Skip to content

Ackee Fruit (Unripe Hypoglycin A Jamaican Vomiting Sickness) ແລະ Lychee (MCPG) Fasting Hypoglycemic Encephalopathy ໃນເດັກນ້ອຍ

ຕົວເລກສຸກເສີນແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເທດ. ຫນ້ານີ້ໃຊ້ 911, ຕົວເລກສໍາລັບສະຫະລັດແລະການາດາ. ປະເທດອື່ນໆຈໍານວນຫຼາຍໃຊ້ 112, 999, ຫຼືຕົວເລກອື່ນ. ຊອກຫາຕົວເລກສໍາລັບປະເທດຂອງທ່ານ.

ອາການຮາກໃນຕອນເຊົ້າຢ່າງກະທັນຫັນ, ງ້ວງຊຶມຢ່າງເລິກເຊິ່ງ, ຊັກໂດຍທົ່ວໄປ, ຫຼືອາການໂຄມາຫຼັງຈາກກິນໝາກໄມ້ ackee ທີ່ບໍ່ສຸກ (Blighia sapida)** ຫຼື​ກິນ​ໝາກ​ລີ​ຈີ່Litchi chinensis)** ຢູ່ໃນທ້ອງຫວ່າງທີ່ບໍ່ມີອາຫານຕອນແລງແມ່ນເປັນພາວະສຸກເສີນທາງດ້ານການເຜົາຜານອາຫານທີ່ສຳຄັນທີ່ເກີດຈາກໄພພິບັດທີ່ບໍ່ແມ່ນທາດນ້ຳຕານໃນເລືອດ (non-ketotic hypoglycemia)blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). ໂທຫາເບີສຸກເສີນໃນທ້ອງຖິ່ນຂອງທ່ານ (911 ໃນສະຫະລັດແລະການາດາ, 112 ໃນທົ່ວສະຫະພາບເອີຣົບ, 999 ໃນສະຫະລາຊະອານາຈັກ) ຫຼືປຶກສາຂອງພວກເຮົາ ບັນຊີເລກສຸກເສີນສາກົນ ທັນທີ, ແລະບອກຜູ້ສົ່ງຕໍ່ວ່າຄົນເຈັບຕ້ອງການການກວດສອບລະດັບນໍ້າຕານໃນເລືອດຢ່າງຮີບດ່ວນແລະ ** 10% Dextrose ທາງເສັ້ນເລືອດ**. ໃນຂະນະທີ່ລໍຖ້າແພດ, ຈັດການອາການຊັກຢ່າງຫ້າວຫັນໂດຍໃຊ້ຂອງພວກເຮົາ ສະຖານະ epilepticus protocol ການຊັກເປັນເວລາດົນນານ, ຈໍາແນກວິກິດການ metabolic ຈາກຢາ induced sulfonylurea ເກີນປະລິມານຢາ hypoglycemic, ແລະນໍາໃຊ້ທົ່ວໄປ ການ​ຊ່ວຍ​ເຫຼືອ​ຄັ້ງ​ທໍາ​ອິດ​ເປັນ​ພິດ​ສ້ວຍ​ແຫຼມ​.

ທັງສອງ ackee (ໝາກໄມ້ປະຈຳຊາດຂອງຈາໄມກາ, ປູກຢ່າງກວ້າງຂວາງໃນທົ່ວ Caribbean, ອາຟຣິກາຕາເວັນຕົກ, Florida, ແລະອາເມລິກາກາງ) ແລະ lychee (ພ້ອມດ້ວຍລຳຍາວ ແລະ rambutan, ຍາດພີ່ນ້ອງໃນຄອບຄົວສະນະພືດສາດ Sapindaceae) ບັນຈຸມີທາດ cyclopropyl amino acid protoxins: Hypoglycin A (L-methylenecyclopropylalanine) ແລະ​ຄວາມ​ດຽວ​ກັນ​ຂອງ​ມັນ​ຕ​່​ໍ​າ alpha-(methylenecyclopropyl)glycine (MCPG). ໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍຫຼືຜູ້ໃຫຍ່ກິນ ackee arils ທີ່ບໍ່ສຸກ, ບັງຄັບໃຫ້ເປີດ (ຫຼືດື່ມນ້ໍາທີ່ ackee ຕົ້ມ), ຫຼືໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍທີ່ຂາດສານອາຫານໄດ້ກິນຫມາກລິ້ນຈີ່ທີ່ບໍ່ສຸກ / ເຄິ່ງສຸກເປັນຈໍານວນຫຼວງຫຼາຍໃນລະຫວ່າງມື້ແລະເຂົ້ານອນ ** ໂດຍບໍ່ມີການກິນອາຫານ supper **, ສານພິດເຫຼົ່ານີ້ຍັງງຽບສໍາລັບ. 4 to 12 hours ໃນຂະນະທີ່ຮ່າງກາຍຍັງເກັບຮັກສາ glycogen ຕັບ. ໃນຕອນເຊົ້າມືດ (typically 3:00 AM to 8:00 AM), ເມື່ອ glycogen ຕັບຫມົດຄືນຫນຶ່ງຄືນ, ຮ່າງກາຍຈະພະຍາຍາມປ່ຽນເປັນ ** ໄຂມັນ beta-oxidation ** ແລະ ** gluconeogenesis ** ເພື່ອຮັກສາສະຫມອງໃຫ້ກັບ glucose. ເນື່ອງຈາກວ່າ MCPA-CoA (ຈາກ Hypoglycin A) ແລະ MCPF-CoA (ຈາກ MCPG) ຂັດຂວາງ mitochondrial medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (.MCAD) ແລະ enzymes gluconeogenic, ນໍ້າຕານໃນເລືອດຫຼຸດລົງ precipitously ກັບສູນ, ໃນຂະນະທີ່ເປັນພິດຂອງລະບົບຕ່ອງໂສ້ສັ້ນທີ່ເປັນພິດຂອງອາຊິດອິນຊີ້ໍາຖ້ວມສະຫມອງ, ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການສະຫມອງອັກເສບຢ່າງໄວວາ, ອາການບ້າຫມູ, ແລະເສຍຊີວິດພາຍໃນ. 12 to 48 hours ເວັ້ນເສຍແຕ່ວ່າທັນທີ ** 10% Dextrose (D10W) bolus ແລະນ້ໍາ glucose ອັດຕາສູງຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງແມ່ນບໍລິຫານ.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

ເຮັດອັນນີ້ດຽວນີ້

  1. ໂທຫາບໍລິການສຸກເສີນທັນທີ ແລະຮ້ອງຂໍໃຫ້ໜ່ວຍແພດທີ່ມີ Dextrose intravenous. ໂທ 911 (ສະຫະລັດ ແລະການາດາ), 112 (ສະຫະພາບເອີຣົບ), 999 (ສະຫະລາຊະອານາຈັກ), 119/911 (ຈາໄມກາ ແລະຄາຣິບຽນ), ຫຼື 108/112 (ອິນເດຍ). ບອກຜູ້ສົ່ງຂ່າວວ່າຄົນເຈັບໄດ້ກິນໝາກໄມ້ແອກກີ້ ຫຼື ໝາກລິ້ນຈີ້ ແລະ ກໍາລັງເປັນພະຍາດ ** ນ້ຳຕານໃນເລືອດເປັນພິດສ້ວຍແຫຼມ ແລະ ສະໝອງອັກເສບ **.
  2. ຖ້າ​ຜູ້​ນັ້ນ​ຕື່ນ​ຕົວ​ເຕັມ​ທີ່​ແລະ​ສາມາດ​ກືນ​ໄດ້​ຢ່າງ​ປອດ​ໄພ, ໃຫ້​ກິນ​ນ້ຳຕານ​ໃນ​ທາງ​ປາກ​ທັນທີ. ລະລາຍ. 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) ນໍ້າຕານຕາຕະລາງ, ນໍ້າເຜິ້ງ, ຢານ້ໍາສາລີ, ຫຼືຜົງ glucose ເຂົ້າໄປໃນຈອກນ້ໍາຫຼືນ້ໍາຫມາກໄມ້ແລະໃຫ້ຄົນດື່ມທັນທີ. ເຖິງແມ່ນວ່າບາງຄົນຮູ້ວ່າພວກເຂົາພຽງແຕ່ກິນ ackee ທີ່ບໍ່ສຸກຫຼືເດັກນ້ອຍໄດ້ກິນຫມາກລິ້ນຈີ່ໃນທ້ອງຫວ່າງແລະຍັງຮູ້ສຶກເປັນປົກກະຕິ, ** ໃຫ້ອາຫານຄາໂບໄຮເດດສູງແລະເຄື່ອງດື່ມທີ່ມີນ້ໍາຕານໃນທັນທີ ** ເຮັດໃຫ້ຕັບເກັບຮັກສາ glycogen ເຕັມແລະປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ຮ່າງກາຍກະຕຸ້ນເສັ້ນທາງການຜຸພັງຂອງກົດໄຂມັນທີ່ຖືກບລັອກໃນຂະນະທີ່ທ່ານຂັບລົດໄປໂຮງຫມໍ.
  3. ຖ້າຄົນເຈັບມີອາການງ້ວງຊຶມ, ສັບສົນ, ຮາກ, ຫຼືມີອາການຊັກ, ຢ່າຖອກນ້ຳໃສ່ປາກ. ໝຸນຄົນເຈັບໃສ່ເບື້ອງຊ້າຍ (ທ່າຟື້ນ) ເພື່ອບໍ່ໃຫ້ອາຈຽນເຂົ້າໄປໃນປອດ. ເຈົ້າ​ອາດ​ຈະ​ຄ່ອຍໆ​ຖູນ​້​ໍ​າ​ຕານ​ເຈນ, ນໍ້າ​ເຜິ້ງ, ຫຼື​ນ​້​ໍ​າ​ຕາ​ຕະ​ລາງ ຈ​ໍ​າ​ນວນ​ເລັກ​ນ້ອຍ​ໄດ້​ໂດຍ​ກົງ​ໃສ່​ດ້ານ​ໃນ​ຂອງ​ແກ້ມ​ແລະ​ເຫືອກ (buccal mucosa), ແຕ່ການກູ້ໄພທີ່ແນ່ນອນຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີ ** ເສັ້ນປະສາດ 10% Dextrose (D10W)** ບໍລິຫານໂດຍແພດໝໍ ຫຼື ພະນັກງານພະແນກສຸກເສີນ.
  4. ** ເຂົ້າໃຈວ່າເປັນຫຍັງການສັກຢາ Glucagon ຈຶ່ງບໍ່ເຮັດວຽກໃນການເປັນພິດຂອງ Ackee ຫຼື Lychee.** ຄອບຄົວຫຼືແພດຫມໍທີ່ປະຕິບັດສຸກເສີນ ** ຊຸດສີດ glucagon ** ຕ້ອງຮູ້ວ່າ glucagon ເຮັດວຽກ * ເທົ່ານັ້ນ* ໂດຍການກະຕຸ້ນຕັບໃຫ້ທໍາລາຍ glycogen ທີ່ເກັບໄວ້ (.glycogenolysis) ແລະສັງເຄາະ glucose ໃໝ່ (gluconeogenesis). ໃນ ackee ແລະ lychee encephalopathy, glycogen ຕັບແມ່ນແລ້ວ 100% depleted ແລະ gluconeogenesis ຖືກສະກັດທາງຊີວະເຄມີໂດຍ Hypoglycin A ແລະ MCPG, ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າ **glucagon ບໍ່ໄດ້ຜົນຢ່າງສົມບູນ **. ພຽງແຕ່ການບໍລິຫານໂດຍກົງຂອງ exogenous **dextrose (glucose) ** ຊ່ວຍປະຢັດສະຫມອງ.
  5. ເກັບເອົາຝັກໝາກໄມ້ທີ່ຍັງເຫຼືອຢູ່ ຫຼື ຕົ້ມສຸກແລ້ວ, ນ້ຳປຸງ ຫຼື ໝາກລິ້ນຈີ່. ຢ່າໃຫ້ຄົນອື່ນໃນຄົວເຮືອນກິນຈາກໝໍ້ດຽວກັນ, ໂດຍສະເພາະນ້ຳປຸງອາຫານ (pot water) ຫຼືນ້ຳເຫຼັ້ມທີ່ ackee arils ໄດ້ຖືກຕົ້ມ, ຍ້ອນວ່າ Hypoglycin A ທີ່ລະລາຍໃນນ້ໍາຈະຮົ່ວເຂົ້າໄປໃນຂອງແຫຼວ.

ເປັນ​ຫຍັງ​ການ​ຕົ້ມ​ບໍ່​ສຸກ​ໃນ​ແກງ​ຫຼື​ນ​້​ໍ​າ​ເຂົ້າ​ເປັນ​ພິດ​ທັງ​ຫມົດ​ຫມໍ້​

ຝັກ ackee ສຸກຈະແຕກອອກຕາມທໍາມະຊາດຢູ່ເທິງຕົ້ນ ("yawns") ໃນແດດ, ອະນຸຍາດໃຫ້ 90% to 99% ຂອງ Hypoglycin A ໃນ arils ເນື້ອ ເປັນ ສີ ເຫຼືອງ ເພື່ອ translocation ເຂົ້າ ໄປ ໃນ ເມັດ ສີ ດໍາ ແຂງ ກ່ອນ ການ ເກັບ ກ່ຽວ. ຖ້າເອົາຝັກສີຂຽວ ຫຼືສີແດງທີ່ບໍ່ໄດ້ເປີດອອກ ຈະຖືກເກັບໄວ ແລະບັງຄັບໃຫ້ເປີດ (or cracks open after falling on the ground), arils ສີ​ເຫຼືອງ​ຍັງ​ມີ 1,000 milligrams per kilogram (100 times normal levels) ຂອງ Hypoglycin A. ເນື່ອງ​ຈາກ​ວ່າ Hypoglycin A ແມ່ນ **ຄວາມ​ຮ້ອນ​ຄວາມ​ຫມັ້ນ​ຄົງ​ແລະ​ລະ​ລາຍ​ນ​້​ໍ​າ​ສູງ **, ackee unripe ຕົ້ມ * ບໍ່ * * ທໍາ​ລາຍ toxin​; ແທນທີ່ຈະ, ມັນໂອນປະລິມານການຕາຍຂອງ Hypoglycin A ເຂົ້າໄປໃນນ້ໍາປຸງແຕ່ງອາຫານ. ເຖິງແມ່ນວ່າໃນເວລາທີ່ແຕ່ງກິນ ackee ສຸກຢ່າງເຕັມທີ່, ນ້ໍາຕົ້ມຕ້ອງ ** ສະເຫມີ poured ລົງທໍ່ແລະຖິ້ມ **, ບໍ່ເຄີຍໃຊ້ໃນການປຸງແຕ່ງເຂົ້າ, dumplings, ຫຼືນ້ໍາເຄັມ.


ຕົ້ນໄມ້ການຕັດສິນໃຈ: Ackee ແລະ Lychee hypoglycemic encephalopathy triage

flowchart TD
    A["ສົງໃສວ່າມີການກິນໝາກລິ້ນຈີ່ທີ່ບໍ່ສຸກ ຫຼືໄວ"] --> B{"ປະເມີນສະຖານະການທາງດ້ານຄລີນິກ & ສະຕິ"}
    B -->|"Asymptomatic (ການກິນຫຼ້າສຸດ, ຕື່ນເຕັມທີ່)"| C["ໃຫ້ອາຫານຄາໂບໄຮເດຣດສູງທັນທີ + ດື່ມນ້ຳຕານເພື່ອຮັກສາ Glycogen ຕັບ"]
    C --> D["ເຂົ້າໂຮງໝໍເປັນເວລາ 24-48 ຊົ່ວໂມງຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ 10% Dextrose Infusion & Hourly Fingerstick Glucose Checks"]
    B -->|"ອາການປວດຮາກ, ເຫື່ອອອກ, ງ້ວງຊຶມ, ຊັກ, ຫຼື Coma"| E["ກວດສະຖິຕິລະດັບນໍ້າຕານໃນເລືອດ (ເລື້ອຍໆ <20-30 mg/dL / 1.1-1.7 mmol/L) + ທາດແກັດໃນເລືອດ/Lactate"]
    E --> F["ທັນທີ IV Bolus: 10% Dextrose (D10W) 2 ຫາ 5 mL/kg IV Push (ຜູ້ໃຫຍ່: 50 mL ຂອງ D50W ຫຼື 250 mL ຂອງ D10W)"]
    F --> G["ເລີ່ມ IV ຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ 10% Dextrose (D10W ໃນ 0.9% NaCl) ໃນອັດຕາ Glucose Infusion (GIR) ຂອງ 6 ຫາ 8 mg/kg/min"]
    G --> H{"ອາການບ້າໝູ ຫຼື ສະໝອງອັກເສບ?"}
    H -->|"ແມ່ນແລ້ວ"| I["IV Lorazepam/Midazolam + ຍົກຫົວຂຶ້ນ 30 ອົງສາ + ນໍ້າເກືອ Hypertonic 3% (ຫຼີກລ່ຽງນໍ້າ Hypotonic Fluids)"]
    H -->|"ບໍ່"| J["ຮັກສານໍ້າຕານໃນເລືອດ 100-150 mg/dL (5.5-8.3 mmol/L); ເພີ່ມ IV/Oral L-Carnitine + Glycine + Riboflavin (Vitamin B2)"]
    I --> J

Pathophysiology: ວິທີການ Hypoglycin A ແລະ MCPG ປິດ metabolism ພະລັງງານຂອງມະນຸດ

ເພື່ອເຂົ້າໃຈວ່າເປັນຫຍັງເດັກນ້ອຍທີ່ມີສຸຂະພາບດີສາມາດເຂົ້ານອນຍິ້ມຫຼັງຈາກກິນຫມາກລີ້ນຫຼື ackee ແລະຕື່ນນອນ 5:00 AM ຢູ່ໃນສະພາບທີ່ມີອາການຊັກທີ່ຮຸນແຮງ, ແພດຕ້ອງໄດ້ກວດກາເບິ່ງການປິດກັ້ນຂອງເອນໄຊ mitochondrial ທີ່ແນ່ນອນທີ່ເກີດຈາກ Hypoglycin A ແລະ MCPG (ມັກເອີ້ນວ່າ acquired glutaric acidemia type II ຫຼື ໄດ້ມາຫຼາຍການຂາດ acyl-CoA dehydrogenase [MADD]).

1. ການ​ປ່ຽນ​ໂປຣ​ໂທ​ຊິນ​ໄປ​ເປັນ​ທາດ​ຕາຍ​ຂອງ CoA thioesters

ບໍ່​ແມ່ນ Hypoglycin A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) ຫຼື MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) ເປັນພິດໂດຍກົງໃນຮູບແບບອາຊິດ amino ຂອງມັນດິບ. ເມື່ອຖືກດູດຊຶມຈາກ ລຳ ໄສ້ນ້ອຍ, ພວກມັນເຂົ້າສູ່ເສັ້ນທາງ mitochondrial ສາຂາ-ຕ່ອງໂສ້ອາຊິດ amino catabolic: * Cytosolic ແລະ mitochondrial transaminases ປ່ຽນ Hypoglycin A ເປັນ methylenecyclopropylpyruvic acid (MCPP), ແລະbranched-chain alpha-keto acid dehydrogenase oxidative decarboxylates ມັນ​ເຂົ້າ​ໄປ​ໃນ​ສານ​ພິດ​ຕາຍ: methylenecyclopropylacetyl-CoA (MCPA-CoA). * ເຊັ່ນດຽວກັນ, MCPG (ອຸດົມສົມບູນໃນແກ່ນຂອງລີຈີ່ທີ່ບໍ່ສຸກ/ເຄິ່ງສຸກ ແລະ arils, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບເມັດ ackee) ຖືກເຜົາຜານເຂົ້າໄປໃນ methylenecyclopropylformyl-CoA (.MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. ເປັນຫຍັງອາຊິດໄຂມັນ beta-oxidation ແລະ gluconeogenesis ທັງສອງລົ້ມເຫລວ

  1. ** ຍັບຍັ້ງການຂ້າຕົວຕາຍຂອງ Flavin (FAD) Acyl-CoA Dehydrogenases:** MCPA-CoA ແລະ MCPF-CoA ເຮັດໜ້າທີ່ເປັນຕົວຍັບຍັ້ງຂອງສານ flavin adenine dinucleotide ("ການຂ້າຕົວຕາຍ") ທີ່ບໍ່ປ່ຽນແປງໄດ້ (FAD) ກຸ່ມ​ຂາ​ທຽມ​ຢູ່​ເທິງ mitochondrial ສາຍ​ໂສ້​ສັ້ນ acyl-CoA dehydrogenase (SCAD), ຕ່ອງໂສ້ກາງ acyl-CoA dehydrogenase (MCAD), ** isovaleryl-CoA dehydrogenase (IVD)**, ແລະ glutaryl-CoA dehydrogenase (GCDH). ເນື່ອງຈາກວ່າຮ່າງກາຍບໍ່ສາມາດ oxidize ອາຊິດໄຂມັນໃນລະຫວ່າງການອົດອາຫານ, ແພຈຸລັງໄດ້ຖືກບັງຄັບໃຫ້ເຜົາຜານ glucose ໃນອັດຕາ frantic ໃນຂະນະທີ່ ** ການສັງເຄາະຮ່າງກາຍ ketone (acetoacetate ແລະ beta-hydroxybutyrate) ຖືກສະກັດຢ່າງສົມບູນ **.
  2. ** ການປິດລະບົບ Hepatic Gluconeogenesis: ** ເມື່ອ glycogen ຕັບ ໝົດ ໄປ (4 to 10 hours ຫຼັງຈາກອາຫານຄັ້ງສຸດທ້າຍ, ໄວຂຶ້ນຫຼາຍໃນເດັກອ່ອນທີ່ມີອັດຕາສ່ວນນ້ໍາຫນັກຂອງສະຫມອງຕໍ່ຕັບສູງຫຼືສະຫງວນໂພຊະນາການ stunted), ຕັບພະຍາຍາມສັງເຄາະ glucose ໃຫມ່ຈາກ lactate, alanine, ແລະ glycerol ຜ່ານ gluconeogenesis. ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ເອນໄຊທີ່ຈຳກັດອັດຕາທຳອິດຂອງ gluconeogenesis, pyruvate carboxylase, ຕ້ອງການ acetyl-CoA ເປັນຕົວກະຕຸ້ນ allosteric obligatory ແລະ ATP + NADH (ສ້າງໂດຍ beta-oxidation ອາຊິດໄຂມັນ) ເພື່ອດໍາເນີນການ. ນອກຈາກນັ້ນ, un-metabolized acyl-CoA esters ແລະ MCPA-CoA sequester ທັງຫມົດຟຣີ mitochondrial Coenzyme A (CoA-SH) ແລະ L-carnitine. ໂດຍບໍ່ມີການ ATP, NADH, acetyl-CoA, ຫຼືບໍ່ເສຍຄ່າ CoA-SH, gluconeogenesis ຕັບ grinds ຢຸດຢ່າງສົມບູນ.
  3. ** ການສະສົມຂອງອາຊິດອິນຊີຂອງລະບົບຕ່ອງໂສ້ Neurotoxic ແລະລະບົບຕ່ອງໂສ້ສັ້ນ: ** ສະກັດເບຕ້າອອກຊິເຈນແລະ catabolism ຂອງອາຊິດ amino ເຮັດໃຫ້ເກີດການລະເຫີຍຂອງອາຊິດໄຂມັນລະບົບຕ່ອງໂສ້ສັ້ນແລະຂະຫນາດກາງ (*butyric, isobutyric, isovaleric, 2-methylbutyric, glutaric, adipic, sebic acids). ອາຊິດອິນຊີເຫຼົ່ານີ້ຍັບຍັ້ງການສູບຂອງລະບົບປະສາດສ່ວນກາງຂອງສະຫມອງ, ກະຕຸ້ນເຂດ ** chemoreceptor trigger zone ** ໃນສະຫມອງ (ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການປວດຮາກຢ່າງກະທັນຫັນ), mitochondria uncouple neuronal, ແລະຜະລິດ cytotoxic ** cerebral edema ** ເອກະລາດຂອງນໍ້າຕານໃນເລືອດຕ່ໍາຂອງມັນເອງ.

ການປຽບທຽບອາການປວດຮາກຂອງຈາໄມກາ (Ackee) ທຽບກັບໂຣກປອດບວມ Lychee Encephalopathy

ຄຸນສົມບັດ ອາການປວດຮາກຂອງຈາໄມກາ (Unripe Ackee - Blighia sapida) ການອົດອາຫານ Lychee Encephalopathy (Litchi chinensis / "Chamki" Fever)
ແຫຼ່ງ​ພືດ​ສາດ​ແລະ​ສ່ວນ​ອັນ​ຕະ​ລາຍ ບໍ່​ເປີດ / Unripe Ackee arils (-1,000 ppm Hypoglycin A ທຽບກັບ < 10 ppm ​ເມື່ອ​ຫາວ​ຕາມ​ທຳ​ມະ​ຊາດ​ເປີດ​ຢູ່​ເທິງ​ຕົ້ນ​ໄມ້), ເມັດ​ສີ​ດຳ, ເຍື່ອ​ດອກ​ບົວ​ສີ​ບົວ, ແລະ ນ້ຳ​ຕົ້ມ. ເນື້ອເຍື່ອ Lychee ບໍ່ສຸກ ຫຼືເຄິ່ງສຸກ ແລະແກ່ນ (highest MCPG and Hypoglycin A in green/unripe fruit fallen under orchard trees)
**ອາ​ຊິດ​ອາ​ມິ​ໂນ​ເປັນ​ພິດ​ຂັ້ນ​ຕົ້ນ ** ສ່ວນຫຼາຍມັກ Hypoglycin A (-> MCPA-CoA), ມີຮອງ Hypoglycin B (gamma-glutamyl conjugate) ແລະ MCPG ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນ MCPG (-> MCPF-CoA) ຄຽງຄູ່ Hypoglycin A (-> MCPA-CoA)
ໂປຣໄຟລ໌ຜູ້ຖືກເຄາະຮ້າຍທົ່ວໄປ ແລະຜົນກະທົບຕໍ່ການລະບາດຂອງພະຍາດ ເດັກນ້ອຍແລະຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ກິນ ackee ບັງຄັບເປີດຫຼືແກງ / ເຂົ້າປຸງແຕ່ງໃນນ້ໍາຫມໍ້ ackee; ຮ້າຍແຮງ/ເຖິງຕາຍໃນເດັກນ້ອຍ ແລະຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ຂາດສານອາຫານ ເດັກ​ນ້ອຍ (ages 1 to 10 years) ໃນ​ເຂດ​ທີ່​ມີ​ການ​ຂະ​ຫຍາຍ​ຕົວ​ຂອງ​ລີ​ຈີ (Muzaffarpur in Bihar, India; Bac Giang in Vietnam; Bangladesh) ຜູ້​ທີ່​ໃຫ້​ອາ​ຫານ Lychees ຫມົດ​ມື້​ແລະ **ໄປ​ນອນ​ບໍ່​ໄດ້​ກິນ​ອາ​ຫານ​ຕອນ​ແລງ **
** ໄລ​ຍະ​ເວ​ລາ Latency ແລະ​ເວ​ລາ​ຂອງ​ການ​ເລີ່ມ​ຕົ້ນ ** **2 to 12 hours ຫຼັງ​ຈາກ​ອາ​ຫານ ** (frequently bimodal: abrupt vomiting, brief quiet sleep phase, then sudden morning seizures and coma) ** ການ​ເລີ່ມ​ຕົ້ນ​ຕອນ​ເຊົ້າ​ຄລາ​ສ​ສິກ (3:00 AM to 8:00 AM)** ການຖືສິນອົດເຂົ້າຄືນໜຶ່ງຄັ້ງເຮັດໃຫ້ທາດສະຫງວນ glycogen ຂອງຕັບຫຼຸດລົງ
** ການນໍາສະເຫນີທາງດ້ານການຊ່ວຍລາຍເຊັນ ** ອາການປວດຮາກຢ່າງກະທັນຫັນ (ມັກຈະບໍ່ມີອາການຖອກທ້ອງ ຫຼືເປັນໄຂ້), ອາການບໍ່ສະບາຍຂອງ epigastric, ເຫື່ອອອກຫຼາຍ, ອ່ອນເພຍທີ່ສຸດ, ຫຼັງຈາກນັ້ນມີອາການຊັກຂອງ tonic-clonic ໂດຍທົ່ວໄປ, coma, ແລະການຢຸດຫາຍໃຈ. ການຕື່ນນອນທັນທີທັນໃດໃນຕອນເຊົ້າດ້ວຍການຮ້ອງໄຫ້, ຮາກ, ການເບິ່ງຫວ່າງເປົ່າ, ອາການຊັກຂອງ tonic-clonic ໂດຍທົ່ວໄປ, ອາການ posturing decerebrate, ສະຫມອງ edema, ແລະ coma (often misdiagnosed as viral encephalitis)
ລາຍນິ້ວມືຫ້ອງທົດລອງ ** ນໍ້າຕານໃນເລືອດ < 20 to 30 mg/dL (< 1.1 to 1.7 mmol/L)**, ບໍ່​ມີ​ຫຼື​ຕິດ​ຕາມ ketones ຍ່ຽວ, metabolic acidosis (high anion gap), ສູງ transaminases serum (AST/ALT), hyperammonemia, ແລະຍ່ຽວ ** dicarboxylic aciduria + MCPA-glycine / MCPA-carnitine ** ** ນໍ້າຕານໃນເລືອດ < 20 to 30 mg/dL, ** ketonuria ທີ່ບໍ່ມີຢູ່, ການນັບເຊນ CSF ປົກກະຕິ (ກຳຈັດເຍື່ອຫຸ້ມສະໝອງອັກເສບຕິດເຊື້ອ), ແລະກວດຫາທາງເດີນປັດສະວະ/ເລືອດ MCPF-glycine, MCPA-glycine, ແລະ C4-C10 acylcarnitines
** ການ​ປິ່ນ​ປົວ​ໂຮງ​ຫມໍ Cornerstone ** ທັນທີ ** 10% Dextrose (D10W) bolus (2 to 5 mL/kg)** + ຢ່າງ​ຕໍ່​ເນື່ອງ ** D10W infusion (GIR 6 to 8 mg/kg/min)** + L-Carnitine, Glycine, ແລະ Riboflavin (Vitamin B2) ທັນທີ ** 10% Dextrose (D10W) bolus (2 to 5 mL/kg) ** + ຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ ** D10W ໃນ 0.9% NaCl infusion** + 3% Hypertonic Saline ສຳລັບອາການບວມໃນສະໝອງ

ພິທີການສຸກເສີນຂອງໂຮງໝໍແຕ່ລະຂັ້ນ

ໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍຫຼືຜູ້ໃຫຍ່ມາຮອດມີອາການປວດຮາກ, ສະພາບຈິດໃຈທີ່ປ່ຽນແປງ, ຫຼືມີອາການຊັກຫຼັງຈາກກິນ ackee ຫຼື lychee, ** ທຸກໆນາທີຂອງ hypoglycemia ທີ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແລະທາດກົດໃນອິນຊີຈະເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ຄວາມເສຍຫາຍຂອງສະຫມອງ hypoxic-ischemic ຖາວອນຫຼື herniation ສະຫມອງຕາຍ.**

1. ທັນທີທັນໃດ Intravenous 10% Dextrose (D10W) ການຟື້ນຄືນຊີວິດ

ຢ່າລໍຖ້າໃຫ້ແຜງເຄມີຫ້ອງທົດລອງກັບຄືນມາກ່ອນທີ່ຈະໃຫ້ dextrose; ກວດເບິ່ງນໍ້າຕານໃນເລືອດຂອງ fingerstick ຂ້າງຕຽງທັນທີ (ແລະແຕ້ມທໍ່ເລືອດສີແດງ / ສີຂຽວ / ສີມ່ວງ - ເທິງສຸດສໍາລັບພິດວິທະຍາ / acylcarnitine profiling ຖ້າເປັນໄປໄດ້, ໂດຍບໍ່ມີການຊັກຊ້າການປິ່ນປົວເຖິງແມ່ນວ່າ. 60 seconds).

  • ** ເປັນຫຍັງ 10% Dextrose (D10W) ແມ່ນມັກຫຼາຍກວ່າ 25% ຫຼື 50% Dextrose ໃນເດັກນ້ອຍ:** ເຂັ້ມຂຸ້ນ 50% dextrose (D50W, 2,525 mOsm/L) ເປັນ hyperosmolar ຢ່າງເຂັ້ມຂຸ້ນແລະເຮັດໃຫ້ເກີດໂຣກ venous sclerosis ຮ້າຍແຮງ, necrosis ຂອງເນື້ອເຍື່ອຖ້າຫາກວ່າ extravasated, ແລະການປ່ຽນແປງ osmotic ຢ່າງໄວວາອັນຕະລາຍໃນທົ່ວອຸປະສັກເລືອດສະຫມອງເດັກນ້ອຍທີ່ມີຄວາມສ່ຽງ. ມາດຕະຖານ 5% dextrose (D5W) ບໍ່ໄດ້ສົ່ງ glucose ພຽງພໍເພື່ອສະກັດກັ້ນການກະຕຸ້ນຂອງອາຊິດໄຂມັນ endogenous. ** 10% Dextrose (D10W, 100 mg of glucose per mL)** ແມ່ນມາດຕະຖານຄໍາສໍາລັບທັງສອງ boluses ເບື້ອງຕົ້ນແລະການ້ໍາຕົ້ມບໍາລຸງຮັກສາຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ.
  • ປະລິມານຢາ IV ເບື້ອງຕົ້ນ:
  • ** ເດັກ​ນ້ອຍ​: ** ການ​ບໍ​ລິ​ຫານ 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, ການສະຫນອງ 0.2 to 0.5 grams/kg ຂອງ glucose) ຂອງ 10% Dextrose (D10W) ເສັ້ນກ່າງໃບຂັ້ນ 2 to 5 minutes.
  • ** ຜູ້ໃຫຍ່: ** ບໍລິຫານ 250 milliliters ຂອງ 10% Dextrose (D10W) (ຫຼື 50 milliliters ຂອງ 50% Dextrose [D50W]) ທາງເສັ້ນເລືອດ.
  • ** ບັງຄັບໃຫ້ອັດຕາສູງຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ 10% ້ໍາຕົ້ມ Dextrose (To Shut Down Lipolysis):**
  • ** ກົດ​ລະ​ບຽບ​ທາງ​ດ້ານ​ຮ່າງ​ກາຍ​ທີ່​ສໍາ​ຄັນ​: ** bolus ດຽວ​ຂອງ dextrose ເພີ່ມ​ນ​້​ໍາ​ຕານ​ໃນ​ເລືອດ​ພຽງ​ແຕ່​. 20 to 30 minutes. ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ, ໃນການເປັນພິດຂອງ Hypoglycin A ແລະ MCPG, ເປົ້າຫມາຍຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍ dextrose ແມ່ນ ** ບໍ່ພຽງແຕ່ເພື່ອຮັກສາລະດັບນໍ້າຕານໃນເລືອດ. 70 mg/dL**, ແຕ່ເພື່ອກະຕຸ້ນໃຫ້ພຽງພໍ endogenous ** ການປ່ອຍ insulin ** ເພື່ອ ** ປິດ lipase ຮໍໂມນທີ່ລະອຽດອ່ອນຢ່າງສົມບູນໃນເນື້ອເຍື່ອ adipose **. ດັ່ງ​ນັ້ນ​ຍາວ​ທີ່​ຮ່າງ​ກາຍ​ພະ​ຍາ​ຍາມ​ເພື່ອ​ລະ​ດົມ​ອາ​ຊິດ​ໄຂ​ມັນ​ຟຣີ​ຈາກ​ຮ້ານ​ໄຂ​ມັນ​, ເປັນ​ພິດ​ MCPA-CoA, MCPF-CoA, ແລະອາຊິດປອດສານພິດລະບົບຕ່ອງໂສ້ສັ້ນທີ່ລະເຫີຍສືບຕໍ່ໄປ pile ຂຶ້ນພາຍໃນ mitochondria ແລະເປັນພິດຂອງສະຫມອງ.
  • ** ອັດ​ຕາ​ການ​ນ​້​ໍ​າ (Glucose Infusion Rate [GIR]) :** ທັນທີເລີ່ມໃຫ້ສັກເຂົ້າເສັ້ນເລືອດຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ10% Dextrose ໃນ 0.9% ນໍ້າເຄັມປົກກະຕິ (D10NS) (ຫຼື D10 1/2NS ດ້ວຍໂພແທດຊຽມທີ່ ເໝາະ ສົມເມື່ອມີການກວດກາການເຮັດວຽກຂອງ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງ) ໃນອັດຕາ ** ນ້ ຳ ຕານ glucose (GIR) ຂອງ 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour ຂອງ D10W)**, titrating ເພື່ອຮັກສາລະດັບນໍ້າຕານໃນເລືອດລະຫວ່າງ **100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) ** ສໍາ​ລັບ​ຕໍາ​່​ສຸດ​ທີ່​ຂອງ 24 to 48 hours.

ຢ່າໃຊ້ນໍ້າຢາ Hypotonic (ເຊັ່ນດຽວກັບ D5W ຫຼືນໍ້າເຄັມ 0.225%) ໃນເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນໂຣກສະໝອງອັກເສບ.

ເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນໂຣກ ackee ຫຼື lychee encephalopathy ແລ້ວທົນທຸກຈາກ cytotoxic ແລະ vasogenic ** cerebral edema ** ຂັບເຄື່ອນໂດຍອາຊິດອິນຊີ neurotoxic ແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງພະລັງງານ. Infused ປະລິມານຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງນ້ໍາ hypotonic intravenous (such as plain 5% Dextrose in water [D5W] or 0.18% / 0.225% saline) ເມື່ອ glucose ໄດ້ຖືກ metabolized ອອກຈາກນ້ໍາຟຣີທີ່ rushes ໂດຍກົງເຂົ້າໄປໃນຈຸລັງສະຫມອງໃຄ່ບວມ, precipitating ຕາຍ ** trans-tentorial herniation ລໍາຕົ້ນສະຫມອງ . ສະເຫມີກະກຽມ 10% ້ໍາຕົ້ມ Dextrose ໃນ ** ພື້ນຖານ sodium isotonic (0.9% sodium chloride) ແລະ​ຕິດ​ຕາມ​ກວດ​ກາ serum sodium ຢ່າງ​ໃກ້​ຊິດ​ເພື່ອ​ຮັກ​ສາ normonatremia (138 to 145 mEq/L).

2. Metabolic Cofactor ແລະ Conjugation Rescue (L-Carnitine, Glycine, ແລະ Riboflavin)

ເນື່ອງຈາກວ່າ MCPA-CoA ແລະ MCPF-CoA ຈັ່ນຈັບ mitochondrial Coenzyme A ຟຣີທັງໝົດ (CoA-SH) ແລະ carnitine ໃນຂະນະທີ່ທໍາລາຍ flavin adenine dinucleotide (FAD) cofactors, protocols toxicology ທາງດ້ານຄລີນິກໃຊ້ສາມຕົວເສີມການເຜົາຜະຫລານການເຜົາຜະຫລານທີ່ຖືກເປົ້າຫມາຍເພື່ອລຶບລ້າງຕົວກາງທີ່ເປັນພິດ:

  1. ** L-Carnitine ທາງ​ເສັ້ນ​ເລືອດ​ຫຼື​ທາງ​ປາກ (Levocarnitine):**
  2. ກົນໄກ: ເສີມ L-carnitine ຜູກມັດ mitochondrial MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleryl-CoA, ແລະໂມເລກຸນ acyl-CoA ທີ່ມີລະບົບຕ່ອງໂສ້ຂະຫນາດກາງຜ່ານ carnitine acyltransferase, ປ່ຽນພວກມັນເຂົ້າໄປໃນນ້ໍາ ** acylcarnitine esters (MCPA-carnitine)** ທີ່ຖືກສູບອອກຈາກ mitochondria ແລະຂັບຖ່າຍອອກທາງປັດສະວະ, ເຮັດໃຫ້ພົ້ນເດັ່ນຂື້ນ. CoA-SH ສໍາລັບວົງຈອນ Krebs.
  3. ປະລິມານ: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) ທາງເສັ້ນເລືອດ (ຫຼືປາກຖ້າຕື່ນ) ແບ່ງທຸກ 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
  4. ** Glycine ທາງ​ປາກ​ຫຼື​ເຂົ້າ​: **
  5. ກົນ​ໄກ​ການ: enzyme mitochondrial glycine N-acyltransferase conjugates MCPA-CoA ແລະ MCPF-CoA ດ້ວຍອາຊິດອາມິໂນ glycine ເພື່ອສ້າງເປັນ MCPA-glycine ແລະ MCPF-glycine ທີ່ບໍ່ມີສານພິດ, ເຊິ່ງຈະຖືກລ້າງອອກຢ່າງໄວວາໂດຍຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.
  6. ປະລິມານ: 150 to 250 milligrams per kilogram per day ທາງ​ປາກ​ຫຼື​ທໍ່ nasogastric ແບ່ງ​ທຸກ​ 6 to 8 hours.
  7. ** Riboflavin ປະລິມານສູງ (Vitamin B2):**
  8. ** ກົນໄກ: ** ເນື່ອງຈາກວ່າ MCPA-CoA covalently inactivates ໄດ້ FAD ກຸ່ມທຽມຂອງ acyl-CoA dehydrogenases, ໃຫ້ປະລິມານສູງ ** Riboflavin ** (the direct precursor of FAD and FMN, **100 milligrams ທາງປາກຫຼືຜ່ານທໍ່ NG 2 ຫາ 3 ເທື່ອຕໍ່ມື້ **) ເລັ່ງການເກີດໃຫມ່ຂອງການເຄື່ອນໄຫວ MCAD ແລະ SCAD enzymes.

3. ຄວບຄຸມອາການຊັກ, ສະໝອງອັກເສບ, ແລະກົດດັນ

  • ** ການ​ຄວບ​ຄຸມ​ການ​ຊັກ​: ** ການ​ແກ້​ໄຂ hypoglycemia ກັບ​ 10% Dextrose ທັນທີທັນໃດຢຸດການຊັກໃນຄົນເຈັບຈໍານວນຫຼາຍໃນປະຈຸບັນ. ຖ້າອາການຊັກຍັງຄົງຢູ່ເຖິງວ່າຈະມີການເຮັດໃຫ້ນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດເປັນປົກກະຕິ (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), ປະຕິບັດທາງເສັ້ນເລືອດ ** lorazepam (0.1 mg/kg IV)**, midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), ຫຼື levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
  • ** ການ​ຄຸ້ມ​ຄອງ​ສະ​ໝອງ​ສະ​ໝອງ:** ຍົກ​ຫົວ​ຕຽງ​ຂຶ້ນ 30 degreesຮັກສາ normocarbia (PaCO2 35 to 40 mmHg) ດ້ວຍການໃສ່ທໍ່ endotracheal ໃນຕອນຕົ້ນຖ້າ Glasgow Coma Scale (GCS) ແມ່ນ < 8, ແລະ infuse 3% Hypertonic Saline (3 to 5 mL/kg IV ເກີນ 15 to 20 minutes) ຫຼື Mannitol (0.5 g/kg IV).
  • ** Sodium Bicarbonate:** ສຳລັບ​ການ​ເປັນ​ອາ​ຊິດ​ໃນ​ການ​ເຜົາ​ຜານ​ອາຫານ​ທີ່​ຮ້າຍ​ແຮງ (arterial pH < 7.15), ປະຕິບັດຢ່າງລະມັດລະວັງໃນເສັ້ນເລືອດ sodium bicarbonate ໃນຂະນະທີ່ຮັກສານ້ໍາ glucose ຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ.

ການປ້ອງກັນ: ວິທີການບອກ Ackee ສຸກທີ່ປອດໄພຈາກ Ackee ທີ່ບໍ່ສຸກເປັນພິດ, ແລະກົດລະບຽບ Lychee ທີ່ປອດໄພສໍາລັບເດັກນ້ອຍ

1. 4 ກົດລະບຽບ Golden ຂອງການກະກຽມ Ackee ທີ່ປອດໄພ

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+
  1. ໃຫ້ຝັກ “ເຫງົາ” ເປີດຕາມທຳມະຊາດ: ຢ່າເກັບກ່ຽວ ຫຼື ແຕ່ງຝັກທີ່ຍັງບໍ່ທັນແຕກອອກກວ້າງຕາມທຳມະຊາດ ໃນຂະນະທີ່ຍັງຫ້ອຍຢູ່ເທິງຕົ້ນ. ຢ່າບັງຄັບຝັກທີ່ປິດແລ້ວເປີດ, ແລະຢ່າປ່ອຍຝັກທີ່ປິດໄວ້ເທິງ windowsill ຫຼືຫລັງຄາບ່ອນມີບ່ອນມີແດດ ລໍຖ້າໃຫ້ມັນເປີດອອກຈາກຕົ້ນໄມ້ (ຝັກທີ່ແຍກອອກບໍ່ໄດ້ຖືກແປ Hypoglycin A ອອກຈາກ arils ເຂົ້າໄປໃນແກ່ນ).
  2. ເອົາທຸກເມັດ ແລະທຸກຮອຍຂອງເຍື່ອສີບົວ/ສີແດງອອກ (raphe) : ເມັດສີດຳເຫຼື້ອມ ແລະ ເນື້ອເຍື່ອສີແດງແກມສີອອກບົວທີ່ຕິດໜິ້ວສີເຫຼືອງໃສ່ອ່າງເມັດຍັງຄົງເປັນພິດຖາວອນ (.containing high levels of Hypoglycin A and B) ແມ້ແຕ່ຢູ່ໃນຫມາກໄມ້ທີ່ສຸກແລ້ວ. ຈຸ່ມເອົາເຍື່ອສີບົວອອກທັງໝົດ ແລະລ້າງໝາກເຜັດສີເຫຼືອງໃຫ້ສະອາດໃນນ້ຳເຢັນກ່ອນແຕ່ງກິນ.
  3. ຕົ້ມ​ແຍກ​ກັນ​ແລະ​ຖິ້ມ​ນ້ຳ​ປຸງ​ແຕ່ງ​ໃຫ້​ສະ​ເໝີ: ຕົ້ມ​ໝາກ​ເຜັດ​ທີ່​ສະອາດ​ໃນ​ນ້ຳ​ທຳ​ມະ​ດາ​ກ່ອນ, ຫົດ​ນ້ຳ​ໃສ່​ກະ​ຊອຍ, ແລະ ຖອກ​ນ້ຳ​ຕົ້ມ​ລົງ​ກົງ. ຢ່າແຕ່ງເຂົ້າ, ມັນ, ກ້ວຍ, ເຂົ້າຫນົມ, ຫຼືແກງໃນນ້ໍາດຽວກັນທີ່ໃຊ້ຕົ້ມ ackee.
  4. ** ຄວາມປອດໄພຂອງ Ackee ທີ່ນໍາເຂົ້າກະປ໋ອງ:** ໃນສະຫະລັດ, ການາດາ, ອັງກິດ, ແລະ EU, ການນໍາເຂົ້າກະປ໋ອງທາງການຄ້າຖືກກວດສອບຢ່າງເຂັ້ມງວດໂດຍ ** FDA ສະຫະລັດ ** ແລະເຈົ້າຫນ້າທີ່ຄວາມປອດໄພຂອງອາຫານເພື່ອກວດສອບວ່າຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງ Hypoglycin A ແມ່ນຂ້າງລຸ່ມນີ້. 100 parts per million (ppm). ເຖິງແມ່ນວ່າມີ ackee ກະປ໋ອງທາງການຄ້າ, ຈົ່ງລ້າງແລະລ້າງນ້ໍາເກືອກ່ອນທີ່ຈະຈືນດ້ວຍປາເຄັມ.

2. 3 ກົດລະບຽບສາທາລະນະສຸກທີ່ຢຸດການລະບາດຂອງ Lychee Encephalopathy ໃນເດັກນ້ອຍ

ປະຕິບັດຕາມການສືບສວນຮ່ວມກັນໂດຍ ** ສູນຄວບຄຸມພະຍາດແຫ່ງຊາດອິນເດຍ (NCDC)** ແລະ ** CDC ສະຫະລັດ ** ໃນ Muzaffarpur, Bihar (ບ່ອນທີ່ເດັກນ້ອຍຫຼາຍຮ້ອຍຄົນເສຍຊີວິດໃນແຕ່ລະເດືອນພຶດສະພາແລະເດືອນມິຖຸນາໃນລະຫວ່າງການເກັບກ່ຽວລີດ), ເຈົ້າຫນ້າທີ່ສາທາລະນະສຸກໄດ້ຈັດຕັ້ງກົດລະບຽບຄອບຄົວງ່າຍໆສາມຢ່າງທີ່ຫຼຸດຜ່ອນອັດຕາການຕາຍຫຼາຍກວ່າ. 80%: 1. ** ຫ້າມບໍ່ໃຫ້ເດັກນ້ອຍເຂົ້ານອນໂດຍບໍ່ໄດ້ກິນອາຫານຕອນແລງທີ່ປຸງແຕ່ງ (ຄ່ໍາ):** ​​ການກິນອາຫານຕອນແລງທີ່ອຸດົມດ້ວຍຄາໂບໄຮເດຣດປົກກະຕິຈະເພີ່ມການເກັບຮັກສາ glycogen ຕັບເພື່ອໃຫ້ຕັບຂອງເດັກບໍ່ຕ້ອງເພິ່ງພາອາຊິດ beta-oxidation ໄຂມັນທີ່ຖືກສະກັດໃນຄືນ. 2. ** ຈຳກັດປະລິມານຂອງລີຈີ່ທີ່ເດັກນ້ອຍກິນ, ແລະ ຫຼີກລ້ຽງການກິນໝາກລີ້ນຈີ່ທີ່ບໍ່ສຸກ ຫຼື ຫຼົ່ນ:** ຢ່າປ່ອຍໃຫ້ເດັກນ້ອຍກິນໝາກລີ້ນຈີ່ທີ່ຍັງບໍ່ສຸກ ຫຼື ເຄິ່ງສຸກແລ້ວອອກຈາກພື້ນດິນໃນສວນໝາກໄມ້, ເພາະວ່າໝາກລີ້ນຈີ່ທີ່ຍັງບໍ່ທັນສຸກມີຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງ MCPG ແລະ Hypoglycin A ຫຼາຍກວ່າສອງເທົ່າທີ່ພົບໃນໝາກໄມ້ສີແດງທີ່ສຸກແລ້ວ. 3. ໃຫ້ນ້ຳຕານໃນປາກທັນທີ ແລະ ຮີບຟ້າວໄປຄລີນິກດ້ວຍ Dextrose 10% ໃນອາການຕອນເຊົ້າທຳອິດ: ເດັກນ້ອຍຄົນໃດທີ່ຢູ່ໃນເຂດ Lychee ຫຼື ackee ທີ່ຕື່ນຂຶ້ນມາມີອາການຮາກ, ງ້ວງຊຶມ, ຫຼືກະຕຸກຕ້ອງໄດ້ຮັບ **10% Dextrose ** ພາຍໃນຊົ່ວໂມງທໍາອິດ (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).


ພິທີການສຸກເສີນລະດັບພາກພື້ນ ແລະການຄວບຄຸມສານພິດ

  • ** ຈາໄມກາ ແລະ ຄາລິບຽນ:** ໂທ ** 119** (ລົດສຸກເສີນ/ ຕຳຫຼວດຂອງຈາໄມກາ) ຫຼື ** 911 / 999** (ທົ່ວດິນແດນ Caribbean) ແລະຮີບຟ້າວໄປຫາພະແນກສຸກເສີນໂຮງໝໍທີ່ໃກ້ທີ່ສຸດເພື່ອກວດເສັ້ນເລືອດ. 10% Dextrose. ກະຊວງສຸຂະພາບ ແລະສຸຂະພາບຂອງຈາໄມກາ ຮັກສາອາການເປັນພິດAckee Poisoning (Jamaican Vomiting Sickness) ພິທີການຟື້ນຄືນຊີວິດຢູ່ໂຮງໝໍ ແລະສຸກສາລາທັງໝົດ.
  • ** ສະ​ຫະ​ລັດ​ແລະ​ກາ​ນາ​ດາ​:** ໂທ​ຫາ 911 ທັນ​ທີ​ແລະ​ກົດ 1-800-222-1222 (US Poison Help) ຫຼື 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 ໃນການາດາ). ackee ສົດຈະເລີນເຕີບໂຕໃນພາກໃຕ້ Florida (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), ແລະ ackee ແຊ່ແຂງ/ກະປ໋ອງແມ່ນຂາຍຢູ່ໃນຕະຫຼາດ Caribbean ໃນທົ່ວອາເມລິກາເຫນືອ.
  • ອິນເດຍ, ຫວຽດນາມ, ບັງກະລາເທດ, ແລະອາຊີຕາເວັນອອກສຽງໃຕ້: ໂທ 108 ຫຼື 112 (ອິນເດຍ), 115 (ຫວຽດນາມ), ຫຼື 999 (ບັງກະລາເທດ/ມາເລເຊຍ). ໃນ​ລະ​ຫວ່າງ​ເດືອນ​ພຶດ​ສະ​ພາ​ຫາ​ເດືອນ​ກໍ​ລະ​ກົດ lychee (.litchi), longan, and rambutan harvest season, primary health centers in Bihar (India) and northern Vietnam stock bedside glucometers and 10% ຖົງ Dextrose ໂດຍສະເພາະສໍາລັບການກູ້ໄພ encephalopathy hypoglycemic ໃນເດັກນ້ອຍທັນທີທັນໃດ.
  • ** ສະຫະລາຊະອານາຈັກ, ສະຫະພາບເອີຣົບ, ແລະອາຟຣິກາຕາເວັນຕົກ:** ໂທ ** 999** (UK), ** 112** (EU), ຫຼື ** 112 / 199** (ໄນຈີເລຍ, ການາ, Côte d'Ivoire, Burkina Faso, ບ່ອນທີ່ Blighia sapida ຈະເລີນເຕີບໂຕຢ່າງອຸດົມສົມບູນແລະເປັນສາເຫດຂອງສານພິດຕາມລະດູການ. "ackee poisoning" ຫຼື "finsan" ພິດ). ຄລີນິກໃນອັງກິດ / EU ຄວນປຶກສາ ** NPIS / TOXBASE ** ຫຼືສູນພິດແຫ່ງຊາດສໍາລັບການຢັ້ງຢືນການວິນິດໄສ acylcarnitine / ອາຊິດອິນຊີຂອງປັດສະວະແລະ. L-carnitine ປະລິມານຢາ.

ຄຳຖາມທີ່ມັກຖາມເລື້ອຍໆ

ເປັນຫຍັງເດັກນ້ອຍຖືກສານພິດຈາກລີຈີ່ ຫຼື ແອກກີ່ທີ່ບໍ່ສຸກມັກຈະເຈັບປ່ວຍໃນຕອນເຊົ້າ?

Hypoglycin A ແລະ MCPG ຂັດຂວາງ enzymes mitochondrial ທີ່ຈໍາເປັນໃນການເຜົາຜະຫລານໄຂມັນໃນຮ່າງກາຍແລະຜະລິດ glucose ໃຫມ່ (gluconeogenesis), ແຕ່ພວກມັນບໍ່ຢຸດຕັບຈາກການປ່ອຍ glycogen ທີ່ເກັບໄວ້ແລ້ວ. ໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍກິນ ackee ທີ່ບໍ່ສຸກຫຼືກິນ lychees ແລະໄປນອນໂດຍບໍ່ມີຄ່ໍາ, glycogen ຕັບເກັບຮັກສາໄວ້ເຮັດໃຫ້ນໍ້າຕານໃນເລືອດເປັນປົກກະຕິສໍາລັບ 4 ຫາ 10 ຊົ່ວໂມງທໍາອິດ; ໃນລະຫວ່າງເວລາ 3:00 ໂມງເຊົ້າຫາ 8:00 ໂມງເຊົ້າ, glycogen ຕັບຈະ ໝົດ ໄປ, ເຮັດໃຫ້ນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຫຼຸດລົງຕໍ່າກວ່າ 20 mg / dL ໃນຂະນະທີ່ກົດໄຂມັນທີ່ເປັນພິດຈະເຂົ້າສູ່ສະ ໝອງ.

ເປັນຫຍັງການສັກຢາ Glucagon ສຸກເສີນຈຶ່ງບໍ່ເຮັດວຽກສໍາລັບ Ackee ຫຼື Lychee hypoglycemia?

Glucagon ເພີ່ມນໍ້າຕານໃນເລືອດໂດຍການສັ່ງໃຫ້ຕັບທໍາລາຍ glycogen ທີ່ເກັບໄວ້ແລະສັງເຄາະ glucose ໃຫມ່ໂດຍຜ່ານ gluconeogenesis. ໃນການເປັນພິດຂອງ ackee ແລະ lychee, glycogen ຕັບຂອງຄົນເຈັບແມ່ນຫວ່າງເປົ່າຫມົດແລ້ວແລະ enzymes gluconeogenic ຂອງພວກມັນຖືກລັອກທາງຊີວະເຄມີໂດຍ MCPA-CoA ແລະ MCPF-CoA, ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າ glucagon ມີຜົນກະທົບສູນ; ຄົນເຈັບຕ້ອງໄດ້ຮັບນ້ໍາຕານທາງປາກໂດຍກົງ (ຖ້າຕື່ນນອນ) ຫຼື 10% Dextrose ທາງເສັ້ນເລືອດ.

ເປັນຫຍັງອາຊິດ Valproic (Depakote) ເປັນອັນຕະລາຍຕໍ່ການຊັກທີ່ເກີດຈາກການເປັນພິດຂອງ Ackee ຫຼື Lychee?

ອາຊິດ Valproic ເປັນອາຊິດໄຂມັນລະບົບຕ່ອງໂສ້ສາຂາທີ່ຕົນເອງບໍລິໂພກ mitochondrial L-carnitine, ຍັບຍັ້ງເອນໄຊເບຕ້າ - oxidation ໄຂມັນ, ແລະເພີ່ມອາໂມເນຍໃນເລືອດ. ການໃຫ້ອາຊິດ valproic ແກ່ຄົນເຈັບທີ່ເສັ້ນທາງ beta-oxidation ໄດ້ຖືກສານພິດແລ້ວໂດຍ Hypoglycin A ຫຼື MCPG ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຂອງອາຊິດ metabolic, hyperammonemia, ແລະ cerebral edema ຕາຍ; ແພດຈະຕ້ອງໃຊ້ benzodiazepines, levetiracetam (Keppra), ຫຼື phenobarbital ຄຽງຄູ່ກັບ 10% Dextrose ແທນ.

ເຈົ້າສາມາດບອກໄດ້ແນວໃດວ່າໝາກໄມ້ Ackee ສົດມີຄວາມປອດໄພໃນການເລືອກ ແລະ ປຸງອາຫານ?

ຝັກ ackee ສົດແມ່ນປອດໄພພຽງແຕ່ເມື່ອມັນປ່ຽນເປັນສີແດງສົດໃສແລະສີເຫຼືອງ - ສີສົ້ມແລະແຕກອອກຢ່າງກວ້າງຂວາງຕາມທໍາມະຊາດ (" yawned") ໃນຂະນະທີ່ຍັງຫ້ອຍຢູ່ເທິງຕົ້ນໄມ້ໃນແສງແດດ, ເປີດເຜີຍແກ່ນສີດໍາເປັນເງົາທັງຫມົດ. ຢ່າແຕ່ງຝັກສີຂຽວທີ່ບໍ່ໄດ້ເປີດ, ຫ້າມເປີດຝັກດ້ວຍມີດ, ເອົາແກ່ນສີດຳອອກ ແລະ ເປືອກສີບົວອອກແດງອອກສະເໝີ, ແລະ ຖອກນ້ຳຕົ້ມລົງໃນທໍ່ນ້ຳສະເໝີ.

ເປັນຫຍັງທ່ານໝໍຈຶ່ງຮັກສາ 10% Dextrose IV drip ແລ່ນເປັນເວລາ 24 ຫາ 48 ຊົ່ວໂມງ ເຖິງແມ່ນວ່າຫຼັງຈາກນໍ້າຕານໃນເລືອດກັບຄືນສູ່ປົກກະຕິ?

ການໃຫ້ນໍ້າຕານກ້ອນດຽວແກ້ໄຂນໍ້າຕານໃນເລືອດຕໍ່າພຽງແຕ່ 20 ຫາ 30 ນາທີ. ການແລ່ນດ້ວຍປະລິມານທີ່ສູງຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ 10% Dextrose infusion (ຢູ່ທີ່ 6 ຫາ 8 mg/kg/ນາທີ) ຮັກສານໍ້າຕານໃນເລືອດສູງເລັກນ້ອຍ (100 ຫາ 150 mg/dL), ເຊິ່ງກະຕຸ້ນ insulin ຂອງຄົນເຈັບເອງເພື່ອປິດການລະລາຍໄຂມັນໃນເນື້ອເຍື່ອ adipose ແລະຢຸດບໍ່ໃຫ້ຮ່າງກາຍຜະລິດອາຊິດອິນຊີຂອງລະບົບຕ່ອງໂສ້ສັ້ນ neurotoxic ເພີ່ມເຕີມຈົນກ່ວາຕັບ.

ມ້າ ແລະ ໝາຖືກພິດໂດຍ Hypoglycin A ແລະ MCPG ຈາກແກ່ນຕົ້ນໄມ້ບໍ?

ແມ່ນແລ້ວ, ມ້າລ້ຽງສັດໃນທົ່ງຫຍ້າລ້ຽງສັດໃນລະດູໃບໄມ້ປົ່ງແລະລະດູໃບໄມ້ປົ່ງໃນລະດູໃບໄມ້ປົ່ງໃນລະດູໃບໄມ້ປົ່ງແລະລະດູໃບໄມ້ປົ່ງໃນລະດູໃບໄມ້ປົ່ງແລະລະດູໃບໄມ້ປົ່ງມັກຈະປະສົບກັບສະພາບທີ່ເສຍຊີວິດຢ່າງໄວວາທີ່ເອີ້ນວ່າ Equine Atypical Myopathy (ໃນເອີຣົບ/UK) ຫຼື Seasonal Pasture Myopathy (ໃນອາເມລິກາເຫນືອ) ຫຼັງຈາກກິນເມັດທີ່ມີປີກ ("helicopter samaras") ແລະເບ້ຍຂອງ Sycamore Maple (Acer pseudoplatanus) ແລະ Boxpind Elder (ໃນຄອບຄົວຂອງ Acer) ackee ແລະ lychee ແລະມີລະດັບສູງຂອງ Hypoglycin A.


ເພື່ອຕອບສະຫນອງຢ່າງມີປະສິດທິພາບໃນກໍລະນີສຸກເສີນກ່ຽວກັບເດັກ, ການເຜົາຜະຫລານ, ແລະການເປັນພິດ, ພິຈາລະນາການປະຖົມພະຍາບານຂັ້ນຕົ້ນແລະຫຼັກສູດ CPR ຈາກອົງການກາແດງ, St John Ambulance, ຫຼືຜູ້ໃຫ້ບໍລິການຝຶກອົບຮົມສຸກເສີນໃນທ້ອງຖິ່ນ.

ຄູ່ມືທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ


ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນແລະຄໍາແນະນໍາຢ່າງເປັນທາງການ

  • ** ສະ​ຫະ​ລັດ ສູນຄວບຄຸມ ແລະ ປ້ອງກັນພະຍາດ (CDC) ແລະ ສູນຄວບຄຸມພະຍາດແຫ່ງຊາດ (NCDC, ອິນເດຍ): Shrivastava A, et al.:** ສະມາຄົມຂອງພະຍາດຕັບແຂງທີ່ເປັນພິດສ້ວຍແຫຼມກັບການບໍລິໂພກ litchi ໃນການລະບາດໃນ Muzaffarpur, ປະເທດອິນເດຍ, 2014: ການສຶກສາການຄວບຄຸມກໍລະນີ (The Lancet Global Health).
  • ກະຊວງສຸຂະພາບ ແລະສຸຂະພາບຂອງອົງການສາທາລະນະສຸກຈາໄມກາ ແລະຄາຣິບຽນ (CARPHA): ຄໍາແນະນໍາດ້ານການຄຸ້ມຄອງທາງຄລີນິກສຳລັບອາການພິດຂອງແອກກີ (ອາການປວດຮາກຂອງຈາໄມກາ / ການເປັນພິດຕໍ່ນໍ້າໃນເລືອດ) (Kingston, Jamaica).
  • ** ສະ​ຫະ​ລັດ ອົງການອາຫານ ແລະຢາ (FDA):** ການເຕືອນການນໍາເຂົ້າ 21-11 & ຄູ່ມືນະໂຍບາຍການປະຕິບັດຕາມ: ການກັກຂັງ Ackee ກະປ໋ອງ ຫຼື ແຊ່ແຂງ ທີ່ບັນຈຸມີ Hypoglycin A ຫຼາຍກວ່າ 100 ppm (ສະຫະລັດ).
  • ອົງການອະນາໄມໂລກ (WHO) / ​​ຄະນະກຳມະການຊ່ຽວຊານຮ່ວມ FAO ກ່ຽວກັບສານເສບຕິດອາຫານ: ການປະເມີນຄວາມປອດໄພຂອງສານປົນເປື້ອນໃນອາຫານບາງຊະນິດ: Hypoglycin A ໃນໝາກ Ackee (Blighia sapida) ແລະ MCPG ໃນໝາກ Sapindaceae (ເຈນີວາ).
  • Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hypoglycin, toxin ຂອງ unripe ຫມາກ ackee: ກົນໄກທາງຊີວະເຄມີຂອງ inhibition ຂອງ beta-oxidation ແລະ gluconeogenesis (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).