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顳動脈炎(鉅細胞動脈炎)、咀嚼時下顎疼痛和突然視力喪失

緊急電話號碼因國家而異. 此頁面使用 911,這是美國和加拿大的號碼。許多其他國家使用 112、999 或其他號碼。 尋找您所在國家/地區的電話號碼.

50 歲或以上的成年人出現一側或兩側太陽穴新發頭痛、梳理頭髮時頭皮壓痛或咀嚼食物時下巴疲勞疼痛,屬於一種醫療緊急情況,稱為顳動脈炎或鉅細胞動脈炎 (GCA)。當這種自體免疫性大血管炎使供應視神經的眼動脈和睫狀後短動脈的分支發炎並形成血栓時,會導致一隻眼睛突然、無痛、不可逆性失明(動脈炎性前部缺血性視神經病變[A-AION])。更迫切的是,一旦第一隻眼睛喪失視力,30% 到 50% 未經治療的患者第二隻(剩餘的)眼睛會在 24 小時到 7 天內永久失明。如果您或 50 歲或以上的人出現新的太陽穴頭痛、咀嚼時下巴痙攣、複視、短暫視力變暗或突然視力喪失等症狀,請立即撥打您當地的緊急電話號碼: 緊急號碼。回顧相關血管和神經眼科緊急狀況 眼風和視網膜中央動脈阻塞, 突然視力喪失、視網膜剝離和閉角型青光眼, 和 中風識別和緊急回應。

現在就這樣做

  1. 如果 50 歲或以上的成年人出現任何視覺變化**(視線模糊、黑幕、白堊霧、短暫 5 分鐘昏迷或複視)或出現新的頭痛並伴有咀嚼時下巴疼痛或頭皮酸痛,立即撥打您當地的緊急電話號碼或直接前往醫院急診室(美國和加拿大為 911,歐盟為 112,歐盟為 9999)。永遠不要等待下週的門診驗光師、牙醫或初級保健預約。
  2. **現在用手掌一次遮住一隻眼睛,分別測試每隻眼睛。 ** 患者通常不會意識到一隻眼睛已經失去了一半或全部視力,直到他們遮住好眼睛。寫下任何視覺變暗、陰影或複視開始的確切時間和分鐘。
  3. 立即篩檢「鉅細胞動脈炎的五個顱內和全身危險訊號」:
  4. **下巴或舌頭跛行:**咀嚼耐嚼食物(如肉或麵包)60至90秒後,您的下巴、臉頰或舌頭是否開始疼痛、痙攣或感到疲憊,迫使您停下來休息?
  5. 頭皮壓痛: 梳理頭髮、戴眼鏡或帽子或將頭枕在枕頭上時,太陽穴或頭頂是否會感到酸痛或瘀傷?
  6. 異常的顳淺動脈: 位於您耳朵前面和沿著太陽穴的動脈是否看起來突出或凹凸不平,輕柔觸摸時感覺柔軟或呈繩索狀,或缺乏正常脈搏?
  7. 短暫的視覺警告信號: 在過去的幾天裡,您的一隻眼睛是否出現過短暫的 2 至 15 分鐘灰暗或失明(一過性黑蒙)或短暫的複視(複視)?
  8. 風濕性多肌痛 (PMR) 和全身發炎: 您是否有嚴重的晨僵以及肩部、頸部和臀部持續超過 45 分鐘的疼痛、不明原因的低燒、盜汗或體重意外減輕?
  9. 到達後立即告訴急診室分流護理師和醫生:「我們懷疑鉅細胞動脈炎(顳動脈炎),需要立即評估高劑量皮質類固醇以保護視力。」 使用確切的臨床名稱可以防止您的頭痛被分類為低優先級的緊張性頭痛或偏頭痛,並防止您的下巴疼痛被誤診為牙科或顳下頜關節問題。
  10. 堅持在等待顳動脈活檢或超音波預約時不要延遲皮質類固醇治療。 根據美國風濕病學會 (ACR)、歐洲 (EULAR) 和英國 (BSR) 指南,必須在臨床懷疑時立即給予高劑量靜脈注射或口服皮質類固醇;開始使用類固醇後,活檢可能會使剩餘的眼睛永遠失明。
  11. **到達醫院之前不要服用額外的降血壓藥或血管擴張劑。 ** 降低血壓會降低為視神經乳頭供血的已經狹窄的睫狀後短動脈的灌注壓,並可能導致完全性視神經梗塞。

Danger

一旦鉅細胞動脈炎導致第一隻眼睛視力喪失,即使經過治療,第一隻眼睛也很少能恢復明顯的視力。伴隨視覺症狀的顳動脈炎的整個緊急任務是在接下來的 24 至 168 小時內避免另一隻眼睛失明。如果沒有大劑量靜脈注射甲基強的松龍(每天靜脈注射 500 至 1,000 毫克),每一小時都會使第二視神經面臨突然的、不可逆轉的梗塞。

決策樹:疑似鉅細胞動脈炎的分診與類固醇緊迫性

flowchart TD
    Start["成人年齡 >= 50 歲,出現新頭痛、頭皮酸痛、下顎疼痛、PMR 或視力變化"] --> VisionCheck{"是否有任何視覺症狀? (永久停電、垂直陰影、白堊霧、短暫 5 分鐘調光/一過性黑蒙,或複視)"}

    VisionCheck -->|"是:存在視力喪失、短暫變暗或複視"| VisualEmergency["眼血管炎緊急狀況(拯救第二隻眼睛): 1. 立即撥打 911 / 112 / 999 -> 醫院急診室。 2. 在切片前立即給予 Stat 高劑量靜脈注射甲基強的松龍(500 至 1,000 毫克靜脈注射/天 x 3 天)。 3. 在 IV 放置時繪製 Stat ESR、CRP 和 CBC(血小板)。"]

    VisionCheck -->|"還沒有視覺症狀"| JawIschemiaCheck{"是否有下顎跛行、舌頭跛行或肢體/顱骨缺血?"}

    JawIschemiaCheck -->|"是:咀嚼時下巴/舌頭疼痛(失明的高風險)"| HighRiskCranial["高風險顱腦 GCA: 1. 今天急診評估。 2. 立即開始大劑量口服潑尼松(60 毫克/天,或 1 毫克/公斤/天)或靜脈注射甲基潑尼松龍。 3. 7天內緊急快速顳動脈超音波+切片。"]

    JawIschemiaCheck -->|"無下顎跛行"| ClassicCranialCheck{"新出現的局部太陽穴/枕骨頭痛、頭皮壓痛、顳動脈增厚/無脈動,或 PMR 肩部/髖部僵硬 + ESR/CRP 升高?"}

    ClassicCranialCheck -->|"是:活躍的、簡單的顱骨或大血管 GCA"| StandardGCA["無缺血的活動性顱腦 GCA: 1. 今天立即開始高劑量口服潑尼松(40 至 60 毫克/天)(無需等待活檢)。 2. 安排顳動脈和腋動脈超音波檢查("Halo Sign") 和/或 7 至 14 天內進行顳動脈切片檢查。 3. 考慮托珠單抗類固醇節約療法。"]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["類固醇開始後的診斷確認:在 10 至 14 天內進行顳/腋窩彩色多普勒超音波 + 顳動脈活檢(固定後長度至少 1.5 至 2.0 公分)。"]

病理生理學:自體免疫性肉芽腫性血管炎如何致盲

為什麼鉅細胞動脈炎會針對 50 歲後的中型和大型彈性動脈

鉅細胞動脈炎 (GCA),歷史上稱為顳動脈炎或霍頓病,是西方國家成人中最常見的原發性系統性血管炎,幾乎僅發生在 50 歲及以上的個體(發病高峰在 70 歲至 80 歲之間,女性發病率是男性的 2 至 3 倍)。

與小血管血管炎不同,GCA 的免疫攻擊針對具有內彈性層的中型和大型動脈,特別是頸外動脈和頸內動脈的顱外分支、椎動脈、鎖骨下動脈和腋動脈以及胸主動脈: 1. 外膜中的樹突細胞活化: 動脈壁的年齡相關變化和未知的環境觸發因素透過 Toll 樣受體活化位於動脈外層(外膜)的血管樹突狀細胞。 2. CD4+ T 細胞募集(Th1 和 Th17 途徑): 活化的樹突狀細胞透過滋養管(為動脈壁提供營養的微小營養血管)募集 CD4+ 輔助 T 淋巴細胞。這些 T 細胞分化成兩個不同的發炎分支: - Th17/白介素-6 (IL-6) 臂: 驅動全身肝臟產生急性時相蛋白(C 反應蛋白、纖維蛋白原、血清澱粉樣蛋白 A)、高燒、盜汗、反應性高血小板計數和風濕性多肌固醇;該手臂對皮質類痛和 IL-6 受體阻斷劑(托珠單抗)極為敏感。 - Th1 / 幹擾素-γ (IFN-\(\gamma\)) 臂: 驅動巨噬細胞融合成多核鉅細胞**,撕碎內彈性層並釋放血小板衍生生長因子 (PDGF) 和血管內皮生長因子 (VEGF)。 3. 同心內膜增生(管腔閉塞): 響應 PDGF 和 VEGF,肌纖維母細胞向內遷移並在動脈內層(內膜)內快速增生。動脈壁向內膨脹,直到中央血液通道變窄成針孔或完全被血栓堵塞(管腔閉塞),使下游器官缺氧。

GCA 中哪些特定的眼部動脈被閉塞?

當 GCA 攻擊眼眶的血管供應時,它顯示出對 短後睫狀動脈 (SPCA) 的顯著解剖學偏好,其次是 中央視網膜動脈 (CRA) 和 眼動脈: - ** 80% 至 85% 的 GCA 視力喪失:動脈炎性前部缺血性視神經病變 (A-AION)。 ** 睫狀後短動脈形成Zinn-Haller 環,供應前層和層層視神經乳頭和脈絡膜。當 GCA 閉塞睫狀後短動脈時,視神經乳頭會遭受大面積、完全的梗塞。在眼底鏡檢查中,視盤看起來腫脹且「白堊色」(蒼白的視盤水腫),而不是簡單的粉紅色,因為毛細血管床中的血液為零。 - ** GCA 視力喪失的 10% 至 15%:動脈發炎性視網膜中央動脈阻塞 (A-CRAO)。 ** 通常與後睫狀體閉塞同時發生,產生乳白色梗塞視網膜,伴隨櫻桃紅斑點和脈絡膜無灌注。 - ** GCA 視力喪失的 5%:動脈炎性後部缺血性視神經病變 (A-PION) 或纖毛視網膜動脈閉塞。 ** 在 A-PION 中,梗塞發生在眼球後面的球後視神經中,因此儘管完全失明並存在嚴重的相對傳入瞳孔缺陷(RAPD / Marcus Gunn 瞳孔),視盤在第 1 天看起來正常,第 4 至 4 個月變得蒼白和萎縮。 6週後。

為什麼短暫性複視(複視)和一過性黑蒙是 24 小時倒數警告

高達 30% 至 40% 因鉅細胞動脈炎而永久失明的患者在永久失明前 1 至 7 天出現過警告症狀,但這些症狀被錯過或忽略: 1. 短暫性單眼視力喪失(GCA 中的一過性黑蒙): 與頸動脈斑塊引起的一過性黑蒙(膽固醇晶體堵塞血管 5 分鐘)不同,GCA 中發生短暫性變暗或斑片狀灰暗是因為嚴重狹窄的睫狀後短暫的血壓在缺血閾值的邊緣搖搖欲墜。只要從椅子上站起來、彎腰或經歷正常的夜間血壓下降,視神經灌注就會在 5 至 20 分鐘內降至閾值以下。 2. 短暫或持續性複視(複視,佔 GCA 的 10% 到 15%): 移動眼球的眼外肌(以及控制它們的腦神經 III、IV 和 VI)由眼動脈的肌肉分支供血。當 GCA 使這些肌肉動脈變窄時,一個或多個眼部肌肉就會缺血,導致突然的水平或垂直複視,這種視力在白天經常波動。 對於任何 50 歲或以上的患者,新出現的複視是鉅細胞動脈炎,除非另有證明,並且通常會先於視神經完全失明 24 至 72 小時。

認識顳動脈炎的隱藏式臨床表現

由於鉅細胞動脈炎會導致頸外動脈、頸內動脈、椎骨和主動脈弓的多個分支發炎,因此患者通常首先去看牙醫、耳鼻喉診所、神經科醫生或全科醫生,而不是眼科醫生。認識這些經典的模仿可以挽救視力和生命:

1. 牙科和顳顎關節模仿者:下巴跛行、舌頭跛行和牙痛

大約 45% 至 50% 的 GCA 患者存在下顎跛行**,並且在預測顳動脈活檢陽性的任何臨床症狀中具有最高的陽性似然比(最高的診斷特異性): - 解剖原因:供應咬肌、顳肌和咀嚼肌血液的上顎動脈、顏面動脈和顳深動脈(頸外動脈的分支)發炎性狹窄。 - 如何區分 GCA 下顎跛行與 TMJ 疾病或牙齒膿瘍:

臨床特徵 鉅細胞動脈炎(下巴/舌頭跛行) 顳顎關節 (TMJ) 功能障礙/關節炎 牙膿腫/三叉神經痛
咀嚼過程中疼痛的確切時間 第一口零疼痛。 疼痛、抽筋、酸痛或肌肉疲勞僅在重複咀嚼 30 至 120 秒後才出現(完全相當於上坡時小腿跛行)。 第一口吃硬食物時張開嘴或咬下去立即感到疼痛;伴隨著耳部接合處發出咔噠聲、爆裂聲或鎖定聲。 牙齒膿腫: 持續的搏動性疼痛會因熱/冷液體或敲擊一顆牙齒而立即惡化。
**三叉神經痛:**輕觸臉頰或刷牙會引發2秒電擊閃電刺傷。
停止和休息下巴的效果 停止咀嚼並閉嘴休息後 1 至 3 分鐘內即可完全緩解。 進食或夜間咬牙後,關節鈍痛通常會持續數小時。 牙膿瘍晝夜不停地搏動;三叉神經痛呈陣發性發作。
舌頭和吞嚥參與 可能導致舌頭跛行(說話或吃飯時舌頭疼痛或灼燒疲勞),舌頭變白/發紺,或舌側疼痛的黑色壞死性潰瘍(舌動脈閉塞引起的舌梗塞)。 絕對不會引起舌頭缺血、舌頭變白或頭皮壞死。 絕不會導致舌梗塞或 ESR/CRP 升高並導致視力喪失。

2. 皮膚科警告:頭皮壓痛和頭皮壞死

  • 頭皮壓痛:因為顳淺動脈、耳後動脈和枕動脈為頭皮的帽狀腱膜和皮膚層供血,因此頭皮皮膚缺血,只需用梳子梳理頭髮、將頭枕在枕頭上或戴老花鏡就會感到疼痛的瘀傷。
  • 頭皮壞死: 在未經治療的嚴重 GCA 中,顳淺動脈和枕動脈完全閉塞,導致太陽穴或頭皮頂點的皮膚斑塊變紫、起水泡,並潰爛成黑色焦痂(頭皮壞死),最初常被誤認為是帶狀皰疹(帶狀皰疹)或皮膚癌。由於頭皮壞死表示有嚴重的全顱缺血,因此頭皮壞死患者併發不可逆性失明的比例超過 60%。

3.「隱性」鉅細胞動脈炎(20%的失明病例頭痛為零)

急診醫學的一個關鍵陷阱是假設沒有頭痛的患者不可能有顳動脈炎。臨床系列表明,大約 20% 經活檢證實患有突然失明的鉅細胞動脈炎患者患有「隱匿性 GCA」:他們的一隻眼睛突然出現無痛性視力喪失,零頭痛、零頭皮壓痛和感覺顳動脈正常,只有細微的全身線索(例如早晨輕度肩部僵硬、疲勞、體重減輕或血液檢查中 ESR/CRP 升高)。因此,每位出現急性前部缺血性視神經病變 (AION) 或視網膜中央動脈閉塞 (CRAO) 的 50 歲或以上患者必須在急診室進行統計 ESR、CRP 和全血計數(血小板)實驗室。

4. 風濕性多肌痛 (PMR) 重疊(50% 的 GCA 患者)

風濕性多肌痛 (PMR) 和鉅細胞動脈炎是具有相同免疫譜的密切相關疾病: - 40% 至 50% 被診斷為鉅細胞動脈炎的患者同時存在 PMR 症狀。 - 最初診斷為孤立性 PMR 的患者中,有 15% 到 20%(服用低劑量潑尼松,\(10\text{ 至 }15\text{ 毫克/天}\),用於治療早晨疼痛、肩膀、頸部和髖部僵硬),後來發展為全面的鉅細胞動脈炎。 - 針對 PMR 患者的重要警告: 低劑量的潑尼松(每日 10\text{ 至 }20\text{ mg}\()可治療 PMR 中的肩部僵硬 **但強度不足以防止鉅細胞動脈炎導致失明**。任何出現新頭痛、頭皮壓痛、咀嚼時下巴疼痛或視力模糊的 PMR 患者必須立即前往急診室,升級至大劑量 GCA 類固醇治療(口服 60 美元\text{ mg}\) 或靜脈注射 1,000 美元\text{ mg}$ )。

5. 大血管GCA、鎖骨下盜血及腦幹中風

在 30% 至 80% 的 GCA 患者中,透過 PET-CT 或 CT 血管攝影進行影像,肉芽腫性血管炎超出太陽穴延伸至主動脈、鎖骨下動脈、腋動脈和椎動脈: - 手臂跛行和血壓不均: 鎖骨下動脈和腋動脈變窄會導致手臂在將物體舉過頭頂時疼痛、手冰涼、橈動脈脈搏缺失以及左右臂收縮壓差 \(>10\text{ 到 }15\text{ mmHg}\)。 - 椎基底動脈腦幹和小腦中風:與動脈粥狀硬化(影響顱內動脈)不同,GCA 強烈針對顱外椎動脈,因為它們在刺穿硬腦膜之前向上穿過頸部。高達 4% 至 7% 的 GCA 患者患有急性缺血性中風,最常見於椎基底動脈區域**(導致突然眩暈、失去平衡/共濟失調、言語不清、吞嚥困難或雙側枕葉失明)。 - 胸主動脈瘤和夾層: GCA 患者的胸主動脈瘤和夾層發生率17 倍 主動脈剝離 與年齡匹配的同齡人相比,需要基線和定期主動脈成像。

醫院的緊急血液檢查和診斷影像

1. 三項強制性血液檢測:ESR、CRP 和血小板

在放置甲潑尼龍靜脈導管之前或同時,急診醫師會進行三次快速血液檢查: 1. C 反應蛋白 (CRP): 最敏感的急性期標記(未處理的 GCA 的 95% 至 98% 中 \(>5\text{ 升高到 }10\text{ mg/L}\))。與 ESR 不同,CRP 不會因貧血或紅血球形狀而扭曲,並且會隨著發炎活動而快速上升和下降。 2. 紅血球沉降速率(ESR / Westergren 沉降速率): GCA 中特徵性顯著升高(通常 \(>50\text{ 至 }100+\text{ mm/小時}\))。 - 如何計算正常年齡調整的 ESR 上限: 對於男性,\(\text{最大正常 ESR} = \text{Age} \div 2\)。對於女性,\(\text{最大正常 ESR} = (\text{年齡} + 10) \div 2\)。 (例如,對於 70 歲的女性,ESR 高達 \(40\text{ mm/hr}\) 可能是正常的;在 GCA 中,通常為 \(60\text{ 到 }120\text{ mm/hr}\))。 3. 全血細胞計數 (CBC) 特別關注血小板(反應性血小板增多症): 在高白細胞介素 6 水平的驅動下,反應性血小板增多症(血小板計數 \(>400,000/\mu\text{L}\)) 存在於超過 50% 的活動性 GCA 病例中,實際上是比單獨的慢性貧血。

Warning

在切片證實的鉅細胞動脈炎中,ESR 和 CRP 都可以正常嗎? ** 是的,在大約 2% 到 4% 的活檢證實的鉅細胞動脈炎病例中(特別是在已經服用低劑量類固醇治療 PMR 或免疫抑製劑的患者中),ESR 和 CRP 都在正常的實驗室範圍內。如果 50 歲或以上的患者出現典型的下顎跛行、蒼白白堊色視盤腫脹或觸痛的索狀顳動脈**,即使 ESR 和 CRP 恢復正常,急診醫生仍必須立即開始使用大劑量皮質類固醇。

2. 快速血管超音波(「光環徵」)與顳動脈切片

一旦急診室開始使用高劑量皮質類固醇來保護患者的視力,風濕科、眼科和血管外科團隊就會使用兩種補充方法來確認診斷:

  • 顳動脈和腋動脈彩色多普勒超音波(EULAR 指南中的第一線):
  • 高頻血管超音波探頭檢查雙側顳淺動脈(總幹、額葉和頂葉動脈)和雙側腋動脈。
  • **「光暈徵」:**動脈壁內的發炎水腫表現為圍繞彩色多普勒血流管腔的深色、**不可壓縮的低迴聲環(「光暈」)。
  • 超音波檢查的時間窗口:與活檢變化(持續兩週)不同,一旦開始使用高劑量靜脈注射類固醇,超音波暈徵就開始迅速縮小,並且可以在類固醇治療 3 至 7 天後消失。因此,理想情況下,快速血管超音波檢查應在開始使用類固醇後24至72小時內進行。
  • 顳動脈切片(TAB,黃金標準組織病理學):
  • 作為門診小手術,在局部利多卡因麻醉下進行,在有症狀的一側摘取一段顳淺動脈。
  • 為什麼活檢標本長度(\(\ge 1.5\text{ 至 }2.0\text{ cm}\))很重要(「跳過病變」): 鉅細胞動脈炎使動脈呈斑狀發炎(「跳過病變」),這意味著 5 毫米的動脈在 5 毫米的嚴重肉芽腫性炎症旁邊可能看起來完全正常。為了防止假陰性活檢取樣乾淨的間隙,外科醫生採集**至少 2.0 至 2.5 公分的未固定動脈段(在福馬林固定後測量至少 1.5 至 2.0 公分)**並檢查多個連續橫斷面。
  • 活檢的時間窗口:在開始使用高劑量皮質類固醇後至少 10 至 14 天(通常長達 4 週)內,肉芽腫浸潤、鉅細胞和內彈性層碎片在顯微鏡下仍然清晰可見。 **切勿為了等待活檢時間而延遲開始使用類固醇。 **

實證醫院皮質類固醇和生物治療方案

美國風濕病學會 (ACR)、歐洲風濕病協會聯盟 (EULAR) 和 英國風濕病學會 (BSR) 目前的國際指南根據是否存在視覺或顱腦缺血來劃分初始緊急治療:

臨床表現 立即緊急皮質類固醇治療方案 輔助和類固醇保留療法
GCA 伴隨急性視力喪失、一過性黑蒙或複視(複視) 靜脈注射甲基潑尼松龍 \(500\text{ 至 }1,000\text{ mg}\) 每天靜脈注射,連續 3 天,隨後立即進行 高劑量口服潑尼松 \(1\text{ mg/kg/天}\)(通常為 \(60\text{ 至 }80\text{ mg}\) 每天一次)。 根據方案添加 托珠單抗(IL-6 受體拮抗劑,\(162\text{ mg}\) 皮下注射,每週)+ 骨骼保護(鈣、維生素 D、雙磷酸鹽) + 質子幫浦抑制劑 (PPI) + PJP 抗生素預防。
GCA 無視覺症狀(頭痛、頭皮壓痛或 PMR + 顱骨徵象) 高劑量口服潑尼松 \(40\text{ 至 }60\text{ mg}\)(\(1\text{ mg/kg/day}\),最多 \(80\text{ mg}\)),每天早上一次 在急診室或診所立即開始。 添加 托珠單抗(在具有里程碑意義的 GiACTA 試驗中證明,可使持續緩解率加倍,並將總累積類固醇暴露量減少一半)或甲氨蝶呤;骨骼和胃的保護。
類固醇逐漸減量期間視力復發 立即恢復至 IV 甲基潑尼松龍 \(500\text{ 至 }1,000\text{ 毫克/天}\) 或升級至 \(60\text{ 至 }80\text{ 毫克/天}\) 口服潑尼松 + 開始 托珠單抗。 警告: 由於托珠單抗直接阻斷 IL-6,**即使在活動性視力復發期間,服用托珠單抗的患者也會有完全正常的 CRP 和 ESR(\(0\text{ 至 }1\text{ mg/L}\));密切監測臨床症狀。

Tip

如果您開始服用高劑量潑尼松(每天 40\text{ 至 }80\text{ mg}$)治療鉅細胞動脈炎,切勿自行停止或突然減少潑尼松劑量,即使您的頭痛在 48 小時後完全消失,或者您出現失眠、神經過敏或高血糖等類固醇副作用。 GCA 的頭痛通常會在第一次服用類固醇後 24 至 48 小時內消失,但潛在的動脈發炎需要仔細監督12 至 24 個月逐漸減量。一週後突然停止潑尼松可能會引發突然雙側失明和危及生命的腎上腺危象。

地區緊急電話號碼和機構協議

  • 美國和加拿大: 對於急性視力喪失,請撥打 911 或直接前往最近的中風和眼科承保的醫院急診室。遵循美國風濕病學會 (ACR)/血管炎基金會和 美國眼科學會 (AAO) 指南,要求在顳動脈活檢前立即經驗性靜脈注射甲潑尼龍。
  • **英國:**立即撥打 999(或 112)或前往急診室/NHS 緊急眼科護理/快速通道 GCA 診所。根據 NICE 和 英國風濕病學會 (BSR) 快速通道 GCA 途徑,有視覺症狀的患者在急診室立即接受靜脈注射甲潑尼龍,並在 24 小時內接受緊急風濕病學/眼科複查。
  • 歐盟: 撥打 112。 EULAR(歐洲風濕病協會聯盟) 指南建議在專門的血管中心立即開始使用大劑量糖皮質激素並在 72 小時內進行快速顳/腋動脈超音波檢查。
  • 澳洲和紐西蘭: 在澳洲撥打 000,在新西蘭撥打 111。遵循 澳洲和紐西蘭神經科醫師協會 (ANZAN) 和 RANZCO(澳洲和紐西蘭皇家眼科醫師學院) 緊急 A-AION 協議。
  • 印度和亞太地區: 印度撥打 112,日本和韓國撥打 119,新加坡撥打 995。雖然 GCA 在亞洲人群中的基線發病率低於北歐人群,但它在 50 歲以上的成年人中仍然經常發生,並且經常被遺漏或延遲;明確要求對任何出現新發頭痛、下頜跛行和視力喪失的老年人進行統計 ESR、CRP 和高劑量靜脈注射類固醇評估。

看 緊急號碼 對於所有國際調度號碼。

常見問題

50 歲以下的人會罹患顳動脈炎(鉅細胞動脈炎)嗎?

真正經活檢證實的鉅細胞動脈炎幾乎只發生在 50 歲及以上的成年人中,其中超過 80% 的患者年齡超過 65 歲,因為與年齡相關的動脈彈性層重塑和免疫衰老是該疾病發展所必需的。對於年齡在 40 歲或 50 歲以下且有類似大血管發炎和手臂脈搏消失的患者,醫師會評估是否有**高安動脈炎**、頸動脈夾層或其他全身性血管炎。

如果我今天一隻眼睛已經因為鉅細胞動脈炎而喪失視力,靜脈注射類固醇能讓那隻眼睛恢復視力嗎?

一旦視神經乳頭因鉅細胞動脈炎而梗塞,永久性神經纖維就會迅速死亡,因此即使立即靜脈注射甲基強的松龍,也只有約 4% 至 15% 的患者在已受影響的眼睛中出現部分視力改善。然而,現在開始使用高劑量靜脈注射類固醇絕對是改變生活的緊急情況,因為如果不立即使用類固醇,高達 50% 的患者將在 1 至 7 天內喪失第二隻(好)眼的視力,導致雙眼完全失明。

為什麼我不應該等待 2 天直到外科醫生對我進行顳動脈活檢後才開始使用潑尼松?

即使等待 24 至 48 小時而不使用類固醇來保持活檢「不接受治療」也是危險且不必要的。組織病理學研究證明,在開始使用高劑量類固醇後的至少 10 至 14 天內,標誌性的發炎浸潤、多核鉅細胞和內彈性層破壞在顳動脈壁內仍然清晰可見,而如果不使用類固醇,則每過一小時,您的另一隻眼睛就有永久失明的風險。

為什麼我的牙醫沒有發現我的牙齒有任何問題,而我每次咀嚼食物時下巴都會疼痛?

在鉅細胞動脈炎中,咀嚼時下顎疼痛(**下顎跛行**)與您的牙齒或下顎關節無關;它是由自身免疫性發炎引起的,該發炎使向咀嚼肌提供富氧血液的上顎動脈和臉部動脈變窄。就像腿部動脈阻塞的患者在走了兩個區塊後小腿抽筋一樣,咀嚼食物 60 秒後,您的咀嚼肌就會耗盡氧氣,直到停止咀嚼為止疼痛,並警告您的眼睛動脈即將面臨風險。

如果我在服用托珠單抗 (Actemra) 期間視力變得模糊,我的 C 反應蛋白 (CRP) 和 ESR 血液檢查如何正常?

托珠單抗的作用原理是直接阻斷白細胞介素 6 (IL-6) 受體,這是肝臟製造 C 反應蛋白 (CRP) 和纖維蛋白原(驅動 ESR)所需的確切化學訊號。因此,服用托珠單抗的患者在血液檢查中幾乎總是具有完全正常的 CRP 和 ESR,即使 Th1 血管發炎在其動脈中仍然活躍;醫生必須依靠頭痛、下巴疼痛或視力變化等臨床症狀而不是血液標記來檢測托珠單抗的複發。

當眼科醫生檢查我的眼睛時,「白堊白色」視盤意味著什麼?

在較常見的非血管炎性視神經中風(非動脈炎性前部缺血性視神經病變,或 NAION)中,腫脹的視神經乳頭呈現粉紅色或紅色(充血),並伴隨小火焰狀血點。當眼科醫生在視力喪失的第一天看到**蒼白、「白堊色」腫脹的視神經盤**時,這表明後睫狀循環完全梗塞,並且是**鉅細胞動脈炎引起的動脈炎AION**的典型標誌。

相關指南

來源和官方指導

  • 美國風濕病學會 (ACR) 和血管炎基金會(美國): 2021 年美國風濕病學會/血管炎基金會鉅細胞動脈炎和大動脈炎治療指南(Maz 等人,關節炎與風濕病學;根據臨床懷疑,在活檢和托珠單抗輔助治療之前,要求立即使用高劑量靜脈注射/口服糖皮質激素)。
  • 歐洲風濕病協會聯盟 (EULAR): EULAR 關於大血管血管炎治療和臨床實踐中大血管血管炎影像學應用的建議(Hellmich 等人/Dejaco 等人,風濕病年鑑;快速通道顳葉和腋窩超音波「Halo Sign」方案)。
  • 英國風濕病學會(BSR,英國): 英國風濕病學會鉅細胞動脈炎診斷和治療指南(Mackie 等人,風濕病學)。
  • 美國眼科學會(AAO,美國)和北美神經眼科學會 (NANOS): 關於動脈炎性前部缺血性視神經病變 (A-AION) 治療和預防同胞眼盲的臨床聲明。
  • 皇家眼科醫師學院(RCOphth,英國)和 NICE: 鉅細胞動脈炎快速通道和急性視力喪失的緊急管理。

Note

本指南提供教育性緊急分診訊息,但不能取代專業醫療評估或專業神經眼科和風濕病護理。考慮參加紅十字會、聖約翰救護車或當地培訓機構的認證急救課程,以學習如何快速識別中風、血管和威脅視力的緊急情況。