Ackee Fruit (Unripe Hypoglycin A Ямайк бөөлжих өвчин) ба Lychee (MCPG) хүүхдийн мацаг барих гипогликемийн энцефалопати¶

Гэнэт өглөө бөөлжих, нойрмоглох, ерөнхий таталт, эсвэл боловсорч гүйцээгүй ацкей жимс идсэний дараа ухаан алдах (Blighia sapida)** эсвэл личи идэх (Litchi chinensis) өлөн элгэн дээрээ оройн хоол идэхгүй байх нь кетотик бус гипогликемийн улмаас үүссэн бодисын солилцооны яаралтай тусламж юм.blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаар руу залгана уу (АНУ, Канадад 911, Европын Холбоо даяар 112, Их Британид 999) эсвэл манайхаас лавлана уу. олон улсын яаралтай тусламжийн дугаарын лавлах нэн даруй диспетчерт өвчтөнд цусан дахь сахарын хэмжээг яаралтай шалгаж, **10% декстрозыг судсаар тарих шаардлагатайг хэлээрэй. Түргэн тусламж хүлээж байхдаа идэвхтэй таталтуудыг манай тусламжтайгаар зохицуулаарай status epilepticus удаан үргэлжилсэн таталтын протокол, бодисын солилцооны хямралыг эмийн нөлөөнөөс ялгах сульфонилмоурын гипогликемийн хэт их тун, мөн ерөнхий хэрэглэнэ цочмог хордлогын анхны тусламж.

ackee (Карибын тэнгис, Баруун Африк, Флорида, Төв Америкт өргөн ургадаг Ямайкийн үндэсний жимс) болон личи (ботаникийн гэр бүлийн үеэл болох лонган, рамбутантай хамт Sapindaceae) хоёулаа циклопропилийн амин хүчлийн хүчтэй протоксин (Aucin) агуулдаг: HyL-methylenecyclopropylalanine) ба түүний доод гомолог альфа-(метиленциклопропил)глицин (MCPG). Хүүхэд эсвэл насанд хүрсэн хүн болц гүйцээгүй, албадан онгойлгож идсэн (эсвэл буцалгасан усыг нь уувал), эсвэл хоол тэжээлийн дутагдалд орсон хүүхэд өдрийн турш их хэмжээний боловсорч гүйцээгүй/хагас боловсорч гүйцсэн личи идэж, ** оройн хоол идэхгүй** унтах үед эдгээр хорт бодисууд чимээгүй байдаг. 4 to 12 hours бие нь элэгний гликогенийг хадгалсаар байх үед. өглөө эрт (typically 3:00 AM to 8:00 AM), нэг шөнийн дотор элэгний гликоген шавхагдаж дуусмагц бие нь тархийг глюкозоор хангахын тулд тосны хүчлийн бета-исэлдэлт ба глюконеогенезид шилжихийг оролддог. Учир нь MCPA-CoA (Гипоглицин А-аас) ба MCPF-CoA (MCPG-ээс) нь митохондрийн дунд гинжин ацил-КоА дегидрогеназыг эргэлт буцалтгүй блоклодог.MCAD) болон глюконеоген ферментийн нөлөөгөөр цусан дахь глюкоз огцом буурч, богино гинжин хэлхээний хортой органик хүчлүүд тархинд орж, тархины хурдан хаван, эпилепсийн статус, үхэлд хүргэдэг. 12 to 48 hours яаралтай хэрэглэхгүй бол 10% декстроз (D10W) bolus болон тасралтгүй өндөр хурдтай глюкозын дусаахыг хийнэ.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Үүнийг одоо хий¶

1. Яаралтай түргэн тусламж дуудаж, декстрозыг судсаар тарьдаг фельдшерийн нэгжийг асуугаарай. 911 (АНУ ба Канад), 112 (Европын холбоо), 999 (Их Британи), 119/911 (Ямайк ба Карибын тэнгисийн орнууд), 108/112 (Энэтхэг) утас руу залгана уу. Өвчтөн акки эсвэл личи жимс идсэн бөгөөд цочмог хордлогын гипогликеми, бодисын солилцооны энцефалопати өвчнөөр өвдөж байгааг диспетчерт хэлээрэй.
2. Хэрэв хүн бүрэн сэрүүн, аюулгүй залгих чадвартай бол түргэн үйлчилгээтэй амны хөндийн сахар нэн даруй өгнө. Уусгана. 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) ширээний элсэн чихэр, зөгийн бал, эрдэнэ шишийн сироп эсвэл нунтаг глюкозыг нэг аяга ус эсвэл жимсний шүүсэнд хийж, тэр даруйд нь уугаарай. Хэн нэгэн нь боловсорч гүйцээгүй аккей эсвэл хүүхэд өлөн элгэн дээрээ личи идсэнээ мэдсэн ч тэр даруйдаа нүүрс ус ихтэй хоол, чихэрлэг ундаа өгөх нь элэгний гликогенийн нөөцийг бүрэн дүүрэн байлгаж, таныг эмнэлэг рүү явах үед өөх тосны хүчлийн исэлдэлтийн замыг идэвхжүүлэхээс сэргийлнэ.
3. Хэрэв тухайн хүн нойрмоглож, ухаангүй, бөөлжиж, таталттай байгаа бол аманд нь шингэн зүйл ХЭЗЭЭ ч бүү асга. Бөөлжис уушгинд орохгүйн тулд өвчтөнийг зүүн тал руу нь (сэргээх байрлал) эргүүл. Та бага хэмжээний глюкозын гель, зөгийн бал эсвэл хоолны сахар-ыг хацрын доод хэсэг, буйлны дотор талд зөөлөн үрж болно (buccal mucosa), гэхдээ эцсийн аврахын тулд 10% декстрозыг судсаар тарих шаардлагатай.D10W) түргэн тусламжийн эмч эсвэл түргэн тусламжийн хэлтсийн ажилтнууд удирддаг.
4. Глюкагон тарилга нь яагаад Акки эсвэл Личигийн хордлогын үед үйлчилдэггүйг ойлгоорой. Яаралтай тусламжийн глюкагон тарилгын иж бүрдэл авч явдаг гэр бүл эсвэл эмнэлгийн эмч нар глюкагон нь элэгний хадгалсан гликогенийг задлахад зөвхөн үйлчилдэг гэдгийг мэдэх ёстой (glycogenolysis) ба шинэ глюкозыг нийлэгжүүлэх (gluconeogenesis). Акки ба личи энцефалопатийн үед элэгний гликоген аль хэдийн байдаг 100% шавхагдаж, глюконеогенезийг биохимийн хувьд Гипогликин А ба MCPG-ээр хаадаг бөгөөд энэ нь глюкагон нь бүрэн үр дүнгүй гэсэн үг юм. Зөвхөн экзоген декстроз (глюкоз)-ийг шууд хэрэглэх нь тархийг авардаг.
5. Үлдсэн түүхий болон чанаж болгосон аккей, чанасан ус, личи жимс зэргийг хадгалаарай. Гэрийн бусад хүмүүст нэг тогооноос, ялангуяа хоол хийх уснаас идэж болохгүй (pot water) эсвэл усанд уусдаг Гипоглицин А нь шууд шингэнд уусдаг тул цагаан идээг буцалгасан шөл.

Шийдвэрийн мод: Ackee болон Lychee гипогликемийн энцефалопатийн гурвалжин¶

flowchart TD
    A["Болц гүйцээгүй акки эсвэл мацаг барих Lychee залгисан гэж сэжиглэж байна"] --> B{"Эмнэлзүйн байдал, ухамсрыг үнэлэх"}
    B -->|"Шинж тэмдэггүй (Сүүлийн үед залгисан, бүрэн сэрүүн)"| C["Элэгний гликогенийг хадгалахын тулд нүүрс ус ихтэй хоол + амны хөндийн глюкозын ундааг яаралтай өгнө."]
    C --> D["Эмнэлэгт 24-48 цагийн турш тасралтгүй 10% декстроз дусаах, хуруугаараа глюкозыг цаг тутамд шалгах"]
    B -->|"Гэнэт бөөлжих, хөлрөх, нойрмоглох, таталт өгөх, ухаан алдах"| E["Цусан дахь глюкозын статистикийг шалгах (ихэвчлэн < 20-30 мг/дл / 1.1-1.7 ммоль/л) + Цусан дахь хий/лактат"]
    E --> F["Нэн даруй судсаар тарина: 10% декстроз (D10W) 2-5 мл/кг судсаар шахах (Насанд хүрэгчид: 50 мл D50W эсвэл 250 мл D10W)"]
    F --> G["Тасралтгүй судсаар 10% декстроз (0.9% NaCl-д D10W) 6-8 мг/кг/мин глюкоз дусаах хурдаар (GIR) эхлүүлнэ."]
    G --> H{"Эпилептикийн идэвхтэй байдал эсвэл тархины хавангийн шинж тэмдэг үү?"}
    H -->|"Тиймээ"| I["IV Лоразепам/Мидазолам + Толгойг 30 градусаар өргөх + 3% гипертоны давс (гипотоник шингэнээс зайлсхий)"]
    H -->|"Үгүй"| J["Цусан дахь глюкозыг 100-150 мг/дл (5.5-8.3 ммоль/л) байлгах; IV/амаар L-карнитин + глицин + рибофлавин (В2 витамин) нэмнэ."]
    I --> J

Эмгэг физиологи: Гипогликин А ба MCPG нь хүний энергийн солилцоог хэрхэн зогсоодог¶

Эрүүл хүүхэд яагаад личи эсвэл акки идсэний дараа инээмсэглэн унтаж, сэрдэг болохыг ойлгохын тулд 5:00 AM үхлийн таталттай комын үед эмч нар Гипоглицин A ба MCPG (ихэвчлэн олдмол глютарийн ацидеми II хэлбэрийн эсвэл олдмол ацил-КоА дегидрогеназын олон дутагдал гэж нэрлэдэг)-аас үүдэлтэй митохондрийн ферментийн түгжрэлийг яг таг шалгах ёстой.MADD]).

1. Протоксиныг үхлийн аюултай КоА тиоэфир болгон хувиргах¶

Гипоглицин А ч байхгүй (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) эсвэл MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) нь түүхий амин хүчлийн хэлбэрээр шууд хортой. Нарийн гэдсэнд шингэсний дараа тэдгээр нь митохондрийн салаалсан гинжин амин хүчлийн катаболик замд ордог. * Цитозол ба митохондрийн трансаминазууд нь гипогликин А-г метиленциклопропилпирувийн хүчил болгон хувиргадаг.MCPP), мөн салбарласан гинжин альфа-кето хүчлийн дегидрогеназа исэлдэлтийн декарбоксил нь түүнийг үхлийн идэвхтэй хорт бодис болгон хувиргадаг: метиленциклопропилацетил-КоА (MCPA-CoA). * Үүний нэгэн адил MCPG (боловсорч гүйцээгүй/хагас боловсорч гүйцсэн личи үр, арил, түүнчлэн аккегийн үрэнд элбэг байдаг) нь метиленциклопропилформил-КоА (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлт ба глюконеогенез хоёулаа яагаад бүтэлгүйтдэг вэ?¶

1. Флавиныг амиа хорлохыг дарангуйлах (FAD) Ацил-КоА дегидрогеназууд: MCPA-CoA ба MCPF-CoA нь флавин аденины динуклеотидын эргэлт буцалтгүй механизмд суурилсан («амиа хорлох») дарангуйлагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг.FAD) митохондрийн богино гинжин ацил-КоА дегидрогеназа дээрх протезийн бүлэг (SCAD), дунд гинжин ацил-КоА дегидрогеназа (MCAD), изовалерил-КоА дегидрогеназа (IVD) ба глутарил-КоА дегидрогеназа (GCDH). Мацаг барих үед бие нь өөх тосны хүчлийг исэлдүүлэхээ больсон тул эд эсүүд глюкозыг маш хурдан шатаахад хүргэдэг.acetoacetate болон beta-hydroxybutyrate) бүрэн хаагдсан**.
2. Элэгний глюконеогенезийг зогсоох: Элэгний гликоген дууссаны дараа (4 to 10 hours Сүүлийн хоол идсэний дараа тархи-элэгний жингийн харьцаа өндөр эсвэл тэжээлийн нөөц хоцрогдсон бага насны хүүхдүүдэд илүү хурдан байдаг) элэг нь глюконеогенезийн замаар лактат, аланин, глицеролоос шинэ глюкозыг нэгтгэхийг оролддог. Гэсэн хэдий ч глюконеогенезийн хурдыг хязгаарладаг анхны фермент болох пируват карбоксилаз нь заавал аллостерийн идэвхжүүлэгчийн хувьд ацетил-КоА ба ATP + NADH (өөхний хүчлийн бета-исэлдэлтээр үүсгэгддэг) шаардлагатай. Үүнээс гадна бодисын солилцоонд ороогүй ацил-КоА эфир ба MCPA-CoA Бүх чөлөөт митохондрийн коэнзим А (CoA-SH) ба L-карнитин. Үгүй ATP, NADH, acetyl-CoA, эсвэл үнэгүй CoA-SH, элэгний глюконеогенез бүрэн зогсонги байдалд ордог.
3. Мэдрэлийн хордлоготой салаалсан ба богино гинжин органик хүчлүүдийн хуримтлал: Блоклогдсон бета- исэлдэлт ба амин хүчлийн катаболизм нь дэгдэмхий богино ба дунд гинжин өөхний хүчлүүд (бутирик, изобутирик, изовалерик, 2-метилбутирик, сепирик, суббактер,) их хэмжээгээр хуримтлагддаг. Эдгээр органик хүчил нь тархины хамгаалалтын төв мэдрэлийн системийн шахуургыг дарангуйлж, тархины ишний химорецепторын гох бүсийг өдөөж (гэнэт тэсрэх бөөлжилт үүсгэдэг), мэдрэлийн эсийн митохондруудыг салгаж, цусан дахь сахарын хэмжээ багасахаас үл хамааран цитотоксик тархины хаван үүсгэдэг.

Ямайкийн бөөлжих өвчин (Ackee) болон мацаг барих Lychee энцефалопатийг харьцуулах нь¶

Алхам алхмаар эмнэлгийн яаралтай тусламжийн протокол¶

Хүүхэд эсвэл насанд хүрсэн хүн акки эсвэл личи идсэний дараа бөөлжих, сэтгэцийн байдал өөрчлөгдөх, таталт өгөх үед эмчилгээгүй гипогликеми ба органик хүчиллэгийн минут тутамд тархины байнгын гипокси-ишемийн гэмтэл эсвэл үхлийн аюултай тархины ишний ивэрхий үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.

1. Шууд судсаар 10% декстроз (D10W) сэхээн амьдруулах¶

Декстроз өгөхөөс өмнө лабораторийн химийн хавтангууд эргэж ирэхийг хүлээх хэрэггүй; Цусан дахь сахарын хэмжээг яаралтай орны дэргэдэх хурууны шилээр шалгана уу (боломжтой бол токсикологи/ацилкарнитины профайлыг тогтоох зорилгоор улаан/ногоон/ягаан дээд талын цусны гуурс зурж, эмчилгээг бүр хойшлуулалгүй 60 seconds).

• Яагаад 10% декстроз (D10W) хүүхдэд 25% эсвэл 50% декстрозыг илүүд үздэг: Баяжуулсан 50% декстроз (D50W, 2,525 mOsm/L) нь эрчимтэй гиперосмоляр бөгөөд хүнд хэлбэрийн венийн склероз, гадагшлуулсан тохиолдолд эдийн үхжил, хүүхдийн цус-тархины эмзэг саадыг дамжих аюултай хурдан осмосын шилжилтийг үүсгэдэг. Стандарт 5% декстроз (D5W) дотоод өөх тосны хүчлийн хөдөлгөөнийг дарах хангалттай глюкозыг хүргэдэггүй. 10% декстроз (D10W, 100 mg of glucose per mL) нь анхны bolus болон тасралтгүй арчилгаа дусаах аль алиных нь алтан стандарт юм.
• Анхны IV Болус тун:
• Хүүхдүүд: Удирдах 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, хангах 0.2 to 0.5 grams/kg глюкозын) -ийн 10% Декстроз (D10W) судсаар хийж гүйцэтгэнэ 2 to 5 minutes.
• Насанд хүрэгчид: Удирдах 250 milliliters -ийн 10% Декстроз (D10W) (эсвэл 50 milliliters -ийн 50% Декстроз [D50W]) судсаар хийх.
• Заавал тасралтгүй өндөр хувь 10% Декстрозын дусаах (To Shut Down Lipolysis):
• Физиологийн чухал дүрэм: Нэг удаагийн декстроз нь цусан дахь сахарын хэмжээг ихэсгэдэг 20 to 30 minutes. Хамгийн муу нь Гипогликин А ба MCPG-ийн хордлогын үед декстрозын эмчилгээний зорилго нь зөвхөн цусан дахь глюкозыг хэвийн хэмжээнд байлгах явдал биш юм. 70 mg/dL**, гэхдээ эндоген инсулины ялгаралтыг хангалттай өдөөх зорилгоор өөх тосны эд дэх гормонд мэдрэмтгий липазаг бүрэн зогсоох. Бие махбодь өөх тосны нөөцөөс чөлөөт тосны хүчлийг дайчлахыг оролдох тусам хортой байдаг MCPA-CoA, MCPF-CoA, мөн дэгдэмхий богино гинжин органик хүчил нь митохондри дотор хуримтлагдсаар тархийг хордуулдаг.
• ** Судсаар хийх хурд (Glucose Infusion Rate [GIR]):** -ийн тасралтгүй судсаар дусаахыг нэн даруй эхлүүлнэ.10% Декстроз 0.9% Ердийн давсны уусмал (D10NS) (эсвэл D10 1/2NS бөөрний үйл ажиллагааг шалгасны дараа зохих калитай) глюкозын дусаах хурдаар (GIR) -ийн 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour -ийн D10W), сийвэнгийн глюкозыг ** хооронд байлгахын тулд титрлэнэ.100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) хамгийн багадаа 24 to 48 hours.

2. Бодисын солилцооны кофактор ба коньюгацийг аврах (L-Carnitine, Glycine, ба Riboflavin)¶

Учир нь MCPA-CoA болон MCPF-CoA бүх чөлөөт митохондрийн коэнзим А (CoA-SH) ба карнитин нь флавин аденин динуклеотидыг устгадаг (FAD) кофакторууд, эмнэлзүйн хор судлалын протоколууд нь хорт завсрын бодисыг цэвэрлэхийн тулд гурван зорилтот бодисын солилцооны нэмэлт бодисыг ашигладаг.

1. ** Судсаар эсвэл амаар L-карнитин (Levocarnitine):**
2. Механизм: Нэмэлт L-карнитин нь баригдсан митохондруудыг холбодог MCPA-CoA, MCPF-CoA, изовалерил-КоА ба дунд гинжин ацил-КоА молекулуудыг карнитин ацилтрансферазаар дамжуулан усанд уусдаг ацилкарнитины эфир болгон хувиргадаг.MCPA-carnitine) митохондриас шахагдаж, шээсээр ялгарч, чухал хэсгийг чөлөөлдөг. CoA-SH Кребсийн мөчлөгийн хувьд.
3. Тун: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) судсаар (эсвэл сэрүүн бол амаар) тус бүрээр хуваана 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. ** Амны хөндийн буюу энтерал глицин:**
5. Механизм: Митохондрийн фермент глицин N-ацилтрансфераза коньюгатууд MCPA-CoA болон MCPF-CoA амин хүчил глицин-тэй хамт хоргүй MCPA-глицин ба MCPF-глицин-ийг үүсгэн бөөрөөр хурдан цэвэрлэгддэг.
6. Тун: 150 to 250 milligrams per kilogram per day амаар эсвэл хамрын гуурсаар тус бүрээр хуваана 6 to 8 hours.
7. Өндөр тунгаар рибофлавин (Vitamin B2):
8. Механизм: Учир нь MCPA-CoA ковалентаар идэвхгүй болгодог FAD Рибофлавин өндөр тунгаар хангадаг ацил-КоА дегидрогеназын протезийн бүлэг (the direct precursor of FAD and FMN, 100 milligrams амаар эсвэл NG хоолойгоор өдөрт 2-3 удаа) идэвхтэй нөхөн төлжилтийг хурдасгадаг MCAD болон SCAD ферментүүд.

3. Таталт, тархины хаван, хүчиллэгийг хянах¶

• Таналтын хяналт: Гипогликемийг засах 10% Dextrose нь эрт ирж буй олон өвчтөнд таталтыг даруй зогсоодог. Хэрэв цусан дахь сахарын хэмжээ хэвийн болсон ч таталт үргэлжилбэл (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), судсаар тарих лоразепам (0.1 mg/kg IV), мидазолам (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM) эсвэл леветирацетам (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Тархины хавантай тэмцэх: Орны толгойг дээш өргөх 30 degrees, нормокарбыг хадгалах (PaCO2 35 to 40 mmHg) Глазгоугийн комын масштабтай бол эрт гуурсан хоолойн интубаци хийх (GCS) байна < 8, 3% гипертоны давсны уусмал (3 to 5 mL/kg IV дууссан 15 to 20 minutes) эсвэл Маннитол (0.5 g/kg IV).
• Натрийн бикарбонат: Бодисын солилцооны хүнд ацидозын үед (arterial pH < 7.15), глюкозын тасралтгүй дуслаар натрийн бикарбонат судсаар болгоомжтой тарина.

Урьдчилан сэргийлэх: Аюулгүй боловсорч гүйцсэн Ackee-г хортой, боловсорч гүйцсэн Ackee-ээс хэрхэн ялгах вэ, хүүхдэд зориулсан аюулгүй Lychee дүрэм.¶

1. Аюулгүй Акки бэлтгэх 4 алтан дүрэм¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Савыг модон дээр байгалийн жамаар онгойлгож өгөөрэй: Модон дээр өлгөөтэй байгалиасаа онгорхой задлагдаагүй аккейн хонхорцог хэзээ ч хурааж, чанаж болохгүй. Битүү хонхорцог хэзээ ч хүчээр онгойлгож болохгүй, битүү хонхорцог нарлаг цонхны тавцан эсвэл дээвэр дээр модыг онгойлгохыг нь хүлээж үлдээж болохгүй (салгасан хонхорцог нь Гипоглицин А-г арилнаас үр рүү зөв шилжүүлдэггүй).
2. Ягаан/улаан бүрхүүлийн үр, ул мөр бүрийг арилгана (raphe): Гялгар хар үр, үрийн сав руу шар арил наалддаг ягаан-улаан ширхэгт мембран нь байнгын хортой хэвээр байна (containing high levels of Hypoglycin A and B) бүрэн боловсорсон жимсэнд ч гэсэн. Ягаан өнгийн хальсыг бүхэлд нь хайчилж, шар буурцагыг хоол хийхээсээ өмнө хүйтэн урсгал усаар сайтар угаана.
3. Тус тусад нь буцалгаж, хоол хийх усаа ҮРГЭЛЖ хаяна: Цэвэрлэсэн цагаан хясаа эхлээд энгийн усанд буцалгаж, коланд хийж, буцалж буй усыг шууд угаалтуур руу хийнэ. Цагаан будаа, сараалж, банана, банш, шөл зэргийг аккей буцалгадаг усанд хэзээ ч хийж болохгүй.
4. Импортын лаазалсан Ackee-ийн аюулгүй байдал: АНУ, Канад, Их Британи болон ЕХ-д лаазалсан лаазалсан аккегийн импортыг АНУ-ын FDA болон хүнсний аюулгүй байдлын эрх баригчид хатуу хянадаг бөгөөд Гипогликин А-ийн концентраци доогуур байгаа эсэхийг шалгадаг. 100 parts per million (ppm). Арилжааны лаазалсан аккейтэй байсан ч давсны уусмалд хадгалсан давсны уусмалыг зайлж, давстай загастай хамт хуурна.

2. Хүүхдийн Lychee энцефалопатийн дэгдэлтийг зогсоосон Нийгмийн эрүүл мэндийн 3 дүрэм¶

Бихар мужийн Музаффарпур дахь Энэтхэгийн Өвчний хяналтын үндэсний төв (ХӨСҮТ) болон АНУ-ын CDC-ийн хамтарсан шалгалтын дараа (жил бүр 5, 6-р сард личи ургацын үеэр олон зуун хүүхэд нас бардаг) эрүүл мэндийн байгууллагууд нас баралтыг нэг дахин бууруулсан гэр бүлийн гурван энгийн дүрмийг бий болгосон. 80%: 1. Хүүхдийг оройн хоол (оройн хоол) идэхгүйгээр унтуулахыг хориглоно: Нүүрс усаар баялаг энгийн оройн хоол идэх нь элэгний гликогенийн нөөцийг нөхөж өгдөг тул хүүхдийн элэг нь өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлтийг нэг шөнийн дотор бөглөрөхгүй. 2. Бага насны хүүхдийн идэж буй личиний хэмжээг хязгаарлаж, боловсорч гүйцсэн/унасан жимснээс зайлсхий: Болц гүйцээгүй личи нь бүрэн боловсорсон улаан жимсэнд агуулагдах MCPG ба Гипоглицин А-ын агууламжаас хоёр дахин их агууламжтай тул боловсорч гүйцсэн эсвэл хагас боловсорч гүйцсэн личи жимсний цэцэрлэгт газраас гаргаж авахыг хориглоно. 3. Өглөөний эхний шинж тэмдэг илэрвэл элсэн чихэр нэн даруй өгч, 10% декстрозтой эмнэлэгт яаралтай ханд: Личи эсвэл акки бүсэд байгаа хүүхэд бөөлжиж, нойрмоглож, татвалзаж сэрнэ 10% Эхний цагийн дотор декстроз (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Бүс нутгийн онцгой байдлын болон хордлогын эсрэг протоколууд¶

• Ямайк ба Карибын тэнгисийн орнууд: 119 (Ямайкийн түргэн тусламж / цагдаа) эсвэл 911/999 (Карибын тэнгисийн нутаг дэвсгэр даяар) руу залгаад хамгийн ойрын эмнэлгийн яаралтай тусламжийн тасаг руу судсаар тарина. 10% Декстроз. Ямайкийн Эрүүл мэнд, эрүүл мэндийн яам нь бүх сүмийн эмнэлэг, эрүүл мэндийн төвүүдэд цочмог Акегийн хордлого (Ямайкийн бөөлжих өвчин) сэхээн амьдруулах эмчилгээний протоколуудыг тогтмол мөрддөг.
• АНУ ба Канад: 911 руу яаралтай залгаад 1-800-222-1222 (АНУ-ын хордлогын тусламж) эсвэл 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 Канадад). Өмнөд Флорида мужид шинэ аккей ургадаг (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), хөлдөөсөн/лаазалсан аккей Хойд Америк даяар Карибын тэнгисийн зах зээлд зарагддаг.
• Энэтхэг, Вьетнам, Бангладеш, Зүүн Өмнөд Ази: 108 эсвэл 112 (Энэтхэг), 115 (Вьетнам), эсвэл 999 (Бангладеш/Малайз) руу залгаарай. 5-аас 7-р сар хүртэл личи (litchi), лонган, рамбутан ургац хураах улирал, Бихар (Энэтхэг) болон Вьетнамын хойд хэсгийн эрүүл мэндийн анхан шатны төвүүд орны дэргэдэх глюкометр болон 10% Хүүхдийн гипогликемийн энцефалопатийг яаралтай аврах зориулалттай декстрозын уут.
• Нэгдсэн Вант Улс, Европын Холбоо, Баруун Африк: 999 (Их Британи), 112 (ЕХ) эсвэл 112 / 199 (Нигери, Гана, Кот-д'Ивуар, Буркина Фасо) руу залгана уу, энд Блигиа сапида элбэг ургадаг бөгөөд улирлын чанартай хүүхдийн хордлого үүсгэдэг. "ackee poisoning" эсвэл "finsan" хоруу чанар). Их Британи/ЕХ-ны эмч нар шээсний ацилкарнитин/органик хүчлийн оношилгоог баталгаажуулахын тулд NPIS / TOXBASE эсвэл үндэсний хордлогын төвтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй. L-carnitine тун.

Байнга асуудаг асуултууд¶

Личи эсвэл боловсорч гүйцээгүй аккейд хордсон хүүхдүүд яагаад өглөө эрт өвддөг вэ?¶

Гипоглицин А ба MCPG нь биеийн өөхийг шатааж, шинэ глюкоз (глюконеогенез) үйлдвэрлэхэд шаардлагатай митохондрийн ферментийг блоклодог боловч элэгнээс аль хэдийн хадгалагдсан гликогенийг ялгаруулахыг зогсоодоггүй. Хүүхэд боловсорч гүйцээгүй акки эсвэл личи идэж, оройн хоолгүй унтах үед элэгний гликоген нь цусан дахь сахарын хэмжээг эхний 4-10 цагийн турш хэвийн байлгадаг; Өглөөний 03:00 цагаас өглөөний 8:00 цагийн хооронд элэгний гликоген бүрэн дуусч, цусан дахь глюкоз 20 мг/дл-ээс доош унаж, өөх тосны хүчлийн хортой завсрын бодис тархинд цутгадаг.

Ackee эсвэл Lychee-ийн гипогликемийн үед яаралтай глюкагон тарилга яагаад ажилладаггүй вэ?¶

Глюкагон нь элгэнд хадгалсан гликогенийг задалж, глюконеогенезийн замаар шинэ глюкозыг нийлэгжүүлэхийг тушааснаар л цусан дахь сахарын хэмжээг нэмэгдүүлдэг. Акки болон личигийн хордлогын үед өвчтөний элэгний гликоген аль хэдийн бүрэн хоосорч, тэдгээрийн глюконеоген ферментүүд нь MCPA-CoA болон MCPF-CoA-ээр биохимийн хувьд түгжигддэг, энэ нь глюкагон нь тэг нөлөө үзүүлдэг; өвчтөн шууд амаар элсэн чихэр (сэрүүн бол) эсвэл судсаар 10% декстроз авах ёстой.

Valproic Acid (Depakote) яагаад Ackee эсвэл Lychee-ийн хордлогын улмаас таталтанд аюултай вэ?¶

Вальпро хүчил нь салаалсан гинжин өөхний хүчил бөгөөд өөрөө митохондрийн L-карнитиныг хэрэглэж, өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлтийн ферментийг дарангуйлж, цусан дахь аммиакийг нэмэгдүүлдэг. Гипогликин А эсвэл MCPG-ээр бета- исэлдэлтийн зам нь аль хэдийн хордсон өвчтөнд вальпро хүчил өгөх нь бодисын солилцооны ацидоз, гипераммонеми, үхэлд хүргэдэг тархины хаваныг эрс дордуулдаг; Эмнэлгийн эмч нар оронд нь бензодиазепин, леветирацетам (Кеппра) эсвэл фенобарбиталыг 10% декстрозын хамт хэрэглэх ёстой.

Шинэхэн Ackee жимс түүж, хоол хийхэд аюулгүй эсэхийг яаж тодорхойлох вэ?¶

Шинэхэн аккейн үр нь тод улаан, шар-улбар шар өнгөтэй болж, наранд модон дээр өлгөөтэй, гурван гялгар хар үрийг бүрэн ил гаргаж, байгалийн жамаар том задарсан ("эвшээсэн") үед л аюулгүй байдаг. Хэзээ ч нээгээгүй ногоон хонхорцог чанаж болохгүй, савыг хутгаар хүчээр онгойлгож болохгүй, үргэлж хар үр, ягаан-улаан бүрхүүлийг бүхэлд нь зайлуулж, буцалж буй усаа ус зайлуулах хоолой руу асгаж болохгүй.

Цусан дахь сахарын хэмжээ хэвийн болсон ч эмч нар яагаад 10% декстрозын дуслыг 24-48 цагийн турш байлгадаг вэ?¶

Ганц удаа глюкоз өгөх нь цусан дахь сахарын хэмжээг 20-30 минутын турш тогтооно. Тасралтгүй өндөр хурдтай 10%-ийн декстрозын дусаах (6-8 мг/кг/минутанд) цусан дахь глюкозыг бага зэрэг ихэсгэж (100-150 мг/дл) байлгадаг бөгөөд энэ нь өөхний эд дэх өөх тосны задралыг зогсоож, бие махбодид илүү их мэдрэлийн хордлого үүсгэдэг богино гинжийг нөхөн сэргээх хүртэл өвчтөний инсулиныг өдөөдөг.

Модны үрнээс Hypoglycin A, MCPG зэрэг адуу нохойд хордсон уу?¶

Тиймээ, намар, хаврын улиралд бэлчээрт бэлчээрлэдэг адуу нь Sycamore Maple (Acerladop) болон Бокс (Acergunusse)-ийн далавчтай үр ("нисдэг тэрэгний самарас") идсэний дараа морины атипик миопати (Европ/Их Британид) эсвэл улирлын бэлчээрийн миопати (Хойд Америкт) зэрэг хурдан үхэлд хүргэдэг. аккей, личитэй ижил Sapindaceae овогт багтдаг, Гипогликин А өндөр агууламжтай мод.

Хүүхэд, бодисын солилцоо, хордлогын яаралтай тусламжийн үед үр дүнтэй хариу арга хэмжээ авахын тулд Улаан загалмайн нийгэмлэг, Гэгээн Жонны түргэн тусламж эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн үйлчилгээ үзүүлэгчээс анхны тусламж үзүүлэх, зүрхний амьсгалыг сэргээх сургалтанд хамрагдахыг бодоорой.

Холбогдох хөтөч¶

• Сульфонилмоурийн (глипизид, глибурид) хэтрүүлэн хэрэглэх, давтагдах гипогликеми, октреотид гурвалжин.
• Эпилептикийн төлөв байдал, удаан үргэлжилсэн таталт, аврах эм
• Татаж авах: Анхны тусламж, амьсгалын замыг хамгаалах
• Хоолны хордлого, цочмог гастроэнтерит, шингэн алдалт
• Ерөнхий хордлогын анхны тусламж, халдваргүйжүүлэлт

Эх сурвалж, албан ёсны заавар¶

• АНУ Өвчнийг хянах, урьдчилан сэргийлэх төвүүд (CDC) ба Өвчний хяналтын үндэсний төв (ХӨСҮТ, Энэтхэг): Шривастава А, нар: * Энэтхэгийн Музаффарпурт гарсан дэгдэлт дэх цочмог хорт энцефалопатийн холбоо, 2014 он: Глобал эрүүл мэндийн тохиолдол, хяналтын судалгаа* (The Lance).
• Ямайка, Карибын тэнгисийн Нийгмийн эрүүл мэндийн агентлаг (CARPHA)-ийн Эрүүл мэнд, эрүүл мэндийн яам: Аккигийн хордлогын эмнэлзүйн удирдамж (Ямайкийн бөөлжих өвчин / Гипогликины хордлого) (Кингстон, Ямайка).
• АНУ Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA): *Импортын дохиолол 21-11 & Дагаж мөрдөх бодлогын гарын авлага: 100 ppm-ээс их гипогликин А агуулсан лаазалсан эсвэл хөлдөөсөн Ackee-г саатуулах нь (Америкийн Нэгдсэн Улс).
• Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага (ДЭМБ) / ХХААБ-ын Хүнсний нэмэлтүүдийн хамтарсан шинжээчдийн хороо: Зарим хүнсний бохирдуулагчийн аюулгүй байдлын үнэлгээ: Ackee жимс (Blighia sapida) болон Sapindaceae жимс дэх MCPG (Женев).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Гипоглицин, боловсорч гүйцээгүй аккей жимсний хорт бодис: бета исэлдэлт ба глюконеогенезийг дарангуйлах биохимийн механизм (Биохимийн фармакологи / New England Journal of Medicine).