackee تخمونو کې شتون لري) په میتیلینیسایکلوپروپیلفارمیل-CoA کې میټابولیز کیږي.MCPF-CoA).
+-------------------------------------------------------------------------+
| MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG |
+-------------------------------------------------------------------------+
| |
| Unripe Ackee / Lychee ---> Hypoglycin A & MCPG |
| | |
| v (Transamination & CoA binding) |
| MCPA-CoA and MCPF-CoA |
| | |
| +-----------------------------+-----------------------------+ |
| | | | |
| v v v |
| 1. BLOCKS FATTY ACID 2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS 3. TOXIC |
| BETA-OXIDATION: * Depletes Free CoA-SH ACIDS: |
| * Irreversibly inactivates and Carnitine * Accum.|
| FAD cofactor of MCAD, * Depletes Acetyl-CoA & of C4 |
| SCAD, IVD, and GCDH NADH needed to activate to C10|
| * Zero ketones produced Pyruvate Carboxylase acids |
| |
+-------------------------------------------------------------------------+
| RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM): |
| * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L) |
| * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric, |
| hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema |
+-------------------------------------------------------------------------+
2. ولې د شحمي اسید بیټا اکسیډیشن او ګلوکونوجینیزس دواړه ناکامیږي¶
- ** د فلاوین د ځان وژنې مخنیوی (
FAD) Acyl-CoA Dehydrogeneses:** MCPA-CoA او MCPF-CoA د فلاوین اډینین ډینیوکلیوټایډ د نه بدلیدونکي میکانیزم پراساس ("ځان وژنې") مخنیوی کونکو په توګه عمل کوي.FAD) په مایتوکونډریال کې مصنوعي ډله ** لنډ زنځیر acyl-CoA ډیهایډروجنیز (SCAD)**، منځنی سلسله acyl-CoA dehydrogenase(MCAD)، isovaleryl-CoA dehydrogenase (IVD)، او glutaryl-CoA dehydrogenase (GCDH). ځکه چې بدن نور نشي کولی د روژې په جریان کې شحمي اسیدونه اکسیډیز کړي ، نسجونه اړ کیږي چې ګلوکوز په سخت نرخ کې وسوځوي پداسې حال کې چې د کیټون بدن ترکیب (acetoacetateاوbeta-hydroxybutyrate) په بشپړ ډول بند شوی **. - ** د هیپاټیک ګلوکونوجینیسیس بندول: ** کله چې د ځیګر ګلایکوجن ختم شي (
4 to 10 hoursد وروستي خواړو وروسته، په ځوانو ماشومانو کې چې د مغز څخه د ځيګر وزن لوړ تناسب یا د تغذیې زیرمه کمه وي) ډیر ګړندی، ځیګر هڅه کوي چې نوي ګلوکوز د gluconeogenesis له لارې له لاکټیټ، الانین او ګلیسرول څخه ترکیب کړي. په هرصورت، د ګلوکونوجینیسیس لومړی درجه محدودونکي انزایم، pyruvate carboxylase، د چلولو لپاره acetyl-CoA ته د اجباري الوسټریک فعالونکي په توګه او ATP + NADH (د شحمي اسید بیټا اکسیډریشن لخوا رامینځته شوی) ته اړتیا لري. برسېره پردې، غیر میټابولیز شوي acyl-CoA esters اوMCPA-CoAټول وړیا مایټوکونډریال جلا کړئ ** Coenzyme A (CoA-SH)** او L-carnitine. پرتهATP,NADH,acetyl-CoA، یا وړیاCoA-SHد هیپاټیک ګلوکونوجینسیس په بشپړ ډول ودریږي. - ** د نیوروټوکسیک شاخونو او لنډ زنځیرونو عضوي اسیدونو جمع کول: ** بند شوي بیټا اکسیډیشن او د امینو اسید کاتابولیزم د بې ثباته لنډ او متوسط زننځیر شحمي اسیدونو لوی رامینځته کیدو لامل کیږي (** بټیریک ، اسوبوټیریک ، اسویلیریک ، 2-میتیلبوټیریک ، سبپیلیکوټریک ، سیلوبیټریک ، سیلوبیټیریک تیزاب **). دا عضوي اسیدونه د مغز د محافظتي مرکزي عصبي سیسټم پمپونه منع کوي، په دماغ کې د کیمور سیپټر محرک زون رامینځته کوي (د ناڅاپه چاودیدونکي کانګې رامینځته کول)، د نیورونال مایتوکونډریا جلا کوي، او پخپله د ټیټو وینې شکر څخه خپلواک سایټوټوکسیک ** دماغي اذیما ** تولیدوي.
د جمیکا د التهاب ناروغۍ (اکي) سره پرتله کول.¶
| فیچر | د جمیکا د التهاب ناروغي (Unripe Ackee - Blighia sapida) |
د لیچي انسیفالوپیتي روژه (Litchi chinensis / "Chamki" Fever) |
|---|---|---|
| بوتانیکل سرچینه او خطرناکه برخه | ** نه خلاص شوی / ناپاکی شوی اکی آریل ** (-1,000 ppm هایپوګلاسین A په مقابل کې < 10 ppm کله چې په طبيعي ډول په ونې کې خلاص شي)، تور تخم، د ګلابي ریف جھلی، او جوشې اوبه |
نه پخه یا نیمه پخه شوې لیچی دانه او تخمونه(highest MCPG and Hypoglycin A in green/unripe fruit fallen under orchard trees) |
| لومړني زهرجن امینو اسیدونه | په عمده توګه ** هایپوګلاسین A** (-> MCPA-CoAد ثانوي Hypoglycin B سره (gamma-glutamyl conjugate) او MCPG |
په عمده توګه MCPG (-> MCPF-CoA) ** هایپوګلاسین A** سره-> MCPA-CoA) |
| ** د عام قرباني پروفایل او د ایډیډیمولوژیک محرک** | هغه ماشومان او لویان چې په زوره خلاص اکی یا سوپ/وریجې د اکی په لوښو کې پخې شوې خوري؛ په ماشومانو او خوارځواکۍ لویانو کې شدید / وژونکي | تنکي ماشومان (ages 1 to 10 years) د لیچي په کرلو سیمو کې (Muzaffarpur in Bihar, India; Bac Giang in Vietnam; Bangladesh) هغه څوک چې ټوله ورځ لیچی خوري او د ماښام ډوډۍ خوړلو پرته ویده کیږي |
| ** د ځنډ موده او د پیل وخت** | 2 to 12 hours له ډوډۍ وروسته(frequently bimodal: abrupt vomiting, brief quiet sleep phase, then sudden morning seizures and coma) |
** کلاسیک سهار وختي پیل (3:00 AM to 8:00 AM)** یو ځل د شپې روژه نیول د ځیګر ګلایکوجن زیرمې له مینځه وړي |
| د لاسلیک کلینیکي پریزنټیشن | ناڅاپه تاوتریخوالی او کانګې (اکثرا د اسهال یا تبې پرته)، د معدې ناراحتي، ډیره خوله کول، ډیر کمزوری، بیا د ټونک-کلونیکي اختلالات، کوما، او تنفسي بندیدل | په سهار کې ناڅاپه ویښیدل د ژړا ژړا، کانګې، خالي سترګې، عمومي ټونک-کلونیکي اختلالات، د زړه بدوالی، دماغي اذیما، او کوما (often misdiagnosed as viral encephalitis) |
| د لابراتوار د ګوتو نښې | ** د وینې ګلوکوز < 20 to 30 mg/dL ((< 1.1 to 1.7 mmol/L(high anion gapلوړ سیرم ټرانسامینیز (AST/ALT)، هایپراممونیا، او ادرار ډیکاربوکسیلیک اسیدوریا + MCPA-ګلیسین / MCPA-کارنیټین |
** د وینې ګلوکوز < 20 to 30 mg/dL**، غیر حاضر کیټوریا، د CSF د حجرو نورمال شمیر (د مننژیت د ساري ناروغۍ مخنیوی)، او تشخیصي ادرار/ وینې MCPF-glycine، MCPA-glycine، او C4-C10 acylcarnitines |
| ** د کورنسټون روغتون درملنه ** | سمدستي 10% ډیکسټروز (D10W) بولس (2 to 5 mL/kg) + دوامداره D10W انفیوژن (GIR 6 to 8 mg/kg/min) + L-Carnitine، Glycine، او Riboflavin (Vitamin B2) |
سمدستي 10% ډیکسټروز (D10W) بولس (2 to 5 mL/kg) + دوامداره D10W په 0.9% NaCl انفیوژن + 3% هایپرټونک سالین د دماغي اذیما لپاره |
ګام په ګام روغتون بیړني پروتوکول¶
کله چې یو ماشوم یا بالغ د اکی یا لیچی له خوړلو وروسته التهاب، د دماغي حالت بدلیدل، یا قبضیت سره راشي، **د درملنې نه شوي هایپوګلیسیمیا او عضوي تیزابیت هره دقیقه د دماغ د دایمي هایپوکسیک-اسکیمیک زیان یا وژونکي دماغي سیسټم هرنییشن خطر زیاتوي.
1. سمدستي رګونه 10٪ ډیکسټروز (D10W) بیا ژوندی کول¶
د لابراتوار کیمیا پینلو ته انتظار مه کوئ چې د ډیکسټروز ورکولو دمخه بیرته راشي؛ سمدستي د بستر په څنګ کې د وینې ګلوکوز معاینه وکړئ (او د امکان په صورت کې د توکسیولوژي/اکیل کارنیټین پروفایل کولو لپاره د سور / شین / ارغواني لوړ وینې ټیوب رسم کړئ ، پرته له دې چې درملنه وځنډول شي. 60 seconds).
- **ولې 10% ډیکسټروز (
D10Wپه ماشومانو کې د 25٪ یا 50٪ ډیکسټروز څخه ډیر غوره کیږي: ** متمرکز50%dextrose (D50W,2,525 mOsm/L) په شدت سره هایپروسمولر دی او د شدید وینس سکلیروسیس لامل کیږي ، د نسجونو نیکروسس که چیرې پراخه شي ، او خطرناک ګړندي اوسموټیک بدلونونه د ماشومانو د وینې - مغز خنډ ته زیان رسوي. معیاري5%dextrose (D5W) په کافي اندازه ګلوکوز نه رسوي ترڅو د انډوجینس فیټي اسید تحرک مخه ونیسي. 10% ډیکسټروز (D10W,100 mg of glucose per mL) د دواړو ابتدايي بولوسونو او دوامداره ساتنې انفیوژن لپاره د سرو زرو معیار دی. - لومړنی IV بولس دوز:
- ماشومان: اداره
2 to 5 milliliters per kilogram((2 to 5 mL/kg، برابرول0.2 to 0.5 grams/kgد ګلوکوز) څخه10%ډیکسټروز (D10W) د رګونو له لارې تېر شو2 to 5 minutes. - ** لویان: ** اداره کول
250 millilitersد10%ډیکسټروز (D10W) (یا50 millilitersد50%ډیکسټروز [D50W]) په رګونو کې. - ** اجباري دوامداره لوړ نرخ
10%ډیکسټروز انفیوژنTo Shut Down Lipolysis):** - ** جدي فزیولوژیکي اصول: ** د ډیکسټروز یو واحد بولس یوازې د وینې شکر لوړوي
20 to 30 minutes. تر دې هم بدتر، د هایپوګلاسین A او MCPG زهري کولو کې، د ډیکسټروز درملنې هدف ** نه یوازې د وینې ګلوکوز ساتل دي.70 mg/dL**، مګر د کافي انډوجینس انسولین خوشې کولو هڅولو لپاره ** په بشپړ ډول د هورمون حساس لیپیز په اډیپوز نسج کې بندوي. تر هغه وخته چې بدن هڅه کوي د غوړ پلورنځیو څخه وړیا غوړ اسیدونه متحرک کړي ، زهرجنMCPA-CoA,MCPF-CoA، او بې ثباته لنډ زنځیر عضوي اسیدونه د مایټوکونډریا دننه راټولیږي او دماغ مسموم کوي. - ** د انفیوژن نرخ (
Glucose Infusion Rate [GIR]):** سمدلاسه د دوامداره رګونو انفیوژن پیل کړئ10%Dextrose دننه0.9%نورمال مالګین (D10NS) (یاD10 1/2NSد مناسب پوټاشیم سره یوځل چې د پښتورګو فعالیت تایید شي) د ** ګلوکوز انفیوژن نرخ کې (GIRد6 to 8 milligrams per kilogram per minute((roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hourدD10W)، د ** ترمنځ د سیرم ګلوکوز ساتلو لپاره ټایټریټ کول100 and 150 mg/dL((5.5 to 8.3 mmol/L) د لږ تر لږه ** لپاره24 to 48 hours**.
هیڅکله د هایپوټونک مایعات (لکه ساده D5W یا 0.225٪ مالګین) په انسیفالوپیتیک ماشومانو کې مه کاروئ
هغه ماشومان چې د ackee یا lychee encephalopathy سره مخ دي مخکې له دې چې د سایتوټوکیک او واسوجینک ** دماغي اذیما** سره مخ وي چې د نیوروټوکسیک عضوي اسیدونو او د انرژي ناکامۍ له امله رامینځته کیږي. د هایپوټونیک رګونو مایعاتو لوی مقدار داخلول (such as plain 5% Dextrose in water [D5W] or 0.18% / 0.225% saline) یوځل چې ګلوکوز میټابولیز شي د آزادو اوبو شاته پریږدي چې په مستقیم ډول د مغزو پړسوب حجرو ته ننوځي، د وژونکي ** ټرانس-ټینټوریل برینسټیم هیرنیشن** ته مخه کوي. تل چمتو کړئ 10% د ډیکسټروز انفیوژن په ** آیسوټونک سوډیم بیس کې (0.9% سوډیم کلورایډ)** او د نورموناتریمیا ساتلو لپاره د سیرم سوډیم نږدې څارنه وکړئ (138 to 145 mEq/L).
2. د میټابولیک کوفیکٹر او کنجګیشن ریسکیو (L-Carnitine, Glycine، او Riboflavin)¶
ځکه MCPA-CoA او MCPF-CoA ټول وړیا مایټوکونډریل کوینزیم A (CoA-SH(FAD) cofactors، د کلینیکي توکسیولوژي پروتوکولونه د زهرجن منځګړیتوبونو پاکولو لپاره درې هدف لرونکي میټابولیک ملحقات کاروي:
- ** د رګونو یا شفاهي L-Carnitine (
Levocarnitine):** - میکانیزم: اضافي L-carnitine د مایټوکونډریال سره تړلي دي
MCPA-CoA,MCPF-CoA, isovaleryl-CoA، او د منځني سلسلې acyl-CoA مالیکولونه د کارنیټین اکیل ټرانسفریس له لارې، دوی په اوبو کې محلول شوي ** acylcarnitine esters (MCPA-carnitine)** چې د مایټوکونډریا څخه پمپ کیږي او په ادرار کې خارج کیږي ، د نازک حالت خلاصويCoA-SHد کربس دورې لپاره. - ډوز:
100 milligrams per kilogram per day((100 mg/kg/day) په عصبي ډول (یا په شفاهي توګه که ویښ وي) هر تقسیم شوی6 to 8 hours((up to 2 to 3 grams/day). - ** شفاهي یا داخلی ګالیسین:**
- میکانیزم: د مایټوکونډریل انزایم ګلیسین این-ایسیلټرانسفریز کنجګیټس
MCPA-CoAاوMCPF-CoAد امینو اسید ګلیسین سره چې غیر زهرجن MCPA-glycine او MCPF-glycine جوړوي، کوم چې د پښتورګو لخوا په چټکۍ سره پاکیږي. - ډوز:
150 to 250 milligrams per kilogram per dayپه شفاهي یا د ناسوګاسټریک ټیوب له لارې هر یو ویشل شوی6 to 8 hours. - ** لوړ دوز ریبوفلاوین (
Vitamin B2):** - میکانیزم: ځکه
MCPA-CoAپه ګډه سره غیر فعالويFADد اکیل-CoA ډیهایډروجنیز مصنوعي ګروپ، د لوړ خوراک ریبوفلاوین چمتو کويthe direct precursor of FAD and FMN, **100 milligramsپه شفاهي ډول یا د NG ټیوب له لارې په ورځ کې له 2 څخه تر 3 ځله **) د فعال بیا رامینځته کیدو ګړندی کويMCADاوSCADانزايمونه
3. د قبضیت کنټرولول، د دماغي اذیما، او تیزابیت¶
- د قبضیت کنټرول: د هایپوګلیسیمیا اصلاح کول
10%Dextrose سمدلاسه په ډیری لومړیو ناروغانو کې د اختلاط مخه نیسي. که چیرې د وینې ګلوکوز نورمال کیدو سره سره قبضیت دوام ومومي (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity)، د رګونو له لارې اداره کول لورازپام (0.1 mg/kgIV)، میډازولم (0.1 to 0.2 mg/kgIV/IM)، یا levetiracetam (Keppra,20 to 40 mg/kgIV)(strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema). - ** د دماغي پړسوب مدیریت: ** د بستر سر پورته کړئ
30 degreesنورموکاربیا ساتل (PaCO2 35 to 40 mmHg) د اندوټراچیل انټیوبیشن سره د ګلاسګو کوما پیمانه (GCS) دی< 8، او 3٪ هایپرټونک مالګین انفیوژن (3 to 5 mL/kgIV ختم شو15 to 20 minutes) یا منیټول (0.5 g/kgIV). - سوډیم بای کاربونیټ: د شدید میټابولیک اسیدوسس لپاره (
arterial pH < 7.15)، د دوامداره ګلوکوز انفیوژن ساتلو په وخت کې په احتیاط سره سوډیم بای کاربونیټ اداره کړئ.
مخنیوی: د زهرجن نه پخې شوي اکي څخه خوندي پخې شوي اکي ته څنګه ووایاست ، او د ماشومانو لپاره د لیچي خوندي قواعد¶
1. د خوندي اکي چمتو کولو 4 طلایی اصول¶
+-------------------------------------------------------------------------+
| VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT |
+-------------------------------------------------------------------------+
| TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A): |
| [ (=======) ] Pod is completely closed, green, or only slightly split |
| Forced open with a knife or cracked by hitting ground |
| Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
| SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED): |
| / | \ Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE |
| | (O)|(O) | OPEN naturally on the tree branch in full sunlight |
| \ | / 3 large glossy black seeds are fully exposed to view |
| Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
| membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER |
+-------------------------------------------------------------------------+
- ** پریږدئ چې پوزه په ونې کې په طبیعي ډول خلاص شي: ** هیڅکله د ونې پوزه مه راټولوئ یا پخلی مه کوئ چې په ونې کې ځړول کیدو پرمهال په طبیعي ډول پراخه نه وي ویشل شوي. هيڅکله په زور سره تړلې پوزې خلاصې نه کړي، او هيڅکله بندې پوزې په لمري کړکۍ يا چت کې مه پرېږدئ چې د ونې خلاصېدو ته يې انتظار وباسي (جلا شوي پوزې په سمه توګه د هايپوګليسين A د تخمونو څخه په تخمونو کې نه لېږدوي).
- ** هر تخم او د ګلابي / سور جھلی هر نښه لرې کړئ (
raphe):** چمکي تور تخمونه او ګلابي - سور فایبروسي غشا چې د ژیړ اریل د تخم ډنډ سره نښلوي د تل لپاره زهرجن پاتې کیږي (containing high levels of Hypoglycin A and B) حتی په بشپړه پخه میوه کې. ټول ګلابي غشا وخورئ او د پخلی کولو دمخه د ژیړ آریل په یخ اوبو کې په ښه توګه ومینځئ. - ** په جلا توګه جوش کړئ او تل د پخلي اوبه وغورځوئ: ** پاک شوي اکی ایریل لومړی په ساده اوبو کې جوش کړئ، په یخچال کې یې واچوئ، او ** جوش شوي اوبه په مستقیم ډول د سینک لاندې واچوئ**. هيڅکله وريجې، يخ، کيله، غوښه او سوپ په هماغه اوبو کې مه پخوئ
- ډب شوي وارد شوي اکي خوندیتوب: په متحده ایالاتو، کاناډا، انګلستان او اروپايي اتحادیه کې، د سوداګریزو کین شوي اکی واردات د US FDA او د خوړو خوندیتوب چارواکو لخوا په کلکه څارل کیږي ترڅو دا تصدیق کړي چې د هایپوګلیسین A غلظت لاندې دی.
100 parts per million (ppm). حتی د سوداګریزو کین شوي اکی سره، د مالګې کب سره د پخلی کولو دمخه د خړوبولو اوبه وچ کړئ او وینځئ.
2. د عامې روغتیا 3 مقررات چې په ماشومتوب کې د لیچي انسیفالوپیتي ناروغي پای ته رسوي¶
د هند د ناروغیو د کنټرول ملي مرکز (NCDC)** او US CDC لخوا په مظفرپور، بهار کې د تاریخي ګډو پلټنو وروسته (چیرې چې په هر می او جون کې په سلګونو ماشومان د لیچي د حاصلاتو په جریان کې مړه کیږي)، د عامې روغتیا چارواکو د کورنۍ درې ساده قواعد رامینځته کړل چې د مړینې کچه یې کمه کړه. 80%:
1. **هیڅکله ماشومان مه پریږدئ چې د ماښام ډوډۍ خوړلو پرته بستر ته لاړ شي: ** د عادي کاربوهایډریټ لرونکي ماښام خواړه خوړل د هیپاټیک ګلایکوجن ذخیره ډکوي نو د ماشوم ځیګر هیڅکله د شپې په بند شوي فیټي اسید بیټا اکسیډیشن باندې تکیه نه کوي.
2. ** د ځوانو ماشومانو د لیچیو مقدار محدود کړئ او له پخې شوې میوې څخه ډډه وکړئ: ** ماشومانو ته اجازه مه ورکوئ چې په باغونو کې ناپاکه یا نیمه پخې شوي لیچیان له ځمکې څخه وڅښئ ځکه چې ناپاکې لیچیان د MCPG او Hypoglycin A غلظت دوه چنده لري چې په بشپړ ډول په سرخ میوو کې موندل کیږي.
3. سمدستي شفاهي بوره ورکړاو د سهار په لومړي علایم کې د 10٪ ډیکسټروز سره کلینیک ته لاړشئ: ** د لیچي یا اکي په سیمه کې هر هغه ماشوم چې کانګې ، ستړیا یا ټوخی له خوبه راویښیږي باید ترلاسه کړي 10% Dextrose په لومړي ساعت کې (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).
سیمه ایز اضطراري او د زهر کنټرول پروتوکولونه¶
- جمیکا او کیریبین: 119 (جمیکا امبولانس / پولیس) ته زنګ ووهئ یا 911 / 999 (په ټوله کیریبین سیمو کې) او سمدستي د رګونو لپاره نږدې روغتون بیړنۍ څانګې ته ورشئ.
10%Dextrose. د جمیکا د روغتیا او هوساینې وزارت په ټولو پاریش روغتونونو او روغتیایی مرکزونو کې د ** د اکی زهري کولو (د جمیکا د التهاب ناروغۍ) ** د بیا ژوندي کولو پروتوکولونه ساتي. - متحده ایالات او کاناډا: سمدستي 911 ته زنګ ووهئ او ډایل کړئ 1-800-222-1222 (د متحده ایالاتو د زهرو مرسته) یا 1-844-POISON-X (
1-844-764-7669په کاناډا کې). تازه اکي په جنوبي فلوریډا کې وده کوي (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule)، او منجمد / کین شوي اکی په شمالي امریکا کې د کیریبین بازارونو کې پلورل کیږي. - هند، ویتنام، بنګله دیش او سویل ختیځ آسیا: 108 یا 112 (هند)، 115 (ویتنام)، یا 999 (بنګله دیش/مالیزیا) ته زنګ ووهئ. د می څخه تر جولای پورې لیچی (
litchi)، لونګان، او رامبوتان د حاصلاتو فصل، په بهار (هند) او شمالي ویتنام کې لومړني روغتیایی مرکزونه د ګلوکومیټرونو ذخیره کوي10%د ډیکسټروز کڅوړې په ځانګړي توګه د ماشومانو د سمدستي هایپوګلیسیمیک انسیفالوپیتي ژغورنې لپاره. - برطانیه، اروپایی اتحادیه، او لویدیځه افریقا: 999 (برطانیه)، 112 (EU)، یا 112 / 199 (نایجیریا، ګانا، کوټ دی آیویر، بورکینا فاسو ته زنګ ووهئ، چیرته چې بلیګیا ساپیدا په پراخه کچه وده کوي او د موسمي ماشومانو په نوم پیژندل کیږي.
"ackee poisoning"یا"finsan"زهرجن). په انګلستان / EU کې کلینیکان باید د ادرار اکیل کارنیټین / عضوي اسید تشخیص تصدیق لپاره NPIS / TOXBASE یا د زهري ملي مرکزونو سره مشوره وکړي.L-carnitineخوراک
په مکرر ډول پوښتل شوي پوښتنې¶
ولې هغه ماشومان چې د لیچي یا ناپاکه اکی لخوا مسموم شوي معمولا سهار وختي ناروغه کیږي؟¶
هایپوګلاسین A او MCPG د بدن د غوړ سوځولو او نوي ګلوکوز (ګلوکونیوجینسیس) جوړولو لپاره اړین مایټوکونډریل انزایمونه بندوي ، مګر دوی ځیګر د دمخه ذخیره شوي ګلایکوجن خوشې کولو مخه نه نیسي. کله چې یو ماشوم ناپاکه اکی وخوري یا لیچی وخوري او د شپې له ډوډۍ پرته ویده شي، د دوی ذخیره شوي جگر ګلایکوجن د دوی د وینې شکر د لومړیو 4 څخه تر 10 ساعتونو پورې نورمال ساتي؛ د سهار له 3:00 بجو څخه تر 8:00 بجو پورې، د ځیګر ګلایکوجن په بشپړه توګه له منځه ځي، چې د وینې ګلوکوز د 20 mg/dL څخه ښکته خرابیږي پداسې حال کې چې زهرجن شحمي اسید منځګړیتوبونه دماغ سیلاب کوي.
ولې عاجل ګلوکاګون انجیکشن د اکی یا لیچي هایپوګلیسیمیا لپاره کار نه کوي؟¶
ګلوکاګون یوازې د وینې شکر لوړوي ځیګر ته امر کوي چې ذخیره شوي ګلایکوجن مات کړي او نوي ګلوکوز د ګلوکونوجینیسیس له لارې ترکیب کړي. د ackee او lychee مسمومیت کې، د ناروغ ځیګر ګلایکوجن لا دمخه په بشپړه توګه خالي وي او د دوی ګلوکونوجینک انزایمونه د MCPA-CoA او MCPF-CoA لخوا په بایوکیمیک ډول تړل شوي دي، پدې معنی چې ګلوکاګون صفر تاثیر لري؛ ناروغ باید مستقیم شفاهي شکر ترلاسه کړي (که ویښ وي) یا 10٪ ډیکسټروز د رګونو له لارې ترلاسه کړي.
ولې Valproic Acid (Depakote) د Acee یا Lychee زهري کولو له امله د اخته کیدو لپاره خطرناک دی؟¶
Valproic اسید یو شاخه چینه شحمي اسید دی چې پخپله مایتوکونډریال L-carnitine مصرفوي، د شحمي اسید بیټا اکسیډیشن انزایمونه منع کوي، او د وینې امونیا لوړوي. هغه ناروغ ته د ویلپروک اسید ورکول چې د بیټا اکسیډیشن لاره یې دمخه د هایپوګلیسین A یا MCPG لخوا مسموم شوې وي په ډراماتیک ډول میټابولیک اسیدوسس ، هایپراممونیمیا او وژونکي دماغي اذیما خرابوي؛ ډاکټران باید د 10% Dextrose سره یوځای بینزودیازایپین، لیوتیرایسټام (کیپرا)، یا فینوباربیټل وکاروي.
تاسو څنګه کولی شئ ووایاست چې ایا د اکي تازه میوه د اخیستلو او پخولو لپاره خوندي ده؟¶
تازه اکی پوډ یوازې هغه وخت خوندي دی چې روښانه سور او ژیړ - نارنجي بدل شوی وي او په طبیعي ډول په پراخه کچه خلاص شوی وي ("ژړ شوی") پداسې حال کې چې لاهم په ونې کې په لمر کې ځړول کیږي ، په بشپړ ډول درې روښانه تور تخمونه افشا کوي. هېڅکله هم نه خلاصې شوې شنه پوزه مه پخوئ، هېڅکله د چاقو په وسیله د پوزې خلاصولو ته مجبور مه کوئ، تل تور تخمونه او ټول ګلابي سور غشا لرې کړئ، او تل په اوبو کې جوشې اوبه واچوئ.
ولې ډاکټران د 10٪ Dextrose IV څاڅکي له 24 څخه تر 48 ساعتونو پورې ساتي حتی که د وینې شکر نورمال ته راستون شي؟¶
د ګلوکوز یو واحد بولس ورکول یوازې د 20 څخه تر 30 دقیقو لپاره د وینې ټیټ شوګر تنظیموي. په دوامداره توګه د 10٪ ډیکسټروز انفیوژن چلول (له 6 څخه تر 8 mg/kg/minute) د وینې ګلوکوز یو څه لوړ ساتي (100 څخه تر 150 mg/dL)، کوم چې د ناروغ خپل انسولین هڅوي ترڅو په اډیپوز نسج کې د غوړ ماتیدو مخه ونیسي او په بدن کې د شارټ اسیدونو یا پروټوکسین څخه د نور نووروکسیک اسیدونو مخه ونیسي. د ځيګر انزايمونه رغيږي.
ایا اسونه او سپي هم د ونو له تخمونو څخه د هایپوګلیسین A او MCPG لخوا مسموم شوي؟¶
هو، د مني او پسرلي په اوږدو کې په څړځایونو کې څړځایونه اکثرا په چټکۍ سره وژونکي حالت سره مخ کیږي چې د Equine Atypical Myopathy (Equine Atypical Myopathy) یا موسمي څړځای مایوپیتي (په شمالي امریکا کې) د وزر لرونکي تخمونو خوړلو وروسته ("هلیکوپټر سماراس") او د SycerAmore pusertanus (Bocamore pusrella) تخمونه خوړل کیږي. negundo) ونې چې د ackee او lychee په شان د Sapindaceae کورنۍ پورې اړه لري او د هایپوګلاسین A لوړه کچه لري.
د ماشومانو، میټابولیک او مسمومیت بیړنیو پیښو ته په اغیزمنه توګه ځواب ویلو لپاره، د سره صلیب، سینټ جان امبولانس، یا د ځایی بیړني روزنې چمتو کونکي څخه د لاسونو لومړنۍ مرستې او CPR کورس په پام کې ونیسئ.
اړونده لارښوونې¶
- سلفونیلوریا (ګلیپیزایډ، ګلیبرایډ) ډیر خوراک، تکرار هایپوګلیسیمیا، او اکټروټاید ټرایج
- د Epilepticus حالت، اوږد مهاله قبضه، او د ژغورنې درمل
- قبضې: لومړنۍ مرستې او د هوایی لارې ساتنه
- د خوړو زهري کول، حاد معدې، او ډیهایډریشن
- عمومي مسمومیت لومړنۍ مرستې او پاکول
سرچینې او رسمي لارښوونې¶
- ** امریکا د ناروغیو د کنټرول او مخنیوي مرکزونه (CDC) او د ناروغیو د کنټرول ملي مرکز (NCDC، هند): شریواستوا A، et al.:* د لیچي مصرف سره د حاد زهرجن انسیفالوپیتي اتحادیه په مظفرپور، هندوستان، 2014 کې: د قضیې کنټرول نړیوال څیړنه (Lance).
- ** د جمیکا او کیریبین د عامې روغتیا ادارې (کارفا) د روغتیا او هوساینې وزارت:** د اکي زهري کولو لپاره د کلینیکي مدیریت لارښوونې (د جمیکا د التهاب ناروغۍ / هایپوګلیسین A نشې) (کینګسټن، جمیکا).
- ** امریکا د خوړو او درملو اداره (FDA):* د واردولو خبرتیا 21-11 او د موافقت پالیسي لارښود: د 100 ppm هایپوګلیسین A (متحده ایالات) څخه ډیر د کنډ شوي یا منجمد اکي توقیف کول.
- د روغتیا نړیوال سازمان (WHO) / FAO د خوړو د اضافه کولو په اړه د متخصصینو ګډه کمیټه: *د ځینو خوراکي ککړونکو خوندیتوب ارزونه: هایپوګلاسین A په اکی میوه (بلیګیا ساپیدا) کې او MCPG په ساپینډاسي میوو کې * (جینوا).
- Sherratt HSA/Tanaka K, Isselbacher KJ: هایپوګلاسین، د ناپاکې اکي میوې زهرجن: د بیټا اکسیډیشن او ګلوکونیوجینیسیس د مخنیوي بایو کیمیکل میکانیزم* (بایو کیمیکل فارماکولوژي / د نیو انګلستان د درملو ژورنال).