西非荔枝果（未成熟的低血糖素，一種牙買加嘔吐疾病）和荔枝 (MCPG) 兒童空腹低血糖腦病¶

早晨突然嘔吐、嚴重嗜睡、全身癲癇發作或食用未成熟的西非荔枝果後昏迷（Blighia sapida) 或吃 荔枝 (Litchi chinensis) 空腹不吃晚餐是一種時間緊迫的代謝緊急情況，由災難性的非酮症低血糖引起（blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L）。撥打您當地的緊急電話號碼（美國和加拿大為 911，歐盟地區為 112，英國為 999）或諮詢我們的 國際緊急電話號碼簿 立即，並告訴調度員患者需要緊急血糖檢查和靜脈注射 10% 葡萄糖。在等待護理人員時，使用我們的藥物控制活動性抽搐 癲癇持續狀態延長發作方案，區分代謝危機和藥物引起的 磺醯脲類降血糖藥物過量，並應用一般 急性中毒急救。

西非荔枝果（牙買加的國果，廣泛種植在加勒比海、西非、佛羅裡達和中美洲）和荔枝（與龍眼和紅毛丹一起，是植物科無患子科的近親）都含有強效環丙基氨基酸原毒素：低甘氨酸A（L-methylenecyclopropylalanine) 及其低階同系物 α-(亞甲基環丙基)甘胺酸 (MCPG）。當兒童或成人食用未成熟的、強行打開的西非荔枝果假種皮（或飲用煮西非荔枝果的水）時，或者當營養不良的兒童在白天食用大量未成熟/半成熟的荔枝並上床不吃晚飯時，這些毒素會在一段時間內保持沉默。 4 to 12 hours 而體內仍有儲存的肝醣原。凌晨時分（typically 3:00 AM to 8:00 AM），一旦隔夜肝醣原耗盡，身體就會嘗試切換到脂肪酸β-氧化和糖異生，以保持大腦供應葡萄糖。因為MCPA-CoA（來自次甘氨酸 A）和 MCPF-CoA（來自 MCPG）不可逆地阻斷線粒體中鏈酰基輔酶 A 脫氫酶（MCAD) 和糖質新生酶，血糖急劇下降至零，同時有毒的短鏈有機酸充斥大腦，導致快速腦水腫、癲癇持續狀態，甚至死亡 12 to 48 hours 除非立即 10% 葡萄糖 (D10W) 進行推注和連續高速率葡萄糖輸注。

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|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
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|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
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|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
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現在就這樣做¶

1. 立即致電緊急服務部門，請護理人員靜脈注射葡萄糖。 ** 撥打 911（美國和加拿大）、112（歐盟）、999（英國）、119 / 911（牙買加和加勒比地區）或 108 / 112（印度）。告訴調度員，患者吃了西非荔枝果或荔枝果，患有急性中毒性低血糖和代謝性腦病**。
2. **如果患者完全清醒並且能夠安全吞嚥，請立即給予速效口服糖。 ** 溶解 2 to 3 tablespoons （30 to 45 grams）將食糖、蜂蜜、玉米糖漿或葡萄糖粉放入一杯水或果汁中，並讓患者立即飲用。即使有人意識到他們剛吃了未成熟的西非荔枝果，或者孩子空腹吃了荔枝，並且仍然感覺完全正常，立即吃高碳水化合物的食物和含糖飲料可以保持肝醣原儲存充足，並防止身體在開車去醫院時激活被阻斷的脂肪酸氧化途徑。
3. 如果患者昏昏欲睡、神智不清、嘔吐或癲癇發作，切勿將液體倒入其口中。 ** 將患者翻到左側（恢復位置），以防止嘔吐物進入肺部。您可以將少量葡萄糖凝膠、蜂蜜或食糖直接輕輕擦到下臉頰和牙齦內側（buccal mucosa），但最終的救援需要靜脈注射 10% 葡萄糖（D10W)** 由護理人員或急診室工作人員管理。
4. 了解為什麼注射胰高血糖素對西非荔枝果或荔枝中毒不起作用。 攜帶緊急胰高血糖素注射套件的家庭或護理人員必須知道，胰高血糖素僅通過刺激肝臟分解儲存的肝醣起作用（glycogenolysis）並合成新的葡萄糖（gluconeogenesis）。在西非荔枝果和荔枝腦病變中，肝醣原已經 100% 低血糖素 A 和 MCPG 會在生化上阻斷胰高血糖素的消耗和糖質新生，這意味著胰高血糖素完全無效。只有直接施用外源性**右旋糖（葡萄糖）**才能拯救大腦。
5. **保留所有剩餘的生或熟的西非荔枝果莢、烹飪水或荔枝果。 ** 不要讓家裡的其他人從同一個鍋子裡吃東西，尤其是烹飪水（pot water）或將西非荔枝果假種皮煮沸的肉汁，因為水溶性的次甘氨酸 A 會直接浸入液體中。

決策樹：西非荔枝果和荔枝低血糖腦病分類¶

flowchart TD
    A["懷疑未成熟的西非荔枝果或空腹攝取荔枝"] --> B{"評估臨床狀態和意識"}
    B -->|"無症狀（最近攝入，完全清醒）"| C["立即給予高碳水化合物膳食+口服葡萄糖飲料以維持肝醣原"]
    C --> D["入院接受 24-48 小時連續 10% 葡萄糖輸注和每小時指尖血糖檢查"]
    B -->|"突然嘔吐、流汗、嗜睡、癲癇發作或昏迷"| E["檢查統計護理點血糖（通常 < 20-30 mg/dL / 1.1-1.7 mmol/L）+ 血氣/乳酸"]
    E --> F["立即靜脈推注：10% 葡萄糖 (D10W) 2 至 5 mL/kg 靜脈推注（成人：50 mL D50W 或 250 mL D10W）"]
    F --> G["以 6 至 8 mg/kg/min 的葡萄糖輸注速率 (GIR) 開始連續靜脈注射 10% 葡萄糖（0.9% NaCl 中的 D10W）"]
    G --> H{"活動性癲癇持續狀態或腦水腫徵象？"}
    H -->|"是的"| I["IV 勞拉西泮/咪達唑侖 + 頭部抬高 30 度 + 3% 高滲透壓鹽水（避免低滲透壓液體）"]
    H -->|"否"| J["維持血糖 100-150 mg/dL (5.5-8.3 mmol/L)；添加靜脈注射/口服左旋肉鹼 + 甘氨酸 + 核黃素（維生素 B2）"]
    I --> J

病理生理學：低甘氨酸 A 和 MCPG 如何關閉人體能量代謝¶

了解為什麼健康的孩子在吃完荔枝或西非荔枝果後可以微笑著上床睡覺，並在早上醒來 5:00 AM 在致命性驚厥昏迷中，臨床醫生必須檢查由低甘氨酸 A 和 MCPG 引起的確切線粒體酶阻斷（通常稱為 獲得性 II 型戊二酸血症 或 獲得性多酰基輔酶 A 脫氫酶缺乏症 [MADD]）。

1. 將原毒素轉化為致命的 CoA 硫酯¶

低甘氨酸 A 都不是（L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) 也不是 MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine）其原始胺基酸形式具有直接毒性。一旦從小腸吸收，它們就會進入粒線體支鏈胺基酸分解代謝途徑： * 胞漿和粒線體 轉氨酶 將次甘胺酸 A 轉化為 亞甲基環丙基丙酮酸（MCPP) 和 支鏈 α-酮酸脫氫酶 將其氧化脫羧成活性致死毒素：亞甲基環丙基乙醯輔酶A (MCPA-CoA）。 * 同樣，MCPG（未成熟/半成熟的荔枝種子和假種皮以及西非荔枝果種子中含量豐富）被代謝為亞甲基環丙基甲酰輔酶A（MCPF-CoA）。

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|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
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|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
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|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
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|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
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|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
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2. 為什麼脂肪酸β-氧化和糖質新生作用都失敗¶

1. 黃素的自殺抑製作用（FAD) 醯基輔酶 A 去氫酶： MCPA-CoA 和 MCPF-CoA 作為黃素腺嘌呤二核苷酸的不可逆機制（「自殺」）抑制劑（FAD) 粒線體 短鏈醯基輔酶 A 去氫酶上的假體基團 (SCAD), 中鏈醯基輔酶A脫氫酶 (MCAD), 異戊醯輔酶A脫氫酶 (IVD)和戊二醯輔酶A脫氫酶(GCDH）。由於禁食期間身體無法再氧化脂肪酸，組織被迫以瘋狂的速度燃燒葡萄糖，同時酮體合成（acetoacetate 和 beta-hydroxybutyrate) 被完全阻止。
2. 肝醣異生停止：一旦肝醣原耗盡（4 to 10 hours 最後一餐後，肝臟試圖透過糖質新生從乳酸、丙胺酸和甘油合成新的葡萄糖，對於腦與肝臟重量比高或營養儲備發育不良的幼兒來說，速度要快得多。然而，糖異生的第一個限速酶丙酮酸羧化酶需要乙醯輔酶A作為必需的變構活化劑和ATP + NADH（由脂肪酸β-氧化產生）才能運作。此外，未代謝的醯基輔酶A酯和 MCPA-CoA 隔離所有遊離粒線體 輔酶 A (CoA-SH) 和 左旋肉鹼。沒有 ATP, NADH, acetyl-CoA，或免費 CoA-SH，肝臟糖質新生完全停止。
3. 神經毒性支鍊和短鏈有機酸的累積： β-氧化和胺基酸分解代謝受阻，導致揮發性短鍊和中鏈脂肪酸（丁酸、異丁酸、異戊酸、2-甲基丁酸、戊二酸、己二酸、辛二酸和癸二酸）大量積聚。這些有機酸抑制大腦的保護性中樞神經系統泵，觸發腦幹中的化學感受器觸發區（導致突然爆發性嘔吐），解開神經元線粒體，並產生獨立於低血糖本身的細胞毒性腦水腫。

牙買加嘔吐症（西非荔枝果）與空腹荔枝腦病變的比較¶

分步醫院急救方案¶

當兒童或成人在食用西非荔枝果或荔枝後嘔吐、精神狀態改變或癲癇發作時，**每分鐘未經治療的低血糖和有機酸血症都會增加永久性缺氧缺血性腦損傷或致命性腦幹突出的風險。 **

1.立即靜脈注射10%葡萄糖（D10W) 復甦¶

不要等待實驗室化學小組返回後再給予葡萄糖；立即進行床邊指尖血糖檢查（如果可能的話，抽取紅/綠/紫頂血管進行毒理學/酰基肉鹼分析，即使不延誤治療 60 seconds）。

• 為什麼要使用 10% 葡萄糖（D10W) 優於兒童 25% 或 50% 葡萄糖： 濃縮 50% 葡萄糖（D50W, 2,525 mOsm/L）具有強烈的高滲透性，如果外滲，會導致嚴重的靜脈硬化、組織壞死，以及穿過脆弱的兒童血腦屏障的危險的快速滲透壓變化。標準型 5% 葡萄糖（D5W）不能提供足夠的葡萄糖來抑制內源性脂肪酸的動員。 10% 葡萄糖 (D10W, 100 mg of glucose per mL) 是初始推注和持續維持輸注的黃金標準。
• 初始靜脈推注劑量：
• 兒童： 管理 2 to 5 milliliters per kilogram （2 to 5 mL/kg，提供 0.2 to 0.5 grams/kg 葡萄糖）的 10% 葡萄糖（D10W) 靜脈注射超過 2 to 5 minutes。
• 成人： 管理 250 milliliters 的 10% 葡萄糖（D10W) (或 50 milliliters 的 50% 葡萄糖[D50W]）靜脈注射。
• 強制連續高利率 10% 葡萄糖輸液（To Shut Down Lipolysis):
• 關鍵的生理規則： 單次葡萄糖只能升高血糖 20 to 30 minutes。更糟的是，在低甘氨酸 A 和 MCPG 中毒中，葡萄糖治療的目標不僅僅是將血糖保持在 70 mg/dL，但要刺激足夠的內源性胰島素釋放，以完全關閉脂肪組織中的激素敏感脂肪酶。只要身體試圖從脂肪儲存中調動遊離脂肪酸，就會產生有毒物質 MCPA-CoA, MCPF-CoA，揮發性短鏈有機酸繼續在粒線體內堆積並毒害大腦。
• 輸注速度（Glucose Infusion Rate [GIR]): 立即開始持續靜脈輸注10% 葡萄糖在 0.9% 生理食鹽水（D10NS) (或 D10 1/2NS 一旦腎功能得到驗證，用適當的鉀）以葡萄糖輸注速率（GIR）的 6 to 8 milligrams per kilogram per minute （roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour 的 D10W)，滴定以將血糖維持在之間100 and 150 mg/dL （5.5 to 8.3 mmol/L) 至少24 to 48 hours。

2.代謝輔因子和結合救援（L-Carnitine, Glycine, 和 Riboflavin）¶

因為 MCPA-CoA 和 MCPF-CoA 捕捉所有遊離粒線體輔酶 A（CoA-SH）和肉鹼，同時破壞黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）輔助因子，臨床毒理學方案使用三種有針對性的代謝輔助劑來清除有毒中間體：

1. 靜脈注射或口服左旋肉鹼（Levocarnitine):
2. 機制： 補充左旋肉鹼結合捕獲的粒線體 MCPA-CoA, MCPF-CoA、異戊醯輔酶A和中鏈醯基輔酶A分子經由肉鹼醯基轉移酶，將它們轉化為水溶性醯基肉鹼酯（MCPA-carnitine) 從粒線體中泵出並經由尿液排出，釋放關鍵的 CoA-SH 對於克雷布斯循環。
3. 劑量： 100 milligrams per kilogram per day （100 mg/kg/day) 靜脈注射（或清醒時口服），每隔 6 to 8 hours （up to 2 to 3 grams/day）。
4. 口服或腸內甘氨酸：
5. 機制： 粒線體酵素 甘胺酸 N-醯基轉移酶 綴合物 MCPA-CoA 和 MCPF-CoA 與胺基酸甘氨酸形成無毒的MCPA-甘氨酸和MCPF-甘氨酸，被腎臟迅速清除。
6. 劑量： 150 to 250 milligrams per kilogram per day 口服或經由鼻胃管，每隔 6 to 8 hours。
7. 高劑量核黃素（Vitamin B2):
8. 機制：因為 MCPA-CoA 共價失活 FAD 醯基輔酶A脫氫酶輔基，提供高劑量核黃素（the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams 口服或透過 NG 管每日 2 至 3 次）加速活性物質的再生 MCAD 和 SCAD 酶。

3. 控制癲癇發作、腦水腫和酸中毒¶

• 控制癲癇發作： 矯正低血糖 10% 葡萄糖可以立即使許多早期就診的患者停止抽搐。如果儘管血糖正常化但癲癇發作持續存在（due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity），靜脈注射勞拉西泮（0.1 mg/kg IV), 咪達唑侖 (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM)，或 左乙拉西坦（Keppra, 20 to 40 mg/kg 四) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema）。
• 腦水腫處理： 將床頭抬高至 30 degrees，維持正常碳酸化（PaCO2 35 to 40 mmHg）如果格拉斯哥昏迷量表（GCS) 是 < 8，並注入3%高滲透壓鹽水（3 to 5 mL/kg IV結束 15 to 20 minutes) 或 甘露醇 (0.5 g/kg 四）。
• 碳酸氫鈉：用於嚴重代謝性酸中毒（arterial pH < 7.15），謹慎靜脈注射碳酸氫鈉，同時保持連續葡萄糖輸注。

預防：如何區分安全的成熟西非荔枝果和有毒的未成熟西非荔枝果，以及兒童安全荔枝規則¶

1. 安全準備西非荔枝果的 4 條黃金法則¶

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|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
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|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
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|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
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1. 讓豆莢在樹上「打哈欠」自然張開： 切勿在掛在樹上時收穫或烹飪尚未自然裂開的西非荔枝果豆莢。切勿強行打開閉合的豆莢，也切勿將閉合的豆莢留在陽光明媚的窗台或屋頂上等待它們從樹上打開（分離的豆莢不能正確地將下甘氨酸 A 從假種皮轉移到種子中）。
2. 去除所有種子和粉紅色/紅色膜的所有痕跡（raphe)： 有光澤的黑色種子和將黃色假種皮附著在種子盆上的粉紅色纖維膜仍然具有永久毒性（containing high levels of Hypoglycin A and B）甚至在完全成熟的水果中。烹調前，挖掉整個粉紅色的膜，並用冷水徹底清洗黃色假種皮。
3. 單獨煮沸，並始終扔掉烹飪水：先將清洗過的西非荔枝果假種皮放入清水中煮沸，然後將其放入漏勺中瀝乾，然後將沸水直接倒入水槽。切勿用煮西非荔枝果的水來煮飯、山藥、香蕉、餃子或湯。
4. 罐裝進口西非荔枝果安全： 在美國、加拿大、英國和歐盟，商業罐裝西非荔枝果進口均受到美國 FDA 和食品安全當局的嚴格監控，以驗證次甘氨酸 A 濃度低於 100 parts per million (百萬分之一)。即使是市售的罐裝西非荔枝果，在與鹹魚一起炒之前，也要瀝乾並沖洗鹽水。

2. 終結兒童荔枝腦病變爆發的 3 項公共衛生規則¶

在印度國家疾病管制中心 (NCDC) 和美國疾病預防控制中心在比哈爾邦穆紮法爾布爾（每年 5 月和 6 月的荔枝收穫期間，有數百名兒童死亡）進行了具有里程碑意義的聯合調查後，公共衛生當局製定了三項簡單的家庭規則，將死亡率降低了超過 80%: 1. 切勿讓孩子在未吃煮熟的晚餐（晚餐）的情況下上床睡覺： 吃一頓富含碳水化合物的正常晚餐可補充肝醣原儲備，因此孩子的肝臟無需在一夜之間依賴於受阻脂肪酸β-氧化。 2. 限制幼兒食用荔枝的數量，並避免吃未成熟/掉落的水果： 不要讓孩子在果園裡採摘未成熟或半成熟的荔枝，因為未成熟的荔枝含有的 MCPG 和 低甘氨酸 A 濃度是完全成熟的紅色水果中的兩倍以上。 3. 在第一個早晨出現症狀時，立即給予口服糖，並立即前往診所服用 10% 葡萄糖： 荔枝或西非荔枝果地區的任何孩子醒來時出現嘔吐、昏昏欲睡或抽搐，必須接受 10% 第一小時內葡萄糖（administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%）。

區域緊急和毒物控制協議¶

• 牙買加和加勒比海地區： 致電119（牙買加救護車/警察）或911 / 999（整個加勒比地區）並立即趕往最近的醫院急診室進行靜脈注射 10% 葡萄糖。 牙買加衛生和保健部在所有教區醫院和衛生中心維持急性**西非荔枝果中毒（牙買加嘔吐病）**復甦方案。
• **美國和加拿大：**立即撥打 911 並撥打 1-800-222-1222（美國中毒幫助）或 1-844-POISON-X（1-844-764-7669 在加拿大）。新鮮的西非荔枝果生長在南佛羅裡達州（where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule），冷凍/罐裝西非荔枝果銷往北美的加勒比海市場。
• 印度、越南、孟加拉和東南亞： 撥打 108 或 112（印度）、115（越南）或 999（孟加拉/馬來西亞）。五月至七月荔枝期間（litchi)、龍眼和紅毛丹收穫季節，比哈爾邦（印度）和越南北部的初級衛生中心備有床邊血糖儀和 10% 葡萄糖袋專門用於小兒低血糖腦病的即時搶救。
• 英國、歐盟和西非： 撥打 999（英國）、112（歐盟）或 112 / 199（尼日利亞、加納、科特迪瓦、布吉納法索，這些地方 Blighia sapida 大量生長，導致季節性兒童中毒，稱為“季節性兒童中毒”） "ackee poisoning" 或 "finsan" 毒性）。英國/歐盟的臨床醫生應諮詢NPIS / TOXBASE或國家中毒中心進行尿酰基肉鹼/有機酸診斷確認和 L-carnitine 劑量。

常見問題¶

為什麼吃了荔枝或未成熟的西非荔枝果中毒的兒童通常會在清晨發病？¶

低甘氨酸 A 和 MCPG 會阻斷燃燒體內脂肪和製造新葡萄糖（糖質新生）所需的粒線體酶，但它們不會阻止肝臟釋放已儲存的肝醣。當孩子吃了未成熟的西非荔枝果或荔枝，並且不吃晚餐就睡覺時，他們儲存的肝醣原可以在最初的 4 到 10 小時內使血糖保持正常；凌晨 3:00 至 8:00 之間，肝醣原完全耗盡，導致血糖跌至 20 mg/dL 以下，同時有毒的脂肪酸中間充斥體大腦。

為什麼緊急胰高血糖素注射對西非荔枝果或荔枝低血糖不起作用？¶

升糖素僅透過命令肝臟分解儲存的肝醣並透過糖質新生合成新的葡萄糖來升高血糖。在西非荔枝果和荔枝中毒中，患者的肝醣原已完全排空，其糖質新生酶被 MCPA-CoA 和 MCPF-CoA 生化鎖定，這意味著胰高血糖素的作用為零；患者必須接受直接口服糖（如果清醒）或靜脈注射 10% 葡萄糖。

為什麼丙戊酸（Depakote）對於西非荔枝果或荔枝中毒引起的癲癇發作有危險？¶

丙戊酸是一種支鏈脂肪酸，本身消耗粒線體左旋肉鹼，抑制脂肪酸β-氧化酶，並升高血氨。給β-氧化途徑已經被低甘氨酸A或MCPG中毒的患者服用丙戊酸會顯著加重代謝性酸中毒、高氨血症和致命性腦水腫；臨床醫生必須使用苯二氮平類藥物、左乙拉西坦 (Keppra) 或苯巴比妥以及 10% 葡萄糖代替。

如何判斷新鮮的西非荔枝果是否可以安全採摘和烹飪？¶

只有當新鮮的西非荔枝果莢變成鮮紅色和黃橙色並自然裂開（“打哈欠”），同時仍然掛在樹上在陽光下，完全暴露出三顆有光澤的黑色種子時，它才是安全的。切勿煮未開封的綠色豆莢，切勿用刀強行打開豆莢，務必去除黑色種子和整個粉紅色薄膜，並始終將沸水倒入下水道。

為什麼即使在血糖恢復正常後，醫生仍保持 10% 葡萄糖靜脈注射 24 至 48 小時？¶

單次推注葡萄糖只能在 20 至 30 分鐘內修復低血糖。持續高速率 10% 葡萄糖輸注（6 至 8 毫克/公斤/分鐘）可使血糖略微升高（100 至 150 毫克/分升），刺激患者自身的胰島素，阻止脂肪組織中的脂肪分解，並阻止身體產生更多具有神經毒性的短鏈有機酸，直到肝酵素恢復。

馬和狗是否也會因樹籽中的次甘氨酸 A 和 MCPG 而中毒？¶

是的，秋季和春季在牧場放牧的馬在吃了帶翅膀的種子（“直翅翅果”）和梧桐樹（Acersesepusseplatanus）和黃楊樹（Acernegundo）的幼苗後，經常會患上一種快速致命的疾病，稱為馬非典型肌病（在歐洲/荔枝英國）或北美牧場肌病（在西非），這些樹枝與西非無荔枝和無荔枝和英國）或北美牧場肌病（在西非），這些樹枝與西非無枝果。含有高水平的降甘氨酸A。

為了有效應對兒科、代謝和中毒緊急情況，請考慮參加紅十字會、聖約翰救護車或當地緊急訓練機構提供的急救和心肺復甦術實踐課程。

相關指南¶

• 磺醯脲類（格列吡嗪、格列本脲）過量、復發性低血糖及奧曲肽分類
• 癲癇持續狀態、長期癲癇發作和救援藥物
• 癲癇發作：急救與氣道保護
• 食物中毒、急性胃腸炎和脫水
• 一般中毒急救和淨化

來源和官方指導¶

• 美國疾病管制與預防中心 (CDC) 和國家疾病管制中心（印度 NCDC）：Shrivastava A 等人： 2014 年印度穆紮法爾普爾爆發的急性中毒性腦病變與食用荔枝的關聯：一項病例對照研究（《柳葉刀全球健康》）。
• 牙買加衛生保健部及加勒比海公共衛生局 (CARPHA)： 西非荔枝果中毒臨床管理指南（牙買加嘔吐病/低血糖素 A 中毒）（牙買加金斯敦）。
• 我們。美國食品藥物管理局 (FDA)： 進口警報 21-11 和合規政策指南：扣留次甘胺酸 A 含量超過 100 ppm 的罐裝或冷凍西非荔枝果（美國）。
• 世界衛生組織 (WHO)/FAO 食品添加劑聯合專家委員會： 某些食品污染物的安全性評估：西非荔枝果 (Blighia sapida) 中的次甘氨酸 A 和無患子科水果中的 MCPG（日內瓦）。
• Sherratt HSA / Tanaka K，Isselbacher KJ： 低甘氨酸，未成熟西非荔枝果果實的毒素：抑制 β-氧化和糖異生的生化機制（生化藥理學/新英格蘭醫學雜誌）。