Ackee Prutas (Unripe Hypoglycin Usa ka Jamaica nga Pagsuka nga Sakit) ug Lychee (MCPG) Pagpuasa Hypoglycemic Encephalopathy sa mga Bata¶

Tigda nga pagsuka ha aga, hilarom nga pagkaluya, pankabug-osan nga pag-atake, o koma katapos kumaon hin diri hinog nga prutas han ackee (Blighia sapida) o pagkaon hin lichi (Litchi chinensis) ha waray sulod nga tiyan nga waray pagkaon ha kulop usa nga emerhensya ha metabolismo nga kritikal ha panahon nga tungod han kalamidad nga diri-ketotiko nga hipoglycemia (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Tawag ha imo lokal nga numero han emerhensya (911 ha Estados Unidos ngan Canada, 112 ha bug-os nga Unyon Europeo, 999 ha Reino Unido) o konsulta an amon internasyonal nga mga numero han kadagmitan direktoryo dayon, ngan igsumat ha dispatcher nga an pasyente in nagkikinahanglan hin kadagmitan nga blood glucose check ngan intravenous 10% Dextrose. Samtang naghuhulat han mga paramediko, pagdumara han aktibo nga mga pagkurog gamit an aton . kahimtang epileptiko maiha nga pag-atake nga protokol ., maiibanan an krisis han metabolismo tikang ha medisina nga hinungdan . sobra nga dosis han sulfonylurea, ngan iaplikar an pankabug-osan . mahait nga pagkahilo una nga bulig ..

Pareho ang ackee (an nasodnon nga bunga sa Jamaica, nga haluag nga gintatanom sa bug-os nga Caribbean, Katundan nga Aprika, Florida, ug Butnga nga Amerika) ug ang litchi (upod sa longan ug rambutan, mag-umangkon sa banay sa botanikal Sapindaceae) may makusog nga cyclopropyl amino acid (Hpoglycoin AL-methylenecyclopropylalanine)** ug sa iyang ubos nga homologo alfa-(metilenesiklopropil)glisina (MCPG). Kon an usa nga bata o hamtong nangangaon hin diri hinog, pinirit-nga-abri nga mga aril han ackee (o nainom han tubig nga ginlutoan han ackee), o kon an usa nga bata nga kulang hin sustansya nakaon hin damu nga diri hinog/baga hinog nga mga liti ha adlaw ngan nangangaturog nga waray kumaon hin panihapon para ha six to . 4 to 12 hours samtang an lawas may-ada pa natirok nga glikohina ha atay. Ha temprano nga oras han aga (typically 3:00 AM to 8:00 AM), kon maubos na an glycogen ha atay ha bug-os nga gab-i, an lawas nagsasari pagbalhin ha fatty acid beta-oxidation ngan gluconeogenesis basi magpabilin nga suplay an utok hin glucose. Tungod kay ** MCPA-CoA ** (gikan sa Hypoglycin A) ug ** MCPF-CoA ** (gikan sa MCPG) diri mabalik nga pagpugong sa mitochondrial ** medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD)** ngan mga enzyme nga nakakahimo hin gluconeogenic, an asukar ha dugo nagtitikadagmit tipakadto ha zero samtang an nakakahilo nga halipot-an-kadena nga organiko nga asido nagbabaha ha utok, nga nagigin hinungdan han madagmit nga paghubag han utok, kahimtang nga epileptiko, ngan kamatayon ha sulod han 12 to 48 hours labot la kun dayon **10% nga Dekstrosa (D10W) bolus ngan padayon nga hitaas an kadamu han pag-inom hin asukar ** an iginhatag.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Buhata ini yana .¶

1. Tawag dayon ha mga serbisyo pan-emerhensya ngan maghangyo hin paramedic unit with intravenous Dextrose. Dial 911 (US ngan Canada), 112 (European Union), 999 (United Kingdom), 119 / 911 (Jamaica ngan Caribbean), o 108 / 112 (India). Sumati an dispatcher nga an pasyente kumaon hin ackee o prutas nga lichi ngan nag-aantos hin acute toxic hypoglycemia and metabolic encephalopathy.
2. Kun hul-os na nga nagmamata an tawo ngan talwas na nga nakakatulon, tagan dayon hin malaksi mag-aktibo nga asukar ha baba. Tunawon 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) han asukar ha lamesa, dugos, corn syrup, o glucose powder ngadto ha usa ka baso nga tubig o duga han prutas ngan painom dayon ito ha tawo. Bisan kon may-ada nakasantop nga kinaon la hira hin diri hinog nga ackee o an usa nga bata kinaon hin lichi nga waray sulod an tiyan ngan bug-os nga normal la gihapon an iya inaabat, an paghatag dayon hin pagkaon nga hitaas an karbohidrat ngan matam-is nga irimnon nagpapabilin nga puno an mga tindahan han glycogen ha atay samtang nagpupugong ha lawas ha pag-aktibo han nabara nga tambok nga dalan han ospital.
3. Kun an tawo in nangangaturog, nagugupong, nagsusuka, o mayda pag-atake, AYAW GUD pagbubo hin likido ha iya baba. Iligid an pasyente ha iya wala nga bahin (an posisyon han pag-upay) para diri makasulod an pagsuka ha baga. Mahimo ka hinay-hinay nga magkuskos hin gutiay nga glucose gel, dugos, o asukar ha lamesa direkta ha sulod han ubos nga aping ngan mga ngipon (buccal mucosa), kondi an piho nga pagluwas nagkikinahanglan hin sa ugat nga 10% nga Dekstrosa (D10W) nga gindudumara han mga paramediko o mga tinaglawas han departamento han emerhensya.
4. Sabta kon kay ano nga DIRI nagios an Pag-ineksyon han Glucagon ha pagkahilo ha Ackee o Lychee. An mga pamilya o mga paramediko nga nagdadara hin emerhensya nga mga kit ha pag-ineksyon han glucagon kinahanglan mahibaro nga an glucagon nagios la pinaagi han pag-aghat han atay nga bungkagon an nakatago nga glycogen (glycogenolysis) ngan maghimo hin bag-o nga glukosa ( ).gluconeogenesis). Ha encefalopatia han ackee ngan lisi, an glycogen ha atay . 100% depleted ngan an gluconeogenesis in biochemical nga ginbabag-o han Hypoglycin A ngan MCPG, karuyag sidngon an glucagon in hul-os nga diri epektibo. Direkta la nga paghatag hin eksoheno nga dekstrosa (suka) an nakakatalwas han utok.
5. Itipig an bisan ano nga nahibilin nga hilaw o luto nga mga pods han ackee, tubig nga panluto, o prutas nga lichi. Ayaw tuguti an iba nga tawo ha panimalay nga kumaon tikang ha pareho nga kaldero, labi na an tubig nga panluto (pot water) o gravy nga diin ginlagaan an mga aril han ackee, sugad nga an matunaw ha tubig nga An Hypoglycin A nag-aawas diretso ngadto ha likido.

Desisyon nga puno: Ackee ug Lychee hypoglycemic encephalopathy triage¶

flowchart TD
    A["Gindudahan nga Waray Hinog nga Ackee o Pagpuasa nga Pag-inom hin Litchi"] --> B{"Pag-usisa han Klinikal nga Kahimtang & Paghunahuna"}
    B -->|"Waray Sintomas (Bag-o nga Pagtulon, Bug-os nga Pagmata)"| C["Paghatag Dayon hin Hataas-an-Karbohidrato nga Pagkaon + Oral nga Sukado nga Irimnon ha Pagmintinar han Glikoheno ha Atay"]
    C --> D["Pag-admit ha Ospital para hin 24-48 Oras nga Padayon nga 10% nga Pag-inom hin Dextrose & Kada Oras nga Pag-usisa han Asukar ha Tudlo"]
    B -->|"Tigda nga Pagsuka, Pagsinghot, Pagluya, Pag-atake, o Pagkoma ."| E["Susiha an Stat Punto-hin-Pag-ataman nga Suka ha Dugo (Agsob <20-30 mg / dL / 1.1-1.7 mmol / L) + Gas ha Dugo / Laktate"]
    E --> F["Dali nga IV Bolus: 10% Dextrose (D10W) 2 ngadto ha 5 mL / kg IV Push (Mga hamtong: 50 mL nga D50W o 250 mL nga D10W)"]
    F --> G["Sukan sa padayon nga IV 10% Dextrose (D10W sa 0.9% NaCl) sa Glucose Infusion Rate (GIR) sa 6 ngadto sa 8 mg / kg / min"]
    G --> H{"Mga Tigaman han Aktibo nga Kahimtang han Epilepsia o Paghubag ha Utok?"}
    H -->|"Oo"| I["IV Lorazepam / Midazolam + Pag-alsa sa Ulo sa 30 ka Grado + 3% nga Hypertonic Saline (Likayan an Hypotonic nga mga Likido)"]
    H -->|"Diri"| J["Pagmintinar sa Dugo nga Glucose 100-150 mg / dL (5.5-8.3 mmol / L); Dugangi IV / Oral L-Carnitine + Glycine + Riboflavin (Bitamina B2)"]
    I --> J

Pathophysiology: Kon paonan-o an Hypoglycin A ngan MCPG nagsara han enerhiya han tawo¶

Basi masabtan kon kay ano nga an mahimsog nga bata mahimo kumaturog nga nahiyom katapos kumaon hin lychee o ackee ngan magmata ha alas 10.00. 5:00 AM ha usa nga makamaratay nga pagkurog nga koma, kinahanglan usisahon han mga klinikal an eksakto nga pagbara han enzyme han mitochondrial nga dara han Hypoglycin A ngan MCPG (agsob tawagon nga nakuha nga glutaric acidemia nga klase II o nakuha nga kakulangan hin damu nga acyl-CoA dehydrogenase [ 1 ].MADD]).

1. Pagbag-o han mga protoxin ngadto ha makamaratay nga mga tioester han CoA .¶

Ni ** Hipoglisina A ** (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) ni MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) direkta nga nakakahilo ha hilaw nga porma han amino asido hito. Kon masupsop na tikang ha gutiay nga tinai, nasulod ito ha agianan han amino asido nga may sanga nga kadena: * An mga ** transaminases ** nga sitosoliko ngan mitokondrial nagbabag-o han Hypoglycin A ngadto ha ** methylenecyclopropilpyruvic acid (MCPP)**, ug sanga-kadena alpha-keto acid dehydrogenase oksidatibo nga dekarboksilate ini ngadto sa aktibo nga makamatay nga hilo: metilenesiklopropilacetil-CoA (MCPA-CoA). Sugaman, an MCPG** (hura ha diri hinog/baga hinog nga liso an aril, sugad man an ackee nga liso) in ginbabag-o ngadto ha methylenecyclopropilformyl-CoA (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Kay ano nga an tambok nga asido nga beta-oksidasyon ngan glukoneogenesis pariho napapakyas .¶

1. Pagpugong sa paghikog sa Flavin (FAD) Acyl-CoA Dehydrogenases: ** ** MCPA-CoA ** ug ** MCPF-CoA ** nagbuhat komo diri mabalik nga mekanismo nga nakabase ("pagpakamatay") nga mga pagpugong han flavin adenine dinucleotide (FAD) grupo nga pustiso sa mitokondria ** mubo nga kadena nga acyl-CoA dehydrogenase (SCAD), ** tunga-nga-kadena nga acyl-CoA nga dehidrohenase (MCAD), ** isovaleryl-coa dehidrogenase (IVD), ug glutaryl-CoA nga dehidrogenase (GCDH). Tungod kay diri na nakaka-oksihena an lawas han mga tambok nga asido durante han pagpuasa, an mga tisyu napipiritan nga sunugon an glukosa ha madagmit nga kalaksi samtang an paghimo han lawas han ketone (acetoacetate ngan . beta-hydroxybutyrate) in bug-os nga nabara.
2. Pagsara han Glukoheno ha Atay: Ha oras nga maubos na an glikoheno ha atay (4 to 10 hours katapos han urhi nga pagkaon, mas malaksi gud ha gudtiay nga kabataan nga may-ada hitaas nga ratio han kabug-aton han utok-ha-atay o diri-maopay nga mga reserba ha sustansya), an atay naniningkamot ha paghimo hin bag-o nga glucose tikang ha lactate, alanine, ngan glycerol pinaagi han gluconeogenesis. Bisan pa, ang una nga enzyme nga naglimitar sa rate sa gluconeogenesis, pyruvate carboxylase, nagkikinahanglan sa acetyl-CoA isip usa ka obligatory allosteric activator ug ATP + NADH (nga gihimo sa fatty acid beta-oxidation) aron makadalagan. Dugang pa, an mga ester nga diri nabag-o nga acyl-CoA ngan . MCPA-CoA pag-ipit han ngatanan nga libre nga mitokondriya ** Coenzyme A (CoA-SH)** ngan L-karnitina. Kun waray . ATP, NADH, acetyl-CoA, o libre . CoA-SH, an pag-uswag han glucose ha atay naggigiling tubtob ha bug-os nga pag-undang.
3. Accumulation of Neurotoxic Branched and Short-Chain Organic Acids: Ang nakabara nga beta-oksidasyon ug amino acid catabolism nagdurot sa dako nga pagtirok sa mga volatile nga mubo- ug medium-chain nga mga asido nga tambok (**butyric, isobutyric, isovaleric, 2-methylbutyric, subaric, 2-methylbutyric, suba. Ini nga mga organiko nga asido in nakakapugong han mga bomba han proteksyon nga sentral nga sistema han nerbiyos han utok, nakaka-trigger han chemoreceptor trigger zone ha brainstem (nga nagigin hinungdan han tigda nga pagbuto nga pagsuka), nag-uncouple han mga neuronal mitochondria, ngan nakakahimo hin cytotoxic cerebral edema nga independente han low blood sugar mismo.

Pagtanding han Jamaica nga Pagsuka nga Sakit (Ackee) vs.¶

Lakang-ha-pitad nga protokol ha emerhensya ha ospital¶

Kon umabot an usa nga bata o adulto nga may pagsuka, ginbabag-o nga kahimtang ha hunahuna, o mga pag-atake katapos kumaon hin ackee o litchi, an kada minuto nga waray matambal nga hypoglycemia ngan organic acidemia nagpapadaku han peligro han permanente nga hypoxic-ischemic nga kadaot ha utok o makamaratay nga brainstem herniation.

1. Dali nga Pagsulod sa Ugat 10% nga Dekstrosa (D10W) Pagbuhi¶

Ayaw paghulat nga bumalik an mga panel han kemika ha laboratoryo antes maghatag hin dextrose; pagbuhat hin kadagmitan nga pag-usisa han asukar ha dugo ha ligid han higdaan (ngan pagdrowing hin pula/berde/purpura-nga-igbaw nga tubo han dugo para ha pag-usisa han toksikolohiya/acylcarnitine kon posible, nga diri nag-alangan han terapiya pinaagi hin bisan 60 seconds).

• Kay ano nga 10% nga Dekstrosa (D10W) ginpili labaw han 25% o 50% nga Dekstrosa ha kabataan: Nakonsentrado . 50% dekstrosa (D50W, 2,525 mOsm/L) duro an hyperosmolar ngan nagigin hinungdan han grabe nga pag-ubo han ugat, pag-ubo han tisyu kon gin-uubos, ngan peligroso nga madagmit nga pagbalhin han osmotiko ha tabok han masayon madaot nga ulang han dugo-utok han kabataan. Sumbanan 5% dekstrosa (D5W) diri naghahatag hin igo nga glucose basi mapugngan an pag-aghat han tambok nga asido ha sulod. ** 10% nga Dekstrosa (D10W, 100 mg of glucose per mL)** amo an bulawan nga suruklan para han pareho nga siyahan nga mga bolus ngan padayon nga mga pagmintinar nga mga pag-inom.
• ** Syahan nga Dosis han IV Bolus:**
• Mga anak: Pagdumara 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, paghatag . 0.2 to 0.5 grams/kg han glukosa) han . 10% Dekstrosa (D10W) ha ugat ha bawbaw han . 2 to 5 minutes.
• Mga hamtong: Pagdumara 250 milliliters han 10% Dekstrosa (D10W) (o 50 milliliters han 50% Dekstrosa [ 1 ].D50W]) ha ugat.
• Mandaryo nga Padayon nga Hataas-nga-Rate 10% Pag-inom han Dekstrosa (To Shut Down Lipolysis):
• Kritikal nga lagda ha pisiolohiya: An usa la ka bolus han dextrose nagpapahitaas han asukar ha dugo para ha 100 la. 20 to 30 minutes. Mas maraot pa gud, ha pagkahilo ha Hypoglycin A ngan MCPG, an tumong han pagtambal ha dextrose amo an diri la pagtipig han asukar ha dugo ha . 70 mg/dL, kondi basi maaghat an igo nga pagpagawas han insulin basi bug-os nga maparong an lipase nga sensitibo ha hormone ha tisyu han tambok. Salit samtang an lawas nangangalimbasog ha pag-aghat hin libre nga mga asido nga tambok tikang ha mga tindahan hin tambok, nakakahilo . MCPA-CoA, MCPF-CoA, ngan an madagmit nga mga organiko nga asido nga halipot an kadena padayon nga nagtatambak ha sulod han mitochondria ngan nakakahilo ha utok.
• ** Kadagmitan han Pagsulod (Glucose Infusion Rate [GIR]):** Tikangi dayon an padayon nga pag-inom hin ** ha ugat.10% Dekstrosa ha . 0.9% Normal nga Asin (D10NS)** (o D10 1/2NS nga may kaangayan nga potasiyo ha oras nga an pag-andar han pantog ma-verify na) ha Kadagmitan han Pag-inom han Sukar (GIR) han . 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour han D10W), pag-titrate basi matipigan an asukar ha dugo ha butnga han ** .100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L)** para hin pinakagutiay nga ** .24 to 48 hours**.

2. Pagluwas han Pagtambal ngan Pagluwas han Pag-upod (L-Carnitine, Glycine, ngan . Riboflavin)¶

Tungod kay MCPA-CoA ngan . MCPF-CoA lit-ag tanan nga libre nga mitokondrial Coenzyme A (CoA-SH) ngan carnitine samtang ginbubungkag an flavin adenine dinucleotide (FAD) mga cofactors, mga protokol sa klinikal nga toksikolohiya nagamit sa tulo nga gintutumuyo nga mga dugang nga metaboliko sa paglimpyo sa mga nakakahilo nga mga butnga:

1. Pag-ugat o ha baba nga L-Carnitine (Levocarnitine):
2. ** Mekanismo: ** Kadugangan nga L-karnitina nagbubugkos sa nalit-ag nga mitokondriya MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleryl-CoA, ug mga molekula nga may kadena nga acyl-CoA pinaagi han carnitine acyltransferase, nga nagbabag-o hini ngadto ha tubig nga matunaw nga mga acylcarnitine ester (MCPA-carnitine) nga ginbobomba tipagawas ha mitokondriya ngan iginpapagawas ha ihi, nga nagpapagawas han kritikal nga . CoA-SH para han siklo han Krebs.
3. Dosis:100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day)** ha ugat (o ha baba kon nagmamata) ginbahin kada . 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Glisina ha baba o ha tiyan:
5. ** Mekanismo: ** Ang mitokondrial nga enzyme ** glycine N-acyltransferase ** nagkakasumpay MCPA-CoA ngan . MCPF-CoA nga may amino acid nga glycine para makahimo hin diri nakakahilo nga MCPA-glycine ngan MCPF-glycine, nga madagmit nga ginlilimpyohan han mga kidney.
6. Dosis:150 to 250 milligrams per kilogram per day** ha baba o pinaagi han tubo han tiyan nga ginbahinbahin kada . 6 to 8 hours.
7. Hataas nga Dosis nga Riboflavin (Vitamin B2):
8. Mekanismo: Tungod kay MCPA-CoA kobalent nga diri aktibo an . FAD pustiso nga grupo sa acyl-CoA dehydrogenases, nga naghatag sa taas nga dosis ** Riboflavin ** (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams ha baba o pinaagi han NG nga tubo 2 tubtob 3 ka beses kada adlaw) nagpapadagmit han pagbag-o han aktibo nga . MCAD ngan . SCAD mga enzyme.

3. Pagkontrol han Pag-atake, Pag-ubo ha Utok, ngan Asidosis .¶

• Pagkontrol han pag-atake: Pagtadong han hipoglycemia nga may . 10% An dextrose nagpapaundang dayon han pagkurog ha damu nga pasyente nga temprano nga nagpapakita. Kon nagpapadayon an mga atake bisan pa han pagin normal han asukar ha dugo (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), paghatag sa ugat lorazepam (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), o levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Pagdumara han edema han utok: Ialsa an ulo han higdaan ngadto ha 100.000. 30 degrees, pagmintinar sa normocarbia (PaCO2 35 to 40 mmHg) nga may temprano nga pag-intubasyon ha sulod han tuyo kon Sukol han Koma han Glasgow (GCS) amo an . < 8, ug pag-inom ** 3% nga Asin nga Sobra nga Kakusog (3 to 5 mL/kg IV ha igbaw . 15 to 20 minutes)** o Mannitol (0.5 g/kg IV).
• ** Sodium Bicarbonate:** Alang sa grabe nga asidosis sa metabolic (arterial pH < 7.15), maghatag hin mabinantayon nga sodium bicarbonate ha ugat samtang gintitipigan an padayon nga pag-inom hin asukar.

Paglikay: Paano mahibabaroan an talwas nga hinog nga Ackee tikang ha nakakahilo nga diri hinog nga Ackee, ngan talwas nga mga patakaran han Lychee para ha kabataan¶

1. An 4 nga Bulawanon nga Patakaran han Talwas nga Pag-andam han Ackee .¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Pabay-i nga "mag-yaw" an pod nga mag-abri hin natural ha puno: Ayaw gud pag-ani o pagluto hin ackee nga pod nga waray mag-abri hin haluag nga natural samtang nakabitay pa ha puno. Ayaw gud pagpirita nga mag-abri an sarado nga pod, ngan ayaw gud pagbilin hin sarado nga mga pod ha masirak nga bintana o atop nga naghuhulat nga mag-abri ini tikang ha puno (an mga bulag nga pod diri nakakabalhin hin maupay han Hypoglycin A tikang ha mga aril ngadto ha mga liso).
2. Kuhaa an kada liso ngan kada agi han pink/pula nga lamad (raphe): An masilaw nga itom nga mga liso ngan an rosas-pula nga lanot nga lamad nga nagdudukot han dulaw nga aril ha planggana han mga liso nagpapabilin nga permanente nga nakakahilo (containing high levels of Hypoglycin A and B) bisan ha bug-os nga hinog nga prutas. Kuhaa an bug-os nga rosas nga lambat ngan hugasi hin maupay an mga dulaw nga aril ha matugnaw nga tubig nga nag-aawas antis lutuon.
3. Pabukalan hin bulag ngan PIRME ilabog an tubig nga panluto: Pabukalon anay an mga nalimpyo nga ackee arils ha simple nga tubig, paawasa ha colander, ngan ibubo an tubig nga nagbukal diretso ha lababo. Ayaw gud pagluto hin bugas, yam, saging, dumpling, o sabaw ha pareho nga tubig nga ginagamit ha pagpabukal han ackee.
4. Katalwasan han mga de-lata nga Ackee: Ha Estados Unidos, Canada, UK, ngan EU, an komersyal nga mga de-lata nga ackee nga gin-iimport in mahugot nga ginbabantayan han FDA han US ngan mga awtoridad ha katalwasan han pagkaon basi masiguro nga an mga konsentrasyon han Hypoglycin A in ubos ha 100. 100 parts per million (ppm). Bisan ha komersyal nga de-lata nga ackee, hugasi ngan banlawan an asin antes ig-ihaw gamit an asin nga isda.

2. An 3 nga Patakaran ha Panlawas han Publiko nga Nagtapos han mga Pag-ulpot han Lychee Encephalopathy ha Kabataan¶

Sunod sa makatirigamnan nga gin-usa nga mga imbistigasyon sa Indian National Center for Disease Control (NCDC) ug sa US CDC sa Muzaffarpur, Bihar (diin ginatos ka kabataan ang namatay matag Mayo ug Hunyo sa panahon sa pag-ani sa litchi), ang mga awtoridad sa panlawas sa publiko nagpahamtang sa tulo ka yano nga mga surundon sa pamilya nga nagpaiban sa pagkamatay sa sobra 100. 80%: 1. Ayaw gud tuguti an kabataan nga kumaturog nga waray kumaon hin luto nga pagkaon ha kulop (panihapon): An pagkaon hin normal nga pagkaon ha kulop nga riko hin karbohidrat in nakakapuno han hepatic glycogen stores salit an atay han bata in diri gud kinahanglan magsarig ha nabara nga fatty acid beta-oxidation ha bug-os nga gab-i. 2. Limitahi an kadamo han lichi nga ginkakaon han gudtiay nga kabataan, ngan likayi an diri pa hinog/nahulog nga prutas: Ayaw tuguti an kabataan nga mag-ihaw hin waray pa hinog o katunga hinog nga lichi tikang ha tuna ha mga urubasan, kay an diri pa hinog nga lichi in mayda sobra doble nga konsentrasyon han MCPG ngan Hypoglycin red A nga makikit-an ha 3. Paghatag dayon hin asukar ha baba ngan pagdagmit ngadto ha klinika nga may 10% nga Dextrose ha syahan nga sintomas ha aga: Bisan hin-o nga bata ha lychee o ackee nga rehiyon nga nagmamata nga nagsusuka, maluya, o nagkikiwa kinahanglan kumarawat 10% Dekstrosa ha sulod han siyahan nga oras (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Mga protokol ha pagkontrol han rehiyon nga emerhensya ngan hilo¶

• Jamaica and the Caribbean: Tawag sa 119 (Jamaica Ambulance / Police) o 911 / 999 (ha bug-os nga mga teritoryo sa Caribbean) ug pagdagmit dayon sa pinakaharani nga hospital emergency department para sa intravenous 10% Dekstrosa. An Ministry of Health and Wellness of Jamaica nagtitipig han standing acute Ackee Poisoning (Jamaican Vomiting Sickness) nga mga protocols han pagbuhi ha ngatanan nga mga ospital han parokya ngan mga sentro han panlawas.
• Estados Unidos ug Canada: Tawag dayon sa 911 ug dial sa 1-800-222-1222 (US Poison Help) o 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 ha Canada). Presko nga ackee natubo ha Salatan nga Florida (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), ngan an nagyelo/de-lata nga ackee iginbabaligya ha mga merkado han Caribbean ha bug-os nga Amihanan nga Amerika.
• India, Vietnam, Bangladesh, ngan Southeast Asia: Tawag ha 108 o 112 (India), 115 (Vietnam), o 999 (Bangladesh/Malaysia). Durante han Mayo-tubtob-Hulyo lichi (litchi), longan, ngan rambutan nga panahon han pag-ani, an mga sentro han panguna nga kahimsog ha Bihar (India) ngan ha norte nga Vietnam nag-iistok hin mga glucometer ha ligid han higdaan ngan 10% Mga bag nga dextrose partikular para ha kadagmitan nga pagluwas han kabataan nga hypoglycemic encephalopathy.
• United Kingdom, European Union, and West Africa: Tawag ha 999 (UK), 112 (EU), o 112 / 199 (Nigeria, Ghana, Côte d'Ivoire, Burkina Faso, diin Blighia sapida natubo hin damo ngan nagdudurot hin mga hilo nga kilala nga bata "ackee poisoning" o . "finsan" pagkahilo). An mga klinikal ha UK/EU kinahanglan magkonsulta ha NPIS / TOXBASE o ha mga nasudnon nga sentro han hilo para ha pagkumpirma han pag-eksamin ha ihi ngan L-carnitine pagdosis.

Agsob igpakiana .¶

Kay ano nga an kabataan nga nahiloan hin liti o diri pa hinog nga ackee kasagaran nga temprano ha aga nagkakasakit?¶

Ginbabag-o han hypoglycin A ngan MCPG an mga enzyme han mitochondrial nga ginkikinahanglan ha pagsunog han tambok ha lawas ngan paghimo hin bag-o nga glucose (gluconeogenesis), kondi diri ito nakakapugong ha atay ha pagpagawas han natirok na nga glycogen. Kon an usa nga bata nakaon hin diri pa hinog nga ackee o nakaon hin lichi ngan nakaturog nga waray panihapon, an ira natirok nga glycogen ha atay nagpapabilin nga normal an ira asukar ha dugo ha siyahan nga 4 tubtob 10 ka oras; ha butnga han alas 3:00 ngan alas 8:00 han aga, an glikoheno ha atay bug-os nga naubos, nga nagigin hinungdan han pag-ubos han asukar ha dugo ha ubos han 20 mg/dL samtang an nakakahilo nga mga butnga han tambok nga asido nagbabaha ha utok.

Kay ano nga diri nagios an emerhensya nga pag-ineksyon han Glucagon para ha Ackee o Lychee nga hypoglycemia?¶

An glucagon nagpapahitaas la han asukar ha dugo pinaagi han pagsugo ha atay nga bungkagon an nakatago nga glycogen ngan maghimo hin bag-o nga glucose pinaagi han gluconeogenesis. Ha pagkahilo han ackee ngan lychee, an glycogen han atay han pasyente in hul-os na nga waray sulod ngan an ira mga gluconeogenic enzymes in biochemically locked by MCPA-CoA ngan MCPF-CoA, karuyag sidngon an glucagon mayda zero nga epekto; an pasyente in kinahanglan kumarawat hin direkta nga oral nga asukar (kun nagmamata) o intravenous nga 10% nga Dextrose.

Kay ano nga delikado an Valproic Acid (Depakote) para han pag-atake nga dara han pagkahilo han Ackee o Lychee?¶

An asido valproic usa nga branched-chain nga tambok nga asido nga mismo nag-uubos han mitochondrial L-carnitine, nagpupugong han mga enzyme han tambok nga asido beta-oxidation, ngan nagpapahitaas han amonia ha dugo. An paghatag hin valproic acid ha usa nga pasyente nga an iya beta-oxidation pathway nahiloan na han Hypoglycin A o MCPG nakakapagrabe gud han metabolic acidosis, hyperammonemia, ngan fatal nga cerebral edema; an mga klinikal kinahanglan gumamit hin benzodiazepines, levetiracetam (Keppra), o phenobarbital along 10% Dextrose lugod.

Paonan-o mo mahibabaroan kon talwas kuhaon ngan lutuon an presko nga prutas han Ackee?¶

An presko nga ackee pod talwas la kun ini in nagin masanag nga pula ngan dulaw-kahel ngan natunga hin haluag nga natural ("nag-ayaw") samtang nakabitay pa ha puno ha adlaw, nga hul-os nga nagbubuksas han tulo nga masilaw nga itom nga mga liso. Ayaw gud pagluto hin waray pa maabrihi nga berde nga pod, ayaw gud pirita nga abrihan an pod gamit an kutsilyo, pirme kuhaa an itom nga mga liso ngan an bug-os nga rosas-pula nga lambat, ngan pirme ibubo an nagbubukal nga tubig ha kanal.

Kay ano nga ginpapadalagan han mga doktor an 10% nga Dextrose IV drip ha sulod hin 24 ngadto ha 48 ka oras bisan kon bumalik na ha normal an asukar ha dugo?¶

An paghatag hin usa la ka bolus nga glucose nag-aayos han hamubo nga asukar ha dugo ha sulod la hin 20 tubtob 30 ka minuto. An pagpadalagan hin padayon nga hitaas-an-rate nga 10% nga dextrose nga pag-inom (ha 6 tubtob 8 mg/minuto) nagpapabilin nga medyo hitaas an asukar ha dugo (100 tubtob 150 mg/dL), nga nag-aaghat han kalugaringon nga insulin han pasyente ha pagsara han pagbungkag han tambok ha tisyu han tambok ngan nagpupugong han lawas ha paghimo hin dugang nga asido nga neuron. pagbawi.

An mga kabayo ba ngan ayam in nahilo liwat han Hypoglycin A ngan MCPG tikang ha liso han kahoy?¶

Oo, an mga kabayo nga nagsasabwag ha mga sabsaban durante han katrakdag ngan katsaringsing agsob mag-antos hin madagmit nga makamaratay nga kahimtang nga tinatawag nga Equine Atypical Myopathy (ha Europa/UK) o Seasonal Pasture Myopathy (ha Amihanan nga Amerika) katapos kumaon han mga liso nga may pako ("helicopter Mamaras) han Sycercamo p ngan Box Elder (Acer negundo) trees, nga sakop han pareho nga pamilya han Sapindaceae sugad han ackee ngan lychee ngan mayda hataas nga lebel han Hypoglycin A.

Para makabaton hin epektibo ha mga emerhensya ha kabataan, metaboliko, ngan pagkahilo, hunahunaa an pagkuha hin praktis nga kurso ha una nga bulig ngan CPR tikang ha Pula nga Krus, St.

Mga may kalabutan nga giya .¶

• Sulfonylurea (Glipizide, Glyburide) Overdose, Recurrent Hypoglycemia, ug Octreotide Triage
• Kahimtang han Epilepsiya, Maiha nga Pag-atake, ngan mga Medisina ha Pagluwas
• Mga pag-atake: Una nga Pagbulig ngan Pagpanalipod han Dalan han Hangin .
• Pagkahilo ha Pagkaon, Matarom nga Sakit ha Tiyan, ngan Pagkawara hin tubig
• Kabug-usan nga Paghilo Una nga Pagbulig ngan Paghugaw .

Mga surok ngan opisyal nga giya .¶

• **E.U. Mga Sentro sa Pagpugong sa Sakit ug Pagpugong (CDC) & Nasudnon nga Sentro sa Pagpugong sa Sakit (NCDC, India): ** *Asosasyon sa mahait nga makahilo nga encephalopathy uban sa pagkonsumo sa litchi sa usa ka paglarab sa Muzaffarpur, India, 2014: usa ka kaso-kontrol nga pag-aram * (The Lancet Global Health).
• Ministeryo han Panglawas ngan Kaupayan han Ahensya han Panglawas han Jamaica & Caribbean (CARPHA): Mga Giya ha Pagdumara han Klinikal para han Paghilo han Ackee (Sakit han Pagsuka han Jamaica / Pagkahubog han Hypoglycin A) (Kingston, Jamaica).
• KITA. Food and Drug Administration (FDA): Import Alert 21-11 & Compliance Policy Guide: Pagdetenir sa De-lata o Frozen nga Ackee nga May Labaw Kasa sa 100 ppm nga Hypoglycin A (Estados Unidos).
• World Health Organization (WHO) / ​​FAO Joint Expert Committee on Food Additives: Safety Evaluation of Certain Food Contaminants: Hypoglycin A sa Ackee Fruit (Blighia sapida) ug MCPG sa Sapindaceae Fruits (Geneva).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hypoglycin, the toxin of unripe ackee fruit: biochemical mechanism of inhibition of beta-oxidation and gluconeogenesis (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).