Arteritis Temporal (Raksasa Sél Arteritis), Nyeri Rahang Nalika Nyaah, sareng Kaleungitan Visi Ngadadak¶

Nyeri sirah anyar dina hiji atawa duanana candi, kulit sirah tenderness nalika combing bulu Anjeun, atawa nyeri kacapean rahang bari nyapek dahareun dina sawawa umur 50 atawa heubeul mangrupa kaayaan darurat médis katelah ** Temporal Arteritis ** atawa ** Giant Cell Arteritis (GCA) **. Nalika vasculitis pembuluh ageung otoimun ieu inflames sareng gumpalan tina cabang arteri ciliary ophthalmic sareng posterior pondok anu nyoco saraf optik, éta nyababkeun lolong anu ngadadak, henteu aya rasa nyeri, teu tiasa malik dina hiji panon (Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy [A-AION]). Malah leuwih urgently, sakali panon kahiji leungit visi, ** 30 nepi ka 50 persén pasien untreated jadi buta permanén dina panon kadua (sésana) maranéhanana dina 24 jam nepi ka 7 poé **. Upami anjeun atanapi jalma anu umurna 50 taun atanapi langkung ngagaduhan kombinasi nyeri sirah kuil énggal, kram rahang nalika nyapek, visi ganda, peredupan visual singget, atanapi leungitna visi ngadadak, nelepon nomer darurat lokal anjeun langsung via nomer darurat. Pariksa patali vascular jeung neuro-ophthalmic emergencies di stroke ocular jeung occlusion arteri rétina sentral, leungitna visi ngadadak, detachment rétina, sarta glaucoma sudut panutupanana, jeung pangakuan stroke sareng tanggap darurat.

Laksanakeun ieu ayeuna¶

1. Telepon nomer darurat lokal anjeun atanapi langsung angkat ka Departemén Darurat rumah sakit (911 di Amérika Serikat sareng Kanada, 112 di Uni Éropa, 999 di Inggris) upami sawawa yuswa 50 taun atanapi langkung lami ngembangkeun ANU waé parobahan visual (kabur, hordeng poék, kapur kapur, 5-menit blackout sakedap, atanapi nyeri sirah dobel) ATAWA nyeri sirah anu anyar. Entong ngantosan hiji optometrist rawat jalan, dokter gigi, atawa janjian perawatan primér minggu hareup.
2. Uji unggal panon sacara misah ayeuna ku nutupan hiji panon dina hiji waktu ku dampal leungeun anjeun. Pasén mindeng teu sadar hiji panon geus leungit satengah atawa sakabéh panonna nepi ka nutupan panon alus maranéhanana. Tulis handap jam pasti na menit sagala dimming visual, kalangkang, atawa visi ganda dimimitian.
3. Layar geura pikeun "Lima Tengkorak sarta Sistemik Beureum Bandéra of Giant Cell Arteritis":
4. ** Rahang atanapi claudication létah:** Naha rahang, pipi, atanapi létah anjeun mimiti nyeri, kram, atanapi karasa capé saatos nyéépkeun tuangeun kenyal (sapertos daging atanapi roti) salami 60 dugi ka 90 detik, maksa anjeun lirén sareng istirahat?
5. Kelembutan kulit sirah: Naha nyikat rambut anjeun, nganggo kacamata atanapi topi, atanapi nyéépkeun sirah anjeun dina bantal karasa nyeri atanapi ancur dina kuil atanapi makuta anjeun?
6. Arteri temporal superfisial anu abnormal: Naha arteri anu aya di hareupeun ceuli anjeun sareng sapanjang kuil anjeun katingali menonjol atanapi nabrak, karasa lembut atanapi sapertos tali anu dirampa lembut, atanapi henteu nadi normal?
7. Tanda peringatan visual sementara: Naha anjeun ngagaduhan épisode sakedap 2-15-menit tina abu-abu atanapi pareum dina hiji panon (amaurosis fugax) atanapi épisode ringkes penglihatan ganda (diplopia) salami sababaraha dinten kapengker?
8. Polymyalgia Rheumatica (PMR) sareng radang sistemik: Naha anjeun ngalaman kaku isuk-isuk parah sareng nyeri dina taktak, beuheung, sareng hips salami langkung ti 45 menit, muriang tingkat rendah anu teu dijelaskeun, késang wengi, atanapi leungitna beurat anu teu dihaja?
9. ** Bejakeun ka perawat triage darurat sareng dokter langsung saatos sumping: "Kami nyangka Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis) sareng peryogi evaluasi saharita pikeun stat kortikosteroid dosis tinggi pikeun ngajagaan visi. "** Ngagunakeun nami klinis anu pasti nyegah nyeri sirah anjeun teu di-triaged salaku nyeri sirah tegangan prioritas rendah atanapi migrain sareng nyegah nyeri rahang anjeun janten salah sahiji panyakit rahang atanapi TM.
10. ** Keukeuh yén perlakuan corticosteroid NOT nyangsang bari ngantosan biopsy arteri temporal atawa janjian ultrasound.** Dina American College of Rheumatology (ACR), Éropa (EULAR), jeung tungtunan Britania (BSR), kortikosteroid intravena atawa lisan-dosis tinggi kudu dibikeun geuwat kana kacurigaan klinis; biopsy tetep diagnostik pikeun 10 nepi ka 14 poé sanggeus stéroid dimimitian, sedengkeun ngantosan 24 jam pikeun biopsy tanpa stéroid bisa buta panon sésana salawasna.
11. ** Entong nyandak pil tekanan darah tambahan atanapi vasodilator sateuacan kadatangan rumah sakit.** Nurunkeun tekanan darah ngirangan tekanan perfusi dina arteri ciliary posterior pondok anu parantos sempit anu nyoco kana sirah saraf optik sareng tiasa nyababkeun infark saraf optik lengkep.

Tangkal kaputusan: Triage sareng stéroid urgency dina disangka Giant Cell Arteritis¶

flowchart TD
    Start["Umur Dewasa> = 50 Taun Kalayan Nyeri Sirah Anyar, Nyeri Kulit Kepala, Nyeri Rahang, PMR, atanapi Parobihan Visual"] --> VisionCheck{"Naha Aya Gejala Visual? (Pareuman permanén, kalangkang altitudinal, kapur kapur, peredupan sakeudeung 5 mnt / amaurosis fugax, ATAWA visi ganda)"}

    VisionCheck -->|"YES: Kaleungitan Visual, Peredupan Transient, atanapi Diplopia Hadir"| VisualEmergency["DARURAT VASCULITIS OPTHALMIC (SELAMATKAN PANON KADUA): 1. Telepon 911 / 112 / 999 -> Unit Gawat Darurat Rumah Sakit AYEUNA. 2. Administer Stat High-Dosis IV Methylprednisolone (500 nepi ka 1,000 mg IV / dinten x 3 poé) geuwat saméméh biopsy. 3. Tarik Stat ESR, CRP, & CBC (platelet) dina panempatan IV."]

    VisionCheck -->|"NO Gejala Visual Acan"| JawIschemiaCheck{"Naha Claudication Rahang, Claudication Lidah, atanapi Iskemia Anggota Kranial / Cranial Hadir?"}

    JawIschemiaCheck -->|"Sumuhun: Nyeri Rahang/Lidah Nalika Nyaah (Risiko Luhur Kajadian Buta)"| HighRiskCranial["GCA KRANIAL RISIKO TINGGI: 1. Evaluasi Departemen Darurat HARI INI. 2. Mimitian Prednisone Lisan-Dosis Tinggi (60 mg / dinten, atanapi 1 mg / kg / dinten) atanapi IV Methylprednisolone langsung. 3. Urgent Fast-Track Temporal Arteri Ultrasound + Biopsy dina 7 poé."]

    JawIschemiaCheck -->|"NO Rahang Claudication"| ClassicCranialCheck{"Kuil lokal anyar / nyeri sirah occipital, kulit sirah tenderness, thickened / arteri temporal pulseless, atawa PMR taktak / hip stiffness + elevated ESR / CRP?"}

    ClassicCranialCheck -->|"Sumuhun: Aktif Uncomplicated Cranial atanapi ageung-Bejana GCA"| StandardGCA["GCA KRANIAL AKTIF TANPA ISKEMIA: 1. Mimitian Prednison Lisan Dosis Tinggi (40 dugi ka 60 mg / dinten) langsung ayeuna (henteu kantos ngantosan biopsi). 2. Jadwal Ultrasound Arteri Temporal & Axillary ("Halo Sign") jeung/atawa Biopsi Arteri Temporal dina 7 nepi ka 14 poé. 3. Mertimbangkeun Tocilizumab stéroid-sparing terapi."]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["Konfirmasi diagnostik Saatos Stéroid Dimimitian: Laksanakeun Temporal / Axillary Warna Doppler Ultrasound + Temporal Arteri Biopsy (sahenteuna 1,5 mun 2,0 cm panjangna pos-fiksasi) dina 10 ka 14 poé."]

Patofisiologi: Kumaha otoimun granulomatous vasculitis blinds panon¶

Naha Giant Cell Arteritis nargétkeun arteri elastis sedeng sareng ageung saatos umur 50¶

** Giant Cell Arteritis (GCA)**, baheulana disebut Temporal Arteritis atawa Horton Disease, nyaéta vasculitis sistemik primér anu paling umum dina déwasa di nagara Kulon, lumangsung ampir éksklusif di individu umur 50 taun tur heubeul (kalayan insiden puncak antara umur 70 jeung 80, sarta mangaruhan awéwé 2 nepi ka 3 kali leuwih sering ti lalaki).

Beda sareng vasculitis pembuluh leutik, serangan imun dina GCA nargétkeun arteri ukuran sedeng sareng ageung anu ngagaduhan lamina elastis internal, khususna cabang ékstrakranial tina arteri karotid éksternal sareng internal, arteri vertebral, arteri subclavian sareng axillary, sareng arteri thoracic: 1. ** Aktivasina Sél Déndritik dina Adventitia: ** Parobahan nu patali jeung umur dina témbok arteri jeung pemicu lingkungan nu teu dipikanyaho ngaktifkeun sél déndritik vaskular nu aya dina lapisan luar (adventitia) arteri ngaliwatan reséptor kawas Toll. 2. Rekrutmen Sél T CD4+ (Jalur Th1 sareng Th17): Sél déndritik anu diaktipkeun ngarékam limfosit T helper CD4+ ngaliwatan vasa vasorum (pembuluh getih gizi leutik anu nyoco kana témbok arteri). Sél-T ieu dibédakeun jadi dua panangan radang anu béda: - Leungeun Th17 / Interleukin-6 (IL-6): Ngadorong produksi ati sistemik protéin fase akut (protein C-réaktif, fibrinogén, sérum amyloid A), muriang tinggi, késang peuting, jumlah trombosit tinggi réaktif, sarta Polymyalgia Rheumatica; panangan ieu sensitip pisan kana kortikosteroid sareng ** blokade reséptor IL-6 (tocilizumab) **. - The Th1 / Interferon-gamma (IFN-\(\gamma\)) Leungeun: Ngadorong fusi makrofag kana sél raksasa multinucleated anu nyapek lamina elastis internal sarta ngaleupaskeun faktor pertumbuhan turunan trombosit (PDGF) jeung faktor pertumbuhan endothelial vaskular (VEGF). 3. Konsentris Intim Hyperplasia (Luminal Occlusion): ** Dina respon kana PDGF na VEGF, myofibroblasts migrasi ka jero tur proliferasi gancang di jero lapisan jero (intima) arteri. Tembok arteri ngabareuhan ka jero nepi ka saluran getih sentral nyempitkeun kana liang jarum atawa pinuh ku trombus (luminal occlusion), kalaparan organ hilir oksigén.

Arteri okular spésifik mana anu katutup dina GCA?¶

Nalika GCA nyerang suplai vaskular orbit, éta nunjukkeun predileksi anatomis anu luar biasa pikeun Short Posterior Ciliary Arteri (SPCAs), dituturkeun ku Central Retinal Artery (CRA) sareng Ophthalmic Arteri: - ** 80 nepi ka 85 persén leungitna visi GCA: Arteritic anterior Ischemic Optic Neuropathy (A-AION).** Arteri ciliary posterior pondok ngabentuk * bunderan Zinn-Haller * nu suplai nu Prelaminar na Laminar ** Optic Nerve Kepala ** jeung ** Choroid . Nalika GCA ngahalangan arteri ciliary posterior pondok, sirah saraf optik ngalaman infark lengkep masif. Dina ujian fundoscopic, disc optik kasampak ** ngabareuhan sarta "chalky bodas" (pallid disc edema) ** tinimbang saukur pink, sabab nol getih tetep dina ranjang kapiler. - ** 10 nepi ka 15 persén leungitna visi GCA: Arteritic Central Retinal Arteri Occlusion (A-CRAO). Mindeng lumangsung sakaligus kalawan occlusion ciliary posterior, ngahasilkeun rétina infarcted susu-bodas jeung titik céri-beureum tambah choroidal non-perfusion. - 5 persén leungitna visi GCA: Arteritic Posterior Ischemic Optic Neuropathy (A-PION) atanapi Cilioretinal Arteri Occlusion. Dina A-PION, infarction nu lumangsung di tukangeun bola panon dina saraf optik retrobulbar, jadi disc optik kasampak normal dina Poé 1 sanajan lolong lengkep jeung parna **Relative Afferent pupillary cacad (RAPD Afferent pupil) / Marcic pupil (RAPD) pupil cacad. 4 ka 6 minggu engké.

Naha visi ganda fana (diplopia) sareng amaurosis fugax mangrupikeun peringatan mundur 24 jam¶

Nepi ka 30 dugi ka 40 persén pasien anu buta permanén tina Giant Cell Arteritis ngalaman gejala peringatan 1 dugi ka 7 dinten sateuacan pareum permanén anu lasut atanapi dipecat: 1. ** Kaleungitan Visi Monokular Transien (Amaurosis Fugax di GCA):** Teu kawas embolic amaurosis fugax tina plak karotid (dimana kristal koléstérol nyolok kana wadah salila 5 menit), dimming samentara atawa patchy abu-out di GCA lumangsung alatan tekanan getih peuntas narrowed kritis posterior arteri ciliary pondok teeters katuhu dina ambang iskemia. Kantun nangtung tina korsi, ngabengkokkeun, atanapi ngalaman tekanan darah nokturnal normal turun perfusi saraf optik handap ambang pikeun 5 nepi ka 20 menit. 2. ** Diplopia Transien atanapi Persistent (Visi Ganda, aya dina 10 dugi ka 15 persén GCA): ** Otot ekstraokular ** anu ngagerakkeun bola panon (sareng saraf kranial III, IV, sareng VI anu ngatur aranjeunna) dipasihan ku cabang otot arteri ophthalmic. Nalika GCA narrows arteri muscular ieu, hiji atawa leuwih otot panon jadi ischemic, ngabalukarkeun ngadadak horizontal atawa vertikal ** visi ganda ** anu mindeng fluctuated beurang. ** Dina sagala pasien yuswa 50 atawa heubeul, visi ganda anyar nyaeta Giant Cell Arteritis dugi kabuktian disebutkeun ** sarta remen precede total buta saraf optik ku ngan 24 nepi ka 72 jam.

Recognizing presentasi klinis disguised of Temporal Arteritis¶

Kusabab Giant Cell Arteritis inflames sababaraha cabang carotid éksternal, carotid internal, vertebral, sarta arches aorta, penderita rutin hadir munggaran ka ** dokter gigi, ceuli-irung-jeung-tikoro klinik, neurologists, atawa praktisi umum ** tinimbang dokter mata. Mikawanoh mimik klasik ieu nyalametkeun tetempoan sareng nyawa:

1. The Dental & TMJ Mimic: Rahang Claudication, Lidah Claudication, jeung Nyeri Waos¶

** Klaudikasio rahang ** aya dina sakitar ** 45 dugi ka 50 persén pasien kalayan GCA ** sareng gaduh ** rasio kamungkinan positip anu paling luhur (spésifisitas diagnostik pangluhurna) ** tina sagala gejala klinis pikeun ngaramal biopsi arteri temporal anu positif: - Panyebab anatomis: Penyempitan radang tina arteri maksila, arteri raray, jeung arteri temporal jero (cabang arteri karotid éksternal) nu nyadiakeun getih kana otot masseter, temporalis, jeung pterygoid of mastication. - Kumaha Ngabédakeun Klaudikasio Rahang GCA tina Gangguan TMJ atanapi Abses Gigi:

2. The Dermatologic Warning: Kulit sirah Tenderness na Kulit sirah Necrosis¶

• Kelembutan Kulit Kepala: Ku sabab **arteri temporal posterior, posterior auricular, sareng occipital ** nyayogikeun lapisan galeal sareng kulit kulit sirah, iskemia kulit kulit sirah ngan saukur nyisiran rambut, nyéépkeun sirah dina bantal, atanapi nganggo gelas bacaan karasa nyeri nyeri.
• Necrosis Kulit Kepala: Dina GCA parna anu teu dirawat, oklusi lengkep duanana arteri temporal sareng occipital deet ngabalukarkeun bintik-bintik kulit dina kuil atanapi vertex kulit sirah janten wungu, lepuh, sareng borok janten eschar hideung (**necrosis kulit sirah **), sering kaliru awalna pikeun shingles (herpes zoster) atanapi kanker kulit. Kusabab nekrosis kulit sirah nunjukkeun iskemia pan-kranial anu ekstrim, pasien anu nekrosis kulit sirah ngagaduhan langkung ageung tina 60 persén tingkat buta anu teu tiasa dibalikeun sakaligus.

3. Arteritis Sél Raksasa "Ghaib" (20% Kasus Buta Gaduh Nyeri Sirah Nol)¶

Perangkap kritis dina ubar darurat nyaéta nganggap yén pasien tanpa lieur teu tiasa gaduh Arteritis Temporal. Runtuyan klinis nunjukkeun yén kira-kira 20 persén pasien anu kabuktian ku biopsi Giant Cell Arteritis anu ngalaman lolong ngadadak gaduh "GCA Ghaib": aranjeunna nunjukkeun leungitna visi ngadadak henteu aya rasa nyeri dina hiji panon sareng ** lieur enol, nyeri kulit sirah nol, sareng arteri temporal raos normal **, kalayan ngan ukur petunjuk sistemik anu halus (sapertos leungitna beurat, kaku, kaku isuk-isuk. ESR / CRP dina tés getih). Ku alatan éta, ** unggal pasien tunggal yuswa 50 atawa heubeul presenting kalawan akut Anterior Ischemic Optic Neuropathy (AION) atanapi Central Retinal Artery Occlusion (CRAO) kudu boga stat ESR, CRP, sarta Count Darah Lengkep (trombosit) labs digambar di Departemen Darurat **.

4. Tumpang tindih Polymyalgia Rheumatica (PMR) (50% Pasén GCA)¶

Polymyalgia Rheumatica (PMR) sareng Giant Cell Arteritis mangrupikeun kaayaan anu raket dina spéktrum imunologis anu sami: - 40 nepi ka 50 persén pasien didiagnosis kalawan Giant Cell Arteritis gaduh gejala PMR sakaligus. - ** 15 nepi ka 20 persén pasien mimitina didiagnosis kalawan PMR terasing ** (anu nyandak-dosis low prednisone, \(10\text {ka} 15\text {mg/day}\), pikeun nyeri, taktak kaku, beuheung, sarta hip girdles isuk-isuk) engké ngamekarkeun full-ditiup Giant Cell Arteritis. - ** Perhatosan Kritis pikeun Pasén PMR: ** Dosis prednison anu rendah ($ 10 téks { dugi ka } 20 téks { mg} $ unggal dinten) ngubaran kaku taktak dina PMR ** tapi henteu cukup kuat pikeun nyegah buta tina Arteri Sél Giant **. Sakur pasien PMR anu ngalaman nyeri sirah anyar, nyeri kulit sirah, nyeri rahang nalika ngunyah, atanapi kabur visual kedah langsung angkat ka Unit Gawat Darurat pikeun naék kana terapi stéroid GCA dosis tinggi (\(60\text{mg}\) oral atanapi \(1,000\text{mg}\) IV).

5. Besar-Bejana GCA, Subclavian maok, sarta Brainstem stroke¶

Dina 30 nepi ka 80 persén penderita GCA digambar ku PET-CT atawa CT angiography, vasculitis granulomatous ngalegaan saluareun candi kana ** aorta, subclavian, axillary, sarta arteri vertebral : - ** Claudication Leungeun jeung Tekanan Darah Teu Sarua: Narrowing tina arteri subclavian jeung axillary ngabalukarkeun kacapean panangan nyeri nalika ngangkat objék overhead, leungeun tiis, pulsa radial absen, sarta ** bédana tekanan getih systolic \(>10\text{ ka }15\text{mmHg}\) antara leungeun kénca jeung katuhu**. - Vertebrobasilar Brainstem and Cerebellar Stroke: Beda jeung aterosklerosis (anu mangaruhan arteri intrakranial), GCA niatna nargétkeun arteri vertebral extracranial sabab naek ngaliwatan beuheung saméméh piercing dura mater. Nepi ka 4 nepi ka 7 persén penderita GCA ngalaman stroke iskemik akut, paling umum di wilayah vertebrobasilar (ngabalukarkeun vertigo ngadadak, leungitna kasaimbangan/ataxia, ucapan cacad, dysphagia, atawa buta occipital bilateral). - Aneurisma aorta toraks sareng diséksi: Pasién GCA gaduh 17 kali langkung insiden aneurisma aorta toraks sareng dissection aorta dibandingkeun sareng peers anu cocog sareng umur, ngabutuhkeun garis dasar sareng pencitraan aorta périodik.

Tes getih darurat sareng pencitraan diagnostik di rumah sakit¶

1. Tilu Tes Darah Stat Wajib: ESR, CRP, sareng Platélét¶

Sateuacan atanapi nalika nempatkeun jalur intravena pikeun methylprednisolone, dokter darurat ngagambar tilu tés getih gancang: 1. C-Reactive Protein (CRP): Penanda fase akut anu paling sénsitip (naék \(>5\text{ ka }10\text{ mg/L}\) dina 95 nepi ka 98 persen tina GCA anu teu dirawat). Beda sareng ESR, CRP henteu distorsi ku anémia atanapi bentuk sél getih beureum sareng naék sareng turun gancang kalayan kagiatan radang. 2. Laju Sédiméntasi Éritrosit (ESR / Laju Sédiméntasi Westergren): Naék sacara signifikan (sering \(>50\text{ka }100+\text{mm/jam}\)) dina GCA. - Kumaha cara ngitung wates luhur ESR anu disaluyukeun umur normal: * Pikeun lalaki, \(\text{Max Normal ESR} = \text{Umur} \div 2\). Pikeun awéwé, \(\text{Max Normal ESR} = (\text{Umur} + 10) \div 2\). (Contona, dina awéwé umur 70 taun, ESR nepi ka \(40\text{mm/hr}\) tiasa normal; dina GCA biasana \(60\text{ka }120\text{mm/hr}\)). 3. ** Hitung Darah Lengkep (CBC) Ningali Husus dina Trombositosis (Trombositosis Réaktif):* Didorong ku tingkat Interleukin-6 anu luhur, trombositosis réaktif (jumlah trombosit \(>400,000/\mu\text{L}\)) aya dina leuwih 50 persén kasus GCA aktif sarta sabenerna ngarupakeun prediktor ESR anu leuwih spésifik tina hiji biopsi arteri temporal, sarta sabenerna ngarupakeun prediktor ESR nu leuwih spésifik. normocytic anemia peradangan kronis.

2. Fast-Track Vascular Ultrasound ("The Halo Sign") vs Temporal Arteri Biopsy¶

Sakali kortikosteroid dosis tinggi geus dimimitian di Departemen Darurat pikeun ngajaga tetempoan sabar urang, nu rheumatology, ophthalmology, sarta tim bedah vaskular mastikeun diagnosis ngagunakeun dua métode pelengkap:

• ** Ultrasound Doppler Warna tina Arteri Temporal sareng Axillary (Garis Kahiji dina Pedoman EULAR):**
• Panyilidikan ultrasonik vaskular frekuensi tinggi mariksa arteri temporal deet bilateral (cabang umum, frontal, sareng parietal) sareng arteri axillary bilateral.
• ** "Tanda Halo": ** Edema radang di jero témbok arteri némbongan salaku poék, **cingcin hypoechoic non-compressible ("halo") sabudeureun lumen aliran getih Doppler warna **.
• ** Jandéla Waktu pikeun Ultrasound:** Teu kawas parobahan biopsi (anu panungtungan 2 minggu), tanda Halo ultrasound mimiti nyusut gancang sakali stéroid IV dosis tinggi dimimitian tur ** bisa ngaleungit sanggeus 3 nepi ka 7 poé terapi stéroid**. Ku alatan éta, ultrasonografi pembuluh darah gancang-gancang kedahna dilaksanakeun dina 24 dugi ka 72 jam saatos ngamimitian stéroid.
• ** Biopsi Arteri Temporal (TAB, Histopatologi Standar Emas):**
• Dilaksanakeun salaku prosedur bedah minor outpatient dina anesthesia lidocaine lokal, panén bagéan tina arteri temporal deet dina sisi symptomatic.
• ** Kunaon Panjang Spesimen Biopsi (\(\ge 1.5\text{ka }2.0\text{cm}\)) Perkara ("Skip Lesions"):** Giant Cell Arteritis inflames arteri dina ruas patchy ("skip lesions"), hartina 5 milimeter arteri bisa kasampak lengkep normal katuhu gigireun 5 milimeter tina peradangan parna. Pikeun nyegah biopsi palsu-négatip tina sampling celah bersih, ahli bedah panén hiji **segmen arteri unfixed sahanteuna 2,0 nepi ka 2,5 séntiméter (ukuran sahenteuna 1,5 nepi ka 2,0 séntiméter pos-formalin fiksasi) ** sarta nalungtik sababaraha serial cross-sections.
• Jandela Waktu pikeun Biopsi: Infiltrat Granulomatous, sél raksasa, sareng fragméntasi lamina elastis internal tetep katingali jelas dina mikroskop salami ** sahenteuna 10 dugi ka 14 dinten (sarta sering dugi ka 4 minggu) saatos ngamimitian kortikosteroid dosis tinggi**. Ulah tunda ngamimitian stéroid pikeun ngadagoan slot biopsi.

Corticosteroid rumah sakit dumasar-bukti jeung protokol perlakuan biologis¶

Pedoman internasional ayeuna ti American College of Rheumatology (ACR), European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR), jeung British Society for Rheumatology (BSR) ngabagi perlakuan darurat awal naha aya iskemia visual atawa kranial:

Nomer darurat régional sareng protokol agénsi¶

• Amérika Serikat jeung Kanada: Pencét 911 pikeun leungitna visual akut atawa langsung ka Departemén Darurat rumah sakit anu pangcaketna kalayan cakupan stroke sareng ophthalmology. Turutan ** American College of Rheumatology (ACR) / Vasculitis Foundation ** sareng ** American Academy of Ophthalmology (AAO) ** tungtunan mandating langsung empiris IV methylprednisolone saméméh biopsy arteri temporal.
• ** Inggris: ** Pencét ** 999 ** (atanapi ** 112 **) atanapi angkat ka Unit Darurat / ** Perawatan Mata Urgent NHS / Klinik GCA Fast-Track ** langsung. Dina ** NICE ** sareng ** British Society for Rheumatology (BSR) ** Jalur GCA Fast-Track, penderita gejala visual nampi langsung methylprednisolone IV dina A&E sareng ulasan rheumatology / ophthalmology urgent dina 24 jam.
• Uni Éropa: Pencét 112. ** EULAR (Aliansi Éropa Asosiasi pikeun Rheumatology) ** tungtunan nyarankeun inisiasi glukokortikoid dosis tinggi langsung sareng ultrasound arteri temporal / axillary jalur gancang dina 72 jam di pusat vaskular khusus.
• Australia jeung Selandia Anyar: Pencét 000 di Australia atawa 111 di Selandia Anyar. Turutan Asosiasi Ahli Neurologis Australia sareng Selandia Baru (ANZAN) sareng RANZCO (Royal Australian and New Zealand College of Ophthalmologists) protokol darurat A-AION.
• India jeung Asia-Pasifik: Pencét 112 di India, 119 di Jepang jeung Koréa Kidul, atawa 995 di Singapura. Bari GCA boga incidence dasar handap dina populasi Asia ti di populasi Éropa Kalér, éta masih lumangsung rutin di sawawa leuwih 50 sarta remen lasut atawa nyangsang; sacara eksplisit nyuhunkeun **stat ESR, CRP, sareng evaluasi stéroid IV dosis tinggi ** pikeun sawawa anu sepuh anu nyeri sirah anyar, claudication rahang, sareng leungitna visual.

Tingali nomer darurat pikeun sakabéh nomer dispatch internasional.

Patarosan anu sering ditaroskeun¶

Naha jalma di handapeun umur 50 tiasa nampi Arteritis Temporal (Arteri Sél Raksasa)?¶

Leres biopsy-kabuktian Giant Cell Arteritis lumangsung ampir sacara éksklusif di sawawa yuswa 50 taun tur heubeul, kalawan leuwih 80 persén pasien anu leuwih umur 65 sabab remodeling nu patali umur tina lamina elastis artéri jeung senescence imun anu diperlukeun pikeun kasakit ngamekarkeun. Dina pasien di handapeun umur 40 atanapi 50 kalayan radang pembuluh ageung sareng leungitna pulsa panangan, dokter ngevaluasi ** Takayasu Arteritis **, dissection arteri karotid, atanapi vasculitides sistemik sanés.

Lamun kuring geus leungit visi dina hiji panon ti Giant Cell Arteritis kiwari, bakal stéroid intravena mawa deui tetempoan dina panon éta?¶

Sakali sirah saraf optik infarcts ti Giant Cell Arteritis, maot serat saraf permanén lumangsung gancang, jadi ngan ngeunaan 4 mun 15 persén pasien ngalaman perbaikan visual parsial dina panon geus-kapangaruhan sanajan kalawan methylprednisolone ka jero nadi saharita. Sanajan kitu, dimimitian-dosis tinggi IV stéroid ayeuna mangrupa kaayaan darurat-ngarobah hirup mutlak sabab tanpa stéroid saharita, nepi ka 50 persén pasien bakal leungit visi dina panon kadua (alus) maranéhanana dina 1 nepi ka 7 poé, ninggalkeun aranjeunna sagemblengna buta dina duanana panon.

Naha kuring henteu kedah ngantosan 2 dinten pikeun ngamimitian prednisone dugi ka ahli bedah ngalaksanakeun biopsi arteri temporal kuring?¶

Ngantosan bahkan 24 dugi ka 48 jam tanpa stéroid pikeun ngajaga biopsi "teu dirawat" bahaya sareng teu perlu. Studi histopatologi ngabuktikeun yén ciri khas infiltrasi radang, sél raksasa multinucleated, sareng karusakan lamina elastis internal tetep katingali jelas di jero témbok arteri temporal sahenteuna 10 dugi ka 14 dinten saatos stéroid dosis tinggi dimimitian, sedengkeun unggal jam tanpa stéroid résiko buta permanén dina sasama panon anjeun.

Naha dokter gigi kuring henteu mendakan anu salah dina huntu kuring nalika rahang kuring nyeri unggal waktos kuring nyapek dahareun?¶

Dina Giant Cell Arteritis, nyeri rahang nalika nyapek (**rahang claudication**) henteu aya hubunganana sareng huntu atanapi sendi rahang anjeun; Ieu disababkeun ku peradangan otoimun narrowing arteri maxillary jeung raray nu nyadiakeun getih-euyeub oksigén kana otot mamah anjeun. Sapertos pasien anu arteri leg anu diblokir, kram betis saatos leumpang dua blok, otot mamah anjeun kehabisan oksigén saatos nyéépkeun tuangeun salami 60 detik, nyeri dugi ka anjeun eureun ngunyah, sareng ngingetkeun résiko anu caket kana arteri panon anjeun.

Kumaha tés getih C-Reactive Protein (CRP) sareng ESR abdi tiasa normal upami visi abdi janten kabur nalika nyandak Tocilizumab (Actemra)?¶

Tocilizumab jalanna ku cara langsung ngahalangan reséptor Interleukin-6 (IL-6), nyaéta sinyal kimiawi pasti anu dipikabutuh pikeun ati pikeun ngahasilkeun C-Reactive Protein (CRP) sareng fibrinogén (anu ngadorong ESR). Ku alatan éta, sabar nyokot Tocilizumab bakal ampir sok boga CRP lengkep normal jeung ESR dina tés getih sanajan peradangan vascular Th1 masih aktif dina arteri maranéhanana; dokter kedah ngandelkeun gejala klinis kawas nyeri sirah, nyeri rahang, atawa parobahan visual tinimbang spidol getih pikeun ngadeteksi kambuh on Tocilizumab.

Naon hartosna cakram optik "bodas kapur" nalika dokter mata ningali kana panon kuring?¶

Dina bentuk stroke saraf optik non-vasculitic anu langkung umum (Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy, atanapi NAION), sirah saraf optik anu bareuh katingalina pink atanapi beureum (hyperemic) kalayan bintik-bintik getih anu ngawangun seuneu leutik. Nalika hiji ophthalmologist ningali hiji ** palid, "kapur-bodas" disc saraf optik ngabareuhan ** salila poé mimiti leungitna visi, éta nunjukkeun total infarction tina sirkulasi ciliary posterior sarta mangrupakeun ciri klasik tina ** Arteritic AION ti Giant Cell Arteritis **.

Panungtun patali¶

• Ocular stroke (Central Retinal Arteri Occlusion) jeung Temporal Arteritis
• Kaleungitan visi ngadadak, detachment rétina, sareng glaucoma sudut panutupanana akut
• Pangenal stroke (FAST) sareng tanggap darurat
• Krisis adrenal sareng suntikan darurat panyakit Addison

Sumber jeung hidayah resmi¶

• American College of Rheumatology (ACR) sareng Vasculitis Foundation (Amérika Serikat): 2021 American College of Rheumatology / Vasculitis Foundation Guideline pikeun Manajemén Giant Cell Arteritis sareng Takayasu Arteritis (Maz et al., Arthritis & Rheumatology; maréntahkeun langsung-dosis tinggi IV/id oral glukokortikoid langsung kana biopsikokortik intraoral jeung glukokortikoid klinis. terapi tocilizumab).
• Aliansi Éropa Asosiasi pikeun Rheumatology (EULAR): Rekomendasi EULAR pikeun Manajemén Vasculitis Kapal Besar sareng Pamakéan Pencitraan dina Vasculitis Kapal Besar dina Praktek Klinis (Hellmich et al. / Dejaco et al., Annals of the Rematic Diseases; protokol temporal Fast-track "and Haxillary).
• ** British Society pikeun Rheumatology (BSR, Britania Raya):** British Society pikeun Rheumatology Guideline on Diagnosis jeung Treatment of Giant Arteritis Cell (Mackie et al., Rheumatology).
• ** American Academy of Ophthalmology (AAO, Amérika Sarikat) jeung North American Neuro-Ophthalmology Society (NANOS):** Pernyataan Klinis ngeunaan Manajemén Arteritik Anterior Ischemic Optic Neuropathy (A-AION) sareng Pencegahan Sasama Buta Panon.
• ** Royal College of Ophthalmologists (RCOphth, Inggris) jeung NICE:** Jalur Arteri Sél Raksasa Gancang sareng Manajemén Darurat Kaleungitan Visual Akut.