Ackee Fruit (nezralý hypoglycin, jamajská zvracení) a liči (MCPG) hypoglykemická encefalopatie u dětí nalačno¶

Náhlé ranní zvracení, hluboká letargie, generalizované záchvaty nebo kóma po požití nezralého ovoce ackee (Blighia sapida) nebo jíst liči (Litchi chinensis) nalačno bez večerního jídla je časově kritická metabolická krize způsobená katastrofickou neketotickou hypoglykémií (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Zavolejte na místní tísňové číslo (911 ve Spojených státech a Kanadě, 112 v celé Evropské unii, 999 ve Spojeném království) nebo se obraťte na naše mezinárodní seznam tísňových čísel okamžitě a sdělte dispečerovi, že pacient potřebuje naléhavou kontrolu glykémie a intravenózní 10% dextrózu. Při čekání na záchranáře zvládněte aktivní křeče pomocí našeho status epilepticus protokol o prodlouženém záchvatu, odlišit metabolickou krizi od medikamentózní krize hypoglykemické předávkování sulfonylureoua platí obecné akutní otrava první pomoc.

Jak ackee (národní ovoce Jamajky, široce pěstované v Karibiku, západní Africe, na Floridě a ve Střední Americe), tak liči (spolu s longanem a rambutanem, bratranci v botanické rodině Sapindaceae) obsahují silné protoxiny cyklopropyl aminokyselin: Hypoglycin A (L-methylenecyclopropylalanine) a jeho nižší homolog alfa-(methylencyklopropyl)glycin (MCPG). Když dítě nebo dospělý zkonzumuje nezralé, násilně otevřené ackee arils (nebo pije vodu, ve které se ackee vařilo), nebo když podvyživené dítě během dne sní velké množství nezralého/polozralého liči a jde spát bez večeře, tyto toxiny zůstanou po celou dobu zticha. 4 to 12 hours zatímco tělo má stále uložený jaterní glykogen. V časných ranních hodinách (typically 3:00 AM to 8:00 AM), jakmile je jaterní glykogen přes noc vyčerpán, tělo se pokusí přejít na beta-oxidaci mastných kyselin a glukoneogenezi, aby udrželo mozek zásobený glukózou. Protože MCPA-CoA (z Hypoglycinu A) a MCPF-CoA (z MCPG) nevratně blokují mitochondriální acyl-CoA dehydrogenázu se středním řetězcem (MCAD) a glukoneogenní enzymy, glukóza v krvi prudce klesá k nule, zatímco toxické organické kyseliny s krátkým řetězcem zaplavují mozek, což způsobuje rychlý edém mozku, epileptický stav a smrt uvnitř těla. 12 to 48 hours pokud ihned 10% dextróza (D10W) jsou podávány bolusy a kontinuální vysokorychlostní infuze glukózy.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Udělejte to teď¶

1. Okamžitě zavolejte záchrannou službu a požádejte záchranáře s intravenózní dextrózou. Vytočte 911 (USA a Kanada), 112 (Evropská unie), 999 (Spojené království), 119/911 (Jamajka a Karibik) nebo 108/112 (Indie). Sdělte dispečerovi, že pacient snědl ovoce ackee nebo liči a trpí akutní toxickou hypoglykémií a metabolickou encefalopatií.
2. Pokud je osoba plně probuzená a schopná bezpečně polykat, okamžitě podejte rychle působící perorální cukr. Rozpusťte 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) stolního cukru, medu, kukuřičného sirupu nebo glukózového prášku do sklenice vody nebo ovocného džusu a nechejte dotyčného ihned vypít. I kdyby si někdo uvědomil, že právě snědl nezralé ackee nebo dítě snědlo liči nalačno a přesto se cítí úplně normálně, okamžité podání jídla s vysokým obsahem sacharidů a sladkého nápoje udržuje zásoby jaterního glykogenu plné a zabraňuje tělu aktivovat zablokovanou cestu oxidace mastných kyselin, když jedete do nemocnice.
3. Pokud je osoba ospalá, zmatená, zvrací nebo má záchvat, NIKDY jí nenalévejte tekutiny do úst. Převalte pacienta na levý bok (do stabilizované polohy), aby se zvratky nedostaly do plic. Můžete jemně vetřít malé množství glukózového gelu, medu nebo stolního cukru přímo na vnitřní stranu dolní části tváře a dásní (buccal mucosa), ale definitivní záchrana vyžaduje intravenózní 10% dextrózu (D10W) spravují záchranáři nebo pracovníci pohotovostního oddělení.
4. Pochopte, proč injekční aplikace glukagonu NEFUNGUJE při otravě Ackee nebo Liči. Rodiny nebo záchranáři, kteří nosí nouzové soupravy pro injekci glukagonu, musí vědět, že glukagon funguje pouze tak, že stimuluje játra, aby rozložila uložený glykogen (glycogenolysis) a syntetizovat novou glukózu (gluconeogenesis). U ackee a lychee encefalopatie je jaterní glykogen již 100% vyčerpán a glukoneogeneze je biochemicky blokována hypoglycinem A a MCPG, což znamená, že glukagon je zcela neúčinný. Pouze přímé podávání exogenní dextrózy (glukózy) zachraňuje mozek.
5. Uložte si všechny zbývající syrové nebo vařené lusky ackee, vodu na vaření nebo ovoce liči. Nenechte nikoho jiného v domácnosti jíst ze stejného hrnce, zejména vodu na vaření (pot water) nebo omáčka, ve které se vařily ackee arils, protože ve vodě rozpustný hypoglycin A se vyluhuje přímo do kapaliny.

Rozhodovací strom: Třídění hypoglykemické encefalopatie Ackee a Lichee¶

flowchart TD
    A["Podezření na požití nezralého Ackee nebo liči nalačno"] --> B{"Posuďte klinický stav a vědomí"}
    B -->|"Asymptomatické (nedávné požití, zcela vzhůru)"| C["Podejte okamžité jídlo s vysokým obsahem sacharidů + perorální glukózový nápoj k udržení jaterního glykogenu"]
    C --> D["Přijetí do nemocnice na 24-48hodinovou nepřetržitou infuzi 10% dextrózy a hodinové kontroly glukózy z prstu"]
    B -->|"Náhlé zvracení, pocení, letargie, záchvaty nebo kóma"| E["Check Stat Point-of-Care krevní glukóza (často < 20-30 mg/dl / 1,1-1,7 mmol/l) + krevní plyny/laktát"]
    E --> F["Okamžitý IV bolus: 10% dextróza (D10W) 2 až 5 ml/kg IV Push (Dospělí: 50 ml D50W nebo 250 ml D10W)"]
    F --> G["Začněte kontinuální IV 10% dextróza (D10W v 0,9% NaCl) při rychlosti infuze glukózy (GIR) 6 až 8 mg/kg/min"]
    G --> H{"Aktivní stav epileptika nebo známky edému mozku?"}
    H -->|"Ano"| I["IV lorazepam/midazolam + zvednutí hlavy o 30 stupňů + 3% hypertonický fyziologický roztok (vyhněte se hypotonickým tekutinám)"]
    H -->|"ne"| J["Udržujte hladinu glukózy v krvi 100-150 mg/dl (5,5-8,3 mmol/L); Přidejte IV / perorálně L-karnitin + glycin + riboflavin (vitamín B2)"]
    I --> J

Patofyziologie: Jak hypoglycin A a MCPG vypínají lidský energetický metabolismus¶

Abychom pochopili, proč zdravé dítě může jít spát s úsměvem poté, co sní liči nebo ackee, a probudit se u 5:00 AM ve fatálním konvulzivním kómatu musí lékaři vyšetřit přesnou blokádu mitochondriálního enzymu způsobenou Hypoglycinem A a MCPG (často nazývanou získaná glutarová acidémie typu II nebo získaný mnohočetný deficit acyl-CoA dehydrogenázy [MADD]).

1. Konverze prototoxinů na letální thioestery CoA¶

Ani Hypoglycin A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) ani MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) je přímo toxický ve své surové aminokyselinové formě. Jakmile jsou absorbovány z tenkého střeva, vstupují do mitochondriální katabolické dráhy aminokyselin s rozvětveným řetězcem: * Cytosolické a mitochondriální transaminázy přeměňují hypoglycin A na methylencyklopropylpyruvovou kyselinu (MCPP) a dehydrogenáza alfa-ketokyselin s rozvětveným řetězcem oxidativní dekarboxyluje ji na aktivní letální toxin: methylencyklopropylacetyl-CoA (MCPA-CoA). * Podobně se MCPG (hojný v nezralých/polozralých semenech liči a arils, stejně jako v semenech ackee) metabolizuje na methylencyklopropylformyl-CoA (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Proč selhává beta-oxidace mastných kyselin a glukoneogeneze¶

1. Sebevražedná inhibice Flavinu (FAD) Acyl-CoA dehydrogenázy: MCPA-CoA a MCPF-CoA působí jako nevratné mechanismy založené („sebevražedné“) inhibitory flavinadenindinukleotidu (FAD) protetická skupina na mitochondriální acyl-CoA dehydrogenáze s krátkým řetězcem (SCAD), acyl-CoA dehydrogenáza se středně dlouhým řetězcem (MCAD), isovaleryl-CoA dehydrogenáza (IVD) a glutaryl-CoA dehydrogenáza (GCDH). Protože tělo již nemůže okysličovat mastné kyseliny během půstu, tkáně jsou nuceny spalovat glukózu zběsilým tempem při syntéze ketolátek (acetoacetate a beta-hydroxybutyrate) je zcela zablokován.
2. Vypnutí jaterní glukoneogeneze: Jakmile je jaterní glykogen vyčerpán (4 to 10 hours po posledním jídle, mnohem rychleji u malých dětí s vysokým poměrem hmotnosti mozku a jater nebo zakrnělými nutričními rezervami), se játra snaží syntetizovat novou glukózu z laktátu, alaninu a glycerolu prostřednictvím glukoneogeneze. První enzym glukoneogeneze omezující rychlost, pyruvátkarboxyláza, však ke svému běhu vyžaduje acetyl-CoA jako povinný alosterický aktivátor a ATP + NADH (vytvořený beta-oxidací mastných kyselin). Kromě toho, nemetabolizované estery acyl-CoA a MCPA-CoA izolovat všechny volné mitochondriální Koenzym A (CoA-SH) a L-karnitin. Bez ATP, NADH, acetyl-CoA, nebo zdarma CoA-SHjaterní glukoneogeneze se úplně zastaví.
3. Akumulace neurotoxických organických kyselin s rozvětveným a krátkým řetězcem: Blokovaná beta-oxidace a katabolismus aminokyselin způsobují masivní nahromadění těkavých mastných kyselin s krátkým a středně dlouhým řetězcem (máselné, izomáselné, isovalerové, 2-methylmáselné, glutarové, adipové, suberové a sebaci). Tyto organické kyseliny inhibují mozkové ochranné pumpy centrálního nervového systému, spouštějí spouštěcí zónu chemoreceptorů v mozkovém kmeni (způsobuje náhlé explozivní zvracení), rozpojují neuronální mitochondrie a vytvářejí cytotoxický cerebrální edém nezávisle na samotné nízké hladině cukru v krvi.

Srovnání jamajské zvracení (Ackee) vs. encefalopatie liči nalačno¶

Nemocniční pohotovostní protokol krok za krokem¶

Když dítě nebo dospělý přijde se zvracením, změněným duševním stavem nebo záchvaty po požití ackee nebo liči, každá minuta neléčené hypoglykémie a organické acidémie zvyšuje riziko trvalého hypoxicko-ischemického poškození mozku nebo smrtelné herniace mozkového kmene.

1. Okamžitá intravenózní 10% dextróza (D10W) Resuscitace¶

Před podáním dextrózy nečekejte, až se vrátí laboratorní chemické panely; proveďte okamžitou kontrolu glykémie z prstu u lůžka (a pokud je to možné, nakreslete červenou/zelenou/fialovou krevní zkumavku pro toxikologické/acylkarnitinové profilování, aniž byste zdrželi léčbu 60 seconds).

• Proč 10% dextróza (D10W) je u dětí preferován před 25% nebo 50% dextrózou: Koncentrovaný 50% dextróza (D50W, 2,525 mOsm/L) je intenzivně hyperosmolární a způsobuje těžkou žilní sklerózu, nekrózu tkáně, pokud je extravazována, a nebezpečné rychlé osmotické posuny přes zranitelnou dětskou hematoencefalickou bariéru. Standardní 5% dextróza (D5W) nedodává dostatek glukózy k potlačení mobilizace endogenních mastných kyselin. 10% dextróza (D10W, 100 mg of glucose per mL) je zlatým standardem pro počáteční bolusy i kontinuální udržovací infuze.
• Počáteční dávka IV bolusu:
• Děti: Spravovat 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, poskytování 0.2 to 0.5 grams/kg glukózy). 10% dextróza (D10W) intravenózně přes 2 to 5 minutes.
• Dospělí: Spravovat 250 milliliters z 10% dextróza (D10W) (nebo 50 milliliters z 50% dextróza [D50W]) intravenózně.
• Povinná nepřetržitá vysoká sazba 10% Infuze dextrózy (To Shut Down Lipolysis):
• Kritické fyziologické pravidlo: Jediný bolus dextrózy zvýší hladinu cukru v krvi pouze pro 20 to 30 minutes. Ještě horší je, že při otravě hypoglycinem A a MCPG není cílem terapie dextrózou pouze udržet hladinu glukózy v krvi 70 mg/dL, ale ke stimulaci dostatečného množství endogenního uvolňování inzulínu k úplnému vypnutí hormon-senzitivní lipázy v tukové tkáni. Dokud se tělo snaží mobilizovat volné mastné kyseliny z tukových zásob, toxické MCPA-CoA, MCPF-CoAa těkavé organické kyseliny s krátkým řetězcem se nadále hromadí uvnitř mitochondrií a otravují mozek.
• Rychlost infuze (Glucose Infusion Rate [GIR]): Okamžitě zahajte kontinuální intravenózní infuzi 10% Dextróza v 0.9% Normální fyziologický roztok (D10NS) (nebo D10 1/2NS s vhodným draslíkem, jakmile je ověřena funkce ledvin) při rychlosti infuze glukózy (GIR) z 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour z D10W), titrace k udržení glukózy v séru mezi 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) minimálně 24 to 48 hours.

2. Metabolický kofaktor a záchrana konjugace (L-Carnitine, Glycinea Riboflavin)¶

Protože MCPA-CoA a MCPF-CoA zachytit veškerý volný mitochondriální koenzym A (CoA-SH) a karnitin a zároveň ničí flavinadenindinukleotid (FAD) kofaktory, protokoly klinické toxikologie používají tři cílené metabolické doplňky k odstranění toxických meziproduktů:

1. Intravenózní nebo perorální L-karnitin (Levocarnitine):
2. Mechanismus: Doplňkový L-karnitin váže zachycené mitochondrie MCPA-CoA, MCPF-CoA, izovaleryl-CoA a molekuly acyl-CoA se středně dlouhým řetězcem prostřednictvím karnitin acyltransferázy, převádějící je na ve vodě rozpustné estery acylkarnitinu (MCPA-carnitine), které jsou odčerpávány z mitochondrií a vylučovány močí, čímž se kriticky uvolňují CoA-SH pro Krebsův cyklus.
3. Dávka: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) intravenózně (nebo perorálně, pokud je v bdělém stavu) rozděleno každý 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Orální nebo enterální glycin:
5. Mechanismus: Konjugáty mitochondriálního enzymu glycin N-acyltransferázy MCPA-CoA a MCPF-CoA s aminokyselinou glycin za vzniku netoxického MCPA-glycinu a MCPF-glycinu, které se rychle vylučují ledvinami.
6. Dávka: 150 to 250 milligrams per kilogram per day perorálně nebo nasogastrickou sondou rozdělenou každý 6 to 8 hours.
7. Riboflavin ve vysokých dávkách (Vitamin B2):
8. Mechanismus: Protože MCPA-CoA kovalentně inaktivuje FAD protetická skupina acyl-CoA dehydrogenáz, poskytující vysokou dávku Riboflavinu (the direct precursor of FAD and FMN,100 milligrams orálně nebo pomocí NG sondy 2 až 3krát denně) urychluje regeneraci aktivních MCAD a SCAD enzymy.

3. Kontrola záchvatů, mozkového edému a acidózy¶

• Kontrola záchvatů: Korekce hypoglykémie s 10% Dextróza okamžitě zastaví křeče u mnoha pacientů s časnou terapií. Pokud záchvaty přetrvávají i přes normalizaci hladiny glukózy v krvi (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), podávejte intravenózně lorazepam (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM) nebo levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Léčba mozkového edému: Zvedněte čelo postele 30 degreesudržovat normokarbii (PaCO2 35 to 40 mmHg) s časnou endotracheální intubací, pokud Glasgow Coma Scale (GCS) je < 8a vyluhujte 3% hypertonický fyziologický roztok (3 to 5 mL/kg IV konec 15 to 20 minutes) nebo Manitol (0.5 g/kg IV).
• Bikarbonát sodný: Pro těžkou metabolickou acidózu (arterial pH < 7.15), podávejte opatrně intravenózně hydrogenuhličitan sodný při zachování kontinuální infuze glukózy.

Prevence: Jak rozeznat bezpečné zralé Ackee od toxického nezralého Ackee a pravidla bezpečného liči pro děti¶

1. 4 zlatá pravidla bezpečné přípravy Ackee¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Nechte lusk "zívat" přirozeně na stromě: Nikdy nesklízejte ani nevařte lusk ackee, který se přirozeně neroztrhl, zatímco stále visí na stromě. Nikdy zavřené lusky neotvírejte násilím a nikdy nenechávejte zavřené lusky na slunném parapetu nebo střeše čekat, až se otevřou ze stromu (oddělené lusky správně nepřemístí hypoglycin A z křidélek do semen).
2. Odstraňte každé semeno a každou stopu růžové/červené membrány (raphe): Lesklá černá semena a růžovo-červená vláknitá blána připevňující žlutý aril k semenné pánvi zůstávají trvale toxické (containing high levels of Hypoglycin A and B) i v plně zralém ovoci. Vydlabejte celou růžovou blánu a žluté arily před vařením důkladně omyjte ve studené tekoucí vodě.
3. Vařte odděleně a VŽDY vodu z vaření vyhoďte: Očištěné ackee arils nejprve uvařte v čisté vodě, sceďte je v cedníku a vařící vodu nalijte přímo do dřezu. Nikdy nevařte rýži, jam, banán, knedlíky nebo polévku ve stejné vodě, ve které se vaří ackee.
4. Bezpečnost dovážených Ackee v konzervách: Ve Spojených státech, Kanadě, Spojeném království a EU jsou komerční dovozy konzervovaných Ackee přísně sledovány americkou FDA a úřady pro bezpečnost potravin, aby se ověřilo, že koncentrace hypoglycinu A jsou nižší. 100 parts per million (ppm). Dokonce i u komerčních konzerv ackee před restováním se slanými rybami sceďte a propláchněte lák.

2. 3 pravidla veřejného zdraví, která ukončila propuknutí dětské liči encefalopatie¶

Po přelomovém společném vyšetřování Indického národního centra pro kontrolu nemocí (NCDC) a amerického CDC v Muzaffarpuru v Biháru (kde každý květen a červen během sklizně liči zemřely stovky dětí), orgány veřejného zdraví zavedly tři jednoduchá rodinná pravidla, která snížila úmrtnost o více než 80%: 1. Nikdy nenechte děti jít spát, aniž by snědly vařenou večeři (večeři): Běžná večeře bohatá na sacharidy doplní zásoby glykogenu v játrech, takže dětská játra se nikdy nemusí spoléhat na zablokovanou beta-oxidaci mastných kyselin přes noc. 2. Omezte množství liči, které malé děti jedí, a vyvarujte se nezralého/opadaného ovoce: Nenechávejte děti shánět nezralé nebo polozralé liči ze země v sadech, protože nezralé liči obsahují více než dvojnásobnou koncentraci MCPG a Hypoglycinu A, které se nacházejí v plně zralém červeném ovoci. 3. Při prvních ranních příznacích okamžitě podejte orální cukr a spěchejte do kliniky s 10% dextrózou: Každé dítě v oblasti liči nebo ackey, které se probudí zvracením, letargií nebo záškuby, musí dostat 10% Dextróza během první hodiny (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Regionální nouzové a toxikologické protokoly¶

• Jamajka a Karibik: Zavolejte na 119 (Jamajská záchranka / policie) nebo 911 / 999 (na karibských územích) a okamžitě spěchejte na pohotovostní oddělení nejbližší nemocnice pro nitrožilní 10% dextróza. Ministerstvo zdravotnictví a wellness Jamajky udržuje ve všech farních nemocnicích a zdravotních střediscích stálé resuscitační protokoly Ackee Poisoning (jamajská zvracení).
• Spojené státy americké a Kanada: Okamžitě zavolejte na číslo 911 a vytočte číslo 1-800-222-1222 (US Poison Help) nebo 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 v Kanadě). Čerstvé ackee roste na jižní Floridě (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule) a mražené/konzervované ackee se prodává na karibských trzích po celé Severní Americe.
• Indie, Vietnam, Bangladéš a jihovýchodní Asie: Volejte 108 nebo 112 (Indie), 115 (Vietnam) nebo 999 (Bangladéš/Malajsie). Během května až července liči (litchi), longan a rambutan sklizňová sezóna, primární zdravotní střediska v Biháru (Indie) a severním Vietnamu skladové glukometry u lůžka a 10% Dextrózové sáčky speciálně pro okamžitou záchranu dětské hypoglykemické encefalopatie.
• Spojené království, Evropská unie a Západní Afrika: Volejte 999 (Velká Británie), 112 (EU) nebo 112/199 (Nigérie, Ghana, Pobřeží slonoviny, Burkina Faso, kde Blighia sapida hojně roste a způsobuje sezónní dětské otravy "ackee poisoning" nebo "finsan" toxicita). Kliničtí lékaři ve Spojeném království/EU by měli konzultovat NPIS / TOXBASE nebo národní toxikologická centra pro potvrzení diagnózy acylkarnitin/organická kyselina v moči a L-carnitine dávkování.

Často kladené otázky¶

Proč děti otrávené liči nebo nezralým ackem většinou brzy ráno onemocní?¶

Hypoglycin A a MCPG blokují mitochondriální enzymy potřebné ke spalování tělesného tuku a výrobě nové glukózy (glukoneogeneze), ale nezastaví játra v uvolňování již uloženého glykogenu. Když dítě sní nezralé ackee nebo sní liči a jde spát bez večeře, jejich uložený jaterní glykogen udržuje hladinu cukru v krvi normální po dobu prvních 4 až 10 hodin; mezi 3:00 a 8:00 se jaterní glykogen zcela vyčerpá, což způsobí pokles krevní glukózy pod 20 mg/dl, zatímco toxické meziprodukty mastných kyselin zaplaví mozek.

Proč nouzová injekce glukagonu nefunguje při hypoglykémii Ackee nebo Lychee?¶

Glukagon zvyšuje hladinu cukru v krvi pouze tím, že přikazuje játrům rozkládat uložený glykogen a syntetizovat novou glukózu prostřednictvím glukoneogeneze. Při otravách ackee a liči je jaterní glykogen pacienta již zcela prázdný a jejich glukoneogenní enzymy jsou biochemicky uzamčeny MCPA-CoA a MCPF-CoA, což znamená, že glukagon má nulový účinek; pacient musí dostávat přímo orálně cukr (pokud je vzhůru) nebo intravenózní 10% dextrózu.

Proč je kyselina valproová (Depakote) nebezpečná pro záchvaty způsobené otravou Ackee nebo Lichee?¶

Kyselina valproová je mastná kyselina s rozvětveným řetězcem, která sama spotřebovává mitochondriální L-karnitin, inhibuje beta-oxidační enzymy mastných kyselin a zvyšuje hladinu amoniaku v krvi. Podání kyseliny valproové pacientovi, jehož beta-oxidační dráha je již otrávena hypoglycinem A nebo MCPG, dramaticky zhoršuje metabolickou acidózu, hyperamonémii a fatální edém mozku; lékaři musí místo toho používat benzodiazepiny, levetiracetam (Keppra) nebo fenobarbital spolu s 10% dextrózou.

Jak můžete zjistit, zda je čerstvé ovoce Ackee bezpečné sbírat a vařit?¶

Čerstvý lusk ackee je bezpečný pouze tehdy, když se zbarví jasně červeně a žlutooranžově a přirozeně se rozštípne ("zívá"), zatímco stále visí na stromě na slunci a plně obnažuje tři lesklá černá semena. Nikdy nevařte neotevřený zelený lusk, nikdy lusk neotvírejte násilím nožem, vždy odstraňte černá semínka a celou růžovočervenou blánu a vařící vodu vždy slijte do odpadu.

Proč lékaři udržují infuzi 10% dextrózy IV po dobu 24 až 48 hodin i poté, co se hladina cukru v krvi vrátí do normálu?¶

Podání jediného bolusu glukózy fixuje nízkou hladinu cukru v krvi pouze na 20 až 30 minut. Provádění kontinuální vysokorychlostní infuze 10% dextrózy (při 6 až 8 mg/kg/minutu) udržuje hladinu glukózy v krvi mírně zvýšenou (100 až 150 mg/dl), což stimuluje vlastní inzulín pacienta k zastavení odbourávání tuků v tukové tkáni a brání tělu produkovat více neurotoxických organických kyselin s krátkým řetězcem, dokud se jaterní enzymy neobnoví.

Jsou koně a psi také otráveni hypoglycinem A a MCPG ze semen stromů?¶

Ano, koně pasoucí se na pastvinách na podzim a na jaře často trpí rychle smrtelným onemocněním zvaným koňská atypická myopatie (v Evropě/Velké Británii) nebo sezónní pastevní myopatie (v Severní Americe) po konzumaci okřídlených semen ("helicopter samaras") a sazenic javoru klenu (Acer pseudoplatanus) a Box Elder, které patří do čeledi Sacer Negunacedoae (Acer negunacedoae) ackee a liči a obsahují vysoké hladiny hypoglycinu A.

Chcete-li účinně reagovat na mimořádné situace u dětí, metabolismu a otravy, zvažte absolvování praktického kurzu první pomoci a KPR od Červeného kříže, Sanitky St John nebo místního poskytovatele nouzového výcviku.

Související průvodci¶

• Předávkování sulfonylmočovinou (glipizid, glyburid), opakující se hypoglykémie a třídění oktreotidu
• Status Epilepticus, prodloužené záchvaty a záchranné léky
• Záchvaty: První pomoc a ochrana dýchacích cest
• Otrava jídlem, akutní gastroenteritida a dehydratace
• Obecná otrava první pomoc a dekontaminace

Zdroje a oficiální pokyny¶

• USA Centers for Disease Control and Prevention (CDC) & National Center for Disease Control (NCDC, Indie): Shrivastava A, et al.: Spojení akutní toxické encefalopatie s konzumací litchi při vypuknutí v Muzaffarpur, Indie, 2014: případová studie (The Lancet Global Health).
• Ministerstvo zdravotnictví a wellness Jamajky a karibská agentura veřejného zdraví (CARPHA): Pokyny pro klinický management pro otravu Ackee (jamajská zvracení / intoxikace hypoglycinem A) (Kingston, Jamajka).
• NÁS. Food and Drug Administration (FDA): Import Alert 21-11 & Compliance Policy Guide: Zadržování konzervovaných nebo mražených Ackee obsahujících více než 100 ppm hypoglycinu A (Spojené státy americké).
• Smíšená odborná komise Světové zdravotnické organizace (WHO) / ​​FAO pro potravinářská aditiva: Hodnocení bezpečnosti některých potravinových kontaminantů: Hypoglycin A v ovoci Ackee (Blighia sapida) a MCPG v ovoci Sapindaceae (Ženeva).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hypoglycin, toxin nezralého ovoce ackee: biochemický mechanismus inhibice beta-oxidace a glukoneogeneze (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).