آرتریت تمپورال (آرتریت سلول غول پیکر)، درد فک هنگام جویدن، و از دست دادن ناگهانی بینایی¶

سردرد جدید در یک یا هر دو شقیقه، حساس شدن پوست سر هنگام شانه کردن موهایتان، یا احساس خستگی فک هنگام جویدن غذا در بزرگسالان 50 ساله یا بالاتر، یک اورژانس پزشکی است که به عنوان آرتریت تمپورال یا آرتریت سلول غول پیکر (GCA)** شناخته می شود. هنگامی که این واسکولیت خودایمنی عروق بزرگ ملتهب شده و شاخه‌های شریان‌های مژگانی خلفی کوتاه را که عصب بینایی را تغذیه می‌کنند ملتهب و لخته می‌کند، باعث کوری ناگهانی، بدون درد و غیرقابل برگشت در یک چشم می‌شود (نوروپاتی اپتیکی ایسکمیک قدامی شریانی [A-AION]). حتی فوری تر، هنگامی که چشم اول بینایی خود را از دست می دهد، ** 30 تا 50 درصد از بیماران درمان نشده در طی 24 ساعت تا 7 روز در چشم دوم (باقیمانده) خود به طور دائم کور می شوند. اگر شما یا فردی 50 ساله یا بالاتر دچار هر ترکیبی از سردرد شقیقه ای جدید، گرفتگی فک هنگام جویدن، دوبینی، کم نور شدن مختصر بینایی یا از دست دادن ناگهانی دید شدید، فوراً با شماره اورژانس محلی خود تماس بگیرید. شماره های اضطراری. بررسی اورژانس های عروقی و عصبی-چشمی مرتبط در سکته چشمی و انسداد شریان مرکزی شبکیه، از دست دادن ناگهانی بینایی، جداشدگی شبکیه و گلوکوم زاویه بسته، و تشخیص سکته مغزی و پاسخ اضطراری.

همین الان این کار را بکن¶

1. اگر یک فرد بالغ 50 ساله یا بالاتر دچار تغییر بصری شد (تاری، پرده تیره، مه گچی، مه گچی، تکه های سر کوتاه یا سیاهی 5 دقیقه ای) با شماره اورژانس محلی خود تماس بگیرید یا مستقیماً به بخش اورژانس بیمارستان بروید ** (911 در ایالات متحده و کانادا، 112 در سراسر اتحادیه اروپا، 999 در بریتانیا) درد فک هنگام جویدن یا درد پوست سر. هرگز منتظر یک اپتومتریست سرپایی، دندانپزشک یا قرار ملاقات مراقبت های اولیه در هفته آینده نباشید.
2. در حال حاضر هر چشم را جداگانه با پوشاندن یک چشم با کف دست خود آزمایش کنید. بیماران اغلب متوجه نمی شوند که یک چشم نیمی یا تمام بینایی خود را از دست داده است تا زمانی که چشم خوب خود را نپوشانند. ساعت و دقیقه دقیقی را بنویسید که هرگونه کم نوری، سایه یا دوبینی شروع شده است.
3. ** بلافاصله غربالگری برای "پنج پرچم قرمز جمجمه و سیستمیک آرتریت سلول غول پیکر":**
4. ** لنگش فک یا زبان:** آیا فک، گونه یا زبان شما پس از جویدن غذای جویدنی (مثل گوشت یا نان) به مدت 60 تا 90 ثانیه شروع به درد، گرفتگی یا احساس خستگی می کند و مجبور می شوید بایستید و استراحت کنید؟
5. حساسیت پوست سر: آیا برس زدن موها، استفاده از عینک یا کلاه، یا قرار دادن سر بر روی بالش احساس درد یا کبودی در شقیقه یا تاج شما دارد؟
6. شریان گیجگاهی سطحی غیرطبیعی: آیا شریان درست در جلوی گوش و در امتداد شقیقه شما برجسته یا ناهموار به نظر می رسد، نسبت به لمس ملایم حساس یا بند ناف است، یا فاقد نبض طبیعی است؟
7. علائم هشدار دهنده بینایی گذرا: آیا در چند روز گذشته قسمت های کوتاه 2 تا 15 دقیقه ای سیاهی یا سیاهی یک چشم (amaurosis fugax) یا قسمت های کوتاه دوبینی (دوبینی) را در چند روز گذشته داشته اید؟
8. پلیمیالژیا روماتیکا (PMR) و التهاب سیستمیک: آیا دچار سفتی شدید صبحگاهی و درد در سرتاسر هر دو شانه، گردن و باسن بوده اید که بیش از 45 دقیقه طول کشیده است، تب های غیر قابل توضیح، تعریق شبانه یا کاهش وزن ناخواسته؟
9. ** بلافاصله پس از ورود به پرستار و پزشک تریاژ اورژانس اطلاع دهید: "ما به آرتریت سلول غول پیکر (آرتریت تمپورال) مشکوک هستیم و برای محافظت از بینایی نیاز به ارزیابی فوری از نظر آماری کورتیکواستروئیدهای با دوز بالا داریم."** استفاده از نام بالینی دقیق از تریاژ شدن سردرد شما به عنوان یک سردرد میگرنی با اولویت پایین جلوگیری می کند. مشکل دندان یا TMJ
10. ** اصرار داشته باشید که درمان کورتیکواستروئید در زمان انتظار برای بیوپسی شریان تمپورال یا قرار ملاقات اولتراسوند به تأخیر نیفتد. بیوپسی برای 10 تا 14 روز پس از شروع استروئیدها تشخیصی باقی می ماند، در حالی که 24 ساعت انتظار برای بیوپسی بدون استروئید می تواند چشم باقی مانده را برای همیشه کور کند.
11. قبل از ورود به بیمارستان از قرص های فشار خون اضافی یا گشادکننده عروق استفاده نکنید. کاهش فشار خون باعث کاهش فشار خون در شریان های مژگانی خلفی کوتاه شده است که سر عصب بینایی را تغذیه می کنند و می تواند باعث انفارکتوس کامل عصب بینایی شود.

درخت تصمیم: تریاژ و فوریت استروئیدی در آرتریت سلول غول پیکر مشکوک¶

flowchart TD
    Start["سن بزرگسال >= 50 سال با سردرد جدید، درد پوست سر، درد فک، PMR یا تغییر بینایی"] --> VisionCheck{"آیا علائم بصری وجود دارد؟ (سیاهی دائمی، سایه ارتفاعی، مه گچی، کم نور شدن کوتاه 5 دقیقه ای / آموروسیس فوگاکس، یا دید دوگانه)"}

    VisionCheck -->|"بله: از دست دادن بینایی، کم نوری گذرا یا دوبینی"| VisualEmergency["اورژانس واسکولیت چشمی (چشم دوم را نجات دهید): 1. هم اکنون با 911 / 112 / 999 -> بخش اورژانس بیمارستان تماس بگیرید. 2. متیل پردنیزولون وریدی با دوز بالا (500 تا 1000 میلی گرم IV در روز در 3 روز) بلافاصله قبل از بیوپسی تجویز شود. 3. ESR، CRP و CBC (پلاکت ها) را در محل IV بکشید."]

    VisionCheck -->|"هنوز علائم بصری وجود ندارد"| JawIschemiaCheck{"آیا لنگش فک، لنگش زبان، یا ایسکمی اندام/جمجمه وجود دارد؟"}

    JawIschemiaCheck -->|"بله: درد فک/زبان هنگام جویدن (خطر بالای کوری قریب الوقوع)"| HighRiskCranial["GCA جمجمه پرخطر: 1. ارزیابی بخش اورژانس امروز. 2. پردنیزون خوراکی با دوز بالا (60 میلی گرم در روز یا 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) یا متیل پردنیزولون وریدی را بلافاصله شروع کنید. 3. سونوگرافی سریع سریع شریان تمپورال + بیوپسی در عرض 7 روز."]

    JawIschemiaCheck -->|"کلودیکاسیون فکی وجود ندارد"| ClassicCranialCheck{"سردرد موضعی جدید شقیقه/پس سری، حساسیت پوست سر، ضخیم شدن/بدون نبض شریان تمپورال، یا سفتی شانه/ران PMR + افزایش ESR/CRP؟"}

    ClassicCranialCheck -->|"بله: جمجمه بدون عارضه فعال یا GCA عروق بزرگ"| StandardGCA["GCA جمجمه فعال بدون ایسکمی: 1. پردنیزون خوراکی با دوز بالا (40 تا 60 میلی گرم در روز) را بلافاصله از امروز شروع کنید (هرگز منتظر بیوپسی نباشید). 2. برنامه سونوگرافی شریان گیجگاهی و زیر بغل ("Halo Sign") و/یا بیوپسی شریان تمپورال ظرف 7 تا 14 روز. 3. درمان استروئیدی توسیلیزوماب را در نظر بگیرید."]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["تایید تشخیصی پس از شروع استروئیدها: سونوگرافی داپلر رنگی گیجگاهی/آگزیلاری + بیوپسی شریان تمپورال (حداقل طول 1.5 تا 2.0 سانتی متر پس از فیکساسیون) را ظرف 10 تا 14 روز انجام دهید."]

پاتوفیزیولوژی: چگونه واسکولیت گرانولوماتوز خود ایمنی چشم را کور می کند¶

چرا آرتریت سلول غول پیکر شریان های الاستیک متوسط و بزرگ را بعد از 50 سالگی هدف قرار می دهد؟¶

آرتریت سلول غول پیکر (GCA)، که از لحاظ تاریخی به آن آرتریت تمپورال** یا بیماری هورتون گفته می‌شود، شایع‌ترین واسکولیت سیستمیک اولیه در بزرگسالان در کشورهای غربی است که تقریبا منحصراً در افراد 50 ساله و بالاتر رخ می‌دهد (با اوج بروز اغلب بین 20 تا 70 تا 8 برابر زنان).

برخلاف واسکولیت عروق کوچک، حمله ایمنی در GCA ** شریان‌های با اندازه متوسط و بزرگ را هدف قرار می‌دهد که دارای لایه الاستیک داخلی هستند**، به ویژه شاخه‌های خارج جمجمه‌ای شریان‌های کاروتید خارجی و داخلی، رگ‌های مهره‌ای، اسب ترقوه و شریان زیر ترقوه آئورتی و زیر بغل، و زیر بغل. 1. فعال شدن سلول های دندریتیک در Adventitia: تغییرات مرتبط با افزایش سن در دیواره شریان و محرک های محیطی ناشناخته، سلول های دندریتیک عروقی ساکن در لایه بیرونی شریان را از طریق گیرنده های Toll مانند فعال می کنند. 2. ** جذب سلول های T CD4+ (مسیرهای Th1 و Th17): سلول های دندریتیک فعال لنفوسیت های T کمک کننده CD4+ را از طریق vasa vasorum (رگ های خونی مواد مغذی کوچکی که دیواره شریان را تغذیه می کنند) جذب می کنند. این سلول های T به دو بازوی التهابی متمایز متمایز می شوند: - ** بازوی Th17 / اینترلوکین-6 (IL-6): ** تولید سیستمیک کبدی پروتئین های فاز حاد (پروتئین واکنشی C، فیبرینوژن، آمیلوئید A سرم)، تب بالا، تعریق شبانه، تعداد زیاد پلاکت ها و پلیمیالژی روماتیکا را تحریک می کند. این بازو به شدت به کورتیکواستروئیدها و محاصره گیرنده IL-6 (توسیلیزوماب) حساس است. - ** بازوی Th1 / اینترفرون گاما (IFN-\(\gamma\)):** همجوشی ماکروفاژها را به سلول های غول پیکر چند هسته ای هدایت می کند که لایه الاستیک داخلی را می جوند و فاکتور رشد مشتق از پلاکت (PDGF) و فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) را آزاد می کنند. 3. هیپرپلازی انتیما متمرکز (انسداد لومینال): در پاسخ به PDGF و VEGF، میوفیبروبلاست ها به سمت داخل مهاجرت می کنند و به سرعت در داخل پوشش داخلی (اینتیما) شریان تکثیر می شوند. دیواره شریانی به سمت داخل متورم می شود تا زمانی که کانال مرکزی خون به یک سوراخ سوزنی باریک شود یا به طور کامل توسط ترومبوس مسدود شود (انسداد مجرا) و اندام های پایین دست اکسیژن را گرسنه می کند.

کدام شریان های چشمی خاص در GCA مسدود شده اند؟¶

هنگامی که GCA به منبع عروقی اربیت حمله می کند، تمایل آناتومیکی قابل توجهی را برای شریان مژگانی خلفی کوتاه (SPCAs)، و به دنبال آن شریان مرکزی شبکیه (CRA) و شریان چشمی نشان می دهد: - ** 80 تا 85 درصد از دست دادن بینایی GCA: نوروپاتی ایسکمیک اپتیک قدامی شریانی (A-AION).** شریان های مژگانی خلفی کوتاه دایره Zinn-Haller را تشکیل می دهند که پرلامینار و لامینار سر عصب بینایی و ** مشیمیه** را تامین می کند. هنگامی که GCA شریان های مژگانی خلفی کوتاه را مسدود می کند، سر عصب بینایی دچار یک انفارکتوس عظیم و کامل می شود. در معاینه فوندوسکوپی، دیسک بینایی ** متورم و "سفید گچی" (ادم دیسک رنگ پریده) ** به نظر می رسد نه اینکه فقط صورتی باشد، زیرا خون صفر در بستر مویرگی باقی می ماند. - ** 10 تا 15 درصد از دست دادن بینایی GCA: انسداد شریان مرکزی شبکیه شریانی (A-CRAO).** اغلب همزمان با انسداد مژگانی خلفی رخ می دهد و شبکیه انفارکتوس شده به رنگ سفید مایل به شیری را با یک نقطه قرمز گیلاسی به اضافه پرفیوژن مشیمیه ایجاد می کند. - 5 درصد از دست دادن بینایی GCA: نوروپاتی ایسکمیک اپتیکال خلفی شریانی (A-PION) یا انسداد شریان خلفی. مردمک چشم)، 4 تا 6 هفته بعد رنگ پریده و آتروفیک می شود.

چرا دوبینی گذرا (دوبینی) و amaurosis fugax هشدارهای شمارش معکوس 24 ساعته هستند¶

بیش از **30 تا 40 درصد از بیمارانی که به دلیل آرتریت سلول غول پیکر به طور دائم نابینا می شوند، 1 تا 7 روز قبل از خاموشی دائمی خود علائم هشداردهنده ای را تجربه کردند که فراموش یا نادیده گرفته شدند: 1. از دست دادن گذرا بینایی تک چشمی (Amaurosis Fugax در GCA): برخلاف آموروسیس فوگاکس آمبولیک ناشی از پلاک کاروتید (جایی که یک کریستال کلسترول رگ را به مدت 5 دقیقه مسدود می کند)، تیرگی گذرا یا خاکستری تکه تکه در GCA به این دلیل اتفاق می افتد که فشار خون در سراسر مژک های پشتی به شدت باریک یا باریک می شود. آستانه ایسکمیک به سادگی ایستادن از روی صندلی، خم شدن، یا تجربه یک افت فشار خون طبیعی در شب، خونرسانی عصب بینایی را به مدت 5 تا 20 دقیقه به زیر آستانه کاهش می دهد. 2. دوبینی گذرا یا پایدار (دور بینایی که در 10 تا 15 درصد GCA وجود دارد): عضلات خارج چشمی که کره چشم را حرکت می دهند (و اعصاب جمجمه III، IV و VI که آنها را کنترل می کنند) از شاخه های عضلانی شریان چشم تغذیه می شوند. هنگامی که GCA این شریان‌های عضلانی را باریک می‌کند، یک یا چند عضله چشم ایسکمیک می‌شوند و باعث ایجاد دوبینی افقی یا عمودی ناگهانی می‌شوند که اغلب در طول روز نوسان می‌کند. در هر بیمار 50 ساله یا بالاتر، دوبینی جدید آرتریت سلول غول پیکر است تا خلاف آن ثابت شود و اغلب فقط 24 تا 72 ساعت قبل از کوری کامل عصب بینایی رخ می دهد.

تشخیص تظاهرات بالینی پنهان آرتریت تمپورال¶

از آنجایی که آرتریت سلول غول پیکر شاخه های متعددی از قوس های کاروتید خارجی، کاروتید داخلی، مهره ها و آئورت را ملتهب می کند، بیماران به طور مرتب ابتدا به **دندانپزشک، کلینیک های گوش و حلق و بینی، متخصصان مغز و اعصاب، یا پزشکان عمومی ** مراجعه می کنند تا چشم پزشک. تشخیص این تقلیدهای کلاسیک بینایی و زندگی را نجات می دهد:

1. تقلید دندان و TMJ: لنگش فک، لنگش زبان و دندان درد¶

لنگش فک تقریباً در 45 تا 50 درصد بیماران مبتلا به GCA وجود دارد و بالاترین نسبت احتمال مثبت (بالاترین ویژگی تشخیصی) را در بین هر علامت بالینی برای پیش بینی بیوپسی شریان تمپورال مثبت دارد: - علت تشریحی: تنگی التهابی شریان ماگزیلاریklzzwxh:0034 و**شریاای گیجگاهی عمیق (شاخه های شریان کاروتید خارجی) که خونرسانی به ماهیچه های **masseter، temporalis و pterygoid جویدن می کن. - ** نحوه تشخیص لنگش فک GCA از اختلال TMJ یا آبسه دندان:**

2. هشدار درماتولوژیک: حساسیت پوست سر و نکروز پوست سر¶

• حساسیت پوست سر: از آنجایی که شریان گیجگاهی، گوش خلفی و پس سری لایه های گالیال و پوستی پوست سر را تامین می کنند، ایسکمی پوست سر باعث می شود که به سادگی شانه را بین موها بکشید، سر را بر روی بالش قرار دهید یا عینک خواندن را به درد بیاورید.
• نکروز پوست سر: در GCA شدید درمان نشده، انسداد کامل شریان‌های گیجگاهی و پس‌سری سطحی باعث می‌شود که لکه‌های پوست روی شقیقه‌ها یا رأس پوست سر به رنگ بنفش، تاول و زخم تبدیل به اسکار سیاه (**نکروز پوست سر) شود، که اغلب نکروز پوست سر را به اشتباه می‌گیرند. از آنجایی که نکروز پوست سر نشان دهنده ایسکمی پانکرانیال شدید است، بیماران مبتلا به نکروز پوست سر، بیش از 60 درصد نرخ کوری غیرقابل برگشت همزمان دارند.

3. آرتریت سلول غول پیکر "مخفی" (20 درصد موارد نابینایی سردرد صفر دارند)¶

یک دام حیاتی در طب اورژانس این است که فرض کنیم بیمار بدون سردرد نمی تواند آرتریت تمپورال داشته باشد. مجموعه‌های بالینی نشان می‌دهند که تقریباً 20 درصد از بیماران مبتلا به آرتریت سلول غول‌پیکر ثابت شده با بیوپسی که از کوری ناگهانی رنج می‌برند، دارای "GCA مخفی" هستند: آنها با از دست دادن دید ناگهانی بدون درد در یک چشم و سردرد صفر، حساسیت پوست سر صفر، و یک سیستم با احساس نرمال، مانند شریان‌های گیجگاهی با احساس طبیعی ظاهر می‌شوند. سفتی شانه، خستگی، کاهش وزن یا افزایش ESR/CRP در آزمایش خون). بنابراین، ** هر بیمار 50 ساله یا بالاتر که با نوروپاتی حاد ایسکمیک اپتیک قدامی (AION) یا انسداد شریان مرکزی شبکیه (CRAO) مراجعه می کند، باید آزمایشگاه های آماری ESR، CRP و شمارش کامل خون (پلاکت) را در بخش اورژانس انجام دهد.

4. پلیمیالژی روماتیکا (PMR) همپوشانی (50٪ از بیماران GCA)¶

پلیمیالژیا روماتیکا (PMR) و آرتریت سلول غول پیکر شرایطی هستند که در امتداد طیف ایمونولوژیک یکسانی مرتبط هستند: - ** 40 تا 50 درصد از بیماران مبتلا به آرتریت سلول غول پیکر ** علائم PMR همزمان دارند. - ** 15 تا 20 درصد از بیمارانی که در ابتدا با PMR ایزوله تشخیص داده می‌شوند (که پردنیزون با دوز پایین، 10 دلار متنی{ تا }15 متن{میلی‌گرم در روز} دلار، برای درد، سفت شدن شانه‌ها، گردن و کمربند لگن در صبح مصرف می‌کنند) بعداً به آرتریت سلول غول‌پیکر مبتلا می‌شوند. - هشدار حیاتی برای بیماران PMR: دوز پایین پردنیزون (10 دلار متنی{تا }20\نوشته{ mg}$ در روز) سفتی شانه در PMR را درمان می کند اما به اندازه کافی قوی نیست که از کوری ناشی از آرتریت سلول غول پیکر جلوگیری کند. هر بیمار مبتلا به PMR که دچار سردرد جدید، حساسیت پوست سر، درد فک هنگام جویدن یا تاری دید شود، باید فوراً به بخش اورژانس مراجعه کند تا به درمان با استروئید GCA با دوز بالا (\(60\text{mg}\) خوراکی یا \(1000\text{mg}\) IV) تشدید شود.

5. GCA عروق بزرگ، سرقت ساب کلاوین و سکته مغزی¶

در 30 تا 80 درصد از بیماران GCA که با PET-CT یا CT آنژیوگرافی تصویربرداری شده‌اند، واسکولیت گرانولوماتوز فراتر از شقیقه‌ها به شریان‌های آئورت، ساب ترقوه، زیر بغل و مهره‌ای گسترش می‌یابد: - ** لنگش بازو و فشار خون نابرابر:** باریک شدن شریان های ساب ترقوه و زیر بغل باعث خستگی دردناک بازو هنگام بلند کردن اجسام از بالای سر، دست های سرد، عدم وجود پالس های شعاعی و **اختلاف فشار خون سیستولیک \(>10\text{ تا }15\text{mmHg}\)s بین بازوی چپ و راست می شود. - ** سکته مغزی و مغزی ورتبروبازیلار: ** برخلاف آترواسکلروز (که شریان های داخل جمجمه را تحت تاثیر قرار می دهد)، GCA به شدت شریان های مهره ای خارج جمجمه ای را در حالی که از گردن بالا می روند قبل از سوراخ کردن سخت شامه هدف قرار می دهد. تا 4 تا 7 درصد از بیماران GCA دچار سکته مغزی ایسکمیک حاد می شوند که بیشتر در ناحیه ورتبروبازیلار (باعث سرگیجه ناگهانی، از دست دادن تعادل/آتاکسی، اختلال در گفتار، دیسفاژی، یا کوری دو طرفه پس سری) می شود. - آنوریسم و دیسکسیون آئورت توراسیک: بیماران GCA 17 برابر بیشتر از آنوریسم آئورت توراسیک و تشریح آئورت در مقایسه با همسالان همسن، که نیاز به تصویربرداری اولیه و دوره ای آئورت دارند.

آزمایش خون اورژانسی و تصویربرداری تشخیصی در بیمارستان¶

1. سه آزمایش اجباری آماری خون: ESR، CRP، و پلاکت¶

قبل یا در حین قرار دادن خط وریدی متیل پردنیزولون، پزشکان اورژانس سه آزمایش خون سریع انجام می دهند: 1. پروتئین واکنشی C (CRP): حساس ترین نشانگر فاز حاد (افزایش >5\(\text{ به }10\text{mg/L}\) در 95 تا 98 درصد GCA درمان نشده). برخلاف ESR، CRP در اثر کم خونی یا شکل گلبول های قرمز مخدوش نمی شود و با فعالیت التهابی به سرعت بالا و پایین می رود. 2. ** نرخ رسوب گلبول قرمز (ESR / نرخ رسوب وسترگرن): ** به طور مشخص به طور قابل توجهی افزایش یافته است (اغلب \(>50\text{تا }100+\text{mm/hour}\)) در GCA. - نحوه محاسبه حد بالای طبیعی تنظیم شده با سن ESR: برای مردان، \(\text{Max Normal ESR} = \text{Age} \div 2\). برای زنان، \(\text{Max Normal ESR} = (\text{Age} + 10) \div 2\). (به عنوان مثال، در یک زن 70 ساله، ESR تا \(40\text{mm/hr}\) می‌تواند طبیعی باشد؛ در GCA معمولاً 60\(\text{تا}120\text{mm/hr}\) است). 3. ** شمارش کامل خون (CBC) به طور خاص به پلاکت ها نگاه می کند (ترومبوسیتوز واکنشی): ** به دلیل سطوح بالای اینترلوکین-6، ** ترومبوسیتوز واکنشی (تعداد پلاکت ها \(> 400000/\mu\text{L}\))** در بیش از 50 درصد از موارد مثبت GCA فعال وجود دارد و در واقع در بیش از 50 درصد موارد یک GCA فعال مثبت وجود دارد. بیوپسی از ESR به تنهایی، همراه با کم خونی التهاب مزمن نرموسیتی.

2. سونوگرافی عروقی سریع ("علامت هاله") در مقابل بیوپسی شریان تمپورال¶

هنگامی که کورتیکواستروئیدهای با دوز بالا در بخش اورژانس برای محافظت از بینایی بیمار شروع شد، تیم‌های روماتولوژی، چشم پزشکی و جراحی عروق تشخیص را با استفاده از دو روش تکمیلی تأیید می‌کنند:

• سونوگرافی داپلر رنگی شریان های تمپورال و زیر بغل (خط اول در دستورالعمل EULAR):
• یک پروب سونوگرافی عروقی با فرکانس بالا، شریان های گیجگاهی سطحی دو طرفه (تنه مشترک، شاخه های فرونتال و جداری) و شریان های زیر بغل دو طرفه را بررسی می کند.
• "علامت هاله": ادم التهابی در داخل دیواره شریان به صورت یک حلقه تیره **غیر قابل تراکم هیپواکویک ("هاله") در اطراف لومن جریان خون داپلر رنگی ظاهر می شود.
• پنجره زمان بندی سونوگرافی: برخلاف تغییرات بیوپسی (که 2 هفته طول می کشد)، علامت Halo Sign سونوگرافی پس از شروع استروئیدهای IV با دوز بالا به سرعت شروع به کوچک شدن می کند و ** می تواند پس از 3 تا 7 روز استروئید درمانی ناپدید شود. بنابراین، سونوگرافی عروقی سریع باید در طی 24 تا 72 ساعت پس از شروع استروئیدها انجام شود.
• بیوپسی شریان تمپورال (TAB، هیستوپاتولوژی استاندارد طلا):
• به عنوان یک عمل جراحی جزئی سرپایی تحت بی حسی موضعی لیدوکائین، برداشتن بخشی از شریان تمپورال سطحی در سمت علامت دار انجام می شود.
• چرا طول نمونه بیوپسی (\(\ge 1.5\text{ تا }2.0\text{cm}\)) مهم است ("Skip Lesions"): آرتریت سلول غول پیکر شریان را در بخش های تکه تکه ملتهب می کند ("ضایعات پرش")، به این معنی که ممکن است 5 میلی متر از شریان سمت راست کاملاً طبیعی به نظر برسد. التهاب برای جلوگیری از نمونه برداری با بیوپسی منفی کاذب از یک شکاف تمیز، جراح یک قطع شریانی ثابت نشده حداقل 2.0 تا 2.5 سانتی متر (با اندازه گیری حداقل 1.5 تا 2.0 سانتی متر پس از تثبیت فرمالین) برداشته و چندین مقطع متوالی را بررسی می کند.
• پنجره زمان برای بیوپسی: ارتشاح گرانولوماتوز، سلول های غول پیکر و تکه تکه شدن لایه الاستیک داخلی به مدت ** حداقل 10 تا 14 روز (و اغلب تا 4 هفته) پس از شروع کورتیکواستروئیدها با دوز بالا به وضوح زیر میکروسکوپ قابل مشاهده باقی می مانند. هرگز شروع استروئیدها را به تعویق نیندازید تا منتظر بیوپسی بمانید.

کورتیکواستروئید بیمارستانی و پروتکل های درمان بیولوژیک مبتنی بر شواهد¶

دستورالعمل‌های بین‌المللی کنونی از کالج روماتولوژی آمریکا (ACR)، اتحاد اتحادیه اروپا برای روماتولوژی (EULAR)، و انجمن روماتولوژی بریتانیا (BSR) درمان اورژانس اولیه را بر اساس وجود ایسکمی بینایی یا جمجمه تقسیم می‌کند:

شماره های اضطراری منطقه ای و پروتکل های آژانس¶

• ایالات متحده و کانادا: برای از دست دادن حاد بینایی شماره 911 را بگیرید یا مستقیماً به نزدیکترین بخش اورژانس بیمارستان با پوشش سکته مغزی و چشم مراجعه کنید. دستورالعمل‌های کالج روماتولوژی آمریکا (ACR) / بنیاد واسکولیت و آکادمی چشم پزشکی آمریکا (AAO) را دنبال کنید که تجویز فوری متیل پردنیزولون IV را قبل از بیوپسی شریان تمپورال الزامی می کند.
• بریتانیا:*999 (یا 112) را شماره گیری کنید یا فوراً در بخش اورژانس / مراقبت فوری چشم NHS / Fast-Track GCA Clinic شرکت کنید. تحت NICE و انجمن روماتولوژی بریتانیا (BSR) مسیرهای سریع GCA، بیمارانی که علائم بینایی دارند بلافاصله متیل پردنیزولون وریدی در A&E و بررسی فوری روماتولوژی/چشم پزشکی را ظرف 24 ساعت دریافت می کنند.
• **اتحادیه اروپا: ** شماره گیری 112. ** EULAR (اتحاد اتحادیه اروپا برای روماتولوژی) ** شروع فوری گلوکوکورتیکوئید با دوز بالا و سونوگرافی سریع شریان گیجگاهی / زیر بغل را در طی 72 ساعت در مراکز تخصصی عروق توصیه می کند.
• استرالیا و نیوزلند: 000 در استرالیا یا 111 در نیوزلند شماره گیری کنید. پروتکل‌های انجمن متخصصان مغز و اعصاب استرالیا و نیوزلند (ANZAN) و RANZCO (کالج چشم پزشکان سلطنتی استرالیا و نیوزلند) اورژانس A-AION را دنبال کنید.
• هند و آسیا-اقیانوسیه: شماره 112 در هند، 119 در ژاپن و کره جنوبی، یا 995 در سنگاپور را شماره گیری کنید. در حالی که GCA در جمعیت‌های آسیایی نسبت به جمعیت‌های اروپای شمالی شیوع پایه پایین‌تری دارد، هنوز هم به طور منظم در بزرگسالان بالای 50 سال رخ می‌دهد و اغلب فراموش یا به تأخیر می‌افتد. برای هر فرد مسن‌تر مبتلا به سردرد جدید، لنگش فک و از دست دادن بینایی، صراحتاً آزمایش ESR، CRP و ارزیابی استروئید IV با دوز بالا را درخواست کنید.

ببینید شماره های اضطراری برای تمام شماره های اعزام بین المللی

سوالات متداول¶

آیا افراد زیر 50 سال می توانند به آرتریت تمپورال (آرتریت سلول غول پیکر) مبتلا شوند؟¶

آرتریت سلول غول پیکر واقعی که با بیوپسی اثبات شده است تقریباً منحصراً در بزرگسالان 50 سال و بالاتر رخ می دهد، بیش از 80 درصد از بیماران بالای 65 سال سن دارند، زیرا برای ایجاد بیماری نیاز به بازسازی لایه الاستیک شریان و پیری سیستم ایمنی بدن است. در یک بیمار زیر 40 یا 50 سال با التهاب عروق بزرگ مشابه و از دست دادن نبض بازو، پزشکان به جای آرتریت تاکایاسو**، تشریح شریان کاروتید یا سایر واسکولیتیدهای سیستمیک را ارزیابی می کنند.

اگر امروز بینایی یک چشمم را به دلیل آرتریت سلول غول پیکر از دست داده باشم، آیا استروئیدهای داخل وریدی بینایی آن چشم را باز می گرداند؟¶

هنگامی که سر عصب بینایی از آرتریت سلول غول پیکر انفارکتوس می کند، مرگ دائمی فیبر عصبی به سرعت رخ می دهد، بنابراین تنها حدود 4 تا 15 درصد از بیماران حتی با تزریق فوری متیل پردنیزولون داخل وریدی، بهبود بینایی نسبی را در چشم مبتلا تجربه می کنند. با این حال، شروع استروئیدهای IV با دوز بالا در حال حاضر یک اورژانس مطلق است که زندگی را تغییر می دهد، زیرا بدون استروئیدهای فوری، تا 50 درصد از بیماران بینایی را در چشم دوم (خوب) خود در عرض 1 تا 7 روز از دست می دهند و در هر دو چشم کاملاً نابینا می شوند.

چرا نباید 2 روز برای شروع پردنیزولون صبر کنم تا بعد از اینکه جراح بیوپسی شریان تمپورال من را انجام دهد؟¶

حتی 24 تا 48 ساعت منتظر ماندن بدون استروئید برای نگه داشتن بیوپسی "درمان نشده" خطرناک و غیر ضروری است. مطالعات هیستوپاتولوژیک ثابت می کند که نفوذ التهابی مشخصه، سلول های غول پیکر چند هسته ای و تخریب لایه الاستیک داخلی حداقل به مدت 10 تا 14 روز پس از شروع مصرف استروئید با دوز بالا به وضوح در داخل دیواره شریان تمپورال قابل مشاهده است، در حالی که هر ساعت بدون استروئید خطر کوری دائمی در چشم همنوع شما را به همراه دارد.

چرا وقتی هر بار که غذا می جوم فکم درد می کند دندانپزشکم هیچ مشکلی برای دندان هایم پیدا نکرد؟¶

در آرتریت سلول غول پیکر، درد فک هنگام جویدن (**لنگش فک**) ربطی به دندان ها یا مفصل فک شما ندارد. ناشی از التهاب خود ایمنی است که شریان های فک بالا و صورت را باریک می کند که خون غنی از اکسیژن را به ماهیچه های جونده شما می رسانند. درست مانند بیمار مبتلا به گرفتگی عروق پا پس از دو بلوک راه رفتن دچار گرفتگی عضلات ساق پا می‌شود، ماهیچه‌های جویدنی شما پس از جویدن غذا به مدت 60 ثانیه اکسیژن ندارند، تا زمانی که جویدن را متوقف کنید درد می‌کنند و در مورد خطر قریب‌الوقوع شریان‌های چشم هشدار می‌دهند.

اگر هنگام مصرف توسیلیزوماب (Actemra) بینایی من تار شود، چگونه می توان آزمایش خون پروتئین واکنشی C (CRP) و ESR من طبیعی باشد؟¶

توسیلیزوماب با مسدود کردن مستقیم گیرنده اینترلوکین-6 (IL-6) عمل می کند، که سیگنال شیمیایی دقیقی است که کبد برای تولید پروتئین واکنشی C (CRP) و فیبرینوژن (که باعث ESR می شود) به آن نیاز دارد. بنابراین، بیمارانی که توسیلیزوماب مصرف می‌کنند تقریباً همیشه CRP و ESR کاملاً طبیعی در آزمایش‌های خون دارند، حتی اگر التهاب عروقی Th1 هنوز در شریان‌هایش فعال باشد. پزشکان برای تشخیص عود توسیلیزوماب به جای نشانگرهای خونی باید به علائم بالینی مانند سردرد، درد فک یا تغییرات بینایی تکیه کنند.

وقتی چشم پزشک به چشم من نگاه می کند، دیسک بینایی "سفید گچی" به چه معناست؟¶

در شکل رایج‌تر و غیر عروقی سکته عصب بینایی (نوروپاتی ایسکمیک اپتیک غیر شریانی قدامی یا NAION)، سر عصب بینایی متورم صورتی یا قرمز (هیپرمیک) با لکه‌های خونی شعله‌شکل کوچک به نظر می‌رسد. هنگامی که چشم پزشک در اولین روزهای از دست دادن بینایی، دیسک عصب بینایی متورم و متورم "گچی مایل به گچی"** را مشاهده می کند، نشان دهنده انفارکتوس کامل گردش خون مژگانی خلفی است و نشانه کلاسیک **AION شریانی از آرتریت سلول غول پیکر** است.

راهنماهای مرتبط¶

• سکته چشمی (انسداد شریان مرکزی شبکیه) و آرتریت تمپورال
• از دست دادن ناگهانی بینایی، جداشدگی شبکیه و گلوکوم حاد زاویه بسته
• تشخیص سکته مغزی (FAST) و واکنش اضطراری
• بحران آدرنال و تزریق اورژانسی بیماری آدیسون

منابع و راهنمای رسمی¶

• ** کالج آمریکایی روماتولوژی (ACR) و بنیاد واسکولیت (ایالات متحده):** 2021 کالج آمریکایی روماتولوژی / راهنمای بنیاد واسکولیت برای مدیریت آرتریت سلولی غول پیکر و آرتریت تاکایاسو (ماز و همکاران، آرتریت و روماتولوژی؛ اجباری فوری بالینی بالینی/روماتولوژیک بالا). سوء ظن قبل از بیوپسی و درمان کمکی با توسیلیزوماب).
• اتحاد اتحادیه اروپا برای روماتولوژی (EULAR): توصیه های EULAR برای مدیریت واسکولیت عروق بزرگ و استفاده از تصویربرداری در واسکولیت عروق بزرگ در عمل بالینی (Hellmich et al. / Dejaco et al., *Annals; پروتکل های "Halo Sign" سونوگرافی زیر بغل).
• انجمن روماتولوژی بریتانیا (BSR، انگلستان): راهنمای انجمن روماتولوژی بریتانیا در مورد تشخیص و درمان آرتریت سلول غول پیکر (Mackie et al., Rheumatology).
• ** آکادمی چشم پزشکی آمریکا (AAO، ایالات متحده) و انجمن نورو چشم پزشکی آمریکای شمالی (NANOS):** گزاره های بالینی در مورد مدیریت نوروپاتی ایسکمیک اپتیک قدامی شریانی (A-AION) و پیشگیری از کوری چشم همنوعان.
• ** کالج سلطنتی چشم پزشکان (RCOphth، انگلستان) و NICE:** مسیرهای آرتریت سلول غول پیکر سریع و مدیریت اضطراری از دست دادن حاد بینایی.