หลอดเลือดแดงชั่วคราว (Giant Cell Arteritis), ปวดกรามเมื่อเคี้ยว และสูญเสียการมองเห็นกะทันหัน¶

อาการปวดศีรษะครั้งใหม่บนขมับหนึ่งหรือทั้งสองข้าง อาการเจ็บหนังศีรษะเมื่อหวีผม หรือปวดเมื่อยล้าที่ขากรรไกรขณะเคี้ยวอาหารในผู้ใหญ่อายุ 50 ปีขึ้นไป ถือเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ที่เรียกว่า หลอดเลือดแดงชั่วคราว หรือ หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ (GCA) เมื่อหลอดเลือดอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองขนาดใหญ่นี้ลุกเป็นไฟและเกาะติดกิ่งก้านของหลอดเลือดแดงปรับเลนส์ตาและหลอดเลือดแดงส่วนหลังสั้นที่ไปเลี้ยงเส้นประสาทตา จะทำให้เกิดอาการตาบอดอย่างกะทันหัน ไม่เจ็บปวด และไม่สามารถรักษาให้หายได้ในตาข้างเดียว (Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy [A-AION]) ยิ่งไปกว่านั้น เมื่อตาข้างแรกสูญเสียการมองเห็น 30 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาจะตาบอดอย่างถาวรในดวงตาข้างที่สอง (ที่เหลืออยู่) ภายใน 24 ชั่วโมงถึง 7 วัน หากคุณหรือผู้ที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไปมีอาการปวดหัวขมับแบบใหม่ ปวดกรามเมื่อเคี้ยว มองเห็นภาพซ้อน มองเห็นไม่ชัด หรือสูญเสียการมองเห็นกะทันหัน ให้โทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ของคุณทันทีที่ หมายเลขฉุกเฉิน. ทบทวนภาวะฉุกเฉินเกี่ยวกับหลอดเลือดและระบบประสาทและจักษุที่เกี่ยวข้องใน โรคหลอดเลือดสมองตีบและการอุดตันของหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลาง, sudden vision loss, retinal detachment, and angle-closure glaucomaและ การจดจำจังหวะและการตอบสนองฉุกเฉิน.

ทำเช่นนี้ตอนนี้¶

1. โทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ของคุณหรือไปที่แผนกฉุกเฉินของโรงพยาบาลโดยตรงทันที (911 ในสหรัฐอเมริกาและแคนาดา, 112 ทั่วสหภาพยุโรป, 999 ในสหราชอาณาจักร) หากผู้ใหญ่อายุ 50 ปีขึ้นไปมีอาการ การเปลี่ยนแปลงการมองเห็นใดๆ (ภาพพร่ามัว ม่านสีเข้ม หมอกเป็นปุย สีขาวนวลเป็นเวลาสั้นๆ 5 นาที หรือมองเห็นภาพซ้อน) หรือปวดศีรษะครั้งใหม่ร่วมกับอาการปวดกรามเมื่อเคี้ยวหรือปวดหนังศีรษะ Never wait for an outpatient optometrist, dentist, or primary care appointment next week.
2. ทดสอบตาแต่ละข้างแยกกันในตอนนี้โดยใช้ฝ่ามือปิดตาทีละข้าง ผู้ป่วยมักไม่ทราบว่าตาข้างหนึ่งสูญเสียการมองเห็นไปครึ่งหนึ่งหรือทั้งหมดจนกว่าจะปิดตาข้างดีของตน Write down the exact hour and minute any visual dimming, shadow, or double vision began.
3. คัดกรอง "ธงแดงทั้งห้าของกะโหลกศีรษะและหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งระบบ" ทันที:
4. การอ้าปากค้างของขากรรไกรหรือลิ้น: ขากรรไกร แก้ม หรือลิ้นของคุณเริ่มปวด ตะคริว หรือรู้สึกเหนื่อยหลังจากเคี้ยวอาหารเคี้ยว (เช่น เนื้อหรือขนมปัง) เป็นเวลา 60 ถึง 90 วินาที ทำให้คุณต้องหยุดและพักผ่อนหรือไม่
5. อาการเจ็บหนังศีรษะ: การแปรงผม การสวมแว่นตาหรือหมวก หรือการวางศีรษะบนหมอนทำให้รู้สึกเจ็บหรือช้ำทั่วขมับหรือมงกุฎหรือไม่
6. หลอดเลือดแดงขมับผิวเผินผิดปกติ: หลอดเลือดแดงที่อยู่ด้านหน้าใบหูและตามขมับดูโดดเด่นหรือเป็นหลุมเป็นบ่อ รู้สึกอ่อนโยนหรือเหมือนเส้นเชือกเมื่อสัมผัสอย่างอ่อนโยน หรือชีพจรขาดปกติหรือไม่
7. สัญญาณเตือนการมองเห็นชั่วคราว: คุณเคยมีอาการสีเทาหรือภาพมืดในตาข้างเดียวเป็นเวลา 2 ถึง 15 นาทีสั้นๆ (amaurosis fugax) หรือ การมองเห็นซ้อน (ซ้อน) ในช่วงหลายวันที่ผ่านมาหรือไม่?
8. โรคปวดกล้ามเนื้อโปลิโอ (PMR) และการอักเสบทั่วร่างกาย: คุณมีอาการตึงในตอนเช้าอย่างรุนแรงและปวดเมื่อยตามไหล่ คอ และสะโพกทั้งสองข้างเป็นเวลานานกว่า 45 นาที มีไข้ต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ เหงื่อออกตอนกลางคืน หรือน้ำหนักลดโดยไม่ได้ตั้งใจหรือไม่?
9. แจ้งพยาบาลและแพทย์คัดแยกห้องฉุกเฉินทันทีเมื่อมาถึง: "เราสงสัยว่าหลอดเลือดแดงอักเสบจากเซลล์ยักษ์ (หลอดเลือดแดงชั่วคราว) และจำเป็นต้องได้รับการประเมินทันทีสำหรับคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงทางสถิติเพื่อปกป้องการมองเห็น" การใช้ชื่อทางคลินิกที่แน่นอนจะช่วยป้องกันอาการปวดหัวของคุณจากการถูกพิจารณาว่าเป็นอาการปวดศีรษะจากความตึงเครียดหรือไมเกรนที่มีลำดับความสำคัญต่ำ และป้องกันไม่ให้อาการปวดกรามของคุณถูกวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นปัญหาทางทันตกรรมหรือ TMJ
10. ยืนยันว่าการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ต้องไม่ล่าช้าในขณะที่รอการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงชั่วคราวหรือการอัลตราซาวนด์ ภายใต้แนวทางของ American College of Rheumatology (ACR), European (EULAR) และ British (BSR) จะต้องให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในหลอดเลือดดำขนาดสูงหรือรับประทานในขนาดสูง ทันทีที่มีข้อสงสัยทางคลินิก; การตัดชิ้นเนื้อจะยังคงได้รับการวินิจฉัยเป็นเวลา 10 ถึง 14 วันหลังจากเริ่มใช้สเตียรอยด์ ในขณะที่การรอ 24 ชั่วโมงสำหรับการตัดชิ้นเนื้อโดยไม่มีสเตียรอยด์อาจทำให้ดวงตาที่เหลือตาบอดได้ตลอดไป
11. อย่ารับประทานยาเพิ่มความดันโลหิตหรือยาขยายหลอดเลือดก่อนมาถึงโรงพยาบาล ความดันโลหิตที่ลดลงจะช่วยลดความดันเลือดไปเลี้ยงในหลอดเลือดแดงปรับเลนส์ด้านหลังสั้นที่แคบอยู่แล้วซึ่งไปเลี้ยงศีรษะเส้นประสาทตา และอาจทำให้เส้นประสาทตาตายโดยสมบูรณ์ได้

แผนผังการตัดสินใจ: การคัดแยกและความจำเป็นเร่งด่วนของสเตียรอยด์ในสงสัยว่าหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์¶

flowchart TD
    Start["Adult Age >= 50 Years With New Headache, Scalp Soreness, Jaw Pain, PMR, or Visual Change"] --> VisionCheck{"มีอาการทางการมองเห็นหรือไม่? (Permanent blackout, altitudinal shadow, chalky fog, brief 5-min dimming / amaurosis fugax, OR double vision)"}

    VisionCheck -->|"ใช่: สูญเสียการมองเห็น การหรี่แสงชั่วคราว หรือมีการมองเห็นซ้อน"| VisualEmergency["OPHTHALMIC VASCULITIS EMERGENCY (SAVE THE SECOND EYE): 1. Call 911 / 112 / 999 -> Hospital Emergency Department NOW. 2. ให้ยา Stat High-Dose IV Methylprednisolone (500 ถึง 1,000 มก. ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ/วัน x 3 วัน) ทันทีก่อนตัดชิ้นเนื้อ 3. Draw Stat ESR, CRP, & CBC (Platelets) at IV placement."]

    VisionCheck -->|"ยังไม่มีอาการทางสายตา"| JawIschemiaCheck{"อาการขากรรไกรกระตุก, อาการลิ้นกระตุก หรือแขนขา/กะโหลกขาดเลือดอยู่หรือไม่?"}

    JawIschemiaCheck -->|"YES: Jaw/Tongue Pain When Chewing (High Risk of Imminent Blindness)"| HighRiskCranial["GCA ของกะโหลกศีรษะที่มีความเสี่ยงสูง: 1. การประเมินแผนกฉุกเฉินในวันนี้ 2. Start High-Dose Oral Prednisone (60 mg/day, or 1 mg/kg/day) or IV Methylprednisolone immediately. 3. Urgent Fast-Track Temporal Artery Ultrasound + Biopsy within 7 days."]

    JawIschemiaCheck -->|"ไม่มีอาการกราม"| ClassicCranialCheck{"ใหม่ ปวดศีรษะที่ขมับ/ท้ายทอยเฉพาะที่, อาการเจ็บหนังศีรษะ, หลอดเลือดแดงขมับหนาขึ้น/ไม่มีชีพจร หรือ PMR ไหล่/สะโพกตึง + ESR/CRP สูง"}

    ClassicCranialCheck -->|"YES: Active Uncomplicated Cranial or Large-Vessel GCA"| StandardGCA["GCA ของกะโหลกศีรษะที่แอคทีฟโดยไม่มีภาวะขาดเลือด: 1. เริ่มใช้ยาเพรดนิโซนทางปากในปริมาณสูง (40 ถึง 60 มก./วัน) ทันทีตั้งแต่วันนี้ (ไม่ต้องรอการตัดชิ้นเนื้อ) 2. กำหนดเวลาอัลตราซาวนด์หลอดเลือดแดงขมับและรักแร้ ("Halo Sign") และ/หรือการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงชั่วคราวภายใน 7 ถึง 14 วัน 3. พิจารณาการรักษาด้วยโทซิลิซูแมบแบบประหยัดสเตียรอยด์"]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["การยืนยันการวินิจฉัยหลังจากเริ่มใช้สเตียรอยด์: ทำอัลตราซาวนด์ดอปเปลอร์สีชั่วคราว/รักแร้ + ตัดชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ (ความยาวอย่างน้อย 1.5 ถึง 2.0 ซม. หลังการตรึง) ภายใน 10 ถึง 14 วัน"]

พยาธิสรีรวิทยา: vasculitis granulomatous autoimmune ทำให้ตาบอดได้อย่างไร¶

เหตุใด Giant Cell Arteritis จึงมุ่งเป้าไปที่หลอดเลือดแดงยืดหยุ่นขนาดกลางและขนาดใหญ่หลังอายุ 50 ปี¶

Giant Cell Arteritis (GCA) มีชื่อในอดีตว่า Temporal Arteritis หรือ Horton Disease เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบเฉียบพลันที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่ในประเทศตะวันตก โดยเกิดขึ้น เกือบเฉพาะในผู้ที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไป (โดยมีอุบัติการณ์สูงสุดระหว่างอายุ 70 ถึง 80 ปี และส่งผลต่อผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชาย 2 ถึง 3 เท่า)

การโจมตีทางภูมิคุ้มกันใน GCA แตกต่างจากหลอดเลือดขนาดเล็กตรงที่กำหนดเป้าหมาย หลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดใหญ่ที่มีชั้นยืดหยุ่นภายใน โดยเฉพาะ กิ่งก้านนอกกะโหลกศีรษะของหลอดเลือดแดงแคโรติดทั้งภายนอกและภายใน, หลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง, หลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าและรักแร้ และ หลอดเลือดแดงใหญ่บริเวณทรวงอก: 1. การเปิดใช้งานเซลล์เดนไดรต์ในช่วง Adventitia: การเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับอายุในผนังหลอดเลือดแดงและตัวกระตุ้นด้านสิ่งแวดล้อมที่ไม่ทราบสาเหตุจะกระตุ้นเซลล์เดนไดรต์ของหลอดเลือดที่อาศัยอยู่ในชั้นนอก (Adventitia) ของหลอดเลือดแดงผ่านทางตัวรับที่คล้ายค่าผ่านทาง 2. การสรรหาทีเซลล์ CD4+ (เส้นทาง Th1 และ Th17): เซลล์เดนไดรต์ที่ถูกกระตุ้นรับสมัครที-ลิมโฟไซต์ตัวช่วย CD4+ ผ่านทาง วาซา วาโซรัม (หลอดเลือดที่มีสารอาหารขนาดเล็กที่หล่อเลี้ยงผนังหลอดเลือดแดง) ทีเซลล์เหล่านี้แยกความแตกต่างออกเป็นสองแขนอักเสบที่แตกต่างกัน: - แขน Th17 / Interleukin-6 (IL-6): ขับเคลื่อนการผลิตตับอย่างเป็นระบบของโปรตีนระยะเฉียบพลัน (โปรตีนปฏิกิริยา C, ไฟบริโนเจน, เซรั่มอะไมลอยด์ A), ไข้สูง, เหงื่อออกตอนกลางคืน, จำนวนเกล็ดเลือดสูงที่เกิดปฏิกิริยา และโรคปวดกล้ามเนื้อโปลิโอ this arm is exquisitely sensitive to corticosteroids and IL-6 receptor blockade (tocilizumab). - แขน Th1 / Interferon-gamma (IFN-\(\gamma\)): ขับเคลื่อนการรวมตัวของมาโครฟาจเข้าไปใน เซลล์ขนาดยักษ์ที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียส ซึ่งจะแยกชั้นแผ่นยืดหยุ่นภายในออก และปล่อยปัจจัยการเจริญเติบโตที่ได้มาจากเกล็ดเลือด (PDGF) และปัจจัยการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อบุผนังหลอดเลือด (VEGF) 3. Concentric Intimal Hyperplasia (Luminal Occlusion): เพื่อตอบสนองต่อ PDGF และ VEGF ไมโอไฟโบรบลาสต์จะย้ายเข้าไปด้านในและขยายตัวอย่างรวดเร็วภายในเยื่อบุชั้นใน (ชั้นใน) ของหลอดเลือดแดง ผนังหลอดเลือดแดงจะพองเข้าด้านในจนกระทั่งช่องเลือดส่วนกลางแคบลงจนถึงรูเข็มหรือถูกอุดตันโดยก้อนเลือดอุดตัน (การสบฟันในช่องท้อง) ซึ่งจะทำให้อวัยวะท้ายน้ำขาดออกซิเจน

หลอดเลือดแดงตาชนิดใดที่รวมอยู่ใน GCA¶

เมื่อ GCA โจมตีปริมาณหลอดเลือดในวงโคจร มันแสดงให้เห็นลักษณะทางกายวิภาคที่โดดเด่นสำหรับ Short Posterior Ciliary Arteries (SPCAs) ตามด้วย Central Retinal Artery (CRA) และ Ophthalmic Artery: - 80 ถึง 85 เปอร์เซ็นต์ของการสูญเสียการมองเห็น GCA: โรคเส้นประสาทส่วนปลายตาขาดเลือดจากหลอดเลือดแดง (A-AION) หลอดเลือดแดงปรับเลนส์ด้านหลังแบบสั้นก่อตัวเป็น วงกลมของ Zinn-Haller ที่จ่ายส่วนหน้าของ Prelaminar และ Laminar ศีรษะเส้นประสาทตา และ คอรอยด์ เมื่อ GCA อุดตันหลอดเลือดแดงปรับเลนส์ด้านหลังสั้น ศีรษะของเส้นประสาทตาจะเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายขนาดใหญ่และสมบูรณ์ ในการตรวจโดยกล้องส่องกล้อง แผ่นใยแก้วนำแสงจะมีลักษณะ ** บวมและ "เป็นสีขาวนวล" (อาการบวมน้ำของแผ่นดิสก์สีซีด)** แทนที่จะเป็นเพียงสีชมพู เนื่องจากไม่มีเลือดเหลืออยู่ใน capillary bed - 10 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์ของการสูญเสียการมองเห็น GCA: การบดเคี้ยวของหลอดเลือดแดงที่จอประสาทตาส่วนกลาง (A-CRAO) มักเกิดขึ้นพร้อมกันกับการบดเคี้ยวเลนส์ด้านหลัง ทำให้เกิดจอประสาทตาที่มีสีขาวขุ่นและมีจุดสีแดงเชอร์รี่ บวกกับคอรอยด์ที่ไม่มีการแพร่กระจาย - 5 เปอร์เซ็นต์ของการสูญเสียการมองเห็น GCA: Arteritic Posterior Ischemic Optic Neuropathy (A-PION) หรือการบดเคี้ยวของหลอดเลือดแดง Cilioretinal ใน A-PION ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเกิดขึ้นหลังลูกตาในเส้นประสาทตา retrobulbar ดังนั้นหมอนรองแก้วตาจึงดูเป็นปกติในวันที่ 1 แม้ว่าตาบอดสนิทและรุนแรง ข้อบกพร่องของรูม่านตาสัมพันธ์กัน (RAPD / Marcus Gunn pupil) เปลี่ยนเป็นสีซีดและฝ่อ 4 ถึง 6 สัปดาห์ต่อมา

Why transient double vision (diplopia) and amaurosis fugax are 24-hour countdown warnings¶

ผู้ป่วยมากถึง 30 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ที่ตาบอดอย่างถาวรจากโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ของเซลล์ยักษ์ (Giant Cell Arteritis) มีอาการเตือน 1 ถึง 7 วันก่อนไฟฟ้าดับถาวร ซึ่งพลาดหรือละเลย: 1. การสูญเสียการมองเห็นตาข้างเดียวชั่วคราว (Amaurosis Fugax ใน GCA): ต่างจาก embolic amaurosis fugax จากคราบจุลินทรีย์ในหลอดเลือด (โดยที่ผลึกโคเลสเตอรอลอุดตันหลอดเลือดเป็นเวลา 5 นาที) การหรี่แสงชั่วคราวหรือสีเทาเป็นหย่อม ๆ ใน GCA เกิดขึ้นเนื่องจากความดันโลหิตที่พาดผ่านหลอดเลือดแดงปรับเลนส์ด้านหลังสั้นที่แคบลงอย่างวิกฤตจะส่ายไปทางขอบของเกณฑ์ขาดเลือด เพียงแค่ยืนขึ้นจากเก้าอี้ ก้มตัว หรือพบว่าความดันโลหิตลดลงในเวลากลางคืนตามปกติ จะทำให้เส้นประสาทตาไปเลี้ยงต่ำกว่าเกณฑ์เป็นเวลา 5 ถึง 20 นาที 2. การมองเห็นซ้อนชั่วคราวหรือถาวร (การมองเห็นซ้อน มีอยู่ใน 10 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์ของ GCA): กล้ามเนื้อนอกตา ที่ขยับลูกตา (และเส้นประสาทสมอง III, IV และ VI ที่ควบคุมพวกมัน) จะถูกเลี้ยงด้วยกิ่งกล้ามเนื้อของหลอดเลือดแดงตา เมื่อ GCA ทำให้หลอดเลือดแดงของกล้ามเนื้อแคบลง กล้ามเนื้อตาอย่างน้อยหนึ่งมัดจะขาดเลือด ทำให้เกิด การมองเห็นซ้อน ในแนวนอนหรือแนวตั้งอย่างฉับพลัน ซึ่งมักจะผันผวนในระหว่างวัน ในผู้ป่วยที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไป การมองเห็นซ้อนแบบใหม่คือ Giant Cell Arteritis จนกว่าจะพิสูจน์เป็นอย่างอื่น และมักเกิดก่อนอาการเส้นประสาทตาบอดทั้งหมดเพียง 24 ถึง 72 ชั่วโมง

Recognizing the disguised clinical presentations of Temporal Arteritis¶

เนื่องจากโรคหลอดเลือดแดงจากเซลล์ยักษ์ทำให้แขนงต่างๆ ของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอก หลอดเลือดแดงภายใน กระดูกสันหลัง และส่วนโค้งของหลอดเลือดเอออร์ติกลุกลาม ผู้ป่วยจึงมักไปพบ ทันตแพทย์ คลินิกหู-จมูก-คอ นักประสาทวิทยา หรือผู้ประกอบวิชาชีพทั่วไป ก่อนแทนที่จะไปพบจักษุแพทย์ การตระหนักถึงการเลียนแบบแบบคลาสสิกเหล่านี้ช่วยรักษาสายตาและชีวิต:

1. The Dental & TMJ Mimic: การร้องเสียงดังของขากรรไกร, การร้องเสียงดังของลิ้น และอาการปวดฟัน¶

อาการขากรรไกรยื่น มีอยู่ในประมาณ 45 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มี GCA และมี อัตราส่วนความเป็นไปได้เชิงบวกสูงสุด (ความจำเพาะในการวินิจฉัยสูงสุด) ของอาการทางคลินิกใดๆ สำหรับการทำนายการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับเชิงบวก: - สาเหตุทางกายวิภาค: การอักเสบตีบแคบของ หลอดเลือดแดงขากรรไกรบน, หลอดเลือดแดงบนใบหน้า และ หลอดเลือดแดงขมับส่วนลึก (สาขาของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอก) ที่ส่งเลือดไปยัง กล้ามเนื้อนวด ขมับ และกล้ามเนื้อต้อเนื้อของการบดเคี้ยว - วิธีแยกแยะ GCA Jaw Claudication จากความผิดปกติของ TMJ หรือฝีในช่องปาก:

2. คำเตือนเกี่ยวกับผิวหนัง: ความอ่อนโยนของหนังศีรษะและเนื้อร้ายของหนังศีรษะ¶

• ความอ่อนโยนของหนังศีรษะ: เนื่องจาก ชั้นผิวเผิน ขมับ หลังใบหู และหลอดเลือดแดงท้ายทอย เป็นแหล่งของชั้น galeal และผิวหนังของหนังศีรษะ การขาดเลือดของผิวหนังหนังศีรษะจึงทำให้เพียงแค่หวีผม วางศีรษะบนหมอน หรือการสวมแว่นอ่านหนังสือจะรู้สึกฟกช้ำอย่างเจ็บปวด
• Scalp necrosis: ใน GCA ที่ไม่ได้รับการรักษาขั้นรุนแรง การอุดตันของหลอดเลือดแดงขมับและท้ายทอยโดยสิ้นเชิงทำให้ผิวหนังเป็นหย่อม ๆ บนขมับหรือส่วนยอดของหนังศีรษะเปลี่ยนเป็นสีม่วง ตุ่มพอง และแผลเปื่อยเป็นพังผืดสีดำ (เนื้อร้ายของหนังศีรษะ) ซึ่งมักเข้าใจผิดในขั้นต้นว่าเป็นโรคงูสวัด (งูสวัด) หรือมะเร็งผิวหนัง เนื่องจากเนื้อร้ายที่หนังศีรษะบ่งชี้ถึงภาวะขาดเลือดในกระโหลกศีรษะอย่างรุนแรง ผู้ป่วยที่มีเนื้อร้ายที่หนังศีรษะจึงมี อัตราการตาบอดที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้พร้อมกันมากกว่า 60 เปอร์เซ็นต์

3. โรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ "ลึกลับ" (20% ของผู้ป่วยตาบอดไม่มีอาการปวดศีรษะ)¶

กับดักที่สำคัญในการแพทย์ฉุกเฉินคือการสันนิษฐานว่าผู้ป่วยที่ไม่มีอาการปวดศีรษะจะไม่สามารถเป็นโรคหลอดเลือดแดงขมับได้ ซีรีส์ทางคลินิกแสดงให้เห็นว่า ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบจากเซลล์ยักษ์ที่ได้รับการพิสูจน์แล้วโดยการตรวจชิ้นเนื้อ ซึ่งตาบอดอย่างกะทันหันมี "Occult GCA": โดยจะสูญเสียการมองเห็นอย่างฉับพลันโดยไม่เจ็บปวดในตาข้างเดียว และ ปวดหัวเป็นศูนย์ ไม่มีอาการเจ็บหนังศีรษะ และหลอดเลือดแดงชั่วคราวที่รู้สึกเป็นปกติ โดยมีเพียงเบาะแสทางระบบที่ละเอียดอ่อนเท่านั้น (เช่น อาการตึงไหล่เล็กน้อยในตอนเช้า ความเมื่อยล้า น้ำหนักลด หรือ ESR/CRP ที่เพิ่มขึ้นจากการตรวจเลือด) ดังนั้น ผู้ป่วยทุกรายที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไปที่มีอาการเฉียบพลันของเส้นประสาทส่วนปลายขาดเลือดเฉียบพลัน (AION) หรือการบดเคี้ยวของหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลาง (CRAO) จะต้องมีห้องปฏิบัติการ ESR, CRP และการตรวจนับเม็ดเลือด (เกล็ดเลือด) ในแผนกฉุกเฉิน

4. Polymyalgia Rheumatica (PMR) Overlap (50% of GCA Patients)¶

โรคปวดกล้ามเนื้อโปลิโอ (PMR) และโรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์มีความเชื่อมโยงกันอย่างใกล้ชิดภายใต้สเปกตรัมทางภูมิคุ้มกันเดียวกัน: - 40 to 50 percent of patients diagnosed with Giant Cell Arteritis have concurrent PMR symptoms. - ร้อยละ 15 ถึง 20 ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยในตอนแรกว่ามี PMR แบบแยกเดี่ยว (ซึ่งรับประทานยาเพรดนิโซนขนาดต่ำ, \(10\ข้อความ{ ถึง }15\ข้อความ{ มก./วัน}\) สำหรับอาการปวดเมื่อย ไหล่ คอ และคาดสะโพกในตอนเช้า) ต่อมาจะมีอาการหลอดเลือดแดงใหญ่เต็มตัว (Giant Cell Arteritis) - คำเตือนที่สำคัญสำหรับผู้ป่วย PMR: เพรดนิโซนในปริมาณต่ำ (\(10\ข้อความ{ ถึง }20\ข้อความ{ mg}\) ต่อวัน) รักษาอาการไหล่ติดใน PMR แต่ไม่แรงพอที่จะป้องกันการตาบอดจากโรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ ผู้ป่วยที่มี PMR ใด ๆ ที่มีอาการปวดหัวแบบใหม่ อาการเจ็บหนังศีรษะ ปวดกรามเมื่อเคี้ยว หรือภาพเบลอ จะต้องไปที่แผนกฉุกเฉินทันทีเพื่อยกระดับไปสู่การบำบัดด้วยสเตียรอยด์ GCA ในขนาดสูง (\(60\text{ mg}\) ทางปากหรือ \(1,000\ข้อความ{ mg}\) IV)

5. Large-Vessel GCA, Subclavian Steal, and Brainstem Stroke¶

ใน 30 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย GCA ที่ได้รับการถ่ายภาพด้วย PET-CT หรือ CT angiography หลอดเลือดอักเสบที่เกิดจากแกรนูโลมาจะขยายออกไปเลยขมับไปยัง เอออร์ตา ใต้กระดูกไหปลาร้า รักแร้ และหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง: - การตีบตันของแขนและความดันโลหิตไม่เท่ากัน: การตีบแคบของหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าและรักแร้ทำให้ปวดแขนเมื่อยกสิ่งของขึ้นเหนือศีรษะ มือที่เย็น ไม่มีชีพจรในแนวรัศมี และ ความดันโลหิตซิสโตลิกแตกต่างกัน \(>10\ข้อความ{ ถึง }15\ข้อความ{ mmHg}\) ระหว่างแขนซ้ายและขวา - โรคหลอดเลือดสมองและสมองตีบจากกระดูกสันหลัง: GCA ต่างจากโรคหลอดเลือดแดงแข็ง (ซึ่งส่งผลต่อหลอดเลือดแดงในกะโหลกศีรษะ) โดยมุ่งเป้าไปที่ หลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังนอกกะโหลกศีรษะ อย่างยิ่งในขณะที่หลอดเลือดเคลื่อนผ่านคอก่อนจะเจาะเยื่อดูรา ผู้ป่วย GCA มากถึง 4 ถึง 7 เปอร์เซ็นต์เป็นโรคหลอดเลือดสมองตีบเฉียบพลัน โดยส่วนใหญ่อยู่ใน กระดูกสันหลังส่วนกระดูกสันหลัง (ทำให้เกิดอาการบ้านหมุนกะทันหัน สูญเสียการทรงตัว/สูญเสียการทรงตัว พูดไม่ชัด กลืนลำบาก หรือตาบอดทั้ง 2 ข้าง) - Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection: GCA patients have a 17-fold higher incidence of thoracic aortic aneurysm and การผ่าหลอดเลือด compared to age-matched peers, requiring baseline and periodic aortic imaging.

Emergency blood tests and diagnostic imaging in the hospital¶

1. การทดสอบเลือดตามสถิติบังคับสามรายการ: ESR, CRP และเกล็ดเลือด¶

ก่อนหรือขณะวางสายฉีดเข้าเส้นเลือดดำสำหรับ methylprednisolone แพทย์ฉุกเฉินจะทำการตรวจเลือดอย่างรวดเร็วสามครั้ง: 1. C-Reactive Protein (CRP): เครื่องหมายระยะเฉียบพลันที่ละเอียดอ่อนที่สุด (ยกระดับ \(>5\text{ ถึง }10\text{ mg/L}\) ใน 95 ถึง 98 เปอร์เซ็นต์ ของ GCA ที่ไม่ผ่านการบำบัด) Unlike ESR, CRP is not distorted by anemia or red blood cell shape and rises and falls rapidly with inflammatory activity. 2. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (อัตราการตกตะกอน ESR / เวสเตอร์เกรน): มีการยกระดับลักษณะเฉพาะอย่างชัดเจน (มักจะ \(>50\ข้อความ{ ถึง }100+\ข้อความ{ มม./ชั่วโมง}\)) ใน GCA - How to calculate the normal age-adjusted upper limit of ESR: For men, \(\text{Max Normal ESR} = \text{Age} \div 2\). สำหรับผู้หญิง \(\text{Max Normal ESR} = (\text{Age} + 10) \div 2\) (ตัวอย่างเช่น ในผู้หญิงอายุ 70 ​​ปี ESR สูงถึง \(40\text{ mm/hr}\) อาจเป็นเรื่องปกติ แต่ใน GCA โดยทั่วไปจะเป็น \(60\text{ ถึง }120\text{ mm/hr}\)) 3. การนับเม็ดเลือดโดยสมบูรณ์ (CBC) การดูเกล็ดเลือดโดยเฉพาะ (การเกิดลิ่มเลือดจากปฏิกิริยา): ขับเคลื่อนด้วยระดับอินเตอร์ลิวคิน-6 ที่สูง การเกิดลิ่มเลือดจากปฏิกิริยา (เกล็ดเลือดนับ \(>400,000/\mu\text{L}\)) มีอยู่ในมากกว่า 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณี GCA ที่ทำงานอยู่ และจริงๆ แล้วเป็นตัวทำนายที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นของการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับเชิงบวกมากกว่า ESR เพียงอย่างเดียว รวมกับภาวะนอร์โมไซติก โรคโลหิตจางเรื้อรัง อาการอักเสบ.

2. Fast-Track Vascular Ultrasound ("The Halo Sign") vs. Temporal Artery Biopsy¶

เมื่อเริ่มใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงในแผนกฉุกเฉินเพื่อปกป้องการมองเห็นของผู้ป่วย ทีมโรคข้อ จักษุวิทยา และการผ่าตัดหลอดเลือดจะยืนยันการวินิจฉัยโดยใช้วิธีการเสริมสองวิธี:

• อัลตราซาวด์ดอปเปลอร์สีของหลอดเลือดแดงขมับและรักแร้ (บรรทัดแรกในแนวทาง EULAR):
• เครื่องอัลตราซาวนด์หลอดเลือดความถี่สูงจะตรวจหลอดเลือดแดงขมับผิวเผินระดับทวิภาคี (ลำตัวทั่วไป หน้าผาก และกิ่งข้างขม่อม) และหลอดเลือดแดงที่ซอกใบทวิภาคี
• "สัญญาณรัศมี": อาการบวมน้ำที่เกิดจากการอักเสบภายในผนังหลอดเลือดแดงจะปรากฏเป็นสีเข้ม วงแหวนไฮโปเอคอิคโฮอิกที่ไม่สามารถบีบอัดได้ ("รัศมี") ล้อมรอบช่องสีการไหลเวียนของเลือดดอปเปลอร์
• กรอบเวลาสำหรับอัลตราซาวนด์: ต่างจากการเปลี่ยนแปลงการตรวจชิ้นเนื้อ (ซึ่งกินเวลา 2 สัปดาห์) สัญญาณรัศมีอัลตราซาวนด์จะเริ่มหดตัวอย่างรวดเร็วเมื่อสเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำขนาดสูงเริ่ม และ สามารถหายไปได้หลังจากการรักษาด้วยสเตียรอยด์ 3 ถึง 7 วัน ดังนั้น ควรทำอัลตราซาวนด์หลอดเลือดแบบเร่งด่วนภายใน 24 ถึง 72 ชั่วโมง นับจากเริ่มใช้สเตียรอยด์
• การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงชั่วคราว (TAB, Gold Standard Histopathology):
• ดำเนินการเป็นขั้นตอนการผ่าตัดย่อยสำหรับผู้ป่วยนอกภายใต้การดมยาสลบลิโดเคน เฉพาะที่ โดยเก็บส่วนของหลอดเลือดแดงขมับผิวเผินในด้านที่มีอาการ
• เหตุใดความยาวของชิ้นเนื้อในการตรวจชิ้นเนื้อ (\(\ge 1.5\text{ ถึง }2.0\text{ cm}\)) จึงสำคัญ ("ข้ามรอยโรค"): โรคหลอดเลือดแดงจากเซลล์ขนาดยักษ์ทำให้หลอดเลือดแดงอักเสบในส่วนที่เป็นหย่อม ๆ ("ข้ามรอยโรค") ซึ่งหมายความว่าหลอดเลือดแดง 5 มิลลิเมตรอาจดูเป็นปกติอย่างสมบูรณ์ ถัดจากการอักเสบของเม็ดเลือดที่รุนแรง 5 มิลลิเมตร เพื่อป้องกันไม่ให้ชิ้นเนื้อที่เป็นลบลวงจากการสุ่มตัวอย่างช่องว่างที่สะอาด ศัลยแพทย์จะเก็บ ส่วนของหลอดเลือดแดงที่ไม่ได้ตรึงไว้อย่างน้อย 2.0 ถึง 2.5 เซนติเมตร (วัดอย่างน้อย 1.5 ถึง 2.0 เซนติเมตรหลังการตรึงฟอร์มาลิน) และตรวจสอบหน้าตัดแบบอนุกรมหลายส่วน
• กรอบเวลาสำหรับการตัดชิ้นเนื้อ: การแทรกซึมของแกรนูโลมาโตส เซลล์ขนาดยักษ์ และการกระจายตัวของแผ่นยืดหยุ่นภายในยังคงมองเห็นได้ชัดเจนภายใต้กล้องจุลทรรศน์เป็นเวลา อย่างน้อย 10 ถึง 14 วัน (และมักจะนานถึง 4 สัปดาห์) หลังจากเริ่มใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูง อย่าชะลอการเริ่มใช้สเตียรอยด์เพื่อรอการตรวจชิ้นเนื้อ

Evidence-based hospital corticosteroid and biologic treatment protocols¶

แนวปฏิบัติสากลในปัจจุบันจาก American College of Rheumatology (ACR), European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) และ British Society for Rheumatology (BSR) แบ่งการรักษาฉุกเฉินเบื้องต้นโดยพิจารณาว่ามีภาวะขาดเลือดทางการมองเห็นหรือกะโหลกหรือไม่:

หมายเลขฉุกเฉินในภูมิภาคและระเบียบการของหน่วยงาน¶

• สหรัฐอเมริกาและแคนาดา: กด 911 สำหรับการสูญเสียการมองเห็นเฉียบพลัน หรือไปที่แผนกฉุกเฉินของโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดโดยครอบคลุมความคุ้มครองโรคหลอดเลือดสมองและจักษุวิทยา ปฏิบัติตามแนวทาง American College of Rheumatology (ACR) / Vasculitis Foundation และ American Academy of Ophthalmology (AAO) แนวทางที่กำหนดให้เมทิลเพรดนิโซโลนทาง IV เชิงประจักษ์ทันทีก่อนการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงชั่วคราว
• สหราชอาณาจักร: กด 999 (หรือ 112) หรือเข้าร่วมแผนกฉุกเฉิน / NHS Urgent Eye Care / Fast-Track GCA Clinic ทันที ภายใต้ NICE และ British Society for Rheumatology (BSR) Fast-Track GCA Pathway ผู้ป่วยที่มีอาการทางการมองเห็นจะได้รับ IV methylprednisolone ทันทีใน A&E และการตรวจรักษาโรคข้อ/จักษุวิทยาอย่างเร่งด่วนภายใน 24 ชั่วโมง
• สหภาพยุโรป: กด 112 แนวทาง EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology) แนะนำให้เริ่มใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ขนาดสูงทันที และอัลตราซาวนด์หลอดเลือดแดงขมับ/รักแร้แบบเร่งด่วนภายใน 72 ชั่วโมงที่ศูนย์หลอดเลือดเฉพาะทาง
• ออสเตรเลียและนิวซีแลนด์: กด 000 ในออสเตรเลีย หรือ 111 ในนิวซีแลนด์ ปฏิบัติตาม สมาคมนักประสาทวิทยาแห่งออสเตรเลียและนิวซีแลนด์ (ANZAN) และ RANZCO (วิทยาลัยจักษุแพทย์แห่งออสเตรเลียและนิวซีแลนด์) โปรโตคอล A-AION ฉุกเฉิน
• อินเดียและเอเชียแปซิฟิก: กด 112 ในอินเดีย, 119 ในญี่ปุ่นและเกาหลีใต้ หรือ 995 ในสิงคโปร์ แม้ว่า GCA จะมีอุบัติการณ์พื้นฐานในประชากรเอเชียต่ำกว่าประชากรยุโรปเหนือ แต่ยังคงเกิดขึ้นเป็นประจำในผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี และมักพลาดหรือเกิดความล่าช้า ขออย่างชัดเจน ประเมิน ESR, CRP และฉีดสเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำในขนาดสูง สำหรับผู้สูงอายุที่มีอาการปวดหัวครั้งใหม่ อาการขากรรไกรไม่ชัด และสูญเสียการมองเห็น

ดู หมายเลขฉุกเฉิน สำหรับหมายเลขการจัดส่งระหว่างประเทศทั้งหมด

คำถามที่พบบ่อย¶

Can someone under age 50 get Temporal Arteritis (Giant Cell Arteritis)?¶

Giant Cell Arteritis ที่ได้รับการพิสูจน์แล้วจากการตรวจชิ้นเนื้อเกิดขึ้นเกือบเฉพาะในผู้ใหญ่อายุ 50 ปีขึ้นไป โดยผู้ป่วยมากกว่าร้อยละ 80 มีอายุเกิน 65 ปี เนื่องจากจำเป็นต้องมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างชั้นยืดหยุ่นของหลอดเลือดแดงและความชราภาพทางภูมิคุ้มกันตามอายุเพื่อให้โรคนี้พัฒนาขึ้น ในผู้ป่วยที่อายุต่ำกว่า 40 หรือ 50 ปี ซึ่งมีหลอดเลือดอักเสบขนาดใหญ่และการสูญเสียชีพจรที่แขนคล้ายกัน แพทย์จะประเมิน **โรคหลอดเลือดแดงทาคายาสุ** การผ่าตัดหลอดเลือดแดงคาโรติด หรือหลอดเลือดทั่วร่างกายอื่นๆ แทน

ถ้าวันนี้ฉันสูญเสียการมองเห็นในตาข้างหนึ่งจากโรคหลอดเลือดแดงใหญ่ของเซลล์ยักษ์ สเตียรอยด์ในหลอดเลือดดำจะทำให้การมองเห็นกลับมาในตานั้นอีกหรือไม่?¶

เมื่อหัวเส้นประสาทตาถูกทำลายจากโรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ การตายของเส้นใยประสาทอย่างถาวรจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว ดังนั้น ผู้ป่วยเพียงประมาณ 4 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่มองเห็นการปรับปรุงการมองเห็นบางส่วนในดวงตาที่ได้รับผลกระทบอยู่แล้ว แม้ว่าจะฉีดเมทิลเพรดนิโซโลนทางหลอดเลือดดำทันทีก็ตาม อย่างไรก็ตาม การเริ่มรับประทานสเตียรอยด์ขนาดสูงทางหลอดเลือดดำในขณะนี้ถือเป็นเหตุฉุกเฉินที่เปลี่ยนแปลงชีวิตได้อย่างแน่นอน เนื่องจากหากไม่มีสเตียรอยด์ในทันที ผู้ป่วยมากถึง 50 เปอร์เซ็นต์จะสูญเสียการมองเห็นในตาที่สอง (ดี) ภายใน 1 ถึง 7 วัน ส่งผลให้ตาบอดทั้งสองข้างโดยสิ้นเชิง

เหตุใดฉันจึงไม่ควรรอเป็นเวลา 2 วันเพื่อเริ่มใช้เพรดนิโซนจนกว่าศัลยแพทย์จะทำการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับ¶

การรอเป็นเวลา 24 ถึง 48 ชั่วโมงโดยไม่มีสเตียรอยด์เพื่อให้การตรวจชิ้นเนื้อ "ไม่ได้รับการรักษา" ถือเป็นอันตรายและไม่จำเป็น การศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาพิสูจน์ว่าการแทรกซึมของการอักเสบที่โดดเด่น เซลล์ยักษ์ที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียส และการทำลายของแผ่นยืดหยุ่นภายในยังคงมองเห็นได้ชัดเจนภายในผนังหลอดเลือดแดงขมับเป็นเวลาอย่างน้อย 10 ถึง 14 วันหลังจากเริ่มใช้สเตียรอยด์ขนาดสูง ในขณะที่ทุกๆ ชั่วโมงที่ไม่มีสเตียรอยด์อาจเสี่ยงต่อการตาบอดอย่างถาวรในดวงตาเพื่อนของคุณ

ทำไมทันตแพทย์ของฉันถึงไม่พบสิ่งผิดปกติกับฟันของฉัน ในเมื่อฉันเจ็บกรามทุกครั้งที่เคี้ยวอาหาร?¶

ในโรคหลอดเลือดแดงใหญ่เซลล์ยักษ์ อาการปวดกรามเมื่อเคี้ยวอาหาร (**อาการกรามส่งเสียงดัง**) ไม่เกี่ยวอะไรกับฟันหรือข้อกรามของคุณ มีสาเหตุมาจากการอักเสบของภูมิต้านตนเองที่ทำให้หลอดเลือดแดงบนใบหน้าและขากรรไกรตีบแคบ ซึ่งส่งเลือดที่มีออกซิเจนไปยังกล้ามเนื้อเคี้ยวของคุณ เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดแดงที่ขาอุดตันจะเป็นตะคริวที่น่องหลังจากเดินสองช่วงตึก กล้ามเนื้อเคี้ยวของคุณจะขาดออกซิเจนหลังจากเคี้ยวอาหารเป็นเวลา 60 วินาที ปวดจนกว่าคุณจะหยุดเคี้ยว และเตือนถึงความเสี่ยงที่ใกล้จะเกิดขึ้นกับหลอดเลือดแดงที่ดวงตาของคุณ

การตรวจเลือดด้วย C-Reactive Protein (CRP) และ ESR ของฉันจะเป็นปกติได้อย่างไร หากการมองเห็นของฉันเบลอขณะรับประทานยา Tocilizumab (Actemra)¶

Tocilizumab ทำงานโดยการปิดกั้นตัวรับ Interleukin-6 (IL-6) โดยตรง ซึ่งเป็นสัญญาณทางเคมีที่แน่นอนที่ตับต้องการในการผลิต C-Reactive Protein (CRP) และไฟบริโนเจน (ซึ่งขับเคลื่อน ESR) ดังนั้น ผู้ป่วยที่รับประทาน Tocilizumab มักจะได้รับ CRP และ ESR ปกติโดยสมบูรณ์ในการตรวจเลือด แม้ว่าการอักเสบของหลอดเลือด Th1 จะยังคงออกฤทธิ์อยู่ในหลอดเลือดแดงก็ตาม แพทย์จะต้องอาศัยอาการทางคลินิก เช่น ปวดศีรษะ ปวดกราม หรือการเปลี่ยนแปลงของการมองเห็น แทนที่จะอาศัยการตรวจเลือด เพื่อตรวจหาการกลับเป็นซ้ำของโทซิลิซูแมบ

จานแก้วนำแสง "สีขาวนวล" หมายความว่าอย่างไรเมื่อจักษุแพทย์สบตาฉัน?¶

ในรูปแบบที่พบบ่อยกว่าของโรคหลอดเลือดสมองตีบ (Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy หรือ NAION) หัวประสาทตาที่บวมจะมีลักษณะเป็นสีชมพูหรือสีแดง (hyperemic) โดยมีจุดเลือดรูปเปลวไฟขนาดเล็ก เมื่อจักษุแพทย์เห็น **สีซีด "เป็นสีขาวนวล" ของเส้นประสาทตาบวม** ในช่วงวันแรกๆ ของการสูญเสียการมองเห็น อาการดังกล่าวบ่งบอกถึงภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันของการไหลเวียนของเลนส์ปรับเลนส์ด้านหลัง และเป็นจุดเด่นคลาสสิกของ **Arteritic AION จาก Giant Cell Arteritis**

คำแนะนำที่เกี่ยวข้อง¶

• โรคหลอดเลือดสมองตีบ (Central Retinal Artery Occlusion) และโรคหลอดเลือดสมองอักเสบ (Temporal Arteritis)
• สูญเสียการมองเห็นอย่างกะทันหัน จอประสาทตาหลุด และต้อหินมุมปิดเฉียบพลัน
• การจดจำจังหวะ (FAST) และการตอบสนองฉุกเฉิน
• วิกฤตต่อมหมวกไตและการฉีดฉุกเฉินของโรคแอดดิสัน

แหล่งที่มาและคำแนะนำอย่างเป็นทางการ¶

• American College of Rheumatology (ACR) และ Vasculitis Foundation (สหรัฐอเมริกา): American College of Rheumatology / Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis ปี 2021 (Maz et al., Arthritis & Rheumatology; กำหนดให้ใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์ทางหลอดเลือดดำขนาดสูงทันที/กลูโคคอร์ติคอยด์ชนิดรับประทานโดยต้องสงสัยทางคลินิกก่อนการตรวจชิ้นเนื้อและยาโทซิลิซูแมบเสริม การบำบัด)
• European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR): ข้อแนะนำ EULAR สำหรับการจัดการหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดขนาดใหญ่และการใช้การถ่ายภาพในหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดขนาดใหญ่ในทางคลินิก (Hellmich et al. / Dejaco et al., Annals of the Rheumatic Diseases; fast-track temporal and axillary ultrasound protocols "Halo Sign")
• British Society for Rheumatology (BSR, สหราชอาณาจักร): British Society for Rheumatology Guideline on Diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis (Mackie et al., Rheumatology)
• American Academy of Ophthalmology (AAO สหรัฐอเมริกา) และ North American Neuro-Ophthalmology Society (NANOS): คำแถลงทางคลินิกเกี่ยวกับการจัดการโรคหลอดเลือดสมองส่วนหน้าขาดเลือด (A-AION) และการป้องกันการตาบอดของเพื่อน
• Royal College of Ophthalmologists (RCOphth สหราชอาณาจักร) และ NICE: แนวทางการรักษาภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบจากเซลล์ขนาดยักษ์แบบติดตามอย่างรวดเร็วและการจัดการเหตุฉุกเฉินสำหรับการสูญเสียการมองเห็นแบบเฉียบพลัน