Arteritis temporal (arteritis de cèl·lules gegants), dolor de mandíbula en mastegar i pèrdua sobtada de la visió¶

Un nou mal de cap en una o ambdues temples, tendresa del cuir cabellut en pentinar-se o fatiga dolorosa de la mandíbula mentre mastega menjar en un adult de 50 anys o més és una emergència mèdica coneguda com a arteritis temporal o arteritis de cèl·lules gegants (GCA). Quan aquesta vasculitis de grans vasos autoimmune inflama i coagula les branques de les artèries oftàlmiques i ciliars posteriors curtes que alimenten el nervi òptic, provoca ceguesa sobtada, indolora i irreversible en un ull (Neuropatia òptica isquèmica anterior arteritica [A-AION]). Encara més urgent, una vegada que el primer ull perd la visió, del 30 al 50% dels pacients no tractats queden cecs de manera permanent al segon ull (resta) en un termini de 24 hores a 7 dies. Si vostè o algú de 50 anys o més desenvolupa qualsevol combinació d'un nou mal de cap al temple, rampes a la mandíbula al mastegar, visió doble, atenuació visual breu o pèrdua de visió sobtada, truqueu immediatament al vostre número d'emergència local mitjançant números d'emergència. Revisar les emergències vasculars i neurooftàlmiques relacionades a ictus ocular i oclusió de l'artèria central de la retina, pèrdua de visió sobtada, despreniment de retina i glaucoma d'angle tancat, i reconeixement d'ictus i resposta a emergències.

Fes això ara¶

1. Truqueu al vostre número d'emergències local o aneu directament al Servei d'Emergències de l'hospital (911 als Estats Units i Canadà, 112 a tota la Unió Europea, 999 al Regne Unit) si un adult de 50 anys o més desenvolupa QUALSEVOL canvi visual (borrosa, cortina fosca, boira de guix, breu 5 minuts de visió o dolor de visió doble en mastegar o mastegar la mandíbula amb un nou dolor al cap o mastegament) o dolor al cuir cabellut. No espereu mai a una cita ambulatoria amb optometrista, dentista o atenció primària la setmana vinent.
2. Proveu cada ull per separat ara mateix tapant un ull a la vegada amb el palmell de la mà. Sovint, els pacients no s'adonen que un ull ha perdut la meitat o tota la visió fins que cobreixen el seu ull bo. Anoteu l'hora i el minut exactes que va començar qualsevol enfosquiment visual, ombra o visió doble.
3. Pantalla immediatament per a les "Cinc banderes vermelles cranials i sistèmiques de l'arteritis de cèl·lules gegants":
4. Claudicació de la mandíbula o la llengua: La mandíbula, la galta o la llengua comença a fer mal, calambres o sentir-se esgotada després de mastegar aliments masticables (com carn o pa) durant 60 a 90 segons, obligant-te a parar i descansar?
5. Tenersa del cuir cabellut: Raspallar-se els cabells, portar ulleres o barret, o recolzar el cap sobre un coixí se sent adolorit o contusionat a la templa o la corona?
6. Artèria temporal superficial anormal: L'artèria just davant de l'orella i al llarg del temple sembla prominent o accidentada, se sent sensible o semblant a un cordó al tacte suau o no té un pols normal?
7. Signals visuals d'alerta transitoris: Ha tingut episodis breus de 2 a 15 minuts d'apagada o apagada en un ull (amaurosis fugax) o episodis breus de visió doble (diplopia) durant els darrers dies?
8. Polimiàlgia reumàtica (PMR) i inflamació sistèmica: Ha tingut rigidesa matinal severa i dolor a les espatlles, coll i malucs durant més de 45 minuts, febre de baix grau inexplicable, suors nocturns o pèrdua de pes no intencionada?
9. ** Digueu-li a la infermera i al metge de triatge de la sala d'emergències immediatament a l'arribada: "Sospitem d'arteritis de cèl·lules gegants (arteritis temporal) i necessitem una avaluació immediata dels corticosteroides estadístics de dosis altes per protegir la visió."** L'ús del nom clínic exacte evita que el vostre mal de cap sigui triat com un mal de cap de tensió de baixa prioritat o migranya i prevé diagnosticar malament el vostre mal de cap o migranya.
10. Insistir que el tractament amb corticoides NO es retarda mentre s'espera una biòpsia de l'artèria temporal o una cita amb ultrasons. Segons les directrius de l'American College of Rheumatology (ACR), europees (EULAR) i britàniques (BSR), s'han d'administrar dosis altes de corticoides intravenosos o orals immediatament davant la sospita clínica; la biòpsia continua sent diagnòstica durant 10 a 14 dies després de començar els esteroides, mentre que esperar 24 hores per a una biòpsia sense esteroides pot cegar l'ull restant per sempre.
11. No prengui pastilles addicionals per a la pressió arterial o vasodilatadors abans de l'arribada a l'hospital. La baixada de la pressió arterial redueix la pressió de perfusió a través de les artèries ciliars posteriors curtes ja estretes que alimenten el cap del nervi òptic i pot precipitar un infart complet del nervi òptic.

Arbre de decisió: triatge i urgència d'esteroides en sospita d'arteritis de cèl·lules gegants¶

flowchart TD
    Start["Edat adulta >= 50 anys amb nou mal de cap, dolor de cuir cabellut, dolor de mandíbula, PMR o canvi visual"] --> VisionCheck{"Hi ha algun símptoma visual? (Apagada permanent, ombra altitudinal, boira calcárea, enfosquiment breu de 5 minuts / amaurosi fugax, O visió doble)"}

    VisionCheck -->|"SÍ: pèrdua visual, atenuació transitòria o diplopia present"| VisualEmergency["URGÈNCIA DE VASCULITIS OFTALMÀMICA (GUARDEU EL SEGON Ull): 1. Truqueu al 911 / 112 / 999 -> Urgències de l'Hospital ARA. 2. Administreu metilprednisolona IV d'alta dosi Stat (500 a 1.000 mg IV/dia x 3 dies) IMMEDIATAMENT abans de la biòpsia. 3. Dibuixeu Stat ESR, CRP i CBC (plaquetes) a la col·locació IV."]

    VisionCheck -->|"Encara NO hi ha símptomes visuals"| JawIschemiaCheck{"Hi ha claudicació de la mandíbula, claudicació de la llengua o isquèmia d'extremitats/crani?"}

    JawIschemiaCheck -->|"SÍ: Dolor de mandíbula/llengua en mastegar (alt risc de ceguesa imminent)"| HighRiskCranial["GCA CRANIAL D'ALT RISC: 1. Avaluació d'Urgències AVUI. 2. Inicieu prednisona oral a dosis altes (60 mg/dia o 1 mg/kg/dia) o metilprednisolona IV immediatament. 3. Ultrasò de l'artèria temporal de via ràpida urgent + biòpsia en un termini de 7 dies."]

    JawIschemiaCheck -->|"NO Claudicació de la mandíbula"| ClassicCranialCheck{"Nou mal de cap localitzat al temple/occipital, sensibilitat del cuir cabellut, artèria temporal engrossida/sense pols o rigidesa d'espatlla/maluc PMR + ESR/CRP elevada?"}

    ClassicCranialCheck -->|"SÍ: GCA cranial o de grans vasos actiu sense complicacions"| StandardGCA["GCA CRANIAL ACTIVA SENSE ISCÈMIA: 1. Inicieu Prednisona Oral a Dosis Altes (40 a 60 mg/dia) IMMEDIATAMENT avui (no espereu mai a la biòpsia). 2. Programar l'ecografia de l'artèria temporal i axil·lar ("Halo Sign") i/o biòpsia de l'artèria temporal en un termini de 7 a 14 dies. 3. Considereu la teràpia d'estalvi d'esteroides amb tocilizumab."]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["Confirmació diagnòstica després de començar els esteroides: realitzeu ecografia Doppler color temporal/axil·lar + biòpsia de l'artèria temporal (almenys d'1,5 a 2,0 cm de longitud després de la fixació) en un termini de 10 a 14 dies."]

Fisiopatologia: com la vasculitis granulomatosa autoimmune cega l'ull¶

Per què l'arteritis de cèl·lules gegants s'adreça a les artèries elàstiques mitjanes i grans després dels 50 anys¶

La arteritis de cèl·lules gegants (GCA), anomenada històricament arteritis temporal o malaltia d'Horton, és la vasculitis sistèmica primària més comuna en adults dels països occidentals, que es produeix gairebé exclusivament en individus de 50 anys i més (amb una incidència màxima entre els 70 i els 80 anys, i afecta més sovint a les dones que als 82 anys).

A diferència de la vasculitis dels vasos petits, l'atac immunitari de l'ACG es dirigeix a artèries de mida mitjana i gran que posseeixen una làmina elàstica interna, concretament les branques extracranials de les artèries caròtides externes i internes, les artèries vertebrals, les artèries subclàvies i axil·lars i les artèries aorta:toràciques. 1. Activació de cèl·lules dendrítiques a l'adventícia: Els canvis relacionats amb l'edat a la paret arterial i els desencadenants ambientals desconeguts activen les cèl·lules dendrítiques vasculars que resideixen a la capa externa (adventicia) de l'artèria mitjançant receptors Toll-like. 2. Reclutament de cèl·lules T CD4+ (via Th1 i Th17): Les cèl·lules dendrítiques activades recluten limfòcits T auxiliars CD4+ a través de la vasa vasorum (els petits vasos sanguinis nutritius que alimenten la paret de l'artèria). Aquestes cèl·lules T es diferencien en dos braços inflamatoris diferents: - El braç Th17 / Interleukin-6 (IL-6): Impulsa la producció hepàtica sistèmica de proteïnes de fase aguda (proteïna C reactiva, fibrinogen, amiloide A sèric), febres altes, suors nocturns, recomptes de plaquetes reactius i polimiàlgia reumàtica; aquest braç és exquisidament sensible als corticoides i al bloqueig del receptor IL-6 (tocilizumab). - El braç Th1 / interferó gamma (IFN-\(\gamma\)): impulsa la fusió dels macròfags a cèl·lules gegants multinucleades que masteguen la làmina elàstica interna i alliberen el factor de creixement derivat de plaquetes (PDGF) i el factor de creixement endotelial vascular (VEGF). 3. Hiperplàsia íntima concèntrica (oclusió luminal): En resposta a PDGF i VEGF, els miofibroblasts migren cap a dins i proliferen ràpidament dins del revestiment intern (íntima) de l'artèria. La paret arterial s'infla cap a dins fins que el canal sanguini central s'estreny fins a un forat o s'obtura completament per un trombe (oclusió luminal), deixant d'oxigen als òrgans aigües avall.

Quines artèries oculars específiques estan ocluïdes a la GCA?¶

Quan el GCA ataca el subministrament vascular de l'òrbita, mostra una sorprenent predilecció anatòmica per les Artèries Ciliars Posteriors Curtes (SPCA), seguida de l'Artèria Central de la Retina (CRA) i Artèria Oftàlmica: - 80 a 85 per cent de la pèrdua de visió GCA: Neuropatia òptica isquèmica anterior arterítica (A-AION). Les artèries ciliars posteriors curtes formen el cercle de Zinn-Haller que subministra el cap del nervi òptic prelaminar i laminar i la coroide. Quan el GCA oclueix les artèries ciliars posteriors curtes, el cap del nervi òptic pateix un infart complet i massiu. A l'examen fundoscòpic, el disc òptic sembla ** inflat i "blanc calcari" (edema del disc pàl·lid)** en lloc de simplement rosat, perquè no queda sang al llit capil·lar. - Del 10 al 15 per cent de la pèrdua de visió GCA: oclusió de l'artèria retiniana central arterítica (A-CRAO). Sovint es produeix simultàniament amb l'oclusió ciliar posterior, produint una retina infartada de color blanc lletós amb una taca vermella cirera més no perfusió coroïdal. - 5 per cent de la pèrdua de visió GCA: neuropatia òptica isquèmica posterior arterítica (A-PION) o oclusió de l'artèria cilioretinal. En A-PION, l'infart es produeix darrere del globus ocular al nervi òptic retrobulbar, de manera que el disc òptic sembla normal el dia 1 malgrat la ceguesa completa i un defecte pupil·lar sever es torna pàl·lid i atròfic de 4 a 6 setmanes després.

Per què la visió doble transitòria (diplopia) i l'amaurosi fugax són avisos de compte enrere de 24 hores¶

Fins al del 30 al 40 per cent dels pacients que queden cecs de manera permanent per l'arteritis de cèl·lules gegants van experimentar símptomes d'advertència d'1 a 7 dies ABANS del seu apagament permanent que es van perdre o es van acomiadar: 1. ** Pèrdua transitòria de la visió monocular (Amaurosis Fugax a GCA):** A diferència de l'amaurosi embòlica fugax de la placa caròtida (on un cristall de colesterol tapa un vas durant 5 minuts), l'atenuació transitòria o l'atenuació de grisos irregulars en la GCA es produeix perquè la pressió arterial a través de les artèries ciliars posteriors curtes de forma crítica de les artèries ciliars posteriors es troba a la part dreta de l'embolcall. Simplement aixecar-se d'una cadira, ajupir-se o experimentar una caiguda normal de la pressió arterial nocturna fa caure la perfusió del nervi òptic per sota del llindar durant 5 a 20 minuts. 2. Diplopia transitòria o persistent (visió doble, present entre el 10 i el 15 per cent de la GCA): Els músculs extraoculars que mouen els globus oculars (i els nervis cranials III, IV i VI que els controlen) s'alimenten de branques musculars de l'artèria oftàlmica. Quan el GCA estreta aquestes artèries musculars, un o més músculs oculars es tornen isquèmics, provocant una visió doble horitzontal o vertical sobtada que sovint fluctua durant el dia. En qualsevol pacient de 50 anys o més, la nova visió doble és arteritis de cèl·lules gegants fins que no es demostri el contrari i sovint precedeix la ceguesa total del nervi òptic en només 24 a 72 hores.

Reconeixement de les presentacions clíniques disfressades de l'arteritis temporal¶

Com que l'arteritis de cèl·lules gegants inflama múltiples branques de les caròtides externes, caròtides internes, vertebrals i arcs aòrtics, els pacients acudeixen regularment primer a dentistes, clíniques d'orella nas i gola, neuròlegs o metges generals en lloc de metges de la vista. Reconèixer aquestes imitacions clàssiques salva la vista i la vida:

1. El mímic dental i de l'ATM: claudicació de la mandíbula, claudicació de la llengua i mal de queixal¶

La claudicació de la mandíbula està present en aproximadament un 45 a 50% dels pacients amb ACG i té la ràtio de probabilitat positiva més alta (especificitat diagnòstica més alta) de qualsevol símptoma clínic per predir una biòpsia de l'artèria temporal positiva: - Causa anatòmica: estrenyiment inflamatori de l'artèria maxil·lar, artèria facial i artèries temporals profundes (branques de l'artèria caròtida externa) que subministren sang als músculs masseter, temporal i pterigoide de la masticació. - Com distingir la claudicació de la mandíbula GCA del trastorn de l'ATM o l'abscés dental:

2. L'avís dermatològic: tendresa del cuir cabellut i necrosi del cuir cabellut¶

• Tenersa del cuir cabellut: Com que les artèries temporals superficials, auriculars posteriors i occipitals subministren les capes galeals i cutànies del cuir cabellut, l'isquèmia de la pell del cuir cabellut fa que simplement passar una pinta pel cabell, recolzar el cap sobre un coixí o portar ulleres de lectura se senti dolorós.
• Necrosi del cuir cabellut: en ACG greu no tractat, l'oclusió completa de les artèries temporals i occipitals superficials fa que les taques de pell a les temples o al vèrtex del cuir cabellut es tornin porpra, ampolles i ulcerin en escarra negra (necrosi del cuir cabellut), sovint confosa inicialment amb teules (herpes zóster) o càncer de pell. Com que la necrosi del cuir cabellut indica una isquèmia pancranial extrema, els pacients amb necrosi del cuir cabellut tenen una taxa superior al 60% de ceguesa irreversible concurrent.

3. Arteritis de cèl·lules gegants "ocultes" (el 20% dels casos de ceguesa no tenen mal de cap)¶

Una trampa crítica en medicina d'urgències és assumir que un pacient sense mal de cap no pot tenir arteritis temporal. Les sèries clíniques demostren que aproximadament el 20 per cent dels pacients amb arteritis de cèl·lules gegants provada per biòpsia que pateixen ceguesa sobtada tenen "GCA oculta": presenten una pèrdua sobtada de la visió indolora en un ull i zero mal de cap, zero sensibilitat del cuir cabellut i una artèria temporal de sensació normal, amb només una subtil fatiga sistèmica com una rigidesa matinal, un pes lleuger, pèrdua, o una VES/CRP elevada en anàlisis de sang). Per tant, tots els pacients de 50 anys o més que presenten una neuropatia òptica isquèmica anterior (AION) aguda o una oclusió de l'artèria retiniana central (CRAO) han de disposar de laboratoris d'ESR, PCR i recompte sanguini complet (plaquetes) estadístiques al Servei d'Urgències.

4. Superposició de polimiàlgia reumàtica (PMR) (50% dels pacients amb GCA)¶

La polimiàlgia reumàtica (PMR) i l'arteritis de cèl·lules gegants són condicions estretament relacionades al llarg del mateix espectre immunològic: - Del 40 al 50% dels pacients diagnosticats d'arteritis de cèl·lules gegants tenen símptomes de PMR concurrents. - Del 15 al 20 per cent dels pacients diagnosticats inicialment amb PMR aïllada (que prenen prednisona en dosis baixes, de \(10\text{ a }15\text{ mg/dia}\), per dolors, espatlles rígides, coll i faixes de maluc al matí) desenvolupen posteriorment una arteritis de cèl·lules gegants en tota regla. - Avís crític per a pacients amb PMR: Una dosi baixa de prednisona (\(10\text{ a }20\text{ mg}\) diaris) tracta la rigidesa de l'espatlla en PMR però NO és prou forta per prevenir la ceguesa de l'arteritis de cèl·lules gegants. Qualsevol pacient amb PMR que desenvolupi un nou mal de cap, sensibilitat al cuir cabellut, dolor a la mandíbula al mastegar o visual borrosa ha d'anar immediatament al Servei d'Urgències per augmentar a dosis altes de teràpia amb esteroides GCA ($ 60\text{ mg}$ oral o $ 1.000\text{ mg}$ IV).

5. GCA de grans vasos, robatori de subclàvia i ictus del tronc cerebral¶

En el 30 al 80 per cent dels pacients amb GCA fotografiats amb PET-TC o angiografia TC, la vasculitis granulomatosa s'estén més enllà de les temples cap a les artèries aorta, subclàvia, axil·lar i vertebral**: - Claudicació del braç i pressió arterial desigual: L'estrenyiment de les artèries subclàvies i axil·lars provoca fatiga del braç dolorós quan s'aixequen objectes per sobre del cap, mans fredes, polsos radials absents i una diferència de pressió arterial sistòlica de \(>10\text{ a }15\text{ mmHg}\) entre els braços esquerre i dret. - Tronc encefàlic vertebrobasilar i ictus cerebel·losos: A diferència de l'aterosclerosi (que afecta les artèries intracranials), la GCA s'orienta fortament a les artèries vertebrals extracranials a mesura que ascendeixen pel coll abans de perforar la duramadre. Fins al 4 al 7% dels pacients amb GCA pateixen un ictus isquèmic agut, més freqüentment al territori vertebrobasilar (causant vertigen sobtat, pèrdua d'equilibri/atàxia, distorsió de la parla, disfàgia o ceguesa occipital bilateral). - Aneurisma i dissecció de l'aorta toràcica: Els pacients amb GCA tenen una incidència 17 vegades més gran d'aneurisma aòrtic toràcic i dissecció aòrtica en comparació amb els companys de la mateixa edat, que requereixen imatges aòrtiques inicials i periòdiques.

Anàlisi de sang d'urgència i diagnòstic per imatge a l'hospital¶

1. Les tres proves de sang estadístiques obligatòries: VSG, PCR i plaquetes¶

Abans o mentre col·loquen la línia intravenosa per a metilprednisolona, els metges d'emergència fan tres anàlisis ràpides de sang: 1. Proteïna C-reactiva (CRP): El marcador de fase aguda més sensible (elevat \(>5\text{ a }10\text{ mg/L}\) en 95 a 98 per cent de GCA no tractat). A diferència de l'ESR, la CRP no es veu distorsionada per l'anèmia o la forma dels glòbuls vermells i augmenta i baixa ràpidament amb l'activitat inflamatòria. 2. Taxa de sedimentació d'eritròcits (ESR / Taxa de sedimentació de Westergren): Característicament marcadament elevada (sovint \(>50\text{ a }100+\text{ mm/hora}\)) en GCA. - Com calcular el límit superior normal d'ESR ajustat per edat: Per als homes, \(\text{VES normal màxima} = \text{Edat} \div 2\). Per a les dones, \(\text{VES normal màxima} = (\text{Edat} + 10) \div 2\). (Per exemple, en una dona de 70 anys, una VSG de fins a \(40\text{ mm/hr}\) pot ser normal; a GCA normalment és de \(60\text{ a }120\text{ mm/hr}\)). 3. Recompte sanguini complet (CBC) mirant específicament les plaquetes (trombocitosi reactiva): Impulsada per alts nivells d'interleucina-6, trombocitosi reactiva (recompte de plaquetes > 400.000 \(/\mu\text{L}\)) està present en més del 50 per cent dels casos actius de GCA temporal i és un predictor real d'una artèria positiu més específica que la biopsia temporal. sol, combinat amb anèmia d'inflamació crònica normocítica.

2. Ultrasò vascular de via ràpida ("El signe de l'aureola") vs. biòpsia de l'artèria temporal¶

Un cop s'han iniciat les altes dosis de corticoides al Servei d'Urgències per protegir la vista del pacient, els equips de reumatologia, oftalmologia i cirurgia vascular confirmen el diagnòstic mitjançant dos mètodes complementaris:

• Ecografia Doppler color de les artèries temporals i axil·lars (primera línia a les directrius EULAR):
• Una sonda d'ecografia vascular d'alta freqüència examina les artèries temporals superficials bilaterals (tronc comuns, branques frontals i parietals) i les artèries axil·lars bilaterals.
• El "Signe d'Halo": L'edema inflamatori a l'interior de la paret arterial apareix com un anell hipoecoic no compresible ("halo") fosc que envolta la llum del flux sanguini Doppler color.
• Finestra de temps per a l'ecografia: A diferència dels canvis de biòpsia (que duren 2 setmanes), el signe d'Halo d'ultrasò comença a reduir-se ràpidament una vegada que comencen els esteroides IV a dosis altes i poden desaparèixer després de 3 a 7 dies de teràpia amb esteroides. Per tant, l'ecografia vascular ràpida s'hauria de realitzar idealment entre 24 i 72 hores després de començar els esteroides.
• Biòpsia de l'artèria temporal (TAB, Gold Standard Histopathology):
• Es realitza com un procediment quirúrgic menor ambulatori sota anestèsia local de lidocaïna, recol·lectant un segment de l'artèria temporal superficial del costat simptomàtic.
• Per què importa la longitud de la mostra de biòpsia (\(\ge 1,5\text{ a }2,0\text{ cm}\)) ("Lesions de salt"): L'arteritis de cèl·lules gegants inflama l'artèria en segments irregulars ("lesions de saltar"), és a dir, 5 mil·límetres de l'artèria poden semblar completament normals just al costat de 5 mil·límetres d'inflamació granulomatosa severa. Per evitar que una biòpsia falsa negativa mostri un buit net, els cirurgians recullen un segment arterial no fixat d'almenys 2,0 a 2,5 centímetres (que mesura almenys 1,5 a 2,0 centímetres de fixació post-formalina) i examinen múltiples seccions transversals en sèrie.
• Finestra de temps per a la biòpsia: Els infiltrats granulomatosos, les cèl·lules gegants i la fragmentació de la làmina elàstica interna romanen clarament visibles sota el microscopi durant almenys de 10 a 14 dies (i sovint fins a 4 setmanes) després d'iniciar dosis altes de corticoides. No demoreu mai l'inici dels esteroides per esperar una ranura de biòpsia.

Protocols de tractament biològic i corticosteroides hospitalaris basats en l'evidència¶

Les directrius internacionals actuals de l'American College of Rheumatology (ACR), l'European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) i la British Society for Rheumatology (BSR) divideixen el tractament d'emergència inicial segons la presència d'isquèmia visual o cranial:

Números d'emergència regionals i protocols de l'agència¶

• Estats Units i Canadà: Marqueu 911 per a la pèrdua visual aguda o aneu directament al Servei d'Urgències de l'hospital més proper amb cobertura d'ictus i oftalmologia. Seguiu les directrius de l'American College of Rheumatology (ACR) / Vasculitis Foundation i American Academy of Ophthalmology (AAO) que obliguen a la metilprednisolona IV empírica immediata abans de la biòpsia de l'artèria temporal.
• Regne Unit: Marqueu 999 (o 112) o assistiu a un departament d'emergències / Atenció ocular urgent del NHS / Clínica GCA de via ràpida immediatament. En virtut de les vies de GCA de via ràpida NICE i Societat Britànica de Reumatologia (BSR), els pacients amb símptomes visuals reben metilprednisolona IV immediatament en A&E i revisió urgent de reumatologia/oftalmologia en 24 hores.
• Unió Europea: Marqueu 112. Les directrius EULAR (Aliança Europea d'Associacions per a Reumatologia) recomanen l'inici immediat de glucocorticoides a dosis altes i l'ecografia de l'artèria temporal/axil·lar de via ràpida en 72 hores en centres vasculars especialitzats.
• Austràlia i Nova Zelanda: Marqueu 000 a Austràlia o 111 a Nova Zelanda. Seguiu els protocols d'emergència A-AION de l'Associació Australiana i de Nova Zelanda de Neuròlegs (ANZAN) i RANZCO (Royal Australian and New Zealand College of Ophthalmologists).
• Índia i Àsia-Pacífic: Marqueu 112 a l'Índia, 119 al Japó i Corea del Sud o 995 a Singapur. Tot i que la GCA té una incidència inicial més baixa a les poblacions asiàtiques que a les poblacions del nord d'Europa, encara es produeix regularment en adults majors de 50 anys i sovint es perd o es retarda; Sol·liciteu explícitament estadístiques d'ESR, CRP i avaluació d'esteroides IV a dosis altes per a qualsevol adult gran amb mal de cap nou, claudicació de la mandíbula i pèrdua visual.

Mireu números d'emergència per a tots els números d'enviament internacional.

Preguntes freqüents¶

Algú menor de 50 anys pot patir arteritis temporal (arteritis de cèl·lules gegants)?¶

La veritable arteritis de cèl·lules gegants provada per biòpsia es produeix gairebé exclusivament en adults de 50 anys o més, amb més del 80% dels pacients majors de 65 anys perquè es requereix una remodelació relacionada amb l'edat de la làmina elàstica arterial i la senescència immune perquè es desenvolupi la malaltia. En un pacient menor de 40 o 50 anys amb inflamació de grans vasos i pèrdua de pols del braç similar, els metges avaluen **arteritis de Takayasu**, dissecció de l'artèria caròtida o altres vasculitis sistèmiques.

Si avui ja he perdut la visió d'un ull a causa de l'arteritis de cèl·lules gegants, els esteroides intravenosos recuperaran la visió d'aquest ull?¶

Una vegada que el cap del nervi òptic s'infarta per l'arteritis de cèl·lules gegants, la mort permanent de la fibra nerviosa es produeix ràpidament, de manera que només entre el 4 i el 15 per cent dels pacients experimenten una millora visual parcial a l'ull ja afectat, fins i tot amb metilprednisolona intravenosa immediata. No obstant això, començar amb dosis altes d'esteroides IV ara mateix és una emergència absoluta que canvia la vida perquè sense esteroides immediats, fins a un 50 per cent dels pacients perdran la visió del segon ull (bon) en un termini d'1 a 7 dies, deixant-los completament cecs als dos ulls.

Per què no hauria d'esperar 2 dies per començar la prednisona fins que el cirurgià em realitzi la biòpsia de l'artèria temporal?¶

Esperar fins i tot de 24 a 48 hores sense esteroides per mantenir la biòpsia "sense tractar" és perillós i innecessari. Els estudis histopatològics demostren que l'infiltrat inflamatori característic, les cèl·lules gegants multinucleades i la destrucció de la làmina elàstica interna romanen clarament visibles a l'interior de la paret de l'artèria temporal durant almenys 10 a 14 dies després que s'iniciïn les dosis altes d'esteroides, mentre que cada hora sense esteroides corre el risc de ceguesa permanent a l'ull.

Per què el meu dentista no va trobar res dolent amb les meves dents quan em fa mal la mandíbula cada vegada que mastego menjar?¶

En l'arteritis de cèl·lules gegants, el dolor de mandíbula al mastegar (**claudicació de la mandíbula**) no té res a veure amb les dents o l'articulació de la mandíbula; és causada per una inflamació autoimmune que estreny les artèries maxil·lars i facials que subministren sang rica en oxigen als músculs mastegadors. De la mateixa manera que un pacient amb les artèries de les cames bloquejades té rampes de panxell després de caminar dos blocs, els músculs mastegadors es queden sense oxigen després de mastegar aliments durant 60 segons, fan mal fins que deixeu de mastegar i adverteixen d'un risc imminent per a les artèries de l'ull.

Com poden ser normals les meves anàlisis de sang de proteïna C-reactiva (CRP) i ESR si la meva visió es torna borrosa mentre pren tocilizumab (Actemra)?¶

El tocilizumab funciona bloquejant directament el receptor de la interleucina-6 (IL-6), que és el senyal químic exacte que el fetge necessita per fabricar la proteïna C-reactiva (CRP) i el fibrinogen (que impulsa l'ESR). Per tant, un pacient que pren tocilizumab gairebé sempre tindrà una CRP i una VES completament normals a les anàlisis de sang, encara que la inflamació vascular Th1 encara estigui activa a les seves artèries; els metges han de confiar en símptomes clínics com mal de cap, dolor de mandíbula o canvis visuals en lloc de marcadors sanguinis per detectar una recaiguda de Tocilizumab.

Què significa un disc òptic "blanc calcari" quan l'oculista em mira als ulls?¶

En la forma més comuna i no vasculítica d'ictus del nervi òptic (Neuropatia òptica isquèmica anterior no arterítica o NAION), el cap del nervi òptic inflat té un aspecte rosat o vermell (hiperèmic) amb petites taques de sang en forma de flama. Quan un oftalmòleg veu un **disc del nervi òptic inflat i "blanquec" pàl·lid** durant els primers dies de pèrdua de visió, indica un infart total de la circulació ciliar posterior i és un segell clàssic de l'**AION arteritic de l'arteritis de cèl·lules gegants**.

Guies relacionades¶

• Ictus ocular (oclusió de l'artèria central de la retina) i arteritis temporal
• Pèrdua de visió sobtada, despreniment de retina i glaucoma agut d'angle tancat
• Reconeixement d'ictus (FAST) i resposta a emergències
• Crisi suprarenal i injecció d'emergència de la malaltia d'Addison

Fonts i orientació oficial¶

• American College of Rheumatology (ACR) i Vasculitis Foundation (Estats Units): 2021 American College of Rheumatology / Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis (Maz et al., Artthritis & Rheumatology; obligant a dosis immediates d'alta dosis IV/orals a la clínica adjuntiva de biocorticoides i glucocorticoides previs a la clínica adjuntiva). teràpia amb tocilizumab).
• Aliança Europea d'Associacions per a Reumatologia (EULAR): Recomanacions d'EULAR per a la gestió de la vasculitis dels grans vasos i l'ús de la imatge en la vasculitis dels grans vasos a la pràctica clínica (Hellmich et al. / Dejaco et al., Annals of the Rheumatic Diseases; protocol fast-track ultrasound temporal i axil·lar).
• British Society for Rheumatology (BSR, Regne Unit): British Society for Rheumatology Guideline on Diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis (Mackie et al., Rheumatology).
• American Academy of Ophthalmology (AAO, Estats Units) i North American Neuro-Ophthalmology Society (NANOS): Declaracions clíniques sobre la gestió de la neuropatia òptica isquèmica anterior arterítica (A-AION) i la prevenció de la ceguesa ocular.
• Royal College of Ophthalmologists (RCOphth, Regne Unit) i NICE: Vies ràpides d'arteritis de cèl·lules gegants i gestió d'emergències de la pèrdua visual aguda.