Fruita d'ackee (hipoglicina verda A, malaltia del vòmit de Jamaica) i encefalopatia hipoglucèmica en dejuni de litxi (MCPG) en nens¶

Vòmits matinals sobtats, letargia profund, convulsions generalitzades o coma després de menjar ** fruita ackee verda (Blighia sapida)** o menjant litxi (Litchi chinensis) amb l'estómac buit sense sopar és una emergència metabòlica crítica de temps causada per una hipoglucèmia catastròfica no cetòtica (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Truqueu al vostre número d'emergència local (911 als Estats Units i Canadà, 112 a tota la Unió Europea, 999 al Regne Unit) o consulteu el nostre Directori internacional de números d'emergència immediatament i comuniqueu al despatxador que el pacient necessita un control urgent de glucosa en sang i dextrosa al 10% per via intravenosa. Mentre esperes els paramèdics, gestiona les convulsions actives amb el nostre protocol d'estat epilèptic de convulsions prolongades, distingeixen la crisi metabòlica de la induïda per la medicació sobredosi hipoglucèmica de sulfonilurea, i aplicar en general primers auxilis per intoxicació aguda.

Tant ackee (la fruita nacional de Jamaica, àmpliament cultivada al Carib, Àfrica occidental, Florida i Amèrica Central) com litxi (juntament amb el longan i el rambutà, cosins de la família botànica Sapindaceae) contenen potents protoxines d'aminoàcids ciclopropil: Hipoglicina A (L-methylenecyclopropylalanine) i el seu homòleg inferior alfa-(metilenciclopropil)glicina (MCPG). Quan un nen o adult consumeix arils d'ackee verds i oberts forçat (o beu l'aigua en què es va bullir l'ackee), o quan un nen desnodrit menja grans quantitats de litxis verds/semi madurs durant el dia i se'n va al llit sense sopar, aquestes toxines romanen en silenci per 4 to 12 hours mentre el cos encara té emmagatzemat glucogen hepàtic. A primera hora del matí (typically 3:00 AM to 8:00 AM), un cop esgotat el glicogen hepàtic durant la nit, el cos intenta canviar a la beta-oxidació dels àcids grassos i la gluconeogènesi per mantenir el cervell subministrat amb glucosa. Perquè MCPA-CoA (de la hipoglicina A) i MCPF-CoA (de MCPG) bloquegen de manera irreversible la acil-CoA deshidrogenasa de cadena mitjana mitocondrial (MCAD) i enzims gluconeogènics, la glucosa en sang cau precipitadament cap a zero, mentre que els àcids orgànics tòxics de cadena curta inunden el cervell, causant edema cerebral ràpid, estat epilèptic i mort a l'interior. 12 to 48 hours tret que sigui immediata 10% dextrosa (D10W) s'administren un bolus i una infusió contínua de glucosa d'alta velocitat.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Fes això ara¶

1. Truqueu immediatament als serveis d'emergència i sol·liciteu una unitat paramèdica amb dextrosa intravenosa. Marqueu el 911 (EUA i Canadà), 112 (Unió Europea), 999 (Regne Unit), 119 / 911 (Jamaica i el Carib) o 108 / 112 (Índia). Informeu al despatxador que el pacient va menjar fruita ackee o litxi i pateix hipoglucèmia tòxica aguda i encefalopatia metabòlica.
2. Si la persona està completament desperta i pot empassar amb seguretat, doneu sucre oral d'acció ràpida immediatament. Dissoldreu 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) de sucre de taula, mel, xarop de blat de moro o glucosa en pols en un got d'aigua o suc de fruita i demaneu que la persona el begui immediatament. Fins i tot si algú es va adonar que acabava de menjar ackee verd o un nen menjava litxis amb l'estómac buit i encara se sent completament normal, donar un àpat alt en carbohidrats i una beguda ensucrada immediatament manté les reserves de glucogen del fetge plenes i evita que el cos activi la via bloquejada d'oxidació dels àcids grassos mentre condueix a l'hospital.
3. Si la persona està adormida, confús, vomita o té una convulsió, NO aboqui MAI líquids a la boca. Gireu el pacient cap al seu costat esquerre (la posició de recuperació) per evitar que el vòmit entri als pulmons. Podeu fregar suaument una petita quantitat de gel de glucosa, mel o sucre de taula directament a l'interior de la galta inferior i les genives (buccal mucosa), però el rescat definitiu requereix dextrosa al 10% per via intravenosa (D10W) administrat per personal sanitari o d'urgències.
4. Entengueu per què la injecció de glucagó NO funciona en la intoxicació per Ackee o Lychee. Les famílies o els paramèdics que porten kits d'injecció de glucagó d'emergència han de saber que el glucagó funciona només estimulant el fetge per descompondre el glicogen emmagatzemat (glycogenolysis) i sintetitzar nova glucosa (gluconeogenesis). En l'encefalopatia ackee i litxi, el glicogen hepàtic ja és 100% esgotada i la gluconeogènesi està bloquejada bioquímicament per la hipoglicina A i MCPG, el que significa que el glucagó és completament ineficaç. Només l'administració directa de dextrosa (glucosa) exògena salva el cervell.
5. Deseu les beines d'ackee crues o cuites restants, aigua de cocció o fruita de litxi. No deixeu que ningú més de la llar mengi de la mateixa olla, especialment l'aigua de cocció (pot water) o salsa en què es van bullir els arils d'ackee, ja que la hipoglicina A soluble en aigua es filtra directament al líquid.

Arbre de decisió: triatge de l'encefalopatia hipoglucèmica Ackee i Lychee¶

flowchart TD
    A["Sospita d'ingestió d'ackee verd o litxi en dejuni"] --> B{"Avaluar l'estat clínic i la consciència"}
    B -->|"Asimptomàtic (ingestió recent, completament despert)"| C["Doneu un àpat immediat en hidrats de carboni + una beguda de glucosa oral per mantenir el glicogen hepàtic"]
    C --> D["Ingressar a l'hospital durant 24-48 hores d'infusió contínua de dextrosa al 10% i controls de glucosa cada hora."]
    B -->|"Vòmits sobtats, sudoració, letargia, convulsions o coma"| E["Comproveu la glucosa en sang al punt d'atenció estadística (sovint < 20-30 mg/dL / 1,1-1,7 mmol/L) + gasos en sang/lactat"]
    E --> F["Bolus IV immediat: 10% de dextrosa (D10W) 2 a 5 ml/kg IV Push (Adults: 50 ml de D50W o 250 ml de D10W)"]
    F --> G["Inici contínua IV 10% dextrosa (D10W en 0,9% NaCl) a una velocitat d'infusió de glucosa (GIR) de 6 a 8 mg/kg/min"]
    G --> H{"Estat actiu epilèptic o signes d'edema cerebral?"}
    H -->|"Sí"| I["IV Lorazepam/Midazolam + Elevar el cap 30 graus + Solució salina hipertònica al 3% (evitar els líquids hipotònics)"]
    H -->|"No"| J["Mantenir la glucosa en sang 100-150 mg/dL (5,5-8,3 mmol/L); Afegeix L-Carnitina IV/Oral + Glicina + Riboflavina (Vitamina B2)"]
    I --> J

Fisiopatologia: com la hipoglicina A i MCPG tanquen el metabolisme energètic humà¶

Entendre per què un nen sa pot anar al llit somrient després de menjar litxis o ackee i despertar-se a les 5:00 AM En un coma convulsiu mortal, els metges han d'examinar el bloqueig exacte de l'enzim mitocondrial causat per Hipoglicina A i MCPG (sovint anomenada acidèmia glutàrica adquirida tipus II o deficiència múltiple d'acil-CoA deshidrogenasa adquirida [1]).MADD]).

1. Conversió de protoxines en tioèsters de CoA letals¶

Ni Hipoglicina A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) ni MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) és directament tòxic en la seva forma d'aminoàcid cru. Un cop absorbits de l'intestí prim, entren a la via catabòlica dels aminoàcids de cadena ramificada mitocondrial: * Les transaminases citosòliques i mitocondrials converteixen la hipoglicina A en àcid metilenciclopropilpirúvic (MCPP), i la alfa-cetoàcid deshidrogenasa de cadena ramificada la descarboxila oxidativa en la toxina letal activa: metilenciclopropilacetil-CoA (MCPA-CoA). * De la mateixa manera, MCPG (abundant en llavors i arils de litxi verds/semi-madurs, així com llavors d'ackee) es metabolitza en metilenciclopropilformil-CoA (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. Per què la beta-oxidació dels àcids grassos i la gluconeogènesi fallen¶

1. Inhibició del suïcidi de Flavin (FAD) Acil-CoA deshidrogenases: MCPA-CoA i MCPF-CoA actuen com a inhibidors ("suïcidis") irreversibles del dinucleòtid de flavina adenina (FAD) grup prostètic a la acil-CoA deshidrogenasa mitocondrial de cadena curta (SCAD), acil-CoA deshidrogenasa de cadena mitjana (MCAD), isovaleril-CoA deshidrogenasa (IVD) i glutaril-CoA deshidrogenasa (GCDH). Com que el cos ja no pot oxidar els àcids grassos durant el dejuni, els teixits es veuen obligats a cremar glucosa a un ritme frenètic mentre síntesi del cos cetònic (acetoacetate i beta-hydroxybutyrate) està completament bloquejat.
2. Aturació de la gluconeogènesi hepàtica: un cop esgotat el glucogen hepàtic (4 to 10 hours després de l'últim àpat, molt més ràpid en nens petits amb proporcions elevades de pes cervell-fetge o reserves nutricionals retardades), el fetge intenta sintetitzar nova glucosa a partir de lactat, alanina i glicerol mitjançant la gluconeogènesi. Tanmateix, el primer enzim limitador de la gluconeogènesi, piruvat carboxilasa, requereix acetil-CoA com a activador al·lostèric obligatori i ATP + NADH (generat per la beta-oxidació d'àcids grassos) per funcionar. A més, èsters d'acil-CoA no metabolitzats i MCPA-CoA segrestar tots els mitocondrials lliures Coenzim A (CoA-SH) i L-carnitina. Sense ATP, NADH, acetyl-CoA, o gratuït CoA-SH, la gluconeogènesi hepàtica s'atura completament.
3. Acumulació d'àcids orgànics neurotòxics ramificats i de cadena curta: La beta-oxidació bloquejada i el catabolisme d'aminoàcids provoquen una acumulació massiva d'àcids grassos volàtils de cadena curta i mitjana (àcid butíric, isobutíric, isovalèric, 2-metilbutíric, glutàric, adípic, subèric i sebaci). Aquests àcids orgànics inhibeixen les bombes protectores del sistema nerviós central del cervell, desencadenen la zona activadora del quimiorreceptor al tronc encefàlic (provocant vòmits explosius sobtats), desacoblan els mitocondris neuronals i produeixen edema cerebral citotòxic independentment del nivell baix de sucre en sang.

Comparació de la malaltia del vòmit de Jamaica (Ackee) amb l'encefalopatia del litxi en dejuni¶

Protocol d'urgències hospitalàries pas a pas¶

Quan un nen o adult arriba amb vòmits, un estat mental alterat o convulsions després de menjar ackee o litxi, cada minut d'hipoglucèmia i acidèmia orgànica no tractada augmenta el risc de dany cerebral hipòxic-isquèmic permanent o d'hèrnia mortal del tronc encefàlic.

1. Dextrosa al 10% per via intravenosa immediata (D10W) Reanimació¶

No espereu que tornin els panells de química del laboratori abans de donar-li dextrosa; realitzeu una revisió immediata de la glucosa en sang al costat del llit (i dibuixeu un tub de sang vermell/verd/porpra per a la determinació de toxicologia/acilcarnitina si és possible, sense retardar la teràpia fins i tot. 60 seconds).

• Per què 10% dextrosa (D10W) es prefereix sobre el 25% o el 50% Dextrosa en nens: Concentrat 50% dextrosa (D50W, 2,525 mOsm/L) és intensament hiperosmolar i provoca esclerosi venosa severa, necrosi tissular si s'extravasa i perillosos canvis osmòtics ràpids a través d'una barrera hematoencefàlica pediàtrica vulnerable. Estàndard 5% dextrosa (D5W) no ofereix prou glucosa per suprimir la mobilització d'àcids grassos endògens. 10% dextrosa (D10W, 100 mg of glucose per mL) és l'estàndard d'or tant per als bols inicials com per a les infusions de manteniment continu.
• Dosi inicial de bolus IV:
• Fils: Administrar 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, proporcionant 0.2 to 0.5 grams/kg de glucosa) de 10% Dextrosa (D10W) per via intravenosa 2 to 5 minutes.
• Adults: Administrar 250 milliliters de 10% Dextrosa (D10W) (o 50 milliliters de 50% Dextrosa [D50W]) per via intravenosa.
• Taxa alta contínua obligatòria 10% Infusió de dextrosa (To Shut Down Lipolysis):
• Regla fisiològica crítica: Un sol bolus de dextrosa augmenta el sucre en sang només per 20 to 30 minutes. Pitjor encara, en l'enverinament amb hipoglicina A i MCPG, l'objectiu de la teràpia amb dextrosa és no només mantenir la glucosa a la sang. 70 mg/dL, però per estimular prou alliberament d'insulina endogen per apagar completament la lipasa sensible a les hormones del teixit adipós. Sempre que el cos intenti mobilitzar àcids grassos lliures de les reserves de greix, tòxics MCPA-CoA, MCPF-CoA, i els àcids orgànics de cadena curta volàtils continuen acumulant-se dins dels mitocondris i enverinant el cervell.
• Taxa d'infusió (Glucose Infusion Rate [GIR]): Iniciar immediatament una infusió intravenosa contínua de 10% Dextrosa dins 0.9% Solució salina normal (D10NS) (o D10 1/2NS amb potassi adequat un cop verificada la funció renal) a Taxa d'infusió de glucosa (GIR) de 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour de D10W), valorant per mantenir la glucosa sèrica entre 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) per un mínim de 24 to 48 hours.

2. Cofactor metabòlic i rescat de conjugació (L-Carnitine, Glycine, i Riboflavin)¶

Perquè MCPA-CoA i MCPF-CoA atrapa tot el coenzim A mitocondrial lliure (CoA-SH) i carnitina mentre destrueix el dinucleòtid de flavina adenina (FAD) cofactors, els protocols de toxicologia clínica utilitzen tres complements metabòlics dirigits per eliminar els intermedis tòxics:

1. ** L-carnitina intravenosa o oral (Levocarnitine):**
2. Mecanisme: La L-carnitina suplementària s'uneix als mitocondris atrapats MCPA-CoA, MCPF-CoA, isovaleril-CoA i molècules d'acil-CoA de cadena mitjana a través de la carnitina aciltransferasa, convertint-les en èsters d'acilcarnitina solubles en aigua (MCPA-carnitine) que es bombegen fora dels mitocondris i s'excreten a l'orina, alliberant CoA-SH per al cicle de Krebs.
3. Dosi: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) per via intravenosa (o per via oral si està despert) dividit cada 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. ** Glicina oral o enteral:**
5. Mecanisme: L'enzim mitocondrial glicina N-aciltransferasa es conjuga MCPA-CoA i MCPF-CoA amb l'aminoàcid glicina per formar MCPA-glicina i MCPF-glicina no tòxics, que s'eliminen ràpidament pels ronyons.
6. Dosi: 150 to 250 milligrams per kilogram per day per via oral o per sonda nasogàstrica dividida cada 6 to 8 hours.
7. Riboflavina en dosis altes (Vitamin B2):
8. Mecanisme: Perquè MCPA-CoA inactiva covalentment el FAD grup prostètic d'acil-CoA deshidrogenases, que proporcionen dosis altes de Riboflavina (the direct precursor of FAD and FMN,100 milligrams per via oral o per tub NG de 2 a 3 vegades al dia) accelera la regeneració de l'actiu MCAD i SCAD enzims.

3. Controlar les convulsions, l'edema cerebral i l'acidosi¶

• Control de convulsions: Correcció de la hipoglucèmia amb 10% La dextrosa atura immediatament les convulsions en molts pacients de presentació primerenca. Si les convulsions persisteixen malgrat la normalització de la glucosa en sang (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), administrar lorazepam per via intravenosa (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM), o levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Maneig de l'edema cerebral: Elevar el capçal del llit 30 degrees, mantenir la normocàbia (PaCO2 35 to 40 mmHg) amb intubació endotraqueal precoç si l'escala de coma de Glasgow (GCS) és < 8, i infusió 3% de solució salina hipertònica (3 to 5 mL/kg IV acabat 15 to 20 minutes) o Mannitol (0.5 g/kg IV).
• Bicarbonat de sodi: per a l'acidosi metabòlica severa (arterial pH < 7.15), administreu bicarbonat de sodi per via intravenosa amb precaució mantenint una infusió contínua de glucosa.

Prevenció: com distingir l'Ackee madur segur de l'Ackee verd tòxic i les regles de Lychee segures per als nens¶

1. Les 4 regles d'or de la preparació segura d'ackee¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Deixeu que la beina "badall" s'obri de manera natural a l'arbre: No col·legueu ni cuini mai una beina d'ackee que no s'hagi obert de forma natural mentre encara penja a l'arbre. No obligueu mai a obrir una beina tancada i mai deixeu les beines tancades a l'ampit de la finestra o al sostre assolellat esperant que s'obrin de l'arbre (les beines separades no transloquen correctament la hipoglicina A dels arils a les llavors).
2. Elimineu totes les llavors i tots els rastres de la membrana rosa/vermella (raphe): Les llavors negres brillants i la membrana fibrosa de color vermell rosat que uneix l'aril groc a la conca de llavors romanen permanentment tòxiques (containing high levels of Hypoglycin A and B) fins i tot en fruites totalment madures. Traieu tota la membrana rosa i renteu bé els arils grocs amb aigua freda abans de cuinar.
3. ** Bulliu per separat i llenceu SEMPRE l'aigua de cocció:** Bulliu primer els arils d'ackee nets amb aigua plana, escorreu-los en un colador i aboqueu l'aigua bullint directament per l'aigüera. No cuini mai l'arròs, el ñame, el plàtan, les boles de massa o la sopa a la mateixa aigua que s'utilitza per bullir l'ackee.
4. Seguretat d'ackee importat en conserva: als Estats Units, Canadà, Regne Unit i la UE, la FDA dels EUA i les autoritats de seguretat alimentària controlen estrictament les importacions comercials d'ackee en conserva per verificar que les concentracions d'hipoglicina A siguin inferiors. 100 parts per million (ppm). Fins i tot amb ackee en conserva comercial, escorreu i esbandiu la salmorra abans de saltejar-la amb peix salat.

2. Les 3 regles de salut pública que van acabar amb els brots d'encefalopatia de litxi infantil¶

Després de les investigacions conjuntes del Centre Nacional Indi per al Control de Malalties (NCDC) i el CDC dels EUA a Muzaffarpur, Bihar (on centenars de nens morien cada maig i juny durant la collita de litxi), les autoritats de salut pública van instituir tres regles familiars senzilles que van reduir la mortalitat en més de 80%: 1. Mai deixeu que els nens vagin al llit sense menjar un sopar cuinat (sopar): Menjar un sopar normal ric en carbohidrats reomple les reserves de glucogen hepàtic, de manera que el fetge del nen mai ha de dependre de la beta-oxidació d'àcids grassos bloquejada durant la nit. 2. ** Limiteu la quantitat de litxis que mengen els nens petits i eviteu la fruita verda/caiguda:** No deixeu que els nens forrin litxis verts o mig madurs del sòl als horts, ja que els litxis verds contenen més del doble de la concentració de MCPG i Hipoglicina A que es troba a la fruita vermella totalment madura. 3. Doneu sucre oral immediatament i acudeu a una clínica amb 10% de dextrosa al primer símptoma del matí: Qualsevol nen d'una regió de litxi o ackee que es desperti amb vòmits, letàrgic o espasmes ha de rebre 10% Dextrosa dins de la primera hora (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Protocols regionals d'emergència i control de verí¶

• Jamaica i el Carib: Truqueu al 119 (Ambulància/Policia de Jamaica) o al 911/999 (a tots els territoris del Carib) i apresseu-vos immediatament al servei d'urgències de l'hospital més proper per a una injecció intravenosa. 10% Dextrosa. El Ministeri de Salut i Benestar de Jamaica manté els protocols de reanimació aguts d'Enverinament d'Ackee (malaltia del vòmit de Jamaica) a tots els hospitals i centres sanitaris parroquials.
• Estats Units i Canadà: Truqueu immediatament al 911 i marqueu 1-800-222-1222 (US Poison Help) o 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 al Canadà). L'ackee fresc creix al sud de Florida (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), i l'ackee congelat/enllaunat es ven als mercats del Carib d'Amèrica del Nord.
• Índia, Vietnam, Bangla Desh i el sud-est asiàtic: Truqueu al 108 o al 112 (Índia), al 115 (Vietnam) o al 999 (Bangla Desh/Malàisia). Durant el litxi de maig a juliol (litchi), longan i rambutan temporada de collita, els centres de salut primària de Bihar (Índia) i el nord del Vietnam emmagatzemen glucòmetres de nit i 10% Bosses de dextrosa específiques per al rescat immediat de l'encefalopatia hipoglucèmica pediàtrica.
• Regne Unit, Unió Europea i Àfrica Occidental: Truqueu al 999 (Regne Unit), 112 (UE) o 112/199 (Nigèria, Ghana, Costa d'Ivori, Burkina Faso, on Blighia sapida creix abundantment i provoca intoxicacions infantils estacionals conegudes com a "ackee poisoning" o "finsan" toxicitat). Els metges del Regne Unit/UE haurien de consultar NPIS/TOXBASE o centres nacionals de verí per a la confirmació del diagnòstic d'acilcarnitina/àcid orgànic urinari i L-carnitine dosificació.

Preguntes freqüents¶

Per què els nens enverinats per litxis o ackee no madurs solen emmalaltir d'hora al matí?¶

La hipoglicina A i MCPG bloquegen els enzims mitocondrials necessaris per cremar greix corporal i fabricar nova glucosa (gluconeogènesi), però no impedeixen que el fetge alliberi glicogen ja emmagatzemat. Quan un nen menja ackee verd o menja litxis i se'n va a dormir sense sopar, el seu glucogen hepàtic emmagatzemat manté el sucre en sang normal durant les primeres 4 a 10 hores; entre les 3:00 AM i les 8:00 AM, el glicogen hepàtic s'esgota completament, fent que la glucosa en sang caigui per sota dels 20 mg/dL mentre que els intermedis d'àcids grassos tòxics inunden el cervell.

Per què no funciona una injecció d'emergència de glucagó per a la hipoglucèmia Ackee o Lychee?¶

El glucagó només augmenta el sucre en sang ordenant al fetge que descompongui el glicogen emmagatzemat i sintetitzi nova glucosa mitjançant la gluconeogènesi. En la intoxicació per ackee i litxi, el glicogen hepàtic del pacient ja està completament buit i els seus enzims gluconeogènics estan bloquejats bioquímicament per MCPA-CoA i MCPF-CoA, el que significa que el glucagó no té efecte; el pacient ha de rebre sucre oral directe (si està despert) o dextrosa al 10% per via intravenosa.

Per què l'àcid valproic (Depakote) és perillós per a les convulsions causades per la intoxicació per Ackee o Lychee?¶

L'àcid valproic és un àcid gras de cadena ramificada que consumeix L-carnitina mitocondrial, inhibeix els enzims de beta-oxidació dels àcids grassos i augmenta l'amoníac en sang. Administrar àcid valproic a un pacient la via de beta-oxidació del qual ja està enverinada per la hipoglicina A o MCPG empitjora de manera espectacular l'acidosi metabòlica, la hiperamonèmia i l'edema cerebral mortal; Els metges han d'utilitzar benzodiazepines, levetiracetam (Keppra) o fenobarbital juntament amb un 10% de dextrosa.

Com es pot saber si una fruita Ackee fresca és segura de recollir i cuinar?¶

Una beina d'ackee fresca només és segura quan s'ha tornat de color vermell brillant i groc-taronja i s'ha obert de forma natural ("badall") mentre encara penja a l'arbre al sol, deixant al descobert les tres llavors negres brillants. Mai cuinar una beina verda sense obrir, mai forçar una beina amb un ganivet, treure sempre les llavors negres i tota la membrana rosa-vermell, i abocar sempre l'aigua bullint pel desguàs.

Per què els metges mantenen un degoteig de dextrosa IV al 10% durant 24 a 48 hores fins i tot després que el sucre en sang torni a la normalitat?¶

Donar un sol bolus de glucosa fixa el nivell baix de sucre en sang durant només 20 a 30 minuts. L'execució d'una infusió contínua d'alta taxa de dextrosa al 10% (de 6 a 8 mg/kg/minut) manté la glucosa en sang lleugerament elevada (de 100 a 150 mg/dL), que estimula la pròpia insulina del pacient per tal d'aturar la degradació del greix al teixit adipós i impedeix que el cos produeixi més enzims neurotòxics fins a la recuperació de la cadena curta.

Els cavalls i els gossos també estan enverinats per la hipoglicina A i MCPG de les llavors dels arbres?¶

Sí, els cavalls que pasturen a les pastures durant la tardor i la primavera sovint pateixen una malaltia ràpida i fatal anomenada miopatia atípica equina (a Europa/Regne Unit) o miopatia de pastura estacional (a Amèrica del Nord) després de menjar-se les llavors alades ("sàmaras d'helicòpter") i les plàntules d'auró sicòmor (Acer pseudoplatanus) i el mateix Box El pseudoplatanus (Acer pseudoplatanus) i negu. Família Sapindaceae com ackee i litxi i contenen alts nivells d'hipoglicina A.

Per respondre eficaçment a les emergències pediàtriques, metabòliques i d'enverinament, considereu la possibilitat de fer un curs pràctic de primers auxilis i RCP de la Creu Roja, l'Ambulància de Sant Joan o un proveïdor local de formació d'emergències.

Guies relacionades¶

• Sobredosi de sulfonilurea (glipizida, gliburida), hipoglucèmia recurrent i triatge d'octreòtids
• Estat epilèptic, convulsions prolongades i medicaments de rescat
• Convulsions: primers auxilis i protecció de les vies respiratòries
• Intoxicació alimentària, gastroenteritis aguda i deshidratació
• Intoxicació general Primers auxilis i descontaminació

Fonts i orientació oficial¶

• ** EUA Centers for Disease Control and Prevention (CDC) i National Center for Disease Control (NCDC, Índia): Shrivastava A, et al.:** Associació d'encefalopatia tòxica aguda amb consum de litchi en un brot a Muzaffarpur, Índia, 2014: un estudi de casos i controls (The Lancet Global Health).
• ** Ministeri de Salut i Benestar de l'Agència de Salut Pública de Jamaica i el Carib (CARPHA):** Directrius de gestió clínica per a l'enverinament de l'ackee (malaltia del vòmit de Jamaica / Intoxicació amb hipoglicina A) (Kingston, Jamaica).
• ** EUA Administració d'Aliments i Medicaments (FDA):** Alerta d'importació 21-11 i Guia de polítiques de compliment: detenció d'ackee en conserva o congelat que contingui més de 100 ppm d'hipoglicina A (Estats Units).
• Organització Mundial de la Salut (OMS) / Comitè mixt d'experts en additius alimentaris: Avaluació de la seguretat de determinats contaminants alimentaris: hipoglicina A en fruites d'Ackee (Blighia sapida) i MCPG en fruites Sapindaceae (Ginebra).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hipoglicina, la toxina de la fruita ackee verda: mecanisme bioquímic d'inhibició de la beta-oxidació i la gluconeogènesi (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).