التهاب الشرايين الصدغي (التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة)، وألم الفك عند المضغ، وفقدان الرؤية المفاجئ¶

يعد الصداع الجديد في أحد الصدغين أو كليهما، أو ألم في فروة الرأس عند تمشيط شعرك، أو الألم في الفك أثناء مضغ الطعام لدى شخص بالغ يبلغ من العمر 50 عامًا أو أكبر، حالة طبية طارئة تُعرف باسم التهاب الشرايين الصدغي أو التهاب الشرايين في الخلايا العملاقة (GCA). عندما يؤدي التهاب الأوعية الدموية الكبيرة الناتج عن المناعة الذاتية إلى التهاب وتجلط فروع الشرايين الهدبية العينية والخلفية القصيرة التي تغذي العصب البصري، فإنه يسبب عمى مفاجئ وغير مؤلم وغير قابل للعلاج في عين واحدة (الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي الشرياني [A-AION]). والأكثر إلحاحًا هو أنه بمجرد أن تفقد العين الأولى الرؤية، يصاب 30 إلى 50 بالمائة من المرضى غير المعالجين بالعمى الدائم في عينهم الثانية (المتبقية) خلال 24 ساعة إلى 7 أيام. إذا كنت أنت أو أي شخص يبلغ من العمر 50 عامًا أو أكثر تعاني من أي مزيج من صداع الصدغ الجديد، أو تشنج الفك عند المضغ، أو الرؤية المزدوجة، أو التعتيم البصري لفترة وجيزة، أو فقدان الرؤية المفاجئ، فاتصل برقم الطوارئ المحلي الخاص بك على الفور عبر أرقام الطوارئ. مراجعة حالات الطوارئ المتعلقة بالأوعية الدموية وعصبية العيون في السكتة الدماغية وانسداد الشريان الشبكي المركزي, فقدان البصر المفاجئ، وانفصال الشبكية، وزرق انسداد الزاوية، و التعرف على السكتة الدماغية والاستجابة لحالات الطوارئ.

افعل هذا الآن¶

1. اتصل برقم الطوارئ المحلي أو انتقل مباشرة إلى قسم الطوارئ في المستشفى على الفور (911 في الولايات المتحدة وكندا، 112 في جميع أنحاء الاتحاد الأوروبي، 999 في المملكة المتحدة) إذا ظهر لدى شخص بالغ يبلغ من العمر 50 عامًا أو أكثر أي تغيير بصري (ضبابية، أو ظهور ستارة داكنة، أو ضباب طباشيري، أو انقطاع التيار الكهربائي لمدة 5 دقائق، أو رؤية مزدوجة) أو صداع جديد مقترن بألم في الفك عند المضغ أو ألم في فروة الرأس. لا تنتظر أبدًا موعدًا مع طبيب العيون أو طبيب الأسنان أو الرعاية الأولية في العيادات الخارجية الأسبوع المقبل.
2. **اختبر كل عين على حدة الآن عن طريق تغطية عين واحدة في كل مرة براحة يدك. ** لا يدرك المرضى غالبًا أن عينًا واحدة فقدت نصف أو كل بصرها حتى يغطوا عينهم السليمة. اكتب الساعة والدقيقة المحددة التي بدأ فيها أي تعتيم بصري أو ظل أو رؤية مزدوجة.
3. ابحث فورًا عن "الأعلام الحمراء الخمسة في الجمجمة والجهازية لالتهاب الشرايين في الخلايا العملاقة":
4. عرج الفك أو اللسان: هل يبدأ الفك أو الخد أو اللسان بالألم أو التشنج أو الشعور بالإرهاق بعد مضغ طعام مطاطي (مثل اللحم أو الخبز) لمدة 60 إلى 90 ثانية، مما يجبرك على التوقف والراحة؟
5. ألم في فروة الرأس: هل تشعر بتمشيط شعرك، أو ارتداء النظارات أو القبعة، أو وضع رأسك على وسادة، تشعر بألم أو كدمات في منطقة الصدغ أو التاج؟
6. الشريان الصدغي السطحي غير الطبيعي: هل يبدو الشريان الموجود أمام أذنك مباشرةً وعلى طول صدغك بارزًا أو متعرجًا، أو يبدو رقيقًا أو يشبه الحبل عند لمسه بلطف، أو يفتقر إلى النبض الطبيعي؟
7. علامات التحذير البصرية العابرة: هل عانيت من نوبات قصيرة من الشيب أو فقدان الوعي في إحدى العينين (كمنة عابرة) لمدة تتراوح من دقيقتين إلى 15 دقيقة أو نوبات قصيرة من الرؤية المزدوجة (شفع) خلال الأيام العديدة الماضية؟
8. ألم العضلات الروماتزمي (PMR) والالتهاب الجهازي: هل عانيت من تصلب شديد في الصباح وألم في الكتفين والرقبة والوركين يستمر لأكثر من 45 دقيقة، أو حمى منخفضة الدرجة غير مبررة، أو تعرق ليلي، أو فقدان الوزن غير المقصود؟
9. أخبر ممرضة وطبيب الفرز في غرفة الطوارئ فور وصولك: "نشتبه في التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة (التهاب الشرايين الصدغية) ونحتاج إلى تقييم فوري لجرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات لحماية الرؤية." استخدام الاسم السريري الدقيق يمنع فرز الصداع باعتباره صداع توتر أو صداع نصفي منخفض الأولوية ويمنع تشخيص ألم الفك بشكل خاطئ على أنه مشكلة في الأسنان أو المفصل الصدغي الفكي.
10. ** الإصرار على عدم تأخير العلاج بالكورتيكوستيرويد أثناء انتظار خزعة الشريان الصدغي أو موعد بالموجات فوق الصوتية. ** بموجب إرشادات الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) والأوروبية (EULAR) والبريطانية (BSR)، يجب إعطاء جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد أو الفم ** فور الاشتباه السريري **؛ تظل الخزعة تشخيصية لمدة 10 إلى 14 يومًا بعد بدء استخدام المنشطات، في حين أن الانتظار لمدة 24 ساعة للحصول على خزعة بدون المنشطات يمكن أن يؤدي إلى عمى العين المتبقية إلى الأبد.
11. لا تتناول أقراصًا إضافية لضغط الدم أو موسعات الأوعية الدموية قبل الوصول إلى المستشفى. يؤدي خفض ضغط الدم إلى تقليل ضغط التروية عبر الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة والضيقة بالفعل والتي تغذي رأس العصب البصري ويمكن أن يؤدي إلى احتشاء العصب البصري بالكامل.

شجرة القرار: الفرز والحاجة الملحة للستيرويد في حالة التهاب الشرايين العملاقة في الخلايا¶

flowchart TD
    Start["عمر البالغين >= 50 عامًا مع ظهور صداع جديد، أو ألم في فروة الرأس، أو ألم في الفك، أو PMR، أو تغير في الرؤية"] --> VisionCheck{"هل توجد أي أعراض بصرية؟ (انقطاع التيار الكهربائي الدائم، الظل الارتفاعي، الضباب الطباشيري، التعتيم لمدة 5 دقائق / الكمنة العابرة، أو الرؤية المزدوجة)"}

    VisionCheck -->|"نعم: فقدان البصر، أو التعتيم العابر، أو وجود ازدواج الرؤية"| VisualEmergency["حالة طوارئ التهاب الأوعية الدموية العينية (احفظ العين الثانية): 1. اتصل بالرقم 911 / 112 / 999 -> قسم الطوارئ بالمستشفى الآن. 2. قم بإعطاء جرعة عالية من ميثيل بريدنيزولون في الوريد (500 إلى 1000 ملغ في الوريد / يوم × 3 أيام) مباشرة قبل إجراء الخزعة. 3. ارسم Stat ESR وCRP وCBC (الصفائح الدموية) عند الموضع IV."]

    VisionCheck -->|"لا توجد أعراض بصرية حتى الآن"| JawIschemiaCheck{"هل يوجد عرج في الفك، أو عرج في اللسان، أو نقص تروية الأطراف/الجمجمة؟"}

    JawIschemiaCheck -->|"نعم: ألم في الفك/اللسان عند المضغ (ارتفاع خطر الإصابة بالعمى الوشيك)"| HighRiskCranial["GCA القحفي عالي المخاطر: 1. تقييم قسم الطوارئ اليوم. 2. ابدأ بتناول جرعة عالية من بريدنيزون عن طريق الفم (60 مجم/يوم، أو 1 مجم/كجم/يوم) أو ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد على الفور. 3. فحص بالموجات فوق الصوتية العاجلة للشريان الصدغي + خزعة خلال 7 أيام."]

    JawIschemiaCheck -->|"لا يوجد عرج في الفك"| ClassicCranialCheck{"صداع موضعي جديد/صداع قذالي، أو إيلام في فروة الرأس، أو شريان صدغي سميك/عديم النبض، أو تصلب الكتف/الورك PMR + ارتفاع ESR/CRP؟"}

    ClassicCranialCheck -->|"نعم: قحفي نشط غير معقد أو GCA للأوعية الكبيرة"| StandardGCA["GCA القحفي النشط بدون نقص التروية: 1. ابدأ بجرعة عالية من البريدنيزون عن طريق الفم (40 إلى 60 ملغ / يوم) على الفور (لا تنتظر الخزعة أبدًا). 2. جدولة الموجات فوق الصوتية للشريان الصدغي والإبطي ("Halo Sign") و/أو خزعة الشريان الصدغي خلال 7 إلى 14 يومًا. 3. خذ بعين الاعتبار العلاج المقتصد للستيرويدات توسيليزوماب."]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["التأكيد التشخيصي بعد بدء الستيرويدات: إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية دوبلر ملون مؤقت/إبطي + خزعة الشريان الصدغي (بطول 1.5 إلى 2.0 سم على الأقل بعد التثبيت) خلال 10 إلى 14 يومًا."]

الفيزيولوجيا المرضية: كيف يعمي التهاب الأوعية الدموية الحبيبي المناعي الذاتي العين¶

لماذا يستهدف التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة الشرايين المرنة المتوسطة والكبيرة بعد سن الخمسين¶

التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة (GCA)، والذي يُطلق عليه تاريخيًا التهاب الشرايين الصدغية أو مرض هورتون، هو التهاب الأوعية الدموية الجهازية الأولي الأكثر شيوعًا بين البالغين في الدول الغربية، ويحدث تقريبًا بشكل حصري في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 50 عامًا فما فوق (مع ذروة حدوث بين سن 70 و80 عامًا، ويؤثر على النساء بمعدل 2 إلى 3 مرات أكثر من الرجال).

على عكس التهاب الأوعية الدموية الصغيرة، يستهدف الهجوم المناعي في GCA ** الشرايين المتوسطة والكبيرة الحجم التي تمتلك صفيحة داخلية مرنة **، وتحديدًا ** الفروع خارج الجمجمة للشرايين السباتية الخارجية والداخلية **، و ** الشرايين الفقرية **، و ** الشرايين تحت الترقوة والشرايين الإبطية ، و ** الأبهر الصدري : 1. تنشيط الخلايا الجذعية في البرانية: تعمل التغيرات المرتبطة بالعمر في جدار الشرايين والمحفزات البيئية غير المعروفة على تنشيط الخلايا الجذعية الوعائية الموجودة في الطبقة الخارجية (البرانية) للشريان عبر مستقبلات تشبه تول. 2. توظيف الخلايا التائية CD4+ (المساران Th1 وTh17): تقوم الخلايا الجذعية المنشطة بتجنيد الخلايا اللمفاوية التائية المساعدة CD4+ من خلال الأوعية الوعائية (الأوعية الدموية المغذية الصغيرة التي تغذي جدار الشريان). تتمايز هذه الخلايا التائية إلى ذراعين التهابيين متميزين: - ذراع Th17 / Interleukin-6 (IL-6): يحفز إنتاج الكبد الجهازي لبروتينات المرحلة الحادة (بروتين سي التفاعلي، الفيبرينوجين، أميلويد المصل A)، الحمى الشديدة، التعرق الليلي، ارتفاع عدد الصفائح الدموية التفاعلية، وألم العضلات الروماتيزمي؛ هذا الذراع حساس بشكل رائع للكورتيكوستيرويدات وحصار مستقبلات IL-6 (توسيليزوماب). - ذراع Th1 / Interferon-gamma (IFN-\(\gamma\)): يدفع اندماج البلاعم في الخلايا العملاقة متعددة النوى التي تمضغ الصفيحة المرنة الداخلية وتطلق عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية (PDGF) وعامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF). 3. فرط التنسج الباطني متحد المركز (انسداد اللمعية): استجابةً لـ PDGF وVEGF، تهاجر الخلايا الليفية العضلية إلى الداخل وتتكاثر بسرعة داخل البطانة الداخلية (البطانة الداخلية) للشريان. يتضخم جدار الشرايين إلى الداخل حتى تضيق قناة الدم المركزية إلى ثقب صغير أو تُسد بالكامل بواسطة الخثرة (الانسداد اللمعي)، مما يؤدي إلى تجويع الأعضاء الواقعة أسفل مجرى الدم من الأكسجين.

ما هي الشرايين العينية المحددة المسدودة في GCA؟¶

عندما يهاجم GCA الإمداد الوعائي للمحجر، فإنه يُظهر ميلًا تشريحيًا مذهلاً لـ الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة (SPCAs)، يليها الشريان الشبكي المركزي (CRA) و الشريان البصري: - 80 إلى 85 بالمائة من فقدان البصر GCA: الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي الشرياني (A-AION). تشكل الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة دائرة Zinn-Haller التي تغذي العصب الصفحي والصفائحي رأس العصب البصري والمشيمية. عندما يسد GCA الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة، يعاني رأس العصب البصري من احتشاء كامل وضخم. في فحص منظار قاع العين، يبدو القرص البصري ** منتفخًا و"أبيض طباشيري" (وذمة القرص الشاحب)** بدلاً من اللون الوردي فقط، لأنه لا يوجد دم في السرير الشعري. - ** 10 إلى 15 بالمائة من فقدان الرؤية GCA: انسداد الشريان الشبكي المركزي الشرياني (A-CRAO). ** غالبًا ما يحدث في وقت واحد مع انسداد الهدبة الخلفية، مما ينتج عنه احتشاء شبكية بيضاء حليبية مع بقعة حمراء كرزية بالإضافة إلى عدم تروية المشيمية. - ** 5 بالمائة من فقدان الرؤية GCA: الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الخلفي الشرياني (A-PION) أو انسداد الشريان الهدبي الشبكي. ** في A-PION، يحدث الاحتشاء خلف مقلة العين في العصب البصري خلف المقلة، لذلك يبدو القرص البصري طبيعيًا في اليوم الأول على الرغم من العمى الكامل والشديد عيب الحدقة الوارد النسبي (RAPD / حدقة ماركوس جن)، ويتحول إلى شاحب وضمور من 4 إلى 6 بعد أسابيع.

لماذا تعد الرؤية المزدوجة العابرة (شفع) والكمنة العابرة بمثابة تحذيرات للعد التنازلي على مدار 24 ساعة¶

ما يصل إلى 30 إلى 40 بالمائة من المرضى الذين يصابون بالعمى الدائم بسبب التهاب الشرايين الخلوية العملاقة عانوا من أعراض تحذيرية قبل 1 إلى 7 أيام من فقدان الوعي الدائم والتي تم تفويتها أو تجاهلها: 1. ** فقدان الرؤية أحادي العين العابر (كمنة عابرة في GCA): ** على عكس الكمنة الصمية العابرة من لوحة الشريان السباتي (حيث تسد بلورة الكولسترول وعاء لمدة 5 دقائق)، يحدث التعتيم العابر أو اللون الرمادي غير المكتمل في GCA لأن ضغط الدم عبر الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة الضيقة للغاية يتأرجح مباشرة على حافة العتبة الإقفارية. إن مجرد الوقوف من كرسي، أو الانحناء، أو التعرض لانخفاض طبيعي في ضغط الدم ليلاً، يؤدي إلى انخفاض تروية العصب البصري إلى ما دون العتبة لمدة 5 إلى 20 دقيقة. 2. الشفع العابر أو المستمر (الرؤية المزدوجة، الموجودة في 10 إلى 15 بالمائة من GCA): يتم تغذية العضلات خارج العين التي تحرك مقل العيون (والأعصاب القحفية الثالث والرابع والسادس التي تتحكم فيها) عن طريق الفروع العضلية للشريان العيني. عندما يقوم GCA بتضييق هذه الشرايين العضلية، تصبح واحدة أو أكثر من عضلات العين إقفارية، مما يسبب رؤية مزدوجة أفقية أو رأسية مفاجئة والتي غالبًا ما تتقلب خلال النهار. في أي مريض يبلغ من العمر 50 عامًا أو أكثر، تكون الرؤية المزدوجة الجديدة هي التهاب الشرايين الخلوية العملاقة حتى يثبت العكس وغالبًا ما تسبق العمى العصبي البصري الكلي بـ 24 إلى 72 ساعة فقط.

التعرف على المظاهر السريرية المقنعة لالتهاب الشرايين الصدغي¶

نظرًا لأن التهاب الشرايين الخلوية العملاقة يؤدي إلى التهاب فروع متعددة من الشريان السباتي الخارجي، والشريان السباتي الداخلي، والأقواس الفقرية، والأبهرية، فإن المرضى يتوجهون بانتظام أولاً إلى أطباء الأسنان، أو عيادات الأذن والأنف والحنجرة، أو أطباء الأعصاب، أو الممارسين العامين بدلاً من أطباء العيون. إن التعرف على هذه المحاكاة الكلاسيكية ينقذ البصر والحياة:

1. تقليد طب الأسنان والمفصل الفكي الصدغي: عرج الفك، وعرج اللسان، وألم الأسنان¶

عرج الفك موجود في حوالي 45 إلى 50 بالمائة من المرضى الذين يعانون من GCA وله أعلى نسبة احتمالية إيجابية (أعلى خصوصية تشخيصية) من أي عرض سريري للتنبؤ بخزعة الشريان الصدغي الإيجابية: - سبب تشريحي: ضيق التهابي في الشريان الفكي، والشريان الوجهي، والشرايين الصدغية العميقة (فروع الشريان السباتي الخارجي) التي تزود الدم بالعضلات الماضغة، والصدغية، والجناحية. - كيفية التمييز بين عرج الفك GCA واضطراب المفصل الفكي الصدغي أو خراج الأسنان:

2. التحذير الجلدي: حساسية فروة الرأس ونخر فروة الرأس¶

• ألم في فروة الرأس: نظرًا لأن الشرايين الصدغية السطحية والشرايين الأذنية الخلفية والشرايين القذالية تغذي الطبقات الجلدية والجلدية لفروة الرأس، فإن نقص تروية جلد فروة الرأس يجعل مجرد تمرير مشط خلال الشعر أو وضع الرأس على وسادة أو ارتداء نظارات القراءة يشعر بكدمات مؤلمة.
• نخر فروة الرأس: في حالات GCA الشديدة غير المعالجة، يؤدي الانسداد الكامل لكل من الشرايين الصدغية والقذالية السطحية إلى تحول بقع من الجلد على الصدغين أو قمة فروة الرأس إلى اللون الأرجواني والبثور والتقرحات إلى خراج أسود (نخر فروة الرأس)، وغالبًا ما يتم الخلط في البداية بينه وبين القوباء المنطقية (الهربس النطاقي) أو سرطان الجلد. نظرًا لأن نخر فروة الرأس يشير إلى نقص التروية الشامل للجمجمة، فإن المرضى الذين يعانون من نخر فروة الرأس لديهم معدل يزيد عن 60 بالمائة من العمى المتزامن غير القابل للشفاء.

3. التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة "الغامض" (20% من حالات العمى لا تعاني من الصداع)¶

من الفخ الحاسم في طب الطوارئ افتراض أن المريض الذي لا يعاني من الصداع لا يمكن أن يصاب بالتهاب الشرايين الصدغي. تثبت السلسلة السريرية أن ما يقرب من 20 بالمائة من المرضى المصابين بالتهاب الشرايين الخلوية العملاقة الذين أثبتت الخزعة إصابتهم بالعمى المفاجئ يعانون من "GCA الخفي": يظهرون مع فقدان مفاجئ غير مؤلم للرؤية في عين واحدة وصفر صداع، صفر إيلام في فروة الرأس، وشريان صدغي ذو شعور طبيعي، مع أدلة جهازية خفية فقط (مثل تصلب الكتف الخفيف في الصباح، والتعب، وفقدان الوزن، أو ارتفاع ESR/CRP في اختبارات الدم). لذلك، يجب على كل مريض يبلغ من العمر 50 عامًا أو أكثر يعاني من اعتلال الأعصاب البصري الإقفاري الأمامي الحاد (AION) أو انسداد الشريان الشبكي المركزي (CRAO) أن يحصل على مختبرات ESR وCRP وتعداد الدم الكامل (الصفائح الدموية) في قسم الطوارئ.

4. تداخل ألم العضلات الروماتيزمي (PMR) (50% من مرضى GCA)¶

ألم العضلات الروماتزمي (PMR) والتهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة هما حالتان مرتبطتان ارتباطًا وثيقًا على نفس الطيف المناعي: - 40 إلى 50 بالمائة من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتهاب الشرايين الخلوية العملاقة يعانون من أعراض PMR متزامنة. - 15 إلى 20 بالمائة من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم في البداية بـ PMR المعزولة (الذين يتناولون جرعة منخفضة من البريدنيزون، \(10\text{ إلى }15\text{ mg/day}\)، لعلاج الألم وتيبس الأكتاف والرقبة وأحزمة الورك في الصباح) يصابون لاحقًا بالتهاب الشرايين العملاقة في الخلايا. - تحذير بالغ الأهمية لمرضى الـPMR: جرعة منخفضة من البريدنيزون (10 دولارات إلى }20\text{ mg}$ يوميًا) تعالج تصلب الكتف في الـ PMR ** ولكنها ليست قوية بما يكفي لمنع العمى الناتج عن التهاب الشرايين الخلوية العملاقة**. يجب على أي مريض يعاني من PMR ويعاني من صداع جديد، أو ألم في فروة الرأس، أو ألم في الفك عند المضغ، أو عدم وضوح الرؤية، أن يذهب إلى قسم الطوارئ على الفور للتصعيد إلى العلاج بجرعة عالية من الستيرويد GCA (\(60\text{mg}\) عن طريق الفم أو 1000\(\text{mg}\) IV).

5. GCA للأوعية الكبيرة، وسرقة تحت الترقوة، وسكتة جذع الدماغ¶

في 30 إلى 80 بالمائة من مرضى GCA الذين تم تصويرهم باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (PET-CT) أو تصوير الأوعية المقطعية CT، يمتد التهاب الأوعية الدموية الحبيبي إلى ما وراء الصدغين إلى الشريان الأبهر، والشرايين تحت الترقوة، والشرايين الإبطية، والشرايين الفقرية: - عرج الذراع وعدم تكافؤ ضغط الدم: يؤدي تضيق الشرايين تحت الترقوة والشرايين الإبطية إلى إجهاد مؤلم في الذراع عند رفع الأشياء فوق الرأس، وبرودة اليدين، وغياب النبضات الشعاعية، وفرق في ضغط الدم الانقباضي يتراوح بين \(>10\text{ إلى }15\text{ مم زئبق}\) بين الذراعين الأيسر والأيمن. - السكتات الدماغية على جذع الدماغ الفقري الفقري والسكتات الدماغية: على عكس تصلب الشرايين (الذي يؤثر على الشرايين داخل الجمجمة)، يستهدف GCA بقوة الشرايين الفقرية خارج الجمجمة أثناء صعودها عبر الرقبة قبل ثقب الأم الجافية. يعاني ما يصل إلى 4 إلى 7 بالمائة من مرضى GCA من سكتة دماغية إقفارية حادة، والأكثر شيوعًا في المنطقة الفقرية القاعدية (مما يسبب دوارًا مفاجئًا، أو فقدان التوازن/ترنح، أو ثقل الكلام، أو عسر البلع، أو العمى القذالي الثنائي). - ** تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصدري وتسلخه: ** يعاني مرضى GCA من حدوث ** 17 ضعفًا أعلى من تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصدري و تشريح الأبهر** مقارنة بأقرانهم من نفس العمر، مما يتطلب تصويرًا أساسيًا ودوريًا للأبهر.

اختبارات الدم الطارئة والتصوير التشخيصي في المستشفى¶

1. اختبارات الدم الإلزامية الثلاثة: ESR، وCRP، والصفائح الدموية¶

قبل أو أثناء وضع الخط الوريدي للميثيل بريدنيزولون، يقوم أطباء الطوارئ بإجراء ثلاثة اختبارات دم سريعة: 1. بروتين سي التفاعلي (CRP): علامة المرحلة الحادة الأكثر حساسية (مرتفع \(>5\text{ إلى }10\text{ mg/L}\) في 95 إلى 98 بالمائة من GCA غير المعالج). على عكس ESR، لا يتشوه CRP بسبب فقر الدم أو شكل خلايا الدم الحمراء ويرتفع وينخفض ​​بسرعة مع النشاط الالتهابي. 2. معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR / معدل ترسيب Westergren): مرتفع بشكل ملحوظ (غالبًا \(>50\text{ إلى }100+\text{ مم/ساعة}\)) في GCA. - كيفية حساب الحد الأعلى الطبيعي لـ ESR حسب العمر: للرجال، \(\text{Max Normal ESR} = \text{Age} \div 2\). بالنسبة للنساء، \(\text{Max Normal ESR} = (\text{Age} + 10) \div 2\). (على سبيل المثال، في امرأة تبلغ من العمر 70 عامًا، يمكن أن يكون معدل سرعة الترسيب حتى \(40\text{ mm/hr}\) طبيعيًا؛ وفي GCA يكون عادةً \(60\text{ إلى }120\text{ mm/hr}\)). 3. ** تعداد الدم الكامل (CBC) الذي يبحث على وجه التحديد في الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات التفاعلية): ** مدفوعًا بمستويات عالية من إنترلوكين -6، ** كثرة الصفيحات التفاعلية (عدد الصفائح الدموية \(> 400000/\mu\text{L}\))** موجودة في أكثر من 50 بالمائة من حالات GCA النشطة وهي في الواقع مؤشر أكثر تحديدًا لخزعة الشريان الصدغي الإيجابية من ESR وحده، جنبًا إلى جنب مع ** فقر الدم الطبيعي من الالتهابات المزمنة **.

2. الموجات فوق الصوتية الوعائية السريعة ("علامة الهالة") مقابل خزعة الشريان الصدغي¶

بمجرد بدء تناول جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات في قسم الطوارئ لحماية بصر المريض، تؤكد فرق الروماتيزم وطب العيون وجراحة الأوعية الدموية التشخيص باستخدام طريقتين متكاملتين:

• موجات فوق صوتية دوبلر ملونة للشرايين الصدغية والإبطية (الخط الأول في إرشادات EULAR):
• يقوم مسبار الموجات فوق الصوتية الوعائية عالي التردد بفحص الشرايين الصدغية السطحية الثنائية (الفروع المشتركة والجبهة والجدارية) والشرايين الإبطية الثنائية.
• "علامة الهالة": تظهر الوذمة الالتهابية داخل جدار الشرايين على شكل حلقة داكنة غير قابلة للضغط ناقصة الصدى ("هالة") تحيط بتجويف تدفق الدم دوبلر الملون.
• الفترة الزمنية للموجات فوق الصوتية: على عكس تغيرات الخزعة (التي تستمر لمدة أسبوعين)، تبدأ علامة الهالة بالموجات فوق الصوتية في الانكماش بسرعة بمجرد بدء تناول جرعة عالية من الستيرويدات الوريدية ويمكن أن تختفي بعد 3 إلى 7 أيام من العلاج بالستيرويد. لذلك، يجب إجراء الموجات فوق الصوتية الوعائية السريعة بشكل مثالي خلال 24 إلى 72 ساعة من بدء المنشطات.
• خزعة الشريان الصدغي (TAB، التشريح المرضي القياسي الذهبي):
• يتم إجراؤها كإجراء جراحي بسيط في العيادات الخارجية تحت تخدير الليدوكائين الموضعي، حيث يتم حصاد جزء من الشريان الصدغي السطحي على الجانب الذي تظهر عليه الأعراض.
• سبب أهمية طول عينة الخزعة (\(\ge 1.5\text{ to }2.0\text{ cm}\)) ("تخطي الآفات"): يؤدي التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة إلى التهاب الشريان في أجزاء غير مكتملة ("تخطي الآفات")، مما يعني أن 5 ملليمترات من الشريان قد تبدو طبيعية تمامًا بجوار 5 ملليمترات من الالتهاب الحبيبي الشديد. لمنع الخزعة السلبية الكاذبة من أخذ عينة من فجوة نظيفة، يقوم الجراحون بحصد قطعة شريانية غير مثبتة لا تقل عن 2.0 إلى 2.5 سنتيمتر (قياس ما لا يقل عن 1.5 إلى 2.0 سنتيمتر بعد تثبيت الفورمالين) وفحص مقاطع عرضية متعددة متسلسلة.
• الفترة الزمنية للخزعة: تظل الأورام الحبيبية المتسللة والخلايا العملاقة وتفتيت الصفيحة المرنة الداخلية مرئية بوضوح تحت المجهر لمدة ما لا يقل عن 10 إلى 14 يومًا (وغالبًا ما يصل إلى 4 أسابيع) بعد البدء بجرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات. لا تؤخر أبدًا بدء المنشطات لانتظار فتحة الخزعة.

بروتوكولات العلاج بالكورتيكوستيرويدات والبيولوجية القائمة على الأدلة في المستشفى¶

تقسم الإرشادات الدولية الحالية الصادرة عن الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) والتحالف الأوروبي لجمعيات أمراض الروماتيزم (EULAR) والجمعية البريطانية لأمراض الروماتيزم (BSR) علاج الطوارئ الأولي حسب وجود نقص تروية البصر أو نقص تروية الجمجمة:

أرقام الطوارئ الإقليمية وبروتوكولات الوكالة¶

• الولايات المتحدة وكندا: اطلب 911 في حالة فقدان البصر الحاد أو انتقل مباشرة إلى قسم الطوارئ في أقرب مستشفى حيث تتوفر تغطية السكتة الدماغية وطب العيون. اتبع إرشادات الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) / مؤسسة التهاب الأوعية الدموية والأكاديمية الأمريكية لطب العيون (AAO) التي تنص على إعطاء ميثيل بريدنيزولون الوريدي التجريبي الفوري قبل إجراء خزعة الشريان الصدغي.
• المملكة المتحدة: اتصل بـ 999 (أو 112) أو قم بزيارة قسم الطوارئ / NHS Urgent Eye Care / Fast-Track GCA Clinic على الفور. بموجب NICE والجمعية البريطانية لأمراض الروماتيزم (BSR) مسارات GCA سريعة المسار، يتلقى المرضى الذين يعانون من أعراض بصرية ميثيل بريدنيزولون فورًا في الوريد في قسم الطوارئ ومراجعة عاجلة لأمراض الروماتيزم/طب العيون في غضون 24 ساعة.
• الاتحاد الأوروبي: اطلب 112. **توصي إرشادات EULAR (التحالف الأوروبي لجمعيات أمراض الروماتيزم) بالبدء الفوري بجرعة عالية من الجلوكورتيكويد والموجات فوق الصوتية السريعة للشريان الصدغي/الإبطي خلال 72 ساعة في مراكز الأوعية الدموية المتخصصة.
• أستراليا ونيوزيلندا: اطلب 000 في أستراليا أو 111 في نيوزيلندا. اتبع الرابطة الأسترالية والنيوزيلندية لأطباء الأعصاب (ANZAN) وRANZCO (الكلية الملكية الأسترالية والنيوزيلندية لأطباء العيون) بروتوكولات الطوارئ A-AION.
• الهند وآسيا والمحيط الهادئ: اطلب 112 في الهند، أو 119 في اليابان وكوريا الجنوبية، أو 995 في سنغافورة. في حين أن معدل الإصابة بـ GCA أقل في السكان الآسيويين منه في سكان أوروبا الشمالية، فإنه لا يزال يحدث بانتظام عند البالغين فوق 50 عامًا وكثيرًا ما يتم تفويته أو تأخيره؛ اطلب صراحةً تقييم إحصائيات ESR وCRP وجرعة عالية من الستيرويد الوريدي لأي شخص بالغ يعاني من صداع جديد وعرج في الفك وفقدان البصر.

انظر أرقام الطوارئ لجميع أرقام الإرسال الدولية.

الأسئلة المتداولة¶

هل يمكن لشخص أقل من 50 عامًا أن يصاب بالتهاب الشرايين الصدغي (التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة)؟¶

يحدث التهاب الشرايين الخلوية العملاقة الذي تم إثباته بالخزعة بشكل حصري تقريبًا عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 عامًا فما فوق، حيث يكون عمر أكثر من 80 بالمائة من المرضى أكبر من 65 عامًا لأن إعادة تشكيل الصفيحة المرنة الشريانية المرتبطة بالعمر والشيخوخة المناعية مطلوبة لتطور المرض. في مريض يقل عمره عن 40 أو 50 عامًا ويعاني من التهاب مماثل في الأوعية الدموية الكبيرة وفقدان نبض الذراع، يقوم الأطباء بتقييم **التهاب الشرايين تاكاياسو** أو تسلخ الشريان السباتي أو التهابات الأوعية الدموية الجهازية الأخرى بدلاً من ذلك.

إذا فقدت الرؤية في عين واحدة بالفعل بسبب التهاب الشرايين في الخلايا العملاقة اليوم، فهل ستُعيد الستيرويدات الوريدية البصر إلى تلك العين؟¶

بمجرد احتشاء رأس العصب البصري من التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة، يحدث موت دائم للألياف العصبية بسرعة، لذلك يعاني حوالي 4 إلى 15 بالمائة فقط من المرضى من تحسن بصري جزئي في العين المصابة بالفعل حتى مع إعطاء ميثيل بريدنيزولون في الوريد بشكل فوري. ومع ذلك، فإن البدء بجرعة عالية من الستيرويدات الوريدية في الوقت الحالي يعد حالة طوارئ مطلقة تغير الحياة لأنه بدون الستيرويدات الفورية، سيفقد ما يصل إلى 50 بالمائة من المرضى الرؤية في عينهم الثانية (الجيدة) خلال 1 إلى 7 أيام، مما يجعلهم أعمى تمامًا في كلتا العينين.

لماذا لا يجب أن أنتظر يومين لبدء استخدام بريدنيزون حتى بعد أن يقوم الجراح بإجراء خزعة من الشريان الصدغي؟¶

إن الانتظار حتى من 24 إلى 48 ساعة بدون استخدام الستيرويدات للحفاظ على الخزعة "دون علاج" أمر خطير وغير ضروري. تثبت الدراسات النسيجية المرضية أن السمة المميزة للارتشاح الالتهابي والخلايا العملاقة متعددة النوى وتدمير الصفيحة المرنة الداخلية تظل مرئية بوضوح داخل جدار الشريان الصدغي لمدة تتراوح بين 10 إلى 14 يومًا على الأقل بعد بدء تناول جرعة عالية من الستيرويدات، في حين أن كل ساعة بدون استخدام الستيرويدات تؤدي إلى خطر الإصابة بالعمى الدائم في العين الأخرى.

لماذا لم يجد طبيب أسناني أي مشكلة في أسناني عندما كان فكي يؤلمني في كل مرة أمضغ فيها الطعام؟¶

في التهاب الشرايين الخلوية العملاقة، لا علاقة لألم الفك عند المضغ (**عرج الفك**) بأسنانك أو بمفصل الفك؛ يحدث بسبب التهاب المناعة الذاتية، مما يؤدي إلى تضييق الشرايين الفكية والوجهية التي تزود عضلات المضغ بالدم الغني بالأكسجين. تمامًا مثلما يصاب المريض الذي يعاني من انسداد شرايين الساق بتشنجات في ربلة الساق بعد المشي لمسافة كتلتين، فإن عضلات المضغ تنفد من الأكسجين بعد مضغ الطعام لمدة 60 ثانية، وتتألم حتى تتوقف عن المضغ، وتحذر من خطر وشيك على شرايين عينك.

كيف يمكن أن تكون اختبارات الدم لبروتين سي التفاعلي (CRP) واختبارات ESR طبيعية إذا أصبحت رؤيتي ضبابية أثناء تناول توسيليزوماب (أكتيمرا)؟¶

يعمل توسيليزوماب عن طريق الحجب المباشر لمستقبلات Interleukin-6 (IL-6)، وهي الإشارة الكيميائية الدقيقة التي يحتاجها الكبد لتصنيع البروتين التفاعلي C (CRP) والفيبرينوجين (الذي يحفز ESR). لذلك، فإن المريض الذي يتناول توسيليزوماب سيكون لديه دائمًا CRP و ESR طبيعيان تمامًا في اختبارات الدم حتى لو كان التهاب الأوعية الدموية Th1 لا يزال نشطًا في الشرايين؛ يجب أن يعتمد الأطباء على الأعراض السريرية مثل الصداع أو ألم الفك أو التغيرات البصرية بدلاً من علامات الدم للكشف عن الانتكاس على توسيليزوماب.

ماذا يعني القرص البصري "الأبيض الطباشيري" عندما ينظر طبيب العيون إلى عيني؟¶

في الشكل الأكثر شيوعًا وغير الوعائي من سكتة العصب البصري (الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني، أو NAION)، يبدو رأس العصب البصري المتورم ورديًا أو أحمر (مفرط الدم) مع بقع دم صغيرة على شكل لهب. عندما يرى طبيب العيون **شاحبًا، "أبيض طباشيري" قرص العصب البصري منتفخًا ** خلال الأيام الأولى من فقدان الرؤية، فهذا يشير إلى احتشاء كامل للدورة الهدبية الخلفية وهو السمة المميزة الكلاسيكية لـ **الشريان الشرياني الناتج عن التهاب الشرايين في الخلايا العملاقة**.

أدلة ذات صلة¶

• السكتة الدماغية (انسداد الشريان الشبكي المركزي) والتهاب الشرايين الصدغي
• فقدان البصر المفاجئ، وانفصال الشبكية، وزرق حاد في إغلاق الزاوية
• التعرف على السكتة الدماغية (FAST) والاستجابة لحالات الطوارئ
• أزمة الغدة الكظرية وحقن مرض أديسون في حالات الطوارئ

المصادر والتوجيهات الرسمية¶

• الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) ومؤسسة التهاب الأوعية الدموية (الولايات المتحدة): المبادئ التوجيهية للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم / مؤسسة التهاب الأوعية الدموية لعام 2021 لإدارة التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة والتهاب الشرايين تاكاياسو (ماز وآخرون، التهاب المفاصل وأمراض الروماتيزم؛ يفرض إعطاء جرعة عالية فورية من الجلوكورتيكويدات عن طريق الوريد/عن طريق الفم عند الاشتباه السريري قبل إجراء الخزعة والعلاج بالتوسيليزوماب المساعد).
• التحالف الأوروبي لجمعيات أمراض الروماتيزم (EULAR): توصيات EULAR لإدارة التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الكبيرة واستخدام التصوير في التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الكبيرة في الممارسة السريرية (Hellmich et al. / Dejaco et al., حوليات الأمراض الروماتيزمية؛ بروتوكولات "Halo Sign" للموجات فوق الصوتية المؤقتة والإبطية السريعة).
• الجمعية البريطانية لأمراض الروماتيزم (BSR، المملكة المتحدة): إرشادات الجمعية البريطانية لأمراض الروماتيزم بشأن تشخيص وعلاج التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة (ماكي وآخرون، أمراض الروماتيزم).
• الأكاديمية الأمريكية لطب العيون (AAO، الولايات المتحدة) وجمعية طب العيون العصبية في أمريكا الشمالية (NANOS): بيانات سريرية حول إدارة الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي الشرياني (A-AION) والوقاية من عمى العين.
• الكلية الملكية لأطباء العيون (RCOphth، المملكة المتحدة) وNICE: المسار السريع لمسارات التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة وإدارة الطوارئ لفقدان البصر الحاد.